Galvos skausmams įprasminti tapo nebemadinga.
Daugelis žmonių apsiriboja skausmo malšinimu ir nemano, kad nemalonaus simptomo priežastis gali būti sudėtingos neurologinės problemos, tokios kaip venų smegenų angioma..
Prognozė dažnai priklauso nuo pradėto gydymo laiko..
Kas yra veninė angioma, kaip ji formuojasi
Smegenų kraujagyslės, dalyvaujant limfiniam audiniui, gali sukurti „raizginius“, trukdančius kraujotakai, smegenų ląstelių mitybai. Pavyzdžiui, iš arterijos kraujas tuoj pat patenka į veną, todėl audiniai negauna deguonies. Tokie indų dariniai vadinami venų angiomomis, jie gali būti piktybiniai ir gerybiniai. Pagrindinis jų pavojus yra smegenų struktūrų suspaudimas, galimas kraujagyslių sienelių plyšimas ir hemoraginis insultas..
Kraujavimas gali atsirasti dėl naviko sienelių plonumo, šiek tiek padidėjus slėgiui, traumoms, emociniam stresui. Jei asmuo nežinojo apie tokių struktūrų buvimą savyje, belieka pasikliauti gydytojų patirtimi nustatant tikslią diagnozę aštrių ligos apraiškų atveju (paralyžius, reikšmingi jutimo sutrikimai, insultas)..
Esant mažam dydžiui, smegenų angioma gali neišsipirkti per visą gyvenimą, o tai yra diagnozės sunkumų priežastis.
Angiomos auga lėtai, nuo intrauterinio žmogaus vystymosi laikotarpio. Atskleista neplanuotų tyrimų metu arba įtariant, kad smegenyse yra kitokio pobūdžio navikų.
Naviko atsiradimo priežastys
Angiomų etiologija yra nuolat tiriama, nes ši liga yra vis dažnesnė. Yra keletas galimų būdų, kaip tokio tipo formavimasis atsiranda organizme:
- įgimtas defektas (paveldimas faktorius), kuriame kraujagyslių sienelių epitelinis audinys nekontroliuojamai auga;
- mechaninis sužalojimas;
- ligos, kuriomis pasireiškia smegenų dangalų demielinizacija;
- atidėta infekcinė smegenų liga;
- nuolatinis kontaktas su chemikalais;
- kitos vėžio rūšys, migravusios į smegenis.
Nekontroliuojamas kraujagyslių ląstelių dalijimasis (mutacija) gali sustoti arba pagreitėti veikiant išorės veiksniams (hormoniniai pokyčiai, cheminis poveikis)..
Taigi simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau ypač verta atsižvelgti į neurologinius skundus pereinamuoju laikotarpiu (brendimo, menopauzės sutrikimai, nėštumas).
Degeneracija į piktybinį naviką atsiranda, jei buvo ilgalaikis kontaktas su neigiama aplinka, įvyko hormoninis nepakankamumas arba atsirado piktybinių navikų kitame organe..
Lokalizacija ir simptomai
Diagnozėje „padeda“ neurologiniai simptomai, kurie atsiranda ilgai ir kurių negalima sustabdyti.
Angioma sergančiam pacientui periodiškai pasireiškia galvos skausmo priepuoliai, pykinimas ne maistu, jutimo sutrikimai ir alpimas. Atsižvelgiant į tai, kurioje smegenų dalyje neoplazma yra lokalizuota, kokia jos prigimtis (yra venų, kapiliarų ar urvų), atsiras specifinių simptomų:
- Pakaušio skilties veninė angioma:
- spazminiai pojūčiai pakaušio raumenyse;
- regos haliucinacijos (ilgalaikių vaizdų ir trumpalaikio lanko atsiradimas).
- Dešinės laikinosios skilties veninė angioma:
- kurčiųjų ir uoslės haliucinacijos;
- atminties sutrikimas (žodžiams), kalba.
- Kairiosios laikinosios skilties, taip pat dešiniojo, nugalėjimas sutrikdo kalbą ir gebėjimą ją suvokti. Stiprūs emociniai šuoliai pridedami be akivaizdžios išorinės priežasties.
- Dešinės parietalinės skilties veninė angioma:
- nėra jokio skirtumo „dešinė-kairė“ veikiant dirgikliams;
- nesąmoningas paralyžius.
- Kairiosios parietinės skilties nugalėjimas lemia orientacijos praradimą ne jūsų kūno, o erdvės atžvilgiu (nesugebėjimas nustatyti atstumų, skaityti žemėlapį).
- Dešinės priekinės skilties veninė angioma:
- emocinis nestabilumas;
- nesugebėjimas kontroliuoti savo veiksmų;
- euforijos nuotaika;
- prarandama galimybė teisingai konstruoti bet kokio ilgio sakinius.
- Su kairiojo priekinės skilties naviku pacientas negali pereiti prie žodinio minties formulavimo (galvoja, bet negali pasakyti), mažai kontroliuoja savo elgesį.
Apskritai kapiliarų angiomos gali pasireikšti bet kurioje smegenų dalyje, o veninės - daugiausia smegenėlėse, baltojoje smegenų medžiagoje..
Prognozė priklauso nuo naviko dydžio, jo gerybinės ar piktybinės kokybės, lokalizacijos. Dažniausiai dariniai yra gydomi.
Navikų tipai
D18 - TLK 10 kodas, kuris reiškia bet kokio tipo angiomą pagal vietą ir kilmę.
Norint sėkmingai gydyti, prasminga atskirti venines ir kavernines angiomas. Pirmasis tipas pasireiškia venose, kaip vieno ar kelių venų indų išsiplėtimas. Venose slėgis yra žemas, o sienos yra gana stiprios, todėl plyšimo rizika yra maža.
Kaverninis tipas apima savo struktūrą ne tik kraujagysles, bet ir mažas smegenų ertmes. Navikas visiškai užpildo ertmes, o jo ribos yra plonos membranos. Sergant šio tipo ligomis, yra didelė hemoraginio insulto rizika ir gausus kraujavimas..
Gydymui svarbi naviko lokalizacijos vieta, gerumo rūšis, piktybinis navikas, dydžio pokyčių aktyvumas (nuolat auga arba turi aiškias nepakitusias ribas)..
Diagnostikos metodai ir kriterijai
MRT, kontrastinės angiografijos priežastis yra neurologo kreipimasis į sisteminius galvos skausmus, pykinimą, jutimo sutrikimus..
Kartais mes kalbame apie reikšmingo dydžio neoplazmą, reikšmingai veikiančią smegenų veiklą. Norint nustatyti šio tipo naviką vidurinėje ir vėlyvoje stadijose, gaunama neplanuota kompiuterinė tomografija, galvos MRT su kontrastu.
Šiuolaikiniai diagnostikos metodai leidžia tiksliai nustatyti naviko lokalizaciją, dydį, kraujagyslių formavimosi tipą.
Venų angioma MRT
Dešinės priekinės skilties veninė angioma nuotraukoje pažymėta rodykle
Sveikatos apsauga
Priklausomai nuo veninės angiomos tipo, gydymas gali būti sudarytas iš skirtingų blokų. Gerybiniam navikui priklauso medicininės priežiūros kompleksas
- vaistai kraujotakai normalizuoti;
- raminamieji ir skausmą malšinantys vaistai, siekiant stabilizuoti emocinę būseną;
- chirurginė intervencija (mažiausiai invazinė ar plati).
Chirurginiai metodai naudojami, jei navikas yra smegenų paviršiuje saugioje vietoje. Tai apima visus navikus smegenų paviršiuje, kur prieigai netrukdo gretimi audiniai. Priešingu atveju jie bando patekti į naviką per pačius indus, nes pačių smegenų sužalojimo rizika yra mažesnė nei esant pilnai invazijai..
Vykdant minimaliai invazinę procedūrą, į darinį įleidžiamos medžiagos, kurios blokuoja kraujo tekėjimą į patologiškai augančius indus. Tai sukuria naują kelią kraujo tekėjimui, kad apeitų probleminį blokavimą..
Piktybinis naviko pobūdis reiškia nedviprasmišką chirurginį iškirpimą, chemoterapiją atskirai smegenų daliai.
Prognozės ir prevencinės priemonės
Baigęs privalomą gydymo kursą, pacientui patariama laikytis sveikiausio gyvenimo būdo, nuolat stebėti kraujospūdžio lygį. Jei įmanoma, verta vengti rizikos vietų, kuriose yra didelis cheminis užteršimas, kad būtų išvengta nenormalių kraujagyslių ląstelių augimo rizikos.
Pacientams, sergantiems piktybiniais navikais, bent kartą per metus atliekamas prevencinis tyrimas, siekiant pašalinti pasikartojimo riziką.
Išgyvenusius gerybinius navikus, stebi terapeutas, kardiologas, neurologas, tačiau paprastai procedūros kartoti nereikia.
Tinkamo gydymo gyvenimo trukmė yra tokia pati kaip sveikų žmonių.
Atsižvelgiant į angiomos atsiradimo pobūdį, rekomenduojama užkirsti kelią:
- žinoti šeimos istoriją 2–4 kartoms (paveldimo veiksnio išskyrimas);
- laikytis sveiko gyvenimo būdo;
- stebėti nėštumo eigą;
- venkite ilgalaikio kontakto su agresyvia terpe;
- galvos traumos atveju atlikti papildomus tyrimus (KT, MRT);
- nesigydykite savęs stebėdami neurologinius simptomus.
