Pagrindinis > Trauma

Kraujagyslių kilmės leukoencefalopatija

Mažos židinio kraujagyslių genezės leukoencefalopatija yra diagnozė, kuri dažniau nustatoma pacientams vyrams, perkopusiems 55 metų amžiaus ribą, tačiau ne visi žino, kas tai yra.

Sergant smegenų leukoencefalopatija, baltoji medžiaga sunaikinama jos subkortikinėse struktūrose.

Šios rūšies liga yra viena iš encefalopatijos atmainų, kurią pirmą kartą 1894 m. Aprašė vokiečių psichiatras ir neuropatologas Otto Binswangeris, dėl kurios ji buvo pavadinta jo garbei..

Neaiškus ligos aprašymas ir nedidelis pacientų, kuriems ilgą laiką buvo demencijos požymių, tyrimų, daugeliui neuropatologų ir psichiatrų neleido atpažinti patologijos..

Atsiradus kompiuterinei tomografijai ir magnetinio rezonanso tomografijai, patvirtinti smegenų baltosios medžiagos pokyčiai, susiję su nuolat dideliu kraujospūdžiu, sukeliančiu senatvinę demenciją..

Ligą gydo neuropatologai ir psichiatrai.

Leukoencefalopatija turi įvairių rūšių, tačiau beveik visada kalbame apie smegenų baltosios medžiagos pokyčius. Ligos tipas lemia gydymo režimą.

Kraujagyslių kilmės lecoencefalopatija

Kraujagyslių kilmės lenkoencefalopatija (mažas židinys) - smegenų kraujagyslių patologinis procesas.

Arterinė hipertenzija sukelia mažų smegenų kraujagyslių - kapiliarų, jų išemijos, kraujagyslių sienelių sustorėjimo ir kt. - sklerozę. Dėl to baltoji medžiaga, perduodanti nervinius impulsus, patiria atrofinius pokyčius. Šiuo atveju yra:

  • jo sumažėjimas;
  • tankio sumažėjimas;
  • skysčio pakeitimas;
  • daugybės kraujavimų, cistų, mažų sunaikinimo židinių atsiradimas.

Smegenų skilveliai pradeda irti.

Paprastai pirmieji mažos židinio leukoencefalopatijos požymiai gali pasireikšti pacientams, sulaukusiems šešiasdešimties metų, o paveldimo veiksnio - dar anksčiau.

Daugiažidininė progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija

Daugiažidininė progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija pasireiškia virusiniu centrinės nervų sistemos pažeidimu, kuris prisideda prie imuninės funkcijos sutrikimo..

Susilpnėjusi imuninė gynyba sunaikina baltąją smegenų medžiagą.

Patologiniai pokyčiai provokuoja imunodeficitą: ŽIV infekuoti (5 proc.), AIDS sergantys (50 proc.).

Taip pat modifikuoti leukocitai sergant leukemija praranda gebėjimą kovoti su infekcija, o tai prisideda prie imuninio deficito atsiradimo ir dėl to patologinių pokyčių smegenyse..

Veikiant virusams, židiniai pažeidžia nervinių skaidulų membranas, padidėja ir deformuojasi nervinės ląstelės. Šiame procese nedalyvauja pilkoji medžiaga. Baltosios medžiagos struktūra keičiasi, ji suminkštėja ir tampa želatina, ant jos paviršiaus atsiranda daugybė mažų įdubimų.

Kognityvinių sutrikimų pasireiškimas gali būti nuo lengvų sutrikimų iki sunkių demencijų. Židininiai neurologiniai simptomai yra kalbos sutrikimas ir regėjimo susilpnėjimas, kartais iki visiško jo praradimo. Pagreitėjęs judėjimo sutrikimų progresavimas gali sukelti sunkią negalią.

Periventrikulinė (židinio) leukoencefalopatija

Periventrikulinė (židinio) leukoencefalopatija yra plati smegenų trauma, kurią sukelia deguonies trūkumas arba lėtinis kraujo tiekimo sutrikimas..

Patologijos veikia smegenėlių, smegenų kamieno ir padalinių sritis, atsakingas už žmogaus judesius. Ilgai trūkstant deguonies, atsiranda baltosios medžiagos sausa nekrozė (mirtis). Sparčiai vystosi ir prisideda prie ryškių motorinės veiklos sutrikimų.

Periventrikulinę leukoencefalopatiją gali sukelti vaisiaus hipoksija ir sukelti kūdikių cerebrinį paralyžių (CP).

Baltosios medžiagos išnykimas

Šio tipo ligas sukelia mutuojantys genai.
Paprastai patologijos pasireiškimas nustatomas pacientų nuo 2 iki 6 metų amžiaus kategorijoje, tačiau jis gali pasireikšti tiek kūdikystėje, tiek suaugusiesiems..

Visiškai išnykus baltosioms medžiagoms paskutiniame ligos etape, išsaugomos skilvelių sienos ir smegenų žievė.

Priežastys

  • esant nuolat aukštam kraujospūdžiui;
  • neuroinfekcijos: sifilis, tuberkuliozė, meningitas, erkinis encefalitas;
  • vaisiaus hipoksija;
  • leukemija;
  • sarkoidozė;
  • vėžio ligos;
  • imunodeficitas, kurį sukelia ŽIV infekcija ir tuberkuliozė;
  • ilgalaikis imunosupresantų vartojimas.

Progresuojanti kraujagyslių kilmės leukoencefalopatija taip pat gali išsivystyti dėl:

  • aterosklerozė;
  • cukrinis diabetas, kai tirštėja kraujas ir sunku kraujuoti;
  • stuburo ligos ir sužalojimai, dėl kurių smegenims trūksta deguonies ir maistinių medžiagų.

Tikėtina, kad atsiras maža židininė kraujagyslių kilmės židinio leukoencefalopatija:

  • jei pacientas turi antsvorio;
  • žalingų įpročių buvimas (piktnaudžiavimas alkoholiu, rūkymas);
  • nenormali dieta;
  • nepakankamas fizinis aktyvumas.

Norint užkirsti kelią ligos atsiradimui, būtina iš anksto atsikratyti visų rizikos veiksnių.

Simptomai

Patologinių procesų simptomatologija vystosi keletą metų ir gali pasireikšti dviem variantais:

  • Nuolat tobulėja, vis sudėtingiau.
  • Patologinių pokyčių progresavimo laikotarpiu yra ilgi stabilizavimo laikotarpiai, nepabloginant paciento sveikatos..

Paprastai padidėjus kraujospūdžiui simptomai pablogėja ilgą laiką..

Pradiniame etape klinikinę leukoencefalopatijos vaizdą apibūdina:

  • sumažėjęs protinis darbingumas;
  • galūnių silpnumas;
  • išsiblaškymas;
  • sulėtinti reakciją;
  • apatija;
  • ašarojimas;
  • nerangumas.

Toliau sutrinka miegas, padidėja raumenų tonusas, žmogus tampa irzlus, linkęs į depresines būsenas, baimės jausmą, fobijas.

Kartais sumažėja regėjimas, galvos skausmas, kuris pablogėja čiaudint ar kosint.

Dėl to pacientas tampa visiškai bejėgis, linkęs į epilepsijos priepuolius, nesugeba savimi pasirūpinti, kontroliuoti žarnyno ir šlapimo pūslės ištuštinimo..

Dažniausiai simptomai pasireiškia taip:

  • atminties praradimas, sumažėjęs dėmesys, ryškus nuotaikos pokytis, slopinamas mąstymas - pastebėta 70–90% pacientų;
  • nenuoseklus, sutrikusi kalba, nenormalus tarimas - 40%;
  • sulėtėję, sutrikę judesiai - 50%;
  • vienos kūno pusės silpnumas - 40%;
  • rijimo reflekso pažeidimas - 30%;
  • šlapimo nelaikymas - 25%;
  • silpnaprotystė - 90 proc..

Psichiniai sutrikimai

Su kraujagyslių leukoencefalopatija pacientai turi psichinių sutrikimų, kurie yra išreikšti:

  • Dėl atminties sutrikimo. Žmogus tampa nebegalintis prisiminti naujos informacijos, atgaminti praeities įvykių ir jų sekos, praranda anksčiau įgytas žinias ir įgūdžius.
  • Pažeidus intelektinius sugebėjimus, sumažėja gebėjimas analizuoti kasdienius įvykius, išryškinti svarbiausius ir numatyti tolesnę jų raidą. Didelių sunkumų turintis žmogus toleruoja galimas naujas gyvenimo sąlygas.
  • Dėmesio sutrikimas, susiaurėjęs jo apimtis, nesugebėjimas sutelkti regėjimo į kelis objektus ir pereiti nuo vienos temos prie kitos.
  • Sutrikusi kalba yra tiesiogiai susijusi su sunkumais prisiminti pažįstamų vardus, pavardes, įvairius vardus. Todėl kalba tampa lėta, neryški, jai būdingas pastebimas skurdas.

