Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra degeneracinė centrinės nervų sistemos liga. Liga neišgydoma. Bent jau kol kas. Ilgas ligos pavadinimas dažnai sutrumpinamas kaip ALS.

Taip pat yra sinonimų pavadinimų, kuriuos galima rasti medicinos leidinių puslapiuose. Šie pavadinimai apima motorinių neuronų ligą arba motorinių neuronų ligą (šie pavadinimai yra kilę iš to, kas vyksta). Galite rasti pavadinimą - Charcot liga, o angliškai kalbančiose šalyse įprastas pavadinimas yra Lou Gehrig liga.

Liga progresuoja lėtai. Pagrindinis smūgis tenka galvos ir nugaros smegenų motoriniams neuronams. Jų laipsniškas skilimas pirmiausia sukelia paralyžių (pavyzdžiui, apatinių galūnių), o po to - visišką raumenų atrofiją..

Garsiausias šia liga sergantis pacientas buvo neseniai miręs pasaulinio garso mokslininkas Stephenas Hawkingas.

Mirtis nuo ALS dažniausiai siejama su kvėpavimo takų infekcija. Tai atsitinka dėl kvėpavimo raumenų nekompetencijos pradžios.

Pagrindinė ligos amžiaus kategorija yra nuo 40 iki 60 metų. Sergamumas šia liga nėra toks retas - 1–2 žmonės 100 tūkst. Pacientų gyvenimo trukmė, priklausomai nuo ligos formos, svyruoja nuo 2 iki 12 metų, vidutiniškai 3-4 metus. Kaip priežastis, gydytojai pateikė baltymo ubikvitino mutaciją.

ALS sindromas neturėtų būti painiojamas su to paties pavadinimo liga. ALS sindromas yra simptomų, galinčių lydėti tokias ligas kaip erkinis encefalitas, kompleksas..

Amiotrofinė šoninė sklerozė - kas tai

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra neišgydoma neurologinė liga, kurios metu patologija vystosi nugaros smegenų ir smegenų motoriniuose neuronuose..

Nuorodai. Žmogaus kūno motoriniai neuronai atlieka svarbias funkcijas: jie perduoda impulsą iš aukštesnių centrų į nervų sistemą raumenims kaip laidai.

Dėl jų darbo atliekamas raumenų susitraukimas, tampa įmanoma judėti erdvėje. Kalba, rijimo judesiai, kramtymas, kvėpavimas yra procesai, vykstantys taip pat dalyvaujant lygiesiems ir ruožuotiems raumenims, kurie gauna impulsą iš neuronų.

Kai išsivysto amiotrofinė šoninė sklerozė, atsiranda degeneracija, motorinių neuronų disfunkcija.

Atsižvelgiant į tai, koks nervų sistemos lygis yra susijęs su pažeidimu, atsiranda ligos požymiai: judėjimo sutrikimai, kalbos, rijimo, kvėpavimo sutrikimai, nevalingas trūkčiojimas, raumenų atrofija.

Laikui bėgant ligos simptomai progresuoja. Ši liga sukelia paciento negalią ir galbūt mirtį.

Pacientų, kuriems nustatyta diagnozė, gyvenimo trukmė 90% atvejų yra 2–5 metai. Pacientai miršta nuo kvėpavimo takų sutrikimų ir su jais susijusios, dažnai aspiracinės pneumonijos.

Nuorodai. Gyvenimo trukmę tiesiogiai veikia kvėpavimo raumenų ir ryklės raumenų dalyvavimas patologiniame procese.

Jei šių sričių neuronai nėra paveikti, pacientai su amiotrofine lateraline skleroze gyvena daug ilgiau nei penkerius metus: juosmens-kryžmens srityje pacientai gali gyventi ALS iki 10–12 metų.

Unikalus Stepheno Hawkingo pavyzdys visam pasauliui parodė, kaip kitaip liga gali vykti. Garsus mokslininkas su šia liga gyveno daugiau nei penkiasdešimt metų, užimdamas Teorinės kosmologijos katedros vedėjo pareigas viename iš Didžiosios Britanijos universitetų, nepaisant visiško nejudrumo ir negalėjimo kalbėti.

Bendraudamas su išoriniu pasauliu mokslininkas naudojo vienintelius aktyvius imituojančius skruosto raumenis, priešais kuriuos buvo sumontuotas jutiklis, kuris buvo prijungtas prie kompiuterio su kalbos sintezatoriumi..

Motoriniai neuronai - kas tai

Motoriniai neuronai yra smegenų (smegenų ar nugaros smegenų) impulsų pernešėjai į būtinas žmogaus raumenų struktūros dalis. Dėl šios priežasties jie dar vadinami motoriniais neuronais..

Motorinis neuronas yra nervinė ląstelė, kuri yra pakankamai didelė, palyginti su kitomis ląstelėmis. Gimimo vieta yra nugaros smegenų priekiniai ragai. Pagrindinė funkcija yra suteikti motorinę koordinaciją ir raumenų tonusą.

