Pagrindinis > Hematoma

Demielinizuojantis smegenų procesas: kas tai yra, požymiai, gydymas

Demielinizuojanti liga yra patologinis procesas, veikiantis smegenų, nugaros smegenų neuronus, susijęs su mielino apvalkalo sunaikinimu. CNS skaidulų mielinas susideda iš oligodendrocitų (gliuotųjų ląstelių), sudaro elektriškai izoliuojančią nervinių skaidulų apvalkalą, apima neuronų aksonus (procesus).

Struktūrinė mielino sudėtis yra lipidai (70%) ir baltymų junginiai (30%). Nervinių impulsų perdavimo pluoštais su apsauginiu apvalkalu greitis yra maždaug 10 kartų didesnis nei per pluoštus be jo. Demielinizuojančią ligą pablogina nervų sistemos impulsų laidumas skaidulomis su sunaikinta membrana.

Kas yra demielinizacija

Demielinizuojantis smegenų procesas yra sutrikimas, dėl kurio patologiškai pasikeičia nervinio audinio struktūra, o tai dažnai išprovokuoja neurologinių simptomų atsiradimą, yra negalios ir mirties priežastis. Baltas vokas yra daugiasluoksnė ląstelių membrana. Biologinės srovės negali įveikti mielino apvalkalo.

Elektriniai impulsai perduodami daugelio Ranviero perimimų srityje, kur nėra mielino. Kabliai yra išdėstyti reguliariais maždaug 1 µm intervalais. Periferinėje sistemoje apsauginė membrana susidaro iš lemmocitų (Schwanno ląstelių). Nervinių skaidulų demielinizacija - nervinio audinio pažeidimas, dėl kurio atsiranda daugybė centrinės nervų sistemos ligų.

Demielinizacijos židiniai yra tokie struktūriniai smegenų ar nugaros smegenų dariniai, kuriems trūksta mielino, dėl kurio sutrinka nervinių impulsų perdavimas ir sutrinka visos nervų sistemos veikla. Židinių skersmuo labai skiriasi, jis gali būti keli milimetrai arba siekti kelis centimetrus.

Demielinizuojančių ligų tipai

Demielinizuojančių ligų klasifikacija rodo skirstymą į mielinopatiją ir mielinoklastiką. Pirmuoju atveju mielinas sunaikinamas dėl medžiagos susidarymo pažeidimo, jos biocheminės struktūros pasikeitimo dėl genetinių mutacijų. Tai dažniau yra įgimta patologija (taip pat yra įgyta forma), kurios požymiai pastebimi ankstyvoje vaikystėje. Paveldimos mielinopatijos vadinamos leukodistrofijomis. Įgytos mielinopatijos, priklausomai nuo atsiradimo priežasčių, skirstomos į tipus:

  1. Toksinis-dismetabolinis. Susijęs su intoksikacija ir medžiagų apykaitos sutrikimais organizme.
  2. Hipoksinė-išeminė. Vystytis sutrikusios kraujotakos ir meduolio audinių deguonies bado fone.
  3. Infekcinis ir uždegiminis. Išprovokavo infekciniai agentai (patogeniniai ar oportunistiniai mikroorganizmai).
  4. Uždegiminis. Neinfekcinė etiologija (tęskite be infekcinio agento dalyvavimo).
  5. Traumuojantis. Atsiranda dėl mechaninių smegenų struktūrų pažeidimų.

Naudojant mielinoklastinę medžiagą, mielino sintezė vyksta paprastai, membraninės ląstelės sunaikinamos veikiant išoriniams ir vidiniams patogeniniams veiksniams. Skirstymas yra savavališkas, nes mielinopatija dažnai progresuoja veikiama neigiamų išorinių veiksnių, o mielinoklastika dažniausiai pasireiškia pacientams, turintiems polinkį į mielino pažeidimus..

Demielinizuojančios ligos skirstomos pagal židinių vietą į tipus, turinčius įtakos centrinei nervų sistemai arba periferinei nervų sistemai (PNS). Ligos, išsivysčiusios centrinės nervų sistemos struktūrose, yra išsėtinė sklerozė, leukoencefalopatija, leukodistrofija, Balo sklerozė (koncentrinė) ir Schilderis (difuzinė).

PNS pluošto apvalkalų pažeidimai sukelia ligų vystymąsi: Charcot-Marie-Tooth amiotrofija, Guillain-Barré sindromas. Įgytų mielinopatijų pavyzdžiai: Susak ir CLIPPERS sindromai. Dažna neinfekcinė uždegiminė mielinopatija - išsėtinė sklerozė.

Šiai grupei priklauso gana reti sklerozės tipai: išplitęs encefalomielitas, pseudotumorinė demielinizacija, hemoraginis leukoencefalitas, Balo ir Schilderio sklerozė. Infekcinės ir uždegiminės formos yra ŽIV encefalitas, sklerozuojantis panencefalitas, citomegaloviruso encefalitas. Toksinės-metabolinės formos pavyzdys yra osmozinio tipo demielinizuojantis sindromas, hipoksinės-išeminės formos pavyzdys - Susako sindromas.

Pagrindiniai simptomai

Demielinizacija yra patologija, kuri visada pasireiškia kaip neurologinis deficitas, leidžiantis įtarti, kad mielino sunaikinimo procesas prasidėjo, jei neurologiniai simptomai pasireiškia be aiškios priežasties. Demielinizuojantis procesas visada vyksta dalyvaujant imuninei sistemai, sukelia smegenų audinio - smegenų ir nugaros smegenų atrofiją, skilvelių išsiplėtimą..

Demielinizacijos simptomai priklauso nuo ligos tipo, židinio priežasčių ir lokalizacijos smegenyse, nugaros smegenyse ar PNS struktūrose. Su nedideliu smegenų pažeidimu (iki 20%) simptomų gali nebūti, o tai siejama su visišku funkcijų kompensavimu. Pažeistoms nervinėms skaiduloms priskirtas užduotis atlieka sveiki audiniai. Neurologiniai simptomai dažniausiai pasireiškia, kai pažeisto nervinio audinio tūris viršija 50%. Dažni požymiai:

  • Ataksija (raumenų grupės nuoseklumo sutrikimas).
  • Parezė, paralyžius.
  • Raumenų hipotenzija (raumenų silpnumas).
  • Pseudobulbarinis sindromas (dizartrija - tarimo pažeidimas dėl kalbos aparato elementų inervacijos sutrikimo, disfagija - rijimo pasunkėjimas, disfonija - tono, tembro, balso stiprumo pokytis).
  • Regos disfunkcija (nistagmas - nevalingi akies obuolių virpesiai, regėjimo aštrumo pablogėjimas, regėjimo lauko praradimas, neryškūs, neryškūs vaizdai, spalvų iškraipymai).
  • Odos jautrumo pokytis, parestezija (tirpimas, dilgčiojimas, niežėjimas, deginimas).
  • Toniniai spazmai, daugiausia galūnėse.
  • Šlapimo pūslės, žarnų disfunkcija.

Neuropsichologiniai sutrikimai yra susiję su atminties ir protinės veiklos sutrikimu, asmenybės ir elgesio pokyčiais. Pacientams dažnai pasireiškia neurozės, organinė demencija, asteninis sindromas, depresija, rečiau euforija. Pacientai labai keičiasi nuotaika, jie neturi kritinės savo elgesio analizės, o tai, atsižvelgiant į demenciją, sukelia daugybę problemų kasdieniame gyvenime..

Atsiradimo priežastys

Demielinizuojančios ligos, veikiančios centrinę ir periferinę nervų sistemas, dažnai vystosi genetinio polinkio fone. Pacientai dažnai turi tam tikrų genų derinį, kuris išprovokuoja netinkamą imuninės sistemos veikimą. Kitos priežastys:

  1. Autoimuninės ir genetinės patologijos.
  2. Antipsichozinių vaistų (neuroleptikų) vartojimas.
  3. Lėtinis ir ūmus apsinuodijimas.
  4. Jonizuojančioji spinduliuotė, saulės spinduliuotė.
  5. Buvusios virusinės ir bakterinės infekcijos.
  6. Maitinimo ypatybės.

