Pagrindinis > Trauma

Demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga

Smegenų ir nugaros smegenų demielinizuojančios ligos yra patologiniai procesai, lemiantys neuronų mielino apvalkalo sunaikinimą, sutrikusį impulsų perdavimą tarp smegenų nervinių ląstelių. Manoma, kad ligų etiologija remiasi paveldimo kūno polinkio ir tam tikrų aplinkos veiksnių sąveika. Impulsų perdavimo sutrikimas sukelia patologinę centrinės nervų sistemos būklę.

Kokios yra šios ligos

Yra šie demielinizuojančių ligų tipai:

  • demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos yra išsėtinė sklerozė. Demielinizuojanti liga, išsėtinė sklerozė yra dažniausia patologija. Išsėtinei sklerozei būdingi įvairūs simptomai. Pirmieji simptomai pasireiškia 20-30 metų amžiaus, moterys dažniau serga. Išsėtinė sklerozė diagnozuojama pagal pirmuosius požymius, kuriuos pirmiausia aprašė psichiatras Charcot - nevalingi svyruojantys akių judesiai, drebulys, giedama kalba. Be to, pacientai vėluoja šlapintis arba labai dažnai šlapinasi, nėra pilvo refleksų, blaškosi regos nervų laikinosios pusės;
  • ADEM arba ūminis išplitęs encefalomielitas. Jis prasideda ūmiai, kartu su sunkiais smegenų sutrikimais ir infekcijos apraiškomis. Liga dažnai pasireiškia po bakterinės ar virusinės infekcijos ir gali išsivystyti savaime;
  • difuziškai išplitusi sklerozė. Jam būdingi nugaros smegenų ir smegenų pažeidimai, pasireiškia konvulsiniu sindromu, apraksija, psichikos sutrikimais. Mirtis pasireiškia laikotarpiu nuo 3 iki 6-7 metų po ligos diagnozės;
  • Deviko liga arba ūminis regos neuromielitas. Liga prasideda kaip ūmus procesas, yra sunkus, progresuoja, veikdamas regos nervus, o tai sukelia visišką ar dalinį regėjimo praradimą. Daugeliu atvejų įvyksta mirtis;
  • Balo liga arba koncentrinė sklerozė, peraksialinis koncentrinis encefalitas. Ligos pradžia yra ūminė, ją lydi karščiavimas. Patologinis procesas vyksta paralyžiuojant, sutrikus regėjimui, epilepsijos priepuoliams. Ligos eiga greita - mirtis ištinka po kelių mėnesių;
  • leukodistrofijos - šioje grupėje yra ligos, kurioms būdinga baltosios smegenų medžiagos pažeidimas. Leukodistrofijos yra paveldimos ligos, dėl genų defekto sutrinka nervų mielino apvalkalo formavimasis;
  • progresuojančiai daugiažidininei leukoencefalopatijai būdingas sumažėjęs intelektas, epilepsijos priepuoliai, išsivysto demencija ir kiti sutrikimai. Paciento gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 1 metai. Liga išsivysto dėl sumažėjusio imuniteto, suaktyvėjus JC virusui (žmogaus poliomavirusui 2), dažnai nustatoma pacientams, sergantiems ŽIV infekcija, po kaulų čiulpų transplantacijos, sergantiems piktybinėmis kraujo ligomis (lėtine limfocitine leukemija, Hodžkino liga);
  • difuzinis periaksialinis leukoencefalitas. Paveldima liga dažniausiai pasireiškia berniukams. Sukelia regos sutrikimą, klausos, kalbos ir kitus sutrikimus. Sparčiai progresuoja - gyvenimo trukmė yra šiek tiek daugiau nei metai;
  • osmosinio demielinizacijos sindromas - pasitaiko labai retai, išsivysto dėl elektrolitų disbalanso ir daugybės kitų priežasčių. Sparčiai padidėjus natrio kiekiui, smegenų ląstelės praranda vandenį ir įvairias medžiagas, todėl sunaikinami smegenų nervinių ląstelių mielino apvalkalai. Pažeidžiama viena iš užpakalinių smegenų dalių - Varolievo tiltas, kuris yra jautriausias mielinolizei;
  • mielopatija yra bendras nugaros smegenų pažeidimų terminas, sukeliantis įvairias priežastis. Šiai grupei priklauso: tabes dorsalis, Kanavano liga ir kitos ligos. Kanavano liga yra genetinė, neurodegeneracinė autosominė recesyvinė liga, paveikianti vaikus ir pažeidžianti smegenų nervines ląsteles. Ši liga dažniausiai diagnozuojama Rytų Europoje gyvenantiems žydams aškenaziams. Nugarinės juostos (lokomotorinė ataksija) yra vėlyva neurosifilio forma. Liga pasižymi nugaros smegenų ir nugaros nervų šaknų užpakalinių kolonų pažeidimu. Liga turi tris vystymosi etapus, palaipsniui didinant nervų ląstelių pažeidimo simptomus. Koordinacija pablogėjus vaikščiojant, pacientas lengvai praranda pusiausvyrą, dažnai sutrinka šlapimo pūslės darbas, atsiranda skausmas apatinėje galūnėje arba pilvo apačioje, sumažėja regėjimo aštrumas. Sunkiausia trečioji stadija būdinga raumenų ir sąnarių jautrumo praradimui, kojų sausgyslių arefleksijai, astereognozės vystymuisi, pacientas negali judėti;
  • Guillain-Barré sindromas - pasireiškia bet kuriame amžiuje, nurodo retą patologinę būklę, kuriai būdinga periferinių kūno nervų pažeidimas dėl jo paties imuninės sistemos. Sunkiais atvejais įvyksta visiškas paralyžius. Daugeliu atvejų pacientai visiškai pasveiksta taikydami tinkamą gydymą;
  • Charcot-Marie-Tooth nervų amiotrofija. Lėtinė paveldima liga, kuri yra progresuojanti ir veikia periferinę nervų sistemą. Daugeliu atvejų sunaikinamas nervinių skaidulų mielino apvalkalas, yra tokios ligos formos, kai nustatoma nervinių skaidulų centre esančių ašinių cilindrų patologija. Dėl periferinių nervų pažeidimo sausgyslių refleksai miršta, atsiranda apatinės, o tada viršutinės galūnių raumenų atrofija. Liga priklauso progresuojančioms lėtinėms paveldimoms polineuropatijoms. Šiai grupei priklauso: Refsumo liga, Russi-Levy sindromas, Dejerine-Sotto hipertrofinė neuropatija ir kitos retos ligos.

Genetinės ligos

Kai atsiranda nervinio audinio pažeidimas, organizmas reaguoja reakcija - mielino sunaikinimu. Ligos, kurias lydi mielinas, yra skirstomos į dvi grupes - mielinoklastinę ir mielinopatinę. Mielinoklastika yra membranos sunaikinimas veikiant išorės veiksniams. Mielinopatija yra genetiškai nustatytas mielino sunaikinimas, susijęs su neuronų membranos struktūros biocheminiu defektu. Kartu toks pasiskirstymas grupėmis laikomas sąlyginiu - pirmieji mielinoklasto pasireiškimai gali rodyti asmens polinkį į ligą, o pirmieji mielinopatijos pasireiškimai gali būti susiję su išorinių veiksnių daroma žala. Išsėtinė sklerozė laikoma žmonių, turinčių genetinį polinkį sunaikinti neuronų membraną, medžiagų apykaitos sutrikimais, imuninės sistemos trūkumu ir lėta infekcija, liga. Genetinės demielinizuojančios ligos apima: Charcot-Marie-Tooth nervų amiotrofiją, Dejerine-Sotto hipertrofinę neuropatiją, difuzinį peraksialinį leukoencefalitą, Canavano ligą ir daugelį kitų ligų. Genetinės demielinizuojančios ligos yra rečiau paplitusios nei autoimuninės demielinizuojančios ligos.

TLK kodas 10

Demielinizuojančios smegenų ligos ICD 10 turi kodus:

  • G35-G37 - demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos;
  • G35 - išsėtinė sklerozė;
  • G37 - kitos demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos. Ligos yra skirtingos;
  • G37.9 - nepatikslinta centrinės nervų sistemos demielinizuojanti liga.

