Motorinių neuronų liga

Toliau vystantis ligai, pacientas vis dažniau gali skųstis kojų silpnumu, sunkumais vaikščioti. Laikui bėgant tas pats simptomas paveikia rankas, todėl pacientui tampa nepaprastai sunku atlikti paprastus dalykus - išsimaudyti vonioje, plauti indus ar tiesiog laikyti puodelį..

Atskiru atveju didžiausias sutrikimas pastebimas emocinės pusiausvyros srityse. Todėl sergančio žmogaus artimiesiems teks priprasti prie nepagrįsto juoko ir verkimo..

Beveik kiekvienam pacientui vystantis patologijai pastebimi kvėpavimo sutrikimai. Šiems pacientams reikia maksimalios priežiūros ir priežiūros, ypač kai tai susiję su pagyvenusiais žmonėmis. Tokiais atvejais gydytojai pataria atkreipti dėmesį į privačius slaugos namus, kur jie visą parą gali teikti reikalingą priežiūrą.

Motorinių neuronų ligos atmainos

Yra įvairių tipų MND, kurie žmones veikia labai skirtingai. Žinoma, pagrindiniai ligos simptomai lieka nepakitę, tačiau kiti požymiai, vystantis patologijai, įgyja labiau pastebimą skirtumą..

Amiotrofinė šoninė sklerozė. Tai yra labiausiai paplitusi motorinių nervų ligų forma, pagal statistiką ji diagnozuojama maždaug 86% pagyvenusių pacientų. Yra nugaros smegenų ir smegenų neuronų pažeidimai, dėl kurių pernelyg padidėja raumenys ir dėl to atsiranda jų atrofija..

Ankstyva tokio tipo neuronų ligų simptomatika yra rankų silpnumas, neįmanoma ilgai būti vertikalioje padėtyje. Paprastai pagal šią diagnozę gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 5-6 metai nuo patologijos nustatymo momento.

Laipsniško pobūdžio bulbaro sindromas. Sindromas yra amiotrofinės sklerozės potipis, dėl kurio pažeidžiami nugaros smegenų ir smegenų neuronai, sunku sukramtyti maistą ir prarandamas gebėjimas aiškiai kalbėti..

Nustačius šią diagnozę, gyvenimo trukmė yra gerokai trumpa nuo šešių mėnesių iki 3 metų, dažniau patologija diagnozuojama vyresnio amžiaus moterims.

Kas yra linkęs į patologiją?

Šiuo metu nėra aiškių duomenų apie šią patologiją. Yra žinoma, kad MND liga diagnozuojama daugiausia senyviems pacientams. Dėl motorinių neuronų ligos galima pasakyti:

• patologija nėra infekcinė ar virusinė liga, o tai reiškia, kad ji nėra perduodama lašeliniu oru ar kitais būdais,
• linkę į bet kurios amžiaus kategorijos ligos vystymąsi, tačiau liga diagnozuojama vyresniems nei 50 metų pacientams,
• pagal statistiką, patologija dažnai pasireiškia vyrams, moterims diagnozuojama rečiau,
• maždaug 100 000 žmonių MND pasireiškia 4-6 pacientams.

Iki šiol nėra aiškių motorinių neuronų ligų vystymosi priežasčių. Yra tik prielaidos, tačiau jos vis dar neturi net dalinio patvirtinimo. Kai kurie mokslininkai pateikė cheminių medžiagų toksinų, esančių aplinkoje, teoriją ir provokuoja MND vystymąsi. Kiti ekspertai ginčijosi dėl imuninių pokyčių, kurie vėliau sukėlė motorinio neurono pažeidimą. Tačiau visos šios prielaidos turi daug trūkumų ir jų nepatvirtino jokie faktai..

Šiuo metu vienintelė įrodyta hipotezė yra genetinis polinkis ir kad šis ryšys buvo nustatytas tik 10% atvejų..

Ligos MND fone

Motorinio neurono liga, kaip taisyklė, lydima kitų patologijų, žymiai apsunkinančių paciento gydymą ir būklę. Daugeliu atvejų MND fone išsivysto šios patologijos:

• Charcot sindromas,
• raumenų atrofija, progresuojančio tipo,
• autosominė stuburo amiotrofija,
• Strumpelio liga,
• užkrečiamo tipo patologija, dažniau poliomielitas.