Manoma, kad šiaurinėse geografinėse platumose gyvenantys kaukaziečių rasės atstovai yra labiausiai jautrūs patologijos vystymuisi. Išprovokuojantys veiksniai yra galvos ir stuburo traumos, dažnos stresinės situacijos, blogi įpročiai. Riziką susirgti padidina skiepai nuo raupų, gripo, tymų, kokliušo, difterijos, hepatito B ir kitų infekcinių ligų.

Dažnos ligos

Išsėtinė sklerozė yra demielinizuojanti, autoimuninė liga, turinti lėtinę eigą, veikianti pagrindinius nervų sistemos elementus (smegenis ir nugaros smegenis). Vykstant patologijos eigai, normalios smegenų struktūros pakeičiamos jungiamuoju audiniu. Pažeidimai atsiranda difuziškai. Vidutinis pacientų amžius yra 15-40 metų. Paplitimas - 30–70 atvejų 100 tūkstančių gyventojų.

Hemoraginis leukoencefalitas, kuris pasireiškia ūmine forma, išsivysto pažeidus mažus kraujagyslių sistemos elementus. Tai dažnai apibrėžiama kaip poinfekcinė komplikacija su ryškia autoimunine reakcija. Jam būdingas greitas uždegiminio proceso progresavimas ir daugybė židininių smegenų audinio pažeidimų, kuriuos lydi smegenų edema, kraujavimo židinių atsiradimas ir nekrozė.

Patologijos pirmtakas dažniausiai yra infekcinės etiologijos viršutinių kvėpavimo takų ligos. Gripo ir Epstein-Barr virusai ar sepsis taip pat gali išprovokuoti šią ligą. Paprastai mirtina. Mirtis įvyksta dėl smegenų edemos per 3-4 dienas nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Nekrotizuojančiai encefalopatijai, vykstant ūmine forma, būdinga daugiažidininė, simetriška demielinizuojančio pobūdžio smegenų struktūrų žala. Tai lydi audinių edema, nekrozė ir kraujavimo židinių atsiradimas. Skirtingai nuo hemoraginio leukoencefalito, ląstelės, rodančios uždegiminį procesą - neutrofilų nerandama.

Jis dažnai vystosi virusinės infekcijos fone, pasireiškia epilepsijos priepuoliais ir sąmonės drumstumu. Smegenų skystyje nėra pleocitozės (nenormaliai padidėja limfocitų koncentracija), padidėja baltymų junginių koncentracija. Kraujo serume nustatoma padidėjusi aminotransferazės koncentracija. Vystosi sporadiškai (pavieniui) arba dėl paveldimos genų mutacijos.

Pseudotumorinė demielinizacija pasireiškia bendrais smegenų ir židinio smegenų simptomais. 70% atvejų jį lydi smegenų edema, padidėjus intrakranijinio slėgio reikšmėms. Atliekant smegenų MR tyrimą naudojant kontrastinę medžiagą, baltojoje medžiagoje randami demielinizacijos pažeidimai.

Balo sklerozė (koncentrinė) pasireiškia skausmu galvos srityje, patologiniais elgesio pokyčiais, pažinimo sutrikimais, epilepsijos priepuoliais, hemisindromais (vienos kūno pusės neurologiniais sutrikimais). Patologijos eiga kliniškai primena intracerebrinio naviko vystymąsi. Audinių pažeidimai dažniau būdingi baltosioms medžiagoms.

Smegenų skystyje randama limfocitinė pleocitozė, padidėjusi baltymų junginių koncentracija. Oligokloninių antikūnų buvimas dažnai pastebimas mažesniu kiekiu nei esant normaliai išsėtinei sklerozei. Atlikus MRT tyrimą, nustatomi smegenų pažeidimo požymiai, būdingi išsėtinei sklerozei.

Vaizduose aiškiai matomi keli žiedinės formos demielinizacijos židiniai baltojoje medžiagoje, dažnai priekinėse smegenų skiltyse, apsupti būdingų remielinizacijos sričių (normalaus mielino atstatymas). Daugeliu atvejų mirtis įvyksta per kelias savaites ar mėnesius nuo ūminės patologijos eigos. Nustačius ankstyvą diagnozę, prognozė yra palankesnė.

Diagnostika

Jei ankstyvose kurso stadijose nėra būdingų simptomų, baltosios medžiagos pažeidimai dėl kitos priežasties dažnai tampa atsitiktiniu diagnostinio tyrimo metu. Atliekant asmeninį neurologo tyrimą FSS skalėje (funkcinių sistemų būklė), smegenų laidžiųjų funkcijų pažeidimo laipsnis.

Pagrindinis instrumentinės diagnostikos metodas yra neurografinis. Smegenyse esantys demielinizacijos židiniai daugiausia nustatomi naudojant MRT, paveikslėliuose aiškiai matomi paveikto audinio plotai, kurių skersmuo yra ne mažesnis kaip 3 mm. Demielinizacijos židiniai PNS struktūrose aptinkami elektromiografijos metu. Angiografija rodo kraujagyslių pažeidimo laipsnį.

Gydymo metodai

Liga neišgydoma. Gydytojų pastangomis siekiama pašalinti simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Demielinizuojančių ligų, veikiančių smegenis, gydymas skiriamas atsižvelgiant į kurso tipą ir pobūdį. Paprastai rodomi vaistai, neutralizuojantys neurologinių sindromų pasireiškimus. Simptominė terapija apima vaistus:

  1. Skausmą malšinantys vaistai.
  2. Raminamieji, raminamieji.
  3. Neuroprotekcinis, nootropinis.

Pulsinė kortikosteroidų terapija naudojama greitai progresuojančiai išsėtinės sklerozės formai gydyti. Į veną vartojamos didelės vaisto dozės dažnai neduoda norimo rezultato. Pasireiškus teigiamai reakcijai po intraveninio vartojimo, kortikosteroidai vartojami per burną, kad būtų išvengta atkryčio. Kortikosteroidai gali būti derinami su kitais imunosupresiniais (imunosupresiniais) vaistais ir citostatikais.

40% atvejų pacientai, atsparūs kortikosteroidų terapijai, teigiamai reaguoja į plazmaferezę (kraujo surinkimas, gryninimas ir pakartotinis įvedimas į kraują). Aprašomi veiksmingo Balo sklerozės gydymo žmogaus imunoglobulinais atvejai. Terapija su liaudies gynimo priemonėmis yra neveiksminga. Lygiagrečiai gydant vaistais, pacientui parodyta dieta, fizioterapija, masažas, gydomoji gimnastika.

Prognozė

Išgyvenimo prognozė priklauso nuo patologijos tipo, eigos pobūdžio ir žarnos pažeidimo dydžio. Galimas dalinis ar visiškas smegenų funkcijų atstatymas.

Demielinizuojančios ligos, darančios įtaką centrinės nervų sistemos ir PNS struktūroms, yra susijusios su nervines skaidulas supančios membranos sunaikinimu. Pradinėse stadijose liga gali būti besimptomė. Ankstyvos diagnostikos prognozė yra palankesnė. Liga negali būti visiškai išgydyta, dažnai lemia negalią ir paciento mirtį.

Demielinizuojanti liga

Demielinizuojanti liga yra patologinis mielino apvalkalo sunaikinimo procesas, kuriame veikia smegenų ir nugaros smegenų neuronai. Tokiu atveju pablogėja impulsų laidumas nervų sistemoje. Liga būdinga smegenų mielino sunaikinimui. Ši pavojinga būklė turi įtakos viso kūno funkcionavimui. Liga pasireiškia tuo pačiu dažniu tiek suaugusiems, tiek vaikams. Šiuolaikinė medicina neturi galimybių visiškai išgydyti šios ligos. Jį galima tik susilpninti ir sulėtinti..