Motoriniai neuronai tarsi pritvirtinti prie įvairių raumenų (inervuoti). Ir būtent šie raumenys verčia atlikti reikiamą darbą - tinkamu laiku susitraukti, atsipalaiduoti ir t..

Nuorodai. Todėl nesunku įsivaizduoti, kad vykstant degeneraciniams procesams, kurie atsirado motoriniuose neuronuose, kontrolinis impulsas, perduodamas į atitinkamą raumens sritį, ima iškraipyti. Iš pradžių tampa sunku kontroliuoti šių raumenų darbą, o vystantis degeneraciniams pokyčiams tampa neįmanoma.

Amiotrofinė šoninė sklerozė - priežastys

Šoninė amiotrofinė sklerozė pasireiškia 1–5 atvejais 100 tūkstančių gyventojų. Patologija dažniau debiutuoja sulaukus 50–70 metų, tačiau sergamumo atvejai fiksuojami jaunesniame amžiuje. Vyrai ALS gauna dažniau nei moterys.

Skaitykite ir šia tema

Šoninės amiotrofinės sklerozės vystymosi rizikos veiksniai yra šie:

• Rūkymas.
• Amžius virš 50 metų.
• Vyrų lytis.
• Intensyvus fizinis darbas.
• Traumos istorija.
• Užkrečiamos ligos.
• Atidėta chirurginė intervencija.
• Hipovitaminozė.

Nuorodai. Nėra vienos patologijos priežasties. Visuotinai priimta amiotrofinę šoninę sklerozę laikyti daugiafaktorine liga. Jo kūrime dalyvauja įvairių veiksnių derinys, kurio svarbiausia yra pripažinta genetine.

Nuo 1990 m. Buvo nustatyta daugiau nei 20 genų, kurių mutacijos ir pažeidimai gali sukelti ALS vystymąsi.

Tiriant genetinį ligos vystymosi mechanizmą, yra šie sunkumai:

• daugumai pacientų patologija pasireiškia vėlesniame amžiuje, ir ne visi žmonės išgyvena, kad pamatytų jos apraiškas: paveldimas polinkis ne visada patikimai sekamas, pacientai gali nežinoti, kad jų giminaitis buvo ALS genų nešiotojas;
• mutavusių genų nešiojimas nereiškia ligos atsiradimo, nešiotojai turi mažiau nei 50% tikimybės susirgti

Superoksido dismutazės-1 (SOD-1) geno mutacija gali sukelti:

• degeneraciniai motorinių neuronų pokyčiai dėl mitochondrijų sunaikinimo,
• aksoninio transporto pertraukimas,
• ląstelei kenksmingų medžiagų apykaitos produktų kaupimasis,
• tarpląstelinio kalcio pertekliaus kaupimasis,
• padidėjusi motorinių neuronų apkrova,
• žala aplinkinei mikroglia.

Vykdant klinikinius tyrimus, finansuojamus iš lėšų, surinktų per „flash mob“, 2014 m., „Project MinE“ pasaulinio projekto mokslininkai nustatė naują geną NEK1, „kaltu“ dėl šios ligos. Šis atradimas pagrįstai gali būti laikomas moksliniu proveržiu tyrinėjant ALS..

Amiotrofinė šoninė sklerozė - simptomai

Liga gali debiutuoti įvairiai, jos klinikinės apraiškos priklauso nuo motorinių neuronų pažeidimų židinio ir susideda iš centrinės ir (arba) periferinės parezės simptomų.

Liga vystosi palaipsniui, pasireiškianti galūnių raumenų silpnumu, nevalingu raumenų trūkčiojimu. Vienas iš pacientų pirmuosius savo ligos simptomus apibūdino taip: „Negalėjau suspėti su šalia einančiu draugu, atsilikau, nors ėjome lėtai, vidutiniu tempu. Tada pradėjau suklupti ir kritti tiesiogine prasme iš mėlynos, jausdamas silpną kojose ".

Dėmesio. Vienas iš pirmųjų simptomų gali būti nepagrįstas svorio kritimas ir galūnių raumenų atrofija, paglebusi ar spazminė parezė.

Atsižvelgiant į motorinių neuronų pažeidimo židinį, išskiriamos atskiros ALS formos..

Cervicothoracic forma

Patologiniame procese dalyvauja šoniniai motoneuronai, reguliuojantys viršutinių galūnių susitraukimus.

Pacientai pastebi rankų ir rankų raumenų silpnumą, atrofiją. Parezė atsiranda kartu su spastiniais nevalingais judesiais, trūkčiojimais. Atrodo, kad rankos nepriklauso pacientui, jis negali jų valdyti. Atsiranda riešo patologiniai refleksai.

Nuorodai. Raumenų atrofijos pirmiausia paveikia mažus ryšulius, o po to išryškėja. Paciento rankos gali būti subjaurotos, užimti nenatūralią padėtį ir prarasti galimybę laisvai judėti.

