Paslaptinga išsėtinė sklerozė: recidyvuojanti ir kitų rūšių ligos

Destrukcinis demielinizacijos procesas gali prasidėti tiek griežtai lokalizuotas, tiek išplisti visose centrinės nervų sistemos dalyse.

Būtent šis veiksnys nulems, kokiais simptomais prasidės ši klastinga liga, kokia bus tolesnė jos eiga ir kokią IS formą pacientui diagnozuos specialistai..

Apsvarstykite išsėtinės sklerozės gydymo simptomus ir prognozes, atsižvelgiant į ligos klasifikaciją: pagal kurso tipą (remituojantis ir recidyvuojantis-remituojantis, pirminis ir antrinis progresuojantis ir kiti), formas (stuburas ir kiti) ir stadijas (nuo lengvos iki paskutinės).

Ligos stadijos ir jų simptomai

Pacientų, sergančių IS, sunkumas buvo matuojamas daugelį metų naudojant išplėstą EDSS. Ši technika išpopuliarėjo dėl specialistų galimybės objektyviai įvertinti kiekvieno paciento neįgalumo laipsnį..

Pagal susikaupusius taškus (nuo 0 iki 9,5) paaiškėja, kiek yra paveiktos pagrindinių kūno sistemų funkcijos. MS paskirstymas etape atliekamas pagal šią skalę.

Lengva

Remituojanti IS: po paūmėjimo laikotarpio pacientas visiškai arba iš dalies pasveiksta. Remisijos trukmė gali trukti savaitę ar kelerius metus..

Pacientas skundžiasi daliniu raumenų jėgos sumažėjimu, padidėjusiu nuovargiu. Tyrimo metu pastebimi atskiri neurologiniai ligos požymiai: sumažėjęs vienos, abiejų galūnių skausmas, lytėjimo ir vibracijos jautrumas.

Eisenos pokyčiai vis dar silpni, tačiau dėl regos nervo pažeidimo jau yra akivaizdžių akių judėjimo sutrikimų ir skotomos (regos lauko susiaurėjimas)..

Vidutinis

Į šią kategoriją patenka ne tik remituojantys, bet jau progresuojanti ligos eiga sergantys pacientai. Pacientui kyla didelių savanoriškų judesių sunkumų dėl tam tikros raumenų grupės silpnumo (monoparezė).

Dažnai pasireiškia visi statinės ar dinaminės ataksijos požymiai (judesių disbalansas, pusiausvyros praradimas stovint). Daugeliui pacientų kartu yra ir monoparezė, ir ataksija.

Iki tam tikros akimirkos visi savęs priežiūros įgūdžiai yra nepažeisti, pacientas dienos metu gali būti tiesus iki 12 valandų, tačiau silpnumo būsena tampa vis ryškesnė..

Laikui bėgant, būklė blogėja, savarankiškas vaikščiojimas be poilsio ir palaikymo tampa įmanomas tik trumpais atstumais: pirmiausia nuo 500, o vėliau tik iki 100 m. Darbe pacientas gali praleisti tik ne visą darbo dieną.

Šio etapo pabaiga ir perėjimas prie visiškos negalios įvyksta nuo to momento, kai pacientui pradeda reikėti pirmiausia, vienašališkai, o šiek tiek vėliau, dvišalės paramos einant net minimaliais atstumais..

Sunkus

Šiame etape pacientai yra neįgalūs iš 1 grupės. Paskutinis etapas tęsiasi nuo judėjimo invalido kėdėje iki visiško nejudrumo ir bejėgiškumo.

Iš pradžių pacientas praranda galimybę būti kėdėje visą dieną ir jam reikia pagalbos judant.

Vėliau jis jau yra priverstas apsiriboti tik lova, tačiau vis tiek pats tarnauja rankomis. Po kurio laiko savęs priežiūros įgūdžiai visiškai prarandami, o pacientas geba bendrauti ir valgyti tik gulėdamas. Paskutiniai progresuojančios IS pasireiškimai yra rijimo reflekso praradimas, nesugebėjimas valgyti ir kalbėti..

Ligos eigos tipai

Specifinė išsėtinės sklerozės įvairovė apima daug netipinių simptomų, todėl jos eigą ir formas.

Kliniškai izoliuotas sindromas (NVS)

Pirmasis IS simptomų paūmėjimas ar recidyvas arba pirminės apraiškos. Mielino apvalkalas yra pažeistas vienoje ar keliose centrinės nervų sistemos dalyse.

Pažeidimai yra lokalizuoti regos nervuose, smegenų kamiene ir nugaros smegenyse.

MRT pagalba NVS diagnozuojama kaip monofokalinė (pažeidimas vienoje centrinės nervų sistemos dalyje) arba daugiažidininė, jei žala yra vienu metu keliose dalyse..

Visų simptomų pasireiškimas tiesiogiai priklauso nuo židinių lokalizacijos:

1. Retrobulbarinis neuritas - demielinizacija regos nerve. Pacientas skundžiasi neryškiu matymu, staigiu regėjimo aštrumo sumažėjimu, skausmu judinant akis ir kartais dischromatopsija (spalvų regėjimo trūkumas). Dažniausiai problema kyla viena akimi.
2. Skersinis mielitas. Nervinės membranos sunaikinamos nugaros smegenyse. Sutrinka viršutinių ar apatinių galūnių darbas. Sunaikinus gimdos kaklelio ar krūtinės ląstos nugaros smegenų membranas, prarandamas rankų jautrumas ir silpnumas. Kai kryžkaulio srityje pažeidžiamas mielinas, atsiranda storosios žarnos ir šlapimo pūslės problemų, taip pat kojų tirpimas ir silpnumas..
3. Smegenų kamieno membranų nugalėjimas pasireiškia periodišku akių suskaidymu, drebančia eisena, sistemingu galvos svaigimu, pykinimu su vėmimu ir net klausos praradimu..

Atsižvelgiant į NVS sunkumą, kortikosteroidai skiriami į veną arba per burną. Jei atkryčio tikimybė yra didelė, skiriami MITRS vaistai, kurie padeda pakeisti išsėtinės sklerozės eigą..

Kai kuriais atvejais NVS nėra išsėtinės sklerozės pirmtakas, bet yra mitochondrinės encefalopatijos, nugaros smegenų ar smegenų naviko, smegenų vaskulito ar gimdos kaklelio spondilozės pasireiškimas..

Gerybinis

Jis pastebimas beveik ketvirtadalyje visų pacientų. Ypač moterims ir toms, kurios serga jaunystėje.

Nepaisant termino, ligos atsiradimas šiuo atveju yra labai agresyvus. Dažni priepuoliai veikia nervų apvalkalus, kurie keliauja į galūnių raumenis arba regos organus..

Liga atsitraukia tik po kurio laiko, o remisijos periodai vis ilgėja. Sunaikintos membranos greitai atkuriamos, pacientas jaučiasi sveikas.

Gerai pasirinkus IS gydymą vaistu kartu su mankštos terapija, prognozė yra gana palanki..

Pagrindinės IS formos

Perdengimas-recidyvas (RRRS)

Labiausiai paplitęs tipas. Ligos eiga panaši į bangas: paūmėjimus pakeičia skirtingos trukmės remisijos.

