Hiperkinezės atmainos: simptomų priežastys ir ypatumai

Nevalingi smurtiniai judesiai, kurie vadinami hiperkineze, atsiranda dėl patologinių nervų sistemos būklių. Iš esmės ekstrapiramidinio regiono nugalėjimas sukelia tokius simptomus.

Nesąmoningo, spontaniško pobūdžio raumenų judesiai lokalizuojasi skirtingai. Hiperkinezė neturi amžiaus apribojimų, ją galima diagnozuoti vaikams, vyrams, moterims, neatsižvelgiant į tautybę ir gyvenimo būdą.

Nenormalios būklės priežastys

Dalinis smegenų judėjimo sistemos sutrikimas laikomas pagrindine hiperkinezės diagnozavimo priežastimi. Veiksnių, prisidedančių prie anomalijos atsiradimo, sąrašas apima:

• galvos smegenų indų pažeidimas;
• nervų galūnių kraujagyslių suspaudimas;
• endokrininių liaukų funkcionavimo problemos;
• kūdikių cerebrinis paralyžius ir įgimtos kitų tipų patologijos;
• apsinuodijimas ir smegenų trauma;
• stiprūs emociniai, streso sukrėtimai, ilgalaikė nervinė įtampa;
• išeminės širdies ligos ir lėtinio cholecistito klinikinė forma.

Dėl tokių ligų ir būklių sutrinka nervų sistemos veikla ir atsiranda nenormali būklė..

Patologijos vystymosi ypatumai

Hiperkinezei būdingas gana sudėtingas vystymosi mechanizmas. Nervų sistemos pralaimėjimas provokuojančių veiksnių įtakoje sukelia netinkamą jos ekstrapiramidinės zonos veikimą, kuris yra atsakingas už automatiškai atsirandančius žmogaus kūno judesius, jo padėtį supančioje erdvėje, taip pat kontroliuojamas veido išraiškas ir skirtingų raumenų rėmo grupių susitraukimą..

Patologijos procese sutrinka smegenų žievės motorinių centrų veikimas, taip pat nervinių impulsų, atsakingų už raumenų grupių susitraukimą, iškraipymas..

Dėl šios situacijos atsiranda nenormali būklė, galinti paveikti vidaus organus..

Simptomai

Visų tipų hiperkinezei būdingi bendri simptomai, turintys panašų klinikinį vaizdą su obsesinio-kompulsinio judesio neuroze. Pagrindiniai simptomai yra:

• raumenų skaidulų susitraukimas, kuris yra traukulinis;
• anomalaus reiškinio koncentracija vienoje vietoje;
• simptomų atsiradimo trūkumas miego ir poilsio metu;
• aritmijų, tachikardijos diagnozė, pažeidus širdies skyrių, kuris suteikia kraują sisteminei kraujotakai;
• skausmas dešinėje ar apatinėje pilvo dalyje su tulžies pūslės patologija.

Tikslus diagnozės nustatymas atliekamas remiantis išsamaus diagnostinio tyrimo rezultatais, kurių savalaikiškumas leidžia suteikti profesionalią medicininę priežiūrą ir neįtraukti rimtų komplikacijų, nepataisomų pasekmių.

Pažeidimo apraiškų įvairovės

Klinikinių sindromų atmainas lemia paveiktos ekstrapiramidinės sistemos struktūros. Jų sąlyginis suskirstymas į hipokinetinę-hipertenzinę ir hipokinetinę-hipotoninę grupes leido diagnozuoti keletą hiperkinezės tipų. Tarp jų pažymima:

1. Parkinsono sindromas, kuriam būdingi būdingi simptomai kaip akinezija, rigidiškumas, drebulys. Tai pasireiškia drebančiais žandikaulio, rankų ir kojų pirštų, galvos judesiais. Ritmiškas viršutinių galūnių pirštų drebulys sukelia monetų skaičiavimo ar ridenimo tablečių asociacijas. Ramybės būsena sukelia padidėjusį drebulį. Aktyvus judėjimas sumažina anomaliją, o miegant jis visiškai išnyksta.
2. Atetozė yra hiperkinezė su būdingais lėtai tonizuojančiais priepuoliais ir judesiais, kurie atliekami labai stengiantis. Pagrindinės jų lokalizacijos vietos yra viršutinių galūnių rankos ir pirštai. Jų lenkimą ir pratęsimą lydi galinių falangų hiperekstenzija. Šio tipo sindromas pasireiškia vaikams, kuriems perinatalinio smegenų pažeidimo pasekmės lėmė nenormalaus reiškinio diagnozę. Taip pat yra pacientų, kuriems smurtiniai, nevalingi kamieno, kaklo, galūnių, veido raumenų susitraukimai. Emocinis susijaudinimas, stresinės situacijos, išoriniai dirgikliai lemia nenormalių judesių padidėjimą. Poilsis ir miegas yra veiksniai, lemiantys jų visišką išnykimą..
3. Torsioninė distonija laikoma kita hiperkinezės rūšimi. Tai reiškia ligas, kurioms būdingi raumenų tonuso pokyčių požymiai, mažas viršutinių ir apatinių galūnių, bagažinės judėjimo greitis. Nevienoda skirtingų raumenų rėmo grupių įtampa lemia nenatūralių, keistų, pretenzingų pozų priėmimą. Žmogaus kūnas gali pasvirti į šonus, į priekį, atgal, pasisukti aplink stuburą, galva gali nukrypti į šonus. Distoninių sutrikimų pasiskirstymo laipsnis lemia apibendrintų ir lokalių patologijos formų vystymąsi. Antrojo sukimo distonijos varianto diagnozės dažniausiai yra spastiniai tortikoliai..
4. Choreinei hiperkinezei būdingas nepastovus įvairių raumenų rėmo grupių trūkčiojimas. Tai apima viršutinių galūnių, veido, pilvo, kojų proksimalines dalis. Nevalingi judesiai diagnozuojant chorėją, kuri gali būti vienašalė ar dvišalė, primena grimasas. Pacientai, kuriems buvo diagnozuotas tokio tipo sindromas, išsiskiria bendra žmonių mase, kuriai būdingas per didelis nervingumas, keistas įprastų judesių atlikimas. Nenormalūs sutrikimai atsiranda esant ryškiam raumenų pervargimui. Patologija taip pat gali pasireikšti vaikams patyrus reumatinį encefalitą..
5. Funkcinė hiperkinezė pasireiškia bet kokio amžiaus pacientams. Jo vystymąsi sukelia lėtiniai, ūmūs psichikos sutrikimai, atsirandantys dėl nepalankios situacijos šeimoje, aplinkoje, paveldimos patologijos, taip pat somatinis astenizavimas. Tiko hiperkinezė, ty nevalingi raumenų susitraukimai, yra dažniausias funkcinių nervų sistemos ligų sutrikimas. Lokalizacijos vietose yra regos organų, veido išraiškų, kaklo, pečių juostos apskrito raumenys. Šio tipo sindromui būdingas nenuoseklumas, permainingas pobūdis ir savanoriškas slopinimas tam tikrą laiką. Perdozavimas, ilgalaikis gydymas antiparkinsoniniais vaistais ir jų dariniais dažnai tampa tokių nukrypimų diagnozės priežastimi.

Vaikų hiperkinezės ypatumai

Neurologinė patologija, pasireiškianti nesąmoningumu, įvairių raumenų grupių susitraukimais ir trūkčiojimais, pasireiškia visų amžiaus grupių vaikams. Dažniausiai pažeidžiamas veidas ir kaklas.

Vaikystės ekstrapiramidinio sutrikimo etiologija yra panaši į pagrindines suaugusiųjų anomalijos priežastis. Tarp jų yra bazinių ganglijų nugalėjimas, nervinių skaidulų mielino apvalkalas, jo kamieno šoninės motorinės sistemos sutrikimas, neurosinapsinis perdavimas, smegenėlių ir spinocerebellarinių zonų atrofija, neurotransmiterių, kurie yra atsakingi už CNS ląstelių komunikacinę funkciją, sintezės disbalansas..

Tokios rimtos problemos kyla dėl gimdymo traumos, intrauterinės patologijos ir smegenų naviko išsivystymo, hemolizinės gelta, smegenų hipoksijos, encefalito uždegiminių procesų, meningito, autoimuninių patologijų, kaukolės sužalojimų, kūno intoksikacijos..

Anomalijų tipai apibrėžia savaime susitraukiančių raumenų grupes. Vaikų atetozė sukelia konvulsinius konvulsinius rankų ir kojų judesius. Choreinė hiperkinezė sukelia greitus, aštrius kojų ir rankų raumenų susitraukimus. Cystoninio paralyžiaus distoninis patologijos tipas lemia kaklo, bagažinės kreivumą.

Sutrikimo diagnozė ir gydymas

Diagnostikos priemonių, leidžiančių nustatyti bet kurios amžiaus kategorijos paciento nervų sistemos patologinę būklę, sąrašas apima:

• kraujo chemija;
• smegenų elektroencefalografija, taip pat jos ultragarsas, CT, MRT;
• elektromiografija, skirta raumenų skaidulų funkcinei būklei tirti.

Hiperkinezės gydymas, įskaitant vaistų terapiją, yra skirtas pagerinti paciento būklę ir sumažinti skirtingų raumenų grupių savaiminio susitraukimo intensyvumo lygį. Teigiamų rezultatų gauti sunku dėl to, kad neįmanoma atkurti pažeistos galvos smegenų žievės ir galvos smegenų žievės struktūros, esant ekstrapiramidiniams motorinių funkcijų sutrikimams..