Dėl sutrikusios atminties ir dėmesio visiškai prarandama žmogaus orientacija laike ir erdvėje.

Asmeninių pokyčių pasireiškimas tiesiogiai priklauso nuo demencijos sunkumo ir yra labai įvairus.

Fakultatyvių požymių raida pastebima 70–80% atvejų. Jiems būdingas sumišimas, kliedesio sutrikimai, depresija, nerimo sutrikimai, psichopatinis elgesys.

Demencijos simptomai priklauso nuo jo tipo:

  • disnestinis. Jam būdinga atminties sumažėjimas ir psichomotorinių reakcijų sulėtėjimas. Be to, nesugebėjimas įgyti naujų žinių, ilgą laiką išsaugant automatizmo įgūdžių atminimą. Namų ruošos darbai pacientams nesudėtingi, tačiau sudėtinga profesinė veikla jiems netinka. Žmogus kritiškai vertina savo būseną (užmaršumas, vangumas ir kt.) Ir sunkiai ją išgyvena;
  • amnestinis. Pacientas negali prisiminti, kas vyksta, tačiau praeitis prisimena pakankamai gerai;
  • pseudoparalitine demencija būdinga stabili paciento savijauta, nedideli atminties sutrikimai, ryškus savikritikos sumažėjimas..

Klinikinės demencijos apraiškos labai skiriasi.

Diagnostika

Išsami smegenų baltosios medžiagos patologinių pokyčių diagnostika apima:

  • anamnezės rinkimas;
  • klinikinio ligos vaizdo tyrimas;
  • kompiuterinė diagnostika (KT), kurios metu tiriama smegenų ir kraujagyslių struktūra bei gleivinė;
  • MRT (magnetinio rezonanso tomografija) yra efektyvus metodas, leidžiantis aptikti smegenų pažeidimo židinius. Tyrimo pabaigoje, nustačius teigiamą diagnozę, pacientui pateikiama MRT nuotrauka apie kraujagyslių genezės leukoencefalopatiją;
  • elektroencefalopatija, kuri nustato smegenų veiklos sritis, leidžiančias nustatyti infekcinius smegenų audinio pažeidimus, trofizmo ir kraujo tiekimo sutrikimus;
  • biopsija arba polimerazės grandininė reakcija (PGR), leidžianti nustatyti viruso pažeidimus;
  • neuropsichologinis tyrimas, kurio metu įvertinamos įvairios psichologinės funkcijos, kurias valdo smegenys.

Po to paskiriama Parkinsono ligos, Alzheimerio ligos, išsėtinės sklerozės, radiacinės encefalopatijos, psichikos sutrikimų, normotenzinės hidrocefalijos diferencinė diagnozė..

Kai dėl kraujagyslių leukoencefalopatijos atsiranda demencija, reikia nustatyti ryšį tarp smegenų baltosios medžiagos patologinių pokyčių ir įgytos demencijos.

Gydymas

Šiuolaikinė medicina neturi metodų, kurie galėtų visiškai atsikratyti žmogaus nuo kraujagyslių leukoencefalopatijos..

Gydymo tikslas yra:

  • sulėtinti patologinių pokyčių progresą;
  • simptomų palengvėjimas;
  • paciento psichinės būklės atstatymas.

Gydymo zonos apima:

  • terapinės priemonės, skirtos kovoti su patologijos vystymusi;
  • simptominis gydymas;
  • kraujospūdžio rodiklių koregavimas, kuris idealios būklės neturi viršyti 120/80 mm Hg. Art. Reikėtų prisiminti, kad hipotenzija taip pat yra nepageidaujama, nes kraujospūdžio sumažėjimas gali tik pabloginti situaciją;
  • savaiminio žarnų ir šlapimo pūslės ištuštinimo pašalinimas;
  • reabilitacija;
  • socialinė adaptacija.

Specialistai vartoja šiuos vaistus:

  • „Lisinoprilis“, turintis kardioprotekcinį, kraujagysles plečiantį, hipotenzinį poveikį;
  • vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką: „Cavinton“, „Pentoxifyllin“, „Clopidogrel“;
  • nootropiniai vaistai, skatinantys protinę veiklą, gerinantys atmintį ir didinantys mokymosi gebėjimus: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotektoriai, atkuriantys kraujagyslių sieneles: „Plavix“, „Cinnarizin“, Curantila “;
  • antidepresantai: Prozac;
  • adaprogenai, didinantys bendrą kūno tonusą: „Alavijo ekstraktas“;
  • vitaminai A, E, B;
  • kai kuriais atvejais, antivirusiniai vaistai: "Kipferon", "Acyclovir";
  • vaistai iš acetilcholinesterazės inhibitorių grupės, gerinantys kognityvines funkcijas: Rivastigminas, Donepezilas, Galantaminas, Memantina.

Neatmetama refleksija-fizioterapija: kvėpavimo pratimai, masažai, akupunktūra, manualinės terapijos užsiėmimai.

Prevencinės priemonės ir prognozė

Paprastai pacientai, sergantys kraujagysline leukoencefalopatija, gyvena ne daugiau kaip dvejus metus.

Be to, nėra aiškiai apibrėžtų taisyklių, kaip užkirsti kelią patologijai. Tačiau įmanoma sumažinti baltųjų medžiagų patologinių pokyčių riziką:

  • nuolat stebint kraujospūdį;
  • atsisakyti žalingų įpročių (alkoholio, rūkymo, narkotikų);
  • normalus fizinis aktyvumas;
  • rūpintis savo imuniteto būkle;
  • laikantis sveikos mitybos principų.

Laiku diagnozuota ir gydoma kraujagyslių leukoencefalopatija padės prailginti paciento gyvenimą.

Smegenų progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija

Klasikinė leukoencefalopatija yra lėtinė progresuojanti centrinės nervų sistemos liga, kurią sukelia 2 tipo žmogaus poliviruso užkrėtimas, daugiausia paveikiantis baltąją smegenų medžiagą ir kartu su demielinizacija - nervinių skaidulų mielino apvalkalo sunaikinimu. Tai pasireiškia žmonėms, turintiems imunodeficito.

Sunki leukoencefalopatija pasireiškia psichiniais, neurologiniais sutrikimais ir intoksikacijos simptomais viruso dauginimosi fone. Klinika taip pat pasireiškia smegenų ir smegenų dangalo simptomais..

Liga sukėlęs virusas pirmą kartą buvo nustatytas 1971 m. Kaip nepriklausoma liga, progresuojanti leukoencefalopatija buvo nustatyta 1958 m. JC virusą, pavadintą pirmo paciento Johno Cunninghamo vardu, neša apie 80% pasaulio gyventojų. Tačiau dėl normalaus imuninės sistemos veikimo infekcija nepasireiškia ir vyksta latentine būsena..

XX amžiaus viduryje dažnis buvo 1 atvejis 1 milijonui gyventojų. 90-ųjų pabaigoje sergamumas sumažėjo iki vieno atvejo 200 tūkstančių gyventojų. Įvedus naują gydymą HAART (labai aktyvi antiretrovirusinė terapija), progresuojanti smegenų leukoencefalopatija pasireiškia vienam iš 1000 ŽIV pacientų.

Be virusinės leukoencefalopatijos, yra ir kitokių baltosios medžiagos pažeidimų, turinčių savo pobūdį ir klinikinį vaizdą. Jie aptariami skyriuje „klasifikavimas“.

Priežastys

Leukoencefalopatijos vystymasis grindžiamas viruso reaktyvacija dėl imuninės sistemos pablogėjimo. 80% pacientų, kuriems diagnozuota leukoencefalopatija, serga AIDS arba yra ŽIV infekcijos nešiotojai. 20% likusių pacientų kenčia nuo piktybinių navikų, Hodžkino ir ne Hodžkino limfomų.

JC virusas yra oportunistinė infekcija. Tai reiškia, kad sveikiems žmonėms jis nepasireiškia, bet pradeda daugintis esant sumažėjusiam imunitetui. Virusas perduodamas ore esančiais lašeliais ir išmatomis - per burną, o tai rodo jo paplitimą tarp pasaulio gyventojų.

Pradinis infekcijos patekimas į sveiką kūną simptomų nesukelia, o vežimas yra latentinis. Sveiko žmogaus organizme, būtent inkstuose, kaulų čiulpuose ir blužnyje, virusas yra patvarus, tai yra, jis tiesiog „išsaugomas“ sveikame kūne..