Nervų sistemos ligos ICD 10 pasireiškia kodu G00-G99. Ekspertai mano, kad TLK 10 klasifikacija nėra pakankamai tobula. Buvo sukurta dar viena neįgalumo skalė, kuri naudojama sergant išsėtine skleroze - EDSS. Ši skalė vertina visas išsėtinės sklerozės sąlygas - eiseną, pusiausvyrą, paralyžių, savirūpinimą ir kitus veiksnius. Norėdami naudoti skalę, gydytojas laiko specialų egzaminą, kad įvertintų paciento būklę..

Ligų klasifikacija

Demielinizuojančios ligos (DZ) išskiria pirminius (ūminis išplitęs encefalomielitas, klinikinės formos - poliencefalitas, encefalomielopoliradikuloneuritas, optikomielitas, išplitęs mielitas, optikoencefalomielitas) ir antrinį (vakcina - vystosi skiepijant parafilicitu, korifalitu;, vėjaraupiai, kitos ligos).

Poūmės ligos formos pasireiškia kaip ligos:

  • išsėtinė sklerozė. Klinikinės formos - smegenų ir stuburo, optinės, smegenų, kamieninės, smegenėlės;
  • lėtinės DZ formos - Dawsonas, Deringas, Pette'as, Van Bogarto encefalitas, Schilderio periaksialinis difuzinis leukoencefalitas;
  • DZ, pažeidžiantis daugiausia periferinius nervus - infekcinė poliradikuloneuropatija, infekcinis-alerginis pirminis poliradikuloneuritas Guillain-Barré, toksinė polineuropatija, diabetinė ir dismetabolinė polineuropatija.

Demielinizuojančių nervų sistemos ligų gydymas

Demielinizuojančios ligos gydymas priklauso nuo ligos tipo ir jos sunkumo, reiškia ilgą ir sudėtingą procesą. Be gydymo vaistais, pacientui skiriama dieta, rekomenduojama laikytis griežtos dienos tvarkos, miego ir budrumo režimo, reguliariai atlikti masažo kursą ir užsiimti kineziterapijos pratimais. Kiekvienam pacientui, sergančiam demielinizuojančia liga, reikalingas individualus požiūris; palaikomoji terapija pacientams, sergantiems demielinizuojančia liga, trunka daugelį metų.

Kaip gali padėti Jusupovo ligoninės gydytojas?

Jusupovo ligoninės neurologijos skyriuje dirba aukštos kvalifikacijos gydytojai, kurie specializuojasi demielinizuojančių ligų gydyme. Gydytojai nuolat keičiasi žiniomis su kitų klinikų specialistais tiek šalyje, tiek užsienyje. Jie dalyvauja konferencijose, kuriose susipažįsta su šiuolaikiniais išsėtinės sklerozės ir kitų demielinizuojančios grupės ligų gydymo metodais..

Jusupovo ligoninės specialistai diagnozuos demielinizuojančias nugaros smegenų, smegenų ligas ir paskirs veiksmingą gydymą vaistais. Ligoninėje galite atlikti masažo kursą, atlikti terapinius pratimus su specialistu. Ligoninės psichologai dirba su pacientu ir jo artimaisiais. Jusupovo ligoninėje pacientą galima stebėti daugelį metų, laiku gauti reikiamą medicininę pagalbą. Užsiregistruoti konsultacijai galite telefonu.

Demielinizuojantis smegenų procesas: kas tai yra, požymiai, gydymas

Demielinizuojanti liga yra patologinis procesas, veikiantis smegenų, nugaros smegenų neuronus, susijęs su mielino apvalkalo sunaikinimu. CNS skaidulų mielinas susideda iš oligodendrocitų (gliuotųjų ląstelių), sudaro elektriškai izoliuojančią nervinių skaidulų apvalkalą, apima neuronų aksonus (procesus).

Struktūrinė mielino sudėtis yra lipidai (70%) ir baltymų junginiai (30%). Nervinių impulsų perdavimo pluoštais su apsauginiu apvalkalu greitis yra maždaug 10 kartų didesnis nei per pluoštus be jo. Demielinizuojančią ligą pablogina nervų sistemos impulsų laidumas skaidulomis su sunaikinta membrana.

Kas yra demielinizacija

Demielinizuojantis smegenų procesas yra sutrikimas, dėl kurio patologiškai pasikeičia nervinio audinio struktūra, o tai dažnai išprovokuoja neurologinių simptomų atsiradimą, yra negalios ir mirties priežastis. Baltas vokas yra daugiasluoksnė ląstelių membrana. Biologinės srovės negali įveikti mielino apvalkalo.

Elektriniai impulsai perduodami daugelio Ranviero perimimų srityje, kur nėra mielino. Kabliai yra išdėstyti reguliariais maždaug 1 µm intervalais. Periferinėje sistemoje apsauginė membrana susidaro iš lemmocitų (Schwanno ląstelių). Nervinių skaidulų demielinizacija - nervinio audinio pažeidimas, dėl kurio atsiranda daugybė centrinės nervų sistemos ligų.

Demielinizacijos židiniai yra tokie struktūriniai smegenų ar nugaros smegenų dariniai, kuriems trūksta mielino, dėl kurio sutrinka nervinių impulsų perdavimas ir sutrinka visos nervų sistemos veikla. Židinių skersmuo labai skiriasi, jis gali būti keli milimetrai arba siekti kelis centimetrus.

Demielinizuojančių ligų tipai

Demielinizuojančių ligų klasifikacija rodo skirstymą į mielinopatiją ir mielinoklastiką. Pirmuoju atveju mielinas sunaikinamas dėl medžiagos susidarymo pažeidimo, jos biocheminės struktūros pasikeitimo dėl genetinių mutacijų. Tai dažniau yra įgimta patologija (taip pat yra įgyta forma), kurios požymiai pastebimi ankstyvoje vaikystėje. Paveldimos mielinopatijos vadinamos leukodistrofijomis. Įgytos mielinopatijos, priklausomai nuo atsiradimo priežasčių, skirstomos į tipus:

  1. Toksinis-dismetabolinis. Susijęs su intoksikacija ir medžiagų apykaitos sutrikimais organizme.
  2. Hipoksinė-išeminė. Vystytis sutrikusios kraujotakos ir meduolio audinių deguonies bado fone.
  3. Infekcinis ir uždegiminis. Išprovokavo infekciniai agentai (patogeniniai ar oportunistiniai mikroorganizmai).
  4. Uždegiminis. Neinfekcinė etiologija (tęskite be infekcinio agento dalyvavimo).
  5. Traumuojantis. Atsiranda dėl mechaninių smegenų struktūrų pažeidimų.

Naudojant mielinoklastinę medžiagą, mielino sintezė vyksta paprastai, membraninės ląstelės sunaikinamos veikiant išoriniams ir vidiniams patogeniniams veiksniams. Skirstymas yra savavališkas, nes mielinopatija dažnai progresuoja veikiama neigiamų išorinių veiksnių, o mielinoklastika dažniausiai pasireiškia pacientams, turintiems polinkį į mielino pažeidimus..

Demielinizuojančios ligos skirstomos pagal židinių vietą į tipus, turinčius įtakos centrinei nervų sistemai arba periferinei nervų sistemai (PNS). Ligos, išsivysčiusios centrinės nervų sistemos struktūrose, yra išsėtinė sklerozė, leukoencefalopatija, leukodistrofija, Balo sklerozė (koncentrinė) ir Schilderis (difuzinė).

PNS pluošto apvalkalų pažeidimai sukelia ligų vystymąsi: Charcot-Marie-Tooth amiotrofija, Guillain-Barré sindromas. Įgytų mielinopatijų pavyzdžiai: Susak ir CLIPPERS sindromai. Dažna neinfekcinė uždegiminė mielinopatija - išsėtinė sklerozė.