Deja, šiuo metu nėra metodų, kuriais būtų galima visiškai išgydyti ligą. MND terapija bus sulėtinti ligos progresavimą ir palengvinti esamus simptomus.

Vaistas "Rilutek" turi tam tikrą terapinį poveikį, ypač jo poveikis pastebimas pradinėse patologijos stadijose. Taip pat antioksidantų grupės preparatai ir vitaminai dažnai skiriami bendrai kūno priežiūrai..

Paliatyvus gydymas yra būtinas skausmui ir raumenų spazmams malšinti. Norint sumažinti raumenų tonusą, paprastai naudojami raumenis atpalaiduojantys vaistai, kurie gana gerai pasitvirtino..

Jei sutrikusi rijimo funkcija, maistinė mityba naudojama su nasogastriniu vamzdeliu arba gastrostomija.

Pagyvenę žmonės, turintys motorinių nervų pažeidimų, yra ypatingi pacientai, kuriems reikalinga ištisa paros priežiūra. Tokių pacientų priežiūrą turėtų atlikti kvalifikuoti specialistai, kurie gali palengvinti paciento gyvenimą ir galbūt net prailginti. Senyvo amžiaus žmonių slaugos namai Nauja medicina tokiems pacientams teikia visapusišką ir profesionalią priežiūrą. Galite būti tikri, kad jūsų artimieji yra saugiose patyrusių ir dėmesingų specialistų rankose.

Kas yra ALS

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra dažniausia motorinių neuronų ligos forma, tai yra neurodegeneracinė liga, paveikianti galvos ir nugaros smegenų motorinius neuronus.

• Bendra informacija apie ligą
• Motorinių neuronų ligos tipai
  • PLC
  • PMA
• ALS simptomai
• ALS priežastys
  • Kodėl aš ir rizikos veiksniai
  • Paveldimumas
  • Neuronų mirties priežastys
• Įtariamas ALS?
• ALS diagnozė
• Ligos vystymasis
• Genetiniai tyrimai
• ALS gydymas
  • Riluzolas
  • Edaravonas
  • Mazitinibas (masyvetas)
  • Alternatyvus gydymas
  • Kamieninės ląstelės

Amiotrofinė šoninė sklerozė

„Viskas prasidėjo prieš 9 metus. Buvau laipiojime uolomis. Kartą per kitą kelionę į kalnus mano pakilimo metu staiga pradėjo mėšlungis. Tai nutiko kelis kartus. Pirmoji mintis buvo ta, kad su manimi yra kažkas rimto, bet sieloje iškart pasijuokiau iš savęs. Aš nusprendžiau, kad tokios mintys yra paranoja, nes man tik 40 metų! "

• Kas yra motorinių neuronų liga
• Skirtingi motorinių neuronų ligos tipai
• Kas gali sirgti

Šoninė (šoninė) amiotrofinė sklerozė (ALS) yra labiausiai paplitęs motorinių neuronų ligų (MND) tipas. Ši liga visame pasaulyje taip pat žinoma kaip Lou Gehrigo liga, motorinių neuronų liga, motorinių neuronų liga arba Charcot liga..

Tai buvo prancūzas Jeanas-Martinas Charcotas, kuris pirmą kartą apibūdino ALS 1869 m., Tačiau liga tapo plačiai žinoma po to, kai 1939 m. Buvo diagnozuotas žinomas amerikiečių beisbolininkas Lou Gehrigas. Vienu metu ALS taip pat buvo ligotas kompozitorius Dmitrijus Šostakovičius, dainininkas ir kompozitorius Vladimiras Migulya, Kinijos diktatorius Mao Zedongas. Garsiausias asmuo, turintis ALS, buvo anglų fizikas Stephenas Hawkingas, 50 metų gyvenęs šia liga ir laikomas ALS gyvenimo trukmės rekordininku..

Kas yra motorinių neuronų liga

Motorinių neuronų liga (MND) yra progresuojanti neurodegeneracinė liga, paveikianti galvos ir nugaros smegenų motorinius neuronus. Dėl laipsniškos nervų sistemos ląstelių mirties nuolat didėja raumenų silpnumas, apimantis visas raumenų grupes.

