Išsėtinė sklerozė: ligos priežastys

Kas sukelia išsėtinę sklerozę, vis dar nėra visiškai suprantama. Naujausi tyrimai rodo, kad genai, kur mes gyvename, ir net kvėpuojamas oras gali turėti įtakos ligos progresavimui..

Išsėtinė sklerozė: autoimuninė liga

IS yra autoimuninė liga, kurios negalima išgydyti. Kažkas provokuoja imuninę sistemą pulti savo kūną, tačiau gydytojai nežino, kodėl atsiranda ši reakcija. IS pažeidžia mieliną, riebalinį audinį, kuris apima smegenų ir nugaros smegenų nervines skaidulas.

IS rizika yra didesnė, kai asmuo jau serga autoimunine liga, pavyzdžiui, žarnyno uždegimu, skydliaukės liga ar 1 tipo cukriniu diabetu..

Aplinkos veiksniai IS

Geografija ir etninė priklausomybė taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Ligos plitimas ypač būdingas šalto klimato zonoms žemyno šiaurėje (Skandinavijos pusiasalyje, šiaurės Europoje, šiaurės Rusijoje). Mažiau šia liga serga šalia pusiaujo gyvenantys žmonės. Kaukazo rasės atstovai taip pat yra labiau linkę į išsėtinę sklerozę..

Reikėtų pažymėti, kad saulės spinduliai yra tiesiogiai susiję su imunitetu. Iš tiesų, jo įtakoje gaminamas vitaminas D, kuris atlieka apsauginę funkciją ir palaiko imunitetą. Tose vietovėse, kur dienos šviesa yra trumpa, labiau tikėtina, kad išsivystys IS.

Bloga žinia rūkaliams: tabako dūmai išprovokuoja ligos vystymąsi ir labai greitai bei nedelsiant sunkia forma.

Išsėtinė sklerozė: paveldima liga ar ne?

IS nėra paveldima liga; ji nėra išplitusi iš tėvų. Tačiau rizikos veiksnius galima paslėpti genuose. Jei liga pasireiškia viename iš artimųjų, tikimybė susirgti yra labai didelė..

Mokslininkai mano, kad yra keli genai, sukeliantys IS. Kai kurie spėja, kad žmonės gimsta su genų defektais, kurie sukelia imuninį atsaką į aplinkos veiksnius. Nauji genų identifikavimo būdai padės atsakyti į klausimus apie genetikos vaidmenį IS.

Kaip hormonai veikia imunitetą?

Remiantis naujausių tyrimų rezultatais, įrodyta, kad hormonai veikia imunitetą.

Du svarbūs moteriški lytiniai hormonai - estrogenas ir progesteronas - mažina organizmo apsaugą. Nėštumo metu šių hormonų lygis yra didesnis, o tai sumažina IS sergančių moterų skausmą. Testosteronas, pagrindinis vyriškas hormonas, taip pat gali slopinti imuninį atsaką.

Ar virusai gali sukelti išsėtinę sklerozę??

Yra žinoma, kad herpeso virusas daro žalingą poveikį organizmui. Kartais jis veikia kaip sunkesnių ligų sukėlėjas. Virusas sukelia baltymų gamybą stuburo skystyje, kurie randami pacientams, sergantiems IS. Tačiau gydytojai nėra tikri, ar virusas buvo prieš IS, ar tai buvo IS priežastis, ar jis atsirado kartu su liga..

Išsėtinės sklerozės amžius

Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau daugumai žmonių išsėtine skleroze sergančio amžiaus amžius yra 20–40 metų. Dažniausiai moterys serga IS. Vidutiniškai 100 tūkstančių žmonių tenka 35 tūkstančiai pacientų.

Kas nėra IS rizikos veiksnys?

Dėl ilgalaikių tyrimų rezultatų galime drąsiai pasakyti, kas nėra susijusi su MS:

Išsėtinė sklerozė, kas tai? Simptomai ir gydymas 2019 m

Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė progresuojanti nervų sistemos liga, kai demielinizuojami nervinių skaidulų (aksonų), smegenų ir nugaros smegenų apvalkalai..

Pažymėtina, kad šis terminas neturi nieko bendra su nesąmoningumu, kaip asmenybės bruožu, taip pat nėra „sklerozė“ kasdienine prasme, kai jie nori priminti užmaršumą..

Šiuo atveju pavadinimas „sklerozė“ apibūdina morfologinius nervinio audinio pokyčius, kai nervų apvalkalą pakeičia randinis audinys, tai yra, jis yra paveiktas sklerozės. Žodis „išsibarstęs“ reiškia, kad ši liga neturi vieno lokalizacijos židinio, kaip, pavyzdžiui, insulto metu.

Kas tai yra?

Išsėtinė sklerozė yra neurologinė patologija, kuriai būdinga progresuojanti eiga su daugybe centrinės nervų sistemos pažeidimų ir mažiau periferinės nervų sistemos pažeidimų..

Dažniausiai serga moterys, nors maždaug trečdalis išsėtinės sklerozės atvejų pasitaiko vyrų planetos populiacijoje. Patologija dažniau pasireiškia jauname amžiuje, paveikdama aktyvius žmones nuo 20 iki 45 metų - tai beveik 60% visų atvejų. Dažniausiai išsėtinė sklerozė diagnozuojama žmonėms, dirbantiems intelektinį darbą.

Be to, mokslininkai šiuo metu peržiūri ligos pradžios amžiaus ribas jų plėtimosi kryptimi. Taigi medicinoje išsėtinės sklerozės išsivystymo atvejai aprašomi sulaukus dvejų, taip pat ir nuo 10–15 metų. Pacientų skaičius vaikystėje skiriasi, atsižvelgiant į skirtingus duomenis, nuo 2 iki 8% viso atvejų. Rizikos grupėje dabar yra vyresni nei 50 metų asmenys.

Sklerozės išsivystymo priežastys

Ligos tragedija slypi tame, kad išsėtine skleroze sergantys pacientai yra labiausiai suklestėjusio amžiaus jaunuoliai. Daugelis centrinės nervų sistemos ligų veikia vyresnio amžiaus žmones (insultas, parkinsonizmas, demencija).

VN „pjauna“ darbingiausią 18–45 metų amžiaus gyventojų dalį. Po 50 metų ligos atsiradimo rizika žymiai sumažėja.

Kadangi tiksli išsėtinės sklerozės priežastis dar nebuvo nustatyta, mokslininkai atkreipia dėmesį į visus veiksnius, kurie bent jau gali pasakyti apie padidėjusią ligos riziką..

Buvo nustatyta, kad:

• šiaurinių šalių gyventojų serga daug dažniau nei tropikų žmonės. Kai kurie mokslininkai mano, kad taip yra dėl saulės trūkumo ir vitamino D trūkumo;
• taip pat moterims išsėtinė sklerozė pasireiškia beveik tris kartus dažniau nei vyrams. Tačiau vyrų IS yra daug sunkesnė;
• Europos tautybių žmonės dažniau serga, o mongoloidų rasės žmonės praktiškai nėra susipažinę su šia liga;
• tie, kurie gyvena didelėse aglomeracijose ir pramonės centruose, serga dažniau nei kaimuose. Galbūt taip yra dėl prastos aplinkos padėties;
• pacientų, sergančių IS, šlapimo rūgšties kiekis kraujyje beveik visada yra žemas. Todėl žmonėms, sergantiems podagra ir hiperurikemija, nereikia jaudintis..
• Be to, daugelis tyrinėtojų linkę svarstyti sunkaus ir sunkaus streso ir depresijos, rūkymo ir dažnų infekcinių ligų priežastis.

Kaip matote iš aukščiau pateiktų faktų, IS pobūdis vis dar yra paslaptis..

klasifikacija

Priklausomai nuo patologinio proceso tipo, yra pagrindiniai ir reti (gerybiniai, piktybiniai) išsėtinės sklerozės vystymosi variantai.

Pagrindiniai ligos eigos variantai:

• remituojantis (pasitaiko 85-90% atvejų). Ligos simptomai atsiranda periodiškai, o tada beveik visiškai išnyksta. Tai būdinga jauniems pacientams;
• pirminis progresuojantis (pastebėtas 10-15% pacientų). Nervų sistemos pažeidimo požymiai nuolat auga be paūmėjimų ir remisijų laikotarpių;
• antrinis progresyvus. Pakeičia atkryčio eigą, liga pradeda progresuoti paūmėjimo ir stabilizacijos laikotarpiais.

Recidyvuojančiai išsėtinei sklerozei yra skirtingi paūmėjimo ir remisijos laikotarpiai. Ligos priepuolio metu nuolat pasunkėja išsėtinės sklerozės simptomai, trunkantys iki 24 valandų. Kitas 30 dienų išsėtine skleroze sergančio paciento būklė paprastai būna stabili..