Demielinizacija

Demielinizuojanti smegenų liga pagal TLK-10 turi kodus G35, G36 ir G77. Nervinio audinio pažeidimo sukeltas procesas neigiamai veikia viso organizmo, kaip visumos, funkcionavimą. Tam tikros nervų galūnės yra padengtos mielino apvalkalu, kuris atlieka svarbias kūno funkcijas. Pavyzdžiui, mielinas suteikia greitą elektros impulsų perdavimą ir, atitinkamai, jei šis procesas sutrinka, kenčia visa sistema. Mieliną sudaro lipidai ir baltymų junginiai, kurių santykis yra 70/30.

Ekspertų nuomonė

Autorius: Daria Olegovna Gromova

Neurologas

Dažniausias demielinizuojantis smegenų sutrikimas yra išsėtinė sklerozė. Jo simptomai yra labai įvairūs, todėl pacientas retai nedelsdamas kreipiasi į neurologą. Sumažėjęs regėjimas, galūnių nutirpimas, motorikos problemos - skirtingi gydytojai pateikia skirtingas rekomendacijas, nors pakanka tik išsiųsti pacientą atlikti MRT ir laboratorinius tyrimus, kurie patvirtins baimes ar pašalins smegenų ligas.

Demielinizuojanti liga yra ne tik išsėtinė sklerozė, bet ir regos neuromielitas bei ūminis išplitęs encefalomielitas. Šios ligos neišgydomos, tačiau jų vystymąsi galima sulėtinti. Apskritai gydytojai pateikia palankią šių patologijų gydymo prognozę. Išsėtinės sklerozės diagnozė dabar yra dažnesnė, tačiau pati liga yra lengvesnė nei prieš 30–40 metų.

Šiuolaikinių terapijos ir tyrimų metodų dėka maždaug pusėje atvejų pastebimas gerybinis kursas - pacientai visiškai išsaugo darbingumą, turi šeimas, gimdo vaikus. Yra keletas apribojimų, pavyzdžiui, draudžiama lankytis pirtyse ir saunose, ilgai būti saulėje, tačiau kitaip gyvenimo būdas yra išsaugotas, nereikia specialių dietų..

Plėtros mechanizmai

Nervų sistema yra padalinta į centrinę ir periferinę dalis. Reguliavimo mechanizmas tarp jų veikia taip: impulsai iš periferinės sistemos receptorių perduodami į nugaros smegenų nervinius centrus, o iš jų - į smegenis. Šio sudėtingo mechanizmo sutrikimas sukelia demielinizaciją.

Nervinės skaidulos yra padengtos mielino apvalkalu. Dėl nagrinėjamo patologinio proceso ši membrana sunaikinama, o jos vietoje susidaro pluoštinis audinys. Savo ruožtu ji negali atlikti nervinių impulsų. Jei nėra nervinių impulsų, sutrinka visų organų darbas, nes smegenys negali duoti komandų.

Priežastys

Demielinizuojančios smegenų ligos pasižymi periferinės ir centrinės nervų sistemos pažeidimais. Jie dažniausiai pasireiškia genetinio polinkio fone. Taip pat atsitinka, kad tam tikrų genų derinys sukelia imuninės sistemos veikimo sutrikimus. Yra ir kitų demielinizuojančių ligų priežasčių:

  • lėtinio ar ūmaus apsinuodijimo būsena;
  • saulės radiacija;
  • jonizuojanti radiacija;
  • autoimuniniai procesai organizme ir genetinės patologijos;
  • bakterinių ir virusinių infekcijų komplikacija;
  • netinkama mityba.

Labiausiai jautrūs šiai patologijai yra Kaukazo rasė, ypač jos atstovų, gyvenančių šiaurinėse geografinėse platumose. Šio tipo ligas gali sukelti galvos ar stuburo trauma, depresija, blogi įpročiai. Kai kurios vakcinų rūšys taip pat gali tapti tokių patologijų vystymosi pradžios priežastimi. Tai apima skiepus nuo tymų, raupų, difterijos, gripo, kokliušo, hepatito B.

klasifikacija

Demielinizuojančios nervų sistemos ligos skirstomos į skirtingas rūšis, atsižvelgiant į mielino apvalkalo sunaikinimą. Šiuo atžvilgiu nagrinėjama patologija yra tinkamai padalyta į išsėtinę sklerozę, Marburgo ligą, Deviko ligą, progresuojančią daugiažidininę leukoencefalopatiją ir Guillain-Barré sindromą..

Išsėtinė sklerozė

Išsėtinė sklerozė apibūdinama kaip sunki lėtinė ir desimuninė neurodegeneracinė centrinės nervų sistemos liga, linkusi į progresavimą. Daugeliu atvejų liga pasireiškia jauname amžiuje ir beveik visada sukelia negalią. Ši demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga pagal TLK-10 kodą G35.

Šiuo metu išsėtinės sklerozės vystymosi priežastys nėra visiškai suprantamos. Dauguma mokslininkų yra linkę į daugiafaktorinę šios ligos vystymosi teoriją, kai derinamas genetinis polinkis ir išoriniai veiksniai. Pastarieji apima:

  • užkrečiamos ligos;
  • lėtinio apsinuodijimo būsena;
  • vartojant tam tikrus vaistus;
  • gyvenamosios vietos pakeitimas smarkiai pasikeitus klimatui;
  • skaidulų trūkumas ir kaloringa dieta.

Išsėtinės sklerozės simptomų ir ligos stadijos ryšys ne visada atsekamas. Patologija gali turėti banguojančią eigą. Paūmėjimus ir remisijas galima kartoti skirtingais intervalais. Išsėtinės sklerozės bruožas yra tas, kad kiekvienas naujas paūmėjimas yra sunkesnis, palyginti su ankstesniu.

Išsėtinės sklerozės progresavimui būdingi šie simptomai:

  • jautrumo sutrikimai (žąsų niežėjimas, tirpimas, dilgčiojimas, deginimas, niežėjimas);
  • regos sutrikimas (spalvų disbalansas, sumažėjęs regėjimo aštrumas, neryškios nuotraukos);
  • drebančios galūnės ar bagažinė;
  • galvos skausmas;
  • kalbos sutrikimai ir pasunkėjęs rijimas;
  • raumenų spazmai;
  • eisenos pokyčiai;
  • pažinimo sutrikimas;
  • šilumos netoleravimas;
  • galvos svaigimas;
  • lėtinis nuovargis;
  • libido pažeidimas;
  • nerimas ir depresija;
  • išmatų nestabilumas;
  • nemiga;
  • autonominiai sutrikimai.

Taip pat yra antrinių išsėtinės sklerozės simptomų. Jie reiškia ligos komplikacijas. Smegenų demielinizacijos židiniai nustatomi naudojant magnetinio rezonanso vaizdą, įskaitant įvedant kontrastinę medžiagą.

Išsėtinė sklerozė gydoma tokiais metodais:

  • plazmaferezė;
  • citostatikų vartojimas;
  • imunosupresantų paskyrimas;
  • imunomoduliatorių naudojimas;
  • beta interferonų vartojimas;
  • hormonų terapija.
  • simptominė terapija paskyrus antioksidantus, nootropinius vaistus ir vitaminus.

Remisijos laikotarpiu pacientams rodomas SPA gydymas, masažas, fizioterapijos pratimai. Tokiu atveju neturėtų būti atliekamos visos terminės procedūros. Ligos simptomams palengvinti skiriami vaistai: raumenų tonuso mažinimas, drebulio pašalinimas, šlapinimosi normalizavimas, emocinio fono stabilizavimas, prieštraukuliniai vaistai..

Išsėtinė sklerozė priklauso nepagydomų ligų kategorijai. Todėl šiais gydymo metodais siekiama sumažinti apraiškas ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Pacientų, sergančių tokia liga, gyvenimo trukmė priklauso nuo patologijos pobūdžio..