Atskiras ligos prevencijos punktas yra nepriklausomo simptominio gydymo trūkumas tiek galvos skausmui, tiek hipertenzijai. Dėmesingas požiūris į sveikatą padės laiku kreiptis į kvalifikuotą pagalbą.
Kodėl venų smegenų angioma yra pavojinga?
Smegenų angioma yra gerybinis darinys, susidaręs smegenyse iš kraujagyslių. Patologiniai pokyčiai, lemiantys naviką, atsiranda tam tikroje indų srityje dėl jų spindžio išsiplėtimo. Nepaisant to, kad švietimas yra gerybinis, angioma gali išprovokuoti rimtų ir pavojingų žmogaus sveikatai komplikacijų vystymąsi..
Turinys
- Kas yra veninė smegenų angioma
- Rūšys
- Priekinės skilties angioma
- Smegenėlių angioma
- Kairio pusrutulio angioma
- Dešiniojo pusrutulio angioma
- Parietalinės skilties angioma
- Priežastys
- Simptomai
- Diagnostika
- Gydymas
- Narkotikų gydymas
- Chirurginė intervencija
- Dieta
- Ar jis gali išsivystyti į vėžį
- Galimos komplikacijos
- Prognozė
- Prevencija
Kas yra veninė smegenų angioma
Liga nėra agresyvi, tačiau jos buvimo nereikėtų ignoruoti. Kraujagyslių susipynimas yra tarpusavyje susipynę raizginiai, kurie laikui bėgant plečiasi, išprovokuodami smegenų uždegiminių procesų vystymąsi.
Kuo labiau paveikiamos smegenys, tuo didesnė švietimo rizika sveikatai. Ši patologija yra pavojinga organizmui dėl greito angiomos augimo, kuris, paveikdamas netoliese esančių organų audinius, sukelia viso kūno darbo sutrikimus..
Būtent smegenys yra atsakingos už kokybišką visų sistemų funkcionavimą. Nesavalaikiai gydant, įvyksta jo patologiniai pokyčiai ir sunaikinimas. Pacientas, turintis naviką, turi didelę smegenų kraujavimo riziką, kuri gali būti mirtina.
Atsiradus pirmiesiems ligos simptomams, būtina nedelsiant pradėti gydymą. Terapija ankstyvose naviko vystymosi stadijose turi palankų rezultatą. Esant pažengusiai ligos stadijai, medicininė ir chirurginė intervencija neduos teigiamų rezultatų.
Veninė angioma yra išsiplėtusi veninė kraujagyslių kolona, surinkta į kamuoliuką. Atsižvelgiant į formacijų lokalizaciją, liga yra suskirstyta į keletą tipų..
Priekinės skilties angioma
Ji yra atsakinga už iniciatyvumą, teisingą sprendimų priėmimą, atsakomybę ir susidomėjimą. Todėl lokalizavus švietimą šioje srityje žmogaus charakteris labai keičiasi..
Jis tampa apatiškas, pasikeičia savivertė, sutrinka kalba, jo elgesyje ir veiksmuose atsiranda netinkamumas.
Žmogui sunku logiškai mąstyti, jis dažnai atlieka nesąmoningus veiksmus. Pacientas negali prisiimti atsakomybės, nesugeba savarankiškai išspręsti įvairių problemų.
Efektyvumas mažėja, emocinė būsena nestabili, laikui bėgant žmogus kenčia nuo depresijos. Palietus pacientas nejaučia šalčio ir šilumos.
Smegenėlių angioma
Esant navikui šioje smegenų srityje, organizme atsiranda funkcinių sutrikimų. Pacientas neturi koordinuotų raumenų judesių, jis negali atlikti lygių judesių, todėl visi veiksmai yra aštrūs. Asmuo turi labai sulėtėjusį motorinį pajėgumą, visi veiksmai atliekami trūkčiojimų pavidalu.
Yra kalbos pertraukų, kyla rimtų problemų rašant žodžius ir sakinius. Sutrinka kvėpavimas, todėl kyla kvėpavimo sistemos ir griaučių raumenų problemų.
Negalima išgydyti ligos vartojant vaistus. Su šia angiomos forma nurodoma operacija..
Kairio pusrutulio angioma
Rankų ir kojų raumenų darbe yra nenuoseklumas. Pacientui sutrinka kalba, yra eisenos pokyčių.
Šia tema
- Centrinė nervų sistema
Kaip skauda galvą dėl smegenų auglio
- Natalija Genadievna Butsyk
- 2019 m. Gruodžio 3 d.
Skonio pomėgiai visiškai pasikeičia. Regėjimas mažėja, pastebimas okulomotorinių raumenų nistagmas.
Dėl kraujo tėkmės pažeidimo žmogus yra linkęs į epilepsijos priepuolius, traukulius. Esant pažengusiai ligos stadijai, gali atsirasti dalinis paralyžius.
Dešiniojo pusrutulio angioma
Sergant šio tipo ligomis, pacientas turi judesių sutrikimų. Jis tampa lėtas ir aštrus. Kalba tampa klampi, keičiasi rašymo stilius. Žmogų jaudina rankų ir kojų drebulys.
Parietalinės skilties angioma
Pacientui sutrinka judesių koordinacija, lytėjimo pojūčių pokyčiai ir skausmo slenkstis, gali pablogėti kalbos gebėjimai.
Priežastys
Smegenų veninės angiomos priežastys yra šios:
- trauminis smegenų pažeidimas;
- rūkymas;
- stresas ir nervų įtampa;
- vartojant tam tikras vaistų grupes, turinčias neigiamą poveikį kraujagyslėms;
- piktnaudžiavimas alkoholiu;
- hormoniniai organizmo sutrikimai.
Simptomai
Be skirtingų tipų angiomų skirtumų, yra bendri simptomai, būdingi visų tipų venų smegenų angiomai:
- dažnas alpimas;
- galvos svaigimas;
- paralyžius;
- triukšmas galvoje;
- rankų ir kojų drebulys;
- kraujotakos sutrikimai;
- galvos skausmas;
- disbalansas ir judesių koordinavimas;
- širdies ir kraujagyslių sistemos darbo sutrikimai;
- epilepsijos priepuoliai;
- kvėpavimo problemos;
- traukuliai;
- kalbos sutrikimai;
- regėjimo pablogėjimas;
- sumažėjęs protinis aktyvumas;
- triukšmas galvoje;
- skonio nuostatų pasikeitimas;
- atminties sutrikimas;
- padidėjęs nuovargis;
- pykinimas ir vėmimas;
- negalios.
Diagnostika
Norėdami nustatyti tikslią analizę, specialistas atlieka diagnostines priemones.
Pirmiausia skiriami laboratoriniai tyrimai. Pacientas turi atlikti bendrą ir biocheminį kraujo tyrimą, taip pat bendrą ir biocheminį šlapimo tyrimą.
Jei nukrypstama nuo normos, diagnozei patvirtinti pacientui skiriamas ultragarso tyrimas. Magnetinio rezonanso tomografija leis nustatyti formacijų buvimą, nustatyti lokalizacijos vietą, angiomos dydį.
Taip pat galima atlikti kompiuterinę tomografiją, angiografiją ar rentgeno spindulius. Paskirti gydymą galima tik atlikus visas diagnostines procedūras.
Gydymas
Švietimo gydymas apima vaistų vartojimą, tradicinės medicinos naudojimą ir pažengusiais atvejais - chirurgiją.
Narkotikų gydymas
Gydyti venų angiomos neįmanoma. Šio tipo terapija naudojama tik paciento būklei palengvinti..
Narkotikų terapija skiriama, jei nėra kraujavimo grėsmės. Norint pagerinti kraujotaką, rodomi kraujagyslių vaistai: Cerebrolysin, Cavinton, Bravinton, Vinpocetine, Telektol.
Smegenų kraujagyslių funkcijoms pagerinti veiksmingi šie vaistai: Actovegin, Mexidol, Emoxipin. Aspirinas, heparinas naudojami kraujui skystinti. Įrodyta, kad Tanakanas, Bilobil stiprina smegenų kraują.
Smegenų angiomos simptomai
Smegenų angioma yra į auglį panašus auginys, kurį sudaro kraujagyslės ar limfinis audinys. Vizualiai šis navikas atrodo kaip netvarkingas kraujagyslių glomerulų kaupimasis. Dažniau angioma yra gerybinis navikas, tačiau ji gali progresuoti. Angiomos pavojus yra tai, kad ji gali išprovokuoti smegenų kraujavimą ir mechaniškai išspausti jo struktūras, sukeldama nervų ir psichikos sutrikimus..
Patologinis audinys atsiranda iš kraujagyslių endotelio. Smegenų indų angioma turi savo ypatumą: navikoje yra arterioveninių šuntų. Kas tai? Paprastai kraujas teka iš arteriolių į audinį, iš kurio kraujas teka venomis. Navikas sutrikdo šį procesą: arteriolės tiesiogiai bendrauja su venulėmis, apeinant audinių aprūpinimą krauju. Tai reiškia, kad naujai suformuotas indas „pavagia“ dalį kraujo, kuris turi patekti į vidurį - kenčia nervų sistemos dalis, sukelianti hipoksiją (nepakankamą audinių aprūpinimą deguonimi) ir vėlesnius organinius pakitimus..
95% kraujagyslių angioma išsivysto gimdoje: vaikas gimsta jau turėdamas naviko užuomazgas. Likę 5% yra įgytas patologijos variantas, išsivystantis dėl gyvybiškai svarbių veiksnių poveikio.
