Pagrindinis > Sklerozė

Itsenko Kušingo sindromas vaikams

Gliukokortikoidų perteklius vaikams paprastai yra ilgalaikio gliukokortikoidų gydymo (į veną, per burną, daug rečiau įkvepiamo, intranazalinio ar vietinio) šalutinis poveikis esant tokioms ligoms kaip nefrozinis sindromas, astma ar BPD..

Gliukokortikoidai yra stiprūs augimą slopinantys veiksniai, o ilgai vartojant dideles dozes, suaugimas gali prastai augti. Šis nepageidaujamas sintetinių gliukokortikoidų šalutinis poveikis žymiai sumažėja, kai gliukokortikoidai vartojami ryte kas antrą dieną..

Kitos gliukokortikoidų pertekliaus priežastys yra retos. Jie gali būti susiję su AKTH dėl hipofizės adenomos vyresniems vaikams arba negimdinių AKTH sintezuojančių navikų, tačiau vaikams tai beveik niekada nebūna.

Nuo AKTH nepriklausomos ligos dažniausiai pasireiškia gydant gliukokortikoidais, tačiau gali būti antinksčių žievės navikų (gerybinių ar piktybinių) rezultatas, tada gali atsirasti virilizacija. Šie navikai dažniausiai išsivysto mažiems vaikams. Kušingo sindromo diagnozė dažnai aptariama esant vaikų nutukimui.

Dauguma vaikų, nutukusių dėl persivalgymo, turi didesnį svorį, skirtingai nei vaikai, sergantys Kušingo sindromu, kurie yra trumpi ir turi raidos sutrikimų.

Klinikiniai vaikų Kušingo sindromo ypatumai:
• Vėluojama plėtra / trumpas augimas.
• Veido ir kūno nutukimas.
• Raudoni skruostai.
• Hirsutizmas.
• Striae.

• Hipertenzija.
• mėlynės.
• Angliavandenių netoleravimas.

• Raumenų distrofija.
• Osteoporozė.
• Psichologinės problemos.

Jei yra įtarimas dėl Kušingo sindromo, tada pažeidžiami įprasti kortizolio lygio svyravimai (didelė koncentracija ryte, maža - vidurnaktį), esant Kušingo sindromui, vidurnakčio koncentracija taip pat yra didelė. Laisvo kortizolio kiekis kasdieniniame šlapime taip pat yra didelis.

Įvedus deksametazoną, kortizolio koncentracijos plazmoje slopinimas pažeidžiamas 9:00 val. Antinksčių navikai nustatomi atliekant KT ar MRT pilvo tyrimus, o hipofizės adenomos - smegenų MRT vaizdus. Antinksčių navikai paprastai yra vienašaliai - o gydymo galimybės apima antinksčių pašalinimą ir radioterapiją, jei tai yra nurodyta.

Geriausias hipofizio adenomų gydymas yra transfenoidinė rezekcija, tačiau taip pat galima naudoti radioterapiją.

Itsenko-Kušingo liga ir sindromas

Bendra informacija

Itsenko-Kušingo liga ir sindromas (kušingoidas, hiperkortizolizmas) yra rimta būklė, kuriai būdingi hipotalamio-hipofizio-antinksčių sistemą kontroliuojančių reguliavimo mechanizmų pažeidimai. Pirmą kartą šios ligos požymius 1924 m. Aprašė SSRS neuropatologas Nikolajus Itsenko. Jis teigė, kad ligos priežastis yra pagumburio pokyčiai. Būtent pagumburis lemia nervų ir endokrininės sistemos sąveiką..

Amerikos neurochirurgas Harvey Cushingas nustatė ryšį tarp šios ligos ir hipofizės naviko. Šiuo metu mokslininkai įrodė abiejų gydytojų teisingumą. Jie patvirtino, kad Kušingo liga yra hipotalamo-hipofizio sistemos netinkamo veikimo pasekmė. Ši liga yra gana reta ir dažniausiai diagnozuojama 25-40 metų moterims. Dailiosios lyties atstovai šia liga serga penkis kartus dažniau nei vyrai.

Liga ir Kušingo sindromas nesiskiria savo klinikinėmis apraiškomis. Kušingo sindromui (arba hiperkortizolizmo sindromui) diagnozuojamas daugelio gliukokortikoidus gaminančių organų antinksčių navikas arba negimdinis navikas. Su šiuo sindromu per didelis antinksčių žievės hormonų kiekis ilgą laiką veikia kūną..

Patogenezė

Ligos vystymasis yra susijęs su pagumburio-hipofizio-antinksčių jungčių pažeidimu - jo progresavimo metu yra sutrikdytas grįžtamasis ryšys tarp šių organų. Nerviniai impulsai patenka į pagumburį ir provokuoja jo ląsteles gaminti per didelį kiekį tų medžiagų, kurios aktyvina hipofizio adrenokortikotropinio hormono (AKTH) išsiskyrimą. Dėl šios hipofizės stimuliacijos į kraują išsiskiria didelis kiekis adrenokortikotropinio hormono. Be to, šis hormonas veikia antinksčius, provokuodamas juos gaminti hormonus - kortikosteroidus. Per daug kortikosteroidų sukelia medžiagų apykaitos sutrikimus. Šis reiškinys vadinamas „hiperkortizolizmu“.

Žmonėms, sergantiems Itsenko-Kušingo liga, padidėja hipofizės dydis - išsivysto adenoma ar navikas. Jei liga išsivysto, ilgainiui padidėja ir antinksčiai..

Pernelyg didelė kortizolio gamyba sukelia tuos patologinius pokyčius, kurie būdingi šiai ligai. Jei organizme susidaro per daug kortizolio, tai sukelia katabolinį poveikį baltymų struktūroms ir audinių bei struktūrų matricoms. Mes kalbame apie kaulų ir raumenų audinį (jis veikia miokardą, taip pat lygiuosius raumenis), vidaus organus. Palaipsniui atsiranda sunkūs atrofiniai ir distrofiniai pokyčiai.

Esant tokiai būsenai, organizme sutrinka ir angliavandenių apykaita. Kadangi kepenyse ir raumenyse nuolat stimuliuojama gliukoneogenezė ir glikogenolizė, išsivysto hiperglikemija (steroidinis diabetas).

Hiperkortizolizmas lemia riebalų apykaitos pokyčius. Kai kuriose kūno vietose pernelyg kaupiasi riebalų sankaupos, o kitose - atrofuojasi riebaliniai audiniai. Tai paaiškinama tuo, kad skirtingos riebalų sritys turi skirtingą jautrumą gliukokortikoidams..

Kitas svarbus Kušingo sindromo patogenezės komponentas yra elektrolitų sutrikimai (hipernatremija, hipokalemija). Jų raida siejama su per didelio aldosterono kiekio poveikiu inkstams. Šie elektrolitų sutrikimai sukelia arterinės hipertenzijos ir kardiomiopatijos išsivystymą, o tai savo ruožtu sukelia širdies nepakankamumą ir aritmijas..

Gliukokortikoidai neigiamai veikia imuninę būklę, o tai lemia polinkį į infekcijas.