Esant antriniam progresuojančiam ligos tipui, paūmėjimo laikotarpiais staiga padidėja išsėtinės sklerozės neurologiniai simptomai. Jie tampa vis dažnesni ir netrukus ligos remisijos laikotarpiai tampa ne tokie ryškūs. Antrinis progresuojantis ligos tipas išsivysto pacientams, sergantiems remituojančia išsėtine skleroze, vidutiniškai po 10 metų nuo ligos pradžios, jei nėra gydymo..

Esant progresuojančiai išsėtinei sklerozei, simptomai greitai didėja nuo pat ligos pradžios. Šiuo atveju nėra paūmėjimo ir remisijos laikotarpių..

Kitai ligos rūšiai, recidyvuojančiai-progresuojančiai išsėtinei sklerozei, būdingas staigus simptomų padidėjimas priepuolių laikotarpiu, pradedant nuo ankstyvosios ligos stadijos..

Pirmieji požymiai

Liga prasideda paprastai smarkiai, nes smarkiai sunaikinamas mielinas (nervų ląstelių apvalkalas) ir tas pats aštrus nervinių impulsų laidumo pažeidimas..

Pirmieji išsėtine skleroze sergančių pacientų skundai:

• sumažėjęs darbingumas, padidėjęs nuovargis, „lėtinio nuovargio sindromas“,
• periodiškai yra raumenų silpnumas (paprastai vienoje kūno pusėje),
• gali atsirasti staigus trumpalaikis paralyžius,
• parestezija (tirpimas ir dilgčiojimas),
• dažnas galvos svaigimas, netolygus eisena, veido nervo neuritas, hipotenzija,
• regėjimo aparato sutrikimai: regėjimo aštrumo kritimas, dvigubas regėjimas, trumpalaikis apakimas, nistagmas, žvairumas ir kt..,
• šlapinimosi problemos (nevisiškas šlapimo pūslės ištuštinimas, staigus potraukis, protarpinis ar sunkus šlapinimasis, daugiau
• šlapimo išsiskyrimas naktį).

Išsėtinės sklerozės simptomai

Liga gali prasidėti netikėtai ir greitai arba pasireikšti palaipsniui, todėl pacientas ilgą laiką nekreipia dėmesio į pablogėjimą ir nesikreipia į gydytoją. Daugeliu atvejų sklerozė pasireiškia nuo 18 iki 40 metų.

Vystantis ligai atsiranda nuolatiniai išsėtinės sklerozės simptomai. Dažniausi yra šie:

1. Piramidinės sistemos veikimo sutrikimai (piramidiniai keliai). Išlieka pagrindinė raumenų funkcija, tačiau padidėja nuovargis, vidutiniškai prarandama jėga, vėlesnėse stadijose nėra retos įvairios parezės. Apatinės galūnės paprastai yra labiau paveiktos nei viršutinės. Refleksų sutrikimai: pilvo, periosteal, sausgyslė, periosteal. Raumenų tonusas keičiasi, pacientams yra hipotenzija, distonija;
2. Smegenų pralaimėjimas (sutrikusi koordinacija). Tai gali pasireikšti šiek tiek ir sunkiai pastebimas: galvos svaigimas, netolygi rašysena, nedidelis drebulys, netolygus netvirtas eisena. Vystantis ligai, simptomai blogėja, atsiranda rimtesnių sutrikimų: ataksija, nistagmas, giedojimas, smegenėlių (tyčinis) drebulys, smegenėlių dizartrija. Sutrinka motorika, kalbos funkcijos, žmogus praranda galimybę valgyti savarankiškai;
3. Kaukolės nervų disfunkcija. Priklausomai nuo apnašų vietos (intracerebrinių, ekstracerebrinių), klinikiniai simptomai yra centrinio ar periferinio pobūdžio. Dažniausiai pacientams pastebimi okulomotorinių ir regos nervų sutrikimai (strabizmas, dvigubas regėjimas, įvairus nistagmas, oftalmoplegija), veido, trišakio nervo sutrikimai;
4. Jautrumo pablogėjimas. Ši simptomų serija būdinga išsėtinei sklerozei kartu su judėjimo sutrikimais. Daugelis pacientų jaučia galūnių, skruostų, lūpų tirpimą. Stebimas Lermitto sindromas - elektros smūgio pojūtis raumenyse, raumenų skausmas;
5. Sfinkterių sutrikimai (dubens funkcija). Dažnas ar, atvirkščiai, retas noras šlapintis ir tuštintis, vėlesnėse stadijose - šlapimo nelaikymas;
6. Protingi pokyčiai. Pacientams pablogėja atmintis, dėmesingumas, gebėjimas mąstyti ir suvokti informaciją, intelektualinės veiklos metu pastebimas greitas nuovargis, sunkumai perkeliant dėmesį iš vienos pamokos į kitą. Iš psichoemocinės pusės pacientai dažnai kenčia nuo depresijos, nerimo, apatijos, nervingumo ir euforijos. Retais atvejais pacientams pasireiškia demencija;
7. Seksualinės funkcijos nesėkmės. Sumažėjęs libido, moterims - mėnesinių ciklo pokyčiai, vyrams - impotencija.

Išsėtinės sklerozės simptomai paprastai skirstomi į kelias grupes: pirminę (ligos pradžia), antrinę (pagrindinę) ir tretinę (komplikacijas). Sklerozės požymiai yra labai skirtingi, atsižvelgiant į plokštelių lokalizaciją, todėl klinikinis vaizdas gali būti labai įvairus.

Pasunkėjimas

Išsėtinė sklerozė turi labai daug simptomų, vienam pacientui gali būti tik vienas iš jų arba keli iš karto. Ji tęsiasi paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais.

Bet kokie veiksniai gali sukelti ligos paūmėjimą:

• ūminės virusinės ligos,
• trauma,
• stresas,
• dietos klaida,
• piktnaudžiavimas alkoholiu,
• hipotermija ar perkaitimas ir kt..

Remisijos laikotarpių trukmė gali būti daugiau nei keliolika metų, pacientas gyvena normaliai ir jaučiasi visiškai sveikas. Bet liga neišnyksta, anksčiau ar vėliau tikrai atsiras naujas paūmėjimas.

Išsėtinės sklerozės simptomų diapazonas yra gana platus:

• nuo nedidelio rankos tirpimo ar stulbinamo einant iki enurezės,
• paralyžius,
• apakimas ir pasunkėjęs kvėpavimas.

Taip atsitinka, kad po pirmo paūmėjimo liga niekaip nepasireiškia per ateinančius 10 ar net 20 metų, žmogus jaučiasi visiškai sveikas. Bet vėliau liga pasimeta, vėl paūmėja.

Diagnostika

Instrumentiniai tyrimo metodai leidžia nustatyti smegenų baltosios medžiagos demielinizacijos židinius. Optimaliausias yra smegenų ir nugaros smegenų MRT metodas, kuriuo galima nustatyti sklerozinių židinių lokalizaciją ir dydį, taip pat jų kitimą bėgant laikui..

Be to, pacientams atliekama smegenų MRT, įvedant kontrastinę medžiagą, pagrįstą gadolinu. Šis metodas leidžia patikrinti sklerozinių židinių brandos laipsnį: aktyvus medžiagos kaupimasis vyksta šviečiuose židiniuose. Smegenų MRT su kontrastu leidžia nustatyti patologinio proceso aktyvumo laipsnį.

Išsėtinei sklerozei diagnozuoti atliekamas kraujo tyrimas, nustatant padidėjusį antikūnų prieš neurospecifinius baltymus, ypač mielino, titrą..

Maždaug 90% žmonių, sergančių išsėtine skleroze, smegenų skysčio tyrimai rodo oligokloninius imunoglobulinus. Tačiau mes neturime pamiršti, kad šių žymenų atsiradimas pastebimas sergant kitomis nervų sistemos ligomis..

Komplikacijos

Tarp dažniausiai stebimų komplikacijų yra pneumonija, cistitas, po kurio atsiranda pielonefritas, rečiau pragulos.

Srovės trukmė labai skiriasi. Išskyrus ūmius bulvarinių reiškinių atvejus, mirtis įvyksta dėl susijusių tarpinių ligų, oturosepsio ir sepsio, susijusių su plačiomis pragulomis..

Gydymas

Išsėtinės sklerozės gydymas priklauso nuo ligos eigos. Remituojančiam ligos eigai būtina gydyti paūmėjimus, užkirsti kelią paūmėjimams, sulėtinti perėjimą į antrinio progresavimo stadiją, taip pat simptominį depresijos, skausmo simptomų, šlapinimosi sutrikimų, lėtinio nuovargio sindromo ir kt. Gydymą. Antrinio progresuojančio išsėtinės sklerozės tipo metu, be simptominio gydymo, tikslas yra sulėtinti progresavimą. liga. Esminei progresuojančiai išsėtinei sklerozei skiriamas simptominis gydymas [32].

Pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, gydyti reikia individualaus požiūrio. Tai reiškia, kad gydytojas, diagnozuodamas diagnozę, turėtų kuo arčiau suprasti, kokioje ligos stadijoje pacientas šiuo metu yra - aktyvus, neaktyvus, stabilizuojamas ar pereinant iš vienos stadijos į kitą. Tam reikia atlikti MRT paciento dinaminį tyrimą, taip pat imunologinį kraujo tyrimą. Imunologiniai parametrai kartu su klinikiniais duomenimis ir MRT leidžia spręsti apie paciento patologinio proceso aktyvumą tam tikru laiku. Tai leidžia išspręsti aktyvių imunosupresantų, tokių kaip steroidiniai hormonai, citostatikai ir kt., Paskyrimo, vartojimo trukmės, atšaukimo galimybės klausimą. Tie patys diagnostikos metodai taip pat kontroliuoja gydymą.

Papildomi diagnostikos ir gydymo kontrolės metodai yra elektrofiziologiniai metodai: elektromiografija, taip pat regos, klausos ir somatosensorinio sužadinto smegenų potencialo tyrimai. Elektrofiziologiniai metodai leidžia spręsti apie nervų sistemos takų pažeidimo lygį ir mastą. Be to, naudojant šiuos metodus nustatyti pokyčiai padidina išsėtinės sklerozės diagnozės patikimumą. Pažeidus regos kelią, patartina nuolat stebėti oftalmologą. Jei reikia, po neuropsichologo apžiūros pacientams ir dažnai jų šeimos nariams skiriamas psichoterapinis gydymas.

Taigi, norint sėkmingai gydyti išsėtine skleroze sergančią pacientą, būtinas nuolatinis šio paciento kontaktas su daugybe specialistų: neurologu, imunologu, elektrofiziologu, neuropsichologu, neuro-oftalmologu, urologu..

Pagrindiniai gydymo tikslai:

1. Sustabdyti ligos paūmėjimą;
2. Veikdami autoimuninio uždegimo židinius, stimuliuokite kompensacinių-adaptyviųjų mechanizmų vystymąsi ar sustiprinimą;
3. Laiku užkirsti kelią naujų paūmėjimų atsiradimui arba juos atidėti arba sumažinti jų sunkumą ir dėl to vėlesnį paciento neurologinį deficitą;
4. Įtakos simptomai, apsunkinantys darbo atlikimą, normalų gyvenimą (simptominis gydymas);
5. Pasirinkite priemones, leidžiančias pacientui prisitaikyti prie esamų ligos padarinių, kad jo gyvenimas būtų kuo lengvesnis. Ir nors ši sfera yra labiau socialinė nei medicininė, dažniausiai pacientas kreipiasi į gydytoją, kad gautų patarimų šiuo klausimu, o būtent gydytojas nustato tam tikrų rekomendacijų įgyvendinimo laiką, atsižvelgdamas į paciento galimybes ir ligos prognozę..

Eksperimentiniai vaistai

Kai kurie gydytojai pranešė apie teigiamą mažų (iki 5 mg per naktį) naltreksono, opioidų receptorių antagonisto, vartojamų spazmumo, skausmo, nuovargio ir depresijos simptomams sumažinti, dozių poveikį. Vienas tyrimas neparodė reikšmingo mažos naltreksono dozės šalutinio poveikio ir sumažino spazmą pacientams, sergantiems pirmine progresuojančia išsėtine skleroze. [46] Kitas tyrimas taip pat pranešė apie pagerėjusią gyvenimo kokybę, remiantis pacientų apklausomis. Tačiau per daug atsisakiusiųjų tyrimo sumažina šio tyrimo statistinę galią..

Patogenetiškai pagrįstas yra vaistų, mažinančių BBB pralaidumą ir stiprinantis kraujagyslių sieneles, naudojimas (angioprotektoriai), antitrombocitiniai vaistai, antioksidantai, proteolitinių fermentų inhibitoriai, vaistai, gerinantys smegenų audinių apykaitą (ypač vitaminai, amino rūgštys, nootropiniai vaistai)..

2011 m. Sveikatos ir socialinės plėtros ministerija patvirtino vaistą išsėtinei sklerozei gydyti Alemtuzumabas, Rusijos registruotasis „Campas“ pavadinimas. Alemtuzumabas, šiuo metu vartojamas lėtinei limfocitinei leukemijai gydyti, yra monokloninis antikūnas prieš T limfocitų ir B limfocitų CD52 ląstelių receptorius. Pacientams, sergantiems ankstyvos stadijos recidyvuojančia išsėtine skleroze, Alemtuzumabas buvo veiksmingesnis nei beta 1a interferonas (Rebif), tačiau sunkesnis autoimuninis šalutinis poveikis, pvz., Imuninė trombocitopeninė purpura, skydliaukės pažeidimas ir infekcijos..

JAV Nacionalinės išsėtinės sklerozės draugijos svetainėje reguliariai skelbiama informacija apie klinikinius tyrimus ir jų rezultatus. Nuo 2005 m. Kaulų čiulpų transplantacija (nereikia painioti su kamieninėmis ląstelėmis) veiksmingai naudojama IS gydymui. Iš pradžių pacientui skiriamas chemoterapijos kursas, siekiant sunaikinti kaulų čiulpus, tada donoro kaulų čiulpai persodinami, donoro kraujas praeina per specialų separatorių raudoniesiems kraujo kūneliams atskirti..

Išsėtinės sklerozės paūmėjimų prevencija

Pagaminta iš vaistų, kurie slopina imuninės sistemos veiklą.

Šios grupės vaistai yra įvairūs: steroidiniai hormonai, vaistai, sulėtinantys ląstelių dalijimosi procesus (citostatikai), tam tikri interferonų tipai.

Steroidiniai vaistai (prednizonas, kenalogas, deksametazonas) turi imunosupresinį poveikį. Šie vaistai sumažina visos imuninės sistemos aktyvumą, slopina imuninių ląstelių dalijimosi procesus, antikūnų sintezės aktyvumą ir sumažina kraujagyslių sienelių pralaidumą. Tačiau kartu su visomis teigiamomis savybėmis steroidiniai vaistai turi daugybę šalutinių poveikių, dėl kurių negalima vartoti šios grupės vaistų ilgalaikiam gydymui. Šalutinis steroidinių vaistų poveikis: gastritas, padidėjęs akispūdis ir kraujospūdis, svorio padidėjimas, psichozė ir kt..

Vaistai iš citostatikų grupės (azatioprinas, ciklofosfamidas ir ciklosporinas, metotreksatas ir kladribinas). Turiu imunosupresinį poveikį, tačiau dėl didelio šalutinio poveikio, panašaus į vartojant steroidinius vaistus, šios klasės vaistai yra netinkami ilgalaikiam vartojimui..

Interferonas-p (IFN-p) Šis vaistas turi imunomoduliuojantį poveikį, veikiantį imuninės sistemos aktyvumą. Šalutinių poveikių sąrašas yra priimtinas, norint rekomenduoti šį vaistą kaip profilaktinį išsėtinės sklerozės gydymą.

Kiek žmonių gyvena išsėtine skleroze?

Išsėtinė sklerozė - kiek laiko žmonės ja gyvena? Paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo gydymo pradžios savalaikiškumo, nuo sklerozės eigos pobūdžio ir gretutinių patologijų buvimo..

Jei nėra terapijos, pacientas negyvens daugiau kaip 20 metų nuo diagnozės nustatymo datos. Sumažinus neigiamus įtakos veiksnius, vidutinė žmogaus gyvenimo trukmė sumažėja vidutiniškai 7 metais, palyginti su sveiko žmogaus gyvenimo trukme.

Be to, amžius, kai pasireiškia liga, turi įtakos gyvenimo trukmei. Kuo vyresnis žmogus, tuo didesnė greito sklerozės ir mirties rizika per pirmuosius penkerius metus.

Raisa

Šiandien buvau su draugu. Spektaklis skirtas ne silpnai širdžiai! Susipažinau su ja 2011 m. Tuo metu buvau šiek tiek nustebintas jos elgesio. Pavyzdžiui, netinkamas garsus juokas. Aš tai priskyriau jos betarpiškumui. Šiandien moteris negali vaikščioti be pagalbinio įtaiso pagalbos, ji visa purtosi, sutrinka kalba. Yra nustatyta išsėtinės sklerozės diagnozė. Nuskubėjau į ligoninę, padėk man, žmogus miršta, nėra medicinos pagalbos! Ir atsakymas yra prasmė! Niekas negali jai padėti ir nėra jokio gydymo, o tada vis tiek bus, netrukus ji atsiguls, o paskui mirtis, o Dievas žino tik tiek, kiek ji buvo paleista. Negaliu patikėti, kad nėra ko išgydyti, o tiesiog pagerinti likusio paciento gyvenimo kokybę.!