Pablogėjus imuninei sistemai, pavyzdžiui, žmogui užsikrėtus ŽIV infekcija, sumažėja bendrasis ir specifinis imuninių mechanizmų atsparumas. Prasideda virusų reaktyvacija. Jis aktyviai dauginasi ir patenka į kraują, iš kur per kraujo ir smegenų barjerą patenka į baltąją smegenų medžiagą. Jis gyvena oligodendrocituose ir astrocituose, kuriuos dėl savo gyvybinės veiklos sunaikina. JC virusas patenka į ląstelę prisijungdamas prie ląstelių receptorių - serotonino 5-hidroksitriptamino-2A receptorių. Sunaikinus oligodendrocitus prasideda aktyvus demielinizacijos procesas, išsivysto daugiažidininė smegenų encefalopatija.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija mikroskopu pasireiškia sunaikinant oligodendrocitus. Ląstelėse randama virusų ir išsiplėtusių branduolių liekanų. Astrocitų dydis padidėja. Pjūvis smegenyse atskleidžia demielinizacijos židinius. Tose pačiose vietovėse pastebimos mažos ertmės.

klasifikacija

Baltoji medžiaga sunaikinama ne tik dėl virusinės infekcijos ar imunosupresijos.

Discirkuliacinė leukoencefalopatija

Encefalopatija bendrąja prasme yra laipsniškas smegenų medžiagos sunaikinimas dėl kraujotakos sutrikimų, dažnai kraujagyslių patologijos fone: arterinė hipertenzija ir aterosklerozė. Encefalopatiją lydi dideli medžiagos pokyčiai. Pažeidimo spektras taip pat apima baltąją smegenų medžiagą. Dažniau tai yra difuzinė leukoencefalopatija. Jam būdingas baltosios medžiagos sunaikinimas daugumoje smegenų..

Kraujagyslių kilmės smegenų leukoencefalopatija lydi mažų baltųjų medžiagų infarktų susidarymą. Vystantis ligai atsiranda demielinizacijos židiniai, miršta oligodendrocitai ir astrocitai. Tose pačiose vietose mikroinfarkto vietoje randama cistos ir edema aplink indus dėl uždegimo..

Mažą židininę leukoencefalopatiją, tikriausiai kraujagyslių kilmę, vėliau lydi gliozė - normalaus darbinio nervinio audinio pakeitimas jungiamojo audinio analogu. Gliozė yra mažai arba nefunkcinio audinio židiniai.

Discirculiacinės encefalopatijos porūšis yra mikroangiopatinė leukoencefalopatija. Baltasis audinys sunaikinamas dėl mažų indų pažeidimo ar užsikimšimo: arteriolių ir kapiliarų.

Maža židinio ir periventrikulinė leukoencefalopatija

Šiuolaikinis patologijos pavadinimas yra periventrikulinė leukomaliacija. Liga lydi negyvų audinių židinių susidarymą baltojoje smegenų medžiagoje. Tai pasireiškia vaikams ir yra viena iš kūdikių cerebrinio paralyžiaus priežasčių. Smegenų leukoencefalopatija vaikams dažniausiai pasireiškia negyviems kūdikiams.

Leukomalacija arba baltosios medžiagos minkštėjimas atsiranda dėl smegenų hipoksijos ir išemijos. Paprastai susijęs su mažu kūdikio kraujospūdžiu, dusuliu iškart po gimdymo ar infekcijos komplikacijomis. Periventrikulinė vaiko smegenų leukoencefalopatija gali išsivystyti dėl neišnešiotų ar blogų motinos įpročių, dėl kurių vaikas buvo intoksikuotas gimdos vystymosi laikotarpiu..

Mirusiam vaikui gali būti kombinuotas variantas - daugiažidininė ir periventrikulinė kraujagyslių genezės leukoencefalopatija. Tai kraujagyslių sutrikimų, tokių kaip įgimtos širdies ydos ir kvėpavimo problemos po gimimo, derinys.

Toksinė leukoencefalopatija

Jis išsivysto vartojant toksiškas medžiagas, pavyzdžiui, švirkščiant narkotikus, arba apsinuodijus skilimo produktais. Tai taip pat gali atsirasti dėl kepenų ligų, kai toksinės medžiagos, kurios sunaikina baltąją medžiagą, medžiagų apykaitos produktai prasiskverbia į smegenis. Veislė yra užpakalinė grįžtama leukoencefalopatija. Tai yra antrinė reakcija į kraujotakos sutrikimą, dažniausiai staiga pakitus kraujospūdžiui, po to smegenyse stagnavus kraujui. Rezultatas yra hiperperfuzija. Vystosi smegenų edema, lokalizuota pakaušyje.

Išnykusi baltosios medžiagos leukoencefalopatija

Tai genetiškai nustatyta liga, kurią sukelia mutacija EIF genuose. Paprastai jie koduoja baltymų sintezę, tačiau po mutacijos jų funkcija prarandama ir sintetinto baltymo kiekis sumažėja 70%. Aptinkama vaikams.

Skalės klasifikacija:

  • Maža židinio nespecifinė leukoencefalopatija. Baltojoje medžiagoje atsiranda nedideli židiniai arba mikroinfarkcijos.
  • Daugiažidininė leukoencefalopatija. Tačiau tas pats kaip ir ankstesnis, židiniai pasiekia didelius dydžius ir jų yra daug.
  • Difuzinė leukoencefalopatija. Būdingi lengvi baltosios medžiagos pažeidimai visoje smegenų srityje.

Simptomai

Klasikinės progresuojančios daugiažidininės encefalopatijos klinikinį vaizdą sudaro neurologiniai, psichiniai, infekciniai ir smegenų simptomai. Intoksikacijos sindromą lydi galvos skausmai, nuovargis, dirglumas ir karščiavimas. Neurologiniai leukoencefalopatijos simptomai:

  1. smegenų membranų dirginimas: fotofobija, galvos skausmai, pykinimas ir vėmimas, standūs kaklo raumenys ir specifinė varlės šuns laikysena;
  2. susilpnėjęs ar visiškai išnykęs vienos kūno pusės galūnių raumenų jėga;
  3. vienašališkas regėjimo praradimas arba sumažėjęs tikslumas;
  4. sutrikusi sąmonė ir koma.

Demencija yra neuropsichiatrinis sutrikimas. Pacientams dėmesys išsklaidytas, trumpalaikės atminties apimtis mažėja. Pacientai tampa mieguisti, mieguisti ir abejingi. Laikui bėgant jie visiškai praranda susidomėjimą išoriniu pasauliu. Traukuliai pasireiškia 20% pacientų.

Klinikinį vaizdą galima papildyti smegenų audinio uždegimu ir židinio simptomais. Taigi, pavyzdžiui, pavienių nespecifinių leukoencefalopatijos židinių priekinėse skiltyse gali lydėti elgesio slopinimas ir sunkumai kontroliuojant emocines reakcijas. Artimieji ir artimieji dažnai skundžiasi dėl keistų ir impulsyvių paciento veiksmų, kurie neturi tinkamo paaiškinimo.

Dingusi baltosios medžiagos leukoencefalopatija kliniškai suskirstyta į šiuos etapus:

  • kūdikis;
  • vaikų;
  • vėlai.

Kūdikio variantas diagnozuojamas prieš pirmuosius gyvenimo metus. Po gimimo objektyviai nustatomi neurologiniai sutrikimai ir su jais susiję įgyti ar įgimti vidaus organų pažeidimai.

Vaikystės forma pasireiškia nuo 2 iki 6 metų. Tai atsiranda dėl išorinių veiksnių, dažniau tai yra neuroinfekcija ar stresas. Klinikiniam vaizdui būdingas greitas neurologinių simptomų trūkumas, kraujospūdžio sumažėjimas ir sąmonės sutrikimas iki komos..

Vėlyva leukoencefalopatija diagnozuojama po 16 metų. Tai daugiausia pasireiškia neurologiniais simptomais: sutrinka smegenėlių ir piramidinio trakto darbas. Epilepsija sluoksniuojama vėliau. Demencija susiformuoja senatvei. Pacientai taip pat turi psichikos sutrikimų: depresiją, involiucines psichozes, migreną ir smarkiai sumažėjusį libido. Moterims vėlyvąjį variantą lydi hormoniniai sutrikimai. Užfiksuojama dismenorėja, nevaisingumas, ankstyva menopauzė. Diagnostiką apsunkina tai, kad moterims išryškėja neurologiniai sutrikimai, o ne smegenų ir neurologiniai simptomai.

Kraujagyslių leukoencefalopatijos požymiai:

  1. Neuropsichologiniai sutrikimai. Tai apima elgesio sutrikimus, kognityvinius sutrikimus ir emocinius valios sutrikimus..
  2. Judėjimo sutrikimai. Sutrinka sudėtingi sąmoningi judesiai, taip pat galima pastebėti židinio simptomus hemiparezės ar hemiplegijos forma..
  3. Autonominiai sutrikimai: apetito praradimas, hiperhidrozė, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, dusulys, širdies plakimas, galvos svaigimas.

Diagnostika

Klasikinės leukoencefalopatijos diagnozė pagrįsta viruso DNR nustatymu polimerazės grandinine reakcija. Diagnozė taip pat apima magnetinio rezonanso vaizdavimą ir smegenų skysčio tyrimą. Tačiau likvoro pokyčiai smegenyse yra nespecifiniai ir dažnai atspindi tipinius uždegimo pokyčius..