RRMS būdingas ankstesnių simptomų pablogėjimas ir naujų simptomų atsiradimas. Daugelis simptomų kartais lieka nepakitę net ir kitai remisijai..

Dažni požymiai, kuriais remiantis galite patvirtinti diagnozę:

sukant kaklą - spinduliuojantis skausmas į stuburą;

Diagnozė patvirtinama tik tuo atveju, jei atlikus MRT diagnostiką buvo aptiktos mažiausiai 2 pažeistos centrinės nervų sistemos vietos, kurios įvyko su laiko skirtumu. Gali praeiti nuo kelių dienų iki kelerių metų, kol bus pereita prie laipsniško etapo.

Pirminis progresuojantis (PPMS)

Sunkesnė RRRS forma. Paciento būklė nuolat blogėja dėl itin blogo atsako į gydymą.

Recidyvų ir remisijų nėra, tačiau neurologinė negalia gali atsirasti tik po kelerių metų.

PPMS diagnozuoti dažnai būna sunku, nes reikia sistemingai ir ilgai stebėti palaipsniui atsirandančius vis daugiau pažeidimų. Svarbu atlikti keletą papildomų tyrimų, kad būtų išvengta visiškai skirtingų neurologinių ligų..

Pagrindiniai šio tipo srauto simptomai:

• sutrinka šlapimo pūslės ir žarnyno funkcijos;
• disbalansas;
• kojų silpnumas ar sustingimas;
• labai greitas nuovargis;
• sunku kalbėti, oftalmologinės problemos ir sunkumai su rijimo refleksu.

Maksimalus priimtinas pragyvenimo lygis yra įmanomas teisingo paciento gyvenimo būdo, kompetentingos reabilitacijos ir nuolatinio fizinio krūvio metu.

Progresuojantis recidyvas (PRRS)

IS tipas, kuris diagnozuojamas ne daugiau kaip 5% pacientų. Skiriasi sisteminiai paūmėjimai su recidyvais ir vis labiau blogėja simptomai, būdingi IS.

Recidyvų trukmė kiekvienam yra skirtinga: nuo dienų iki kelių mėnesių. Ir net jei po kiekvieno paūmėjimo yra dalinis pasveikimas, nuolatinės remisijos pacientui nepastebimos.

Kaip gydymas yra naudojami pagrindiniai vaistai, kurių tikslas yra slopinti imuninės sistemos reakcijas. Tai „Avonex“, „Copaxone“, „Novantron“, „Tisabri“.

Dimetilfumaratas, Fingolimodas arba Teriflunomidas dažnai skiriami per burną. Esant rimtam paūmėjimo protrūkiui, steroidai papildomai jungiami.

Antrinė progresuojanti (SPMS)

Demielinizacijos procesai antrinės progresuojančios išsėtinės sklerozės eigoje vis dar vyksta, tačiau šio tipo požymis yra pilkosios ir baltosios medžiagos degeneracija, taip pat smegenų ir nugaros smegenų nervų galūnių atrofija..

Po kiekvieno atkryčio dažnai išlieka neurologinės problemos, tačiau jei pakartotinis paūmėjimas netrukus nepasireikš toje pačioje centrinės nervų sistemos dalyje, jie išlieka stabilūs, nepablogėję..

Tarp pagrindinių simptomų yra regos nervo uždegimas, šlapimo pūslės ir žarnyno funkcijos sutrikimas, vaikščiojimo problemos.

Pagrindinė diagnostinė užduotis yra pirmiausia patvirtinti RRMS ir tada įsitikinti, kad liga progresuoja. Pagrindinė šios formos terapija yra PITRS vaistai. Prognozės šiuo atveju yra labai atsargios, nes paciento būklė nuolat blogėja..

Tipai, priklausomai nuo paveiktų sričių

Smegenų

Mielinas pažeidžiamas daugiausia smegenyse, todėl pacientui būdingi ryškūs sutrikimai, tokie kaip apraksija (tikslingų judesių sutrikimas), afazija (dalinis ar visiškas kalbos praradimas) ir kartais epilepsijos priepuoliai..

Laikui bėgant dėl ​​stipraus drebulio rankose pacientui neįmanoma atlikti tam tikrų tikslių judesių. Regos aštrumas smarkiai sumažėja vienoje ar abiejose akyse.

Stuburas

Pažeidžiamos nugaros smegenų skaidulos. Dėl spastiškos apatinės paraparezės pacientui sunku sulenkti ir atlenkti kojas, galūnių oda prarado jautrumą, kojos reguliariai tinsta ir raumenų silpnumas neišnyksta. Be to, kyla problemų dėl nekontroliuojamo tuštinimosi, šlapinimosi ir seksualinės disfunkcijos..

Stuburo IS dažnai klaidingai suprantama kaip nugaros smegenų auglys. Šiuo atveju punkcija padeda patvirtinti galutinę diagnozę..

Cerebrospinalas

Keli židiniai vienu metu yra lokalizuoti ir smegenyse, ir nugaros smegenyse. Pažeisti piramidiniai ir smegenėlių regionai.

Tai yra labiausiai paplitusi IS forma. Liga prasideda latentiškai, o visos apraiškos yra laikinos. Pirmasis simptomas dažniausiai yra retrobulbarinis neuritas - regos nervo uždegimas.

Šiek tiek vėliau pasirodys:

• nistagmas;
• smegenėlių ataksija;
• viršutinių ir apatinių galūnių parezė;
• giedama kalba;
• galūnių injekcijos drebulys.

Gydant vyrauja imunomoduliatoriai, hormonai, nootropiniai ir citostatikai. Daug dėmesio skiriama fizioterapijos pratimams, net atliekant sunkų kursą. Perspektyva yra palyginti palanki.

Netipinis piktybinis

Marburgo liga

Piktybinė ir greitai progresuojanti IS eiga. Skirtingų remisijų laikotarpiai nepastebimi.

Paprastai jis skiriasi nuo agresyvios pradžios ir daugiausia dėl smegenų kamieno nugalėjimo. Be bagažinės, pažeidimai išplinta į kaklo nugaros smegenis ir regos nervus..

Pacientui būdingi ryškūs judesių sutrikimai, bulbarinis sindromas (kalbos ir balso sutrikimai) ir galūnių paroksizminė hipertonija. Kartu su regėjimo aštrumu visos pažinimo funkcijos smarkiai sumažėja.

Be MRT, diagnozei atlikti reikalinga biopsija, kad būtų pašalintas abscesas ar smegenų auglys. Kartais Marburgo liga reaguoja į imunomoduliatorius, steroidus ir imunosupresinį gydymą, tačiau dažniausiai rezultatas būna prastas.

Per kelis mėnesius sąmonės sutrikimai galimi iki komos būsenos. Nuo pirmųjų simptomų pasireiškimo iki paciento mirties gali praeiti tik maždaug vieneri metai..

Pseudotumorinis (PFRS)

IS forma, kuri gali būti ir ligos pradžia, ir klastingas tęsinys anksčiau diagnozuoto IS paūmėjimo laikotarpiu. Kai kuriais atvejais pasitaiko recidyvų.

Iš būdingiausių šio tipo požymių verta pabrėžti traukulius, psichikos ir intelekto sutrikimus, afaziją (kalbos praradimą)..