Juosmens-kryžkaulio forma

Kai atsiranda ši forma, apatinės galūnės yra pirmosios, dalyvaujančios patologiniame procese. Pacientai pastebi kojų silpnumą, nuovargį, fascikulinį trūkčiojimą, parezę, dažnus traukulius.

Raumenų atrofija vystosi palaipsniui, būdingi Babinsky patologiniai simptomai ir aukšti sausgyslių refleksai.

Bulbaro forma

Pralaimėjimas paveikia svarbius gyvybinius centrus - kvėpavimą, rijimą, kalbą.

Dėl ryklės, kvėpavimo raumenų susitraukimo pokyčių atsiranda bendravimo problemų (dizartrija), sutrinka gebėjimas valgyti, susidaro kvėpavimo sutrikimai..

Dėmesio. Tai sunkiausia ligos forma, kurios gyvenimo trukmė trumpiausia..

Smegenų forma

Pažeidžiami galvos smegenų žievės dideli motoriniai neuronai. Kadangi pažeidimas vystosi aukščiausiu lygiu, patologija veikia viso kūno raumenis..

Skaitykite ir šia tema

Pacientai turi emocinių sutrikimų ir gali nevalingai grimasas, juoktis ar verkti. Yra liežuvio raumenų atrofija ir virpėjimas, refleksų atgaivinimas.

Nuorodai. Žvalgyba lieka nepažeista bet kuriame ALS etape ir bet kokia forma.

Praktiškai dažnai pastebimas kelių aukščiau išvardytų formų derinys su skirtingų klinikinių simptomų deriniu ir kintamumu..

Ligos diagnozė

Pacientams, kuriems įtariama ALS, turėtų būti atliekami šie diagnostiniai tyrimai:

• neurologo konsultacija;
• elektromiografija;
• MRT, KT;
• laboratoriniai tyrimai (bendrosios klinikinės analizės, biochemija, mikroskopija ir smegenų skysčio kultūra);
• PGR tyrimai (mutacijų nustatymas tam tikruose genuose).

Gydytojas kruopščiai apklausia pacientą, patikslina šeimos istoriją. Apklausos metu išsiaiškinama, ar kuris nors iš artimųjų kenčia nuo lėtinių progresuojančių judesių sutrikimų.

Nuorodai. Diagnozę patvirtina elektromiografija, kuri atskleidžia iki 300 μHz amplitudės ir 5–35 Hz dažnio fascikuliacijų ritmo galimybes („palisade“ ritmas)..

MRT ir KT metu negalima atmesti visų kitų galimų nervų sistemos ligų, turinčių panašių simptomų.

Amiotrofinė šoninė sklerozė - gydymas

Efektyvus Lou Gehrigo ligos (ALS) gydymo protokolas vis dar kuriamas ir gali būti susijęs su naujų vaistų, galinčių pašalinti ligos priežastį, atradimu..

Šiuolaikiniais tyrimais ir plėtra siekiama sukurti vaistus, skirtus pašalinti specifinių genų darbo defektus. Išradus tokius vaistus, bus galima kontroliuoti ligos eigą, sustabdyti sindromo progresavimą ir jo klinikines apraiškas, o tai žymiai pagerins pacientų gyvenimo kokybę ir jo trukmę..

Nuorodai. Tuo tarpu terapija yra simptominė ir skirta sulėtinti ligos progresavimą, sumažinti atskirų klinikinių pasireiškimų sunkumą ir pailginti savitarnos laikotarpį..

Gydant ligą naudojami:

• Riluzolas (Rilutek). Vaistas padeda sulėtinti ALS simptomų progresavimą
• Karbamazepinas, baklofenas. Rekomenduojama nuo raumenų trūkčiojimo, mėšlungio.
• Amitriptilinas, fluoksetinas, „Relanium“. Su depresijos sutrikimais, nuotaikos nestabilumu.
• Karnitinas, levokarnitinas, kreatinas. Šių vaistų priėmimas žinoma padeda pagerinti medžiagų apykaitos procesus raumenyse.
• Vitaminai (Milgamma, neuromultivitas).
• Kaliminas. Jis skiriamas sutrikus rijimo funkcijai.

Norint ištaisyti judėjimo sutrikimus, pacientui turėtų būti pasiūlyti ortopediniai korekcijos metodai (specialūs batai, atpalaiduojantys petnešos, pusiau standi galvos atrama), judėjimą palengvinančios priemonės (vaikštynės, vežimėliai)..

Esant rijimo sutrikimams, pacientas turi valgyti tyrės, skystos konsistencijos maistą, iš raciono neįtraukti valgių su kietais komponentais. Jei nėra rijimo judesių, gydytojai atlieka perkutaninę endoskopinę gastrostomiją.

Jei sutrinka kvėpavimas, gali būti nurodyta periodinė neinvazinė mechaninė ventiliacija..