Marburgo liga

Hemoraginė karštinė arba Marburgo liga yra ūmi infekcinė patologija, kurią sukelia Marburgo virusas. Jis patenka į kūną per pažeistą odą ir akių bei burnos gleivinę.

Infekcija vyksta per ore esančius lašelius ir lytiniu keliu. Be to, galite užsikrėsti per kraują ir kitas paciento išskyras. Po to, kai žmogus suserga šia liga, jam atsiranda ilgalaikis ir ilgalaikis imunitetas. Pakartotinė infekcija praktiškai nebuvo sutikta. Marburge hemoragine karštine sergančiam pacientui susidaro nekrozė ir atsiranda kraujavimo židiniai kepenyse, miokarde, plaučiuose, antinksčiuose, inkstuose, blužnyje ir kituose organuose..

Ligos simptomatologija priklauso nuo patologinio proceso stadijos. Inkubacinis laikotarpis trunka nuo 2 iki 16 dienų. Liga ūmiai prasideda ir būdinga kūno temperatūros padidėjimui iki aukšto lygio. Kartu su temperatūra gali atsirasti šaltkrėtis. Didėja intoksikacijos požymiai, tokie kaip nuovargis, galvos skausmas, raumenų ir sąnarių skausmas, intoksikacija ir dehidracija. Per 2-3 dienas po to prisijungia virškinamojo trakto veikimo sutrikimas ir hemoraginis sindromas. Krūtinės srityje atsiranda veriantis skausmas, kuris sustiprėja kvėpuojant. Be to, pacientui gali būti sausas kosulys ir nugaros susiuvimo skausmai. Skausmas gali išplisti į gerklės sritį. Ryklės gleivinė tampa labai raudona. Beveik visi pacientai viduriavo, kuris truko beveik 7 dienas. Būdingas šios ligos bruožas yra tymus primenantis bėrimas ant liemens..

Visi simptomai pablogėja iki pirmosios savaitės pabaigos. Taip pat gali pasireikšti kraujavimas iš nosies, virškinimo trakto, lytinių organų. Iki 2 savaičių pradžios visi apsinuodijimo požymiai pasiekia maksimumą. Šiuo atveju galimi traukuliai ir sąmonės praradimas. Pagal kraujo tyrimą įvyksta specifinių pokyčių: trombocitopenija, poikilocitozė, anizocitozė, eritrocitų granuliacija.

Jei asmuo įtaria Marburgo ligą, jis skubiai hospitalizuojamas infekcinių ligų skyriuje ir turi būti laikomas izoliuotoje dėžėje. Atkūrimo laikotarpis gali užtrukti iki 21–28 dienų..

Deviko liga

Optikomielitas arba Deviko liga lėtiniame paveikslėlyje yra panaši į išsėtinę sklerozę. Tai yra autoimuninė liga, kurios priežastys dar nėra išaiškintos. Barjero pralaidumo tarp smegenų dangalų ir indo padidėjimas pažymimas kaip viena iš jo vystymosi priežasčių..

Kai kurios autoimuninės ligos gali sukelti Deviko ligos progresavimą:

  • reumatoidinis artritas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • Sjogreno sindromas;
  • dermatomiozitas;
  • trombocitopeninė purpura.

Liga turi specifinių simptomų. Klinikines apraiškas sukelia sutrikusieji laidūs impulsai. Be to, pažeidžiamas regos nervas ir nugaros smegenų audiniai. Daugeliu atvejų liga deklaruojama kaip regos sutrikimas:

  • uždanga prieš akis;
  • skausmas akiduobėse;
  • neryškus matymas.

Progresuojant ligai ir nesant tinkamo gydymo, pacientas rizikuoja visiškai prarasti regėjimą. Kai kuriais atvejais galima regresuoti simptomus, dalinai atkuriant akių funkcijas. Kartais nutinka taip, kad mielitas būna prieš neuritą.

Optinis neuromielitas turi du eigos variantus: laipsniškas simptomų padidėjimas kartu pažeidžiant centrinę nervų sistemą. Retais atvejais pasireiškia monofazinė ligos eiga. Jam būdinga tolygi pažanga ir simptomų pablogėjimas. Tokiu atveju padidėja mirties rizika. Tinkamai gydant, patologinis procesas sulėtėja, tačiau visiškas atsigavimas nėra garantuotas..

Antrasis variantas, labiausiai paplitęs, būdingas pakaitomis remisijos ir paūmėjimo pokyčiais ir žymimas „pasikartojančio kurso“ sąvoka. Tai taip pat lydi regos sutrikimai ir nugaros smegenų funkcijos sutrikimai. Remisijos laikotarpiu žmogus jaučiasi sveikas.

Deviko ligai nustatyti imamasi priemonių rinkinio. Be standartinių diagnostinių procedūrų, atliekama juosmens punkcija su smegenų skysčio analize, stuburo ir smegenų oftalmoskopija bei MRT..

Deviko ligos gydymas yra ilgas ir sunkus. Pagrindinis uždavinys yra sulėtinti ligos progresavimą ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Kaip vaistų terapijos dalis naudojami gliukokortikosteroidai, raumenis atpalaiduojantys vaistai, antidepresantai ir centrinio poveikio skausmo malšintuvai. Sunkiais atvejais pacientas gali susidurti su tokiomis komplikacijomis kaip kojų paralyžius, apakimas ar nuolatinė dubens organų disfunkcija. Laiku ir teisingai gydant, užtikrinamas visiškas pasveikimas.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija

Žmonės, turintys imuninės sistemos nepakankamumą, gali patirti progresuojančią daugiažidininę daugiažidininę leukoencefalopatiją. Tai yra infekcinė liga, kurią išprovokavo JC viruso, priklausančio Poliomavirus šeimai, prasiskverbimas. Patologijos bruožas yra tas, kad atsiranda asimetriškas ir daugiažidininis smegenų pažeidimas. Virusas veikia nervų galūnių membranas, susidedančias iš mielino. Todėl ši liga priklauso demielinizuojančių patologijų grupei..

Beveik 85% pacientų, kuriems nustatyta ši diagnozė, yra užsikrėtę AIDS arba ŽIV. Rizikos grupėje yra pacientai, sergantys piktybiniais navikais.

Pagrindiniai ligos simptomai:

  • nuotaikų kaita;
  • regėjimo sutrikimas;
  • parestezija ir paralyžius;
  • atminties sutrikimas.

Guillain-Barré sindromas

Ūminė uždegiminė liga, kuriai būdinga „demielinizuojanti poliradikuloneuropatija“. Jis pagrįstas autoimuniniais procesais. Liga pasireiškia jutimo sutrikimais, raumenų silpnumu ir skausmu. Jam būdinga hipotenzija ir sausgyslių refleksų sutrikimas. Taip pat gali pasireikšti kvėpavimo nepakankamumas..

Visi pacientai, kuriems nustatyta ši diagnozė, turėtų būti priimami į intensyviosios terapijos skyrių. Kadangi yra kvėpavimo nepakankamumo rizika ir gali tekti prisijungti prie ventiliatoriaus, skyriuje turėtų būti intensyviosios terapijos skyrius. Be to, pacientams reikia tinkamos priežiūros, kad būtų išvengta opų ir tromboembolijos. Taip pat būtina sustabdyti autoimuninį procesą. Šiuo tikslu naudojama plazmaferezė ir impulsų terapija imunoglobulinais. Pacientų, kuriems nustatyta ši diagnozė, pilno pasveikimo reikia tikėtis per 6–12 mėnesių. Mirtis sukelia plaučių uždegimas, kvėpavimo nepakankamumas ir plaučių embolija.

Simptomai

Demielinizacija visada pasireiškia kaip neurologinis deficitas. Šis ženklas rodo mielino sunaikinimo proceso pradžią. Imuninė sistema taip pat yra susijusi. Smegenų audiniai - stuburo ir smegenų atrofija, skilvelių išsiplėtimas.