Hiperkortizolizmas gali išsivystyti ir gydant įvairias ligas, kai perdozavus žmogus vartoja gliukokortikoidus - antinksčių žievės hormonus..

Dažnai per didelė kortizolio gamyba pastebima nutukimo, lėtinio apsinuodijimo alkoholiu, nėštumo ir daugybės psichinių bei neurologinių ligų atveju. Šiuo atveju diagnozuojamas „funkcinis hiperkortizolizmas“ arba „Pseudo-Kušingo sindromas“. Šiuo atveju navikų nėra, tačiau simptomai yra tokie patys kaip ir tikros ligos atveju..

klasifikacija

Diagnozės procese nustatomas endogeninis ir egzogeninis hiperkortizolizmas.

  • Endogeninio Kušingo sindromas - per aktyvios gliukokortikoidų gamybos antinksčiuose pasekmė.
  • Egzogeninio Kušingo sindromas yra gliukokortikosteroidų vartojimo per didelėmis dozėmis pasekmė pakaitinei terapijai. Ši ligos forma gali išsivystyti nepriklausomai nuo vaistų formos: tai gali būti tabletės arba injekciniai tirpalai, arba vietiniai vaistai.

Savo ruožtu išskiriamos šios endogeninio hiperkortizolizmo formos:

  • Nepriklausomas nuo AKTH, tai yra pirminis. Jis taip pat skirstomas į keletą skirtingų tipų..
  • Priklauso nuo AKTH, tai yra, antrinė. Šiuo atveju hipofizės sintezuojamas per didelis AKTH kiekis arba, retesniais atvejais, navikas, esantis už hipofizės. Visų pirma, mes kalbame apie negimdinę CRH sekreciją..

Nuo AKTH nepriklausomas hiperkortizolizmas siejamas su šiais reiškiniais:

  • Autonominiai antinksčių navikai yra adenomos, paprastai, vienos, rečiau - dauginės. Tie navikai, kilę iš ryšulio zonos, gamina tik hormoną kortizolį. Kiti navikų tipai - mišrūs arba retikulinės zonos navikai - be kortizolio, sintetina androgenus. Kai organizme yra kortizolio perteklius dėl CRH ir AKTH sekrecijos slopinimo, antinksčių žievės audiniai - tiek pažeista, tiek sveika liauka - atrofuojasi. Kartais atsiranda ir keli antinksčių žievės mazgai.
  • Makronodulinė antinksčių hiperplazija - ši forma siejama su antinksčių žievės negimdiniais receptoriais, kurie reaguoja į stimuliavimą netipiniais dirgikliais. Dažniausiai tai yra skrandį slopinantis peptidas, išsiskiriantis po valgio virškinimo trakte. Tačiau stimuliuojantys veiksniai gali būti skirtingi - vazopresinas, katecholaminai, TSH, LH, hCG, FSH, didelė estrogeno, prolaktino koncentracija.
  • Mikronodulinė antinksčių hiperplazija yra šeimos ir pavienės formos, kai antinksčių žievės hiperplaziją išprovokuoja imunoglobulinai. Kaip ir kitomis nepriklausomo hiperkortizolizmo formomis, gali atsirasti antinksčių audinio atrofija tarp mazgų..

Priežastys

Dažniausiai kušingoidinis sindromas išsivysto esant bazofilinei ar chromofobinei hipofizės adenomai, išskiriančiai adrenokortikotropinį hormoną. Jei išsivysto hipofizės navikas, pacientui išsivysto adenokarcinoma arba mikroadenoma.

Kai kuriais atvejais Itsenko-Kušingo liga yra susijusi su neseniai įvykusiu infekciniu centrinės nervų sistemos pažeidimu dėl encefalito, arachnoidito, galvos traumos, meningito, intoksikacijos..

Moterų Kušingo sindromas gali būti susijęs su staigiais hormoniniais pokyčiais ir pokyčiais. Kartais moterims ligos simptomai pasireiškia po nėštumo, gimdymo, menstruacijų pauzės metu..

Tačiau apskritai ekspertai vis dar stengiasi aiškiai nustatyti Kušingoido sindromo priežastis..

Itsenko-Kušingo simptomai

Tiek kortizolis, tiek kiti gliukokortikoidai yra fiziologiniai organizmo reguliatoriai. Jie mažina baltymų sintezę ir skatina jų skaidymąsi, didina gliukozės gamybą ir stimuliuoja lipolizę, veikia imuninę sistemą.

Todėl Itsenko-Kušingo ligos simptomai yra susiję su per didele kortikosteroidų, ypač GCS, gamyba. Dauguma sistemų ir organų yra pažeisti, kartu išsivysto simptomų kompleksas, būdingas Itsenko-Kušingo ligai.

Nustatomi šie žmonėms būdingi Kušingo ligos simptomai:

  • Displastinis nutukimas yra ankstyviausias ir dažniausiai pasitaikantis simptomas. Riebalų sankaupos po oda perskirstomos taip, kad riebalai kauptųsi pečiuose, virš kaklo slankstelių, virš raktikaulių, ant pilvo. Tuo pačiu metu galūnės išlieka gana plonos. Kushingoidinis veidas suapvalėja ir tampa tamsiai raudonas (matronizmas). Tai vadinamasis kušoidoidinis nutukimo tipas..
  • Trofiniai odos pokyčiai - oda tampa plona, ​​labai sausa, turi purpurinį-cianotinį atspalvį. Tose vietose, kur nusėda per didelis riebalų kiekis, atsiranda purpurinės strijų. Strijos atsiranda dėl to, kad oda tampa plonesnė ir tuo pačiu suaktyvėja baltymų katabolizmas. Jei asmuo gauna nedidelę traumą, hematomos iškart atsiranda dėl padidėjusio kapiliarų trapumo. Vietose, kur atsiranda stipri trintis - ant kaklo, alkūnių, pažastų - atsiranda hiperpigmentacija. Moterims dažnai pasireiškia hirsutizmo požymiai - vyrų plaukų augimas ir krūtų hipertrichozė.
  • Antrinis hipogonadizmas yra ankstyvas ligos požymis. Itsenko-Kušingo sindromo simptomai pasireiškia mėnesio ciklo pažeidimais (vystosi amenorėja ir opsomenorėja). Šie moterų simptomai ilgainiui gali sukelti nevaisingumą. Vyrams potencija blogėja, vystosi ginekomastija. Jei liga išsivysto vaikystėje, tai paaugliams berniukams varpos ir sėklidės lieka neišsivysčiusios. Mergaitėms pasireiškia pirminė amenorėja, o pieno liaukos nesivysto normaliai. Tuo pačiu metu paciento kraujo plazmoje sumažėja gonadotropinų, estrogenų, testosterono lygis.
  • Miopatija - raumenų hipotrofija, šis procesas veikia viršutinę ir apatinę galūnes, priekinę pilvo sieną. Atitinkamai, kojos ir rankos tampa plonos, o pilvas padidėja dėl suglebusių ir riebalų sankaupų..
  • Arterinė hipertenzija - ši apraiška būdinga daugumai šių pacientų. Dėl reguliarių kraujospūdžio problemų sutrinka miokardo apykaita, išsivysto širdies nepakankamumas. Elektrokardiografija gali parodyti kairiojo skilvelio hipertrofijos požymius..
  • Antrinis imunodeficitas - pasireiškia spuogų ir grybelinių pažeidimų atsiradimu ant odos, taip pat nagų pažeidimais. Tokiems pacientams ilgai gyja žaizdos, atsiranda trofinės kojų opos, išsivysto lėtinis pielonefritas. Taip pat pasireiškia daugybė vegetacinės nervų sistemos pokyčių, dėl kurių išsivysto vegetatyvinės distonijos sindromas su daugybe ir įvairių apraiškų, įskaitant sunkią psichozę..
  • Pažeidus angliavandenių apykaitą - sutrikusi gliukozės tolerancija, 2 tipo cukrinis diabetas pasireiškia hiperinsulinemija, atsparumu insulinui, polinkio į ketoacidozę stoka ir palankia eiga.
  • Kaulų pokyčiai - jei liga pasireiškia vaikystėje, kūdikio augimo tempas sulėtėja arba jis visiškai sustoja. Taip pat vėluojama skeleto raida. Tarp realaus vaiko amžiaus ir kaulų amžiaus gali skirtis iki 5 metų. Viena iš sunkiausių hiperkortizolizmo apraiškų yra steroidinė osteoporozė, kai vyksta kaulų demineralizacija ir slopinama baltymų matricos sintezė. Šiuo atveju stuburo skausmas dažnai pasireiškia, atsiranda slankstelių ir šonkaulių lūžiai..