Pacientai, kuriems nustatyta diagnozė, yra ambulatoriškai prižiūrimi specialisto, jiems atliekami periodiniai tyrimai ne rečiau kaip kartą per 3 mėnesius, dėl to įvertinamas terapijos efektyvumas, nustatomi nauji simptomai, kuriuos reikia koreguoti, atliekami būtini diagnostiniai tyrimai..

Svarbu sukurti pasitikėjimo santykį tarp paciento ir gydančio gydytojo. Specialistas turėtų kuo tiksliau, tačiau teisingai informuoti pacientą apie jo būklę, sutelkdamas dėmesį į teigiamus aspektus:

• gerai koreguojant atskirus amiotrofinės lateralinės sklerozės simptomus,
• naujų gydymo krypčių raidos perspektyvos.

Dėmesio. Reikėtų tikėtis neigiamos paciento emocinės reakcijos, todėl apie diagnozę reikėtų pranešti tik atlikus kruopštų pakartotinį tyrimą ramioje, patogioje žmogui aplinkoje, artimų žmonių rate..

Teigiamas psichoemocinis požiūris yra vienas iš svarbių ilgalaikio ALS sindromu sergančio paciento gyvybinių funkcijų kompensavimo komponentų.

Didelis visuomenės dėmesys, geras finansavimas, skirtas ALS vystymosi mechanizmui tirti, tam tikros pastarųjų metų sėkmės ir atradimai ligą koduojančių genų mutacijų srityje, suteikia vilties, kad klastinga patologija gali greitai tapti, jei ne išgydoma, tai bent jau taikomi visiška medicininė kontrolė.

Kas yra ALS diagnozė??

Amiotrofinė lateralinė sklerozė (kiti ALS, Charcot'o ligos, Lou Gehrigo pavadinimai) yra progresuojanti nervų sistemos patologija, kuria serga apie 350 tūkstančių žmonių visame pasaulyje, o kasmet diagnozuojama apie 100 tūkstančių naujų atvejų. Tai yra vienas iš dažniausiai pasitaikančių judėjimo sutrikimų, sukeliantis rimtas pasekmes ir mirtį. Kokie veiksniai daro įtaką ligos vystymuisi ir ar įmanoma užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi?

ALS vystymosi priežastys

Ilgą laiką ligos patogenezė nebuvo žinoma, tačiau daugybės tyrimų pagalba mokslininkams pavyko gauti reikiamą informaciją. ALS patologinio proceso vystymosi mechanizmas yra baltymų junginių, esančių smegenų ir nugaros smegenų nervinėse ląstelėse, kompleksinės recirkuliacijos sistemos sutrikimo mutacija, dėl kurios jie praranda savo regeneraciją ir normalų funkcionavimą..

Yra dvi ALS formos - paveldima ir sporadinė. Pirmuoju atveju patologija išsivysto žmonėms, turintiems apsunkintą šeimos istoriją, esant artimų giminaičių šoninei vaisiaus vandenų sklerozei ar frontotemporinei demencijai. Didžioji dauguma pacientų (90-95% atvejų) diagnozuojama atsitiktine amiotrofinės sklerozės forma, kuri atsiranda dėl nežinomų veiksnių. Ryšys tarp mechaninių sužalojimų, kariuomenės tarnybos, intensyvių krūvių ir kenksmingų medžiagų poveikio organizmui buvo nustatytas, tačiau apie tikslias ALS priežastis kol kas negalime kalbėti..

Įdomu: žymiausias pacientas, sergantis amiotrofine lateraline skleroze, šiandien yra fizikas Stephenas Hawkingas - patologinis procesas išsivystė, kai jam buvo 21 metai. Šiuo metu jam yra 76 metai, ir vienintelis raumuo, kurį jis gali valdyti, yra skruosto raumuo..

ALS simptomai

Paprastai liga diagnozuojama pilnametystėje (po 40 metų), o rizika susirgti nepriklauso nuo lyties, amžiaus, etninės grupės ar kitų veiksnių. Kartais būna nepilnamečių patologijos formos atvejų, kurie pastebimi jauniems žmonėms. Ankstyvosiose ALS stadijose jis yra besimptomis, po kurio pacientas prasideda lengvais mėšlungiais, tirpimu, trūkčiojimais ir raumenų silpnumu..

Patologija gali paveikti bet kurią kūno dalį, tačiau paprastai (75 proc. Atvejų) ji prasideda apatinėse galūnėse - pacientas jaučia kulkšnies silpnumą, todėl eidamas pradeda suklupti. Jei simptomai prasideda viršutinėse galūnėse, žmogus praranda rankų ir pirštų lankstumą ir jėgą. Galūnė tampa plonesnė, raumenys pradeda atrofuotis, o ranka tampa tarsi paukščio letena. Vienas iš būdingų ALS požymių yra apraiškų asimetrija, tai yra, pirmiausia simptomai atsiranda vienoje kūno pusėje, o po kurio laiko - kitoje.