Anoniminis

Anoniminis

10 metų nuo dukters diagnozės nustatymo dienos. Šiandien ji guli, praktiškai nevalgo ir negeria - nėra rijimo reflekso. Per pastarąsias dvi savaites ji numetė pusę savo svorio - apie kg. Jis taip pat negali vartoti vaistų. Mes spardome „no-shpu“, kai skauda skrandį, ir sebazoną, kai prasideda panikos priepuoliai (praėjusią savaitę). Kiek visa tai tęsis - žino tik Dievas!

Sergejus

Pirmieji ženklai 2009 m. Diagnozė 2020 m. Tirpimas išnyksta per mėnesį, kairės kojos parezė visiškai nepraeina. Keista, kad nustatytas autoimuninis ligos pobūdis, o praktinis poveikis imuninei sistemai beveik neaptariamas.

Išsėtinė sklerozė: priežastys, klinikiniai požymiai

Išsėtinė sklerozė (IS, išsėtinė sklerozė, išplitusi sklerozė, sklerozės diseminata, SD) yra lėtinė nervų sistemos liga, kai vietoj nervų audinio susidaro apnašos. Audinių pakeitimas sukelia nervų sistemos disfunkciją, kuri pasireiškia įvairiais simptomais. Paprastai išsėtinės sklerozės eiga yra panaši į bangas ir progresuojanti. Ši liga palaipsniui riboja gyvenimo trukmę ir gali sutrumpinti paciento gyvenimo trukmę. Iš šio straipsnio galite sužinoti, kaip ir kodėl išsivysto išsėtinė sklerozė, kaip ji pasireiškia ir kaip ji veikia gyvenimo trukmę.

Išsėtinė sklerozė laikoma autoimuniniu uždegiminiu procesu. Šia liga nervų ląstelių mielino apvalkalą sunaikina jų pačių antikūnai. Šis reiškinys vadinamas demielinizacija. Tačiau tai nutinka ne kiekvienam asmeniui, norint pradėti procesą, reikia išankstinių sąlygų.

Atsiradimo priežastys

Pagal šiuolaikines koncepcijas išsėtinė sklerozė reiškia daugiafaktorines ligas, tai yra, ji pagrįsta kelių priežasčių deriniu vienu metu.

Šie veiksniai laikomi svarbiausiais:

• virusinė infekcija;
• paveldimas (genetinis) imuninės sistemos polinkis;
• nuolatinės gyvenamosios vietos geografiniai ypatumai.

Virusinė infekcija

Manoma, kad išsėtinė sklerozė yra vadinamųjų lėtųjų infekcijų rezultatas. Būdingi lėtų infekcijų bruožai yra šie: ilgas laikotarpis be jokių simptomų (latentinis), pažeidimo selektyvumas (t. Y. Tie patys organai ir sistemos), vystymasis tik tam tikros rūšies gyvūnams ar žmonėms, nuolat progresuojanti eiga.

Specifinė specifinė infekcija, sukelianti išsėtinės sklerozės vystymąsi, dar nebuvo atrasta, tačiau daugelio virusų vaidmenį patvirtino įvairūs faktai: ryšys tarp ligos atsiradimo ar paūmėjimo su ankstesne virusine infekcija, didelio antivirusinių antikūnų titro buvimas išsėtine skleroze sergančių pacientų kraujyje ir išsėtinės sklerozės sukėlimas eksperimento metu laboratorinėmis sąlygomis gyvūnams, paveiktiems virusų.

Tarp infekcijų sukėlėjų, kurie, tikėtina, gali būti atskaitos taškas išsėtinei sklerozei išsivystyti, reikia pažymėti retrovirusus, tymus, herpesą, raudonukę, kiaulytę, Epstein-Barr virusus. Labiausiai tikėtina, kad patogenas patenka į kūną net vaikystėje, o tada, esant kitiems veiksniams, provokuoja imuninių sutrikimų nervų ląstelių paviršiuje. Imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus prieš šiuos virusus. Tačiau antikūnai atakuoja ne patį ligos sukėlėją, o nervines ląsteles, kurias jis suvokia kaip pavojų. Rezultatas yra nervinio audinio sunaikinimas. Norint įgyvendinti tokį mechanizmą, reikia specialaus paveldimo polinkio..

Paveldimas polinkis

Iki šiol nustatyta, kad liga pasireiškia šeimose, kuriose yra išsėtine skleroze sergantis pacientas, 20-50 kartų dažniau nei bendroje populiacijoje. Tai ypač pasakytina apie pirmosios, antrosios giminystės linijos giminaičius (vaikus, brolius, seseris). Šeiminė išsėtinė sklerozė sudaro iki 10% visų atvejų.

Buvo atskleista, kad kai kurie 6-osios chromosomos genai lemia imuninio atsako, būdingo išsėtinei sklerozei, originalumą. Kiti genai, atsakingi už nespecifinių fermentų struktūrą ir funkciją, imunoglobulinai, mielino baltymai, taip pat dalyvauja ligos vystymesi. Tai yra, norint susirgti, žmogus turi turėti tą patį kelių genų derinį. Manoma, kad net išsėtinės sklerozės eigos ypatumus užkoduoja tam tikros paveldimos struktūros..

Geografinės ypatybės

Statistiniai tyrimai parodė, kad išsėtinės sklerozės paplitimas yra didesnis vietovėse, kuriose yra didelis drėgnumas ir vėsus klimatas, upių slėniuose, kur mažiau saulės spindulių (trumpos dienos šviesos).

Vario, cinko, kobalto kiekis dirvožemyje ir natūraliuose vandenyse, tam tikrų regionų mitybos įpročiai (baltymų ir gyvūninių riebalų padidėjimas išsivysčiusiose šalyse) taip pat turi įtakos išsėtinės sklerozės paplitimui..

Pažymima, kad šiaurinėse šalyse, toliau nuo pusiaujo (šis reiškinys vadinamas platumos gradientu), Kaukazo rasės žmonėms yra žymiai didesnė ligų rizika. Išsėtinės sklerozės paplitimas Vokietijoje, Austrijoje, Šveicarijoje, Pietų Australijoje, JAV šiaurėje yra žymiai didesnis nei kitose pasaulio šalyse..

Atskleistas įdomus modelis: jei žmogus vaikystėje gyveno vietovėje, kuriai būdinga didelė išsėtinės sklerozės išsivystymo rizika, o sulaukęs 15 metų jis pakeitė gyvenamosios vietos regioną, persikėlęs į vietą, kur sergamumas kelis kartus mažesnis, tada rizika susirgti jam žymiai sumažėja. Jei migracija vyksta po 15 metų, gyvenamosios vietos pakeitimas neturi jokios įtakos, o rizika išlieka didelė. Manoma, kad taip yra dėl imuninės sistemos formavimosi ypatumų iki paauglystės..

Kaip atsiranda išsėtinė sklerozė??

Jei žmogus netyčia sutampa su imuninės sistemos atsako į aplinkos veiksnius genetinėmis savybėmis (gyvenamosios vietos plotas, aplinkos ir mitybos ypatumai ir kt.), Organizme reaguojant į virusinę infekciją suveikia visa imuninių sutrikimų kaskada..

Virusų antigenai, prasiskverbę į nervų sistemą, prisijungia prie nervinių ląstelių paviršiaus, ypač prie mielino (baltymų nervinių skaidulų apvalkalas). Imuninė sistema puola svetimus darinius, suvokdama juos kaip pavojų. Priepuolis susideda iš antikūnų prieš viruso daleles susidarymo, tačiau kadangi pastarieji jungiasi su mielinu, antikūnai gaminami ir prieš jį. Išsivysto neteisingas imuninis atsakas (autoimuninis) - organizmas kovoja prieš savo struktūras. Vėliau mielinas suvokiamas kaip svetimas ir nuolat gaminami antikūnai.

Antikūnų gamyba lydi įvairių formacijų, stimuliuojančių uždegiminį procesą, išsiskyrimą. Tokių įvykių rezultatas yra demielinizacija (mielino sunaikinimas) ir nervų pluošto struktūros pažeidimas (aksonų degeneracija). Vietoj sunaikintų struktūrų vystosi jungiamasis audinys ir susidaro vadinamosios plokštelės, kurios yra išsibarsčiusios per nervų sistemą. Todėl liga vadinama išsėtine skleroze (sklerozė šiuo atveju reiškia jungiamojo audinio rando susidarymą vietoj normalaus nervinio audinio).

Klinikiniai požymiai

Išsėtinė sklerozė dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms - nuo 18 iki 45 metų. Moterys kenčia dažniau nei vyrai. Jei liga pasireiškia po 50 metų, tada lyčių santykis išlyginamas.

Išsėtinė sklerozė yra daugialypė liga. Tai pasireiškia įvairiais simptomais, nes jis pagrįstas sklerozinių plokštelių susidarymu visoje centrinėje nervų sistemoje..

Reikėtų pažymėti, kad nėra specifinių klinikinių simptomų, būdingų tik išsėtinei sklerozei. Todėl diagnozuoti šią ligą yra labai sunku..