Itsenko-Kušingo sindromo simptomai

Taigi, pagrindiniai šios ligos simptomai yra šie:

  • specialaus tipo nutukimas;
  • odos plonėjimas;
  • silpnumas ir raumenų atrofija;
  • hipertenzija, širdies problemos, patinimas;
  • mėnesio ciklo pažeidimas, lytinių liaukų disfunkcija;
  • nerviniai sutrikimai;
  • didelis infekcinių ligų dažnis;
  • blogai gyjančios žaizdos;
  • osteoporozė, lūžiai.

Analizės ir diagnostika

Jei asmuo pastebi kai kurių aukščiau aprašytų požymių pasireiškimus, jis turi nedelsdamas susisiekti su endokrinologu.

Norėdami nustatyti diagnozę, gydytojas iš pradžių atlieka tyrimą, po kurio pacientui paskiria reikiamą tyrimų kompleksą:

  • Laboratorinis kraujo ir šlapimo tyrimas dėl hormonų kiekio. Būtina nustatyti kortikosteroidų ir AKTH lygį.
  • Taip pat atliekami hormoniniai tyrimai. Norėdami tai padaryti, iš pradžių pacientas paaukoja kraują, kad nustatytų hormonų kiekį, po kurio jis vartoja vaistą (Sinakten, Dexamethasoni ir kt.), O po tam tikro laiko vėl aukoja kraują.
  • Biocheminis kraujo tyrimas - leidžia nustatyti sutrikimų buvimą organizme, taip pat nustatyti cukrinį diabetą.
  • Rentgeno spinduliai kaukolėje ir sella turcica atliekami siekiant nustatyti paciento hipofizės dydį.
  • Kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija - atliekami siekiant išsamiai ištirti hipofizės ir smegenų struktūrų ypatybes.
  • Skeleto rentgenograma - daroma osteoporozei ir patologiniams lūžiams patikrinti.

Itsenko-Kušingo sindromo gydymas

Nustačius diagnozę, gydytojas paskiria išsamų Kušingo sindromo gydymą. Gydymas, atsižvelgiant į individualias ligos eigos ypatybes, gali būti toks:

  • Vaistai - skiria vaistus, kurie blokuoja per didelę AKTH ar kortikosteroidų gamybą.
  • Spindulinė terapija - tai leidžia sumažinti hipofizės aktyvumą.
  • Chirurginis - gydytojas nusprendžia pašalinti hipofizės naviką. Atliekama tradicinė operacija arba naudojama kriochirurgija - naviko sunaikinimas veikiant žemai temperatūrai (naudojant skystą azotą). Jei liga vystosi labai aktyviai, pašalinkite vieną arba abi antinksčius.

Paprastai ligos gydymo procese derinami keli skirtingi metodai..

Itsenko-Kušingo liga vaikams

Itsenko-Kušingo liga arba hiperkortizolizmas.

Itsenko-Kušingo liga yra būklė, kuriai būdinga pernelyg didelė adrenokortikotropinio hormono gamyba hipofizėje, kuri yra atsakinga už antinksčių funkcijų reguliavimą, o tai vėliau padidina jų dydį ir per didelę jų pačių hormonų - kortikosteroidų gamybą. Šios ligos tyrimą skirtingu metu atliko du mokslininkai, kurių garbei ji gavo savo vardą - H. Cushingas ir N. Itsenko. Remiantis jų tyrimais, hiperkortizolizmas išsivysto dėl žmogaus kūno pagumburio-hipofizio sistemos sutrikimų..

Priežastys

Itsenko-Kušingo liga yra gana retas atvejis tarp vaikų ligų. Tačiau kitų vaikų endokrininės sistemos problemų sąraše jos pasireiškimai vertinami kaip sunkiausi. Paprastai negalavimas pasireiškia vyresniems vaikams, kuriuose vyrauja mergaičių pažeidimas, tačiau pastaruoju metu pastebima tendencija mažėti amžiaus grupei.

Tikslios ligos vystymosi priežastys dar nėra nustatytos. Išprovokuojantis veiksnys gali būti hipofizio priekinės skilties adenoma arba jos hiperplazija, su kuria siejamas hiperkortizolizmo progresavimas. Manoma, kad įvairūs kaukolės sužalojimai ir sumušimai, sumušimai, encefalitas, arachnoiditas ir kitos centrinės nervų sistemos problemos prisideda prie ligos atsiradimo..

Patogenezei būdingi specifiniai hormoniniai vaiko kūno pokyčiai, kurie daro didelę žalą jo medžiagų apykaitai. Ligos pradžioje į pagumburį patenka specialūs nerviniai impulsai, kurie veikia kaip medžiagų, galinčių suaktyvinti hipofizės adrenokortikotropinio hormono išsiskyrimą, gamybos sukėlėjas. Toks aktyvus stimuliavimas išprovokuoja hipofizės susidarymą patologiškai didelėje adrenokortikotropinio hormono dozėje, kuri veikia antinksčius. Dėl to jie sukelia pernelyg didelę savo hormonų - kortikosteroidų - gamybą. Jų perteklius vaiko organizme ir pažeidžiami daugelio medžiagų apykaitos procesai.