Tarp vaistų, paskirtų pašalinti nenormalų reiškinį, yra:

• adrenerginiai blokatoriai, palengvinantys paciento būklę choreine anomalijos forma: Propranololis, Anaprilinas, Atenotolis, Betadrenas, Propaminas ir kt.
• vaistai nuo epilepsijos, užtikrinantys efektyvų raumenų rėmo atsipalaidavimą ir hipnotizuojantį poveikį: Clonazepam, Clonex, Antelepsin, Rivotril;
• antipsichoziniai vaistai, turintys adrenolitinių savybių ir slopinantį poveikį centrinei nervų sistemai: Trifluoperazinas, Triftazinas, Terfluzinas, Aquil, Kalmazinas, Fluazinas ir kt.
• anticholinerginiai vaistai, mažinantys raumenų tonusą: Cyclodol, Trihexyphenidil, Parkopan, Romparkin;
• raumenų ląstelių adrenerginių receptorių inaktyvatorius: Vasobral;
• prieštraukuliniai vaistai, skirti sumažinti neuromediatorių aktyvumą: Gabapentinas, Gabagama, Gabaleptas, Gabantinas, Neurontinas ir kt.
• vaistai, kurių pagrindas yra valproinė rūgštis: Apilepsin, Depakin, Orfiril, Konvuleks;
• vaistai galvos ir periferinei kraujotakai gerinti: Piracetamas, Pyramemas, Cerebropanas, Ciklocetamas ir kt..

Fizinė terapija, įvairios vandens ir fizioterapijos procedūros, masažas yra labai naudingi sprendžiant problemą. Patologijos gydymas numato integruotą požiūrį, kai būtina nuolatinė neuropatologo priežiūra.

Išlaikant sveiką gyvenimo būdą, fizinį aktyvumą ir subalansuotą maistingą mitybą siekiama žymiai pagerinti pacientų, turinčių pažeistą nervų sistemą, savijautą, dėl kurios išsivystė nenormali hiperkinezė.

Hiperkinezė: rūšys, diagnozė ir gydymas

1. Apibrėžimas 2. Kas yra nevalingi judesiai 3. Priežastys 4. Tipai 5. Kamieno hiperkinezė 6. Subkortikinė hiperkinezė 7. Subkortikinio-kortikalinio pobūdžio hiperkinezė 8. Diagnostika 9. Apie hiperkinezės gydymą

Kiekvienas iš mūsų gatvėje matėme žmogų, kuris juda, o ne kaip visi. Kartais jis gali grimasas, kartais šokti, o kartais nepatogiai gestikulizuoti. Ypač bauginantis toks neįprastas nepažįstamasis gali sukelti mažus vaikus. Kas tai?

Asmuo turi sferą, kuri kontroliuoja nevalingus ir valingus judesius. Savanoriškas reguliavimas apima smegenų žievę, o nevalingas reguliavimas apima subkortikalines ganglijas, taip pat kai kurias smegenėlių struktūras. Bet būna, kad nevalingi ir konvulsiniai judesiai atsiranda ir smegenų žievėje, pavyzdžiui, su motoriniais židininiais epilepsijos priepuoliais. Kokie yra šie smurtiniai judesiai ir kokios ligos juos sukelia?

Apibrėžimas

Smurtiniai, nevalingi judesiai, atsirandantys, tęsiantys ar pasibaigiantys prieš mūsų valią, vadinami hiperkineze. Tiesą sakant, tai yra gana apgailėtinas terminas, nes jis verčiamas kaip „supermovementas“. Nieko „aukščiau“ nėra, tik judėjimo ir jo kontrolės šaltinis slypi už emocinės-valios žmogaus sferos ribų. Susipažinkime su dažniausiai pasitaikančiais hiperkinetiniais sutrikimais nervų ligų klinikoje.

Kas yra nevalingi judesiai

Nuo pat pradžių turite suprasti, kad yra smurtinis judėjimas ir yra nevalingas. Tarp jų turėtų būti aiškiai nubrėžta „demarkacinė linija“. Taigi, bandymas sulyginti pusiausvyrą ant slidaus ledo įvyksta taip staiga, kad žmogus neturi laiko suvokti, kas vyksta. Tai įjungia smegenėles, o siekiant atsako trumpumo ir greičio, kūnas „perduoda“ impulsą pro žievę ir sąmonę tiesiai į griaučių raumenis. Šioje formoje tai yra nevalingas, automatizuotas sveiko organizmo judėjimas, tas pats, kas bendras akių užmerkimas šūvio ar žaibo metu.

Hiperkinezė yra smurtinis motorinis veiksmas, gimęs smegenų gilumoje, pavyzdžiui, ekstrapiramidinė sistema, kuri tokiomis sąlygomis nėra reikalinga, o kartais kenksminga ir tiesiog trukdo, gerokai pablogindama gyvenimo kokybę. Hiperkinezė atsiranda dėl daugelio priežasčių, o kartais šios priežastys lieka paslėptos. Šiuo atveju jie kalba apie kriptogeninius arba idiopatinius sutrikimus..

Priežastys

Yra žinoma, kad bet koks žmogaus veiklos pasireiškimas išoriniame pasaulyje, išskyrus grynojo mąstymo lauką, sutrumpėja iki raumenų - nuo bučinių ir tuštinimosi iki piramidžių kūrimo. Todėl yra labai daug smurtinių judesių, taip pat hiperkinezės priežasčių. Dažniausi iš jų yra:

Yra ir kitų hiperkinezės priežasčių, pavyzdžiui, psichogeninės. Žinomi neuroziniai drebuliai ir isterinė chorėja..

Nevalingi judesiai yra labai įvairūs. Jie skiriasi simetrija, ritmu, atsiradimo laiku, greičiu, raumenų susitraukimo amplitude. Dažniausiai strihopalidinės zonos pažeidimai, premotorinės žievės zonos, jų jungtys, taip pat ekstrapiramidinės struktūros sukelia hiperkinezę. Lengviausias būdas suprasti judėjimo sutrikimų šaltinį ir jų bendrą lokalizaciją yra apsvarstyti šią schemą:

• hiperkinezė su smegenų kamieno pažeidimais. Ši hiperkinezė išsiskiria ryškiu stereotipu ir pakartojamumu, judėjimo nuspėjamumu. Jie yra ritmiški ir paprasti;
• smurtiniai judesiai pralaimėjus subkortikines zonas. Šios patologinės kinezijos yra „laisvai tekančios“. Judesiai yra polimorfiški, jie neturi vieno ritmo, pasireiškia motorinės reakcijos, galima pastebėti raumenų tonuso sumažėjimą;
• hiperkinezė esant subkortikiniams ir žievės sutrikimams. Šiai hiperkinezės grupei būdingas ryšys su periodiniais priepuoliais ir proceso apibendrinimas.

Kamieninė hiperkinezė

Visų pirma dėl drebulio ar drebulio išsivystymo „kaltas“ yra smegenų kamienas (pailgos smegenos, pons ir mezencefalinis regionas). Reikia atsiminti, kad gali būti ne tik kamieno ir galūnių, bet ir akių judamųjų raumenų (nistagmo) bei kalbos aparato raumenų (giedamos kalbos) drebulys..

Drebulys

Drebanti hiperkinezė arba drebulys yra labai dažnas neurologo praktikoje. Tai gali atsirasti su emocijomis, atliekant sąmoningus judesius. Dažniausiai tai atsitinka:

• drebulys su parkinsonizmu. Tai yra statinis poilsio virpėjimas, kurio dažnis yra 3-6 per sekundę. Atsiranda rankose, primenantis „monetų skaičiavimą“. Jis dingsta sąmoningai judant ir nėra miego. Su emocine įtampa jis didėja. Žinoma, tai lydi akinezė ir raumenų standumas;
• esminis drebulys (tremofilija, šeimos, idiopatinis drebulys). Šiuo atveju yra statinio ir tyčinio nervingumo variantas. Tyčinis komponentas yra drebėjimo amplitudės padidėjimas artėjant prie objekto. Tai dažnesnis (8–10 kartų per sekundę) drebulys, galintis dažniau užgrobti rankas ir galvą, atsiranda jaunystėje, silpnėja apsvaigus nuo alkoholio, taip pat dingsta miegant;
• statinis drebulys. Atsiranda ramybės būsenoje, dingsta judant. Jis turi nuolatinį ir ritmišką pobūdį, pasireiškia daugeliu apsinuodijimų ir ligų, dažnai paveikia tik pusę kūno. Tipiškas pavyzdys yra rytinis alkoholikų su pagirių sindromu drebulys;
• tyras tyčinis drebulys, kuris sustiprėja artėjant prie objekto. Atsiranda rankose, kojose ir atliekant bandymus. Tai būdinga kamieniniam encefalitui ir išsėtinei sklerozei, smegenėlių pusrutulių pažeidimams;
• virpesių drebulys. Panašu, kad tai retas „paukščio sparnų plekšnojimas“. Tai pasireiškia sergant hepatolentikuline degeneracija (Wilsono liga), retai pasitaiko rankų, bagažinės ir kalbos raumenyse. Su juo padidėja raumenų tonusas;
• Atskirai išskiriamas pagyvenusių žmonių drebulys, susijęs su kraujagyslių pažeidimu smegenyse. Rankos, apatinis žandikaulis, galva dreba. Daugelis mano, kad tai yra vėlyvas esminio drebulio atsiradimas. Dažnai susijęs su demencija.