Diagnozei atlikti būtinas išsamus tyrimas: MR spektroskopija, MRT su kontrasto padidinimu ir pozitronų emisijos tomografija. Pulso terapija metilprednizolonu nurodoma kaip pagrindinis gydymas..

Išsėtinės sklerozės formos ir stadijos (sunkumas):

Dabar jūs žinote, kaip greitai išsivysto ir progresuoja išsėtinė sklerozė, nei pavojingai remituojanti ir kiti ligos eigos variantai.

Išsėtinė sklerozė yra autoimuninė patologija, kurios priežastys vis dar neaiškios. Klinikinis vaizdas yra įvairus, ir daugumai pacientų liga praeina bangomis: paūmėjimus pakeičia remisijos.

Neįmanoma iš anksto numatyti srauto kintamumo kiekvienoje formoje ir stadijoje. Viskas priklauso tik nuo itin kompetentingos savalaikės diagnozės ir individualaus imuninės sistemos atsako gydymo metu.

Išsėtinė sklerozė (apnašų sklerozė, išsėtinė sklerozė, išsėtinė sklerozė dėmėta sklerozuojantis periaksialinis encefalomielitas)

Išsėtinė sklerozė yra neurologinė patologija, kurios eiga yra progresuojanti dėl takų demielinizacijos, po kurios susidaro sklerozinės plokštelės mielino sunaikinimo židiniuose. Tarp išsėtinės sklerozės simptomų vyrauja judesio sutrikimai, jutimo sutrikimai, regos neuritas, dubens organų disfunkcija. Diagnozę patvirtina smegenų MRT, elektrofiziologiniai tyrimai, neurologiniai ir oftalmologiniai tyrimai. Išsėtinės sklerozės vaistinis patogenezinis gydymas atliekamas su gliukokortikoidais, imunomoduliatoriais, imunosupresantais

TLK-10

• Priežastys ir patogenezė
• klasifikacija
• Išsėtinės sklerozės simptomai
• Diagnostika
• Diferencinė diagnozė
• Išsėtinės sklerozės gydymas
• Prognozė ir prevencija
• Gydymo kainos

Bendra informacija

Išsėtinė sklerozė yra lėtinė progresuojanti liga, kuriai būdingi daugybiniai centrinės ir, kiek mažiau, periferinės nervų sistemos pažeidimai. „Išsėtinės sklerozės“ sąvoka neurologijoje taip pat atitinka: plokštelinę, išsėtinę, dėmėtąją, išsėtinę sklerozuojančią periaksialinę encefalomielitą..

Liga paprastai prasideda jauname, aktyviame amžiuje (20–45 m.); daugeliu atvejų išsėtinė sklerozė išsivysto intelektualinėje srityje dirbantiems asmenims. Vidutinio klimato šalių gyventojai dažniau serga išsėtine skleroze, kur sergamumas gali siekti 50–100 atvejų 100 tūkstančių gyventojų.

Priežastys ir patogenezė

Išsėtinės sklerozės išsivystymas, susijęs su daugiažidininėmis ligomis, atsiranda dėl aplinkos veiksnių (geografinių, aplinkos, virusų ir kitų mikroorganizmų) sąveikos ir paveldimo polinkio, kurį realizuoja poligeninė sistema, kuri lemia imuninio atsako ir metabolizmo ypatybes. Išsėtinės sklerozės patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka imunopatologinėms reakcijoms.

Vienas iš pirmųjų šios ligos patogenezės įvykių yra anerginių autoreaktyvių CD4 + T ląstelių suaktyvėjimas mielino antigenų atžvilgiu periferijoje (už centrinės nervų sistemos ribų). Šio proceso metu T-ląstelių receptoriaus ir antigeno, susijusio su pagrindinio histosuderinamumo komplekso II klasės molekulėmis, sąveika vyksta antigeną pateikiančiose ląstelėse, kurios yra dendritinės ląstelės. Šiuo atveju antigenas gali būti patvarus infekcinis agentas.

Todėl T ląstelės dauginasi ir pirmiausia diferencijuojasi į I tipo pagalbines T ląsteles, kurios gamina priešuždegiminius citokinus, kurie padeda suaktyvinti kitas imunines ląsteles. Kitame etape T padėjėjai migruoja per kraujo ir smegenų barjerą. Centrinėje nervų sistemoje T ląsteles vėl suaktyvina antigeną pateikiančios ląstelės (mikroglia, makrofagai).

Išsivysto uždegiminis atsakas, kurį sukelia padidėjęs uždegimą skatinančių citokinų kiekis. Padidėja kraujo ir smegenų barjero pralaidumas. B-ląstelių tolerancija sutrinka padidėjus antikūnų titrams įvairioms oligodendroglia ir mielino struktūroms. Didėja reaktyviųjų deguonies rūšių lygis ir komplemento sistemos aktyvumas. Dėl šių įvykių demielinizacija vystosi pažeidus nervinę skaidulą jau ankstyvosiose patologinio proceso stadijose, mirus oligodendrogliocitams ir susidarant apnašoms..

klasifikacija

Šiuo metu išsėtinė sklerozė klasifikuojama pagal ligos tipą. Išskiriami pagrindiniai ir reti ligos vystymosi variantai. Pirmieji apima: recidyvuojančią eigą, antrinę progresuojančią (su paūmėjimu ar be jos), pirminę progresuojančią.

1. Būdingiausia remituojanti išsėtinės sklerozės eiga (iki 90% atvejų). Paskirkite pirmųjų simptomų atsiradimo laikotarpį arba reikšmingą esamų simptomų padidėjimą, trunkantį bent dieną (paūmėjimą), ir jų regresijos (remisijos) laikotarpį. Pirmoji remisija dažnai būna ilgesnė, palyginti su vėlesnėmis, todėl šis laikotarpis yra nurodomas kaip stabilizavimo etapas..
2. Antrinė progresuojanti išsėtinės sklerozės eiga pasireiškia po remituojančio kurso, kurio trukmė kiekvienam pacientui yra individuali. Ateina lėtinio progresavimo stadija su paūmėjimo ir stabilizacijos laikotarpiais. Neurologinio deficito padidėjimą lemia progresuojanti aksonų degeneracija ir smegenų kompensacinių galimybių sumažėjimas..
3. Esant pagrindinei progresuojančiai išsėtinės sklerozės eigai (12–15% atvejų), nervų sistemos pažeidimo požymiai nuolat auga be ligos paūmėjimų ir remisijų. Ši ligos eiga daugiausia dėl patologinio proceso vystymosi neurodegeneracinio pobūdžio. Stuburinė išsėtinės sklerozės forma yra labai reta, ji gali pasireikšti iki 16 metų arba po 50 metų.

Išsėtinės sklerozės simptomai

Klinikiniam išsėtinės sklerozės vaizdui būdingas kraštutinis polimorfizmas, ypač ligos pradžioje, kuris gali būti ir polipozinis, ir monosimptominis. Liga dažnai prasideda silpnumu kojose, rečiau - jutimo ir regos sutrikimais. Sensoriniai sutrikimai pasireiškia įvairių kūno dalių tirpimo pojūčiu, parestezijomis, radikuliariniu skausmu, Lermitte simptomu ir regos - optiniu neuritu, su ryškiu regėjimo sumažėjimu, kuris vėliau dažniausiai atsistato..