Simptomai

Vaiko Itsenko-Kušingo ligos išsivystymą liudija ryškūs ligos simptomai. Esamas sveikatos problemas, susijusias su vaikų hiperkortizolizmu, galima atpažinti taip:

  • vaikas turi akivaizdų nutukimą, naudodamas specialų riebalų sluoksnio (pilvo, kaklo, veido, pečių, nugaros, pieno liaukų) perskirstymo būdą;
  • augimo tempo sulėtėjimas iki visiško sustojimo lydimas kaulų amžiaus atsilikimo nuo tikrojo (dažnai veikia kaip ankstyviausias ženklas);
  • odos sausumas ir hiperztempimas, dėl kurio susidaro strijų (strijų), daugiausia pilvo, klubų ir nugaros srityse. Strijų spalva skiriasi nuo įprastos - ji yra violetinė, raudona arba tamsiai mėlyna;
  • uždelstas brendimas;
  • veido plaukų išvaizda mergaitėms;
  • pustuliniai ar grybeliniai dariniai ant odos;
  • osteoporozė - padidėjęs kaulų trapumas;
  • širdies ir kraujagyslių sistemos problemos - kraujospūdžio padidėjimas, tachikardija;
  • neurologiniai ir psichiniai sutrikimai - emocinis nestabilumas, miego sutrikimai;
  • raumenų silpnumas;
  • mergaičių menstruacinio ciklo nestabilumas.

Itsenko-Kušingo ligos diagnozė vaikui

Diagnozė pagrįsta informacija apie klinikines vaiko būklės apraiškas, hormoninio fono tyrimų rezultatus ir daugybę instrumentinių diagnostikos priemonių.

Gydytojas renka skundus ir vaiko ligos anamnezę, apžiūri mažąjį pacientą. Be to, norint nustatyti patikimą diagnozę, gautus duomenis reikia papildyti šiais tyrimais:

  • kasdien nustatyti laisvo kortizolio buvimą šlapime;
  • deksametazono tyrimų atlikimas, kurio metu laipsniškai įvertinama kortizolio koncentracija kraujo serume;
  • biocheminis kraujo tyrimas, siekiant nustatyti sutrikimus, signalizuojančius apie cukrinio diabeto vystymąsi;
  • ultragarsinis tyrimas;
  • magnetinio rezonanso tomografija;
  • Kompiuterizuota tomografija;
  • rentgenografija.

Komplikacijos

Vaikų, kuriems diagnozuotas hiperkortizolizmas, sveikatos būklei reikalinga nuolatinė medikų priežiūra. Jiems draudžiama sportuoti, šokinėti ir staigiai judėti, o tai gali sukelti kaulų traumas..

Anksti diagnozavus ir tinkamai gydant, vaikai turi didelę galimybę pasveikti. Vidutinio sunkumo atvejai lemia negrįžtamus širdies ir kraujagyslių sistemos, inkstų veiklos sutrikimus, išprovokuojančius cukrinio diabeto, osteoporozės, arterinės hipertenzijos, mergaičių menstruacijų sutrikimų, taip pat nevaisingumo vystymąsi. Gydymo trūkumas sukelia vaiko negalią.

Gydymas

Ką tu gali padaryti

Aptariama liga reikalauja laiku kreiptis į gydytoją, nes gydant nepakankamai veiksmingai kyla rimta vaiko sveikatos komplikacijų rizika. Todėl svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją, kai nustatomi pirmieji vaiko ligos simptomai..

Apsilankę pas specialistą, sergančio kūdikio tėvai turėtų stebėti jo mitybą ir aktyvumą - hiperkortizolizmu sergantiems vaikams yra nepageidautina užsiimti sportine veikla ir šokinėti, nes tai kupina kaulų traumų..

Ką daro gydytojas

Itenko-Kušingo ligos gydymo sudėtingumą įvairaus amžiaus vaikams lemia simptomų įvairovė ir įvairių organų bei sistemų dalyvavimas patologiniame procese. Terapija yra sudėtinga ir apima konservatyvias bei chirurgines priemones.

Vaistai vartojami vidutinio sunkumo ir sunkiomis ligos stadijomis, siekiant sumažinti neigiamą padidėjusios kortizolio koncentracijos poveikį vaiko organizmui. Tokios priemonės yra parengiamosios prieš siunčiant vaiką į protonų terapiją ar operaciją hipofizės adenomai pašalinti..

Protonų terapija yra hipofizio apšvitinimas protonų pluoštais ir naudojamas be vaiko adenomos. Jei jis randamas, kūdikis siunčiamas operacijai, kad ją pašalintų..

Jei reikia, atliekama simptominė terapija. Taip pat vaikui skiriama dieta, patogenezinė vaistų terapija, vartojami anaboliniai steroidai ir lytiniai hormonai.

Prevencija

Dėl to, kad nėra aiškaus supratimo apie ligos priežastį, specifinės prevencinės priemonės Itsenko-Kušingo ligai sukurti nebuvo sukurtos. Svarbu būti dėmesingam vaiko sveikatai, visapusiškai išspręsti visas jo savijautos problemas, kasmet atlikti kaukolės rentgenogramą ir stebėti adrenokortikotropinio hormono koncentraciją kraujyje..

Itsenko-Kušingo liga vaikams (diagnozė ir gydymas)

Itsenko-Kušingo liga vaikams yra gana reta, tačiau kurso sunkumas užima pirmą vietą tarp endokrininių ligų. Dažniau serga vyresni vaikai, nors pastaruoju metu vis daugiau pranešimų apie mažų vaikų ligą.

Šios ligos daugelio medžiagų apykaitos tipų sutrikimai yra tokie sunkūs, kad savalaikės pacientų diagnostikos ir gydymo klausimas tampa itin svarbus.

Dažniausiai pirmasis ligos pasireiškimas yra nutukimas. Poodinis riebalinis audinys daugiausia pasiskirsto viršutinėje kūno pusėje, VII kaklo slankstelio (vadinamojo „klimakterinio kupra“) srityje, o galūnės lieka plonos. Veidas tampa mėnulio formos, raudonai raudonas (matronizmas). Mažiems vaikams poodinio riebalinio audinio pasiskirstymas gali būti tolygus.

Beveik visi pacientai turi augimo sulėtėjimą, o tai kartu su nutukimu lemia deformaciją. Augimo sulėtėjimas kartu su vėlyvu epifizės augimo zonų uždarymu.

Pasirodo ankstyvas lytinis plaukų augimas, o tikrasis brendimas vėluoja. Berniukams tai pasireiškia uždelstu sėklidžių ir varpos vystymuisi, nepakankamu kapšelio išsivystymu, mergaičių - gimdos hipoplazija ir kiaušidžių hipofunkcija, be pieno liaukų patinimo, be mėnesinių ar jų nutraukimo. Gali pasirodyti virilizmas („barzda“, „ūsai“, „šaligatviai“), vellinių plaukų augimas nugaroje, išilgai stuburo, ant galūnių.

Odos trofizmo pažeidimas yra būdingas ligos požymis, kuris išreiškiamas ruoželių - strijų - išvaizda. Paprastai jie yra apatinėje pilvo dalyje, šoniniame liemens paviršiuje, sėdmenyse, vidinėse šlaunų srityse. Striae gali būti viena ir kelios, jų spalva yra nuo rausvos iki violetinės. Oda tampa sausa, plona ir lengvai sužeista. Dažni pustuliniai, grybeliniai odos pažeidimai, furunkuliozė. Acnae vulgaris atsiranda ant veido, krūtinės, nugaros ir į kerpius panašūs bėrimai ant bagažinės ir galūnių odos. Pažymima akrocianozė. Sėdmenų srityje oda yra sausa, cianotiška, liečiant šalta.