Be to, nereikėtų pamiršti isterinio ir neurozinio funkcinio drebulio, taip pat drebulio, kuris išsivysto esant tirotoksikozei. Labiausiai būdingas drebulys akių vokuose ir pirštuose..

Mioklonusas

Ši hiperkinezė apima trumpus, greitus, staigius ir nepastovius raumenų spazmus. Judesiai yra asinchroniški ir nestereotipiški, tačiau jų pobūdis yra tas pats. Lokalizacija greitai keičiasi ir dažnai judėjimas tiesiog neatsiranda. Dažnis nedidelis: 1-3 per sekundę.

Kartais jie pasireiškia „mėtant“ judesius. Jie gali būti vienašališki, simetriški, apibendrinti. Kartais pažeidžiami veido, liežuvio, okulomotoriniai raumenys. Yra myorrhythmia variantas, kai simetriškai trūkčioja minkštasis gomurys, gerklų raumenys ir balso stygos..

Miokimija

Kai atskiras raumens ryšulio susitraukimas įvyksta nejudinant galūnės, atsiranda miokimija, kuri gali atsirasti užmigus, pervargus, neurozuojant. Gali pasireikšti sveikiems žmonėms.

Tiko hiperkinezė yra nevalingas ir greitas, bet netaisyklingas, kloninis impulsas raumenims. Dažniausiai tikimoji hiperkinezė pasireiškia veide ir kakle, tačiau taip pat gali būti apibendrinta. Dažniausiai jie atsiranda po encefalito. Stipriai išreikštas emocijomis ir ilgam gali išnykti. Garsiausias tikinės hiperkinezės variantas yra Tourette liga..

Pasirodo berniukams, 2-13 metų amžiaus, yra progresuojanti, su paūmėjimais ir remisijomis. Liga prasideda smarkiu mirksėjimu, nosies raukšlėjimu, po kurio seka apibendrinimas ir aštrių griebimo, impulsyvių judesių, šokinėjimų, trypimo, spjaudymosi pasirodymas. Miegant simptomai išnyksta. Dažnai pastebimas balsavimas, nevalingas garsų, žodžių, taip pat ir įžeidžiančių, tarimas.

Spastiškas torticollis

Tai yra hiperkinezė, lokalizuota vietoje ir laike: kaklo raumenys susitraukia, o galva pasisuka į šoną. Kartais debiutuoja sukimo distonija. Progresavimą lydi stiprūs kaklo raumenų skausmai, susidarant raumenų hipertrofijai ir net skoliozei. Gydant nurodomos Botox injekcijos.

Brissot liga arba veido hemispasmas

Tai yra nevalingas veido raumenų susitraukimas. Pirma, tai atsiranda žiediniame akies raumenyje, kurį išprovokuoja kalbėjimas, prausimasis, valgymas. Spazmas išpuolio forma tęsiasi kelias minutes. Skausmo nėra, sapne nėra skausmo, užpuolus sveiką veido pusę įvyksta draugiška raumenų sinkinezė.

Veido raumenų parazmas

Veido hiperkinezę galima papildyti šia patologija. Veido kairėje ir dešinėje atsiranda sinchroniniai ir simetriški mėšlungiai. Viskas prasideda nuo apskrito akių raumens, todėl funkcinis blefarospazmas dažnai klaidingai parodomas. Atsikratyti spazmo padeda specialios paties paciento sugalvotos pozos, dainavimas, švilpimas ir kt..

Subkortinė hiperkinezė

Nevalingi subkortikinio pobūdžio judesiai išsiskiria didele įvairove ir dviprasmišku požiūriu į gydymą ir prognozę. Dažniausiai:

Atetozė arba Hammondo liga ir dviguba atetozė

Choreoatetoidiniai judesiai atsiranda, kai pažeidžiami apvalkalo ir uodegos branduoliai. Tai lėti, panašūs į kirminus ir išgalvoti judesiai, dažniausiai pirštuose ir veide: „Indijos šokio judesiai“. Judėjimas yra ryškių lenkimo ir pratęsimo spazmų kaitaliojimas. Sapne nėra hiperkinezės, tačiau emocijos sustiprina atetozę..

Atetozė gali būti ir savarankiška liga, ir rimtos ligos simptomas. Taigi vaikų hiperkinezė pasireiškia sergant cerebriniu paralyžiumi, branduoline gelta, Friedreicho liga.

Dviguba atetozė suprantama kaip simetriškas judėjimo aktyvumas, kartais pasireiškiantis traukuliais ir silpnaprotyste.

Tyčinis Ruhlfo spazmas

Tai yra hiperkinezės rūšis, pasireiškianti tonizuojančių ir kloninių lėtų judesių, atsirandančių vienoje kūno pusėje, išvaizda. Tai beveik niekada nenutinka gulint, paciento sąmonė visada yra aiški. Yra šeimos atvejų. Kartais tam tikri pacientų ritualai užkerta kelią traukuliams.

Torsioninė distonija arba Oppenheimo liga

Tai nevalingas sutrikimas, kuris yra kamieno raumenų atetozė. Jis atsiranda, kai pažeidžiami talamo ir palidus branduoliai. Ši hiperkinezė yra ryški. Yra ryškus raumenų standumas, kuris keičiasi su hipotenzija. Judesiai yra lėti, vienodi, sukamieji, šluojantis. Dažnai kartu su hiperkineze rankose ir kojose.

Chorėja, Hemichorėja ir Huntingtono chorėja

Chorėja - tai grupė ligų, kurios pasireiškia netaisyklingai, nepastoviai, chaotiškai, be jokio ritmo, susitraukiant veido ir kamieno raumenims. Yra toks galūnių trūkčiojimas, kad yra „šokanti“ eisena. Šie chorėjos simptomai taip pat vadinami "amžinais judesiais".

Kai branduoliai pažeidžiami neostriatume, atsiranda įvairiausių trochų požymių. Klinikinė reikšmė yra:

• mažoji chorėja, arba „Šv. Vito šokis“. Tai pasireiškia dažniau mergaitėms, dažniau tonzilito ar tonzilito fone. Pasirodo grimasos, neramumas, tada vaikui prasideda motorinė „audra“. Sutrinka rašysena, atsiranda raumenų hipotonija. Vaikų hiperkinezė dažnai vystosi bruceliozės ir tirotoksikozės fone, vasara sumažina simptomus, o žiema sustiprėja;
• minkšta chorėja. Visada susijęs su reumato paūmėjimu. Šiai grupei taip pat priklauso Oppenheimo naktinė chorėja, kuri miego metu neišnyksta, nebūdinga hiperkinezei;
• senatvė arba senatvė chorėja. Jis yra blogai išreikštas, atsiranda kraujagyslių aterosklerozės ir nepažeisto intelekto fone;
• Huntingtono chorėja. Tai paveldima, neišgydoma ir neįgalus negalavimas. Be progresuojančios hiperkinezės, jai taip pat būdinga didėjanti silpnaprotystė ir paveldimas pobūdis. Tai įvyksta vėlai (35–45 metų amžiaus), iš pradžių kenčia veido raumenys, o po to - apibendrinimas.

Be šių formų, yra hemichorea, taip pat žaibiškos ir isteriškos formos, kurios yra mažiau paplitusios..

Hemiballizmas

Ši hiperkinezė atsiranda, kai pažeidžiamas priešingos pusės subtalaminis branduolys. Ligonį „kankina“ šiurkštūs, mėtantys, šluojantys ir sukamieji judesiai, kurių stipriausia amplitudė galūnėse, mimikos raumenyse. Tempas greitas, amplitudė didelė. Dažniausiai pasireiškia vyresniame amžiuje ir dažnai kaip diabeto komplikacija.

Subkortikinio-kortikalinio pobūdžio hiperkinezė

Šie nevalingi judesiai yra stipriai susiję su epileptiforminiais traukuliais ir kitomis konvulsinėmis apraiškomis:

Mioklonusas - epilepsija

Jis įvyksta, kai yra pažeista pamatinė nigra, smegenėlių dantytasis branduolys. Tai įvyksta sulaukus 10-20 metų. Tai pasireiškia mioklonija, traukuliais, silpnaprotyste. Iš pradžių būna naktiniai priepuoliai, tada atsiranda mioklonusas, tada - rigidiškumas, kacheksija ir demencija.

Hanto miokloninė smegenėlių disenergija

Tokio tipo hiperkinezė pasireiškia smegenėlių judesių koordinavimo sutrikimais kartu su epilepsijos priepuoliais, o pagrindiniai simptomai yra ataksija. Intelektas išsaugotas, liga vystosi ankstyvame amžiuje.

Be to, gali atsirasti ir kitų pažeidimų, pavyzdžiui, Kozhevnikovskaya epilepsija, kai konvulsinis trūkčiojimas pasireiškia skirtingose ​​raumenų grupėse ir periodiškai generalizuojami traukuliai. Šio tipo sutrikimai dažnai pasireiškia po erkinio encefalito..

Diagnostika

Hiperkinezės diagnozė beveik visiškai pagrįsta klinikiniu vaizdu. Gydytojas, turintis didelę praktiką, gali nedelsdamas nustatyti sutrikimo tipą. Kadangi sergant kai kuriomis ligomis hiperkinezės forma ir simptomai yra vienintelis „raktas“ į diagnozę, gydymą ir prognozę, kiekvienas neurologas turi juos žinoti.