Demielinizacijos apraiškos priklauso nuo ligos tipo, priežastinių veiksnių ir židinio lokalizacijos. Simptomų gali nebūti, kai medulos pažeidimas yra nereikšmingas, iki 20%. Taip yra dėl kompensacinės funkcijos: sveiki smegenų audiniai atlieka paveiktų židinių užduotis. Neurologiniai simptomai yra reti - tik tuo atveju, jei pažeista daugiau kaip 50% nervinio audinio.

Šie yra įprasti demielinizuojančių smegenų ligų požymiai:

  • paralyžius;
  • ribotas raumenų judrumas;
  • tonizuojantys galūnių spazmai;
  • žarnyno ir šlapimo pūslės veikimo pažeidimas;
  • pseudobulbarinis sindromas (sutrikęs garsų tarimas, pasunkėjęs rijimas, balso pokytis);
  • smulkios rankų motorikos pažeidimas;
  • odos tirpimas ir dilgčiojimas;
  • regėjimo disfunkcija (sumažėjęs regėjimo aštrumas, neryškūs vaizdai, svyruojantys akių obuoliai, spalvos iškraipymai).

Nagrinėjamai patologijai būdingus neuropsichologinius sutrikimus sukelia atminties sutrikimas ir psichinės veiklos sumažėjimas, taip pat elgesio ir asmeninių savybių pokyčiai. Tai pasireiškia neurozių, depresijos, organinės genezės silpnaprotystės, emocinių pokyčių, stipraus silpnumo ir darbingumo sumažėjimu..

Diagnostika

Ankstyvoji patologijos eigos stadija, kai nėra būdingų simptomų, atsitiktinai atrandama atliekant diagnostinę apžiūrą dėl kitos priežasties. Diagnozei patvirtinti atliekamas neurografinis vaizdavimas, neurologas taip pat nustato smegenų laidžiosios funkcijos sutrikimo laipsnį. Pagrindinis diagnostikos metodas yra magnetinio rezonanso tyrimas. Nuotraukose galite aiškiai pamatyti paveikto audinio sritis. Jei atliksite angiografiją, galite nustatyti kraujagyslių pažeidimo laipsnį.

Gydymas

Demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga priklauso nepagydomų ligų kategorijai. Terapinėmis priemonėmis siekiama pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir pašalinti simptomus. Dėl simptominės terapijos paskirkite:

  • nuskausminamieji;
  • raminamieji vaistai;
  • nootropikai;
  • raumenis atpalaiduojantys vaistai;
  • priešuždegiminiai vaistai;
  • neuroprotekciniai vaistai.

Prognozė

Paciento gyvenimo prognozė tiesiogiai priklauso nuo ligos eigos pobūdžio, patologijos tipo ir paveikto smegenų audinio tūrio. Jei liga buvo diagnozuota ankstyvoje stadijoje ir pradėtas tinkamas gydymas, tada gyvenimo prognozė yra palanki. Tačiau liga negali būti visiškai išgydyta. Tai gali sukelti negalią ar mirtį.

Demielinizuojanti smegenų liga - priežastys ir gydymas

Kūno patologinė būklė, kai smegenyse sunaikinamas mielinas, paprastai vadinama demielinizacija. Ši būklė laikoma pavojinga, nes ji veikia viso kūno funkcionavimą. Pastaruoju metu vis daugiau žmonių skundžiasi būdingais simptomais, po kurių jiems diagnozuojama demielinizuojanti smegenų liga..

Centrinės nervų sistemos patologija pasireiškia tiek vaikams, tiek suaugusiems, todėl rizikuoja bet kuris asmuo. Tokios ligos negalima visiškai išgydyti, tačiau galite susilpninti jos apraiškas ir sulėtinti jos vystymąsi..

Kas tai

Demielinizuojančios ligos yra patologinės būklės, kai atrofuojasi nervinių skaidulų apvalkalas. Sunaikinami nerviniai ryšiai, taip pat galvos smegenų laidžios funkcijos problemos. Ši diagnozė gali būti nustatyta bet kokio amžiaus ir lyties asmeniui, ir visais atvejais tai kelia grėsmę gyvybei..

Kaip žinote, neuronai turi ilgus procesus, padengtus mielino apvalkalu. Įprastoje būsenoje jie gali greitai ir teisingai perduoti nervinius impulsus. Kai mielinas pradeda irti, procesas praranda ryšį su kitais neuronais arba šis procesas tampa sunkus. Dėl to padaryta žala vietai, kuri turi tiesioginį ryšį su patologiniu nervu..

Suirus mielinui, gali pasireikšti įvairūs simptomai, kurių gali būti sunku nepaisyti. Neįmanoma pateikti vienareikšmės demielinizacijos proceso prognozės, nes daug kas priklauso nuo ligos formos, pažeidimo vietos ir sunaikintos struktūros reikšmingumo. Iš to galime daryti išvadą, kad šios diagnozės pacientai gali gyventi skirtingus laikus..

Pagrindinės patologijos atsiradimo priežastys

Yra daugybė priežasčių, dėl kurių gali atsirasti demielinizuojantis procesas. Yra priežasčių, kurios priklauso nuo žmogaus gyvenimo būdo, tačiau yra ir veiksnių, kurių niekaip neįmanoma paveikti..

Natūralu, kad jei pacientas sugeba išvengti nepalankių priežasčių, jis turi rūpintis savo sveikatos palaikymu. Reikėtų suprasti, kas tiksliai lemia patologinio proceso pradžią.

Provokuojantys veiksniai:

  • Įvairios virusinės infekcijos, tokios kaip tymai ir raudonukės.
  • Blogas paveldimumas. Defektai, susiję su mielino apvalkalo susidarymu.
  • Skiepijamasi nuo hepatito.
  • Nuolatinis stresas.
  • Tokie žalingi įpročiai kaip piktnaudžiavimas alkoholiu, narkotikų vartojimas ir rūkymas.
  • Metabolizmo problemos.
  • Įvairus stiprus apsinuodijimas nuodingais produktais, taip pat kenksmingomis medžiagomis, pavyzdžiui, acetonu ar dažais.
  • Neoplazmų išvaizda ir raida.
  • Autoimuninė liga, sunaikinanti mielino apvalkalą.

Nepaisant priežasties, smegenų demielinizacija yra labai pavojinga ir reikalauja medicininės priežiūros. Negalite leisti, kad patologija eitų, nes tai sukels rimtų komplikacijų.

Veislės

Smegenų demielinizacija skirstoma į du tipus, kurie turi reikšmingų skirtumų. Žmonėms pasireiškia mielinoklastika, taip pat mielinopatija. Pirmuoju atveju jau susidariusio pilnaverčio mielino sunaikinimas įvyksta dėl atsirandančių neigiamų veiksnių.

Sergant mielinopatija, ydingas mielinas sunaikinamas, o tai laikoma neišsivysčiusia. Abi patologijos gali paveikti ANS, taip pat centrinę nervų sistemą. Norint geriau suprasti situaciją, reikia žinoti apie ligas, kurios sukelia demielinizacijos procesą:

  • Išsėtinė sklerozė. Tai yra vienas iš labiausiai paplitusių ir žinomiausių negalavimų, pažeidžiančių centrinės nervų sistemos dalis..
  • Marburgo liga. Tai ūminė virusinė patologija, kurios metu yra reikšmingas organizmo apsinuodijimas. Ligos pavojus yra tai, kad ji veikia įvairius organus, taip pat dažnai baigiasi mirtimi.
  • Ūminis išplitęs encefalomielitas. Apibrėžiamas kaip uždegiminis procesas, kurį sukelia infekcija ar vakcinacija. Veikia centrinę nervų sistemą ir skatina demielinizacijos židinių susidarymą.
  • Deviko liga. Dar vadinamas optikomielitu, jis veikia regos nervą ir nugaros smegenis. Ligai būdingas uždegiminis procesas, dėl kurio sunaikinamas mielinas.
  • Daugiažidininė leukoencefalopatija. Su šia patologija yra paveikta smegenų baltoji medžiaga ir išprovokuojama demencija. Liga gali atsirasti dėl kraujagyslių, virusų problemų, taip pat dėl ​​galvos kraujo tiekimo pažeidimo.