Atlikus MRT, randami padidinto intensyvumo židiniai, asimetriškai išsidėstę priekinės ir pakaušio skilčių baltojoje medžiagoje. MR periventrikulinės mažo židinio leukoencefalopatijos vaizdas: mažo intensyvumo židiniai T1 režimu. Pažeidimai taip pat randami smegenų žievėje, smegenų kamiene ir smegenėlėse..

Gydymo metodai

Nėra gydymo, pašalinančio ligos priežastį. Pagrindinis terapijos tikslas yra paveikti patologinį procesą naudojant gliukokortikoidus ir citotoksinius agentus. Gydymą taip pat papildo vaistai, stimuliuojantys imuninę sistemą. Antroji terapijos šaka yra simptomų pašalinimas.

Prognozė

Prognozė bloga. Kiek jie gyvena: nuo diagnozės nustatymo momento pacientai gyvena vidutiniškai nuo 3 iki 20 mėnesių.

Prevencija

Žmonėms, kurių šeimose buvo neurodegeneracinių ligų, rodoma JC viruso prevencinė diagnostika. Tačiau dėl didelio viruso dažnio sunku nustatyti ligos vystymosi prognozę. 2013 m. Maisto ir vaistų administracija (FDA) sukūrė klausimyną, kuris gali padėti įtarti ankstyvą regos sutrikimą, jautrumą, emocijas, kalbą ir eiseną ir, jei tyrimo rezultatas teigiamas, išsiųsti asmenį apžiūrai..

Leukoencefalopatija ir kaip ją gydyti

Leukoencefalopatija yra lėtinė progresuojanti patologija, kurią sukelia smegenų baltosios medžiagos sunaikinimas ir sukelianti senatvinę silpnaprotystę ar silpnaprotystę. Liga turi keletą lygiaverčių pavadinimų: Binswangerio encefalopatija arba Binswangerio liga. Autorius pirmą kartą aprašė patologiją 1894 m. Ir suteikė jai savo vardą. Kartu su kraujagysline leukoencefalopatija pastaraisiais metais plačiai paplito progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija (PML) - virusinės etiologijos liga..

Nervų ląstelių mirtis dėl sutrikusio kraujo tiekimo ir smegenų hipoksijos lemia mikroangiopatijos vystymąsi. Leukoaraiozė ir lakunarinis infarktas keičia baltosios medžiagos tankį ir rodo kraujotakos sutrikimus organizme.

Leukoencefalopatijos klinika priklauso nuo sunkumo ir pasireiškia įvairiais simptomais. Paprastai subkortikalinės ir priekinės disfunkcijos požymiai derinami su traukuliais. Patologijos eiga yra lėtinė, būdinga dažna stabilizacijos ir paūmėjimo laikotarpio kaita. Leukoencefalopatija pirmiausia pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Ligos prognozė yra nepalanki: greitai vystosi sunki negalia.

Maža židinio leukoencefalopatija

Mažoji židininė leukoencefalopatija yra lėtinė kraujagyslių kilmės liga, kurios pagrindinė priežastis yra hipertenzija. Nuolatinė hipertenzija palaipsniui pažeidžia baltąją smegenų medžiagą.

Kraujagyslių leukoencefalopatijos vystymuisi labiausiai jautrūs 55 metų ir vyresni vyrai, turintys paveldimą polinkį. Kraujagyslių leukoencefalopatija - lėtinė smegenų kraujagyslių patologija, sukelianti baltosios medžiagos pažeidimą ir išsivystanti nuolatinės hipertenzijos fone.

Rekomenduojame išsamią informaciją apie kraujagyslių encefalopatijas nuorodoje.

Progresuojanti daugiažidininė encefalopatija yra virusinis centrinės nervų sistemos pažeidimas, dėl kurio imunologiškai pažeistiems asmenims sunaikinama baltoji medžiaga. Virusai dar labiau slopina imuninę gynybą, vystosi imunodeficitas.

smegenų baltosios medžiagos pažeidimas sergant leukoencefalopatija

Ši patologijos forma yra pavojingiausia ir dažnai baigiasi paciento mirtimi. Bet kuriant ir tobulinant antiretrovirusinį gydymą, ligos paplitimas kelis kartus sumažėjo..

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija paveikia pacientus, turinčius įgimtą ar įgytą imunodeficitą. Patologija nustatyta 5% ŽIV infekuotų pacientų ir 50% AIDS sergančių pacientų.

Ligos simptomai yra įvairūs. Pažinimo sutrikimas svyruoja nuo lengvos disfunkcijos iki sunkios demencijos. Židinio neurologiniams simptomams būdingas kalbos ir regos sutrikimas iki aklumo, o kai kurie judėjimo sutrikimai greitai progresuoja ir dažnai sukelia sunkią negalią..

Periventrikulinė forma yra subkortikalinių smegenų struktūrų pažeidimas, atsirandantis lėtinės hipoksijos ir ūminio kraujagyslių nepakankamumo fone. Išemijos židiniai atsitiktinai pasklinda nervų sistemos struktūrose ir pagrindinėje smegenų medžiagoje. Liga prasideda nuo pailgosios smegenų motorinių branduolių pažeidimo.

Leukoencefalopatija su nykstančia baltąja medžiaga yra genetiškai nulemta patologija, kurios priežastis yra genų mutacija. Klasikinė ligos forma pirmą kartą pasireiškia 2 - 6 metų vaikams.

Pacientai progresuoja: smegenėlių ataksija, tetraparezė, raumenų nepakankamumas, pažinimo sutrikimas, regos atrofija, epilepsijos priepuoliai. Kūdikiams sutrinka maitinimo procesas, atsiranda vėmimas, karščiavimas, vėluojama psichomotorinė raida, padidėja jaudrumas, galūnių hipertoniškumas, konvulsinis sindromas, naktinis kvėpavimo sustojimas, koma..

Daugeliu atvejų leukoencefalopatija yra nuolatinės hipertenzijos pasekmė. Pacientai - pagyvenę žmonės, sergantys gretutine ateroskleroze ir angiopatijomis.

Kitos ligos, kurias komplikuoja leukoencefalopatija:

  • Įgytas imunodeficito sindromas,
  • Leukemija ir kiti kraujo vėžys,
  • Limfogranulomatozė,
  • Plaučių tuberkuliozė,
  • Sarkidozė,
  • Vėžio vidaus organų navikai,
  • Ilgalaikis imunosupresantų vartojimas taip pat išprovokuoja šios patologijos vystymąsi..

Apsvarstykite smegenų pažeidimo išsivystymą, naudodami progresuojančios daugiažidininės encefalopatijos pavyzdį.

PML sukeliantys virusai yra tropiniai nervų ląstelėms. Juose yra dvigubos grandinės žiedinė DNR ir selektyviai taikomi į astrocitus ir oligodendrocitus, kurie sintetina mielino skaidulas. Demielinizacijos židiniai atsiranda centrinėje nervų sistemoje, nervinės ląstelės padidėja ir deformuojasi. Pilkoji smegenų medžiaga nedalyvauja patologijoje ir lieka visiškai nepakitusi. Baltoji medžiaga keičia savo struktūrą, tampa minkšta ir želatina, ant jos atsiranda daugybė mažų įdubimų. Oligodendrocitai putoja, astrocitai tampa netaisyklingi.

smegenų pažeidimas progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos metu

Poliomavirusai yra maži mikrobai, neturintys superkapsido. Jie yra onkogeniški, yra šeimininko organizme ilgą laiką latentinėje būsenoje ir nesukelia ligų. Sumažėjus imuninei gynybai, šie mikrobai tampa mirtinos ligos sukėlėjais. Virusų išskyrimas yra sudėtinga procedūra, atliekama tik specializuotose laboratorijose. Naudodamiesi elektronine mikroskopija oligodendrocitų sekcijose, virusologai aptinka kristalų pavidalo poliomavirusų virionus.

Poliomavirusai prasiskverbia į žmogaus kūną ir visą gyvenimą lieka latentinėje vidaus organų ir audinių būsenoje. Virusų patvarumas pasireiškia inkstuose, kaulų čiulpuose, blužnyje. Sumažėjus imuninei gynybai, jie suaktyvėja ir parodo savo patogeninį poveikį. Leukocitai juos perneša į centrinę nervų sistemą ir dauginasi baltojoje smegenų medžiagoje. Panašūs procesai vyksta žmonėms, sergantiems AIDS, leukemija ar limfoma, taip pat persodinant organus. Infekcijos šaltinis yra sergantis žmogus. Virusai gali būti perduodami ore esančiais lašeliais arba išmatomis.