Šiai grupei priklauso gana reti sklerozės tipai: išplitęs encefalomielitas, pseudotumorinė demielinizacija, hemoraginis leukoencefalitas, Balo ir Schilderio sklerozė. Infekcinės ir uždegiminės formos yra ŽIV encefalitas, sklerozuojantis panencefalitas, citomegaloviruso encefalitas. Toksinės-metabolinės formos pavyzdys yra osmozinio tipo demielinizuojantis sindromas, hipoksinės-išeminės formos pavyzdys - Susako sindromas.

Pagrindiniai simptomai

Demielinizacija yra patologija, kuri visada pasireiškia kaip neurologinis deficitas, leidžiantis įtarti, kad mielino sunaikinimo procesas prasidėjo, jei neurologiniai simptomai pasireiškia be aiškios priežasties. Demielinizuojantis procesas visada vyksta dalyvaujant imuninei sistemai, sukelia smegenų audinio - smegenų ir nugaros smegenų atrofiją, skilvelių išsiplėtimą..

Demielinizacijos simptomai priklauso nuo ligos tipo, židinio priežasčių ir lokalizacijos smegenyse, nugaros smegenyse ar PNS struktūrose. Su nedideliu smegenų pažeidimu (iki 20%) simptomų gali nebūti, o tai siejama su visišku funkcijų kompensavimu. Pažeistoms nervinėms skaiduloms priskirtas užduotis atlieka sveiki audiniai. Neurologiniai simptomai dažniausiai pasireiškia, kai pažeisto nervinio audinio tūris viršija 50%. Dažni požymiai:

  • Ataksija (raumenų grupės nuoseklumo sutrikimas).
  • Parezė, paralyžius.
  • Raumenų hipotenzija (raumenų silpnumas).
  • Pseudobulbarinis sindromas (dizartrija - tarimo pažeidimas dėl kalbos aparato elementų inervacijos sutrikimo, disfagija - rijimo pasunkėjimas, disfonija - tono, tembro, balso stiprumo pokytis).
  • Regos disfunkcija (nistagmas - nevalingi akies obuolių virpesiai, regėjimo aštrumo pablogėjimas, regėjimo lauko praradimas, neryškūs, neryškūs vaizdai, spalvų iškraipymai).
  • Odos jautrumo pokytis, parestezija (tirpimas, dilgčiojimas, niežėjimas, deginimas).
  • Toniniai spazmai, daugiausia galūnėse.
  • Šlapimo pūslės, žarnų disfunkcija.

Neuropsichologiniai sutrikimai yra susiję su atminties ir protinės veiklos sutrikimu, asmenybės ir elgesio pokyčiais. Pacientams dažnai pasireiškia neurozės, organinė demencija, asteninis sindromas, depresija, rečiau euforija. Pacientai labai keičiasi nuotaika, jie neturi kritinės savo elgesio analizės, o tai, atsižvelgiant į demenciją, sukelia daugybę problemų kasdieniame gyvenime..

Atsiradimo priežastys

Demielinizuojančios ligos, veikiančios centrinę ir periferinę nervų sistemas, dažnai vystosi genetinio polinkio fone. Pacientai dažnai turi tam tikrų genų derinį, kuris išprovokuoja netinkamą imuninės sistemos veikimą. Kitos priežastys:

  1. Autoimuninės ir genetinės patologijos.
  2. Antipsichozinių vaistų (neuroleptikų) vartojimas.
  3. Lėtinis ir ūmus apsinuodijimas.
  4. Jonizuojančioji spinduliuotė, saulės spinduliuotė.
  5. Buvusios virusinės ir bakterinės infekcijos.
  6. Maitinimo ypatybės.

Manoma, kad šiaurinėse geografinėse platumose gyvenantys kaukaziečių rasės atstovai yra labiausiai jautrūs patologijos vystymuisi. Išprovokuojantys veiksniai yra galvos ir stuburo traumos, dažnos stresinės situacijos, blogi įpročiai. Riziką susirgti padidina skiepai nuo raupų, gripo, tymų, kokliušo, difterijos, hepatito B ir kitų infekcinių ligų.

Dažnos ligos

Išsėtinė sklerozė yra demielinizuojanti, autoimuninė liga, turinti lėtinę eigą, veikianti pagrindinius nervų sistemos elementus (smegenis ir nugaros smegenis). Vykstant patologijos eigai, normalios smegenų struktūros pakeičiamos jungiamuoju audiniu. Pažeidimai atsiranda difuziškai. Vidutinis pacientų amžius yra 15-40 metų. Paplitimas - 30–70 atvejų 100 tūkstančių gyventojų.

Hemoraginis leukoencefalitas, kuris pasireiškia ūmine forma, išsivysto pažeidus mažus kraujagyslių sistemos elementus. Tai dažnai apibrėžiama kaip poinfekcinė komplikacija su ryškia autoimunine reakcija. Jam būdingas greitas uždegiminio proceso progresavimas ir daugybė židininių smegenų audinio pažeidimų, kuriuos lydi smegenų edema, kraujavimo židinių atsiradimas ir nekrozė.

Patologijos pirmtakas dažniausiai yra infekcinės etiologijos viršutinių kvėpavimo takų ligos. Gripo ir Epstein-Barr virusai ar sepsis taip pat gali išprovokuoti šią ligą. Paprastai mirtina. Mirtis įvyksta dėl smegenų edemos per 3-4 dienas nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Nekrotizuojančiai encefalopatijai, vykstant ūmine forma, būdinga daugiažidininė, simetriška demielinizuojančio pobūdžio smegenų struktūrų žala. Tai lydi audinių edema, nekrozė ir kraujavimo židinių atsiradimas. Skirtingai nuo hemoraginio leukoencefalito, ląstelės, rodančios uždegiminį procesą - neutrofilų nerandama.

Jis dažnai vystosi virusinės infekcijos fone, pasireiškia epilepsijos priepuoliais ir sąmonės drumstumu. Smegenų skystyje nėra pleocitozės (nenormaliai padidėja limfocitų koncentracija), padidėja baltymų junginių koncentracija. Kraujo serume nustatoma padidėjusi aminotransferazės koncentracija. Vystosi sporadiškai (pavieniui) arba dėl paveldimos genų mutacijos.

Pseudotumorinė demielinizacija pasireiškia bendrais smegenų ir židinio smegenų simptomais. 70% atvejų jį lydi smegenų edema, padidėjus intrakranijinio slėgio reikšmėms. Atliekant smegenų MR tyrimą naudojant kontrastinę medžiagą, baltojoje medžiagoje randami demielinizacijos pažeidimai.

Balo sklerozė (koncentrinė) pasireiškia skausmu galvos srityje, patologiniais elgesio pokyčiais, pažinimo sutrikimais, epilepsijos priepuoliais, hemisindromais (vienos kūno pusės neurologiniais sutrikimais). Patologijos eiga kliniškai primena intracerebrinio naviko vystymąsi. Audinių pažeidimai dažniau būdingi baltosioms medžiagoms.

Smegenų skystyje randama limfocitinė pleocitozė, padidėjusi baltymų junginių koncentracija. Oligokloninių antikūnų buvimas dažnai pastebimas mažesniu kiekiu nei esant normaliai išsėtinei sklerozei. Atlikus MRT tyrimą, nustatomi smegenų pažeidimo požymiai, būdingi išsėtinei sklerozei.

Vaizduose aiškiai matomi keli žiedinės formos demielinizacijos židiniai baltojoje medžiagoje, dažnai priekinėse smegenų skiltyse, apsupti būdingų remielinizacijos sričių (normalaus mielino atstatymas). Daugeliu atvejų mirtis įvyksta per kelias savaites ar mėnesius nuo ūminės patologijos eigos. Nustačius ankstyvą diagnozę, prognozė yra palankesnė.

Diagnostika

Jei ankstyvose kurso stadijose nėra būdingų simptomų, baltosios medžiagos pažeidimai dėl kitos priežasties dažnai tampa atsitiktiniu diagnostinio tyrimo metu. Atliekant asmeninį neurologo tyrimą FSS skalėje (funkcinių sistemų būklė), smegenų laidžiųjų funkcijų pažeidimo laipsnis.