Demielinizuojančios nervų sistemos ligos turi įvairių simptomų. Jei jie pasirodo, turite kreiptis į gydytoją dėl tolesnės diagnozės. Jei nenustatysite savalaikio gydymo, patologiniai procesai gali žymiai sumažinti gyvenimo trukmę.

Ženklai

Kai atsiranda demielinizacijos židinių, simptomus galima pastebėti jau pradinėse stadijose. Iš pradžių juos galima supainioti su kitomis patologijomis arba paaiškinti išoriniais dirgikliais. Dėl to ne visi žmonės nedelsdami kreipiasi į gydytoją, nes nesupranta, kiek rimtos yra neigiamos apraiškos..

Pagrindiniai demielinizuojančių smegenų ligų simptomai:

  • Lėtinio nuovargio atsiradimas, žmogus negali pailsėti. Yra didelis nuovargis.
  • Smulkiojo variklio problemos. Pacientą gali kamuoti galūnių drebulys, taip pat prarasti jautrumą.
  • Vidaus organų patologija. Dažnai demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos sukelia problemų su dubens organais. Žmogų gali kamuoti išmatų nelaikymas arba nekontroliuojamas šlapinimasis.
  • Neurologiniai sutrikimai kelia nerimą. Gali sutrikti koordinacija, atsirasti epilepsijos priepuolių. Konkretūs simptomai priklausys nuo to, kuri smegenų sritis yra pažeista..
  • Psichiniai sutrikimai. Kai smegenys yra pažeistos, neretai kyla problemų dėl paciento emocinės būklės. Psichikos sutrikimus nesunku pastebėti, nes jie pasireiškia padidėjusiu užmaršumu, haliucinacijų atsiradimu, taip pat sumažėjusiu protiniu pajėgumu..

Daugeliu atvejų šie simptomai yra panašūs į demenciją ir kitus psichikos sutrikimus, todėl sunku diagnozuoti.

Jei ankstyvame amžiuje sutrinka centrinės nervų sistemos demielinizuojančios ligos, vaikas gali vystytis vėluodamas. Jis taip pat pradeda elgtis neadekvačiai, galima perdėta depresija, agresija, apatija.

Šios apraiškos kartu su kitais simptomais leidžia įtarti demielinizuojančias centrinės nervų sistemos ligas. Norėdami nustatyti tikslią diagnozę, turėsite atlikti keletą tyrimų.

Diagnostikos metodai

Norint sužinoti tikslią diagnozę, nepakanka žinoti ligos apraiškas. Net patyręs gydytojas negalės vienareikšmiškai pasakyti, koks negalavimas sukėlė daugybę žmogaus nukrypimų. Tyrimų metu galima nustatyti smegenų demielinizacijos židinius. Pats gydytojas nukreips jus į būtinas procedūras, o tada, remdamasis rezultatais, nustatys diagnozę.

Dažnai pacientams skiriamas magnetinio rezonanso tyrimas, kuris yra populiari procedūra įtariant smegenų patologiją. Su jo pagalba galite suprasti, ar yra patologinių židinių, kur jie yra, ir taip pat, kiek jų yra.

Taip pat skiriama elektroneuromiografija, kurios dėka taip pat galima nustatyti ligos lokalizaciją. Taip pat ši procedūra padės nustatyti nervinės struktūros irimo stadiją..

Terapijos

Demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos šiuo metu netinka. Štai kodėl terapija siekiama sulėtinti patologijos vystymąsi, taip pat kovoti su autoimuniniais procesais. Be to, gydytojo užduotis yra sumažinti ligos simptomus..

Neįmanoma vienareikšmiškai pasakyti, kuris gydymas bus veiksmingas konkrečiam pacientui. Terapijos metodas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į sveikatos būklę ir organizmo reakciją į gydymą.

Neretai žmonių prašoma vartoti vaistus, kurių sudėtyje yra interferono. Jis veikia imuninę sistemą ir pašalina antikūnus, kurie yra paciento kraujyje. Priemonę reikia švirkšti po oda arba į veną. Ilgas gydymo kursas padės sumažinti greito ligos progresavimo riziką..

Norint pašalinti agresyvius biocheminius junginius, kurie sunaikina nervinę membraną, būtina vartoti hormonus. Cerebrospinaliniam skysčiui filtruoti skiriama plazmaferezė, kuri padeda pašalinti nereikalingus antikūnus iš smegenų kraujagyslių. Nootropiniai vaistai naudojami simptomams pašalinti ir centrinei nervų sistemai apsaugoti nuo patologijos. Jų dėka stimuliuojami psichiniai procesai, taip pat priemonės užkirsti kelią neuronų mirčiai..

Dažnai skiriami priešuždegiminiai vaistai, kurie veiksmingai veikia šį nukrypimą. Jie reikalingi norint sulėtinti organizmo reakciją į uždegiminius audinius. Be to, vaistai prisideda prie to, kad nervų sistemos kraujagyslių tinklas nustoja būti pernelyg laidus autoimuniniams kompleksams.

Demielinizuojančių ligų klasifikacija

Demielinizuojanti liga sudaro nevienalytę klinikinę ir morfologinę grupę, kurios pagrindinis atstovas yra išsėtinė sklerozė. Liga dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms, turi progresuojančią, daugiausia ilgalaikę lėtinę eigą. Pagrindinis morfologinis požymis yra demielinizacija, atsirandanti dėl oligodendroglia pažeidimo arba tiesioginio mielino pažeidimo.

Kas tai yra?

Demielinizuojanti smegenų liga antrą kartą formuojasi dėl infekcijų - uždegiminių, virusinių ligų ar vakcinacijos, kartais tai yra metabolinių ar genetiškai nulemtų mielino apykaitos sutrikimų pasekmė. Kitos priežastys - hipoksinis-išeminis pažeidimas, apsinuodijimas.

Smegenų demielinizacijos rizikos veiksnys yra karštinė liga, ligos simptomai gali būti labai rimti. Sergant šiomis ligomis mielinas palaipsniui sunaikinamas (= baltymų ir riebalų medžiagų suformuotas lipoproteinas, kurio užduotis yra pagreitinti deguonies laidumą). Demielinizuojanti liga trunka gana ilgai ir palaipsniui gerėja. Demielinizuojančios ligos atsiranda dėl mielino sunaikinimo tiek centrinėje nervų sistemoje, tiek PNS.

Dažniausios ligos yra demielinizuojančios ligos:

  • išsėtinė sklerozė;
  • difuzinė sklerozė, dar vadinama Schilderio liga;
  • polineuropatija, veikianti PNS;
  • amiotrofinė šoninė sklerozė;
  • ADEM = ūminis išplitęs encefalomielitas.

Pagal TLK-10 demielinizuojančios ligos apibrėžiamos tokiu kodu: G00-G99 - nervų sistemos ligos → G35-G37 - demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos.

Išsėtinė sklerozė

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (išsėtinė smegenų sklerozė, išsėtinė sklerozė) yra lėtinė demielinizuojanti liga, kai žmogaus imuninė sistema atakuoja centrinę nervų sistemą. Mūsų geografinėmis sąlygomis tai yra gana dažna liga. IS patiria apie 60–100 / 100 000 (ar daugiau) žmonių, ypač jaunus ir vidutinio amžiaus žmones. Kartais tai gali išsivystyti priešingai - vaikui (MRT rodo neužbaigtos mielinizacijos apraiškas) arba, atvirkščiai, senatvėje. Liga dažniau pasireiškia 20–40 metų amžiaus, ja serga daugiau moterų (moterų ir vyrų santykis yra 2: 1). Tiksli demielinizuojančios ligos priežastis dar nenurodyta, tačiau IS šiuo metu laikoma lėtiniu uždegiminiu autoimuniniu sutrikimu, kurio kilmė yra ląstelių imunitetas. Demielinizuojančios ligos vystymuisi įtakos turi keli veiksniai - genetiniai, aplinkos.