Smegenų žievėje yra smegenų neuronai, atsakingi už judėjimą (viršutiniai motoriniai neuronai). Jų procesai (aksonai) nusileidžia į nugaros smegenis, kur atsiranda kontaktas su nugaros smegenyse esančiu neuronu. Šis kontaktas vadinamas sinapsė. Sinapsės srityje smegenų neuronas išskiria iš savo proceso cheminę medžiagą (siųstuvą), kuri perduoda signalą nugaros smegenų neuronui..

Nugaros smegenų neuronai (apatiniai motoriniai neuronai) yra apatinėse smegenų dalyse (bulbar), taip pat kaklo, krūtinės ląstos ar juosmens nugaros smegenyse, priklausomai nuo to, kuriems raumenims jie siunčia savo signalus. Šie signalai kartu su nugaros smegenų (aksonų) neuronų procesais pasiekia raumenis ir kontroliuoja jų susitraukimus. Bulbariniai neuronai yra atsakingi už raumenų susitraukimą, susijusį su kalba, kramtymu ir rijimu; kaklo stuburas - diafragmos susitraukimui, rankų judesiams; krūtinės ląstos sritis - kūno judesiams; juosmens stuburas - kojų judesiams.

Motorinių neuronų pažeidimo apraiškos

• Pažeidus nugaros smegenų neuronus, padidėja raumenų silpnumas, raumenys praranda svorį (atrofija), juose atsiranda nevalingi trūkčiojimai (fascikuliacijos). Fasciculations ne tik jaučiasi trūkčiojimas, jie taip pat gali būti matomi. Tai atrodo kaip poodinis raumenys..
• Jei paveikti smegenų neuronai, raumenys tampa silpni, tačiau atsiranda standumas (spastiškumas), tai yra, padidėja raumenų tonusas, tampa sunku juos atpalaiduoti..
• Kai vienu metu pažeidžiami smegenų ir nugaros smegenų neuronai, šie požymiai gali pasireikšti skirtingais deriniais. Tai yra, raumenų silpnumą gali lydėti tiek fascikuliacijos, tiek raumenų praradimas, tiek sustingimas..
• Priklausomai nuo to, kurios smegenų ir nugaros smegenų dalys yra pažeistos, šie požymiai gali atsirasti raumenyse, atsakinguose už rankų, kojų judesius, kvėpavimą ar rijimą..

Skirtingi motorinių neuronų ligos tipai

Atsižvelgiant į smegenų ir nugaros smegenų neuronų pažeidimo sunkumą, išskiriami keli MND variantai. Žinoma, dauguma apraiškų sutampa, nes tarp šių negalavimų yra daug bendro, tačiau ligai progresuojant skirtumas tampa labiau pastebimas..

Čia kalbėsime apie gyvenimo trukmę, todėl galbūt nenorite skaityti toliau..

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)

Tai yra labiausiai paplitusi ligos forma, kai patologiniame procese dalyvauja tiek smegenų, tiek nugaros smegenų motoriniai neuronai..

ALS būdingas silpnumas ir didelis nuovargis galūnėse. Kai kurie žmonės praneša apie kojų silpnumą eidami ir tokį silpnumą rankose, kad negali daiktų laikyti ir numesti. Gyvenimo trukmė yra nuo dvejų iki penkerių metų nuo simptomų atsiradimo.

Progresuojantis bulbarinis paralyžius (PBP)

Šis terminas dažniausiai naudojamas užsienio literatūroje. Pagrindinis skirtumas tarp PBP ir kitų motorinių neuronų ligų yra sparčiai didėjantys kalbos ir rijimo sutrikimai. Gyvenimo trukmė svyruoja nuo šešių mėnesių iki trejų metų nuo simptomų atsiradimo.

Pirminė šoninė sklerozė (PLS)

Reta MND forma, veikianti tik motorinius smegenų neuronus, kuri daugiausia pasireiškia kojų silpnumu, nors kai kuriems pacientams pastebimas nepatogumas rankose ar kalbos problemos. PLC nesutrumpina gyvenimo trukmės, tačiau yra tikimybė, kad tam tikroje ligos stadijoje susijungs nugaros smegenų motorinių neuronų pažeidimai ir tokiu atveju pacientui bus diagnozuota ALS..