Kai kuriais atvejais, priešingai, yra simptominių formų, kurios panašiai pasireiškia įvairiais sužalojimais, infekcijomis ir insultais. Beveik visada reikia atlikti MRT ir KT, kad būtų pašalintos masės, kai kuriais atvejais reikalingas EEG, reikalingos genetinės konsultacijos, o, pavyzdžiui, sergant Wilsono-Konovalovo liga, vario nustatymas organizme yra lemiamas.

Apie hiperkinezės gydymą

Hiperkinezės gydymas yra sudėtinga ir daugiadisciplininė užduotis. Kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, sėkmingai kovojant su pagrindine liga (brucelioze, streptokokine infekcija), smurtinis judėjimas praeina savaime. Sėkmingai gydant kernicterus ir hemolizinę ligą, naujagimių hiperkinezė taip pat išnyksta.

Esminis drebulys turi kitą likimą: drebulys dažnai turi būti gydomas visą gyvenimą, o naudojami simptominiai vaistai, tokie kaip beta adrenoblokatoriai. Kai kuriais atvejais gydymas apima vaistų, veikiančių dopaminerginius ir cholinerginius receptorius, vartojimą, o sunkiais atvejais chirurgija ar botulino toksino injekcija reikalinga raumenų spazmui pašalinti..

Ekstrapiramidinės hiperkinezės diagnostika ir gydymas

Ekstrapiramidinė hiperkinezė yra vienas iš sutrikimų, kurie ne tiek kelia grėsmę gyvybei, kiek „sunaikina“ ją, žymiai ribodami pacientų funkcionalumą, todėl juos skatina psichologinė ir socialinė izoliacija. Ilgą laiką

Ekstrapiramidinė hiperkinezė yra vienas iš sutrikimų, kurie ne tiek kelia grėsmę gyvybei, kiek „sunaikina“ ją, žymiai apribodami pacientų funkcionalumą, todėl juos skatina psichologinė ir socialinė izoliacija. Ilgą laiką ekstrapiramidinės hiperkinezės gydymo rezultatai sukėlė tik nusivylimą tiek tarp pačių pacientų, tiek tarp gydytojų. Tačiau pastaraisiais dešimtmečiais padėtis ėmė keistis. Atsirado aiškesni įvairių ekstrapiramidinės hiperkinezės variantų diagnozavimo kriterijai, gydymo galimybės žymiai išsiplėtė tiek dėl naujų metodų atsiradimo, tiek dėl racionalesnio anksčiau taikytų metodų naudojimo. Ir jei vis dar didžiule atvejų mes negalime radikaliai išgydyti hiperkinezės, tai bent jau galime žymiai pagerinti daugelio pacientų gyvenimo kokybę. Šiame straipsnyje aptariami šiuolaikiniai būdai diagnozuoti ir gydyti dažniausiai pasitaikančius ekstrapiramidinės hiperkinezės variantus..

Ekstrapiramidinės hiperkinezės apibrėžimas ir klasifikavimas

Ekstrapiramidinės hiperkinezijos (arba diskinezijos) yra nevalingi (smurtiniai) pernelyg dideli judesiai, kuriuos sukelia bazinių ganglijų ir susijusių struktūrų pažeidimai, paprastai sujungti į ekstrapiramidinę sistemą [9]. Ekstrapiramidinę hiperkinezę reikėtų skirti nuo rečiau pasitaikančios periferinės hiperkinezės, susijusios su periferinių nervų pažeidimu ar disfunkcija (pavyzdžiui, veido hemispasma, skausmingos kojos (rankos) - judančių pirštų sindromu, tetanija ir kt.), Taip pat nuo psichogeninės hiperkinezės, kurios yra somatinė išraiška. tam tikra psichinė liga.

Pagrindinė ekstrapiramidinė hiperkinezė yra drebulys, distonija, chorėja, atetozė, balizmas, tikas, mioklonusas, akatizija [11]. Tradiciškai manoma, kad kiekviena hiperkinezė turi savo unikalų motorinį modelį, kuris remiasi unikaliu patofiziologiniu mechanizmu. Tai iš dalies tiesa. Nepaisant to, mūsų patirtis leidžia kalbėti ne tiek apie individualius, diskrečius sindromus, kiek apie vieną sindromų spektrą (kontinuumą), kuriame kartu su izoliuotomis formomis plačiai atstovaujamos pereinamosios ar kombinuotos formos, o tai labai apsunkina jų sindrominę diagnozę ir teisingo gydymo pasirinkimą..

Sąžininga sakyti, kad hiperkinezė „atsispiria“ griežtai žodinei kategorizacijai ir jas žymiai lengviau atpažinti nei apibūdinti. Padėtį dar labiau komplikuoja tai, kad ta pati hiperkinezė skirtingose ​​kūno vietose gali atrodyti kitaip. Šiuo atžvilgiu hiperkinezės atpažinti, ypač sudėtingais ar pereinamaisiais atvejais, neįmanoma, neišryškinant riboto pagrindinių požymių skaičiaus. Mūsų nuomone, ypač svarbūs trys požymiai: motorinis modelis, laiko modelis, įvykio pobūdis.

Pagal motorinį modelį hiperkinezę galima suskirstyti į tris pagrindines grupes:

• ritminė hiperkinezė, kurią sukelia reguliarus kintamasis ar sinchroninis agonistų ir antagonistų raumenų susitraukimas (pavyzdžiui, drebulys ar drebulys);
• daugiausia tonizuojanti (lėta) hiperkinezė, kurią sukelia antagonistinių raumenų susitraukimas kartu su patologinių pozų išsivystymu (pavyzdžiui, distonija, taip pat fenomenologiškai ir patofiziologiškai artima atetozė);
• daugiausia fazinė (greita, judri) hiperkinezė, kurios struktūra artėja prie įprasto motorinio veiksmo (pavyzdžiui, chorėja, tikas).

Pagal laiko modelį hiperkinezę galima suskirstyti į dvi grupes:

• nuolatinis (dauguma distonijos, chorėjos, drebulio formų);
• paroksizminis (tikas, mioklonusas, taip pat atskiras hiperkinezės tipas, pasireiškiantis pasikartojančiais trumpalaikiais priepuoliais - paroksizminės diskinezijos).

Pagal jų atsiradimo pobūdį nevalingą hiperkinezę galima suskirstyti į keturias pagrindines grupes:

• spontaninė hiperkinezė (pavyzdžiui, chorėja, balizmas, kai kurios mioklonijos rūšys);
• veiksmo (iš lotyniško veiksmo - veiksmo) hiperkinezė, kurios atsiradimą išprovokuoja savanoriškas judėjimas (kinesigeninė hiperkinezė, pvz., kinetinis drebulys, distonija, paroksizminės diskinezijos) arba tam tikra laikysena (posturalinė hiperkinezė, pavyzdžiui, drebulys);
• refleksinė hiperkinezė, kurią išprovokuoja išoriniai dirgikliai (pavyzdžiui, refleksinis mioklonusas);
• sukelta („pusiau savanoriška“ arba „pseudo-savanoriška“) hiperkinezė, kuri formaliai atsiranda paciento valia, tačiau dėl nenugalimo vidinio poreikio (pavyzdžiai - tikai ar akatizija); valios pastangomis sukelta hiperkinezė gali būti laikinai atidėta, tačiau paprastai nenumaldomai didėjančios vidinės įtampos kaina, galiausiai priverčianti pacientą pasiduoti.

Pagrindinių ekstrapiramidinės hiperkinezės formų fenomenologiniai ypatumai, palyginti su psichogenine hiperkineze, pateikti lentelėje.

Bendrieji ekstrapiramidinės hiperkinezės diagnozavimo principai

Vieno ar kito ekstrapiramidinio sindromo atpažinimas yra tik kompleksinio diagnostinio darbo pradžia, kurio rezultatas gali būti nosologinės diagnozės nustatymas..

Ekstrapiramidinio sindromo diagnozė apima tris nuoseklius etapus.

1. Pripažįstant ekstrapiramidinį sindromą.
2. Anamnezės duomenų patikslinimas, susijusių sindromų, laboratorinių ir neurografinių žymenų nustatymas.
3. Nosologinės diagnozės nustatymas.

Nosologiniu požiūriu bet kurios ekstrapiramidinės hiperkinezės metu galima išskirti tris pagrindines formas.

• Pirminės (idiopatinės) hiperkinezės formos yra degeneracinių ligų, kurios selektyviai veikia bazinius ganglijus, pasireiškimas, kai ši hiperkinezė yra privalomas ir dominuojantis (nors kartais ne vienintelis) ženklas (pavyzdžiui, esminis drebulys)..
• Antrinės hiperkinezės formos yra žinomos etiologijos ligų (kraujagyslių smegenų pažeidimai, trauma, navikai, infekcijos, išsėtinė sklerozė, metabolinė encefalopatija ir kt.), Apsinuodijimo, šalutinis vaistų poveikis..
• Daugiasisteminių CNS degeneracijų hiperkinezę dažniausiai lydi kiti neurologiniai sindromai, o patologinis procesas gali būti sisteminis (pavyzdžiui, hepatolentikulinė degeneracija) arba apsiriboti CNS (pavyzdžiui, daugiasisteminė atrofija ar kai kurios spinocerebellarinės degeneracijos formos) [10, 11]..