Navikai auga lėtai, paprastai nemetastazuoja ir neturi bendro poveikio organizmui. Angioma turi polinkį į piktybinius navikus: navikas gali įgyti piktybinio naviko savybių.
Priežastys ir vystymosi mechanizmas
Smegenų hemangiomos išsivystymo priežastys:
- Paveldimi veiksniai. Didelė tikimybė susirgti naviku, jei tėvai patyrė tą pačią patologiją.
- Aplinka: išmetamosios dujos, nesveikas maistas, rūkymas ir alkoholis. Tai nėra tiesioginiai, bet netiesioginiai veiksniai - jie provokuoja ląstelių mutaciją.
- Trauminis smegenų pažeidimas: sumušimai, kaukolės kaulų lūžiai, smegenų sukrėtimas, smegenų suspaudimas, kraujavimas iš kaukolės ar smegenų..
- Neuroinfekcijos: encefalitas, meningitas, mielitas, poliomielitas, pasiutligė, neurosifilis, smegenų maliarija, leptospirozė.
- Pūlingas smegenų pažeidimas dėl neuroinfekcijos.
- Širdies nepakankamumas, cirozė ir kepenų nepakankamumas.
- Involiaciniai kūno pokyčiai (senėjimas).
- Ankstesni navikai.
- Ilgametė patirtis chemijos pramonėje: darbas su vinilchloridu.
- Ilgesnis buvimas padidinto radiacijos aktyvumo vietose.
Angioma, prieš tapdama naviku, išgyvena kelis vystymosi etapus:
- Inicijavimas. Dėl spontaniškos mutacijos (padalijimų skaičių kontroliuojantis genas „suyra“) kai kurios ląstelės įgyja begalinio dauginimosi galimybę. Šiame etape naviko vystymasis priklauso nuo organizmo imuninės sistemos, amžiaus, hormonų ir paveldimų veiksnių..
- Angiomos mazgų susidarymas. Antrojo etapo raida priklauso nuo šalutinių veiksnių: rūkymo, alkoholio, aplinkos užterštumo, streso - veiksnių, kurie tiesiogiai neveikia naviko..
- Patologinių audinių progresavimas. Ląstelės pagaliau įgyja begalinio dalijimosi galimybę, jų augimas yra nekontroliuojamas genetinio aparato reguliavimo sistemų. Kūnas nebegali susidoroti su daugybe naujai susiformavusių ląstelių, todėl daugelis jų išgyvena ir suformuoja naviko branduolį.
Veislės ir simptomai
Smegenų angioma sukelia bendruosius (būdingus bet kokiam smegenų formavimuisi) ir specifinius (priklausomai nuo lokalizacijos) simptomus. Pirmoji grupė apima šiuos ženklus:
- Rytinis galvos skausmas. Dažniau jis sprogsta, spaudžia akis. Skausmas neturi tikslios vietos.
- Pykinimas ir vėmimas. Šios reakcijos nėra susijusios su maisto vartojimu ir atsiranda nepriklausomai nuo virškinamojo trakto veiklos. Pykinimas yra linkęs reguliariai atsirasti, dažnai kartu su cefalalgija.
- Galvos svaigimas. Tai įvyksta padidėjus intrakranijiniam slėgiui: navikas suspaudžia smegenis ir smegenų dangalus.
- Dvigubas matymas ir neryškus matymas.
- Psichikos sutrikimas: dirglumas, per didelis emocionalumas, ašarojimas, miego sutrikimas, apatija, depresija arba atvirkščiai, hipomanijos būsena (gera nuotaika, fizinis aktyvumas).
- Sinkopė - laikinas sąmonės netekimas.
- Traukuliniai priepuoliai. Šis simptomas pastebimas 30% visų naviko atvejų.
Smegenų kraujagyslių hemangioma yra 3 tipų, turinti specifinių simptomų, kuriuos lemia naviko lokalizacija.
Kapiliarinė angioma
Kapiliarai - yra pastatyti ant kapiliarų tinklų. Toks navikas visada yra gerybinis ir niekada nepiktybinis: kapiliarinė angioma nemetastazuoja ir nesielgia agresyviai. Dydžiu neoplazma nepasiekia cento skersmens. Ant pjūvio hemangioma yra šviesiai rausvos arba raudonos spalvos. Kadangi kapiliarinė angioma yra maža, ji sukelia bendruosius naviko simptomus..
Venų angioma
Venų angiomos sudaro 60% visų smegenų kraujagyslių navikų. Dažniausiai jie susidaro nuo 40 iki 90 vaisiaus nokimo dienų..
Kas tai yra: atrodo, kad venų angioma yra venų indų sankaupos, kurios nedalyvauja kraujo nutekėjime iš audinių. Šie navikai 50% atvejų yra smegenėlėse ir baltame smegenų audinyje. Jie turi besimptomę eigą ir yra užfiksuoti atsitiktinai, pavyzdžiui, atliekant įprastą tyrimą ir atliekant kompiuterinės tomografijos tyrimą..
Kairiosios priekinės skilties ir dešinės priekinės skilties navikas pasireiškia šiais simptomais:
- Epilepsijos priepuoliai. Dažniau - bendrieji priepuoliai, kuriuose dalyvauja viso kūno raumenys, rečiau - židininiai traukuliai, kai priepuolyje dalyvauja viena raumenų grupė..
- Psichiniai sutrikimai. Gali išsivystyti frontinis sindromas, kuriam būdingas sutrikęs suvokimas, valingi motoriniai veiksmai, dėmesio sutrikimai, sutrikusi atmintis ir kalbos kokybė. Sergant frontaliniu sindromu, sutrinka ir emocinė sfera: pacientai praranda dalį savo jausmų, vadinamą emociniu nuoboduliu. Elgesys tampa spontaniškas, nuotaika nestabili, pastebima asmenybės degradacija. Tačiau šis sindromas atsiranda, kai navikas yra šiurkštus ir gilus priekinėse skiltyse..
- Aukštesnės eilės judesių koordinavimo pažeidimas: rašysena blogėja, žmonės pamiršta batų raištelių rišimo algoritmą.
- Pažeidimas vaikščioti ir stovėti.
- Kai navikas lokalizuojamas remiantis priekinėmis skiltimis, prarandamas gebėjimas atpažinti kvapus.
- Stebimi nevalingi judesiai.
Pakaušio skilties hemangiomos simptomai:
- Spontaniška kibirkščių atsiradimas prieš akis - fotopsija.
- Regos haliucinacijos. Jie yra trumpalaikiai ir stereotipiški. Hemangiomoms pakaušio skiltyje būdingos tikros haliucinacijos, kurias pacientas suvokia kaip savo realybės dalį ir neturi kritikos dėl jų turinio, o tai reiškia, kad pacientų elgesį lemia šios haliucinacijos..
- Pakaušio raumenų spazmas.
Dešiniojo laiko skilties simptomai:
- Uoslės ir klausos haliucinacijos. Paprastai šis suvokimo sutrikimas yra specifinio pobūdžio: supuvusių kiaušinių kvapas, gyvūnų lavonų kvapas, degintos gumos kvapas. Klausos haliucinacijos yra traukinio triukšmo, paprastų ir nebaigtų muzikinių kompozicijų pobūdis.
- Akasazmai yra paprastos klausos haliucinacijos, pasireiškiančios elementariais garsais: triukšmu, skambučiais, beldimais. Yra jausmas, tarsi būtų „išgirstas“.
- Atminties sutrikimas.
- Sutrikusi klausos kalba.
- Sutrinka kalbos formavimas.
- Retai pasireiškia skonis ir regos haliucinacijos.
Dešinės parietalinės skilties angiomos simptomai:
- Erdvinė hemiagnozija - pacientas neskiria dešinės ir kairės kūno dalių. Pavyzdžiui, veikiamas dirgiklio (adatos), žmogus neduos atsakymo, kur tiksliai yra auskaras.
- Hemisomatognozija - pacientas nežino apie vienos kūno pusės paralyžių.
Kairiosios parietalinės skilties pažeidimo su angioma požymiai: Vizualinė-erdvinė agnosija. Žmonės praranda galimybę naršyti erdvėje, nesupranta erdvinių santykių žemėlapyje, praranda galimybę įvertinti atstumą tarp objektų.
Kaverninė angioma
Neoplazma yra kraujagyslių ertmių, kurias skiria pertvaros, rinkinys.
Kairiosios laikinosios skilties kaverninės angiomos simptomai:
- Blogėjantis šnekamosios kalbos supratimas.
- Mokymosi gebėjimų praradimas per žodinę informaciją.
- Emocinis nestabilumas: dažni nuotaikų pokyčiai.
Dešinės laikinosios skilties naviko simptomai:
- Sutriko veido atpažinimas. Pacientai neatpažįsta anksčiau pažįstamų veidų.
- Intonacija kalboje neatpažįstama.
- Dalinis suvokimo ritmo ir muzikos praradimas.
Dešinės priekinės skilties pažeidimo požymiai:
- Emocinis nestabilumas, nuolatinė kvaila nuotaika, dažnai euforija, gebėjimo kontroliuoti savo elgesį praradimas, per didelis kalbėjimas.
- Sakinio klaidos žodine ir rašytine forma, sutrikusio gebėjimo suformuoti pilnavertį sakinį ir apskritai kalbą.
Klinikinis vaizdas su kairiosios priekinės skilties naviku:
- Elgesio kontrolės trūkumas.