Liga vystosi palaipsniui. Iš pradžių pacientai tampa nepatogūs, nesąmoningi, apatiški, ašarojantys ir nepatogūs, silpnėja jų psichinė veikla, sutrinka miegas ir atmintis, paskui vangumas, bendras nuovargis, minčių klampumas, spengimas ausyse, dirglumas, nistagmas, raumenų hipertonija, susiaurėja interesų ratas, kai kuriuos žodžius sunku ištarti. Pažengusiais atvejais atsiranda mono- ir hemiparezė, neurozės ir psichozės, skersinis mielitas, traukuliai, sutrikusios aukštesnės smegenų funkcijos, sunki demencija..

Pagrindiniai ligos simptomai yra:

  1. Diskordioniniai judesiai, netolygus eisena, motorinės funkcijos sutrikimas, galūnių silpnumas,
  2. Visiškas vienašališkas rankų ir kojų paralyžius,
  3. Kalbos sutrikimai,
  4. Sumažėjęs regėjimas,
  5. Scotomas,
  6. Hipestezija,
  7. Sumažėjęs intelektas, sumišimas, emocinis labilumas, silpnaprotystė,
  8. Hemianopsija,
  9. Disfagija,
  10. Epidemijos,
  11. Šlapimo nelaikymas.

Psichosindromas ir židininiai neurologiniai simptomai progresuoja greitai. Pažengusiais atvejais pacientai turi parkinsonizmo ir pseudobulbarinius sindromus. Objektyvaus tyrimo metu specialistai atskleidžia intelektinės-mnestinės funkcijos pažeidimą, afaziją, apraksiją, agnoziją, „senatvinę eiseną“, laikysenos nestabilumą su dažnais kritimais, hiperrefleksiją, patologinius požymius, dubens funkcijos sutrikimus. Psichikos sutrikimai paprastai būna susiję su nerimu, nugaros skausmais, pykinimu, netvirta eisena, rankų ir kojų tirpimu. Dažnai pacientai nesuvokia savo ligos, todėl jų artimieji kreipiasi į gydytojus.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija pasireiškia paglebusiu pareze ir paralyžiumi, tipiška homonimine hemianopsija, kurtumu, asmenybės pokyčiais, kaukolės nervo pažeidimo simptomais ir ekstrapiramidiniais sutrikimais..

Leukoencefalopatijos diagnozė apima keletą procedūrų:

  • Neurologo konsultacija,
  • Klinikinis kraujo tyrimas,
  • Alkoholio, kokaino ir amfetamino kiekio kraujyje nustatymas,
  • Doplerio ultragarsas,
  • EEG,
  • KT, MRT,
  • Smegenų biopsija,
  • PGR,
  • Juosmens punkcija.

KT ir MRT gali aptikti smegenų baltosios medžiagos hiperintensinius pažeidimus. Jei įtariama infekcinė forma, elektroninė mikroskopija gali aptikti viruso daleles smegenų audinyje. Imunocitocheminis metodas - viruso antigeno nustatymas. Juosmens punkcija atliekama padidėjus baltymui CSF. Su šia patologija joje taip pat nustatoma limfocitinė pleocitozė..

Psichologinės būklės, atminties, judesių koordinavimo testų rezultatai gali patvirtinti ar paneigti leukoencefalopatijos diagnozę..

Leukoencefalopatijos gydymas yra ilgalaikis, kompleksinis, individualus, reikalaujantis daug paciento jėgų ir kantrybės..

Leukoencefalopatija yra neišgydoma liga. Bendrosios terapinės priemonės skirtos pažaboti tolesnį patologijos progresavimą ir atstatyti smegenų požievinių struktūrų funkcijas. Leukoencefalopatijos gydymas yra simptominis ir etiotropinis.

Be to, jie vykdo fizioterapiją, refleksoterapiją, skiria kvėpavimo pratimus, apykaklės zonos masažą, manualinę terapiją ir akupunktūrą. Vaikų gydymui vaistai paprastai keičiami homeopatiniais ir fitoterapiniais vaistais.

Leukoencefalopatija kartu su senatvine forma su progresuojančia demencija pastaruoju metu tapo AIDS komplikacija, kuri yra susijusi su labai susilpnėjusiu ŽIV infekuotų pacientų imunitetu. Nesant laiku ir adekvačios terapijos, tokie pacientai negyvena 6 mėnesių nuo patologijos klinikinių simptomų atsiradimo momento. Leukoencefalopatija visada baigiasi paciento mirtimi.

Smegenų leukoencefalopatija yra patologija, kai pastebimas baltosios medžiagos pažeidimas, sukeliantis demenciją. Yra keletas nosologinių formų, kurias sukelia įvairios priežastys. Jiems būdinga leukoencefalopatija.

Ligą gali išprovokuoti:

  • virusai;
  • kraujagyslių patologija;
  • nepakankamas smegenų aprūpinimas deguonimi.

Kiti ligos pavadinimai: encefalopatija, Binswangerio liga. Pirmą kartą patologiją XIX amžiaus pabaigoje aprašė vokiečių psichiatras Otto Binswangeris, kuris ją pavadino savo vardu. Iš šio straipsnio sužinosite, kas tai yra, kokios yra ligos priežastys, kaip ji pasireiškia, diagnozuojama ir gydoma..

Yra keletas leukoencefalopatijos tipų.

Tai kraujagyslių kilmės leukoencefalopatija, kuri yra lėtinė patologija, išsivystanti aukšto kraujospūdžio fone. Kiti pavadinimai: progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija, subkortinė aterosklerozinė encefalopatija.

Discirkuliacinė encefalopatija, lėtai progresuojantis difuzinis smegenų kraujagyslių pažeidimas, turi tas pačias klinikines apraiškas su mažo židinio leukoencefalopatija. Anksčiau ši liga buvo įtraukta į TLK-10, dabar jos nėra..

Dažniausiai mažo židinio leukoencefalopatija diagnozuojama vyresniems nei 55 metų vyrams, turintiems genetinę polinkį į šios ligos vystymąsi..

Rizikos grupėje yra pacientai, kenčiantys nuo tokių patologijų kaip:

  • aterosklerozė (cholesterolio plokštelės užkemša indų spindį, todėl pažeidžiamas smegenų aprūpinimas krauju);
  • cukrinis diabetas (su šia patologija kraujas sutirštėja, jo eiga sulėtėja);
  • įgimtos ir įgytos stuburo patologijos, kai pablogėja smegenų aprūpinimas krauju;
  • nutukimas;
  • alkoholizmas;
  • priklausomybė nuo nikotino.

Be to, dėl dietos klaidų ir hipodinaminio gyvenimo būdo vystosi patologija..

Tai yra pavojingiausia ligos vystymosi forma, kuri dažnai tampa mirties priežastimi. Patologija yra virusinio pobūdžio.

Ją sukelia žmogaus polimavirusas 2. Šis virusas pastebimas 80% žmonių, tačiau liga išsivysto pacientams, turintiems pirminį ir antrinį imunodeficito sutrikimus. Jie turi virusų, patekę į organizmą, dar labiau susilpnina imuninę sistemą..

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija diagnozuojama 5% pacientų, sergančių ŽIV, ir pusei pacientų, sergančių AIDS. Anksčiau progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija buvo dar dažnesnė, tačiau HAART dėka šios formos paplitimas sumažėjo. Klinikinis patologijos vaizdas yra polimorfinis.

Liga pasireiškia tokiais simptomais kaip:

CNS sutrikimai gali būti labai įvairūs - nuo lengvos disfunkcijos iki sunkios demencijos. Galima pastebėti kalbos sutrikimus, visišką regėjimo praradimą. Dažnai pacientams pasireiškia sunkūs raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai, dėl kurių prarandama veikla ir neįgalumas.

Rizikos grupę sudaro šios piliečių kategorijos:

  • pacientai, sergantys ŽIV ir AIDS;
  • gydantis monokloniniais antikūnais (jie skiriami sergant autoimuninėmis, onkologinėmis ligomis);
  • vidaus organų transplantacijos ir imunosupresantų vartojimas siekiant užkirsti kelią jų atmetimui;
  • kenčiantis nuo piktybinės granulomos.

Jis išsivysto dėl lėtinio deguonies bado ir sutrikusio smegenų aprūpinimo krauju. Išeminės zonos yra ne tik baltojoje, bet ir pilkojoje medžiagoje.

Paprastai patologiniai židiniai yra lokalizuoti smegenėlėse, smegenų kamiene ir priekinėje smegenų žievės dalyje. Visos šios smegenų struktūros yra atsakingos už judėjimą, todėl, vystantis šios formos patologijai, pastebimi judėjimo sutrikimai.

Ši leukoencefalopatijos forma išsivysto vaikams, turintiems patologijų, kurias lydi hipoksija gimdymo metu ir per kelias dienas po gimimo. Ši patologija taip pat vadinama „periventrikuline leukomalija“, paprastai tai sukelia cerebrinį paralyžių.

Jis diagnozuojamas vaikams. Pirmieji patologijos simptomai pastebimi 2–6 metų pacientams. Jis pasirodo dėl geno mutacijos.