Pagrindinis instrumentinės diagnostikos metodas yra neurografinis. Smegenyse esantys demielinizacijos židiniai daugiausia nustatomi naudojant MRT, paveikslėliuose aiškiai matomi paveikto audinio plotai, kurių skersmuo yra ne mažesnis kaip 3 mm. Demielinizacijos židiniai PNS struktūrose aptinkami elektromiografijos metu. Angiografija rodo kraujagyslių pažeidimo laipsnį.

Gydymo metodai

Liga neišgydoma. Gydytojų pastangomis siekiama pašalinti simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Demielinizuojančių ligų, veikiančių smegenis, gydymas skiriamas atsižvelgiant į kurso tipą ir pobūdį. Paprastai rodomi vaistai, neutralizuojantys neurologinių sindromų pasireiškimus. Simptominė terapija apima vaistus:

  1. Skausmą malšinantys vaistai.
  2. Raminamieji, raminamieji.
  3. Neuroprotekcinis, nootropinis.

Pulsinė kortikosteroidų terapija naudojama greitai progresuojančiai išsėtinės sklerozės formai gydyti. Į veną vartojamos didelės vaisto dozės dažnai neduoda norimo rezultato. Pasireiškus teigiamai reakcijai po intraveninio vartojimo, kortikosteroidai vartojami per burną, kad būtų išvengta atkryčio. Kortikosteroidai gali būti derinami su kitais imunosupresiniais (imunosupresiniais) vaistais ir citostatikais.

40% atvejų pacientai, atsparūs kortikosteroidų terapijai, teigiamai reaguoja į plazmaferezę (kraujo surinkimas, gryninimas ir pakartotinis įvedimas į kraują). Aprašomi veiksmingo Balo sklerozės gydymo žmogaus imunoglobulinais atvejai. Terapija su liaudies gynimo priemonėmis yra neveiksminga. Lygiagrečiai gydant vaistais, pacientui parodyta dieta, fizioterapija, masažas, gydomoji gimnastika.

Prognozė

Išgyvenimo prognozė priklauso nuo patologijos tipo, eigos pobūdžio ir žarnos pažeidimo dydžio. Galimas dalinis ar visiškas smegenų funkcijų atstatymas.

Demielinizuojančios ligos, darančios įtaką centrinės nervų sistemos ir PNS struktūroms, yra susijusios su nervines skaidulas supančios membranos sunaikinimu. Pradinėse stadijose liga gali būti besimptomė. Ankstyvos diagnostikos prognozė yra palankesnė. Liga negali būti visiškai išgydyta, dažnai lemia negalią ir paciento mirtį.

Demielinizacija: kas tai yra, priežastys, požymiai ir gydymas

Demielinizuojančios ligos sudaro didelę neurologinių patologijų grupę. Diagnozuoti ir gydyti šią ligą yra gana sunku, tačiau daugybės mokslininkų tyrimų rezultatai leidžia mums judėti pirmyn efektyvumo didinimo linkme. Sėkmė pasiekta ankstyvosios diagnostikos metodų srityje, o šiuolaikiniai gydymo režimai ir metodai suteikia vilties pratęsti gyvenimą, visiškai ar iš dalies pasveikti..

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Žmogaus kūne nervų sistema susidaro iš dviejų sekcijų - centrinės (smegenų ir nugaros smegenų) ir periferinės (daugybė nervų šakų ir mazgų). Gerai suteptas reguliavimo mechanizmas veikia taip: impulsas, susidarantis periferinės sistemos receptoriuose, veikiamas išorinių veiksnių, perduodamas į nugaros smegenų nervinius centrus, iš kur jis siunčiamas į smegenų nervinius centrus. Apdorojus signalą smegenyse, kontrolinis impulsas mažėjančia linija siunčiamas atgal į nugaros smegenis, iš kur jis paskirstomas į darbo organus.

Normalus viso organizmo funkcionavimas daugiausia priklauso nuo elektros signalų perdavimo palei nervines skaidulas greičio ir kokybės tiek kylančia, tiek mažėjančia kryptimi. Siekiant užtikrinti elektrinę izoliaciją, daugumos neuronų aksonai yra padengti lipidų-baltymų mielino apvalkalu. Jį sudaro glijos ląstelės, o periferiniame skyriuje - iš Schwanno ląstelių, o centrinėje nervų sistemoje - iš oligodendrocitų.

Be elektrinių izoliacinių funkcijų, mielino apvalkalas suteikia didesnį impulsų perdavimo greitį dėl to, kad jame yra Ranviero perėjimų, skirtų jonų srovės cirkuliacijai. Galiausiai mielino skaidulų signalo laidumo greitis padidėja 7–9 kartus.

Koks yra demielinizacijos procesas?

Veikiant daugybei veiksnių, gali prasidėti mielino sunaikinimo procesas, vadinamas demielinizacija. Dėl apsauginio apvalkalo pažeidimo veikiamos nervinės skaidulos, lėtėja signalo perdavimo greitis. Vystantis patologijai, patys nervai pradeda griūti, dėl to visiškai prarandama perdavimo galimybė. Jei ligos pradžioje galima gydyti ir atkurti aksonų mielinizaciją, tai pažengusioje stadijoje susidaro negrįžtamas defektas, nors kai kurie šiuolaikiniai metodai leidžia ginčytis su šia nuomone..

Etiologinis demielinizacijos mechanizmas yra susijęs su autoimuninės sistemos veikimo sutrikimais. Tam tikru momentu ji pradeda suvokti mielino baltymą kaip svetimą, gamindama jam antikūnus. Prasiveržę per kraujo ir smegenų barjerą, jie sukelia mielino apvalkale uždegiminį procesą, dėl kurio jis sunaikinamas.

Proceso etiologijoje yra dvi pagrindinės kryptys:

  1. Mielinoklastiniai - autoimuninės sistemos pažeidimas įvyksta veikiant egzogeniniams veiksniams. Mieliną sunaikina atitinkamų antikūnų aktyvumas kraujyje.
  2. Mielinopatija yra genetinis mielino gamybos sutrikimas. Ar įgimta medžiagos biocheminės struktūros anomalija lemia tai, kad ji suvokiama kaip patogeninis elementas? ir sukelia aktyvų imuninės sistemos atsaką.

Išryškinamos šios priežastys, kurios gali sukelti demielinizacijos procesą:

  • Imuninės sistemos pažeidimas, kurį gali sukelti bakterinė ir virusinė infekcija (herpesas, citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas, raudonukė), per didelis psichologinis stresas ir stiprus stresas, organizmo intoksikacija, apsinuodijimas cheminėmis medžiagomis, aplinkos veiksniai, nesveika mityba.
  • Neuroinfekcija. Kai kurie patogeniniai mikroorganizmai (dažniausiai virusinio pobūdžio), prasiskverbę į mieliną, lemia tai, kad mielino baltymai patys tampa imuninės sistemos taikiniu.
  • Metabolizmo proceso sutrikimas, galintis sutrikdyti mielino struktūrą. Šį reiškinį sukelia cukrinis diabetas ir skydliaukės patologijos..
  • Paraneoplastiniai sutrikimai. Jie atsiranda dėl onkologinių neoplazmų išsivystymo.

NUORODA! Reikėtų pabrėžti su infekciniu pažeidimu susijusio demielinizacijos mechanizmą. Paprastai imuninė sistema reaguoja į slopinančius tik patogeninius organizmus. Tačiau kai kurie iš jų yra labai panašūs į mielino baltymą, o autoimuninė sistema juos supainioja, pradėdama kovoti su savo ląstelėmis, sunaikindama mielino apvalkalą..