- Kalbos sferos pažeidimas: pacientams sunku formuoti kalbą motoriniame plane. Pasiūlymai formuojami mintyse, bet garso rodymas nepasiekia.
Gydymas
Smegenų angioma gydoma keliais būdais:
- Terapija radiacija. Jis naudojamas, kai chirurgai neturi galimybės pašalinti neoplazmą chirurginiu būdu. Spindulinė terapija atliekama lokaliai: apšvitinamos ne visos smegenys, bet atskira jos dalis.
- Chemoterapija. Šis gydymas turi sisteminį pobūdį: po procedūrų chemoterapija veikia ne tik naviką, bet ir sveikas kūno dalis..
- Radiosurgija ar radiacijos chirurgija. Metodo esmė: radiacijos spindulių spinduliai yra nukreipti į naviką ir nėra išsklaidyti kaimyninėse vietovėse.
Smegenų angioma
Angioma gali būti peraugusi limfinė arba kraujagyslė. Smegenų angioma yra gerybinis naviko formavimosi procesas. Neoplazma atrodo kaip kraujagyslių rutulys.
Daugeliu atvejų gerybinis navikas yra latentinis. Kai angioma pradeda sparčiai augti, kyla pavojus žmogaus gyvybei: naviko kapsulė spaudžia smegenų audinį ir gyvybinius centrus. Navikui būdingi kraujavimai. Kraujuojant bagažinės srityje, grėsmė paciento gyvybei yra didžiausia.
Patologija formuojasi embriono laikotarpiu. Yra 3 rūšių ligos:
- Venų naviką vaizduoja nekontroliuojamai besidalijančių venų rezginys.
- Kapiliarų neoplazmos susidaro dėl kapiliarų peraugimo.
- Kaverninis mazgas susidės iš arterijų, einančių į venules be tarpinių elementų (arteriolių ir kapiliarų). Tokiu atveju išsiplečia venulės, kurios formuoja urvus. Angiomos forma laikoma pavojingiausia.
Kaverninės neoplazmų formos atrodo kaip ertmės su krauju. Jų sienos yra išretėjusios ir gali bet kada plyšti. Atsižvelgiant į pažeidimo plotą, atsiras intracerebrinis ar subarachnoidinis kraujavimas. Intracerebrinis kraujavimas yra hemoraginio insulto pirmtakas, nuo kurio pacientas gali mirti.
Pagal TLK-10 patologiją rodo gerybinis smegenų navikas ir centrinės nervų sistemos dalys pagal kodą D33.
Ligos etiologija
Tarp gydytojų smegenų angioma laikoma įgimta liga ar paveldima patologija. Tačiau gydytojai nustato daugybę priežasčių, kurios gali išprovokuoti ligos atsiradimą:
- Atviros ir uždaros kaukolės sužalojimai;
- Smegenų infekcijos;
- Patologiniai kraujagyslių sistemos pokyčiai;
- Nenormalus vidaus organų vystymasis;
- Nuslopintas imunitetas;
- Nėštumas su apsunkinta istorija.
Angiomą galima pavaizduoti vienu ir keliais židiniais. Kraujagyslių navikas atsiranda bet kurioje smegenų srityje.
Dažniausiai gerybinė angiomos formacija stebima smegenėlėse, priekinėse, laikinosiose ir parietinėse skiltyse..
Klinikinis vaizdas
Pagrindinis smegenų patologijų simptomas yra galvos skausmas, kuris nereaguoja į skausmą malšinančius vaistus ir antispazminius vaistus. Liga vienodai pasireiškia ir suaugusiesiems, ir vaikams..
Kai pažeidžiama smegenų kraujagyslė, atsiranda šie bendrieji ligos simptomai:
- Skirtingo pobūdžio skausmai;
- Galvos patinimas;
- Dažni traukuliai
- Epilepsijos priepuoliai;
- Pykinimas nuo skausmo;
- Vėmimas, nesusijęs su virškinamojo trakto problemomis;
- Pacientas girdi pašalinį triukšmą;
- Sumažėjusi regėjimo funkcija;
- Kalba tampa neryški;
- Asmuo nekontroliuoja judesio;
- Yra galūnių parezė;
- Atsiranda sąmonės sutrikimas: pacientas yra sutrikęs žodžiais, nesuvokia, kas vyksta, mato haliucinacijas.
Jei bent vienas simptomas yra stabilus, kreipkitės į gydytoją.
Kapiliarinė angioma yra besimptomė.
Su venų patologija pacientas patiria skausmą, pykinimą ir vėmimą, kai kurios odos vietos nutirpsta, atsiranda traukuliai, retai pastebimi epilepsijos priepuoliai..
Pavojingiausias angiomos tipas yra kaverninis. Simptomai yra panašūs į kitas ligos formas, tačiau dažnai navikai daro spaudimą smegenų audiniui, sprogo ir išprovokuoja insultą. Pasekmės pacientui yra liūdnos, nes smegenyse atsiranda nepataisomų sutrikimų..
Priklausomai nuo vietos, atsiranda šie simptomai:
- Pažeidus dešinę priekinę skiltį, žmogus nustoja jausti kvapus, sutrikęs elgesys, pacientas nevaldo savo veiksmų. Būdinga bloga nuotaika ir sumažėjęs mąstymas.
- Kairiosios priekinės skilties navikas pasireiškia sutrikusia kalba, dėmesiu, mąstymu ir savigarba. Atsiranda absoliuti apatija to, kas vyksta aplink.
- Pažeistas parietalinis regionas atima iš žmogaus skausmo ir temperatūros skirtumų pojūčius. Pacientas nežino, kas jam sakoma, nesuvokia tekstų. Pažeistas kalbos centras.
- Smegenėlių angiomai būdingas dažnas galvos svaigimas, žmogus turi spontaniškus kūno judesius, galūnių drebulį..
- Klausos ir regos kokybę įtakoja laikinosios skilties angiomos pažeidimas. Taip pat išsivysto traukuliai, haliucinacijos, kalbos sutrikimai..
- Kai pakaušio skiltyse išsivysto angioma, epilepsijos priepuolius lydi šviesos ir regos lauko defektai..
Diagnostikos metodai
Netyčia nustatoma angioma, kai nustatomos kitos ligos. Pacientas skundžiasi, kai mazgas tampa didelis. Smegenų tyrimui paskirkite:
- Magnetinio rezonanso tomografija. Metodas skirtas tirti minkštųjų audinių būklę. Gaunamas tiksliausias organo ir kraujagyslių vaizdas, leidžiantis parengti gydymo planą. MRT neapsaugo paciento nuo radiacijos.
- Kompiuterinės tomografijos atlikimas įvedant kontrastinę medžiagą yra pagrįstas organo apšvietimu naudojant spinduliuotę. Kontrastinė medžiaga skiriama gydytojo nuožiūra. KT ir MRT tiria organą sluoksniu po sluoksnio ir aptinka menkiausius audinių ir kraujagyslių pokyčius ir navikus.
- Angiografija su intraarteriniu kontrastu leidžia nustatyti naviko lokalizaciją, jo tipą ir dydį.
Terapinė taktika
Smegenų angiomos gydymas priklauso nuo neoplazmos tipo, vietos, apimties ir lydimų simptomų:
- Jei urvinis mazgas yra mažas, augimas nesivysto ir neigiamų simptomų nėra, naviko nereikia pašalinti.
- Pagrindinis būdas pašalinti gerybinį mazgą yra operacija. Tai apima kaukolės atidarymą ir kraujagyslių kaupimosi iškirpimą.
- Jei navikas yra paviršutiniškas, pašalinimas atliekamas gama peiliu. Naujoviškas metodas leidžia nesužeisti odos ir išvengti kraniotomijos. Procedūros metu pacientui taikoma sedacija. Pacientas paguldomas į specialią instaliaciją, o radiologinė operacija atliekama visiškai sąmoningai. Metodas veikia skalpelio principu, jonizuojančią spinduliuotę pakeičia tik chirurginis instrumentas.
- Naudojant kibernetinį peilį, neoplazmą veikia spinduliuotės pluoštai.
- Naviko kūnas nužudomas sklerozuojančiomis medžiagomis. Per kateterį įšvirkščiamas vaistas, kuris sugeba lituoti indus ir palikti angiomą be maisto. Metodas naudojamas laikinųjų skilčių pažeidimams ir neoplazmos išsidėstymui giliose struktūrose.
- Angioma gali būti sunaikinta blokuojant kraujagysles ir blokuojant kraujo tekėjimą. Šiuo atveju gydytojas per kateterį į naviko indus suleidžia embolizuojančią medžiagą.
- Jei organo kraujotaka yra sutrikusi, naudojamas angioplastikos metodas.
Šiuolaikiniai chirurgai mieliau naudojasi minimaliai invaziniais metodais. Tai sumažina pooperacinių komplikacijų riziką..
Neefektyvaus gydymo ir rimtų smegenų sutrikimų atveju pacientui siūloma išduoti negalią.
Platus chirurginis įsikišimas yra pavojingas dėl smegenų dangalų infekcijos ir smegenų sričių pažeidimo, dėl kurio žmogaus gyvenimas yra pilnas. Kai navikas yra giliuose sluoksniuose, operacija yra nepraktiška. Yra rizika, kad regos, kalbos ir kiti nervai gali būti sužeisti, ir asmuo praras įprastas galimybes.
Gyvenimo prognozė priklauso nuo angiomos ypatybių. Neoplazmos buvimas smegenyse visada kelia grėsmę gyvybei. Angioma turi nenuspėjamą pobūdį, neįmanoma numatyti, kada sutrūks nenormalių indų siena.