Pacientai turi:

Vaikams iki vienerių metų yra problemų su maitinimu, vėmimu, aukšta temperatūra, protinis atsilikimas, per didelis jaudrumas, padidėjęs rankų ir kojų raumenų tonusas, traukuliai, miego apnėja, koma.

Paprastai leukoencefalopatijos požymiai didėja palaipsniui. Ligos pradžioje pacientas gali būti nesąmoningas, nepatogus, abejingas tam, kas vyksta. Jis tampa ašaringas, jam sunku ištarti sunkius žodžius, jo psichinė veikla sumažėja.

Laikui bėgant prisijungia miego problemos, padidėja raumenų tonusas, pacientas tampa irzlus, jis nevalingai judina akis, atsiranda spengimas ausyse..

Jei šiame etape nepradedate gydyti leukoencefalopatijos, tačiau ji progresuoja: atsiranda psichoneurozė, sunki demencija ir traukuliai.

Pagrindiniai ligos simptomai yra šie nukrypimai:

  • judesio sutrikimai, kurie pasireiškia sutrikusia judesio koordinacija, rankų ir kojų silpnumu;
  • gali būti vienašališkas rankų ar kojų paralyžius;
  • kalbos ir regos sutrikimai (skotoma, hemianopsija);
  • įvairių kūno dalių tirpimas;
  • rijimo sutrikimas;
  • šlapimo nelaikymas;
  • epilepsijos priepuolis;
  • intelekto susilpnėjimas ir silpna silpnaprotystė;
  • pykinimas;
  • galvos skausmas.

Visi nervų sistemos pažeidimo požymiai progresuoja labai greitai. Pacientas gali turėti klaidingą bulbarinį paralyžių, taip pat parkinsonizmo sindromą, kuris pasireiškia eisenos, rašymo, kūno drebėjimo pažeidimais.

Beveik kiekvieno paciento atminties ir intelekto silpnumas, nestabilumas keičiant kūno padėtį ar einant.

Paprastai žmonės nesupranta, kad jie serga, todėl artimieji juos dažnai atveda pas gydytoją..

Norėdami diagnozuoti leukoencefalopatiją, gydytojas paskirs išsamų tyrimą. Jums reikės:

Jei gydytojas įtaria, kad virusinė infekcija yra leukoencefalopatijos pagrindas, jis skiria pacientui elektroninę mikroskopiją, kuri atskleis smegenų audiniuose esančias patogeno daleles..

Imunocitocheminės analizės pagalba galima aptikti mikroorganizmo antigenus. Smegenų skystyje su šia ligos eiga pastebima limfocitinė pleocitozė.

Psichologinės būsenos, atminties, judesio koordinavimo tyrimai taip pat padeda nustatyti diagnozę..

Diferencinė diagnozė atliekama tokiomis ligomis kaip:

  • toksoplazmozė;
  • kriptokokozė;
  • ŽIV demencija;
  • leukodistrofija;
  • centrinės nervų sistemos limfoma;
  • poūmis sklerozuojantis panencefalitas;
  • išsėtinė sklerozė.

Leukoencefalopatija yra neišgydoma liga. Bet jums tikrai reikia kreiptis į ligoninę dėl vaistų pasirinkimo. Terapijos tikslas - sulėtinti ligos progresavimą ir suaktyvinti smegenų veiklą.

Leukoencefalopatijos gydymas yra kompleksinis, simptominis ir etiotropinis. Kiekvienu atveju jis parenkamas atskirai.

Gydytojas gali skirti šiuos vaistus:

Terapijos sunkumas yra tas, kad daugelis antivirusinių ir priešuždegiminių vaistų neprasiskverbia į BBB, todėl neturi įtakos patologiniams židiniams.

Šiuo metu patologija yra neišgydoma ir visada baigiasi mirtimi. Kiek laiko jie gyvena su leukoencefalopatija, priklauso nuo to, ar antivirusinis gydymas buvo pradėtas laiku.

Kai gydymas visai nevykdomas, paciento gyvenimo trukmė neviršija šešių mėnesių nuo smegenų struktūrų pažeidimo nustatymo momento.

Vykdant antivirusinę terapiją, gyvenimo trukmė pailgėja iki 1-1,5 metų.

Buvo pastebėti ūmaus patologijos kurso atvejai, kurie baigėsi paciento mirtimi praėjus mėnesiui po jo atsiradimo..

Specifinės leukoencefalopatijos prevencijos nėra.

Norint sumažinti patologijos atsiradimo riziką, reikia laikytis šių taisyklių:

Visos šios priemonės sumažins leukoencefalopatijos išsivystymo riziką. Jei liga iš tiesų kyla, turite kuo greičiau kreiptis į gydytoją ir pradėti gydymą, kuris padės padidinti gyvenimo trukmę..

Ivanas Drozdovas 2017 07 17

Leukoencefalopatija yra progresuojanti encefalopatijos rūšis, dar vadinama Binswangerio liga, kuri veikia smegenų subkortikalinių audinių baltąją medžiagą. Ši liga apibūdinama kaip kraujagyslių demencija, o vyresniems žmonėms ji yra jautri po 55 metų. Baltosios medžiagos nugalėjimas lemia smegenų funkcijų ribojimą ir vėlesnį praradimą, po kurio laiko pacientas miršta. TLK-10 Binswangerio ligos kodas yra ~ 67,3.

Yra šios ligos rūšys:

  1. Kraujagyslių kilmės leukoencefalopatija (mažas židinys) yra lėtinė patologinė būklė, kai smegenų pusrutulių struktūros veikia lėtai. Į rizikos kategoriją įeina vyresni nei 55 metų žmonės (daugiausia vyrai). Ligos priežastis yra paveldimas polinkis, taip pat lėtinė hipertenzija, pasireiškianti dažnais aukšto kraujospūdžio priepuoliais. Šio tipo leukoencefalopatijos išsivystymo pasekmė vyresniame amžiuje gali būti demencija ir mirtis..
  2. Progresuojanti leukoencefalopatija (daugiažidininė) yra ūmi būklė, kai dėl sumažėjusio imuniteto (įskaitant imunodeficito viruso progresavimą) baltoji smegenų dalis suskystėja. Liga vystosi greitai, jei nėra suteikta būtina medicininė pagalba, pacientas miršta.
  3. Periventrikulinė leukoencefalopatija - smegenų požieviniai audiniai yra neigiamai paveikti dėl ilgalaikio deguonies trūkumo ir išsivysčiusios išemijos. Patologiniai židiniai dažniausiai sutelkti smegenėlėse, smegenų kamiene, taip pat struktūrose, atsakingose ​​už judėjimo funkcijas.

Priklausomai nuo ligos formos, leukoencefalopatija gali atsirasti dėl daugybės priežasčių, kurios nėra susijusios viena su kita. Taigi kraujagyslių kilmės liga pasireiškia senatvėje dėl šių patologinių priežasčių ir veiksnių:

  • hipertoninė liga;
  • cukrinis diabetas ir kiti endokrininiai sutrikimai;
  • aterosklerozė;
  • žalingų įpročių buvimas;
  • paveldimumas.

Neigiamų pokyčių, atsirandančių smegenų struktūrose su periventrikuline leukoencefalopatija, priežastys yra būklės ir ligos, kurios sukelia smegenų deguonies badą:

  • apsigimimai, kuriuos sukelia genetinės anomalijos;
  • gimdymo sužalojimai, atsirandantys dėl bambos virvelės, neteisingas pateikimas;
  • slankstelių deformacija dėl su amžiumi susijusių pokyčių ar traumų ir dėl to sutrikusios kraujotakos pagrindinėmis arterijomis.

Multifokalinė encefalopatija pasireiškia stipriai sumažėjusio imuniteto ar visiško jo nebuvimo fone. Šios būklės išsivystymo priežastys gali būti:

  • ŽIV infekcija;
  • tuberkuliozė;
  • piktybiniai dariniai (leukemija, limfogranulomatozė, sarkodiozė, karcinoma);
  • stiprių chemikalų vartojimas;
  • vartojant imunosupresantus, naudojamus organų transplantacijos metu.

Patikimos leukoencefalopatijos atsiradimo priežasties nustatymas leidžia gydytojams skirti tinkamą gydymą ir šiek tiek pratęsti paciento gyvenimą.

Leukoencefalopatijos simptomų pasireiškimo laipsnis ir pobūdis tiesiogiai priklauso nuo ligos formos ir pažeidimų vietos. Būdingi šios ligos požymiai yra:

  • nuolatiniai galvos skausmai;
  • galūnių silpnumas;
  • pykinimas;
  • nerimas, priežastinis rūpestis, baimė ir daugybė kitų neuropsichiatrinių sutrikimų, o pacientas nesuvokia būklės kaip patologinės ir atsisako vaistų;
  • netvirtas ir klibus ėjimas, sumažėjusi koordinacija;
  • regėjimo sutrikimai;
  • sumažėjęs jautrumas;
  • kalbėjimo funkcijų pažeidimas, rijimo refleksas;
  • raumenų spazmai ir mėšlungis, laikui bėgant virstantys epilepsijos priepuoliais;
  • demencija, iš pradžių pasireiškusi atminties ir intelekto sumažėjimu;
  • nevalingas šlapinimasis, tuštinimasis.