Dauguma ekstrapiramidinės hiperkinezės atvejų yra pirminio (idiopatinio) pobūdžio, tačiau jų diagnozei nustatyti reikia išskirti kitas, pirmiausia antrines, hiperkinezės formas, ypač tas, kurios susijusios su išgydomomis ligomis (tokiomis kaip navikai ar endokrinopatijos), taip pat išgydomas daugiasisteminės degeneracijos formas, visų pirma hepatolentikulines. degeneracija (Wilsono - Konovalovo liga). Tokie atvejai klinikinėje praktikoje yra reti, tačiau pirmiausia jie turėtų būti atmesti. Išskyrus antrinį hiperkinezės pobūdį, gali prireikti papildomų instrumentinių (smegenų KT ar MRT, EEG) arba laboratorinių tyrimų. Reikėtų prisiminti, kad bet koks ekstrapiramidinis sindromas, pirmą kartą pasireiškęs iki 50 metų, yra pagrindas atmesti hepatolentikulinę degeneraciją (tam reikalingas bent jau kraujo tyrimas ceruloplazminui ir ragenos tyrimas naudojant plyšinę lempą, kad būtų galima nustatyti Kaiser-Fleischer pigmentinį žiedą) [12 ].

Galiausiai, kiekvienu hiperkinezės atveju reikėtų pagalvoti ir apie tai, kad ji gali būti psichogeninio pobūdžio. Anksčiau dauguma hiperkinezės atvejų dažnai buvo laikomi psichogeniniais sutrikimais. Tai palengvino ekstrapiramidinės hiperkinezės apraiškų kintamumas ir dinamiškumas, jų priklausomybė nuo judesių, laikysenos, paciento emocinės būklės ir dažnas afektinių sutrikimų buvimas pacientams, sergantiems pirminėmis hiperkinezės formomis. Šiuo metu akivaizdu, kad psichogeninė hiperkinezė yra reta, tačiau jų savalaikis nustatymas yra dar svarbesnis, leidžiantis kryptingai gydyti ir bent jau atleisti pacientą nuo nereikalingų,

o kartais ir jam pavojinga terapija.

Psichogeninį hiperkinezės pobūdį gali įrodyti: ūminė pradžia, vėlesnė banguota eiga su užsitęsusių savaiminių remisijų laikotarpiais, hiperkinezės pastovumas, keistas modelis, paprastai neatitinkantis būdingų ekstrapiramidinės hiperkinezės formų, silpnėjimas išsiblaškant, nuolatinė reakcija į placebą, visiškas atsparumas standartinei terapijai, kitų pseudo-neurologinių simptomų buvimas su selektyvaus nemokumo reiškiniu, ryškūs afektiniai sutrikimai, lydimi daugybinių somatoforminių nusiskundimų, nuomos situacijos buvimas (kai pacientas iš savo ligos gauna moralinę ar rečiau materialinę naudą) ir kt. [1].

Toliau išsamiau aptariami keturių dažniausiai pasitaikančių ekstrapiramidinės hiperkinezės formų diagnozavimo ir gydymo metodai: drebulys, distonija, chorėja ir tikas..

Drebulys

Drebulys (drebulys) yra labiausiai paplitusi ekstrapiramidinė hiperkinezė, kuriai būdingi nevalingi ritmiški kūno dalies (dažniausiai galūnių ir galvos) ar viso kūno virpesių judesiai, kurie išdėstomi laike ir erdvėje. Fenomenologiškai yra du pagrindiniai drebulio tipai: poilsio drebulys ir veiksmo drebulys (veiksmo drebulys). Ramybės drebulys būdingas Parkinsono sindromui, o ypač Parkinsono ligai.

Veiksmo drebulys skirstomas į laikyseną, atsirandantį laikant tam tikrą laikyseną (pavyzdžiui, ištiestas rankas), kinetinį, atsirandantį judant (įskaitant artėjant prie taikinio - vadinamąjį tyčinį drebulį), izometrinį - su izometriniu raumenų susitraukimu (pavyzdžiui, suspaudus ranką į kumštį). Specialios drebulio formos yra ortostatinis drebulys, išsivystantis pereinant į vertikalią padėtį ir stovint, taip pat selektyvus kinetinis drebulys (kuris pasireiškia tik atliekant tam tikrus judesius, pavyzdžiui, rašant - rašant drebulį)..

Pagrindinė pirminio drebulio forma yra esminis drebulys (ET), kuris yra nepriklausoma liga, daugiausia pasireiškianti rankų, rečiau galvos, balso stygų, kojų ir kamieno posturaliniu-kinetiniu drebuliu. Daugiau nei pusėje atvejų liga yra šeimyninė. Šeimos atvejų analizė rodo autosominį dominuojantį paveldėjimo tipą, tačiau nustatyti genetinį defektą pavyko tik pavieniais atvejais [4]. Gali būti, kad pavieniai atvejai, dažniausiai pasireiškiantys vėlesniame amžiuje (dažnai po 60 metų), yra daugiafaktorinio pobūdžio ir yra susiję tiek su genetiniu defektu, tiek su nenustatytų išorinių veiksnių poveikiu. ET prasideda palaipsniui, paprastai laikantis rankos drebulio, kuris gali būti simetriškas arba asimetriškas. Laikui bėgant, drebulio amplitudė ir paplitimas didėja, o jo dažnis mažėja (nuo 6-8 iki 4 Hz). Ryškus laikysenos drebulys gali išlikti ramybės būsenoje. Be kosmetikos defekto, drebulys gali sutrikdyti viršutinių galūnių funkciją: pacientams tampa vis sunkiau valgyti, rašyti, groti muzikos instrumentais ir atlikti kitus subtilius veiksmus. Tačiau kai kuriais atvejais, nepaisant ligos egzistavimo kelis dešimtmečius, neįgalumas neįvyksta..

Kitų neurologinių apraiškų paprastai nėra, tačiau maždaug trečdaliui pacientų smegenėlių ataksija pasireiškia minimaliai (pvz., Tandeminio ėjimo sutrikimai), minimali hipomimija, kartais mioklonusas ir židininė distonija. Pacientai, sergantys ET dažniau nei vidutiniškai populiacijoje, turi arterinę hipertenziją, sensorineurinį klausos praradimą ir pažinimo sutrikimus..

Pirminis ortostatinis drebulys, izoliuotas galvos drebulys ir drebulys, atsirandantis rašant (rašant drebulys), laikomi specialiais ET variantais. Pastarasis užima tarpinę padėtį tarp drebulio ir distonijos. Izoliuotas galvos drebulys, atsirandantis jos distoninės laikysenos fone, paprastai yra distoninis drebulys, kuris yra židinio distonijos variantas (žr. Žemiau).

ET taip pat turi būti diferencijuojamas su padidėjusiu fiziologiniu drebuliu, atsirandančiu dėl jaudulio, nuovargio, veikiant šaltį ir tam tikrus vaistus, su abstinencijos simptomais, tirotoksikoze, hipoglikemija, intoksikacija; smegenėlių (daugiausia tyčinis) drebulys, Holmeso drebulys (asimetrinis didelio šlavimo drebulys, kuris yra posturalinio ir kinetinio drebulio derinys su ramybės virpėjimu ir pasireiškia su židininiais vidurio smegenų ar talamo pažeidimais), drebulys polineuropatijose [3].

Iki šiol klinikinėje praktikoje yra didelių sunkumų nustatant diferencinę ET su Parkinsono liga diagnozę. Pastarajam, skirtingai nuo ET, būdingi kiti parkinsonizmo simptomai, visų pirma sunki hipokinezija, greitesnis progresavimas, ryški apraiškų asimetrija, ramybės drebulio dominavimas, galvos drebulio nebuvimas, kitokia galūnių įsitraukimo seka (ranka - ipsilateralinė koja - kontralateralinės galūnės; su ET : rankos-kontralateralinės rankos-kojos), terapinis vaistų nuo parkinsonizmo poveikis.

Deja, šiuo metu nėra galimybės užkirsti kelią ligos progresavimui ar net sulėtinti jos progresavimą. Nepaisant to, didelei daliai pacientų, sergančių ET, nereikia jokio kito gydymo, išskyrus racionalią psichoterapiją, kuri yra gerybinio ligos pobūdžio paaiškinimas. Jei drebulys labai sutrikdo rankos funkciją, beveik 2/3 pacientų jis gali būti iš dalies sumažintas pirmos eilės agentų - β blokatorių (propranololio, 60-360 mg per parą) ir primidono (heksamidino, 125-500 mg per parą) pagalba. Vaistas pasirenkamas atsižvelgiant į šalutinio poveikio riziką, gretutines ligas ir pacientų individualias savybes. Jauniems pacientams, taip pat pacientams, sergantiems arterine hipertenzija, dažniau naudojami β blokatoriai, o senyviems pacientams, ypač jautriems šalutiniam propranololio poveikiui širdies ir kraujagyslių sistemai, patartina vartoti primidoną, kurio, be to, daugeliu atvejų pakanka vartoti tik 1 kartą per dieną - prieš miegą [5]. Siekiant pagerinti primidono toleravimą, jo terapinė dozė koreguojama lėtai titruojant. Pasiekus veiksmingą dozę, šalutinis poveikis būna retas. Atspariais atvejais galimas dviejų pirmos eilės vaistų derinys arba jų paskyrimas kartu su antros eilės vaistais, įskaitant klonazepamą ir alprazolamą (ypač veiksmingą kinetiniam ir galvos drebuliui gydyti), fenobarbitalį, kalcio antagonistus (flunariziną, nimodipiną), gabapentiną, topiramatą ir kt. teofilinas. Su galvos ir balso stygų drebuliu vienintelis užtikrintą efektą suteikiantis būdas yra reguliarios botulino toksino injekcijos. Atspariausiais atvejais kreipkitės į klozapiną arba stereotaksinę neurochirurginę intervenciją į talamą.