Be to, liga gali pasireikšti bulbine forma - paveikti balso aparatą, po kurio kyla sunkumų dėl rijimo funkcijos, atsiranda sunkus seilėtekis. Vėliau nukenčia raumenys, atsakingi už kramtymo funkciją, ir veido išraiška, dėl to pacientas praranda veido išraišką - jis nesugeba išpūsti skruostų, pajudinti lūpų, kartais nustoja normaliai laikyti galvą. Palaipsniui patologinis procesas plinta visame kūne, įvyksta visiška raumenų parezė ir imobilizacija. Žmonėms, kuriems diagnozuota ALS, skausmo praktiškai nėra - kai kuriais atvejais jie atsiranda naktį ir yra susiję su prastu judrumu ir dideliu sąnarių spazmu..

Lentelė. Pagrindinės patologijos formos.

Minėtus simptomus galima vadinti vidutiniais, nes visiems ALS sergantiems pacientams tai pasireiškia individualiai, todėl atskirti tam tikrus simptomus yra gana sunku. Ankstyvieji simptomai gali būti nematomi tiek pačiam žmogui, tiek aplinkiniams - yra nedidelis nerangumas, nepatogumas ir kalbos tempimas, kuris dažniausiai priskiriamas kitoms priežastims.

Svarbu: ALS kognityvinėms funkcijoms praktiškai neturi įtakos - pusė atvejų pastebimas vidutinio sunkumo atminties sutrikimas ir psichinių gebėjimų pažeidimas, tačiau tai dar labiau pablogina bendrą pacientų būklę. Dėl savo situacijos supratimo ir mirties tikimybės jie suserga sunkia depresija.

Diagnostika

Amiotrofinio lateralinio sindromo diagnozę apsunkina tai, kad liga yra reta, todėl ne visi gydytojai gali ją atskirti nuo kitų patologijų.

Jei įtariate ALS išsivystymą, pacientas turėtų kreiptis į neurologą, tada atlikti laboratorinius ir instrumentinius tyrimus.

1. Kraujo tyrimai. Pagrindinis patologijos rodiklis yra fermento kreatinkinazės koncentracijos padidėjimas, tai yra medžiagos, kuri susidaro organizme sunaikinant raumenų audinį.
2. Elektroneuromiografija (ENMG). Tyrimo metodas, apimantis atskirų raumenų nervinių impulsų vertinimą naudojant smulkias adatas. Tikrinami galūnių ir ryklės raumenys, rezultatus užfiksuoja ir analizuoja specialistai. Elektrinė audinių, kuriuos paveikė patologija, aktyvumas labai skiriasi nuo sveikų rodiklių, pažeidimų galima pastebėti, net jei raumenys yra geros formos ir normaliai funkcionuoja.

Kaip papildomus diagnostikos metodus galima naudoti raumenų biopsiją, juosmens punkciją ir kitus tyrimus, kurie padeda susidaryti išsamų kūno būklės vaizdą ir tiksliai nustatyti diagnozę..

Nuoroda: iki šiol yra kuriamos naujos diagnostikos metodikos, leidžiančios nustatyti ALS ankstyvosiose stadijose - buvo nustatyta sąsaja tarp ligos ir p75ECD baltymo lygio padidėjimo šlapime, tačiau kol kas šis rodiklis neleidžia mums labai tiksliai įvertinti šoninės amiotrofinės sklerozės vystymosi..

ALS gydymas

Terapinių metodų, galinčių išgydyti ALS, nėra - gydymas skirtas pailginti pacientų gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Vienintelis vaistas, leidžiantis sulėtinti patologinio proceso vystymąsi ir atidėti mirtį, yra vaistas "Rilutek". Tai privaloma skirti žmonėms, turintiems šią diagnozę, tačiau apskritai tai praktiškai neturi įtakos pacientų būklei.

Su skausmingais raumenų spazmais skiriami raumenis atpalaiduojantys ir prieštraukuliniai vaistai, išsivysčius intensyviam skausmo sindromui - stiprūs nuskausminamieji, įskaitant narkotinius. Pacientams, sergantiems amiotrofine lateraline skleroze, dažnai pastebimas emocinis nestabilumas (staigus, nepagrįstas juokas ar verksmas), taip pat depresijos apraiškos - šiems simptomams pašalinti skiriami psichotropiniai ir antidepresantai..

Norint pagerinti raumenų būklę ir fizinį aktyvumą, naudojami gydomieji pratimai ir ortopediniai prietaisai, įskaitant kaklo apykakles, įtvarus, aparatus daiktams suimti. Laikui bėgant pacientai praranda galimybę savarankiškai judėti, todėl jiems tenka naudotis neįgaliųjų vežimėliais, specialiais keltuvais, lubų sistemomis..