Tipiškos išsėtinės sklerozės apraiškos yra:

• judesio sutrikimai;
• koordinacijos sutrikimai (ataktinis sindromas);
• jautrumo sutrikimai;
• smegenų kamieno ir kaukolės nervų pažeidimo simptomai;
• autonominė dubens organų disfunkcija;
• psichoemocinės sferos problemos.

Judėjimo sutrikimai pasireiškia raumenų silpnumu (pareze) įvairiose kūno vietose. Dažniau išsivysto apatinių galūnių parezė, ryškesnė apatinės kojos ir šlaunies raumenyse, tai yra didelėmis raumenų masėmis. Laikui bėgant raumenų silpnumas stiprėja, parezė plinta rankose, dalyvauja visos 4 galūnės - tetraparezė. Paprastai raumenų silpnumas derinamas su padidėjusiu raumenų tonusu. Tai vadinama spastine pareze. Gulimoje padėtyje tonas yra mažiau išreikštas, o einant jis tampa labiau pastebimas. Sergant išsėtine skleroze, parezė gali būti derinama su raumenų tonuso sumažėjimu. Sausgyslių refleksai didėja (lenkimas-alkūnkaulis, tiesiamasis-alkūnkaulis, karpo-radialinis, kelio sąnarys, Achilas), plečiasi zona, iš kurios suveikia refleksas. Paviršiniai refleksai (iš gleivinių, odos pilvo, pado), priešingai, prarandami. Tyrimo metu nustatomi patologiniai pėdos požymiai: Babinskio simptomas (lėtas didžiojo piršto pratęsimas su išoriniu pado krašto dirginimu), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon ir kt. Visi šie simptomai rodo nervų laidininkų, einančių nuo smegenų žievės iki nugaros smegenų motorinių neuronų, pažeidimą..

Ataktinis sindromas yra stabilumo pažeidimas. Pacientas eina netvirtumas, o vėliau - stovėdamas. Netvirtumas gali būti toks stiprus, kad sukelia kritimus. Sutrinka judesių koordinavimo tikslumas: būna praleista bandant ką nors paimti, praleista atliekant net paprasčiausius judesius (šukuojant, valant dantis). Ypač sunku atlikti veiksmus, kuriems reikia greitai pakeisti priešingus judesius rankų sąnariuose. Mygtukai nėra pritvirtinti, nėriniai nėra sriegiami, siūlas nepatenka į adatą ir kt. Atliekant judesius galūnėse gali atsirasti drebulys (tyčinis drebulys). Pažeidus koordinuotą liežuvio, gerklų ir ryklės raumenų susitraukimą ir atsipalaidavimą, gali sutrikti kalba: ji tampa lėta, tarsi trūkčiojanti, dalijant žodžius į skiemenis, viename žodyje su keliais kirčiavimais. Kitas būdingas ataktinio sindromo bruožas yra nistagmas. Tai yra ritmingi vienos ar abiejų akių svyravimai, atsirandantys nevalingai, dažniausiai maksimaliai žiūrint į šoną arba į viršų..

Jutimo sutrikimai yra įvairūs simptomai. Pacientas skundžiasi šliaužiančiais šliaužimais įvairiose kūno vietose, tirpimu, deginimu, niežuliu, dilgčiojimu. Kartais paroksizminiai skausmai gali jus varginti: palei nervų kamienus, išilgai stuburo, galvoje. Pacientai juos apibūdina kaip lumbago, palyginti su srovės perėjimu iš galvos į kojas (Lermitto simptomas). Raumenų skausmai galimi dėl padidėjusio tonuso. Tyrimo metu atskleidžiami skausmo pažeidimai, jautrumas temperatūrai, prisilietimas nejaučiamas nė vienoje kūno vietoje. Būdingas sąnarių raumenų pojūčio praradimas: kai pacientas, užsimerkęs, negali nustatyti, prie kurio piršto liečiasi gydytojas ir kuria kryptimi jis šiuo pirštu atlieka pasyvų judesį (lenkiasi, atsilenkia, pakyla į šoną). Ligai progresuojant, panašūs sutrikimai pasireiškia net dideliuose sąnariuose: kulkšnyje, rieše.

Dėl ataktinio sindromo, judėjimo ir jutimo sutrikimų pacientai keičia eiseną. Ji tampa nepatikima, tarsi „jausdama“ paviršių po kojomis, pernelyg mėtydama kojas į priekį. Kartais pacientui reikia žiūrėti po kojomis, kad nenukristų. Jei tokio paciento prašoma vaikščioti užsimerkus, visos šios apraiškos smarkiai padidėja. Pacientui sunku staigiai pasisukti arba staiga sustoti.

Smegenų kamieno ir kaukolės nervų pažeidimo simptomai dažnai pasireiškia ankstyvojoje išsėtinės sklerozės stadijoje ir progresuoja tik ligai progresuojant. Tai apima dvigubo matymo pojūtį, galvos svaigimą, spengimą ausyse. Dažniau pažeidžiamas optinis, okulomotorinis, abducensinis, trišakis, veido nervai, rečiau vestibulokochlearinis nervas. Tai pasireiškia regos sutrikimu, žvairumu, veido veido raumenų silpnumu, paroksizminiu stipriu veido skausmu, klausos sutrikimu. Smegenų kamieno pažeidimo simptomai yra smurtinis juokas ir verksmas (nepagrįstas ir nevaldomas), kuriuos nustatė gydytojas, nagrinėdamas burnos automatizmo refleksus (pavyzdžiui, liečiant lūpas atsiranda čiulpimo judesiai, bakstelėjus nosies gale lūpos ištraukiamos vamzdeliu)..

Daugumai pacientų sutrinka dubens organų funkcijos. Tai dažniau pasitaiko vėlesnėse ligos stadijose, tačiau tai gali būti pirmasis požymis. Galimas šlapinimosi ar šlapimo nelaikymo sulaikymas. Žinoma, didžiausias šių simptomų sunkumas pasireiškia ne iš karto. Iš pradžių pacientas tiesiog turi labiau pasistengti, kad galėtų atlikti šlapinimosi veiksmus; arba noras šlapintis tampa toks stiprus, kad reikia nedelsiant patenkinti. Priešingu atveju pacientas negali sulaikyti šlapimo. Jau vėlesnėse ligos stadijose tuštinimosi akto metu susidaro panašios situacijos. Ligos pabaigoje dauguma pacientų nekontroliuoja fiziologinių funkcijų. Be kitų autonominių sutrikimų pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, pastebima impotencija ir mėnesinių sutrikimai.

Psichoemociniai sutrikimai prasideda palaipsniui, išsivysto asteninis sindromas. Atmintis, dėmesys blogėja, pamažu formuojasi intelektinės veiklos ir mąstymo mažėjimas. Pasirodo per didelis emocionalumas, ašarojimas ar, priešingai, euforija. Kartais pacientai objektyviai negali įvertinti savo simptomų. Kai kuriems pacientams kartais gali pasireikšti depresija ir šizofrenijos psichozės. Lėtinio nuovargio sindromas.

Išsėtinė sklerozė turi tam tikrų simptomų, kurie padeda diagnozuoti šią ligą, vystymosi ypatybes. Šie simptomai yra ypač ryškūs pradinėse ligos stadijose:

• klinikinis atsiribojimas arba skilimas yra vienos ar daugiau funkcinių sistemų pažeidimo simptomų sunkumo neatitikimas. Pavyzdžiui, labai sumažėjus regėjimui, tiriant dugną, patologiniai pokyčiai visiškai nenustatomi. Arba pacientas tuo pačiu metu turi bendrą įvairių funkcinių sistemų pažeidimą: pavyzdžiui, kojų aukšti refleksai ir parezė dėl centrinio motorinio neurono pažeidimo ir žemas raumenų tonusas dėl smegenėlių pažeidimo (nors pažeidus centrinį motorinį neuroną, tonusas paprastai padidėja);
• karštos vonios simptomas (Uthoffo simptomas) yra laikinas tam tikrų apraiškų sunkumo padidėjimas po maudynių, pavalgius karšto maisto, padidėjus kūno temperatūrai ar aplinkai (vasaros dieną karštis). Po trumpo laiko tarpo (paprastai apie 30 minučių) simptomai grįžta į pradinį lygį. Taip yra dėl padidėjusio be mielino apvalkalo likusių nervinių skaidulų jautrumo;
• mirgančių simptomų reiškinys: trumpą laiką simptomų sunkumas svyruoja. Tai gali būti net dienos metu. Pavyzdžiui, ryte kojų silpnumas buvo toks, kad apsunkindavo savarankišką judėjimą, o vakare kojose atsirado daugiau jėgų. Tai siejama su paveiktų struktūrų jautrumu vidinės aplinkos rodiklių svyravimams (homeostazė).

Yra keletas išsėtinės sklerozės tipų:

• ligos debiutas;
• recidyvuojantis-remituojantis kursas;
• pirminis progresyvus;
• antrinis progresyvus.

Kurso tipas vaidina svarbų vaidmenį prognozuojant ligą ir gydant.