Padidėjusio fiziologinio drebulio korekcija apima provokuojančio faktoriaus veikimo nutraukimą, β blokatorių (pavyzdžiui, propranololio) naudojimą. Su smegenėlių drebuliu, kurį paprastai sunku gydyti, paprastai skiriami GABAerginiai vaistai (klonazepamas, valproinė rūgštis, baklofenas, gabapentinas), karbamazepinas, propranololis, primidonas, amantadinas; taip pat praktikuojamas galūnių svoris su apyranke. Sunkiausiais atvejais gali būti naudojamas izoniazidas. Su Holmeso drebuliu, anticholinerginiai vaistai, levodopos vaistai, dopamino receptorių agonistai, klonazepamas, klozapinas, valproinės rūgšties ir propranololio derinys, botulino toksino vartojimas kartais yra veiksmingas..

Distonija

Distonija yra sindromas, kuriam būdingi lėti (tonizuojantys) arba pasikartojantys greiti (kloniškai toniniai) judesiai, sukeliantys sukimąsi (taigi terminas „sukimo distonija“ - iš lotynų kalbos torsio - sukimasis, sukimasis), bagažinės ir galūnių lenkimas ar pratęsimas formuojantis patologinėms laikysenoms..

Skirtingai nuo greitesnės ir chaotiškesnės choreinės hiperkinezės (žr. Toliau), distoninės hiperkinezės modelis yra labiau stereotipiškas ir tvarkingas [1, 2]. Dystoniniai reiškiniai yra įvairūs ir apima trumpalaikius distoninius spazmus, kurie kartais būna tokie greiti, kad yra panašūs į mioklonusą („klonine“ distonijos forma) arba santykinai ritmišką distoninį drebulį, dažniausiai paūmėja, kai pacientas bando įveikti distoninę laikyseną..

Būdingas distoninės hiperkinezės bruožas yra savanoriškų judesių atsiradimas ar sustiprėjimas. Dystoninė laikysena iš pradžių turi trumpalaikį pobūdį, atsiranda tik atliekant tam tikrą judesį, tačiau palaipsniui tampa pastovi, lieka ramybėje. Ši distonijos raida yra labai būdinga kartu su kitomis hiperkinezės dinamizmo apraiškomis: pagerėjimas po miego, korekcinių gestų įtaka ir laikysenos pokyčiai (distonija dažnai padidėja vertikalioje padėtyje ir sumažėja horizontalioje padėtyje), paradoksinės kinezijos buvimas (hiperkinezijos sumažėjimas, pasikeitus įprastam motoriniam stereotipui), svyravimai simptomai, emocinės būsenos įtaka. Hiperkinezės dinamiškumo požymiai, įskaitant trumpalaikės savanoriškos patologinės laikysenos korekcijos galimybę, leidžia atskirti distoniją nuo raumenų ir kaulų sistemos ligų, kurios sukelia fiksuotesnius laikysenos pokyčius (pseudodistonija)..

Pagal hiperkinezės paplitimą yra:

• židininė distonija, pažeidžianti mažą kūno dalį: galvos ir veido raumenys (kaukolės distonija), kaklas (kaklo distonija), balso stygos (gerklų distonija), ranka ar koja (galūnių distonija), kamienas (kamieno distonija);
• Segmentinė distonija, apimanti dvi ar daugiau gretimų kūno dalių, pavyzdžiui, galvą (veidą) ir kaklą ar balso stygas, kaklą ir ranką, kaklą ir kamieną
• daugiažidininė distonija, apimanti dvi ar daugiau gretimų kūno dalių (pvz., veidą ir koją);
• hemidistonija, apimanti ipsilateralines galūnes;
• apibendrinta distonija, apimanti abi kojas (arba vieną koją ir kamieną) ir bent vieną kitą kūno dalį.

Beveik 90% atvejų yra pirminė (idiopatinė) distonija, kuri pasireiškia tik distonine hiperkineze ir turi paveldimą pobūdį, tačiau tai gali atspindėti tiek šeimos, tiek pavieniai atvejai. Anksti prasidėjus (iki 15 metų amžiaus) distonija paprastai turi aiškiai paveldimą pobūdį, dažnai prasidedanti viena koja, o vėliau apibendrinanti, įtraukiant bagažinę. Vėliau (po 21 metų) distonija dažniau pasireiškia atsitiktiniais atvejais, pirmiausia susijusi su viršutinės kūno dalies raumenimis, o vėliau dažniau lieka židininė. Klasikinėje versijoje jis yra paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu ir yra susijęs su 9 chromosomos DYT1 lokuso mutacija, koduojančia baltymą torsiną A. Rečiau pasitaiko kitų generalizuotos distonijos variantų, paveldimų autosominiu recesyviniu ar recesyviniu X susietu tipu [ 4].

Židinio formos yra maždaug 10 kartų dažnesnės nei apibendrintos. Paplitę židinio variantai yra kaukolės distonija, įskaitant blefarospazmą ir oromandibulinę (orofacialinę) distoniją ir gimdos kaklelio distoniją. Orofacialinės distonijos derinys su kitų veido raumenų hiperkineze, įskaitant blefarospazmą ir kaklo raumenų distoniją (segmentinė kraniocervikinė distonija), vadinamas Meige sindromu..

Kai kuriais šeimos segmentinės kraniocervikinės distonijos atvejais, kai yra spazminio tortikolio su blefarospazmu ir orofacialinės distonijos derinys, nustatomas genetinis defektas (genas DYT6 8 chromosomoje). Šeimyniniais grynai gimdos kaklelio distonijos atvejais buvo nustatytas patologinis DYT7 genas 18 chromosomoje. Tačiau daugumos gimdos kaklelio distonijos atvejų priežastis lieka neaiški (idiopatinė gimdos kaklelio distonija) [4].

Pastaraisiais metais buvo nustatyta ligų, sąlyginai vadinamų distonija plius, grupė, kurioje distoninę hiperkinezę lydi kiti ekstrapiramidiniai sutrikimai, ypač parkinsonizmo simptomai (distonija / distonija-parkinsonizmas, jautrūs L-DOPA, arba nuo DOPA priklausoma, distonija ar Segavos liga ) arba mioklonusas (miokloninė distonija).

Antrinė (simptominė) distonija yra ne daugiau kaip 5-10% distonijos atvejų. Dažniausiai tai įvyksta po židinio pažeidimo baziniuose ganglijuose arba talamuose (pavyzdžiui, patyrus insultą), išsivystančių po kelių mėnesių, kartais hemiparezės („uždelstos“ distonijos) regresijos fone. Galūnės distonija kartais pasireiškia sunkios refleksinės simpatinės distrofijos fone, kuri išsivystė po periferinio sužalojimo. Svarbiausia antrinės distonijos priežastis yra vaistų, pirmiausia vaistų nuo psichozės, metoklopramido, levodopos, poveikis.

Labiausiai išgydomos nuo DOPA priklausomos distonijos formos (pavyzdžiui, Segawa liga), kai veiksmingos nedidelės levodopos vaistų dozės (dienos dozė - nuo 0,25 iki 1,5 tabletės. „Nakoma“ arba „Madopar 250“ skiriama viena ar dviem dozėmis). Kadangi nuo DOPA priklausomos distonijos ne visada įmanoma atskirti kliniškai, levodopos preparatus patartina išbandyti visais generalizuotos distonijos atvejais, išsivysčiusiais vaikystėje ir paauglystėje..

Apskritai, esant generalizuotai distonijai, galima rekomenduoti skirti vaistus tokia seka: levodopos vaistai (vaikystėje ir paauglystėje); anticholinerginiai vaistai (paprastai vartojant didelę dozę, pavyzdžiui, iki 100 mg cikllodolio per dieną); baklofenas; klonazepamas ir kiti benzodiazepinai; karbamazepinas (finlepsinas); vaistai, kurie išeikvoja dopamino atsargas presinapsiniuose sandėliuose (reserpinas); antipsichoziniai vaistai - dopamino receptorių blokatoriai (haloperidolis, pimozidas, sulpiridas, fluorofenazinas); išvardytų agentų derinys (pvz., anticholinerginis preparatas su rezerpinu ir antipsichotikas).

Reikėtų pažymėti, kad daugeliu atvejų efektą galima pasiekti tik vartojant dideles vaistų dozes. Atspariais atvejais reikia stereotaksinių operacijų palidumui ar talamui.