Mielinizacija yra mielino apvalkalų susidarymo ant nervinių skaidulų procesas. Mielinas pradeda kauptis prenataliniu laikotarpiu - apie 5 vystymosi mėnesius, baigiasi - iki 2 metų amžiaus.

Simptomai

Išsėtinė sklerozė yra nenuspėjama, ji kiekvienam žmogui pasireiškia individualiai. Lengvesnės formos simptomai laikui bėgant gali išnykti. Kitais atvejais demielinizuojanti liga greitai atakuoja, palikdama nuolatines pasekmes. Vyraujantys klinikiniai požymiai priklauso nuo smegenų demielinizacijos židinių vietos. Ligos pradžioje atsiranda toks klinikinis vaizdas:

  • Optinis retrobulbarinis neuritas yra vienašališkas regos sutrikimas, kuris paprastai greitai ir visiškai išnyksta. Kartais lieka centriniai galvijai (tinklainėje esanti vieta, kuri fiziologiškai nereaguoja į krintančią šviesą, taip pat žinoma kaip akloji zona).
  • Jautrūs simptomai - daugiausia parestezija (nemalonus dilgčiojimas, niežėjimas, odos deginimo pojūtis be ilgalaikio poveikio) viršutinėse ir apatinėse galūnėse, dažniausiai asimetriškas. Maždaug pusės pacientų pirmasis šios būklės požymis yra vienos ar kelių galūnių silpnumas ar tirpimas. Jaunesniems pacientams trišakio nervo neuralgija gali būti antrinė.
  • Vestibulinis sindromas (vestibuliarinio aparato disbalansas) daugiausia yra centrinis, kartais su stipriu galvos svaigimu. Nistagmas (akies svogūnėlių svyruojantis judesys) yra dažnas net be subjektyvių vestibuliarinių simptomų. Dažni simptomai yra diplopija (dvigubas matymas) ir tarpbranduolinė oftalmoplegija (kaklo stuburo nervų pažeidimas - pakaušio dalis). Kartais IS gali prasidėti ūminio išplitusio encefalito (ūminio smegenų uždegimo) vaizdu..
  • Spazminiai motoriniai simptomai - ligos pradžioje nėra ryškių paralyžių ar spazmų (padidėja raumenų skaidulų įtampa, dažniau ar rečiau raumenys trūkčioja). Simptomai lydi padidėjusiu nuovargiu, netikrumu vaikščioti, silpnumu ir nerangumu. Tyrimo metu nustatoma hiperrefleksija (padidėję refleksai) su spazminiais piramidiniais reiškiniais, dažnai slopinančiais pilvo refleksus..
  • Smegenėlių sutrikimai yra dažnas smegenų simptomas, kurio intensyvumas skiriasi - nuo lengvos vienos galūnės ataksijos (judesio koordinacijos stokos) iki sunkios eisenos ataksijos, pusiausvyros sutrikimų, kurie taip pat gali būti susiję su stuburo ataksija (pusiausvyros sutrikimas pablogėja tamsoje ir užmerktomis akimis)..
  • Sfinkterių sutrikimai, ypač šlapinimasis, dažnas noras šlapintis, kurį būtina atlikti nedelsiant (šlapimo pūslė yra mažo pajėgumo, dažnai susitraukia, kai kaupiasi turinys). Vėliau pridedamas išlaikymas ar šlapimo nelaikymas. Taip pat gali pasireikšti seksualinė disfunkcija (impotencija).
  • Psichiniai simptomai - afektyvumas, depresijos sindromai, euforija. Intelektas nėra sugadintas. Nuovargis yra dažnas.

Kitos apraiškos yra labai įvairios. Yra įvairių pavojingos piktybinės formos variantų, kai pacientas kelerius metus guli. Gali ateiti mirtis. Gerybinėmis formomis pacientas daugelį metų yra judrus, turi tik nedidelius simptomus. Nepaisant to, daugeliu atvejų dinamika per kelerius metus palaipsniui mažėja; gali vyrauti spastiniai ir smegenėlių simptomai su sunkia ataksija, sąmoningas drebulys, kombinuotos spastinės-ataksinės apraiškos..

Kraujagyslių kilmės pokyčiai ir sutrikimai dažnai sukelia psichikos sutrikimus. Tačiau požievinės lokalizacijos nebūtinai turi simptomų - jie gali pasireikšti latentine būsena. Discirkuliaciniai židiniai (daugiažidininiai pažeidimai) turi sunkių simptomų.

Diagnostika

Smegenų demielinizuojantis procesas reikalauja išsamios diagnozės:

  • MRT - magnetinė tomograma rodo hipersignalinius židinius smegenų ir nugaros smegenų baltojoje medžiagoje ant T2 vaizdų ir hiposignalinius židinius ant T1 (skaičius koreliuoja su ligos sunkumu);
  • smegenų skysčio tyrimas - intratekalinė IgG sintezė, šarminėje spektro dalyje yra ne mažiau kaip 2 oligokloninės juostos, kurių nėra serume, mononuklearinių ląstelių pleocitozė (iki 100/3), limfocitų paplitimas;
  • pažadintų potencialų tyrimas (regos ir somatosensoriniai) - bangų latentinio laiko padidėjimas;
  • oftalmologinis tyrimas (retrobulbarinio neurito atveju) - ūminėje stadijoje yra papilomos edema, vėliau - laikinas jos išblukimas (atrofijos pasireiškimas);
  • histologija - rodo uždegiminius galvos pokyčius, distrofinius procesus, neuronų degeneraciją (gliozę).

Gydymas

Terapija orientuota į imunoreaktyvaus proceso įtaką. Deja, išsėtinės sklerozės priežasties pašalinti negalima. Todėl gydymu siekiama pagerinti paciento sveikatą, sušvelninti jo būklę. Taikomus metodus galima suskirstyti į 3 grupes:

  • Kortikoidai yra dominuojančios priemonės paūmėjimo metu. Jie skiriami daugiausia priepuolio laikotarpiu, daugiausia į veną infuzijų būdu. Naudojamas metilprednizolonas. Jei terapinis poveikis yra nepakankamas, vieną kartą galite naudoti ciklofosfamidą.
  • Recidyvų prevencijos laikotarpiu palaikomosios prednizono ar kitų imunosupresantų (azatioprino, ciklofosfamido) dozės naudojamos tolesnėms atakoms sulėtinti ir stabilizuoti procesą. Šio tipo gydymas dažniausiai naudojamas ankstyvose paroksizminės ligos stadijose. Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas yra susijęs su galimu šalutiniu poveikiu, todėl jie visada skiriami viena dienos doze kas antrą dieną (pakaitinis metodas)..
  • Simptominį gydymą lemia klinikinės apraiškos. Dėl spastiškumo naudojami raumenis atpalaiduojantys vaistai (baklofenas, tizanidinas, tetrazepamas). Smegenų simptomus gerina fizostigminas, drebulys - klonazepamo, kartais kartu su trimepranoliu. Paresteziją gali palengvinti karbamazepinas, amitriptilinas ar hidantoinai. Melipraminas arba Ditropanas gali būti vartojami nuo šlapinimosi sutrikimų. Tinkamai parinkta reabilitacija yra gydymo dalis. Reguliarus tikslinis gydymas yra svarbus, kai yra tam tikrų provokuojančių veiksnių ir pagerėja prognozė.

Schilderio difuzinė sklerozė

Demielinizuojanti liga taip pat žinoma kaip Schilderio liga. Tai daro įtaką vaikams ir jaunimui, turi ne paveldimą pobūdį, progresyvų (greitai besivystantį) kursą. Maksimalus išgyvenimo laikas - 10 metų.