Debiutas yra pirmasis nustatytas patikimas išsėtinė sklerozė.

Recidyvuojančiam-remituojančiam tipui būdinga banginė ligos eiga su aiškiais paūmėjimų laikotarpiais (kai būklė blogėja, atsiranda naujų simptomų) ir remisija (sutrikusių funkcijų atstatymas)..

Pirminiam progresuojančiam kursui būdingas nuolatinis būklės pablogėjimas be „ryškių“ tarpų nuo pat ligos pradžios.

Antrinė progresuojanti forma pasireiškia tada, kai su recidyvuojančiu-remituojančiu kursu remisijos laikotarpiai baigiasi ir pagerėja. Per 10 metų tokia transformacija įvyksta 50% pacientų, po 25 metų - 80% pacientų.

Pirminiams ir antriniams progresuojantiems kurso tipams būdinga blogesnė darbingumo ir gyvenimo prognozė.

Išsėtine skleroze sergančių pacientų gyvenimo trukmė

Išsėtine skleroze sergančio paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo daugelio priežasčių:

• ligos pradžios amžius;
• laiku diagnozuoti;
• srauto tipas;
• ar pacientas gauna profilaktinę terapiją (apie tokio tipo gydymą galite sužinoti iš to paties pavadinimo straipsnio);
• išsėtinės sklerozės komplikacijų vystymasis (pragulos, šlapimo takų ir plaučių infekcijos ir kt.);
• gretutinė patologija, tai yra kitų ligų buvimas.

Diagnostikos savalaikiškumas įtakoja išsėtine skleroze sergančio paciento gyvenimo trukmę labiau nei daugelio kitų ligų atveju. Tai tokia klastinga liga, kurios pacientas gali nepastebėti ar ignoruoti pirmųjų jos simptomų, ir jis nesikreips į medikus. Tai reiškia, kad tokio vietinio gydymo jis negaus. Iš tiesų, jei gydymas pradedamas ligos pradžioje, tai žymiai pagerina gyvenimo kokybę, daugeliu atvejų sustabdo ligos progresavimą, padeda išvengti negalios ir prailginti gyvenimą..

20 amžiaus pradžioje pacientai, kuriems diagnozuota išsėtinė sklerozė, esant palankiai ligos eigai, gyveno daugiausia 30 metų. XXI amžiuje gyvenimo trukmė gerokai pailgėjo.

Statistiniai duomenys rodo, kad anksti diagnozavus ligą, recidyvuojančio remituojančio kurso tipą ir visišką gydymą, pacientai vidutiniškai gyvena 7 metus mažiau nei jų bendraamžiai, kurie neturi tokios diagnozės.

Pacientai, kurių liga diagnozuota po 50 metų, gydant kokybiškai, gyvena vidutiniškai 70 metų. Pacientai, turintys komplikacijų, šiuo atveju gyvena iki 60 metų. Tačiau kiekviena taisyklė turi išimčių, todėl labai sunku tiksliai numatyti, kaip liga elgsis ir kiek gyvens konkretus pacientas..

Išsėtinė sklerozė yra autoimuninė-uždegiminė liga, veikianti žmogaus nervų sistemą, kurios priežastys iki šiol nėra iki galo suprastos. Klinikiniai IS simptomai yra labai įvairūs ir nespecifiniai, todėl diagnozuoti sunku. Tokių pacientų gyvenimo trukmę įtakoja daugybė veiksnių, įskaitant savalaikę medicinos pagalbos paiešką..

Išsėtinė sklerozė

Išsėtinė sklerozė (IS) yra retas neurologinis sutrikimas. Nepaisant to, kai kuriuose Rusijos regionuose liga diagnozuojama kas 70-ajai iš 100 tūkstančių gyventojų. Todėl pirmieji ligos simptomai - pavyzdžiui, Lermitte sindromas - yra svarbūs visiems. Anksti pradėjus gydymą, galima geriau kontroliuoti ligas. Tai apsaugo nuo negalios atsiradimo.

Bendras patologijos aprašymas

Liga pasireiškia jauniems žmonėms. Išsėtine skleroze serga pacientai nuo 15 iki 60 metų. Dažniausiai IS serga moterys nuo 20 iki 40 metų. Rizikai gresia vidutinio klimato ir Skandinavijos šalių gyventojai. Australijoje, Afrikoje, Pietų Azijoje ši liga yra reta.

Mokslininkai nenustatė išsėtinės sklerozės priežasties. Nepaisant to, yra žinoma, kad liga yra autoimuninio pobūdžio. Kitaip tariant, sunkus imuninis stresas gali sukelti ligą. Pavyzdžiui, tymų, herpeso, Epstein-Barr, raudonukės virusas. Dažniausiai debiutas būna 25-30 metų amžiaus, pasireiškiant neurologinei klinikai. IS atakos yra trumpalaikės. Pažeidžiama eisena, akys (regėjimas). Pasirodo nepaaiškinamas galvos skausmas, gumulas gerklėje.

Imuninės sistemos ląstelės lėtai sunaikina mielino apvalkalą nuo nervų. Koks yra išsėtinės sklerozės pavojus? Visų pirma tai, kad liga pasirodo po daugeliu kaukių. Niekas nežino, kur prasidės nervų nykimas.

Veiksniai, lemiantys ligos atsiradimą:

- nepalanki ekologija;
- Radiacija;
- autoimuniniai defektai;
- virusai (pvz., Tymai);
- stresas.

Ką lemia išsėtinė sklerozė? Negydant, liga progresuoja. Pacientas tampa neįgalus. Bet laiku pradėjus gydymą, liga yra kontroliuojama. Žmonės, turintys šią būklę, ilgai gyvena su naujais vaistais. Dabar Rusijoje MSIDD vaistai yra patvirtinti dėl išsėtinės sklerozės (vaistų, kurie keičia IS eigą). Ūmias būsenas palengvina hormonai.

Papildymas! TSC (kamieninių ląstelių transplantacija) negydo smegenų atrofijos ar išsėtinės sklerozės. Šios technikos nėra nei Rusijos, nei pasaulio klinikiniuose protokoluose..

Amerikos terapeutai kaip rizikos veiksnius įtraukia psichosomatiką. Pavyzdžiui, šia liga sergantys žmonės turi nestabilią psichiką. Jie yra pernelyg emocingi, verkšlenantys, nerimastingi. Psichoterapeutai susieja šią sąlygą su prieraišumo problemomis.

Klinikiniai požymiai

IS vadinama „tūkstančio kaukių“ liga. Klinikinį išsėtinės sklerozės vaizdą sunku apibūdinti. Nervų mielino apvalkalo sunaikinimas vyksta visame kūne. Tuo pačiu metu ligos apraiškos yra gana menkos. Taip yra dėl to, kad kaimyniniai neuronai kompensuoja prarastų skaidulų funkciją. Jie neleidžia atsirasti naujam ligos simptomui..

Klinikiniai IS pasireiškimai apima visas svarbias sritis:

• regėjimas;
• eisena;
• galūnių judesiai;
• autonominės funkcijos (šlapimo nelaikymas, vidurių užkietėjimas).

Drebulys atsiranda sunaikinant „suborteksą“

Nevalingas bet kurių galūnių arba galvos, kūno, kamieno drebulys.

1. dvigubas regėjimas su periferiniu regėjimu;
2. juoda dėmė;
3. aštrumo kritimas;
4. spalvų suvokimo pažeidimas;
5. skausmas orbitoje (retrobulbarinis neuritas).

„Galvos problemos“ yra dažnas pacientų, sergančių IS, skundas. Galvos skausmas ir galvos svaigimas yra dažni autoimuninių ligų palydovai. Jų pasitaiko 80% atvejų. Pacientai turi:

• depresija;
• asteninis sindromas;
• sumažėjęs intelektas;
• lengva demencijos forma.

70 proc. Pacientų, sergančių šia liga, psichika yra labili. Visų pirma, jie linkę į isterijas..

Vegetatyvinės funkcijos sutrinka 90% atvejų. Pacientai skundžiasi sumažėjusiu lytiniu potraukiu ligos pradžioje. Sutrinka dubens organų darbas: atsiranda šlapimo ir išmatų nelaikymas. Be to, atsiranda vidurių užkietėjimas ir vėlavimas

Tai yra šlapimo kiekis, išsiskiriantis laikui bėgant. Dažniausiai apskaičiuojama dienos diurezė.

IS skausmas nėra gerai lokalizuotas. Pacientas patiria deginimo pojūtį. Tada nugaroje būna tirpimas. Būdingas raumenų ir galūnių spazmas. Kartais būna staigių skausmingų priepuolių „kaip nuo elektros šoko“.

Papildymas! Lermitte sindromas turi panašų vaizdą. Pakreipus paciento galvą, ji „smogia per žaibą“ išilgai stuburo. Tokia klinika vystosi su sunkia gimdos kaklelio osteochondroze

Degeneracinė-distrofinė (susijusi su pagreitintu senėjimu) tarpslankstelinio disko liga, apimanti visą motorinį segmentą.