Kai kuriais atvejais išsėtinė sklerozė pasireiškia drebančia eisena, galvos svaigimu, vėmimu, nistagmu. Kartais ligos pradžioje dubens organų funkcija gali būti sutrikusi vėluojant ar dažnai norint šlapintis. Ankstyvosioms išsėtinės sklerozės stadijoms būdingas atskirų simptomų atsiradimo fragmentiškumas..

Klinikiniame vaizde išsivysčius išsėtinei sklerozei, piramidės, smegenėlių ir jutimo takų pažeidimo simptomai, atskiri CN ir dubens organų funkcijos sutrikimai dažniausiai atskleidžiami skirtingo sunkumo. Atskirų simptomų sunkumas gali skirtis ne tik kelias dienas, bet net kelias valandas. Tarp tipiškų išsėtinės sklerozės klinikinių pasireiškimų pirmaujančią vietą užima parezė. Ypač dažnai stebima apatinė spastinė paraparezė, rečiau - tetraparezė. Spastikos sunkumas priklauso nuo paciento laikysenos. Taigi, gulint ant nugaros, raumenų hipertonika yra ne tokia intensyvi, kaip vertikalioje padėtyje, o tai ypač pastebima einant.

Smegenėlių ir jos jungčių pažeidimo sukelti požymiai yra dinaminė ir statinė ataksija, dismetrija, asinergija, tyčinis drebulys, megalografija, giedama kalba. Nugalėjus dantyto-raudonojo branduolio kelius, tyčinis drebulys įgauna hiperkinezės pobūdį, kuris staigiai padidėja nukreipiant judesį ir sunkiais atvejais plinta į galvą ir bagažinę. Daugumai pacientų kojų patologiniai lenkimo ir prailginimo tipų refleksai sukelia retais atvejais riešo patologinius refleksus, pėdų ir girnelės sąnarius. Burnos automatizmo refleksai aptinkami 30% atvejų. CN patologija dažnai pastebima kaip regos nervo uždegimas ir tarpbranduolinė oftalmoplegija..

Skiriamasis išsėtinės sklerozės bruožas yra vadinamasis. „atsiribojimo“ sindromas, kuris atspindi vienos ar kelių sistemų pažeidimo simptomų neatitikimą. Pvz., Reikšmingas regėjimo sumažėjimas, jei nėra regos dugno pokyčių esant regos nervo uždegimui, arba, priešingai, reikšmingi dugno pokyčiai, regos laukų pokyčiai ir skotomos buvimas esant normaliam regėjimo aštrumui. Kai kuriais atvejais vėlesnėse ligos stadijose atskleidžiamas periferinės nervų sistemos dalyvavimas procese radikulopatijos ir polineuropatijos pavidalu. Tarp neuropsichologinių sutrikimų dažniausiai yra afektiniai sutrikimai (euforija, depresinis sindromas), tam tikra organinė demencija, į neurozę panašios būsenos (isterinės ir isterinės reakcijos, asteninis sindromas)..

Diagnostika

Išsėtinei sklerozei diagnozuoti yra tam tikri kriterijai:

• centrinės nervų sistemos multifokalinių pažeidimų požymių buvimas (daugiausia smegenų ir nugaros smegenų baltosios medžiagos)
• laipsniškas įvairių ligos simptomų atsiradimas
• kai kurių simptomų nestabilumas
• recidyvuojanti ar progresuojanti liga
• papildomų tyrimų duomenų

Laboratoriniai ir instrumentiniai diagnostikos metodai naudojami subklinikiniams pažeidimams nustatyti, taip pat įvertinti patologinio proceso aktyvumą. Pagrindinis išsėtinės sklerozės diagnozės patvirtinimo metodas yra smegenų MRT, leidžiantis nustatyti tariamų demielinizacijos židinių buvimą ir topografinį pasiskirstymą.

Kai subklinikiniame lygmenyje procese dalyvauja atitinkamos aferentinės sistemos, tiriami SSEP, VEP ir klausos sukelti potencialai. Norint užregistruoti kliniškai išreikštus statinius sutrikimus, taip pat klausą ir nistagmą, atliekama atitinkamai stabilografija ir audiometrija. Ankstyvosiose išsėtinės sklerozės stadijose būtina nustatyti oftalmologinį tyrimą, siekiant nustatyti regos nervo uždegimui būdingus sutrikimus..

Diferencinė diagnozė

Išsėtinę sklerozę pirmiausia reikia atskirti nuo ligų, kurias lydi multifokaliniai centrinės nervų sistemos pažeidimai - kolagenozės ir sisteminis vaskulitas (Sjogreno sindromas ir Behceto liga, sisteminė raudonoji vilkligė (SLE), mazginis periarteritas, Wegenerio granulomatozė) ir infekcinės ligos su pirminiais daugiasisteminiais pažeidimais (ŽIV infekcija, bruceliozė, sifilis). Reikėtų prisiminti, kad visoms minėtoms ligoms būdingas derinys su kitų organų ir sistemų patologija. Be to, esant išsėtinei sklerozei, atliekama diferencinė diagnostika su nervų sistemos ligomis - Wilsono liga, įvairių tipų ataksijos, šeiminis spastinis paralyžius, kurie nuo išsėtinės sklerozės skiriasi vangiai progresuodami arba ilgalaikiai patologinio proceso stabilizavimuisi..

Išsėtinės sklerozės gydymas

Išsėtine skleroze sergančius pacientus turėtų nuolat stebėti neurologas. Išsėtinės sklerozės gydymo tikslai yra šie: paūmėjimų malšinimas ir prevencija, lėtinantis patologinio proceso progresavimą.

Išsėtinės sklerozės paūmėjimų malšinimui pulso terapija metilprednizolonu dažniausiai naudojama 4–7 dienas. Esant mažam šios pulsinės terapijos efektyvumui, ją baigus, metilprednizolonas skiriamas per burną kas antrą dieną, palaipsniui mažinant dozę per mėnesį. Prieš pradedant gydymą, būtina atmesti kontraindikacijas dėl gliukokortikoidų vartojimo ir gydymo metu pridėti papildomą terapiją (kalio preparatai, gastroprotektoriai). Esant paūmėjimui, galima atlikti plazmaferezę (nuo 3 iki 5 seansų), po to įvedant metilprednizoloną.

Svarbiausia išsėtinės sklerozės patogenezinės terapijos kryptis yra ligos eigos moduliavimas, siekiant užkirsti kelią paūmėjimams, stabilizuoti paciento būklę ir, jei įmanoma, užkirsti kelią remituojančios ligos eigos transformacijai į progresuojančią. Išsėtinės sklerozės patogenezinės terapijos komponentai - imunosupresantai ir imunomoduliatoriai - turi vieną pavadinimą „PITRS“ (vaistai, kurie keičia išsėtinės sklerozės eigą). naudokite imunomoduliatorius, kuriuose yra interferono beta (interferono beta-1a skiriant s / c ir i / m) ir glatiramerio acetato. Šie vaistai keičia imuninę pusiausvyrą link uždegimo.