Demielinizuojančių ligų tipai

Atsižvelgiant į žmogaus nervų sistemos struktūrą, nagrinėjami 2 tipai patologijų:

  1. Demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga. Tokios ligos turi TLK 10 kodus nuo G35 iki G37. Jie apima centrinės nervų sistemos organų pažeidimą, t. smegenys ir nugaros smegenys. Šio tipo patologija lemia beveik visų neurologinio tipo simptomatologijos variantų pasireiškimą. Jo identifikavimą apsunkina tai, kad nėra jokių dominuojančių simptomų, todėl susidaro neryškus klinikinis vaizdas. Etiologinis mechanizmas dažniausiai remiasi mielinoklastikos principais, o pažeidimas yra difuzinis, susidarant daugybiniams pažeidimams. Tuo pačiu metu zonų vystymasis yra lėtas, o tai palaipsniui didina simptomus. Dažniausias pavyzdys yra išsėtinė sklerozė.
  2. Periferinės sistemos demielinizuojanti liga. Šio tipo patologija vystosi pažeidus nervinius procesus ir mazgus. Dažniausiai jie siejami su stuburo problemomis, o ligos progresavimas pastebimas, kai skaidulas sugniaužia slanksteliai (ypač su tarpslanksteline išvarža). Kai suspausti nervai, sutrinka jų eismas, o tai sukelia mažų neuronų, atsakingų už skausmą, mirtį. Iki alfa neuronų mirties periferiniai pažeidimai yra grįžtami ir tinkami atsigauti.

Ligos klasifikacija kurso metu apima ūminę, remituojančią ir ūminę monofazinę formą. Pagal pažeidimo laipsnį išskiriamas monofokalinis (pavienis pažeidimas), multifokalinis (daugybiniai pažeidimai) ir difuzinis (dideli pažeidimai be aiškių pažeidimų ribų) patologijos tipas..

Guillain-Barré sindromas

Guillain-Barré sindromui būdingas periferinių nervų pažeidimas progresuojančios polineuropatijos forma. Tarp pacientų, kuriems nustatyta tokia diagnozė, vyrų yra dvigubai daugiau; patologija neturi amžiaus apribojimų.

Simptomai sumažėja iki parezės, paralyžiaus, nugaros skausmų, sąnarių, galūnių raumenų. Dažni aritmijos, prakaitavimas, kraujospūdžio svyravimai, o tai rodo autonominę disfunkciją. Prognozė yra palanki, tačiau penktadaliui pacientų lieka liekamieji nervų sistemos pažeidimo požymiai.

Patologijų priežastys

Demielinizuojančias ligas sukelia nervų aksonų mielino apvalkalo pažeidimai. Aukščiau svarstyti endogeniniai ir egzogeniniai veiksniai, lemiantys demielinizacijos procesą, tampa pagrindinėmis ligų priežastimis. Pagal provokuojančių veiksnių pobūdį ligos skirstomos į pirmines (poliencefalito, encefalomielopoliradikuloneurito, optikomielito, mielito, optikoencefalomielito) ir antrines (vakcinos, paragripo - po gripo, tymų ir kai kurių kitų ligų) formas..

Kaip gali padėti Jusupovo ligoninės gydytojas?

Jusupovo ligoninės neurologijos skyriuje dirba aukštos kvalifikacijos gydytojai, kurie specializuojasi demielinizuojančių ligų gydyme. Gydytojai nuolat keičiasi žiniomis su kitų klinikų specialistais tiek šalyje, tiek užsienyje. Jie dalyvauja konferencijose, kuriose susipažįsta su šiuolaikiniais išsėtinės sklerozės ir kitų demielinizuojančios grupės ligų gydymo metodais..

Jusupovo ligoninės specialistai diagnozuos demielinizuojančias nugaros smegenų, smegenų ligas ir paskirs veiksmingą gydymą vaistais. Ligoninėje galite atlikti masažo kursą, atlikti terapinius pratimus su specialistu. Ligoninės psichologai dirba su pacientu ir jo artimaisiais.

Simptomai

Ligos simptomai ir MR požymiai priklauso nuo pažeidimo lokalizacijos. Paprastai simptomus galima suskirstyti į kelias kategorijas:

  • Judėjimo sutrikimai - parezė ir paralyžius, nenormalūs refleksai.
  • Smegenų pažeidimo požymiai - dezorientacijos ir koordinacijos sutrikimai, spazminis paralyžius.
  • Smegenų kamieno pažeidimas - sutrikusi kalbos ir rijimo galimybė, akies obuolio nejudrumas.
  • Odos jautrumo pažeidimas.
  • Urogenitalinės sistemos ir dubens organų funkcijų pokyčiai - šlapimo nelaikymas, šlapinimosi problemos.
  • Oftalmologinės problemos - dalinis ar visiškas regėjimo praradimas, regėjimo aštrumo pablogėjimas.
  • Pažinimo sutrikimas - atminties sutrikimas, sumažėjęs mąstymas ir dėmesio greitis.

Demielinizuojanti smegenų liga sukelia nuolat augantį, nuolatinį neurologinio tipo defektą, dėl kurio pasikeičia žmogaus elgesys, pablogėja bendra savijauta ir sumažėja darbingumas. Užmiršta stadija turi tragiškų padarinių (širdies nepakankamumas, kvėpavimo sustojimas).

Šoninė amiotrofinė sklerozė (LAS)

Ši liga taip pat žinoma kaip Lou Gehrigo liga arba motorinių neuronų liga.

LAS prasideda nepastebimai. Pacientui sunku atlikti įprastą veiklą (rašyti, sagoti). Vėliau išsivysto vaikščiojimo problemos, raumenų mėšlungis ir rijimo sunkumai. Galų gale pacientas yra visiškai paralyžiuotas, priklauso nuo dirbtinio kvėpavimo, mitybos. Su mirtina LAS pacientas palaipsniui praranda nervines ląsteles. 5-10% atvejų liga yra paveldima..

Demielinizuojančiai ligai būdingas selektyvus centrinių ir periferinių motorinių neuronų sutrikimas (motorinis neuronas yra nervinė ląstelė, kuri tiesiogiai inervuoja griaučių raumenis). Mes kalbame apie laipsnišką nugaros smegenų motorinių neuronų išnykimą smegenų kamieno srityje, kortikospinalinio kelio degeneraciją. Teigiamai išvadai nustatant ligą reikia prarasti apie 40% motorinių nervų. Iki tol liga neturi akivaizdžių simptomų. Deja, sutrikimo priežastis vis dar nežinoma. Tai yra kombinuotas I ir II motorinių neuronų pažeidimas.

Simptomai

Tipiškos apraiškos: raumenų atrofija, fasciozė, tendinokokinė hiperrefleksija, spazminiai reiškiniai. Liga prasideda maždaug nuo 40-50 metų (dažniau - iki 60 metų). Išsivysto rankų gremėzdiškumas, vėliau pridedama sunkumų vaikštant. Netrukus atsiranda raumenų atrofija. Gali atsirasti raumenų spazmai ir skausmai. Kartais liga prasideda bulbariniu sindromu, sunku kalbėti, ryti.

Gydymas

Negalima išgydyti nuo demielinizuojančios ligos, terapija yra tik simptominė, tačiau nėra labai veiksminga, nėra tikslinga. Buvo įrodyta, kad šiek tiek vėluojama ligos eiga vartojant vaistą Riluzole (Rilutek). Progresas vyksta labai greitai, paprastai per 5 metus nuo jo atsiradimo.

Dažniausios ligos, kurias sukelia demielinizacijos procesas

Galima išskirti šias įprastas demielinizuojančias patologijas:

  • Išsėtinė sklerozė. Tai yra pagrindinis centrinės nervų sistemos ligų demenizavimo atstovas. Liga turi plačius simptomus, o pirmieji požymiai nustatomi jauniems žmonėms (22-25 metų). Dažniau randama moterims. Pradiniai požymiai - akių trūkčiojimas, kalbos sutrikimas, šlapinimosi problemos.
  • Ūminis išplitęs encefalomielitas (ADEM). Jam būdingi smegenų sutrikimai. Dažniausia priežastis yra virusinė infekcija.
  • Difuzinė išplitusi sklerozė. Pažeidžiamos smegenys ir nugaros smegenys. Mirtis ištinka po 5–8 metų ligos.
  • Ūminis regos nervo neuromielitas (Deviko liga). Turi ūmią eigą su akių pažeidimais. Turi didelę mirties riziką.
  • Koncentrinė sklerozė (Balo liga). Labai ūmi eiga su paralyžiumi ir epilepsija. Mirtinas rezultatas užfiksuojamas po 6–9 mėnesių.
  • Leukodistrofija yra grupė patologijų, kurias sukelia baltosios smegenų sistemos vystymasis. Su mielinopatija susijęs mechanizmas.
  • Leukoencefalopatija. Išgyvenimo prognozė yra 1–1,5 metų. Vystosi žymiai sumažėjus imunitetui, ypač sergant ŽIV.
  • Difuzinio tipo periaksialinis leukoencefalitas. Nurodo paveldimas patologijas. Liga progresuoja greitai, o gyvenimo trukmė neviršija 2 metų.
  • Mielopatijos - tabes dorsalis, Canavan liga ir kai kurios kitos patologijos, susijusios su nugaros smegenimis.
  • Guillain-Barré sindromas. Tai yra periferinės sistemos ligų atstovas. Gali sukelti paralyžių. Jei nustatoma anksti, galima gydyti.
  • Charcot-Marie-Tooth amiotrofija yra lėtinis ligos tipas, pažeidžiantis periferinę sistemą. Veda į raumenų distrofiją.
  • Polineropatijos - Refsumo liga, Russi-Levy sindromas, Dejerine-Sotto neuropatija. Šią grupę sudaro paveldimos etiologijos ligos..