Prevencinės priemonės
Apsaugodami įgimtą ligą, galite laikytis sveiko gyvenimo būdo. Alkoholis nėščios moters gyvenime daro didžiulę įtaką būsimų palikuonių smegenims. Planuojant nėštumą, svarbu nustatyti visas būsimų tėvų ligas ir būti gydomiems iki pastojimo momento. Sveiki vaikai daugiausia gimsta tėvams be priklausomybių, gyvenantiems palankioje ekologinėje aplinkoje.
Jei diagnozė jau nustatyta, pacientui svarbu sumažinti komplikacijų riziką:
- Kraujospūdžio matavimas yra įtrauktas į dienos tvarkaraštį. Jei pacientui yra buvusi hipertenzija, būtina vartoti korekcinius vaistus.
- Alkoholiniai gėrimai ir nikotino produktai neįtraukiami į gyvenimą.
- Sumažinkite ar nutraukite aspirino vartojimą. Kompozicijoje esanti acetilsalicilo rūgštis skystina kraują ir skatina smegenų kraujavimą.
- Psichologiniai sutrikimai ir stresinės situacijos daro įtaką adrenalino antplūdžiui. Išleidus kraujospūdžio šuolį, galima sulaužyti angiomos sienelę.
- Geriamieji kontraceptikai vartojami labai atsargiai, nes jie veikia kraujo konsistenciją organizme.
- Norint išvengti smegenų problemų, svarbu išlaikyti miego tvarkaraštį, nepervargti psichiškai ir fiziškai, planuoti dienos režimą su poilsio pertraukomis.
- Smegenų angioma sergančiam pacientui reikia reguliariai atlikti fizinius tyrimus ir smegenų struktūrų tyrimus. Svarbu stebėti neoplazmos dydį ir, jei nustatomas tūrio padidėjimas, nedelsiant jį gydyti.
Žmonės visoje planetoje kenčia nuo šios ligos, tačiau tik mažuma sužino apie patologijos buvimą. Prevencinių priemonių laikymasis išsaugo pacientų sveikatą ir gyvybę.
Angioma
Bendra informacija
Pagal terminą „angioma“ paprastai yra derinamos vienos ir daugybinės anomalijos (gerybiniai navikai) iš endotelio ir epitelio kraujo (hemangiomos) ir limfinių (limfangiomos) indų. Šis terminas vartojamas žymėti įvairius heterogeninius gerybinius darinius, išsidėsčiusius įvairiuose organuose ir audiniuose..
Morfologiškai angioma yra išsiplėtę kraujo / limfiniai indai, kurių formos ir dydžiai labai skiriasi. Jie linkę greitai augti. Kai kuriais atvejais vyksta savaiminė hemangiomų regresija. Vyrauja galva, kaklas ir viršutinė kūno pusė (iki 80% atvejų). Daugeliu atvejų liga yra įgimta ir dažniau būdinga vaikams, kurių dalis šios grupės struktūroje siekia 70-80% įgimtų navikų.
Naviko ląstelės pasižymi dideliu mitoziniu aktyvumu, angiomos dydžio padidėjimas atsiranda dėl naviko indų dauginimosi ir daigumo į gretimus audinius kartu juos sunaikinant. Kraujagyslių navikas yra galimas kraujavimo šaltinis, kuris gali prasidėti net ir esant nedideliai traumai. Be to, kraujagyslių navikai gali išopėti ir užkrėsti..
Hemangiomos nėra metastazės, tačiau jos dažnai kartojasi. Kraujagyslių navikai gali išsivystyti bet kuriame audinyje ir visose kūno dalyse. Atitinkamai, atsižvelgiant į lokalizaciją, vientisų audinių (odos / poodinio audinio, burnos ertmės ir lytinių organų gleivinės), vidaus organų (kepenų, plaučių, inkstų), raumenų ir kaulų sistemos (kaulų, raumenų), nervų sistemos struktūrų (galvos ir stuburo) angiomos. smegenys).
Kraujagyslių navikas yra galimas kraujavimo šaltinis, kuris gali prasidėti net esant nedideliai traumai. Be to, kraujagyslių navikai gali išopėti, išsivystyti trombozei / flebitui uždegti ir užsikrėsti. Visuminių audinių hemangiomos yra matomas kosmetinis defektas. Vidaus organų hemangiomos dažnai pažeidžia svarbias kūno funkcijas (kvėpavimą, šlapinimąsi, mitybą, regėjimą, tuštinimąsi)..
Kaverninės angiomos, kurios išsivysto dubens, kaukolės, stuburo, ilgųjų kaulų kauliniame audinyje, lydi skausmas, radikuliarinis sindromas, patologiniai lūžiai, griaučių deformacijos. Smegenų angiomos gali sukelti subarachnoidinį kraujavimą, sutrikusį protinį aktyvumą, epilepsiją.
Angiomų atsiradimo dažnį žmonių populiacijoje pirmiausia lemia angiomos tipas. Taigi naujagimių hemangioma (nepilnamečių hemangioma) pirmaisiais gyvenimo metais nustatoma 2–10% vaikų. Tuo pačiu metu buvo atskleista patikima vaikų brandos laipsnio ir hemangiomų dažnio korekcija..
Taigi neišnešiotiems kūdikiams, kurių gimimo svoris neviršijo 1500 g, hemangiomų dažnis siekia 15%, o vaikams, sveriantiems mažiau nei 1000 g, jų dažnis padidėja iki 22-30%. Hemangiomos mergaitėms yra 3-5 kartus dažnesnės nei berniukų. Be to, 40% visų vaikų navikų regresija išgyvena iki 5 metų amžiaus ir 75% - iki 7 metų. Slankstelių kūnų hemangiomos įvairiose stuburo dalyje yra 1,5–11% gyventojų. Smegenų hemangioma - 0,3–0,5% gyventojų, o kai kurios formos, pavyzdžiui, Sturge-Webern sindromas, tik 1 atvejis 100 tūkstančių gyventojų.
Patogenezė
Nėra vienareikšmiško atsakymo į hemangiomų ir procesų, paspartinančių endotelio ląstelių dauginimąsi, patogenezę. Įrodyta, kad angiogenezės (naujų kraujagyslių išsivystymo) reguliavimas neoplastinėse ląstelėse vyksta skirtingais hemangiomos vystymosi etapais. Nustatyta, kad proliferacinėje fazėje pagrindiniai angiogenezės procesą stimuliuojantys veiksniai yra kraujagyslių endotelio augimo faktorius (VEGF), kuris yra atsakingas už hemogenomos ląstelių ir chemoattraktanto monocitinio baltymo mitogeninį aktyvumą. VEGF yra glikoproteinas, kuris yra svarbiausias įvairių charakteristikų audinių angiogenezės stimuliatorius, kuris tiesiogiai veikia naujų kraujagyslių vystymąsi ir teikia reikšmingą kraujagyslių palaikymą (nesubrendusių kraujagyslių išgyvenimas)..
Tai yra per didelis VEGF ekspresija, sukelianti naviko angiogenezės procesus. VEGF lygį reguliuoja aplinkos veiksniai, tokie kaip slėgis, pH ir deguonies koncentracija. Šie veiksniai, netiesiogiai, stimuliuodami VEGF, prisideda prie pleiotropinių reakcijų, leidžiančių kraujagyslių endotelio ląstelėms migruoti, daugintis, kauptis vamzdeliuose, tokiu būdu formuojant susijusią kraujagyslę, o indai išgyventi ir padidinti jų sienų pralaidumą. VEGF faktoriaus gamybos lygis po gimimo palaipsniui mažėja ir daugumoje suaugusiųjų audinių pasiekia minimalų lygį.
Kuriant hemangiomas, išskiriamos kelios fazės (1 pav.):
- Proliferacinis - būdingas progresuojantis neoplazmos augimas. Histologiškai jam būdingas laipsniškas endotelio ir putliųjų ląstelių skaičiaus padidėjimas, kuris stimuliuoja kraujagyslių augimą, formuodamas daug sinusoidinių kraujagyslių kanalų.
- Augimo sustabdymo fazė.
- Evoliucinė (ankstyvos ir vėlyvos involiucijos fazė) - būdinga hemangiomos regresija, kurios metu sumažėja angiogenezė, sumažėja putliųjų ląstelių aktyvumas, sunaikinamos endotelio ląstelės ir išsiplečia kraujagyslių kanalai.
Angiomų vystymosi fazės
Perėjimą iš vienos fazės į kitą reguliuoja veiksniai, turintys įtakos angiogenezės ir kolageno susidarymo procesui, dėl kurio atsiranda naviko audinio morfologiniai pokyčiai (kraujagyslių endotelio augimo faktorius A, endotelio brandos faktoriai CD31, fibroblastų augimo faktorius, metaloproteinazių audinių inhibitoriai, monocitiniai chemoaktyvūs baltymai-1, metaloproteinazės, interleukino, 4 tipo kolagenazių ir kt.). Teoriškai tiek angiogenezės inhibitorių sumažėjimas, tiek stimuliuojančių veiksnių gamybos padidėjimas gali prisidėti prie hemangiomos atsiradimo..
klasifikacija
Angiomų klasifikacija yra pagrįsta įvairiomis savybėmis. Priklausomai nuo kraujagyslių tipo, išskiriamos hemangiomos (kraujagyslių navikai) ir limfangiomos (limfinių kraujagyslių navikai)..