Demielinizuojančios ligos pagrindas yra reikšmingas mielino sunaikinimo dėmesys visoje smegenų skiltyje, kaip taisyklė, plintantis palei geltonkūnį (uodegos kūną, atsakingą už pritvirtinimą prie smegenų pusrutulių). Be to, bagažinėje, nugaros smegenyse ir regos nervuose yra daugybė mažų mažų demielinizuojančių pažeidimų..

Simptomai

Schilderio ligos vystymasis sukelia šias apraiškas:

  • hemiplegija (visos kairės arba dešinės kūno pusės paralyžius) arba kvadriplegija (visiškas ar dalinis visų 4 galūnių ir kamieno paralyžius);
  • homoniminė hemianopsija (pusės regos lauko patamsėjimas);
  • žievinis aklumas, kurtumas;
  • pseudobulbarinis sindromas.

Diagnozė ir gydymas sutampa su išsėtine skleroze.

Polineuropatija, veikianti PNS

Polineuropatija yra demielinizuojančių periferinių nervų ligų grupė, veikianti abi lytis. Ligos pradžioje dalyvauja endogeninių ir egzogeninių veiksnių įtaka:

  • uždegimas;
  • medžiagų apykaitos liga;
  • toksinis, imunopatogeninis poveikis;
  • vitaminų, maistinių medžiagų trūkumas;
  • degeneraciniai, paraneoplastiniai veiksniai ir kt..
  • paveldima: motorinė ir sensorinė neuropatija;
  • medžiagų apykaita: cukrinis diabetas, uremija, kepenų sutrikimai, porfirija, hipotirozė;
  • mitybos trūkumai: trūksta vitaminų B12, B1, alkoholio, nepakankama mityba, malabsorbcija;
  • toksiškas: alkoholis, narkotikai, organinės pramoninės medžiagos (benzenas, toluenas, akrilamidas, anglies disulfidas), metalai (gyvsidabris, švinas);
  • uždegiminė autoimuninė liga: Guillain-Barré sindromas, ūminės ir lėtinės uždegiminės demielinizuojančios neuropatijos, Laimo liga;
  • autoimuninės ligos: mazgelinis poliarteritas, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, sarkoidozė;
  • paraneoplastika: vėžys, limfoproliferaciniai sutrikimai, mieloma, gammopatija.

Daugiausia pažeidžiami ilgi nervai, klinikinės apraiškos vyrauja distalinėse galūnėse (priešingoje pažeidimo pusėje). Ženklai gali būti simetriški arba asimetriški. Jautrūs, motoriniai, vegetaciniai simptomai dažnai vyrauja 3 pagrindinių nervinių skaidulų tipų atžvilgiu.

Simptomai

Pirmieji simptomai yra deginimas, dilgčiojimas, sandarumas, šaltumas, skausmas ir sumažėjęs jautrumas. Šie simptomai paprastai prasideda ant kojų ir išplinta į kulkšnis. Vėliau, kai pažeidimai auga, apraiškos pasiekia blauzdikaulio sritį, atsiranda ant pirštų.

Tarp motorinių apraiškų dažniausiai būna traukuliai, raumenų drebulys (trūkčiojimas), raumenų silpnumas, atrofija, padidėjęs nuovargis, netolygus eisena..

Dėl autonominių nervų sutrikimo sutrinka prakaitavimas, kraujotaka ir širdies ritmas. Sumažėja refleksų, sutrinka kvapas, pažeidžiamas gilus jautrumas ir kt..

Diagnostika

Polineuropatija gali vystytis ūmiai ir chroniškai. Demielinizuojančiai ligai reikia išsamaus profesionalaus įvertinimo. Būtina ištirti kraują, šlapimą (neįtraukti diabeto priežasčių, kepenų, inkstų sutrikimų ir kt.). Krūtinės ląstos rentgenograma, EMG, smegenų skysčio tyrimas (juosmens punkcija), šeimos narių tyrimas, nervų ir raumenų biopsijos.

Gydymas

Nustačius jos priežastį, galite gydyti polineuropatiją. Terapijos pagrindas yra būtent priežastinio veiksnio pašalinimas. Nemaža gydymo proceso dalis yra palaikomoji, nukreipta į periferinių nervų regeneraciją, tačiau neveikianti pagrindinių priežasčių ir negydanti demielinizuojančios ligos. Nemalonias problemas pašalina antidepresantai, raminamieji vaistai. Karbamazepinas arba fenitoinas vartojami nerviniam dirginimui mažinti.

Šoninė amiotrofinė sklerozė (LAS)

Ši liga taip pat žinoma kaip Lou Gehrigo liga arba motorinių neuronų liga.

LAS prasideda nepastebimai. Pacientui sunku atlikti įprastą veiklą (rašyti, sagoti). Vėliau išsivysto vaikščiojimo problemos, raumenų mėšlungis ir rijimo sunkumai. Galų gale pacientas yra visiškai paralyžiuotas, priklauso nuo dirbtinio kvėpavimo, mitybos. Su mirtina LAS pacientas palaipsniui praranda nervines ląsteles. 5-10% atvejų liga yra paveldima..

Demielinizuojančiai ligai būdingas selektyvus centrinių ir periferinių motorinių neuronų sutrikimas (motorinis neuronas yra nervinė ląstelė, kuri tiesiogiai inervuoja griaučių raumenis). Mes kalbame apie laipsnišką nugaros smegenų motorinių neuronų išnykimą smegenų kamieno srityje, kortikospinalinio kelio degeneraciją. Teigiamai išvadai nustatant ligą reikia prarasti apie 40% motorinių nervų. Iki tol liga neturi akivaizdžių simptomų. Deja, sutrikimo priežastis vis dar nežinoma. Tai yra kombinuotas I ir II motorinių neuronų pažeidimas.

Simptomai

Tipiškos apraiškos: raumenų atrofija, fasciozė, tendinokokinė hiperrefleksija, spazminiai reiškiniai. Liga prasideda maždaug nuo 40-50 metų (dažniau - iki 60 metų). Išsivysto rankų gremėzdiškumas, vėliau pridedama sunkumų vaikštant. Netrukus atsiranda raumenų atrofija. Gali atsirasti raumenų spazmai ir skausmai. Kartais liga prasideda bulbariniu sindromu, sunku kalbėti, ryti.

Gydymas

Negalima išgydyti nuo demielinizuojančios ligos, terapija yra tik simptominė, tačiau nėra labai veiksminga, nėra tikslinga. Buvo įrodyta, kad šiek tiek vėluojama ligos eiga vartojant vaistą Riluzole (Rilutek). Progresas vyksta labai greitai, paprastai per 5 metus nuo jo atsiradimo.

ADEM = ūminis išplitęs encefalomielitas

Smegenų ir nugaros smegenų demielinizuojanti liga, atsirandanti po ūmių virusinių infekcijų (tymų, raudonukės ir kt.) Ar tam tikrų rūšių skiepų (pavyzdžiui, nuo pasiutligės, raupų ir kt.). Tai greičiau imunologinė infekcijos komplikacija, o ne tiesioginis viruso pažeidimas centrinei nervų sistemai.

Klinikinis vaizdas nesiskiria nuo kitų encefalomielitų. CSF radiniai yra normalūs arba rodo citologinį baltymų disociaciją.

Išvada

Demielinizuojančių ligų tema atsispindi šių negalavimų medicininė ir socialinė reikšmė, diagnostikos spąstai, naujos gydymo tendencijos, kai nuolat auga tokių problemų turinčių pacientų skaičius. Tai yra nuolatinė daugelio kongresų tema, nes demielinizuojantys sutrikimai yra viena iš rimčiausių centrinės nervų sistemos ligų, daugiausia sukeliančių sunkių pasekmių, reikalaujanti specializuoto požiūrio, kuris nereikalauja tradicinių terapinių metodų naudojimo..