Antros eilės vaistai - imunosupresantai - blokuoja daugelį imuninių atsakų ir neleidžia limfocitams prasiskverbti pro kraujo ir smegenų barjerą. Klinikinis imunomoduliatorių veiksmingumas vertinamas bent kartą per 3 mėnesius. Parodomas metinis MRT. Naudojant beta interferonus, būtini reguliarūs kraujo tyrimai (trombocitai, leukocitai) ir kepenų funkcijos tyrimai (ALT, AST, bilirubinas). Iš imunosupresantų grupės, be natalizumabo ir mitoksantrono, kai kuriais atvejais naudojami ciklosporinas, azatioprinas.

Simptominės terapijos tikslas yra palengvinti ir susilpninti pagrindines išsėtinės sklerozės apraiškas. Lėtiniam nuovargiui malšinti naudojami antidepresantai (fluoksetinas), amantadinas ir centrinę nervų sistemą stimuliuojantys vaistai. Esant posturaliniam drebuliui, naudojami neselektyvūs beta blokatoriai (propranololis) ir barbitūratai (fenobarbitalis, primidonas), su tyčiniu drebuliu - karbamazepinas, klonazepamas, su poilsio drebuliu - levodopos preparatai. Norėdami palengvinti paraksizminius simptomus, naudokite karbamazepiną ar kitus prieštraukulinius ir barbitūratus.

Depresija gerai reaguoja į gydymą amitriptilinu (tricikliu antidepresantu). Tačiau reikėtų prisiminti apie amitriptilino gebėjimą sulaikyti šlapimą. Dubens sutrikimus sergant išsėtine skleroze sukelia šlapinimosi pobūdžio pasikeitimas. Šlapimo nelaikymui naudojami anticholinerginiai vaistai, kalcio kanalų antagonistai. Pažeidus šlapimo pūslės ištuštinimą, naudojami raumenis atpalaiduojantys vaistai, šlapimo pūslės detrusoriaus sutraukiamojo aktyvumo stimuliatoriai, cholinerginiai vaistai ir protarpinė kateterizacija..

Prognozė ir prevencija

Sergant išsėtine skleroze vėlesnio gyvenimo prognozė paprastai yra palanki. Mirties galimybę galima sumažinti tinkamai gydant pagrindinę ligą ir laiku atliekant gaivinimo priemones (įskaitant mechaninę ventiliaciją). Natūrali išsėtinės sklerozės eiga reiškia pacientų negalią per pirmuosius 8–10 ligos metų.

Šiandien nėra pirminės išsėtinės sklerozės prevencijos metodų. Pagrindinis antrinės išsėtinės sklerozės profilaktikos komponentas yra ilgalaikė imunomoduliuojanti terapija.

Stuburo išsėtinės sklerozės simptomai ir gydymas

Turinys:

Išsėtinės sklerozės stuburo forma yra liga, pagrįsta nervų galūnių mielino apvalkalo sunaikinimu. Jo vietoje laikui bėgant susidaro šiurkštus jungiamasis audinys, kuris paprasčiausiai negali atlikti mielino funkcijos. Šiuo atveju pažeidžiamas nervinių impulsų laidumas iš nugaros smegenų į organus. O ligos eiga priklausys nuo to, kur yra pažeista vieta ir ar joje yra uždegiminis procesas..

Ligos eiga

Išsėtinė sklerozė yra patologija, turinti daugybę apraiškų. Taip yra dėl to, kad sklerozinės plokštelės, susidedančios iš jungiamojo audinio, gali atsirasti bet kurioje nugaros smegenų dalyje. Susiformavimo etapai taip pat gali būti skirtingi. Tokiu atveju simptomai gali ne tik atsirasti, bet kartais ir išnykti..

Liga tęsiasi pakaitomis remisijomis ir paūmėjimais. Visiško simptomų nebuvimo laikotarpiai gali trukti iki 5 ir daugiau metų. Tačiau laikui bėgant paūmėjimai atsiranda dažniau ir yra sunkesni. Tačiau individualus gydymas padeda sumažinti jų dažnumą ir visų komplikacijų atsiradimo tikimybę..

Išsėtinės sklerozės stuburo formos simptomai gali būti labai skirtingi, o tai labai apsunkina diagnozę. Kartais teisingai diagnozei nustatyti reikia daug laiko. Be to, prieš porą metų daugelis gydytojų manė, kad išsėtinė sklerozė yra viena sunkiausių patologijų, kuri anksčiau ar vėliau baigsis neįgalumu. O tos lengvos formos, kurios praėjo laikui bėgant, o pacientas jautėsi visiškai sveikas, buvo klaidingai laikomos visiškai skirtingomis ligomis..

Tačiau maždaug 25% visų diagnozuotų atvejų žmogus jau keletą dešimtmečių gyvena šia liga ir tuo pačiu išlieka darbingas..

Kaip liga vyks ateityje, paaiškės išsivysčius pirmajam priepuoliui. Be to, moterims visa tai vyksta daug lengviau ir su mažiau komplikacijų nei vyrams..

Ligos tipai

Yra tokių sklerozės formų:

1. Gerybinis. Viskas prasideda nuo daugybės išpuolių per trumpą laiką, tačiau tada būna ilgi remisijos laikotarpiai, per kuriuos mielino pluoštas gali visiškai atsigauti. Šiuo atveju neįgalumo nėra, o ligą galima beveik visiškai išgydyti..
2. Persiuntimas. Priepuoliai kaitaliojasi su remisija. Mielinas yra dalinai atstatytas, žmogus šiuo laikotarpiu jaučiasi praktiškai sveikas. Įsiliepsnojimas gali trukti kelias dienas ar savaites, o sveikimas gali trukti mėnesius. Šis kursas būdingas daugumai pacientų, ypač jei patologija nustatoma pradiniame etape..
3. Pirminis progresyvus. Sveikatos būklė pablogėja palaipsniui. Ryškaus paūmėjimo nėra. Tačiau yra tikimybė, kad pacientas dėl ligos bus neįgalus. Dažniausiai pastebima žmonėms, kuriems tai diagnozuota po 40 metų.
4. Antrinis progresyvus. Po 5 metų pacientas yra giliai neįgalus. Viena sunkiausių formų, kuri nuolat progresuoja.
5. Progresyviai remituojantis. Retiausia forma. Nuolatinės pažangos fone traukuliai būna tada, kai būklė smarkiai pablogėja. Po to sveikatos būklė trumpam pagerėja..

Gydymas

Deja, dar nėra vieno vaisto, kuris galėtų išgydyti ir užkirsti kelią šios patologijos vystymuisi. Todėl pagrindinis gydymas yra simptominis. Tai yra, pacientas vartoja tuos vaistus, kurie padeda atsikratyti tik ligos apraiškų, bet ne nuo jo paties.

Visą terapiją galima suskirstyti į dvi dideles grupes. Pirmoji apims vaistus, kuriuos pacientas vartoja paūmėjus ir pablogėjus būklei. Remisijos atveju antroji vaistų grupė vartojama ilgą laiką.

Paūmėjimo metu kortizonas ir kiti adrenokortikosteroidai vartojami tablečių ar injekcijų pavidalu. Jie padeda sušvelninti uždegimą ir užkirsti kelią įvairiems organų sutrikimams. Geriausia pradėti gydyti nuo pirmųjų dienų. Tai padeda greitai pereiti į remisiją. Jei dažnai pasireiškia paūmėjimas, galima naudoti ciklofosfamidą ir kortizoną.