Apibūdintų simptomų sunkumas priklauso nuo žmogaus imuniteto būklės. Pavyzdžiui, pacientams, kurių imunitetas sumažėjęs, yra ryškesnių smegenų medžiagos pažeidimo požymių nei pacientams, kurių imuninė sistema normali..

Jei yra įtarimas dėl vienos iš leukoencefalopatijos rūšių buvimo, diagnozuojant pagrindiniai yra instrumentinio ir laboratorinio tyrimo rezultatai. Po pirminio neurologo ir infekcinės ligos gydytojo tyrimo pacientui paskiriama keletas instrumentinių tyrimų:

  • Elektroencefalograma arba Doplerio sonografija - tirti smegenų indų būklę;
  • MRT - nustatyti kelis baltosios smegenų pažeidimus;
  • KT - metodas nėra toks informatyvus kaip ankstesnis, tačiau jis vis tiek leidžia jums nustatyti smegenų struktūrų patologinius sutrikimus infarkto židinių pavidalu.

Laboratoriniai tyrimai, kuriais galima diagnozuoti leukoencefalopatiją, yra šie:

  • PGR diagnostika yra „polimerazės grandininės reakcijos“ metodas, leidžiantis nustatyti viruso sukėlėjus smegenų ląstelėse DNR lygiu. Analizei iš paciento paimamas kraujas, rezultato informacijos kiekis yra ne mažesnis kaip 95%. Tai leidžia atsisakyti biopsijos ir atviros intervencijos į smegenų struktūras.
  • Biopsija - technika apima smegenų audinio surinkimą, siekiant nustatyti struktūrinius ląstelių pokyčius, negrįžtamų procesų išsivystymo laipsnį, taip pat ligos greitį. Biopsijos pavojus yra tiesioginės intervencijos į smegenų audinį būtinybė rinkti medžiagą ir dėl to išsivystyti komplikacijos..
  • Juosmens punkcija - atliekama norint ištirti smegenų skystį, būtent baltymų kiekio jame padidėjimo laipsnį.

Remdamasis išsamaus tyrimo rezultatais, neurologas daro išvadą apie ligos buvimą, taip pat jos progresavimo formą ir greitį..

Leukoencefalopatijos liga negali būti visiškai išgydyta. Diagnozuodamas leukoencefalopatiją, gydytojas skiria palaikomąjį gydymą, kurio tikslas - pašalinti ligos priežastis, palengvinti simptomus, slopinti patologinio proceso vystymąsi, taip pat išlaikyti funkcijas, už kurias atsakingos paveiktos smegenų sritys..

Pagrindiniai vaistai, kurie skiriami pacientams, sergantiems leukoencefalopatija, yra šie:

  1. Vaistai, gerinantys smegenų struktūrų kraujotaką - Pentoksifilinas, Kavintonas.
  2. Nootropiniai vaistai, kurie stimuliuojančiai veikia smegenų struktūras - Piracetamas, Fenotropilas, Nootropilas.
  3. Angioprotekciniai vaistai, kurie padeda atkurti kraujagyslių sienelių tonusą - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminų kompleksai, kuriuose vyrauja vitaminų E, A ir B sudėtis.
  5. Adaptogenai, padedantys organizmui atsispirti tokiems neigiamiems veiksniams kaip stresas, virusai, pervargimas, klimato kaita - Stiklinis humoras, Eleutherococcus, ženšenio šaknis, alavijo ekstraktas.
  6. Antikoaguliantai, leidžiantys normalizuoti kraujagyslių praeinamumą retinant kraują ir užkertant kelią trombozei - heparinas.
  7. Antiretrovirusiniai vaistai tais atvejais, kai leukoencefalopatiją sukelia imunodeficito virusas (ŽIV) - mirtazipinas, acikloviras, ziprasidonas.

Be gydymo vaistais, gydytojas nurodo daugybę procedūrų ir metodų, padedančių atkurti sutrikusias smegenų funkcijas:

  • kineziterapija;
  • refleksologija;
  • gydomoji gimnastika;
  • masažo procedūros;
  • manualinė terapija;
  • akupunktūra;
  • užsiėmimai su specializuotais specialistais - reabilitacijos terapeutais, logopedais, psichologais.

Nepaisant plačios vaistų terapijos kurso ir daugelio specialistų darbo su pacientu, išgyvenimo su diagnozuota leukoencefalopatija prognozė yra nuvilianti.

Nepaisant patologinio proceso formos ir greičio, leukoencefalopatija visada baigiasi mirtimi, gyvenimo trukmė skiriasi tokiu laiko intervalu:

  • per mėnesį - esant ūmiai ligos eigai ir nesant tinkamo gydymo;
  • iki 6 mėnesių - nuo to momento, kai nustatomi pirmieji smegenų struktūrų pažeidimo simptomai, nesant palaikomojo gydymo;
  • nuo 1 iki 1,5 metų - tuo atveju, kai antiretrovirusiniai vaistai vartojami iškart po pirmųjų ligos simptomų atsiradimo.

Smegenų leukoencefalopatija yra patologinis procesas, kurio metu kenčia baltoji medžiaga, o demencija palaipsniui vystosi. Įvairūs veiksniai gali sukelti šią problemą. Dažniausiai leukoencefalopatija išsivysto pagyvenusių žmonių smegenyse..

Daugeliu atvejų smegenų leukoencefalopatija išsivysto nuolatinės arterinės hipertenzijos fone. Šia liga serga pagyvenę žmonės, kuriems jau diagnozuota aterosklerozė ir angiopatija. Tai yra, indai yra sugadinti.

Kitos ligos taip pat sukelia patologijos vystymąsi. Baltosios medžiagos nugalėjimas įvyko dėl:

  • įgytas imunodeficito sindromas;
  • kraujotakos sistemos onkologinės patologijos;
  • limfogranulomatozė;
  • plaučių tuberkuliozė;
  • sarkaidozė;
  • piktybiniai procesai kituose organuose;
  • ilgalaikis imunosupresantų vartojimas.

Vystantis patologiniam procesui, pasikeičia baltosios medžiagos struktūra: ji įgauna minkštą ir želatininę formą, paviršiuje susidaro įdubimai. Liga neturi įtakos pilkajai medžiagai. Jo būklė lieka nepakitusi.

Yra keletas leukoencefalopatijos tipų:

1. Progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija arba mažas židinys.

Progresuojanti kraujagyslių encefalopatija vystosi dėl padidėjusio slėgio arterijose. Ši patologija taip pat vadinama "maža židinio kraujagyslių genezės leukoencefalopatija".

Paprastai ši problema nustatoma vyresniems nei 55 metų žmonėms. Žymiai padidinkite jo vystymosi tikimybę paveldimo polinkio ir veiksnių pavidalu:

  • cukrinis diabetas;
  • kraujagyslių aterosklerozė;
  • alkoholinių gėrimų naudojimas;
  • rūkymas;
  • antsvoris.

Nepakankama mityba ir mažas fizinis aktyvumas taip pat neigiamai veikia kraujagysles..

2. Periventrikulinė forma.

Periventrikulinė leukoencefalopatija išsivysto ilgą laiką dėl nepakankamo deguonies tiekimo į smegenų audinius. Šiuo atveju patologiniai židinio pažeidimai yra baltojoje ir pilkojoje medžiagose.

Smegenėlės, smegenų kamienas ir priekinė žievės dalis dažniausiai kenčia nuo patologijos. Šios sritys yra atsakingos už motorinės funkcijos kontrolę, todėl jas paveikus išsivysto motorikos sutrikimai..

Paprastai patologinis procesas diagnozuojamas vaikams, kurie gimdymo metu patyrė hipoksiją. Tai dažnai sukelia cerebrinio paralyžiaus vystymąsi..

3. Progresuojanti daugiažidininė encefalopatija.

Multifokalinė encefalopatija laikoma pavojingiausia ligos rūšimi. Su ja dažniausiai pacientas miršta. Patologiją išprovokuoja virusinė liga. Šio tipo leukoencefalopatijos sukėlėjas yra žmogaus poliomavirusas. Jis randamas daugumos pasaulio gyventojų organizme, jis niekaip neatsiskleidžia. Jo vystymasis prasideda, kai žmogui išsivysto antrinis arba pirminis imunodeficitas. Tuo pačiu metu imuninė sistema tampa neapsaugota nuo viruso..

Progresuojanti leukoencefalopatija dažniausiai diagnozuojama žmonėms, kuriems diagnozuotas ŽIV ar AIDS. Patologija išsiskiria poliformine klinikine nuotrauka. Pacientai turi:

  • paralyžius ir parezė;
  • dalinis apakimas;
  • stulbinanti sąmonė;
  • asmenybės defektai;
  • kaukolės nervų pažeidimai.