Viena dažniausių Itsenko-Kušingo ligos apraiškų yra kaulų griaučių osteoporozė (retėjimas). Sumažėja kaulų masė. Jie tampa trapūs ir linkę į lūžius. Pažeidžiami plokšti kaulai (kaukolė, stuburas, dubens, pėdų ir rankų kaulai), rečiau vamzdiniai. Klinikinė lūžių eiga turi keletą bruožų: skausmo jautrumo nebuvimas arba staigus sumažėjimas lūžio vietoje, o gijimo metu - nepakankamai masyvaus ir ilgai egzistuojančio kalio susidarymas..

Itsenko-Kušingo liga lydi širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai dėl hipertenzijos, elektrolitų sutrikimų ir hormonų pusiausvyros pokyčių. Kraujospūdžio padidėjimas yra beveik privalomas, gana nuolatinis ir ankstyvas simptomas. Kuo jaunesnis vaikas, tuo labiau padidėja kraujospūdis. Tachikardija pastebima daugumai pacientų.

Pacientai dažnai turi neurologinių ir psichinių sutrikimų. Būdingas neurologinės simptomatologijos bruožas yra daugialypiškumas, nusidėvėjimas, skirtingas sunkumas ir dinamiškumas. Psichikos sutrikimai yra dažni (depresija, retai manija, jaudulys ir paranojinės būsenos, kartais mintys apie savižudybę); pasiekus stabilią ligos remisiją, šie sutrikimai greitai išnyksta.

Vaikams gali pasireikšti steroidinis diabetas, kuris vyksta be acidozės.

Klinikinis vaizdas Itsenko-Kušingo liga yra panašus į Kušingo sindromo ir vaistų hiperkortizolizmo atvejus. Tačiau sergant Kušingo sindromu, hirsutizmas yra ryškesnis (mergaitėms pasireiškia klitorio virilizacija ir hipertrofija, berniukams - varpos padidėjimas). Vaikų augimas paprastai lenkia tikrąjį amžių, augimo zonos taip pat lenkia pasų amžių.

Vaistų hiperkortizolizmas yra susijęs su ilgalaikiu didelių gliukokortikoidinių vaistų dozių vartojimu. Jis pasižymi laipsnišku kūno svorio padidėjimu, veido apvalumo išvaizda, vellus plaukų augimu ant veido, galūnių, išilgai stuburo. Diagnozė pagrįsta ilgalaikiu gliukokortikoidų vartojimu. Nutraukus vaisto vartojimą, hiperkortizolis išnyksta.

Itsenko-Kušingo liga diagnozuojama remiantis klinikiniu vaizdu, hormoniniais pokyčiais, rentgeno spindulių duomenimis, biocheminių parametrų ir periferinio kraujo pokyčiais..

Didelę reikšmę turi hormoniniai tyrimai. Paprastai padidėja 17-hidroksikortikosteroidų (17-OCS) išsiskyrimas su šlapimu; 17-keto steroidų (17-KS) išsiskyrimas gali likti normos ribose arba būti šiek tiek padidėjęs.

Rentgeno antinksčių tyrimas, įvedant deguonį į perirenalinį audinį, atskleidžia jų hiperplaziją. Rentgeno tyrimas atliekant kaulo kaulų kaulus atskleidžia krūtinės ir juosmens stuburo, kaukolės ir kitų plokščių kaulų osteoporozę. Būdingas vėluojantis kaulo kaulų kaulėjimas, nustatomas atliekant rankos kaulų rentgenogramą riešo sąnaryje.

Kraujo biocheminių parametrų pokyčiai pasireiškia hipokalemija ir hipernatremija, hipercholesterolemija, hiperkalcemija, hipofosfatemija, sumažėjus šarminės fosfatazės aktyvumui. Bendras baltymų kiekis šiek tiek padidėja dėl globulinų, sumažėja albumino kiekis. Periferiniame kraujyje pastebimas eritrocitų kiekis ir hemoglobino lygis, leukocitozė, neutrofilija, santykinė limfopenija, eozinopenija..

Kaip iliustraciją pateikiame pastebėjimą.

Pacientė K., 13 metų, buvo priimta į Endokrinologijos instituto vaikų skyrių su skundais dėl greito kūno svorio padidėjimo (per metus ji pridėjo 10 kg), augimo nutraukimo, veido paraudimo, strijų atsiradimo ant kūno, galvos skausmo, greito nuovargio, menstruacijų nebuvimo..

Paveldimumas neapsunkinamas. Tėvai sveiki. Šeimoje yra dar vienas vaikas, 6 metų, sveikas. Mergaitė gimė nuo antro įprasto nėštumo, pirmojo gimimo; kūno svoris gimus 3600 g. Ankstyvoje vaikystėje ji normaliai augo ir vystėsi. Ankstesnės ligos: tymai, tonzilitas, skarlatina, vėjaraupiai.

Nuo 11 metų be jokios aiškios priežasties kūno svoris ėmė didėti, veidas parausta ir suapvalėjo, ant kūno atsirado rausvos juostelės, per dideli plaukai ant veido ir galūnių.

Priėmus: aukštis 154 cm, kūno svoris 76 kg. Oda sausa, plona, ​​žvynuota. Sėdmenų cianozė, pilvo srityje rausvos strijos. Poodinis riebalinis audinys yra per daug išsivystęs, labiau pasiskirstęs krūtinėje ir pilve, yra „klimakterinis kupra“. Galūnės atrodo palyginti plonos. Pieno liaukos yra gerai išvystytos. Gaktos ir pažasties plaukų augimas. Širdies ribos nėra nustatomos dėl paciento nutukimo. Švelnus širdies garsas, sistolinis murmėjimas viršūnėje. Pulsas 90-100 per minutę, kraujospūdis 140/100 mm Hg. Art. Plaučiuose švokštimas nėra girdimas. Okulistas atskleidė spazminę tinklainės angiopatiją. Neuropatologas organinių smegenų pažeidimų liekamųjų reiškinių fone atkreipė dėmesį į diencefalinio sindromo reiškinius. Apžiūrėdamas ginekologas atkreipė dėmesį į išorinių lytinių organų patinimą ir cianozę. Klitoris nėra virusinis, gimdos hipoplazija.

Bendri kraujo ir šlapimo tyrimai yra normos ribose. Biocheminis kraujo tyrimas: hipokalemija, hipernatremija, hipercholesterolemija. 17-OCS šalinimas su šlapimu buvo 36,5 μmol / s (norma 10,8 μmol / s), 17-KS - 21,6 μmol / s (norma 18,4 + 2,6 μmol / s). Deksametazono tyrimo fone 17-OCS išsiskyrimas sumažėjo iki 12,6 μmol / s, 17-KS - iki 4,2 μmol / s (testas teigiamas).

Adrenokortikotropinio hormono (AKTH) kiekis kraujo serume padidėja iki 480 ng / ml (norma yra iki 100 ng / ml), kortizolio - iki 32,8 μg% (norma yra 8-25 μg%). EKG: miokardo išemija kairiojo skilvelio posterolateralinės sienos srityje.