Išsėtinės sklerozės formos, rūšys

Tai yra dešimtoji tarptautinė statistinės ligų ir su jomis susijusių sveikatos problemų klasifikacijos peržiūra..

1. Schilderio sklerozė (smegenų baltosios medžiagos sunaikinimas);
2. Marburgo liga (pažeidžiamas kamienas ir nugaros smegenys, išplitęs encefalomielitas);
3. Mielokortikinė išsėtinė sklerozė (neuronų pažeidimas be membranos sutrikimų).

Etapai ir klinika kiekvienam pacientui yra skirtingi.
Yra keletas ligos eigos tipų:

• Remituojantis-recidyvuojantis;
• Antrinis progresuojantis (SPMS);
• Pirminis progresuojantis (PPMS);
• Progresuojantis su paūmėjimais.

Svarbiausia, kad dažniausiai paplitęs pirmasis tipas. Liga tęsiasi kaip paūmėjimo ir remisijos laikotarpiai. Naujų simptomų nėra. Kartais pirmojo tipo patologija virsta antrąja (SPMS). Tokiu atveju atsiranda nauji simptomai. Ligos eigą lydi paūmėjimai.

PPMS būdingas klinikos padidėjimas nuo ligos pradžios. Remisijos laikotarpių nėra, pastebimas tik nedidelis pagerėjimas. Paskutinis tipas vyksta su ryškios klinikos epizodais. Nauji simptomai atsiranda lėtos progresuojančios eigos fone. Rusijoje neurologai turi savo ligos klasifikaciją. Skiriamos šios formos:

1. Cerebrospinalas - pažeidžiamos smegenys ir nugaros smegenys;
2. Stuburas - daugiausia stuburo simptomų lokalizacija;
3. Smegenėlės - vyrauja koordinacijos sutrikimai, eisenos ir stabilumo sutrikimai;
4. Kamienas - klinika, susijusi su rijimo, kvėpavimo, kalbos ir klausos defektų, okulomotorinių defektų problemomis;
5. Optinis - blogėjantis regėjimas, spalvų suvokimas.

Ypač svarbu, kad gydytojai atkreiptų dėmesį į išsėtinės sklerozės klinikinę įvairovę. Simptomai atsiranda atsitiktinai. Todėl specialistams kyla sunkumų nustatant ligą. Dažnai teisinga diagnozė nustatoma praėjus keleriems metams po debiuto. Tai žymiai paveikia gydymo efektyvumą..

Pirmieji išsėtinės sklerozės požymiai

Klinikinis ligos vaizdas priklauso nuo tam tikros srities pažeidimo. Dėl to pažeidžiama motorinė funkcija arba autonominiai nervai..

Antras neigiamas diagnozės veiksnys yra greitas klinikos išnykimas. Simptomas atsiranda kelioms valandoms ar dienoms ir praeina. Liga nepasireiškia mėnesius ar metus. Bet nervinio audinio naikinimas tęsiasi. Ši protarpinė simptomatologija „atideda“ savalaikį gydymą..

Ankstyvosiose stadijose dominuoja šie požymiai:

1. Kaukolės nervų pažeidimas;
2. Smegenėlių sutrikimai

Smegenų dalis, atsakinga už pusiausvyrą, koordinaciją, raumenų tonusą.

Kaukolės nervų, smegenėlių ir jutimo sutrikimas

Esant išsėtinei sklerozei su smegenų pažeidimu, pirmiausia pasireiškia šie simptomai:

• regėjimo pablogėjimas;
• dviguba rega;
• prasta spalvų diferenciacija.

Pacientas kalba apie „juodąjį tašką“ akyje. Po to jis nustoja atpažinti spalvų atspalvius. Smegenėlių pralaimėjimas veda prie klibančios eisenos. Sutrinka paciento koordinacija. Tuo pačiu metu išsėtinė sklerozė debiutuoja su motorinėmis apraiškomis.

Simptomai gali išnykti per trumpą laiką. Pavyzdžiui, pacientas neseniai vaikščiojo „kaip girtas“. Ir per valandą jis atlieka bet kokius neurologinius tyrimus.

Sergant išsėtine skleroze atsiranda nepaaiškinamas skausmas. Įvairiose kūno vietose yra tirpimo zonos. Dažniau pažeidžiamos viršutinės arba apatinės galūnės ir nugara. Jautrumą sutrikdo parestezijos tipas („žąsies niežėjimas, dilgčiojimas adatomis“). Yra degančio, blausaus ar aštraus skausmo vietų („tarsi nudėtų geležį“). Pirmieji jutimo sutrikimo požymiai atsiranda naktį..

Dubens funkcijos sutrikimai, motorinė ir emocinė-psichinė sfera

Visų pirma pacientą jaudina nevalingas šlapinimasis. Šlapimo pūslės problemos pacientą lydi nuolat. Tuo pačiu metu kenčia ir tuštinimasis. Pacientui yra vidurių užkietėjimas arba nekontroliuojamas tuštinimasis.

Judėjimo problemos dažnai būna IS. Pacientas negali judėti rankos ar kojos. Jis nesugeba atlikti kompleksinio judesio. Kenčia eisena, sutrinka ėjimo pradžia („sunku žengti pirmą žingsnį“).

Susirgus dažnai skauda galvą. Atsiranda galvos svaigimas. Pacientai netenka įprasto miego. Taip pat sumažėja darbingumas. Būdingas greitas nuovargis. Pacientas yra susierzinęs, nerimastingas, verkiantis, jaudinantis. Negalima įprastai atlikti priskirtų užduočių. Jis serga neuroze, depresija ir emocine baime. Moterims būdinga isterija, vyrams - hipochondrija.

Kas sukelia IS

Skyrius, kuriame tiriama ligos kilmė, priežastys.

Ligos vystymosi mechanizmas ir jos klinikiniai simptomai. Žiūrint nuo molekulinio iki organizmo lygio.

• Raudonukės, tymų, herpeso virusai;
• Genetinis polinkis;
• Gimimo vietos ekogeografija.

Dėl sunkių virusų sumažėja imunitetas. Jie sulaužo gynybos sistemą ir išprovokuoja ligos pradžią. Bakterinės infekcijos (chlamidijos) veikia taip pat. Išsėtinė sklerozė neperduodama ore esančiais lašeliais ar lytiniu keliu. Tačiau sunki užkrečiama liga gali sulaužyti imuninę sistemą ir atverti MS vartus..

Šis negalavimas negali būti laikomas paveldima liga. Tačiau artimųjų giminaičių atveju sklerozės išsivystymo tikimybė žymiai padidėja. Ypač broliai, seserys, vaikai ir tėvai. Genotipo tyrimas reikšmingų mutacijų neatskleidė. Gydytojai kalba apie patologijos ryšį su kai kuriais HLA sistemos tipais (audinių baltymai).

Šiuolaikinė geografinė hipotezė polinkį į ligas paaiškina mažu vitamino D kiekiu. Kuo toliau žmogus gyvena iš pusiaujo, tuo didesnė ligos tikimybė. Šios patologijos lyderiai yra Europos gyventojai.

Kaip diagnozuojama IS?

Pagrindiniai diagnostikos metodai:

• Klinikiniai neurologiniai požymiai, kuriuos aptinka specialisto (neurologo) tyrimo metu;
• Foci Kas yra demielinizacija?

Tai yra patologija, kuri selektyviai veikia centrinių ar periferinių skaidulų nervų apvalkalą ir lemia jų funkcijos praradimą. Demielinizacijos židiniai gali atsirasti bet kurioje nervų sistemos dalyje. Nervų naikinimas eina dviem keliais. Pirmuoju atveju mielinas sunaikinamas dėl genetinio defekto (mielinopatijos). Antra, apvalkalas kenčia nuo agresyvios išorinės ar vidinės įtakos (mielinoklastinis). Demielinizuojantys smegenų pažeidimai apima išsėtinę sklerozę, Guillain-Barré sindromą. Vystantis uždegimui, paveikiama ne tik nervinė skaidula, vystosi kraujagyslių endotelio pažeidimai ir formuojasi perivaskulinė edema..

Vidinių organų ir audinių tyrimo metodas, naudojant branduolio magnetinio rezonanso reiškinį.

Nustatant diagnozę naudojami „MacDonald“ kriterijai, kurių paskutinė peržiūra vyko 2010 m.

Neurologinis tyrimas atskleidžia nugaros smegenų ar smegenų anomalijas. Tam naudojama FSS skalė. Tai leidžia balais įvertinti tam tikros nervų sistemos dalies pažeidimą.

Neurologo paskyrimo metu pacientas tiriamas pagal EDSS skalę (neįgalumo vertinimas). Tai leidžia nustatyti specifinių funkcijų pažeidimo laipsnį ir atlikti paciento darbingumo tyrimą. Apklausos rezultatai turėtų atsispindėti ITU (medicinos ir socialinių ekspertų) adresų sąraše..