Remisijos metu terapija naudoja tokias priemones kaip:

1. Azatioprinas.
2. Ciklosporinas A.
3. Mitoksantronas.
4. Metotreksatas.
5. Beta interferonas.
6. Imunoglobulinai.

Visus vaistus griežtai parenka gydytojas ir atsižvelgdamas į bendrą paciento būklę ir esamas ligos apraiškas.

Išsėtinės sklerozės formos

Recidyvuojanti-remituojanti išsėtinė sklerozė pastebima 81-94% pacientų.

Sergant išsėtine skleroze (IS), pažeidžiama tik centrinė nervų sistema, tiksliau, daugiausia baltoji smegenų ir nugaros smegenų medžiaga. Nervinių skaidulų mielino apvalkalo baltymus imuninės ląstelės laiko svetimomis. Atakuodamas mieliną, imuninė sistema ima jį į kenksmingą virusą ir nukreipia T-limfocitus (specialias imunines ląsteles) kovoti su netikru priešu.

Pagal demielinizuojančio proceso lokalizaciją išskiriamos šios MS formos:

1. Smegenų forma. Patologinis procesas veikia tik smegenų medžiagą. Ši forma apima smegenėlių, akių, stiebų, žievės atmainas ir pasireiškia smegenų baltosios medžiagos pažeidimais..
2. Stuburo forma. Jam būdinga tik nugaros smegenų baltosios medžiagos pažeidimas. Procesas gali būti lokalizuotas visose nugaros smegenų dalyse, tačiau dažniau nei kiti kenčia krūtinės ląstos sritis.
3. Cerebrospinalinė forma. Tai laikoma labiausiai paplitusia forma (pasireiškimo dažnis siekia 85%). Su šia forma smegenų ir nugaros smegenų baltojoje medžiagoje atsiranda daugybė demielinizacijos židinių jau ankstyviausiose ligos stadijose.

Remiantis klinikiniu kursu, išskiriamos keturios IS formos:

• recidyvuojanti-remituojanti forma;
• pirminė progresuojanti forma;
• antrinė progresuojanti forma;
• progresuojanti forma su paūmėjimais.

Recidyvuojančiai-remituojančiai formai būdinga banguojanti eiga su aiškiai atskirtais paūmėjimų laikotarpiais, po to visiškai ar iš dalies atstatomos kūno funkcijos. Pavyzdžiui, galūnių tirpimo jausmas, kuris visiškai išnyksta per kelias dienas, arba ryškus stiprėjantis galvos svaigimas, kuris praeina be pėdsakų per savaitę. Šie paūmėjimų epizodai pasirodo visiškai spontaniškai, nesant matomų negalavimų. Tačiau gali atsirasti visiškai naujų simptomų. Remituojantis kursas vidutiniškai būna 75-80% pacientų.

Antrinei progresuojančiai formai, kaip taisyklė, būdingas pasireiškimų sunkumo padidėjimas, pereinant nuo remituojančio kurso prie laipsniško neurologinių simptomų padidėjimo su retais paūmėjimais arba be jų ir stabilizacijos laikotarpiais (kiekvieną kartą su aiškia liekama simptomatologija). Šio laikotarpio laikas gali skirtis, nuo kelerių metų iki dešimtmečių, taip pat simptomų progresavimo greitis. Paūmėjimas gali būti nepastebimas nuolatinių simptomų fone. Ši IS forma pastebima 30-40% pacientų..

Pirminė progresuojanti forma pasižymi tolygiu padidėjimu nuo ligos pradžios, retais būklės stabilizavimo epizodais ir nedideliais pagerėjimo laikotarpiais. Paūmėjimai nėra aiškiai atskirti. Ši forma pasireiškia 10-15% pacientų, dažniausiai vyrams, kuriems liga vėluoja. Pvz., Kai laikui bėgant pasireiškia nedidelis galūnės tirpimas, jis tampa vis ryškesnis ir vėliau sukelia šiurkštų jautrumo pažeidimą, retais ir neaiškiais pagerėjimo / pablogėjimo laikotarpiais.

Progresuojanti eiga su paūmėjimais pasireiškia staigiu ligos vystymusi nuo pat pradžių, kurios fone pasireiškia paūmėjimai. Liga progresuoja ir tarp paūmėjimų laikotarpių. Bet po kiekvieno vėlesnio paūmėjimo pablogėjimas yra dar ryškesnis. Šio tipo srautas pasireiškia 5-6% atvejų..

• paūmėjimas - naujo simptomo ar simptomų grupės atsiradimas, jei nėra karščiavimo ar infekcinės ligos požymių, kuris turėtų trukti mažiausiai 24 valandas, arba akivaizdus esamų simptomų pablogėjimas po to, kai paciento neurologinė būklė stabilėja ar pagerėja mažiausiai mėnesį;
• remisija - aiškus paciento būklės pagerėjimas sumažėjus simptomo ir (arba) simptomų sunkumui ar išnykimui, kuris turėtų trukti mažiausiai 24 valandas (jei remisijos trukmė yra ilgesnė nei 1 mėnuo, tai galima apibrėžti kaip nuolatinę);
• stabilizavimas - nėra paūmėjimų, remisijų ar lėtinio progresavimo mažiausiai 1 mėnesį.

Pagrindinio eksperto komentaras

Ligos eigoje taip pat išskiriamas kliniškai izoliuotas sindromas (NVS)..

NVS yra vienas klinikinis paūmėjimas, pasireiškiantis ligos pradžioje ir rodantis, kad yra demielinizuojančių pokyčių. NVS iš tikrųjų nėra MS kurso forma, tačiau ji turi svarbią prognostinę vertę.

Aukščiau pateiktos formos apibūdina, kaip vyksta paciento liga: nuolat progresuoja ar bangomis, kokio dažnio paūmėjimai pasireiškia ir kt. Ankstyvosiose stadijose gali būti nelengva diagnozuoti išsėtinę sklerozę. Šios kategorijos yra svarbios, nes padeda nuspėti, kokia liga yra rimta ir koks bus veiksmingas gydymas..

Išsėtinė sklerozė - simptomai ir gydymas

Kas yra išsėtinė sklerozė? Mes analizuosime atsiradimo priežastis, diagnozę ir gydymo metodus dr. Novikov Yu.O., osteopato, turinčio 39 metų patirtį, straipsnyje..

Ligos apibrėžimas. Ligos priežastys

Išsėtinė sklerozė (IS) yra viena iš labiausiai paplitusių lėtinių autoimuninių centrinės nervų sistemos (CNS) ligų..

IS paplitimas yra didelis ir yra suskirstytas į didelio, vidutinio ir mažo ligos paplitimo zonas. Didelis paplitimas pastebimas Šiaurės Amerikoje ir Šiaurės Vakarų Europoje.

Visame pasaulyje nustatyta apie 2 milijonai IS pacientų. Mūsų šalyje, įvairiuose regionuose, IS sergančių žmonių skaičius svyruoja nuo 2 iki 70 pacientų 100 000 žmonių, o ši liga yra daug rečiau paplitusi Centrinėje Azijoje ir Kaukaze. Dideliuose pramoniniuose regionuose ir miestuose sergamumas yra didesnis nei kaimo vietovėse, vyrų ir moterų yra tas pats.