Išvardytos ligos neišnaudoja didelio demielinizuojančių patologijų sąrašo. Visi jie yra labai pavojingi žmogui ir reikalauja veiksmingų priemonių jo gyvenimui pratęsti..

Etiologija

Centrinės nervų sistemos ligų priežastys yra įvairios ir dažnai derinamos tarpusavyje:

  • Genetinis polinkis į mielino mutaciją, autoimuninės reakcijos;
  • Atidėta virusinė infekcija (CMV, herpes simplex virusas, raudonukė);
  • Kartu patologija;
  • Lėtiniai infekcijos židiniai (sinusitas, vidurinės ausies uždegimas, tonzilitas);
  • Įkvėpus nuodingų garų;
  • Žalingų įpročių buvimas;
  • Piktnaudžiavimas narkotikais;
  • Ilgalaikės stresinės situacijos;
  • Netinkamas maisto vartojimas (didelis baltymų kiekis dienos racione);
  • Bloga socialinė ir aplinkos padėtis.

Žinoma, visi šie veiksniai gali išprovokuoti demielinizacijos vystymąsi, tačiau ne visada žmogus suserga. Taip yra dėl kūno ypatumų atsispirti infekciniams ir stresą sukeliantiems veiksniams, infekcijos sunkumo, jos trukmės. Ir jei yra apsunkintas paveldimumas, turite stebėti savo sveikatą, kad išvengtumėte tolesnių komplikacijų.

Panašios medžiagos: nervų skilimas. Kaip gyventi nuolatinėje nerimo būsenoje?

Šiuolaikiniai diagnostikos metodai

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra pagrindinė diagnostinė priemonė demielinizuojančioms ligoms nustatyti. Metodas yra visiškai nekenksmingas ir gali būti naudojamas bet kokio amžiaus pacientams. MRT atsargiai naudojamas nutukimui ir psichikos sutrikimams gydyti. Patologijos veiklai išaiškinti naudojamas kontrasto padidinimas (naujausi židiniai greičiau kaupia kontrastinę medžiagą)..

Demielonizuojančio proceso buvimą galima nustatyti atlikus imunologinius tyrimus. Laidumo disfunkcijos laipsniui nustatyti naudojami specialūs neurografiniai metodai..

Link diagnozės

Kai pacientas pajunta, kad kažkas negerai, tačiau nuovargiu ar stresu nebegalima pateisinti pokyčių, jis kreipiasi į gydytoją. Itin problematiška įtarti konkretų demielinizacijos procesą tik remiantis klinika, o esant pačiai demielinizacijai, ne visada aiškiai pasitikima specialistu, todėl negalima atsisakyti papildomų tyrimų..

demielinizacijos židinių pavyzdys sergant išsėtine skleroze

MRT tradiciškai laikomas pagrindiniu ir labai informatyviu metodu diagnozuojant demielinizacijos procesą. Šis metodas yra nekenksmingas, jį galima naudoti skirtingo amžiaus pacientams, nėščioms moterims, o kontraindikacijos yra per didelis svoris, uždarų erdvių baimė, metalinių konstrukcijų, reaguojančių į stiprų magnetinį lauką, buvimas, psichinės ligos.

MRT apvalūs arba ovalūs hiperintensiniai demielinizacijos židiniai daugiausia randami baltojoje medžiagoje po žievės sluoksniu, aplink smegenų skilvelius (periventrikulinius), difuziškai išsibarsčiusius, turi skirtingus dydžius - nuo kelių milimetrų iki 2-3 cm štai kodėl „jaunesni“ demielinizacijos laukai kaupia kontrastinę medžiagą geriau nei seniai egzistuojantys.

Pagrindinė neurologo užduotis nustatant demielinizaciją yra nustatyti specifinę patologijos formą ir pasirinkti tinkamą gydymą. Prognozė nevienoda. Pvz., Sergant išsėtine skleroze, galite pragyventi keliolika ar daugiau metų, o su kitais tipais gyvenimo trukmė gali būti vieneri metai.

Ar yra veiksmingas gydymas?

Demielinizuotų ligų gydymo efektyvumas priklauso nuo patologijos tipo, pažeidimo vietos ir masto, ligos nepaisymo. Laiku apsilankius pas gydytoją, galima pasiekti teigiamų rezultatų. Kai kuriais atvejais gydymas yra skirtas sulėtinti procesą ir pailginti gyvenimą..

Tradicinės medicinos gydymas

Narkotikų terapija pagrįsta šiais būdais:

  • Mielino irimo prevencija blokuojant antikūnų ir citokinų gamybą interferonais. Pagrindiniai vaistai - Betaferon, Relief.
  • Poveikis receptoriams, siekiant sulėtinti antikūnų gamybą imunoglobulinų (Bioven, Venoglobulin) pagalba. Ši technika naudojama gydant ūminę ligų stadiją..
  • Instrumentiniai metodai - kraujo plazmos gryninimas ir likvidavimas naudojant imuninę filtraciją.
  • Simptominė terapija - skiriami nootropikų grupės vaistai, neuroprotektoriai, antioksidantai, raumenis atpalaiduojantys vaistai.

Tradicinė liga, skirta demielinizuojančiai ligai gydyti

Tradicinė medicina patologijai gydyti siūlo šias priemones: svogūnų mišinys su medumi žaizdos dalimi; juodųjų serbentų sultys; propolio alkoholio tinktūra; česnako aliejus; snukio sėklos; vaistinė gudobelių, valerijono šaknų, rue gėlių ir lapų kolekcija. Žinoma, savaime liaudies gynimo priemonės negali rimtai paveikti patologinio proceso, tačiau kartu su vaistais jie padeda padidinti kompleksinės terapijos efektyvumą.

Kaip gydyti

Terapiją atlieka neurologas ir tik ligoninėje. Gydymas skirtas pagerinti smegenų laidžiąsias funkcijas, kurios užkerta kelią degeneracinių pokyčių vystymuisi šiame organe. Jei liga turi ilgą eigą, ją išgydyti yra daug sunkiau nei pradiniame vystymosi etape..

  1. Beta interferonai. Sumažinkite tolesnio ligos progresavimo tikimybę, sumažinkite riziką susirgti patologiniais pokyčiais šioje kūno vietoje ir taip pat užkirsti kelią komplikacijų atsiradimui.
  2. Priešuždegiminiai vaistai. Jei ligą sukelia infekcija, tada tokie vaistai yra būtini norint sumažinti uždegiminį procesą, kuris tuo pačiu sustabdo neigiamą poveikį nervinėms skaiduloms. Kartu su šiais vaistais pacientui skiriama antibiotikų terapija..
  3. Raumenis atpalaiduojantys vaistai. Tokie vaistai reikalingi raumenims atpalaiduoti, kad būtų atkurta paciento motorinė funkcija..
  4. Nootropiniai vaistai, atkuriantys nervinių skaidulų laidumą. Kartu su šiais vaistais būtina vartoti neuroprotektorius ir aminorūgščių kompleksą.