Kaukolės, krūtinės ląstos ir juosmeninės dalies stuburo rentgenogramose vidutinė osteoporozė. Normalaus dydžio turkiški balnai su aiškiais kontūrais. Kaulų amžius atitinka paso amžių. Nagrinėjant retroperitoninę erdvę retroperitoneum sąlygomis, nustatomos padidėjusios, trikampės antinksčiai..

Remiantis skundais, anamneze, klinikiniu vaizdu, hormoniniais parametrais ir suprarenografijos duomenimis, nustatyta diagnozė: Itsenko-Kušingo liga, vidutinio sunkumo (žr. Pav.).

Pacientui buvo taikoma radioterapija - hipofizės apšvitinimas protonų pluoštu, esant 9000 rad dozei..

Po vienerių metų po švitinimo atlikus tolesnį tyrimą pastebėta, kad pacientės būklė žymiai pagerėjo: ji tapo aktyvesnė, numetė 10 kg, užaugo 5 cm, išnyko matronizmas, strijos pabalo ir sumažėjo, išnyko plaukai ant veido ir galūnių. Pragaras buvo normalizuotas. Visi biocheminiai parametrai normalizavosi, plazmos AKTH kiekis sumažėjo iki 86 ng / ml. Pacientui yra klinikinė ir laboratorinė ligos remisija.

Itsenko-Kušingo ligos klinikinio vaizdo įvairovė, daugelio organų ir sistemų dalyvavimas patologiniame procese lemia šios ligos gydymo sudėtingumą..

Visus gydymo metodus galima suskirstyti į konservatyvius ir chirurginius. Konservatyvus gydymas turėtų būti išsamus. Tai apima dietos terapiją, radioterapiją, vaistų patogenezinę terapiją, anabolinių steroidų ir lytinių hormonų vartojimą..

Vaikams, sergantiems Itsenko-Kušingo liga, skiriama subkalorinė dieta, kurioje yra ribotas angliavandenių kiekis ir didelis baltymų ir vitaminų kiekis.

Patogeneziškiausias Itsenko-Kušingo ligos gydymo metodas yra radioterapija. Daugelis autorių mano, kad ši liga yra pagrįsta pagumburio-hipofizės srities sutrikimais, kai padidėja AKTH išsiskyrimas, o šios zonos apšvitinimas slopina hiperfunkcinius ląstelių elementus, mažina AKTH išsiskyrimą ir sumažina antinksčių žievės hiperfunkciją..

Šiuo metu rentgeno terapiją keičia modernesnė spindulinės terapijos rūšis - protonų terapija. Apšvitinimas atliekamas naudojant įkrautų dalelių - protonų - pluoštą. Tuo pačiu metu į patologinį židinį (hipofizę) pareikšti 8000-10 000 dozę. Šios rūšies radioterapijos pranašumas, palyginti su rentgeno ir gama terapija, yra didelis protonų spinduliuotės kryptingumas, leidžiantis pasiekti maksimalią fokuso dozę su minimaliu radiacijos poveikiu aplinkiniams audiniams. Apšvitinimas protonų pluoštu atliekamas vieną kartą.

Iš vaistų šiuo metu vartojamas parlodelis (bromokriptinas), kuris slopina kai kurių hipofizės tropinių hormonų, įskaitant AKTH, ir toksinio vaisto, sukeliančio antinksčių nekrozę, gamybą. Šių vaistų derinys yra skirtas nesunkioms ligos formoms. Chirurginis Itsenko-Kušingo ligos (visos adrenalektomijos) gydymas nurodomas esant reikšmingai ligos trukmei (daugiau nei 4–5 metams), sparčiai vystantis ir ūminei eigai, esant dideliam klinikinių pasireiškimų sunkumui (aukštas kraujospūdis, linkęs į hipertenzines krizes, širdies nepakankamumas). Tai greitai normalizuoja vaiko išvaizdą ir bendrą būklę, tačiau vėliau sukelia lėtinį hipokortikizmą, dėl kurio pacientai visą gyvenimą gauna pakaitinę kortikosteroidų terapiją. Bet kokia stresinė būklė gali sukelti ūminio antinksčių nepakankamumo simptomus.

Vaikams, sergantiems Itsenko-Kušingo liga, reikia nuolatinės medicininės priežiūros ir priežiūros. Jiems rekomenduojama apriboti mokyklos darbo krūvį, ilgesnį buvimą gryname ore. Jiems netaikomas bendras fizinis rengimas; jie turėtų vengti staigių judesių, šuolių, kurie be skausmo gali sukelti stuburo lūžius.

Nuolat padidėjus kraujospūdžiui, vaikams skiriami antihipertenziniai vaistai, reserpinas, diuretikai, kad būtų išvengta hipertenzinių krizių..

Hiperkortizolizmas vaikystėje yra baisus endokrininės bėdos signalas, todėl, atsiradus pirmiesiems jo požymiams (nutukimas, strijos, per didelis plaukų augimas), turėtumėte nedelsdami susisiekti su vaikų endokrinologu. Tik laiku diagnozuota ir gydoma vaikas padės išvengti rimtų komplikacijų ir negalios..

IZENKO-CUSHINGO LIGA

Pernelyg didelę gliukokortikoidų gamybą antinksčių žievėje gali sukelti pačių antinksčių patologija (navikas) - Itsenko-Kušingo sindromas, arba hiperprodukcija AKTH - Itsenko-Kušingo liga.

Itsenko-Kušingo liga yra ypatinga nutukimo rūšis, susijusi su padidėjusiu kraujospūdžiu.

Ligos priežastys. Daugiau nei pusė antinksčių žievės navikų atvejų pasireiškia vaikams iki 3 metų, o 85% - vaikams iki 7 metų. Šiuo metu mažų vaikų šios ligos priežastimi laikomas pirminis audinių tūrio padidėjimas dėl antinksčių žievės ląstelių neoplazmos. Jam būdingi bruožai yra juodai, rudai, tamsiai žaliai, raudonai nudažyti mazgeliai. Kartais serga tik tos pačios šeimos vaikai. Ši liga dažnai derinama su širdies ar odos miksomomis (gerybiniu naviku), sėklidžių, hipofizės ir pieno liaukų navikais. Vyresniame nei 7 metų amžiuje pirmoji vieta pagal dažnumą yra dvišalis antinksčių išsiplėtimas.