Atlikus MRT, atsiskleidžia daugybė mielino apvalkalo sunaikinimo židinių. Jei tyrimo metu pažeidimas randamas kaip atsitiktinis radinys, pacientui reikia ilgalaikio stebėjimo.

Yra keletas būdingų patologijos požymių. Pavyzdžiui, Dawsono pirštai yra statmenai išdėstytų geltonkūnio demielinizacijos plokštelių vaizdas palei medulines venules..

Diagnostikos metodas, išskiriantis ligas, kurios netinka pagal tam tikrus kriterijus.

Kaip gydyti išsėtinę sklerozę?

Ligos terapija priklauso nuo jos tipo.
Pagrindinės gydymo kryptys:

1. Ūminei būklei palengvinti (hormonai, citostatikai, imunosupresantai);
2. Užkirsti kelią pažangai;
3. Kompensuoti neurologinius simptomus;
4. Pašalinti kitus IS požymius (spazmas, drebulys).

Svarbus individualus požiūris į kiekvieną pacientą. Gydytojas turi nustatyti proceso tipą ir fazę, galimybę pereiti į sunkesnę stadiją. Norėdami tai padaryti, naudokite:

• MRT duomenys;
• imunologiniai tyrimai;
• elektromiografijos duomenys.

Pagrindiniai gydymo metodai

Išsėtinės sklerozės terapija susideda iš vaistų vartojimo, sveikos mitybos ir mankštos terapijos. Alternatyvūs metodai ir psichoterapija yra priimtini kaip papildomi metodai. Tačiau jie neturėtų pakeisti būtiniausių vaistų vartojimo..

Ligos paūmėjimui palengvinti naudojami dviejų tipų hormonai. Tai yra AKTH ir KS. Šis derinys greitai ir saugiai slopina autoimuninį uždegimą.

Papildymas! AKTH yra adrenokortikotropinis hormonas (sintetinis tetrakozaktido analogas). Iš CS preparatų - kortikosteroidų - naudojami prednizolonas, metilprednizolonas, deksametazonas..

Sergant sunkia IS, į gydymą įtraukiami citostatikai (metotreksatas, azatioprinas). Juos galima derinti su kortikosteroidais. Imuniniams kompleksams pašalinti naudojama plazmaferezė.

Pabaigoje buvo sukurtas PITRS. Pacientų, kuriems taikoma ši terapija, paūmėjimų skaičius yra daug mažesnis nei kitų pacientų, sergančių IS. Šiandien Rusijoje registruoti šeši fondai:

• Betaferon;
• Rebifas;
• Avonex;
• Copaxone;
• Tysabri;
• Mitoksantronas.

Eksperimentiniai vaistai ir tradicinė medicina

Naujesnis vaistas Alemtuzumabas (Lemtrada) yra monokloninis antikūnas. Neseniai jis buvo naudojamas išsėtinei sklerozei gydyti. Vaistas yra patvirtintas Rusijos Federacijoje ir turi mažiau šalutinių poveikių.

JAV ir Europoje bandomi vaistai, kurie atstato nervinės ląstelės mielino apvalkalą. Tai naujas požiūris į IS gydymą. Deja, vaistai Rusijoje dar neregistruoti. Ilgalaikės pacientų stebėjimo ataskaitos neskelbiamos.

Eksperimentinis vaistas laikomas IMIG. Į raumenis sunaudotų normalių imunoglobulinų (IMIG) vartojimo tyrimas pasirodė 2006 m. Ir buvo paskelbtas žurnale „Neurology“. IS profilaktinei terapijai buvo naudojamas pigesnis vaistas, kuris pasirodė esąs veiksmingas.

Leidžiama naudoti liaudies receptus kartu su pagrindiniu gydymu. Ligos simptomams palengvinti naudojamas bebrų srautas, propolis, mumija.

Sveika mityba taip pat padės ligos paūmėjimo laikotarpiais. Atsisakius miltų, riebių, keptų, sūrių ir aštrių, organizmas gali pats kovoti su uždegimu. Svarstoma trumpalaikė ketogeninė dieta.

Simptominis gydymas

Dėl kai kurių ligos apraiškų žmonėms, sergantiems IS, sunku gyventi patogiai. Simptomams palengvinti naudojamos šios priemonės:

1. Angio ir neuroprotektoriai: Mexidol, Cerebrolysin, Actovegin: sumažina galvos svaigimą, mieguistumą.
2. Vaistai, kurie atstato signalo perdavimą pluoštu: neuromedinas, B grupės vitaminai, tioktinė rūgštis, malšina neuropatinį skausmą;
3. Vaistai nuo spazmų: baklofenas,izanidinas, tolperizonas: pašalina raumenų įtampą ir mėšlungį.

Atskirai gydoma depresija, šlapimo pūslės disfunkcija, intelekto sutrikimai ir atminties praradimas (glicinas, afobazolas, selektyvusis inhibitorius).

Medžiaga, kuri slopina procesą.

Rekomendacijos reabilitacijos laikotarpiu

Ką gali padaryti MS sergantis pacientas:

• Išlaikyti pakankamą aktyvumo lygį;
• Atlikite mankštos terapijos kompleksą, kurį sukūrė gydantis gydytojas ir instruktorius;
• Norėdami išsaugoti šlapimo pūslės funkciją, naudokite specialius pratimus;
• Valgykite sveiką maistą;
• Kelkitės ir eikite miegoti tuo pačiu metu;
• Jei įmanoma, išlaikykite profesiją ir socialinę veiklą.

NEGALIMA: nevartoti alkoholio, rūkyti, vartoti narkotikus, pervargti sporto salėje.

Kas sutrumpina gyvenimo trukmę sergant skleroze?

Gyvenimo trukmę įtakoja:

1. Amžius, kai simptomai pasireiškia pirmą kartą;
2. Gydymo pradžia;
3. Lydinčios ligos;
4. PITRS priėmimas ir gydymo pradžios laikas;
5. Išsėtinės sklerozės komplikacijos;
6. Užkrečiamos ligos.

Ligos moduliuojantys vaistai prailgins gyvenimą. Gimnastika ir kineziterapijos pratimai neleis pasimesti ligai.

Gyvenimo trukmė po diagnozės

VN taikoma 5 metų taisyklė. Jei per šį laiką pacientas surinko ne daugiau kaip 3 balus pagal EDSS skalę, tada liga progresuoja palankiai. Ligos eigai įtakos turėjo atradimas PITRS. Šių vaistų dėka paūmėjimai tapo reti..

Prieš naujų vaistų erą pacientai tapo neįgalūs per 5–7 metus nuo diagnozės nustatymo. Po 25 metų jis atsidūrė prikaustytas. Dabar šis skaičius pasikeis.

Gyvenimo trukmė sunkiomis ligos formomis neviršijo 7 metų. Pirminė progresuojanti IS paralyžiavo jaunus žmones per 3-4 metus. Šiuolaikinės medicinos dėka tokio tipo ligas galima kontroliuoti. Mokslininkai skaičiuoja 50–75 aktyvaus gyvenimo metus be ligos komplikacijų ir pasekmių.

Nėštumas su išsėtine skleroze

Daugelis moterų svajoja turėti sveiką vaiką. O sklerozė jiems netrukdo. Visų pirma nėštumas šia liga kelia didelę riziką.

1. Apvaisinimo metu moters gydymas turėtų būti atšauktas;
2. Hormoniniai pokyčiai išprovokuoja ligos paūmėjimą;
3. Po gimdymo susilpnėjusiame organizme įvyksta recidyvas;
4. Natūralus gimdymas neįtrauktas;
5. Vaikams yra didelė rizika susirgti šia liga (daugiau nei 35%).

Apibendrinant galima pasakyti, kad riziką ir pasekmes reikia įvertinti prieš nėštumą. Jei jūsų tipas yra palankus, neturėtumėte atsisakyti ilgai lauktos motinystės..

Išsėtinė sklerozė vaikams

Tai reta IS forma. Tai pasireiškia 2% visų atvejų. Liga pasireiškia vaikams ir paaugliams. Ligos debiutas įvyksta po infekcijos, vykstant hormoniniams pokyčiams.

Vaikai gerai reaguoja į hormonų terapiją ir PMTCT. Nustačius teisingą diagnozę, paūmėjimą galima greitai pašalinti. Vėliau recidyvai profilaktinio gydymo metu neatsiranda per 10–15 metų.

Olga Gladkaya

Straipsnių autorė: praktikė Gladkaja Olga. 2010 m. Ji baigė Baltarusijos valstybinį medicinos universitetą ir įgijo bendrosios medicinos specialybę. 2013-2014 - tobulinimo kursai „Lėtiniu nugaros skausmu sergančių pacientų valdymas“. Vykdo ambulatorinį pacientų, sergančių neurologine ir chirurgine patologija, priėmimą.