Pagal histologines charakteristikas jie išskiriami:
- Monomorfinės angiomos - dariniai, kilę iš to paties tipo arterijų / venų kraujagyslių sienelių ląstelių (hemangiopericitomos, leiomiomos, hemangioendoteliomos).
- Polimorfinės angiomos - dariniai, jungiantys skirtingas arterijos ar venos sienelės ląsteles.
Pagal naviko struktūros tipą yra:
- Paprasta (kapiliarinė) hemangioma - susidaro dėl naujai susiformavusių mažų venų / arterijų indų ir kapiliarų endotelio ląstelių dauginimosi. Vyrauja bet kurios kūno dalies oda ir gleivinės. Arterinės atsiranda kaip ryškiai raudona dėmė, o veninės - kaip įvairaus dydžio melsvai violetinė dėmė. Suformuoja raukšlėtą papulę, iškylančią virš odos paviršiaus.
- Kaverninė (kaverninė) hemangioma - susiformavusi išsiplėtusiose kraujagyslėse, susideda iš plačių akytųjų ertmių, kurios užpildytos krauju ir jo skilimo produktais. Dėl to sulėtėja kraujotaka. Vyraujanti lokalizacija yra organų (smegenų, kepenų, akių) viduje. Išoriškai tai mazgas, kurio paviršius yra nelygus, minkštos ir elastingos konsistencijos, violetinės-cianotinės spalvos atspalvio..
- Šakota angioma yra išsiplėtusių vingiuotų kapiliarų kamienų rezginys. Pageidaujama lokalizacija - veido oda.
- Kombinuotos hemangiomos - paprastų ir kaverninių formų derinys.
- Cistinė angioma - išsivysto daugiausia žarnos viduryje ir ant kaklo, pateikiama elastinių cistų pavidalu..
- Baciliarinė angiomatozė susidaro užsikrėtus Bartonella genties bakterijomis. Bartoneliozės apraiškų ant odos morfologinis pagrindas yra nenormalus endotelio ląstelių, išsikišančių į paviršinių kapiliarinių kraujagyslių spindį, dauginimasis, vystantis odos angiomatozei bet kurioje kūno vietoje..
- Limfangioma yra gana retas angiomos tipas. Atskirkite paprastą formą, kuri yra išsiplėtusi audinių spraga, užpildyta limfa ir padengta endoteliu. Jie atrodo lygūs, bespalviai lūpų ir liežuvio raumenų sustorėjimai, palpacijos metu neskausmingi. Kaverninė forma yra daugiakamerinė ertmė, kurią suformuoja limfinės kraujagyslės ir turi storas raumenų ir pluoštinio audinio sienas. Vizualiai pastebimas patinimas be aiškių rausvai gelsvos spalvos ribų, lokalizuotas ant lūpų ir skruostų. Cistinės limfangiomos susidaro kaip chilozinės cistos. Jie daugiausia randami retroperitoniniame audinyje, žarnyno smegenyse, kaklo srityje, kirkšnyje. Pridedant antrinę infekciją, jie gali sukelti ilgalaikę limforėją.
Pagal formą skiriamos plokščios, pjautuvinės, mazginės, žvaigždinės angiomos.
Angiomos atsiradimo priežastys
Patikimų angiomų atsiradimo priežasčių dar nerasta. Tačiau, remiantis esamais duomenimis, jie yra įgimto pobūdžio ir yra susiję su vaisiaus angiogenezės proceso reguliavimu ankstyvoje nėštumo stadijoje (5–8 savaites) ir atsiranda dėl angiogenezę slopinančių signalų praradimo arba apoptozę slopinančių ar angiogenezę skatinančių signalų dominavimo. Tai yra, vaisiui pasireiškia arteriolių perėjimo į venules proceso pažeidimas, dėl kurio susidaro arterioveninės anomalijos (arterija yra tiesiogiai prijungta prie venos). Placentos hipoksija gali būti potencialus inicijuojantis veiksnys. Retais atvejais kai kuriems genams buvo nustatytos somatinės mutacijos - kraujagyslių augimo faktoriai: fibroblastų augimo faktoriaus receptoriai (FGFR-4), trombocitų augimo faktorius β (PDGF-β). Spontaniškai besivystančių hemangiomų atveju „heterozigotiškumo praradimas“ buvo nustatytas kai kuriuose chromosomų regionuose 5q31-33..
Manoma, kad tokie veiksniai kaip sunkus nuolatinis stresas, didelė ir dažna trauma, alkoholio vartojimas nėštumo metu, vartojant tam tikrus vaistus, kurie gali turėti įtakos angiomos augimui.
Simptomai
Klinikiniai angiomų simptomai priklauso nuo daugelio veiksnių: angiomos tipo, vietos, augimo greičio ir dydžio, pobūdžio. Žemiau pateikiamas tam tikrų angiomų tipų aprašymas.
Smegenų angioma
Yra keletas smegenų kraujagyslių sutrikimų tipų - arterioveninės, kaverninės, kapiliarinės telangiektazijos ir veninės hemangiomos. Jie gali išsivystyti bet kurioje smegenų dalyje, tačiau, skirtingai nei arterioveninės angiomos, kurias sukelia greita kraujotaka iš arterijų į venas, kitų tipų neoplazmoms būdinga maža kraujotaka. Tuo pačiu metu jiems būdingas tik vieno tipo indų dalyvavimas procese..
Pavojingiausi yra arterioveninio tipo sutrikimai, kurie gali pasireikšti kaip hemoraginis tipas (pasitaiko 70% atvejų) ir torpidinis. Hemoraginio tipo atveju susipynusių indų raizginio dydis yra mažas, priešingai nei torpedos tipo, kai kraujagyslių mazgas yra daug didesnis, kuris gauna kraują iš vidurinės smegenų arterijos. Kraujagyslių sutrikimų poveikį smegenyse lemia keli veiksniai:
- Smegenų audinio „pavogti sindromą“;
- švietimo spaudimas ant minkšto ir kieto smegenų apvalkalo;
- kraujavimas į smegenų audinį / struktūrą.
Neurologiniai simptomai labai skiriasi ir juos lemia kraujagyslių masės vieta ir dydis. Pažeidus gyvybines struktūras (talamą, smegenėles, smegenų kamieną), gali pasireikšti galvos svaigimas, galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, regos sutrikimas, mąstymas, kalba, erdvinė orientacija ir judesių kontrolė, gali atsirasti drebulys, traukuliai..
Veninė smegenų angioma
Šis darinys susideda iš patologiškai išsiplėtusių venų. Keli VA yra reti (2,5 - 9% atvejų), dažniau jie yra pavieniai dariniai, lokalizuoti daugiausia smegenų pusrutulių / smegenėlių baltojoje medžiagoje. Daugiausia atsitiktinai nustatyta MRT / KT. Kraujagysles formuojančios venos yra spindulių pavidalo, pavyzdžiui, medūzos galva, dviračio ratas. Venų angiomas mikroskopiškai vaizduoja išsiplėtę venų kanalai su sustorėjusiomis ir hialinizuotomis sienelėmis. Netipiniais atvejais gali būti arterinis komponentas.
Veninė smegenų angioma
Sergant venų angiomomis, kraujagyslių funkcijos praktiškai nėra sutrikusios, dažnai besimptomės arba turinčios lengvų neurologinių simptomų. Taigi dešinės priekinės skilties veninė angioma gali pasireikšti galvos svaigimu, galvos skausmu priekiniame galvos regione, silpnumu, pykinimu, kalbos sutrikimu, pareze, sutrikusiu jautrumu, tačiau dažniau tai būna besimptomė..
Insultas su dešinės priekinės skilties venine angioma yra labai retas. Kraujavimo rizika yra labai maža ir, pasak skirtingų autorių, svyruoja tarp 0,22–0,34% atvejų per metus. Encefalogramoje - dažnai nustatomas padidėjęs priepuolių aktyvumas, kai dešiniojo laiko srityje yra vietinių epileptiforminių sutrikimų..
Kaverninė smegenų angioma
Klinikiniai simptomai daugiausia priklauso nuo ertmių vietos. Būdingiausi iš jų yra epilepsijos tipo priepuoliai ir besivystantys židininiai neurologiniai simptomai, kurie gali pasireikšti bendrų smegenų simptomų fone ir jų nesant. Pagrindiniai skundai yra subjektyvūs nespecifiniai simptomai, pasireiškiantys galvos skausmu. Epilepsijos priepuoliai dažniausiai pasireiškia pacientams, sergantiems supratentorialinėmis kavernomomis. Epilepsijos sindromo eiga skiriasi nuo labai retų priepuolių iki dažnų įvairios trukmės ir intensyvumo priepuolių, palaipsniui formuojantis farmakoresistencijai.
Židinio simptomai būdingi urvams, kurie lokalizuojasi giliuose regionuose (smegenų kamienas, smegenų kamienas / smegenėlės) ir smegenų pusrutulių diencefalinėje srityje, įskaitant bulbarinius / pseudobulbarinius simptomus ir sunkius okulomotorinius sutrikimus..
Daugeliu atvejų kaverninė angioma pasireiškia įvairiais epilepsijos ir židinio apraiškų deriniais ir sunkumu. Neurologinis deficitas sąmonės sutrikimo forma, hemiparezė, kaip taisyklė, yra kraujavimo pasekmė, kurios rizika, remiantis įvairiais šaltiniais, svyruoja nuo 4,0 iki 23,5, o pakartotinio kraujavimo rizika yra vidutiniškai 30%..