Ligos požymiai. Liga ir Itsenko-Kušingo sindromas kliniškai pasireiškia praktiškai vienodai. Pirmieji požymiai gali pasireikšti jau naujagimių laikotarpiu, o sulaukus vienerių metų jie nustatomi 40% pacientų. Tarp jaunų pacientų mergaičių yra 3 kartus daugiau nei berniukų, o ligos priežastis dažniausiai būna antinksčių žievės navikai - karcinoma, adenoma. Mažiems vaikams liga pasireiškia sunkesne forma ir yra ryškesnė nei suaugusiesiems. Veidas didelis, skruostai išsikišę ir švytintys (veidas panašus į mėnulį), smakras dvigubas, kai kaklo srityje nusėda didelis riebalų kiekis, atsiranda „buivolo kupra“ ir dažnai bendras nutukimas. Būdingas kraujospūdžio padidėjimas ir dėl to širdies ir kraujagyslių ligų vystymasis. Padidėjęs jautrumas infekcijoms. Vaikai, sergantys Itsenko-Kušingo liga, paprastai būna labai silpni. Kartais ši liga derinama su įgimtais apsigimimais. Vyresniems vaikams liga pasireiškia tuo pačiu dažniu tiek berniukams, tiek mergaitėms. Be nutukimo, žemas ūgis dažnai yra pirmasis ligos pasireiškimas. Pamažu besivystantis nutukimas ir augimo lėtėjimas ar sustabdymas pradžioje gali nebūti kartu su kitomis apraiškomis. Kitos galimos apraiškos yra tikslūs šlaunų ir pilvo kraujavimai. Mergaitėms, prasidėjus mėnesinėms, kartais visiškai nutrūksta. Pacientai skundžiasi silpnumu, galvos skausmais, jų mokyklos rezultatai smarkiai sumažėja. Aukštas kraujospūdis yra nuolatinis simptomas. Skeleto brendimas paprastai yra lėtas, tačiau gali būti normalus; vaikų, turinčių Itsenko-Kušingo ligos požymių, kaulų amžius, kaip taisyklė, lenkia chronologinį amžių. Dažnai pastebima osteoporozė, kuriai būdingas kaulų tankio sumažėjimas, kuris ryškiausiai pasireiškia esant stuburo rentgeno spinduliams. Galimi patologiniai lūžiai. Vidiniai kaukolės kaulai paprastai yra nepažeisti. Būdingas sutrikęs gliukozės toleravimas, dažnai - diabeto išsivystymas. Kai kuriais atvejais rentgeno nuotraukose galūnėse aiškiai matyti raumenų masės sumažėjimas ir padidėjęs riebalinio audinio nusėdimas. Kai kuriais atvejais antinksčių navikai išstumia inkstą iš pažeistos pusės. Naviko diagnozavimą ir lokalizavimą padeda atlikti kompiuterinė tomografija, kurios metu įvairiuose smegenų plotuose vykstantys procesai fiksuojami keliais vaizdais, kurie sujungiami siekiant gauti tūrinį vaizdą, ir ultragarsu..

Diagnostikos metodai. Dažnai pastebima policitemija - padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje. Natrio, kalcio ir kalio koncentracija kraujyje dažnai būna normali, tačiau kartais kalio kiekis sumažėja. Antinksčių hormono kortizolio kiekis kraujyje paprastai būna padidėjęs, tačiau jis gali smarkiai svyruoti. Diagnozė pagrįsta būdingais ligos požymiais. Jei vaikas turi nutukimo, ypač kartu su kraujosruvomis po oda ir padidėjusiu kraujospūdžiu, dažnai kyla įtarimas dėl Itsenko-Kušingo ligos. Paprasto nutukimo vaikai paprastai yra aukšti, o sergantys šia liga yra trumpi ir lėtai augantys.

Gydymo metodai. Esant gerybiniam antinksčių navikui, rekomenduojama vienašališkai pašalinti dalį pažeistų audinių, atlikti antinksčių pašalinimą. Tokios adenomos kartais būna dvišalės, tada pašalinama dalis organo. Abiem atvejais naviko pašalinimas duoda puikių rezultatų. Piktybiniai antinksčių navikai plinta visame kūne, ypač dažnai procesas pereina į kepenis ir plaučius, todėl, nepaisant pirminio naviko pašalinimo, prognozė gali būti prasta. Kartais dėl dvišalių navikų būtina griebtis visiško organo pašalinimo. Anksčiau buvo rekomenduojama organą pašalinti chirurginiu būdu, tačiau dabar jie linkę į poveikį hipofizei. Vaikų hipofizės švitinimas sukelia pasveikimą ir jam priskiriamas pirminio gydymo vaidmuo.

Tarp galimų pooperacinių komplikacijų yra sepsis, pankreatitas, blogas žaizdų gijimas ir staigus kraujospūdžio kritimas, kuris ypač būdingas mažiems vaikams, sergantiems Itsenko-Kušingo liga. Ateityje dažnai pastebimas kompensuojantis pagreitėjęs augimas, tačiau dažniausiai pacientai yra trumpi.

Itsenko-Kušingo sindromas vaikams

Vaikų Itsenko-Kušingo sindromas yra mechanizmas, vienijantis grupę ligų, kurios atsiranda organizme dėl padidėjusios hormono hidrokordizono gamybos. Hidrokordizoną gamina antinksčių žievė. Šis sindromas taip pat vadinamas hiperkortizolizmu..

Sergant hiperkortizolizmu, įvairūs patologiniai procesai prisideda prie didelio hormonų kiekio gamybos. Tokie procesai yra hiperplazija, adenoma, antinksčių žievės vėžys..

Vaikams Itsenko-Kušingo sindromo simptomai yra reti, nors kurso sunkumas nenusileidžia jokiai endokrininei ligai. Paprastai tai paveikia vyresnius vaikus.

Priežastys

Vaikų ligos vystymosi priežastys ir etiologija:

  • Ilgalaikis vaistų, kuriuose yra gliukokortikoidų hormonų, vartojimas;
  • Pernelyg didelė kortizolio gamyba antinksčių žievėje;
  • 15-19% sindromo atvejų priežastys yra pirminė antinksčių žievės trauma dėl hiperplazinių naviko formacijų - adenomos, adenomatozės, adenokarcinomos;
  • Ligos priežastys slypi AKTH-negimdiniame sindrome - išskiriančio kortikotropinio hormono patinimas;
  • Reta etiologija yra paveldimumas;
  • Tipiškos ligos vystymosi priežastys - elektrolitų sutrikimai.

Simptomai

Pagrindiniai sindromo simptomai: displazinis nutukimas, hipertenzija, odos pažeidimai, osteoporozė, encefalopatija, miopatija, medžiagų apykaitos sutrikimai.

Vaikų Itsenko-Cushingo sindromo simptomai yra kortizolio perprodukcija. Ši medžiaga veikia daugumos kūno audinių (kaulų, raumenų, odos ir kt.) Baltymų struktūras. Patogenezei būdingi šie simptomai: kai kuriose kūno vietose riebalai kaupiasi per daug (dažnai paveikia veidą), o kitose riebalų nėra. Nagrinėdami patogenezės simptomus, gydytojai tiksliai atskleidžia, kaip šis sindromas vystosi vaikams..

Displastinis nutukimas - veidas padidėja, palyginti su kitomis kūno dalimis.

Trofinių odos pokyčių simptomai: hirsutizmas - per didelio galinių plaukų augimo atsiradimas visame kūne, strijos - strijų pavidalo strijos. Strijos laikomos viena iš odos atrofijos formų, jų spalva svyruoja nuo baltos iki raudonos-violetinės, esančių tose vietose, kurios yra labiausiai linkusios tempti. Jie nesukelia fizinio diskomforto ir laikui bėgant tampa nematomi..

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo mechanizmas: arterinė hipertenzija, kairiojo skilvelio hipertrofija, hipertenzija.

Sisteminei osteoporozei būdingi simptomai: antrinis hipogonadizmas ir imunodeficitas, encefalopatija, miopatija, elektrolitų ir angliavandenių apykaitos sutrikimai.