• ligos pradžia jauname amžiuje, paprastai nuo 20 iki 35 metų (kai kuriais atvejais serga ir jaunesnio, ir vyresnio amžiaus žmonės);
• multisymtome;
• apraiškų polimorfizmas (įvairovė);
• progresyvus kursas, turintis labai tipišką polinkį į remisiją ir naujus paūmėjimus. [1] [2]

IS priežastis nėra tiksliai nustatyta. Buvo išsakyta nuomonė apie infekcinį šios ligos pobūdį. Ši prielaida pagrįsta ūminiu ligos išsivystymu, padidėjus temperatūrai ir pakitus infekcinėms ligoms būdingiems smegenų skysčiams ir kraujui, taip pat patomorfologiniais duomenimis..

Dabar yra žinoma, kad IS sukėlėjas gali būti neutropinis filtruojamas virusas, identiškas išplitusio encefalomielito virusui.

Demielinizacija (selektyvus smegenų pažeidimas) remiasi autoimuniniu procesu. Perdavimo keliai nebuvo patikslinti. Infekcija vyksta ne tiesiogiai nuo paciento. Ligos plitimo kontakto kelio galimybė turėtų būti laikoma mažai tikėtina. [3] [4]

Išsėtinės sklerozės simptomai

Esant visoms IS būdingoms sutrikimų įvairovėms ir kintamumui, galima išskirti pagrindinę, dažniausiai pasitaikančią, tipinę formą - likvoro.

Smegenų smegenų liga dažniausiai prasideda jaunystėje. Šiai formai būdinga:

• piramidinių ir smegenėlių sutrikimų derinys;
• dažnas regos nervų pažeidimas;
• kartais praeinanti diplopija (matomų daiktų išsišakojimas);
• remituojantis kursas (pakartotinės remisijos).

Piramidinių ir smegenėlių sutrikimų raida yra dėl to, kad dažnai susidaro uždegimo židiniai šoninėse nugaros smegenų, smegenų kamieno ir smegenėlių kojų kolonose..

Ankstyviausi simptomai yra:

• pilvo refleksų praradimas;
• kojų nuovargis ir silpnumas;
• nedidelis tyčinis drebulys rankose;
• nistagmas (nekontroliuojamas ritmingas akių judesys).

Oftalmologinės apraiškos

Dažnai pradinis izoliuotas sutrikimas yra regos sutrikimas, išsivystantis kaip vadinamasis retrobulbarinis neuritas (ūminis regos nervo uždegimas). Tokiu atveju atsiranda vienos ar kitos akys arba skotoma (akloji vieta regėjimo lauke).

Kadangi procesas lokalizuotas ne regos nervo spenelyje, o jo kamiene (retrobulbaras), dugne pokyčių nerandama gana ilgą laiką.

Esant dideliam regos nervo skersmens pažeidimui, prarandama tiesioginė aklos akies vyzdžio reakcija į šviesą, išsaugant jos susiaurėjimo reakciją kitos akies apšvietimo atveju (draugiška vyzdžio reakcija)..

Retrobulbarinis neuritas IS būdingas centrinių regos laukų (centrinės skotomos) praradimu, nes apnašos dažniausiai vystosi regos nervo kamiene. Priešingai, esant sifilinės etiologijos retrobulbariniam neuritui ar paranalinių ertmių uždegimui, dažniau pastebimas koncentrinis regos laukų susiaurėjimas, nes uždegiminis procesas vystosi iš išorinio regos nervo paviršiaus - iš jo membranų..

Praėjus tam tikram laikotarpiui, MS atskleidžia dugno pokyčius - regos spenelio blanšavimą (atrofija). MS būdingas vyraujantis regos spenelių laikinių skilčių blanšavimas. Regėjimo praradimas gali būti visiškas arba dalinis, vienpusis ar dvišalis. Praėjus tam tikram laikui, pagerėjimas paprastai įvyksta, tačiau procesas gali sustiprėti. Dvišalis aklumas yra retas.

Smegenėlių ir piramidės sutrikimai

Ankstyviausi smegenėlių sutrikimai yra:

• tyčinis drebulys rankose, nustatytas piršto ir nosies testu;
• rašysenos sutrikimas;
• akių obuolių nistagmas, kai jie pagrobiami į šonus.

Ryškus nistagmas (kartais ne tik horizontalus, bet ir vertikalus ar sukamasis), atsižvelgiant į smegenėlių pralaimėjimą, kalbos sutrikimai (giedama kalba) ir galvos ar kamieno drebėjimas jau yra toli siekiančio proceso ženklas..

Išsivysto ir kiti smegenėlių simptomai - adiadochokinezė (nesugebėjimas greitai pakeisti priešingų judesių - lenkimas ar sukimasis), klibantis eisena ir kt..

Kartais kartu su sunkiais piramidinių pažeidimų simptomais taip pat pastebimi periferinio motorinio neurono pažeidimo simptomai: galūnių sausgyslių refleksų praradimas, raumenų atrofija.

Sensoriniai sutrikimai nėra tokie ryškūs kaip judėjimo sutrikimai. Tam tikra parestezija (deginimo pojūtis, žąsų nelygumai, dilgčiojimas) IS yra elektros srovės pojūtis, atsirandantis staigiai sulenkus galvą krūtinei, tarsi bėgant žemyn stuburu, apšvitinant kojas, kartais ir rankas. Kai kuriais atvejais yra apatinių galūnių sąnarių raumenų ir vibracijos pojūčių sutrikimai. Paviršiaus jautrumas kur kas rečiau sutrinka.

Iš kaukolės nervų, be optikos, dažniau pažeidžiami pagrobėjai ir okulomotoriniai nervai. Akies raumenų paralyžius paprastai yra trumpalaikis ir pasireiškia tik diplopija, kuri gali būti pirminis ligos simptomas.

Trigalvio, veido ir hipoglosalinių nervų pažeidimai nėra reti. Sklerozinių plokštelių išsivystymas žievės-branduolio tako viršbranduolinėse dalyse gali sukelti pseudobulbarinį sindromą, o smegenų kamiene - bulbarinių simptomų (kaukolės nervo pažeidimo simptomų) vystymąsi..

Dubens funkcijos sutrikimas yra dažnas IS simptomas. Aptikti šie pažeidimai:

• būtinas (staigus ir neslopintas) potraukis, dažnesnis šlapimo ir išmatų susilaikymas;
• šlapimo nelaikymas, nevisiškas šlapimo pūslės ištuštinimas, sukeliantis urosepsį - būdingas labiau pažengusioms stadijoms.

Dažnai pasitaiko reprodukcinės sistemos disfunkcijos. Šios problemos vienu metu gali būti dubens organų funkciniai sutrikimai, taip pat gali būti nepriklausomi simptomai..

Psichikos sutrikimai yra reti. Demencija ir sunkios psichikos sutrikimo formos yra būdingos tik vėlyviems ligos periodams, jas sukelia daugybiniai ir plačiai paplitę židiniai smegenų pusrutulių žievėje ir subkortinėse formacijose..