Nugaros smegenų angioma
Nugaros smegenų angiomos neurologinės apraiškos yra labai įvairios ir jas lemia kraujagyslių naviko lokalizacija ir jo tipas:
- Nugaros smegenų kraujagyslių arterioveninės hemangiomos neurologiniai simptomai gali būti panašūs į skersinį mielitą, išsėtinę sklerozę, suspaudimą, stuburo insultą. Šio tipo hemangioma dažnai išsivysto juosmens ir apatinės krūtinės dalies nugaros smegenyse. Daugeliu atvejų liga prasideda progresuojančio nepilno nugaros smegenų pažeidimo sindromu ir lydima abipusio spinotalamo / kortikos-stuburo trakto ir užpakalinių kolonų įsitraukimo simptomų, pasireiškiančių įvairaus sunkumo ir deriniais. Beveik visiems pacientams pasireiškia paraparezė, kurios negalėjimas / sunku vaikščioti. Kai kuriais atvejais šis sindromas gali pasireikšti sporadiškai ir poūmiai, panašus į išsėtinę sklerozę klinikoje. Apie 50% pacientų skundžiasi radikuliariniu ar nugaros skausmu, kuris gali sukelti protarpinį šlubavimą. Kartais pacientai pastebi aštrų, gerai lokalizuotą nugaros skausmą. Jam taip pat būdingas neurologinių simptomų sunkumo ir skausmo intensyvumo pokytis tam tikrose kūno padėtyse ar fizinio krūvio metu. Nemažai pacientų, kuriems yra arterioveninių angiomų įtaka, išsivysto mielopatija (sutrinka nugaros smegenų laidumas), kurią lydi lėtai progresuojančio intramedulinio nugaros smegenų pažeidimo sindromas..
- Stuburo ertmės hemangiomos yra gana retos. Skundai ir simptomai priklauso nuo epidurinės erdvės urvinės hemangiomos išsidėstymo lygio, palyginti su nugaros smegenų lygiu. Dažniausiai tai yra nervų šaknų ir (arba) nugaros smegenų suspaudimo sukelti skundai - skundai dėl didėjančio silpnumo, nugaros skausmo, sutrikusio kojų ir rankų jautrumo (tirpimo). Kaverninės nugaros smegenų hemangiomos turi polinkį kraujuoti, o tai gali padidinti nugaros smegenų suspaudimą ir ūminius neurologinius simptomus. Jei hemangioma nėra kraujavimas ir auga lėtai, neurologiniai simptomai gali būti lėtiniai radikulopatijos forma. Retesnė šlapimo pūslės disfunkcija.
Odos angioma arba raudonas apgamas
Suaugusiesiems tai pasitaiko gana dažnai, tačiau retai progresuoja. Pasiekus 20–30 mm dydį, tai nekelia grėsmės sveikatai. Bet veido odos ar kitų atvirų kūno vietų hemangioma yra kosmetinis defektas. Retais atvejais raudonas apgamas ant kūno, dažnai pažeidžiamas, gali pykti ar kraujuoti, tada kyla pašalinimo klausimas. Taip pat angiomos gali būti lokalizuotos ant gleivinės. Raudoni apgamai skiriasi savo struktūra ir išvaizda. Yra keletas tipų:
- Paprastas kapiliaras - tai purpurinė arba purpurinė dėmė, suformuota tankiu susipynusių kapiliarų tinklu, plokščia arba išsikišusi virš odos lygio. Paspaudus jis išbalsta. Ši forma yra labiausiai paplitusi (90-96% atvejų) ir būdinga naujų indų dauginimuisi ir daigumui į aplinkinius audinius.
Odos angiomos nuotrauka (paprasta forma)
Svarbu, kad pakreipus bagažinę, patinimas padidėtų (kraujotaka padidėtų) ir sumažėtų, kai bagažinė grąžinama į įprastą padėtį. Panašiai jis sumažėja dėl spaudimo, tačiau greitai atsistato. Kaverninis susidarymas laikomas paprastos kapiliarinės angiomos vystymosi stadija, susidarant ertmėms (ertmėms). Juose esantis kraujas dėl lėtos srovės formuoja mažus kraujo krešulius. Trombozinės masės ilgainiui auga su jungiamuoju audiniu, susidarant pertvaroms. Šios formos pavojus yra polinkis kraujuoti, kai sužeistas.
- Kombinuota angioma laikoma tarpiniu etapu tarp kapiliarinės ir kaverninės. Tai dažnas, ryškiai raudonas darinys, neturintis aiškaus kontūro, iškylantis virš odos. Paviršius yra duobėtas ir nelygus, vietomis vyksta perėjimas į gilius audinius.
- Atskirai verta išskirti odos angiomatozę, kuri išsivysto sergant reta infekcine liga - kačių įbrėžimų liga (CSC)..
Bacilinė angiomatozė
Tai būdinga netipinei gerybinės limforetikozės eigai (kačių įbrėžimų liga). Tai pasireiškia vyresniems nei 60 metų pacientams arba asmenims, kurių imuninė sistema yra susilpnėjusi (ŽIV infekuoti). Katės įbrėžimo ligos eiga yra gerybinė ir dažnai praeina savaime, tačiau šios grupės žmonėms šią ligą komplikuoja odos indai ir tolimi limfmazgiai..
Gerybinė limforetikozė pasireiškia asmenims, turėjusiems kontaktą su katėmis - visi sergantys pacientai pastebi įbrėžimų ar įkandimų buvimą. Sukėlėjai yra Bartonella genties tarpląsteliniai mikroorganizmai. Infekcijos rezervuaras yra katės - jų liga yra besimptomė. Ligos sukėlėjas katėms perduodamas blusomis. Asmuo turi didelę tikimybę užsikrėsti kačiukais iki 1 metų, nes jie yra labiau užsikrėtę. Dauguma žmonių infekcijų atsiranda rudenį ir žiemą.
Praėjus 3-7 dienoms po infekcijos, susidaro 3-5 mm raudonai rudos papulės, kurios galiausiai užpildomos drumstu turiniu. Juos atidarius, susidaro opos ir pluta. Po trijų savaičių, kai bėrimas praeina, limfmazgiai žymiai padidėja - nuo 1 iki 8-10 cm. Tai būdingas ligos simptomas. Dažniausiai pažeidžiami alkūnės, kaklo, pažasties, submandibuliniai ir šlaunikaulio limfmazgiai. Jie yra tankūs, skausmingi, o oda yra hiperemija. Limfadenopatija savaime praeina per 2–4 mėnesius, tačiau kartais trunka iki 12 mėnesių. Dažnai limfmazgiai pūliuoja ir formuojasi fistulės, todėl tampa būtina juos atidaryti. Be to, pacientą jaudina negalavimas, silpnumas, apetito stoka, karščiavimas, galvos ir sąnarių skausmai.
Žmogaus organizme bartonelės patenka į kraujagyslių endotelio ląsteles. Patogeno bruožas yra gebėjimas stimuliuoti endotelio ląstelių ir mažų kapiliarų dauginimąsi, o tai sukelia angiomatozę. Bartonella prisitvirtinimo vietose susidaro mikroorganizmų sankaupos, įvyksta uždegiminė reakcija, po kurios išplinta kraujagyslių endotelis..
Baciliarinė angiomatozė atsiranda formuojant neskausmingus kraujagyslių darinius (pavienius ar daugybinius) ant pedikulo rusvų papulių pavidalu, kurie yra lokalizuoti skirtingose kūno vietose. Formacijos auga, pakyla virš odos ir kartais pasiekia pupelių dydį. Jų paviršius padengtas praskiestu epiteliu, jei pažeistas, atsiranda kraujavimas. Kartais mazgeliai gali būti pigmentuoti (juodos spalvos) ir padengti svarstyklėmis, subtiliai esant kraujagyslėms.
Su poodine kraujagyslių ataugų vieta, mazginiai rezginiai susidaro gilių mazgų pavidalu, o oda virš jų paraudusi. Mazgai gali išopėti ir užsikrėsti. Bacilinė odos angiomatozė turėtų būti laikoma vidaus organų (kepenų, skrandžio, plonosios ir storosios žarnos) pažeidimo žymekliu..
Reikėtų paminėti kai kuriuos įgimtus sindromus, kuriems būdinga gretutinė angiomatozė: nervų sistemą, odą, akis ir net vidaus organus..
Hipelio-Lindau sindromas
Tai yra sisteminė smegenų kraujagyslių angiomatozė: smegenėlių angiomos derinamos su nugaros smegenų, tinklainės ir daugybinėmis inkstų, plaučių ir kasos cistomis, feochromocitoma ar inkstų ląstelių karcinoma. Angiomatoziniai nevi yra ant veido odos. Kraujagyslių navikai gali būti gerybiniai arba piktybiniai. Pagrindiniai sindromo požymiai yra tinklainės angioma ir smegenėlių angioblastoma. Vyraujantį smegenėlių angiomatozinį pažeidimą žymi Lindau navikas, o tinklainės angiomatozė yra Hipelio navikas..
Hipelio-Lindau liga yra paveldima ir ją sukelia genų mutacijos. Amžius, kai gali pasireikšti liga, svyruoja nuo kūdikystės iki 70 metų. Asmenims, turintiems geno mutaciją, liga išsivysto iki 65 metų, tikimybė yra 95%. Ši liga pasireiškia vyrams. Jam būdinga progresuojanti eiga: vaikystėje jis eina palankiai, tačiau būdamas 35–40 metų įgyja piktybinį kursą.