Vystantis patologijai, pacientams sutrinka rijimo funkcija, o tai trukdo normaliai vartoti maistą ir lemia maistinių medžiagų trūkumą, išsekimą ir dehidraciją. Siekiant užkirsti kelią šiems pažeidimams, pacientams skiriamas gastrostomos vamzdelis arba specialus zondas įkišamas per nosies kanalą. Dėl ryklės raumenų susilpnėjimo pacientai nustoja kalbėti, todėl bendraujant su kitais rekomenduojama naudoti elektroninius komunikatorius..

Paskutinėse ALS stadijose diafragmos raumenys pacientams atrofuojasi, todėl apsunkinamas kvėpavimas, nepakankamas oro kiekis patenka į kraują, pastebimas dusulys, nuolatinis nuovargis ir neramus miegas. Šiuose etapuose žmogui, jei yra tinkamų indikacijų, gali prireikti neinvazinės plaučių ventiliacijos, naudojant specialų aparatą, prie kurio pritvirtinta kaukė..

Jei norite sužinoti išsamiau, ALS diagnozė - kas tai yra, apie tai galite perskaityti mūsų portale.

Geras rezultatas pašalinant amiotrofinės lateralinės sklerozės simptomus yra masažas, aromaterapija ir akupunktūra, kurie skatina raumenų atsipalaidavimą, kraujo ir limfos apytaką, mažina nerimo ir depresijos lygį..

Eksperimentinis ALS gydymo metodas yra augimo hormono ir kamieninių ląstelių naudojimas, tačiau ši medicinos sritis dar nėra iki galo ištirta, todėl vis dar neįmanoma kalbėti apie jokius teigiamus rezultatus..

Svarbu: žmonių, kenčiančių nuo amiotrofinės lateralinės sklerozės, būklė labai priklauso nuo artimųjų priežiūros ir palaikymo - pacientams reikalinga brangi įranga ir priežiūra visą parą.

Prognozė

ALS prognozė yra nepalanki - liga yra mirtina, dažniausiai pasireiškianti paralyžiuojant raumenis, atsakingus už kvėpavimą. Gyvenimo trukmė priklauso nuo klinikinės ligos eigos ir paciento kūno būklės - esant bulbarinei formai, žmogus miršta po 1–3 metų, o kartais mirtis ištinka dar iki motorinės veiklos praradimo. Vidutiniškai pacientai gali gyventi 3-5 metus, 30% pacientų gyvena ilgiau nei 5 metus ir tik 10-20% - ilgiau nei 10 metų. Tuo pat metu medicina žino atvejus, kai žmonių, kuriems nustatyta ši diagnozė, būklė savaime stabilizavosi ir jų gyvenimo trukmė nesiskyrė nuo sveikų žmonių..

Profilaktinių priemonių užkirsti kelią amiotrofinei šoninei sklerozei nėra, nes ligos vystymosi mechanizmas ir priežastys praktiškai nėra tiriami. Kai atsiranda pirmieji ALS simptomai, turėtumėte kuo greičiau kreiptis į neurologą. Ankstyvas simptominio gydymo metodų naudojimas leidžia padidinti paciento gyvenimo trukmę nuo 6 iki 12 metų ir žymiai palengvinti jo būklę.

Vaizdo įrašas - ALS (amiotrofinė šoninė sklerozė)

Kitos ligos - klinikos Maskvoje

Pasirinkite iš geriausių klinikų, atsižvelgdami į atsiliepimus ir geriausią kainą, ir susitarkite

Rytų medicinos klinika „Sagan Dali“

• Konsultacijos nuo 1500 m
• Diagnostika nuo 0
• Refleksologija nuo 1000

Amiotrofinė lateralinė sklerozė (Charcot liga, Gehrigo liga). sunki nepagydoma progresuojanti liga.

Tikroji motorinio neurono nuotrauka (motorinis neuronas priekiniuose nugaros smegenų raguose) - intersinapsinių plyšių (žalių taškų) blokada - impulsų perdavimo per tarpininkus (impulsams perduoti skirtas medžiagas) į nervų ląstelių procesų sinapses (jungties taškus) blokada..

Centre - motorinio neurono kūnas.

Raudonos linijos - ilgi motorinių neuronų - aksonų ir trumpųjų dendritų procesai.

Impulsų perdavimo intersinapsinėse plyšiuose blokados priežasties nerado viso pasaulio mokslininkai. Tikriausiai - geno, koduojančio fermentą, perduodantį šiuos impulsus per neurotransmiterius - superoksido dismutazę, mutacija. (SOD).

Polinkis į genų mutacijas gali būti paveldimas autosominiu recesyviniu būdu.

Karinės grupės, gyvenančios Ramiojo vandenyno salose, užfiksavo endeminius (masinius protrūkius) šios ligos atvejus. Dažniau serga vyrai nuo 40 iki 60 metų, todėl neatmetama infekcinė ligos vystymosi priežastis.

Amiotrofinė šoninė sklerozė. (BOSAS)..