Išsėtinės sklerozės patogenezė

Norint suprasti IS vystymosi mechanizmą, būtina susipažinti su šios ligos patologine anatomija..

Mikroskopinio tyrimo metu nustatomi pastebimi ir gana būdingi pokyčiai, kurie nuosekliausiai nustatomi nugaros smegenyse, smegenų kamiene ir smegenų pusrutuliuose. Matomos kelios įvairaus dydžio plokštelės (nuo taško iki labai masyvios, kurios, pavyzdžiui, užima visą nugaros smegenų skersmenį), išsibarsčiusios daugiausia baltojoje medžiagoje. Šis židinio pokyčių gausumas ir išsklaidymas lemia ligos pavadinimą..

Atskiros plokštelės turi suapvalintą formą, jos dažnai susilieja ir sukuria sudėtingų kontūrų pokyčius. Skyriuje esančių plokštelių spalva yra rausvai pilka (naujai suformuoti pažeidimai) arba pilka, gelsva (seni pažeidimai)..

Pjaustant plokšteles, nustatomas didesnis jų tankis, palyginti su normaliu smegenų audiniu. Šie antspaudai, kietėjančios plokštelės leido šią ligą apibūdinti kaip sklerozę.

Atliekant mikroskopiją, išryškėja mielino skaidulų pokyčiai. Židinio srityje, plokštelėse, baltojoje medžiagoje, mielino apvalkalas, dengiantis centrinių laidininkų nervinius pluoštus, įvairiai pastebimas, o ašinis cilindras dažnai lieka nepakitęs.

Ūminiu laikotarpiu, esant edemai ir infiltracijai, pažeidime sutrinka laidumas palei nervines skaidulas. Ateityje, kai ašiniai cilindrai žūsta, atsiranda negrįžtami, nuolatiniai nuosėdos.

Po ūmaus uždegimo laikotarpio paaiškėja, kad ašiniai cilindrai iš dalies išlaiko savo vientisumą ir laidumą, kartais pastebima net nervinių skaidulų remielinizacija. Dėl to pastebima ne tik remisija, bet netgi gana patenkinama tam tikrų anksčiau prarastų funkcijų atkūrimas, kuris yra labai būdingas IS..

Naujų uždegiminių židinių susidarymas lemia naujų simptomų pablogėjimą ir atsiradimą. [2] [5]

Išsėtinės sklerozės klasifikacija ir raidos stadijos

Griežtos ir visuotinai priimtos MS klasifikacijos nėra. Kai kurie autoriai siūlo skirstyti IS pagal jos klinikinę eigą, kiti - pagal proceso lokalizaciją. [devyni]

Pagal srauto pobūdį yra:

• remituojanti forma - būdingi reti paūmėjimai, pakaitomis su remisijomis, kartais trunkantys metų metus, o paveiktos smegenų sritys atkuriamos tiek dalinai, tiek visiškai;
• pirmiausia progresuojantis - nepastebimas pasireiškimas ir lėtas, bet negrįžtamas simptomų padidėjimas;
• antrinis-progresyvus - iš pradžių jis primena remituojantį, tačiau vėlesniuose etapuose būdingas perėjimas prie progresuojančios formos;
• progresuojanti remituojanti liga - reta forma, kai liga, pradedant remituojančiu kursu, virsta pagrindine progresuojančia.

Pagal smegenų pažeidimo lokalizaciją:

• smegenų - kenčia piramidinė sistema;
• kamienas - sunkiausia IS forma, greitai sukelianti negalią;
• smegenėlės - smegenėlių sutrikimai, dažnai derinami su smegenų kamieno pažeidimu;
• optinis - regos sistema kenčia;
• stuburas - pažeidžiamas nugaros smegenys, atsiranda dubens sutrikimai ir spazminė apatinė paraparezė;
• cerebrospinalinė forma - labiausiai paplitusi, būdinga daugybei sklerozinių plokštelių smegenyse ir nugaros smegenyse, smegenėlių ir smegenų sutrikimams, regos, vestibuliarinės ir okulomotorinės sistemos patologijai.

VN etapai skirstomi į:

• ūminė stadija, trunkanti pirmąsias dvi paūmėjimo savaites;
• poūmis, trunkantis du mėnesius nuo paūmėjimo pradžios ir yra pereinamasis etapas į lėtinį ligos progresavimą;
• stabilizacijos stadija, kurioje tris mėnesius nėra paūmėjimų.

Išsėtinės sklerozės komplikacijos

Rimtos komplikacijos, ypač su stuburo formomis, yra opos ir gilūs dubens organų sutrikimai.

Ūminiai ir poūmiai atvejai, kai pažeidžiamos gyvybiškai svarbios smegenų kamieno dalys, taip pat gali būti nepalankios..

Paciento neurologinė būklė tiesiogiai priklauso nuo jo imuniteto. Dažnai padidėja nuovargis, atsiranda raumenų silpnumas ir galvos svaigimas. Progresavimo stadijoje pastebima ataksija (sutrikusi koordinacija ir savanoriški judesiai), žymiai sumažėjus galūnių fizinėms ir ypač motorinėms galimybėms, išsivysčius spazmams (judėjimo sutrikimai dėl padidėjusio raumenų tonuso)..

Labai dažnai regėjimo aštrumas smarkiai sumažėja, prarandamas vaizdo aiškumas, sumažėja regėjimo laukai, iškraipomos spalvos, atsiranda diplopija, išsivysto ambliopija ir stabizmas (strabizmas)..

Pacientai dažnai turi dirglumą, nuotaikos nestabilumą, kai kuriais atvejais euforiją, nepakankamą požiūrį į savo būklę.

IS yra būdingi kognityviniai sutrikimai, tokie kaip sumažėjusi atmintis, susikaupimas ir sutrikusi erdvinė orientacija..

Be to, sergant IS, atsiranda dubens sutrikimai - šlapimo susilaikymas ir užsitęsęs vidurių užkietėjimas, vėliau pacientas praranda galimybę kontroliuoti žarnyno ir šlapimo pūslės ištuštinimo procesus. Dėl nevisiško šlapimo pūslės ištuštinimo atsiranda urologinių ligų, iki urosepsio.

Minėtoms komplikacijoms reikia skirti ypatingą dėmesį, nes jos gali sukelti paciento mirtį. [15] [16]

Išsėtinės sklerozės diagnozė

Jei tikėtina, kad IS, kartu su visišku neurologiniu tyrimu, būtina atlikti smegenų ir nugaros smegenų MR tyrimą. Šis tyrimo metodas yra pats informatyviausias papildomas diagnostikos metodas. Tai gali padėti aptikti pakitusio tankio sritis smegenų baltojoje medžiagoje (demielinizacijos ir gliozės židiniai). [dešimt]

Regos sukeltų galimybių tyrimas, naudojamas siekiant nustatyti kai kurių kelių saugumo laipsnį, taip pat gali būti vienas iš ankstyvosios diagnostikos kriterijų..

Tiriant likvorą, informatyvus laikomas smegenų skysčio izoelektrinio fokusavimo metodas, leidžiantis izoliuoti oligoklonines IgG grupes.

Tarptautinės ekspertų grupės siūlomi kriterijai yra plačiai naudojami diagnozuojant IS. [vienuolika]