Klinikinis vaizdas dažniausiai pasireiškia 18–50 metų amžiaus, nors regėjimo sutrikimai gali pasireikšti vaikystėje, nes ankstyviausia ligos išraiška yra tinklainės angioma. Tinklainės angiomos yra angioblastų ląstelių sankaupos, tačiau jos kliniškai pasireiškia ryškiu naviko augimu. Pažeidus tinklainę, randami išsiplėtę dugno indai, sustingę regos nervų diskai. Vėlesnėse ligos stadijose gali išsivystyti tinklainės atsiskyrimas, stiklakūnio kraujavimas ir glaukoma. Neurologinių sutrikimų atsiradimas pastebimas sulaukus 20–40 metų. Priklausomai nuo proceso lokalizacijos, atsiranda galvos svaigimas, galvos skausmas, vėmimas ir pykinimas..
Atskleistas stulbinantis einant, koordinacijos stoka, giedama kalba. Vidaus organų pralaimėjimui būdingos įvairios anomalijos. Dažniausiai sergant Hippelio-Lindau sindromu nustatoma policistinė inkstų liga, antinksčių navikai ar hipernefromai. Būtent šie pažeidimai lemia mirtį. Kasos ir kepenų cistos nepasireiškia ir atsitiktinai nustatomos atliekant kompiuterinę vidaus organų tomografiją.
Sturge-Weber sindromas
Tai yra įgimta smegenų dangalų ir odos angiomatozė, taip pat akių pažeidimas (glaukoma). Paprastai veido ir smegenų dangalų angiomatozė yra toje pačioje pusėje. Sindromo triada („liepsnojantis nevusas“, regos sutrikimas, neurologiniai simptomai) pastebima penktadalyje pacientų.
Būdingas ir ryškus Sturge-Weberio sindromo bruožas yra angiomatoziniai veido odos pokyčiai. Įgimta kraujagyslių dėmė yra lokalizuota skruostikauliuose ir po orbita. Laikui bėgant jis gali išaugti..
Kraujagyslių dėmės yra plokščios, vyšnių raudonos spalvos ir išnyksta spaudžiant, o tai rodo jų kraujagyslių kilmę. Kartais jie pakeliami virš odos braškių uogų pavidalu. Angiomos gali būti mažų išsibarsčiusių židinių pavidalu arba susilieti į didelę vietą, vadinamą „liepsnojančia nevus“. Angiomatozė kartais apima nosies ertmę, burną ir ryklę. 40% veido kraujagyslių dariniai derinami su bagažinės ir galūnių indų pažeidimais.
Viršutinio voko angiomatozė rodo smegenų pažeidimus. Pia mater angiomatozė dažniausiai lokalizuojama pakaušio ir užpakalinės parietalinėse srityse. 75–85 proc. Atvejų tai kliniškai pasireiškia epilepsijos priepuoliais, kurie atsiranda pirmaisiais ar antraisiais gyvenimo metais..
Būdingi Jacksonian tipo traukuliai - galūnių traukuliai, priešingi smegenų ir veido odos membranų angiomatozės vietoje. Po kiekvieno priepuolio atsiranda laikina hemiparezė, kuri laikui bėgant auga. Vaikui yra šios pusės galūnių atrofija ir augimo sulėtėjimas. Ankstyvame amžiuje vystosi hidrocefalija, pati epilepsija lemia psichikos vystymosi vėlavimą, o protinis atsilikimas ilgainiui didėja.
Iš akių pusės pastebimos gyslainės angiomos (gyslainės angiomos), kolobomos (akies struktūros defektai), glaukoma, kuri pasireiškia trečdaliui pacientų. Vėliau glaukoma sukelia ragenos drumstumą..
Analizės ir diagnostika
Diagnostinis tyrimas apima:
- MRT su magnetinio rezonanso angiografija;
- Kompiuterizuota tomografija;
- angiografija.
Tiksliausias metodas yra MRT, leidžiantis nustatyti struktūrinius apsigimimo ypatumus ir aplink jį esančio audinio pokyčius. Šios apklausos specifika yra 96 proc. Dėl pakartotinių kraujavimų kraujagyslių formavimas turi ryškią šerdį ir tamsų žiedą aplink.
Remiantis KT duomenimis, nustatomi suapvalinti pažeidimai, kurių skersmuo yra nuo 1 iki 3-5 cm. Su intracerebrine hematoma atsiskleidžia smegenų vidurinės linijos struktūrų dislokacija. Dažnai randamos kalcifikacijos, o kartais - ir visiškai užkalkėję kraujagyslių dariniai, kurie vadinami „smegenų akmeniu“. Kontrastuojant, šiek tiek kaupiasi kontrastinė medžiaga. Jei neįmanoma atlikti MRT, kompiuterinė tomografija naudojama kaip greitas kraujavimo iš kraujagyslių formavimosi diagnozavimo metodas..
Informacinis angiografijos turinys yra minimalus. Bet metodas naudojamas diferencinei periferinės aneurizmos ir kavernomos diagnostikai.
Lokalizuodami hemangiomas stuburo kūnuose, jie yra labai informatyvūs:
- rentgenografija;
- KT, MRT;
- stuburo angiografija.
Kai angiomos yra lokalizuotos slankstelių kūnuose, rentgeno tyrimas rodo stuburo kūnų išsišakojimą, kaulinio audinio irimo židinius ir sklerozę, kaulinės ląstelės struktūros atsiradimą („korį“)..
Kompiuterinė tomografija atskleidžia stuburo kūno pažeidimą ląstelių struktūros pavidalu su sklerozuotomis šiurkščiomis trabekulėmis. Atlikus stuburo kūnų MRT, nustatomas „dėmėtas“ aukštas signalas (esant T1 ir T2). Remiantis stuburo angiografija, rasta padidėjusi formacijos vaskuliarizacija, kuri maitinama iš tarpšonkaulinių arterijų..
Gydymas
Angiomų formų ir lokalizacijos įvairovei reikalingi skirtingi gydymo metodai ar jų deriniai. Odos hemangioma yra labiau kosmetinis defektas. Kai jis yra lokalizuotas ant akių vokų, nosies, ausų, burnos gleivinės, be kosmetinių problemų yra ir šių organų disfunkcijos. Gydymo metodus galima suskirstyti į medicininius (bendras poveikis angiogenezei) ir vietinius (chirurginiai ir aparatiniai)..
Narkotikų gydymas yra rekomenduojamas tik sparčiai augant švietimui, vietai neurovaskulinio pluošto srityje, pažeidimo mastui, gyvybiškai svarbių organų suspaudimo rizikai ar esant ryškiam kosmetiniam defektui. Vykdo hormonai, citostatikai, interferonai ir beta adrenoblokatoriai.
Hormonų terapija yra veiksminga pirmos gyvenimo pusės vaikams. Veikimo mechanizmas sutrumpėja iki kraujagyslių jungiamojo audinio vystymosi ir kolageno susidarymo padidėjimo. Susiformavęs jungiamasis audinys suspaudžia indus, jie atrofuojasi ir nyksta, o tai galiausiai lemia kraujagyslių formavimosi išnykimą.
Kurso trukmė - 28 dienos. Po 2 mėnesių pertraukos galimi pakartotiniai kursai. Kai kuriems pacientams pakanka dviejų hormoninių gydymo kursų, o kai kuriems - keturių. Jau po pirmosios gydymo savaitės yra angiomų sumažėjimo ir jų blanširavimo požymių. Kurso pabaigoje formacijų augimas sustojo, jų kiekis sumažėjo, atsirado blyškios sveikos odos vietos. Visų pirma, aukšta formacijų dalys reaguoja į hormonų terapiją. Esant dideliam šio metodo efektyvumui (98%), negalima pasiekti visiško kosmetinio rezultato, todėl naudojami kiti metodai..
Iš interferonų naudojami alfa 2a ir 2b interferonai, kurie užtikrina atvirkštinį naviko vystymąsi slopindami kolageno gamybą. Interferono induktoriai gali būti naudojami vietiškai tepalo (imikvimodo) pavidalu. Tačiau ilgai (3-4 mėnesius) naudojant tepalą, dirginama ir išopėja oda. Naudojant citostatikus, nebuvo nustatyta tinkamo pasiskirstymo, nes jie turi daug šalutinių poveikių, įskaitant galimybę išprovokuoti angiosarkomas.
Beta adrenoblokatorių (Propranolol, Atenolol) naudojimas pasirodė esąs gana efektyvus. Jų veikimas yra kraujagyslių susiaurėjimas, angiogenezės procesų sustabdymas ir nenormaliai peraugusių indų ląstelių mirties išprovokavimas. Gydymas atliekamas mažiausiai šešis mėnesius palaipsniui mažinant dozę. Esant paviršinėms ir mažoms hemangiomoms, kremą (2% Propranalolio ir 0,5-1% Timololio gelio) galima tepti 5-6 mėnesius. Kai kuriais atvejais reikia derinti su kitais gydymo būdais. Šalutinis poveikis yra bronchų spazmas, sumažėjęs širdies ritmas, sumažėjęs kraujospūdis, sumažėjęs cukraus kiekis kraujyje.
Taip pat naudojama kompresinė terapija - pastovi ir periodinė. Kraujagyslių susidarymo suspaudimas sukelia kraujagyslių nykimą, kraujagyslių pažeidimus ir trombozę. Visi šie veiksniai prisideda prie atvirkštinio naviko vystymosi..