Rodomas nervų skaidulų retėjimas ALS atveju ir pažeista inervacija (nervinių impulsų perdavimas) į raumenis. Dėl to sumažėja raumenų darbas ir jo vėlesnė atrofija. (dydžio sumažėjimas, atvirkštinis vystymasis.)

Virškinimo ir kvėpavimo sistemos nervinių impulsų perdavimo į raumenis blokavimas (tiek brūkšniniams, kuriuos mes valdome savo noru, tiek sklandiems, kurie veikia, nepaisant mūsų sąmonės, pastangų ir valios), dėl negalėjimo atlikti šių gyvybiškai svarbių funkcijų raumenų darbo akimirkos.

Du straipsniai iš medicinos šaltinių:

1) Amiotrofinės lateralinės sklerozės aksostazės teorija. Amiotrofinės lateralinės sklerozės aksoninė teorija

Aksostazės teorija remiasi patologinių procesų, vykstančių motorinių neuronų aksoniniame transporte, analize [Chou S., 1992]. Didžiausi kūno neuronai yra nugaros smegenų priekinių ragų ir Betz piramidžių motoriniai motoneuronai. Jie turi palaikyti dendritų, dažnai ilgesnių nei 1 cm, ir aksonų, siekiančių 100 cm, integraciją. Aksonas turi nuolatinius srautus, per kuriuos ląstelės kūnas nukreipia struktūrinius ir funkcinius baltymus į periferiją ir gauna grįžtamojo ryšio signalus. Ortogradinis transportas gali būti dviejų tipų: a) greitas - 400 mm per dieną, einantis į abi puses ir pernešantis su membrana susietus baltymus ir glikoproteinus, b) lėtas - kelis milimetrus per dieną, gabenantis mikrofilamentų, mikrovamzdelių, neurofilamentų tinklus kaip komponentą „a“. (0,1–2 mm per dieną), taip pat didelis tirpių baltymų kompleksas, kaip „b“ komponentas (2–4 mm per dieną). Retrogradinis aksoninis transportas iš galinių aksonų į ląstelės kūną perneša endogenines (aminorūgštis, nervų augimo faktorius) ir egzogenines (stabligės toksinas, poliomielito virusas, paprastasis pūslelinė, pasiutligė, krienų peroksidazės lektinas ir kt.) Medžiagas daugiau nei 75 mm per parą. Morfologiniai aksoninio transporto tyrimai pacientų, sergančių amiotrofine lateraline skleroze, periferinių nervų motorinių šakų biopsijose, atskleidė retrogradinio aksoninio transporto greičio sumažėjimą ir dėl to galinio aksono ryšį su perikarionu [Bieuer A. ir kt., 1987]. Tarpšonkauliniuose pacientų, sergančių ABS, nervuose, dar prieš atsirandant neuronų degeneracijos požymiams, atsiranda mikrovamzdelių baltymų pokyčiai [Binet S. ir kt., 1988].

Pacientų, kurie mirė nuo amiotrofinės šoninės sklerozės, nugaros smegenų priekinio rago motorinių neuronų proksimalinio aksono ir aksoninio tuberkuliozės ultragarsiniai tyrimai [Sasaki S. ir kt., 1996] parodė greito aksoninio transporto sutrikimą. Lygus endoplazminis tinklas praranda savo struktūrą: kaupiasi mitochondrijos, lizosomos, į Levį panašūs kūnai, eozinofiliniai ir hialininiai inkliuzai, lipofuscino granulės, ypač aksoniniame gumburėlyje. Šių neįprastų struktūrų buvimas atspindi aksonų transporto disfunkciją. Atsižvelgiant į galimą ABS etiologiją, „aksostazės“ sąvoka buvo iškelta dar anksčiau [Chou S., 1992]. Neurotoksiniai veiksniai retrogradiniu transportu selektyviai veikia neuroną, sukurdami „savižudiško transporto“ reiškinį. Lėtojo aksono pernašos blogėjimas lydi neurofilamentų kaupimąsi, proksimalinio aksono patinimą ir vėlesnę distalinę bei aksoninę atrofiją, taip pat antrinę demielinizaciją, būdingą centrinei distalinei aksonopatijai arba „retrograde mirštančiai“ - „mirštančiai atgal“. Autoimuniteto teorija [Smith R. ir kt., 1996], pagrįsta antikūnų atsiradimu kalcio kanalo patekimo krūviams, turi tam tikrą reikšmę vystantis ankstyviesiems motorinių neuronų morfologiniams pokyčiams ABD. Pasyvus frakcijų, kuriose yra imunoglobulino, perdavimas pelėms sukelia nervų ir raumenų jungčių pokyčius, panašius į tuos, kurie yra sporadinio ABS atveju. Gyvūnams šie pokyčiai atspindi viduląstelinio Ca2 + homeostazės sutrikimus ir ankstyvą motorinių neuronų lamelinio komplekso pažeidimą patinimo ir fragmentacijos pavidalu. Pacientų, sergančių sporadine amiotrofine lateraline skleroze, imunoglobulinai dėl oksidacinio pažeidimo sukelia nuo Ca2 + priklausomą ląstelių apoptozę. Šių pacientų imunoglobulino sukeltą apoptozę reguliuoja surištų baltymų buvimas, kuris gali moduliuoti selektyvų neuronų pažeidžiamumą sporadiniame ABD..