Encefalopatija nėra uždegiminė smegenų liga.

Encefalopatija gali būti įgimta ir įgyta (smegenų pažeidimas, susijęs su botulizmu, infekcijomis, alkoholizmu, žalojimu, hipovitaminoze, kraujagyslių ligomis). Su encefalopatija audiniai yra visiškai deformuoti ir sutrikusios smegenų funkcijos.

Miopatija yra įgimta besivystanti paveldima nervų ir raumenų liga, dažniausiai būdinga pirminiam raumenų pažeidimui.

Diagnostika

Norėdami diagnozuoti ligą, jis naudojamas:

  • Dienos metu laisvo kortizolio išsiskyrimas su šlapimu;
  • Diagnostika yra pagrįsta laipsnišku vaistų kiekio kraujyje apskaičiavimu prieš vartojant deksametazoną (jis turi priešuždegiminių ir antialerginių savybių) ir po jo. Jei kortizolio kiekis sumažėja daugiau nei perpus, tai laikoma leistinu reiškiniu;
  • Diferencinė diagnozė tarp patogenetinių sindromo tipų ir stuburo kortikosteromos;
  • MRT - diagnostika atskleidžia hipofizės adenomas;
  • Kompiuterinė tomografija ir antinksčių MRT;
  • Stuburo rentgenas - diagnozė naudojama ligos paūmėjimams nustatyti;
  • Biocheminė analizė - organizmo sutrikimų nustatymas ir diabeto buvimo nustatymas.

Gydymas

Gydymas pagreitina antinksčių žievės hormonų regeneraciją organizme. Gydymas atliekamas keliais būdais: patogenezinis gydymas, simptominis hiperkortizozės gydymas.

Terapija radiacija

Ligai gydyti naudojamas mechanizmas, jungiantis radioterapijos komponentus, būtent gama terapiją ir hipofizės protonų apšvitą..

Gama terapija yra lengva ar vidutinio sunkumo liga, gydoma mažais sunkių įkrautų dalelių krešuliais. Hipofizės apšvitinimas protonu nėra mažesnis už ligos gydymo efektyvumą. Hipofizės protonų švitinimo ir gama terapijos skirtumas:

  • Didelė radiacijos dozė;
  • Netoliese esantys organai nėra pažeisti;
  • Atliekama tik viena procedūra;
  • Vėliau hipofizės švitinimas gali būti atliekamas po pusmečio;
  • Protonų terapija.

Chirurginis

Chirurginis gydymas sujungia transsfenoidinę adenomektomiją, antinksčių irimą ir antinksčių pašalinimą. Atsižvelgdami į greitą mikrochirurginės technikos plėtrą, gydytojai sukūrė tinkamiausią Itsenko-Kušingo ligos gydymui metodą, pagrįstą transfenoidinės adenomektomijos naudojimu..

Ligos metu adrenalektomija atliekama tiek vienašališkai, tiek dvišaliai. Radiacijos terapijos ir vienašališkos adrenalektomijos derinys naudojamas vidurinėje ligos stadijoje. Dvišalė adrenalektomija naudojama paskutiniam hiperkortiziozės paūmėjimo etapui ar vystymuisi.

Narkotikų gydymas

Norint išgydyti Itsenko-Kušingo ligą, naudojami vaistai, kurie gali slopinti hipofizio išsiskiriantį kortikotropiną. Prieš taikant radioterapiją, šiais vaistais draudžiama gydyti ligą, kitaip jos efektyvumas sumažėja.

Vaistai, slopinantys kortikotropino, šios rūšies medžiagos, išsiskyrimą, mažina jo sekreciją ir palengvina ligos eigą..

Jie gydomi parlodeliu - vaistas sulėtina hormonų išsiskyrimą iš adenohipofizės. Šis vaistas vartojamas Itsenko-Kušingo sindromui gydyti, tačiau tik pasibaigus radioterapijai. Parlodelį patartina vartoti padidinus prolaktino dozę organizme.

Peritolis yra antiserotonino vaistas, mažinantis kortikotropino išsiskyrimą, veikdamas serotonerginę sistemą.

Daugelis pacientų skundžiasi Nelsono sindromu, kuris yra dažnas Itsenko-Kušingo ligos palydovas. Sindromui gydyti naudojami vaistai, slopinantys kortikotropino sekreciją..

Antinksčių sunaikinimas susideda iš hiperplazinio organo nugalėjimo, prasiskverbiant į jį specialiam skysčiui ar etanoliui. Metodas naudojamas tik bendram gydymui.

GABAerginiai vaistai

GABAerginiai vaistai užima pirmaujančią vietą tarp neurotransmiterių sustabdymo ir turi teigiamą poveikį encefalopatijos metu. GABAerginiai vaistai vartojami, jei po spindulinės terapijos diagnozuojamas Nelsono sindromas. Tai apima: minaloną, fenibutą, konvuleksą.

Steroidogenezės blokatoriai

Blokatorius, esančius antinksčiuose, galima suskirstyti į: vaistus, pašalinančius kortikosteroidų biosintezę ir išprovokuojančius antinksčių žievės dalelių suirimą, ir vaistus, pašalinančius biosintezę steroiduose..

Chloditanas - turi būti vartojamas siekiant pagerinti antinksčių žievės darbą ruošiantis kritiškai sergantiems pacientams vienašališkai ir dvišaliai antinksčių pašalinimui.

Aminoglutetimidas

Gydymas aminoglutetimidu turėtų būti atliekamas kartu su dirbtine kepenų funkcijos ir trombocitų kiekio kraujyje kontrole. Ligai gydyti steroidogenezės blokatoriais vienu metu skiriami hepatoprotektoriai (Essentiale arba Carsil)..

Hipotenzinė terapija

Simptominis hiperkortizozės ir arterinės hipertenzijos gydymas geriau vartoti adelfaną, adelfano-esidreksą ir kalio chloridą. Tuo pačiu metu atliekamas steroidinės kardiopatijos, hapokalempi, steroidinio cukrinio diabeto gydymas.

Simptominė hipertenzijos terapija skirta normalizuoti kraujospūdį, koreguoti baltymų, elektrolitų, angliavandenių apykaitą. Negydant hipertenzijos, sutrinka visų kūno sistemų procesai. Yra tokių hipertenzijos tipų: inkstų, centrinė, hemodinaminė, pulmonogeninė, endokrininė.

Simptominės hipertenzijos gydymas yra ją išprovokavusios ligos gydymas. Kai kuriais atvejais hipertenzijos gydymas atliekamas atsikratius pagrindinės ligos. Norint nustatyti hipertenzijos buvimą ir laipsnį, reguliariai matuojamas kraujospūdis keletą dienų skirtingu paros metu.

Gydant osteoporozę, reikia vartoti vaistus, kuriuose yra kalcio ir kalcitonino. Osteoporozės gydymas reikalingas 12-18 mėnesių. Nepageidautina atidėti Itsenko-Cushingo sindromo gydymą, 15% atvejų liga yra mirtina.

Įvertink straipsnį: 36 Įvertink straipsnį

Kol kas straipsnis turi 36 atsiliepimus, vidutinis įvertinimas: 3,81 iš 5