Šioje formoje gali būti stebimi įvairūs nervų sistemos disfunkcijos laipsniai: nuo lengvo diskomforto iki ryškios demencijos. Palaipsniui pacientas visiškai praranda savo darbingumą ir tampa neįgalus dėl raumenų ir kaulų sistemos sutrikimų.

4 leukoencefalopatija su progresuojančia baltąja medžiaga.

Ši diagnozė dažniausiai nustatoma vaikams iki 6 metų dėl genų mutacijų. Pacientai kenčia:

  • sutrikusi judesių koordinacija, nes pažeidžiama smegenėlės;
  • galūnių parezė;
  • sutrikusios kognityvinės funkcijos;
  • atrofiniai procesai regos nerve;
  • epilepsijos priepuoliai.

Jei patologija atsirado kūdikiui, tada jis bus pernelyg jaudinamas, kenčia nuo traukulių, vėmimo, aukštos temperatūros, yra protinio vystymosi atsilikimas.

Leukoencefalopatijos požymiai vystosi palaipsniui. Iš pradžių pacientui būdingas nesąmoningumas, nepatogumas, abejingumas, ašarojimas, sunku tarti žodžius, sumažėja protinė veikla.

Pasirodžius pirmiesiems požymiams, patologinis procesas tęsiasi. Padidėja raumenų tonusas, atsiranda miego sutrikimai, dirglumas, spengimas ausyse, nistagmas.

Jei šiame etape nebus reikalingo gydymo, pacientą kankins psichoneurozė, traukuliai, sunki demencija.

Su tokiais simptomais būtina kreiptis į specialistą:

  1. Galūnių raumenų silpnumas ir sumažėjęs jautrumas.
  2. Kalbos ir regos sutrikimai.
  3. Tirpimas skirtingose ​​kūno dalyse.
  4. Nurijus refleksinį sutrikimą.
  5. Šlapimo nelaikymas.
  6. Epilepsijos priepuoliai.
  7. Galvos skausmas ir pykinimas.
  8. Intelekto negalia ir lengva silpnaprotystė.

Visi šie reiškiniai rodo, kad pažeidžiama centrinė nervų sistema, o sutrikimai progresuoja labai greitai. Tokioje būsenoje žmogui sunku suprasti, kad jis serga, todėl artimiesiems reikia į tai atkreipti dėmesį.

Norėdami patvirtinti pažeidimų buvimą, būtina atlikti keletą diagnostinių tyrimų. Visų pirma, žmogus turėtų apsilankyti pas neurologą. Aptikus leukoencefalopatijos požymius, pacientui bus paskirtas:

  • bendra kraujo analizė;
  • tyrimas dėl narkotikų, alkoholio, psichotropinių vaistų kiekio kraujyje;
  • magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija. Šios procedūros leidžia įvertinti smegenų būklę ir nustatyti patologinių židinių buvimą;
  • elektroencefalografija, patvirtinanti sumažėjusį smegenų aktyvumą;
  • ultragarsinė doplerografija, kuri nustatys smegenų kraujo tiekimo pažeidimą;
  • polimerazės grandininė reakcija patogeno DNR aptikti;
  • smegenų biopsija;
  • stuburo bakstelėjimas baltymų kiekiui matuoti.

Elektroninė mikroskopija gali būti naudojama norint patvirtinti, kad pacientas serga virusine leukoencefalopatija. Tai nustato smegenų audinių sukėlėją.

Smegenų būklės vertinimas atliekamas naudojant specialius psichologinius testus.

Negalima atsisakyti diferencinės diagnostikos su toksoplazmoze, išsėtine skleroze, limfoma, ŽIV demencija..

Neįmanoma visiškai atsikratyti šio negalavimo. Naudodamiesi daugeliu terapinių metodų, jie tik sumažina patologinio proceso vystymosi greitį. Terapija kiekvienam pacientui parenkama atskirai, naudojant terapinių simptominių ir etiotropinių metodų kompleksą.

Sumažinti patologinio proceso apraiškas pasiekiama:

  1. Priemonės, skirtos pagerinti smegenų kraujotakos procesus Vinpocetine, Actovegin, Trental pavidalu.
  2. Neurometaboliniai stimuliatoriai: Phezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
  3. Angioprotektoriai (Stugeron, Qurantinl, Zylt).
  4. Multivitaminų kompleksai, turintys B grupės vitaminų, retinolio, tokoferolio.
  5. Adaptogenai. Kaip alavijo ekstraktas, stiklakūnis.
  6. Gliukokortikosteroidai. Jie padeda sustabdyti uždegiminį procesą smegenyse. Prednizolonas, deksametazonas turi panašių savybių.
  7. Antidepresantai.
  8. Antikoaguliantai, skirti sumažinti kraujo krešulių riziką.
  9. Antivirusiniai vaistai, jei liga turi viruso genezę.

Be vaistų terapijos, jie gali rekomenduoti atlikti kursą:

  • kineziterapijos procedūros;
  • refleksologija;
  • akupunktūros terapija;
  • homeopatinių ir fitoterapinių medžiagų naudojimas;
  • manualinė terapija.

Norėdami palengvinti būklę, turite atlikti kvėpavimo pratimus ir masažuoti apykaklės zoną.

Gydyti ligą yra gana sunku, nes dauguma antivirusinių ir priešuždegiminių vaistų nesugeba prasiskverbti per kraujo ir audinio barjerą, apsaugantį centrinę nervų sistemą. Todėl jie neprisideda prie patologinių židinių pašalinimo..

Kiek jie gyvena su leukoencefalopatija, priklauso nuo palaikomosios terapijos pradžios stadijos ir smegenų pažeidimo laipsnio. Neįmanoma pasveikti nuo šios ligos formos. Patologinis procesas visada veda prie paciento mirties. Jei nevykdysite antivirusinės terapijos, pacientas gyvens ne ilgiau kaip šešis mėnesius nuo to momento, kai buvo nustatyti baltojo smegenų audinio pažeidimai.

Laikantis gydytojo paskirtų rekomendacijų ir vartojant paskirtus vaistus, gyvenimo trukmė gali būti šiek tiek pailgėjusi. Jei pacientas reguliariai geria visus vaistus, jis gyvens šiek tiek daugiau nei metus nuo diagnozės nustatymo momento..

Yra atvejų, kai žmonės mirė per mėnesį nuo patologijos vystymosi pradžios. Tai gali atsitikti ūmaus kurso metu..

Subkortinių struktūrų ir kitų smegenų sričių disfunkcija leukoencefalopatijoje palaipsniui sukelia rimtų komplikacijų:

  • sutrinka motorinė funkcija;
  • jautrumas mažėja;
  • gali atsirasti visiškas regėjimo ar klausos praradimas;
  • paralyžiuoja skirtingas kūno dalis;
  • išsivysto infekcijos ir septinės komplikacijos;
  • atsiranda nuolatinė demencija.

Anksčiau ar vėliau liga lemia paciento mirtį..

Nėra konkrečių prevencinių metodų, kurie leistų išvengti leukoencefalopatijos išsivystymo. Tik šiek tiek sumažinti riziką susirgti patologiniu procesu smegenų baltojoje medžiagoje įmanoma tik naudojant šias rekomendacijas:

  1. Būtina sustiprinti nervų sistemą grūdinant ir naudojant vitaminų kompleksus.
  2. Jei yra nutukimo problema, ją reikia skubiai spręsti.
  3. Patartina gyventi aktyviai.
  4. Naudinga reguliariai pasivaikščioti gryname ore.
  5. Svarbu vengti vartoti narkotikus ir alkoholį, rūkyti.
  6. Laikykitės seksualinio gyvenimo kultūros. Tai padės išvengti ŽIV infekcijos..
  7. Bet kokiems lytiniams santykiams naudokite apsauginę įrangą.
  8. Laikykitės tinkamos mitybos principų. Dieta turėtų būti prisotinta visais būtinais vitaminais ir mineralais.
  9. Stiprinkite nervų sistemą, padidinkite atsparumą stresui.
  10. Venkite pervargimo, miegokite bent aštuonias valandas per naktį.
  11. Normalizuokite fizinį aktyvumą. Venkite padidėjusio streso ir fizinio neveiklumo.
  12. Jei pradėjo vystytis kraujagyslių ligos ir patologijos, susijusios su medžiagų apykaitos sutrikimais, būtina atlikti kompensacinį gydymą.

Naudodamiesi šia veikla, galite sumažinti leukoencefalopatijos atsiradimo tikimybę. Bet jei patologinis procesas vis dar pradėjo vystytis, pirmosiomis jo apraiškomis būtina kreiptis pagalbos į specialistus. Palaikomasis gydymas gali šiek tiek pagerinti gyvenimo kokybę ir gyvenimo trukmę.