2) amiotrofinė šoninė sklerozė

VĖLINĖ AMIOTROFINĖ SKLEROZĖ (ALS, „Charcot liga“, „Gehrigo liga“, „motorinių neuronų liga“) yra idiopatinė neurodegeneracinė progresuojanti nežinomos etiologijos liga, kurią sukelia selektyvūs nugaros smegenų priekinių ragų ir smegenų kamieno, taip pat smegenų kamieno branduolių, periferinių motorinių neuronų pažeidimai. centriniai) motoriniai neuronai ir šoninės nugaros smegenų kolonos.

Nepaisant daugiau nei 100 metų tyrimų, amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) išlieka mirtina centrinės nervų sistemos liga. Liga pasižymi tolygiai progresuojančia eiga su selektyviu viršutinių ir apatinių motorinių neuronų pažeidimu, dėl kurio vystosi amiotrofijos, paralyžius ir spazmas. Iki šiol etiologijos ir patogenezės klausimai lieka neaiškūs, todėl nėra sukurta konkrečių šios ligos diagnozavimo ir gydymo metodų. Keletas autorių atkreipė dėmesį į padidėjusį jaunų žmonių (iki 40 metų) susirgimų dažnį.

TLK-10 G12.2 Motorinių neuronų liga

EPIDEMIOLOGIJA

Amiotrofinė šoninė sklerozė debiutuoja sulaukus 40–60 metų. Vidutinis pradžios amžius yra 56 metai. ALS yra suaugusiųjų liga, ja nepasireiškia jaunesniems nei 16 metų asmenims. Vyrai serga dažniau (vyrų ir moterų santykis 1,6-3,0: 1).

ALS yra sporadinė liga ir pasireiškia 1,5–5 atvejais 100 000 gyventojų.

90% atvejų ALS yra pavienis, o 10% - šeiminio ar paveldimo pobūdžio, turintis tiek autosominių dominuojančių (daugiausia), tiek autosominių recesyvinių paveldėjimo tipų. Šeiminės ir sporadinės ALS klinikinės ir patologinės savybės yra beveik identiškos.

Šiuo metu amžius yra pagrindinis ALS rizikos veiksnys, kurį patvirtina sergamumo padidėjimas po 55 metų, ir šioje amžiaus grupėje nebėra skirtumų tarp vyrų ir moterų. Nepaisant reikšmingo ALS ir amžiaus ryšio, senėjimas yra tik vienas iš veiksnių, lemiančių patologinio proceso vystymąsi. Ligos kintamumas tiek skirtingose ​​amžiaus grupėse, tiek tarp to paties amžiaus asmenų rodo, kad egzistuoja tam tikri rizikos veiksniai: trūkumas arba atvirkščiai - tam tikrų neuroprotekcinių veiksnių buvimas, tarp kurių šiuo metu yra: neurosteroidai ar lytiniai hormonai; neurotrofiniai veiksniai; antioksidantai.

Kai kurie tyrėjai pastebi ypač palankią jaunų moterų ligos eigą, kuri patvirtina neabejotiną lytinių hormonų, ypač estradiolio ir progestino, vaidmenį amiotrofinės lateralinės sklerozės patogenezėje. Tai patvirtina: didelis ALS dažnis vyrams iki 55 metų (tuo tarpu liga anksčiau prasidėjo ir greitai progresavo, palyginti su moterimis); prasidėjus menopauzei, moterys serga taip pat dažnai, kaip ir vyrai; pavieniai amiotrofinės lateralinės sklerozės atvejai nėštumo metu. Iki šiol yra atskiri darbai, tiriantys pacientų, sergančių amiotrofine šonine skleroze, hormoninę būklę, nė vienas nėra skirtas jaunų pacientų hormonų koncentracijai nustatyti..

Ligos etiologija nėra aiški. Aptariamas virusų vaidmuo, imunologiniai ir medžiagų apykaitos sutrikimai.

Kuriant ALS šeiminę formą, buvo parodytas mutacijos vaidmuo superoksido dismutazės-1 (Cu / Zn-superoksido dismutazės, SOD1) geno 21q22-1 chromosomoje; taip pat atskleistas ALS, susijęs su 2q33-q35 chromosoma.

Sindromai, kurie kliniškai nesiskiria nuo klasikinio ALS, gali atsirasti dėl:

• foramen magnum navikai

• kaklo stuburo spondilozė

• nugaros smegenų arterioveninė anomalija

• bakterinis - stabligė, Laimo liga

• virusinis - poliomielitas, juostinė pūslelinė

Apsvaigimas, fiziniai veiksniai:

• toksinai - švinas, aliuminis, kiti metalai.