Kartais pacientui paskiriama alkoholio absorbcija - procedūra, kuri valo smegenų skystį, padedančią sumažinti destruktyvų poveikį mielinui..

Ligos, sukeliančios smegenų demielinizacijos procesą, yra sunkiai gydomos. Gydytojai sugeba sumažinti tokių patologijų aktyvumą. Pacientui reikalinga labai ilga terapija, kartais visą gyvenimą, todėl dažnai tokie pacientai susiduria su negalia.

Šios ligos pasekmės gali būti bet kokios sveikatos problemos ir nukrypimai nuo normos. Žmogus dažnai negali savęs aptarnauti, vartoti vaistų ir atlikti kitų veiksmų. Jei šios ligos gydymas pradedamas laiku, ankstyvoje stadijoje, galima tikėtis apčiuopiamo gydymo efekto..

Koimbros protokolas dėl autoimuninių demielinizuojančių ligų

Reikėtų pažymėti kitą aptariamų ligų, ypač išsėtinės sklerozės, gydymo metodą..

SVARBU! Šis metodas naudojamas tik sergant autoimuninėmis ligomis.!

Šis metodas apima didelių vitamino D3 dozių - „Dr. Coimbra's Protocol“. Šis metodas pavadintas garsaus Brazilijos mokslininko, profesoriaus-neurologo, San Paulo (Brazilija) tyrimų instituto vadovo Cicero Galli Coimbra vardu. Daugybė metodo autoriaus tyrimų įrodė, kad šis vitaminas, tiksliau sakant, hormonas sugeba sustabdyti mielino apvalkalo sunaikinimą. Dienos vitamino dozės nustatomos individualiai, atsižvelgiant į organizmo atsparumą. Vidutinė pradinė dozė parenkama 1000 TV per dieną kiekvienam kūno svorio kilogramui. Kartu su vitaminu D3 tiekiamas vitaminas B2, magnis, Omega-3, cholinas ir kiti papildai. Privalomas drėkinimas (skysčių suvartojimas) iki 2,5-3 litrų per dieną ir dieta, kuri pašalina daug kalcio turinčius maisto produktus (ypač pieno produktus). Vitamino D dozes gydytojas periodiškai koreguoja, atsižvelgdamas į parathormono lygį.

NUORODA! Daugiau apie protokolo darbą galite perskaityti čia

Demielinizuojančios ligos žmonėms yra sunkios. Juos sunku diagnozuoti ir dar sunkiau gydyti. Kai kuriais atvejais ligos laikomos neišgydomomis, o terapija siekiama tik maksimaliai pratęsti gyvenimą. Laiku ir tinkamai gydant, išgyvenimo prognozė daugeliu atvejų yra palanki..

Smegenų ir centrinės nervų sistemos demielinizuojanti liga: vystymosi priežastys ir prognozė

Bet kuri demielinizuojanti liga yra rimta patologija, dažnai gyvybės ir mirties klausimas. Neatsižvelgiant į pirmuosius simptomus, išsivysto paralyžius, atsiranda daugybė smegenų, vidaus organų darbo problemų ir dažnai mirtis.

Norint atmesti nepalankią prognozę, rekomenduojama laikytis visų gydytojo nurodymų, laiku atlikti tyrimą.

Demielinizacija

Kas yra smegenų demielinizacija, paaiškės, jei trumpai pakalbėsime apie nervinės ląstelės anatomiją ir fiziologiją.

Nerviniai impulsai keliauja iš vieno neurono į kitą, į organus per ilgą procesą, vadinamą aksonu. Daugelį jų dengia mielino apvalkalas (mielinas), užtikrinantis greitą impulsų perdavimą. Ją sudaro 30% baltymų, likusi dalis yra lipidai.

Plėtros mechanizmas

Kai kuriose situacijose mielino apvalkalas sunaikinamas, o tai rodo demielinizaciją. Du pagrindiniai veiksniai lemia šio proceso vystymąsi. Pirmasis yra susijęs su genetiniu polinkiu. Neturėdami jokių akivaizdžių veiksnių, kai kurie genai pradeda antikūnų ir imuninių kompleksų sintezę. Gaminami antikūnai sugeba prasiskverbti per kraujo ir smegenų barjerą ir sunaikinti mieliną.

Kitas procesas yra pagrįstas infekcija. Kūnas pradeda gaminti antikūnus, kurie sunaikina mikroorganizmų baltymus. Tačiau kai kuriais atvejais patologinių bakterijų ir nervinių ląstelių baltymai suvokiami kaip vienodi. Pasitaiko painiavos ir kūnas puola savo neuronus.

Pradiniuose pralaimėjimo etapuose procesą galima sustabdyti ir pakeisti. Laikui bėgant, membranos sunaikinimas pasiekia tiek, kad visiškai išnyksta, atskleidžiant aksonus. Dingsta medžiaga impulsams perduoti.

Priežastys

Demielinizuojančios patologijos yra pagrįstos šiomis pagrindinėmis priežastimis:

  • Genetinis. Kai kuriems pacientams pastebima genų, atsakingų už mielino apvalkalo baltymus, imunoglobulinus, šeštąją chromosomą, mutacija.
  • Infekciniai procesai. Sukelia Laimo liga, raudonukė, citomegaloviruso infekcijos.
  • Apsvaigimas. Ilgalaikis alkoholio, narkotikų, psichotropinių medžiagų vartojimas, cheminių elementų poveikis.
  • Metabolinė liga. Dėl cukrinio diabeto atsiranda nepakankama nervinių ląstelių mityba, dėl kurios miršta mielino apvalkalas.
  • Neoplazmos.
  • Stresas.

Pastaruoju metu vis daugiau mokslininkų mano, kad kilmės ir vystymosi mechanizmas yra jungtinio pobūdžio. Paveldimų sąlygų, veikiamų aplinkos, fone išsivysto patologijos, demielinizuojančios smegenų ligos.

Pažymima, kad dažniausiai jie pasitaiko Europos, kai kurių JAV regionų, Rusijos centro ir Sibiro gyventojams. Jie yra mažiau paplitę tarp Azijos, Afrikos, Australijos gyventojų..

klasifikacija

Apibūdindami demielinizaciją, gydytojai kalba apie mielinaklastą - neuronų membranos pažeidimą dėl genetinių veiksnių.

Žala dėl kitų organų ligų rodo mielinopatiją.

Patologiniai židiniai atsiranda smegenyse, nugaros smegenyse, periferinėse nervų sistemos dalyse. Jie gali būti apibendrinto pobūdžio - šiuo atveju žala paveikia įvairių kūno vietų membranas. Kai izoliuotas, pažeidimas pastebimas ribotoje srityje.

Ligos

Medicinos praktikoje išskiriamos kelios ligos, kurioms būdingi demielinizuojantys smegenų procesai..

Tai apima išsėtinę sklerozę - šioje formoje jie yra labiausiai paplitę. Kitos apraiškos yra Marburgo patologija, Devik, progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija, Guillain-Barré sindromas.

Išsėtinė sklerozė

Maždaug 2 milijonai pasaulio gyventojų kenčia nuo išsėtinės sklerozės. Daugiau nei pusėje atvejų patologija išsivysto žmonėms nuo 20 iki 40 metų. Jis progresuoja lėtai, todėl pirmieji požymiai randami tik po kelerių metų. Neseniai jis buvo diagnozuotas vaikams nuo 10 iki 12 metų. Tai dažniau randama moterims, miesto gyventojams. Daugiau sergančių žmonių, gyvenančių toli nuo pusiaujo.

Skaitykite ir šia tema

Ligos diagnozė atliekama naudojant magnetinio rezonanso tomografiją. Šiuo atveju randami keli demielinizacijos židiniai. Dažniausiai jų yra baltojoje smegenų medžiagoje. Šviežios ir senos plokštelės egzistuoja kartu. Tai yra nuolatinio proceso ženklas, paaiškina progresuojantį patologijos pobūdį..

Pacientams pasireiškia paralyžius, padidėja sausgyslių refleksai, atsiranda vietiniai traukuliai. Kenkia smulkioji motorika, sutrinka rijimas, balsas, kalba, jautrumas, gebėjimas išlaikyti pusiausvyrą. Jei regos nervas yra pažeistas, regėjimas silpsta, spalvos suvokimas.