Veiksmingiausias židinio distonijų gydymas yra botulino toksino (botokso ar disporto) injekcijos į raumenis, susijusius su hiperkineze. Botulino toksinas sukelia dalinę šių raumenų parezę ir taip pašalina distoniją 3–6 mėnesius, po to injekciją reikia pakartoti [7]. Vaistų galimybės yra labai ribotos. Sergant gimdos kaklelio distonija, poveikis kartais pasiekiamas vartojant klonazepamą, baklofeną ar antipsichozinius vaistus. Su blefarospazmu klonazepamas ir anticholinerginiai vaistai yra veiksmingesni, su oromandibuline distonija - baklofenu ir anticholinerginiais vaistais, su "rašymo spazmu" - anticholinerginiais vaistais. Kai kuriais atvejais tam tikrą pagerėjimą, kuris yra gana subjektyvus, galima pasiekti paveikus raumenis, susijusius su hiperkineze, naudojant įvairias fizioterapines procedūras, taip pat naudojant biofeedback ar specialią gimnastiką. Atspariais atvejais kreipkitės į periferinių raumenų denervaciją.

Chorėja

Chorėjai būdinga ištisinė greitų, chaotiškų, netaisyklingų laiko ir amplitudės daugiažidininių judesių srovė. Hiperkinezė dažniausiai apima distalines galūnes, veido raumenis, kartais ryklės, gerklų ir kamieno raumenis. Smurtiniai judesiai primena grimasas, išdaigas, apgalvotas išdaigas, šokio judesius (graikų choreia - šokis) [8].

Labiausiai paplitusios chorėjos formos yra Huntingtono liga (HD), paveldima liga, perduodama autosominiu dominuojančiu būdu, susijusi su progresuojančia neuronų degeneracija subkortikiniuose branduoliuose ir žievėje ir pasireiškianti daugiausia chorėjos ir demencijos deriniu [4]. Nepaisant to, chorėja nėra vienintelė, o kai kuriais atvejais ir ne pagrindinė ligos apraiška, todėl pirmenybė teikiama terminui „Huntingtono liga“, o ne terminui „Huntingtono chorėja“. Genetinis HD defektas buvo nustatytas 4 chromosomoje ir susideda iš vieno iš trinukleotidų fragmentų pasikartojimų skaičiaus („išsiplėtimo“) padidėjimo DNR regione, koduojančio hunttino baltymą. Galų gale tai iš anksto nustato ypatingą tam tikrų striatumo neuronų populiacijų pažeidžiamumą ir priešlaikinę mirtį, pirmiausia uodeginį branduolį..

HD paprastai pasireiškia 4–5 gyvenimo dešimtmetyje ir vėliau stabiliai progresuoja. Chorėja paprastai prasideda distalinėse galūnėse, vėliau palaipsniui apibendrina ir sutrikdo valingus judesius. Pacientai negali ilgai nelaikyti liežuvio ar sugniaužti rankos į kumštį, eisena tampa nestabili, „šokanti“, kartais sulėtėjusi, įsitempusi. Laikui bėgant, nevalingi judesiai tampa vis labiau distoniški, prisijungia hipokinezija ir sustingimas, refleksų atgaivinimas, grubus laikysenos nestabilumas, dėl kurio dažnai krenta. Jau ankstyvoje stadijoje dažnai pastebima ryški disartrija su uždelsta aritmine kalba; disfagija atsiranda vėlesniame etape ir yra aspiracijos priežastis, sukelianti asfiksiją ar pneumoniją. Psichikos sutrikimai yra įvairūs, juos apibūdina vis didėjantis kognityvinis deficitas, depresija, dažnai bandant nusižudyti, obsesiniai ir fobiniai sutrikimai, psichoziniai sutrikimai [9].

Mažoji chorėja, kuri yra reumato komplikacija ir anksčiau buvo reikšminga antrinės chorėjos atvejų dalis, pastaraisiais metais pasitaiko itin retai. Šiuo atžvilgiu, kai chorėja atsiranda vaikystėje ar paauglystėje, svarbu neįtraukti kitų sindromo priežasčių: kraujagyslių chorėjos, sisteminės raudonosios vilkligės, antifosfolipidinio sindromo ir kt. Pagyvenusiems žmonėms chorėją dažniau sukelia policitemija, kepenų ligos ir insulto pasekmės..

Nepaisant hiperkinezės kilmės, gydomieji vaistai yra antipsichoziniai vaistai, blokuojantys striato neuronų dopamino receptorius. Dažnai vartojami haloperidolis, pimozidas, fluorofenazinas. Sulpiridas ir tiapridas yra šiek tiek mažiau veiksmingi, tačiau kadangi jie turi mažiau šalutinių poveikių, jie dažnai vartojami kaip pirmojo pasirinkimo vaistai. Pastaraisiais metais vis dažniau naudojami netipiniai antipsichoziniai vaistai, pirmiausia risperidonas, klozapinas ir olanzapinas..

Esant vidutinei hiperkinezei, antipsichoziniai vaistai gali konkuruoti su vaistais, blokuojančiais glutamaterginius receptorius (pavyzdžiui, amantadinu ar memantinu), kai kuriais prieštraukuliniais vaistais (pavyzdžiui, topiramatu), taip pat simpatolitikais (pvz., Reserpinu), kurie išeikvoja katecholaminų (įskaitant dopaminą) atsargas depozito terminale.... Kai kuriais atvejais galimas terapinių agentų derinys, visų pirma, antipsichoziniai vaistai su antiglutamaterginiais, antikonvulsantais ir simpatolitikais. Remiantis kai kuriomis ataskaitomis, ilgalaikis kofermento Q10 ir memantino vartojimas gali šiek tiek sulėtinti HD progresavimą. Antipsichotikų ir antidepresantų pagalba svarbu ištaisyti gretutinius psichikos sutrikimus, visų pirma depresiją, agresijos protrūkius ir nevaldomą elgesį [11]..

Mažai chorėjai pasirinkti vaistai yra valproinė rūgštis ir karbamazepinai; tik tuo atveju, jei jų pagalba neįmanoma kontroliuoti hiperkinezės, antipsichoziniai vaistai skiriami minimalia efektyvia doze. Be to, norint išvengti pasikartojančių reumatinės karštinės priepuolių ir išsivystyti širdies ligų, skiriama ilgalaikė penicilino terapija [9]..

Tikės yra pasikartojantys, staigūs, neritmiški judesiai, vienu metu įtraukiantys atskirus raumenis, raumenų grupę ar kūno dalį. Tikės atsiranda savaime normalios motorinės veiklos fone ir yra panašios į tikslingų judesių fragmentus. Skirtingai nuo daugelio kitų hiperkinezių, pacientas gali slopinti tikus valingomis pastangomis tam tikrą laiką (30–60 s), tačiau paprastai tai kainuoja sparčiai didėjanti vidinė įtampa, kuri neišvengiamai prasiveržia, sukeldama trumpalaikę tikų „audrą“. Prieš tikus gali atsirasti nenugalimas poreikis atlikti judesį, kuris sukuria savavališkų tikų iliuziją. Paprastai tikai yra stereotipiniai ir pasitaiko griežtai apibrėžtose konkretaus paciento kūno vietose. Kiekvienas pacientas turi savo individualų tikų „repertuarą“, kuris laikui bėgant keičiasi. Skirtingai nuo kitos ekstrapiramidinės hiperkinezės, tikas išlieka miegant [6].

Yra motoriniai, vokaliniai (foniniai) ir jutiminiai tikai, kiekvienas savo ruožtu yra padalintas į paprastą ir sudėtingą. Paprastos motorinės tikos yra mirksėjimas, akių užmerkimas, galvos trūkčiojimas, pečių gūžimas, pilvo tempimas ir pan., Iki sudėtingų - šokinėjimas aukštyn, sumušimas krūtinėje, echopraxia (gestų kartojimas), copropraxia (nepadorių gestų atkūrimas) ir kt. būti greitas, staigus (kloninis) arba lėtesnis ir atkaklesnis (distoninis); pavyzdžiui, kloniniai tikai apima mirksėjimą, o distoniniai - mirksėjimą (blefarospazmą), okulogirines krizes, distoninius trūkčiojimus kaklo, pečių ir pilvo raumenyse. Paprastos vokalinės tikos apima kosulį, knarkimą, niurzgėjimą, švilpimą, sudėtingus balso tikus: echolalija (kitų žmonių žodžių kartojimas); coprolalia (tariant necenzūrinius žodžius); palilalia (paties paciento ištartų žodžių ar garsų kartojimas). Sensoriniai tikai yra trumpalaikiai, labai nemalonūs pojūčiai, verčiantys pacientą judėti. Jie gali atsirasti konkrečioje kūno dalyje (pavyzdžiui, petyje, plaštakoje, pilve ar gerklėje) ir priversti pacientą judėti tame regione. Pagal paplitimą tikai gali būti vietiniai (dažniau veido, kaklo, pečių juostos srityje), daugybiniai arba apibendrinti.

Dažniausiai tikai yra pirminio pobūdžio, tai yra, jie nėra susiję su jokia kita liga, nėra lydimi kitų motorinių sindromų, prasideda vaikystėje ir paauglystėje ir yra sukelti pažeidžiant ryšius tarp bazinių ganglijų, limbinės sistemos ir priekinės žievės. Berniukai kenčia 2–4 ​​kartus dažniau nei merginos [9].

Pirminės tikos paprastai skirstomos į:

• trumpalaikiams motoriniams ir (arba) balso tikams (trunkantiems mažiau nei 1 metus);
• lėtinis motorinis ar vokalinis tikas (išliekantis be ilgalaikės remisijos ilgiau nei 1 metus);
• Tourette'o sindromas (KT), kuris yra lėtinių motorinių ir vokalinių tikų derinys (nebūtinai tuo pačiu metu).