Asmuo tampa irzlus, linkęs į depresiją, apatiją. Kartais, priešingai, įvyksta euforijos priepuoliai. Pažinimo sutrikimų daugėja.

Prognozė laikoma gana palankia, jei liga pradinėse stadijose veikia tik jutimo ir regos nervus. Pažeidus motorinius neuronus, sutrinka smegenų ir jų dalių: smegenėlių, piramidžių ir ekstrapiramidų sistemos funkcijos..

Marburgo liga

Ūminė demielinizacijos eiga, sukelianti mirtį, apibūdina Marburgo ligą. Kai kurių tyrinėtojų teigimu, patologija yra išsėtinės sklerozės atmaina. Pirmaisiais etapais daugiausia pažeidžiamas smegenų kamienas, taip pat keliai, tai yra dėl jo praeinamumo.

Liga pradeda reikštis kaip įprastas uždegimas, kurį lydi karščiavimas. Gali atsirasti traukuliai. Per trumpą laiką mielino medžiaga atsiranda paveiktoje vietoje. Pasirodo judesio sutrikimai, kenčia jautrumas, padidėja intrakranijinis slėgis, procesą lydi vėmimas. Pacientas skundžiasi stipriu galvos skausmu.

Deviko liga

Patologija yra susijusi su nugaros smegenų ir regos nervo procesų demielinizacija. Paralizė vystosi greitai, pastebimi jautrumo sutrikimai ir sutrinka organų, esančių dubens srityje, darbas. Regos nervo pažeidimas sukelia apakimą.

Prognozė yra bloga, ypač suaugusiems.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija

Dažniausiai vyresnio amžiaus žmonėms nustatomi demielinizuojančių centrinės nervų sistemos ligų požymiai, apibūdinantys progresuojančią daugiažidininę leukoencefalopatiją..

Dėl nervinių skaidulų pažeidimo trumpam pasireiškia parezė, nevalingi judesiai, sutrinka koordinacija ir sumažėja intelektas. Sunkiais atvejais išsivysto demencija.

Guillain-Barré sindromas

Guillain-Barré sindromas turi panašią raidą. Labiau paveikti periferiniai nervai. Pacientai, daugiausia vyrai, turi parezę. Jie kenčia nuo stipraus raumenų, kaulų, sąnarių skausmo. Autonominės sistemos disfunkciją rodo aritmijos požymiai, slėgio pokyčiai, padidėjęs prakaitavimas.

Simptomai

Pagrindinės demielinizuojančių nervų sistemos ligų apraiškos yra:

  • Judėjimo sutrikimai. Atsiranda parezė, drebulys, nevalingi judesiai, padidėja raumenų sustingimas. Sutrikusi judesių koordinacija, rijimas.
  • Neurologinis. Gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai.
  • Jautrumo praradimas. Pacientas neteisingai suvokia temperatūrą, vibraciją, slėgį.
  • Vidaus organai. Pažymimas šlapimo nelaikymas, tuštinimasis.
  • Psichoemociniai sutrikimai. Pacientams yra susiaurėjęs intelektas, haliucinacijos, padidėja užmaršumas.
  • Pastebėjimas. Aptinkamas regos sutrikimas, sutrinka spalvų ir ryškumo suvokimas. Jie dažnai pasirodo pirmieji.
  • Bendra savijauta. Žmogus greitai pavargsta, tampa mieguistas.

Diagnostika

Pagrindinis smegenų demielinizacijos židinių nustatymo metodas yra magnetinio rezonanso tyrimas. Tai suteikia tikslią ligos vaizdą. Kontrastinės medžiagos įvedimas juos aiškiau apibūdina, leidžiantis išryškinti naujus smegenų baltosios medžiagos pažeidimus.

Kiti tyrimai apima kraujo mėginius, smegenų skysčio tyrimus.

Skaitykite ir šia tema

Gydymas

Pagrindinis gydymo tikslas yra sulėtinti nervinių ląstelių mielino apvalkalų sunaikinimą, normalizuoti imuninės sistemos funkcionavimą ir kovoti su mieliną žalojančiais antikūnais..

Interferonai turi imunostimuliuojantį ir antivirusinį poveikį. Jie aktyvina fagocitozę, daro kūną atsparesnį infekcijoms. Skiriami Copaxone, Betaferon. Parodyta injekcija į raumenis.

Imunoglobulinai (ImBio, Sandoglobulin) kompensuoja natūralius žmogaus antikūnus, padidina paciento gebėjimą atsispirti virusams. Skiriama daugiausia paūmėjimo laikotarpiu, leidžiama į veną.

Hormonų terapijai skiriami deksametazonas ir prednizolonas. Jie sumažina antimielino baltymų gamybą ir užkerta kelią uždegimui..

Siekiant slopinti imuninius procesus sunkiais atvejais, naudojami citostatikai. Šiai grupei priklauso, pavyzdžiui, ciklofosfamidas.

Be gydymo vaistais, naudojama plazmaferezė. Šios procedūros tikslas - išvalyti kraują, pašalinti iš jo antikūnus, toksinus.

Smegenų skystis išvalomas. Procedūros metu skystis praleidžiamas per filtrus, kad būtų galima išvalyti jį nuo antikūnų.

Šiuolaikiniai tyrėjai vykdo kamieninių ląstelių terapiją, bandydami pritaikyti genų biologijos žinias ir patirtį. Tačiau daugeliu atvejų neįmanoma visiškai sustabdyti demielinizacijos..

Simptominis gydymas yra svarbi gydymo dalis. Terapija siekiama pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir trukmę. Skiriami nootropiniai vaistai (Piracetamas). Jų veiksmai siejami su padidėjusiu protiniu budrumu, pagerėjusiu dėmesiu ir atmintimi..

Antikonvulsiniai vaistai mažina raumenų spazmus ir su jais susijusį skausmą. Tai yra fenobarbitalis, klonazepamas, amizepamas, valparinas. Siekiant palengvinti standumą, skiriami raumenis atpalaiduojantys vaistai (Mydocalm).

Būdingi psichoemociniai simptomai susilpnėja vartojant antidepresantus, raminamuosius.

Prognozė

Demielinizuojančias ligas, nustatytas ankstyvose vystymosi stadijose, galima sustabdyti arba sulėtinti. Procesai, giliai veikiantys centrinę nervų sistemą, turi mažiau palankią eigą ir prognozę. Marburgo ir Deviko patologijų atveju mirtis įvyksta per kelis mėnesius. Sergant Guillain-Barré sindromu, prognozė yra gana gera.

Paveldimas polinkis, infekcijos, medžiagų apykaitos sutrikimai lemia smegenų, nugaros smegenų, periferinių nervų ląstelių mielino apvalkalo pažeidimą. Procesą lydi sunkios ligos, iš kurių daugelis yra mirtinos. Smegenų pažeidimams sustabdyti skiriami vaistai, skirti sumažinti demielinizacijos greitį ir išsivystymą. Pagrindinis simptominio gydymo tikslas yra palengvinti simptomų sunkumą, pagerinti protinę veiklą, sumažinti skausmą, nevalingus judesius.

Straipsniui paruošti buvo naudojami šie šaltiniai:
Ponomarevas V. V. Nervų sistemos demielinizuojančios ligos: klinika, diagnostika ir šiuolaikinės gydymo technologijos // Journal of Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demielinizuojančios nervų sistemos ligos ir diferencinės terapijos galimybė ūminiu ir poūmiu periodu // Tarptautinis neurologinis žurnalas - 3 (13) 2007.

Sineok E.V., Malov I.V., Vlasov Ya.V. Ankstyvoji centrinės nervų sistemos demielinizuojančių ligų diagnostika remiantis dugno optinės koherentine tomografija // Journal of Practical Medicine - 2013.

Totolyan N.A. Idiopatinių uždegiminių demielinizuojančių centrinės nervų sistemos ligų diagnostika ir diferencinė diagnostika // Elektroninė disertacijų biblioteka - 2004 m..