Yra pagrindo manyti, kad lėtinės motorinės ir vokalinės tikos bei ST ir galbūt trumpalaikės tikos gali būti to paties genetinio defekto, paveldėto autosominiu dominuojančiu būdu, pasireiškimas. Tuo pačiu metu hiperkinezės sunkumo skirtumai net identiškiems dvyniams rodo svarbų išorinių veiksnių, ypač tų, kurie veikia perinataliniame laikotarpyje, vaidmenį [6].

ST būdinga banguota eiga su hiperkinezės sustiprėjimo ir susilpnėjimo laikotarpiais, kartais su užsitęsusia savaimine remisija. Paprastai tikai pasitaiko kiekvienam pacientui griežtai apibrėžtose kūno vietose. Kiekvienas pacientas turi savo individualų tikų „repertuarą“, kuris laikui bėgant keičiasi. Paprastai tikai ryškiausiai pasireiškia paauglystėje, o vėliau silpnėja paauglystėje ir jauname amžiuje. Prasidėjus brandai, maždaug trečdaliu atvejų tikas išnyksta, trečdaliui pacientų jų žymiai sumažėja, o likusiame trečdalyje jie išlieka visą gyvenimą, nors šiuo atveju jie retai sukelia negalią. Su amžiumi mažėja ne tik tikų intensyvumas, bet ir netinkamas jų poveikis. Daugumai suaugusių pacientų tikas paprastai nepablogėja, stresinėse situacijose galimas tik trumpalaikis pablogėjimas.

Daugiau nei pusė ST sergančių pacientų turi gretutinių psichikos sutrikimų (obsesinis-kompulsinis sutrikimas, obsesinis-kompulsinis sindromas, dėmesio deficito hiperaktyvumo sutrikimas), kurių vaidmuo socialiniame paciento netinkamame sureguliavime kartais yra daug didesnis nei hiperkinezės vaidmuo.

Rečiau pasitaikančių antrinių tikų priežastis gali būti: smegenų pažeidimas perinataliniame laikotarpyje, vaistų vartojimas (prieštraukuliniai, neuroleptikai, psichostimuliatoriai ir kt.), Galvos smegenų traumos, encefalitas, smegenų kraujagyslių ligos, apsinuodijimas anglies monoksidu ir kt. Antriniuose tikuose hiperkinezė paprastai būna ne tokia dinamiška (rečiau keičia lokalizaciją, dažnumą, intensyvumą), noras judėti ir gebėjimas slopinti hiperkinezę yra mažiau ryškus, gali atsirasti gretutiniai neurologiniai ar psichopatologiniai sindromai, tokie kaip uždelstas psichomotorinis vystymasis ir protinis atsilikimas. atsilikimas. Ticas kartais klaidingai vadinamas akių vokų gerybine miokimija - trumpalaikis apskrito akių raumens trūkčiojimas, kuris pasireiškia visiškai sveikiems asmenims, dirbantiems pervargimą, jaudulį, padidėjusį kavos vartojimą ar rūkymą ir nereikalaujantis gydymo.

Daugeliu atvejų, vartojant tikus, nereikia gydyti vaistais, ir pakanka nuraminti pacientą ir jo artimuosius pasakojant apie ligos pobūdį ir nurodant jos gerybinę kokybę. Svarbu pažymėti, kad pacientui negresia intelekto susilpnėjimas, sunkios psichinės ar neurologinės ligos, ir didžiąja dalimi tokių pacientų socialinė adaptacija yra gera [9]..

Lengvais atvejais nefarmakologinis poveikis pasireiškia psichopedagoginės korekcijos, savikontrolės ir savireguliacijos mokymo metodų pavidalu. Vidutiniams tikams vartojami benzodiazepinai (klonazepamas, 0,5–6 mg per parą) ir kiti GABAerginiai vaistai (baklofenas, 20–75 mg per parą; fenibutas, 250–1000 mg per parą). Klonidinas ir tetrabenazinas taip pat naudojami užsienyje vidutinio sunkumo tikams gydyti. Sunkesniais atvejais vartojami „lengvi“ antipsichoziniai vaistai (sulpiridas, 100–400 mg per parą; tiapridas, 200–400 mg per parą) arba netipiniai antipsichotikai (pavyzdžiui, risperidonas, 0,5–4 mg per parą arba olanzapinas, 2,5 –5 mg per parą).

Sunkiausiais atvejais skiriami antipsichotikai (haloperidolis, pimozidas, fluorofenazinas). Dažniausiai vartojamas haloperidolis, kurio dozė yra 1,5–3 mg per parą, teigiamai veikia 70% pacientų. Pimozidas ir fluorofenazinas yra ne mažiau veiksmingi nei haloperidolis, tačiau mažesniu mastu jie turi raminamąjį poveikį ir pacientai juos geriau toleruoja, ypač ilgai gydydami. Gydymas atliekamas ilgą laiką, rečiau su pertraukomis kursuose (ligos paūmėjimo metu) [12].

Atsparus šiai terapijai, naudojamos didelės didelio potencialo antipsichozinių vaistų dozės, dviejų antipsichotikų deriniai su skirtingais veikimo mechanizmais (pavyzdžiui, risperidonas ir tiapridas), antipsichozinio derinio su antikonvulsantais (pavyzdžiui, klonazepamu ar topiramatu) arba baklofeno. Sunkius, skausmingus distoninius tikus, susijusius su veido ir kaklo raumenimis, galima gydyti botulino toksinu, kuris suleidžiamas į tikoje dalyvaujančius raumenis. Teigiamas botulino toksino injekcijų į balso stygas poveikis buvo įrodytas balso tikams, įskaitant kopralijas.

Gydant sutrikusį dėmesio ir hiperaktyvumo sindromą, skiriami nootropiniai vaistai (piracetamas, piriditolis, gliatilinas ir kt.), Presinapsinių a2-adrenerginių receptorių - klonidino ir guanfacino - agonistai, nedidelės psichostimuliatorių, selegilino, triciklių antidepresantų dozės. Obsesiniam-kompulsiniam sutrikimui gydyti - antidepresantai, slopinantys serotonino reabsorbciją (klomipraminas, sertralinas, fluvoksaminas ir kt.).

Gydant pacientus, sergančius tikais, svarbi vieta priklauso psichoterapijos metodams. Jie nepadeda mažinti tikų, tačiau, keisdami pacientų požiūrį į tikus palankia linkme ir koreguodami gretutinius psichikos sutrikimus, ypač obsesinį-kompulsinį sutrikimą, jie pagerina socialinę pacientų adaptaciją. Atsipalaidavimo technikos mokymai leidžia pacientams išlaisvinti besikaupiantį vidinį stresą. Sukurtos specialios technikos, lavinančios paciento gebėjimą savavališkai valdyti tikus (pavyzdžiui, atliekant varžybinį judesį, kai pojūtis atsiranda prieš tiką).

Literatūra

1. Golubevas V. L. Klinikinis raumenų distonijos polimorfizmas ir gydymas // Journal of Neurology and Psychiatry. S. S. Korsakovas. - 1991. - Nr. 3. - S. 30-34.
2. Golubevas V. L., Sukhacheva O. V., Vorobieva O. V. Periodinė distonija // Neuropatologijos ir psichiatrijos leidinys. - 1996. - Nr. 3. - P. 20-24.
3. Ivanova-Smolenskaya IA Esminio drebulio diferencinės diagnostikos klausimai // Neurologijos ir psichiatrijos žurnalas, pavadintas I.A. S. S. Korsakovas. - 1981. - Nr. 3. - S. 321-326.
4. Ivanova-Smolenskaja I.A., Markova E.D., Illarioshkin S.N. Monogeninės paveldimos nervų sistemos ligos // Paveldimos nervų sistemos ligos / Red. J. E. Veltischeva, P. A. Tyominas. - M.: Medicina, 1998 m. - S. 9–105.
5. Levinas O.S. Drebulys // Rusijos medicinos žurnalas. - 2001. - Nr. 5. - P. 36-40.
6. Levinas O.S., Moskovceva Zh.M. Šiuolaikinis tikų diagnostikos ir gydymo metodas // Ekstrapiramidinių ligų diagnostika ir gydymas / Red. V.N.Stok. - M., 2000. - S. 110-123.
7. Orlova OR, Yakhno NN Botokso taikymas klinikinėje praktikoje. - M., 2001. - 205 p..
8. Petelin L.S. ekstrapiramidinė hiperkinezė. - M.: Medicina, 1970 m. - 260 p..
9. Ištekliai V. N., Ivanova-Smolenskaja I. A., Levinas O. S. Ekstrapiramidiniai sutrikimai: diagnozės ir gydymo vadovas. - M.: „Medpress inform“, 2002 m. - 700 p..
10. Ištekliai V. N., Levin O.S. Vaistų ekstrapiramidiniai sutrikimai // Narkotikų pasaulyje. - 2000. - Nr. 2. - P. 3-7.
11. Ištekliai V. N., Levinas O. S., Fedorova N. V. Ekstrapiramidiniai sutrikimai: vadovas gydytojams. - M.: MIA, 2002. - 175 p..
12. Shtulmanas D. R., Levinas O. S. Neurologija: praktinio gydytojo vadovas. -M.: „Medpress-inform“, 2004 m. - 780 s.

O.S. Levinas, medicinos mokslų daktaras, profesorius