Progresuojanti raumenų atrofija (PMA)

Tai retas MND tipas, kai daugiausia pažeidžiami nugaros smegenų motoriniai neuronai. Liga daugeliu atvejų prasideda rankų silpnumu ar nepatogumu. Daugelis žmonių su tokio tipo MND gyvena daugiau nei penkerius metus..

Čia pateikiami dažniausiai pasitaikantys skirtingų MND simptomai ir ypatybės. Tačiau reikia atsiminti, kad sergant to paties tipo motorinių neuronų liga, skirtingų žmonių simptomai gali pasireikšti įvairiai, prognozės taip pat gali skirtis..

Motorinių neuronų ligos atveju paprastai yra labai sunku kalbėti apie prognozę. Retai, bet būna atvejų, kai žmonės gyvena dešimtmečius. Garsiausias pasaulyje asmuo, gyvenantis ALS daugiau nei 50 metų, yra profesorius Stephenas Hawkingas. Tuo pačiu metu atsitinka taip, kad kažkas išnyksta per kelis mėnesius nuo ligos pradžios. Tačiau galima sakyti, kad vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo dvejų iki penkerių metų nuo simptomų atsiradimo. Maždaug 10% žmonių, sergančių MND, gyvens apie 10 metų.

Kas gali sirgti

Iki šiol mokslas neturi atsakymų į daugelį klausimų, susijusių su šia liga. Štai ką galime tikrai pasakyti apie MND:

• Motorinių neuronų liga nėra infekcinė ar užkrečiama.
• MND gali pasireikšti bet kuriam suaugusiajam, tačiau dauguma žmonių, kuriems diagnozuota liga, yra vyresni nei 40 metų, ir dažniausiai liga pasireiškia nuo 50 iki 70 metų.
• Vyrai šia liga serga dažniau nei moterys..
• MND dažnis yra 2 nauji atvejai 100 000 gyventojų per metus.
• MND paplitimas yra maždaug 5-7 žmonės
  100 000 gyventojų.

Vienas dažniausių ALS gyvenančių žmonių užduodamų klausimų yra „Kodėl liga vystosi manyje? Ar tai mano gyvenimo būdas, mano užsiėmimas, ar manyje yra apsigimimas? " Deja, šiuolaikinis mokslas kol kas neturi atsakymo..

Kiekvieno individualaus UAS atvejo sukimo mechanizmai gali būti skirtingi. Yra paveldimos formos, kai liga perduodama iš protėvių, o tada pagrindinė priežastis yra konkretaus geno suskaidymas. Tačiau dažniausiai pacientas neturi giminaičių, kenčiančių nuo šios ligos. Mokslininkai mano, kad šią ligą sukelia daugybė veiksnių - tiek paveldimų, tiek aplinkos -, kurie atskirai šiek tiek padidina ligos riziką, tačiau kartu gali nusverti svarstykles jos naudai..

Kas yra motorinių neuronų liga?

Motorinių neuronų liga (MND) yra reta liga, kai pažeidžiama nervų sistema. Liga sukelia raumenų silpnumo vystymąsi, dažnai su ryškiu išsekimu.

Motorinių neuronų liga taip pat žinoma kaip amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS). Šis sutrikimas atsiranda, kai smegenų ir nugaros smegenų motoriniai neuronai (motoriniai neuronai) nebeveikia tinkamai..

Motorinių neuronų funkcija organizme. Motorinių neuronų ligos diagnozė ir priežastys

MND yra neurodegeneracinė liga.

Motorinių neuronų funkcija žmogaus kūne

Motoriniai neuronai kontroliuoja raumenų, atsakingų už:

• griebimas;
• vaikščiojimas;
• kalba;
• rijimas;
• kvėpavimas.

Maždaug 5% atvejų motorinių neuronų ligas sukelia paveldimumas, taip pat frontotemporalinė demencija. Daugeliu atvejų nustatomi genų trūkumai, todėl liga gali būti tiriama.

Šiuo metu nėra veiksmingų testų MND diagnozuoti. Paprastai diagnozė nustatoma remiantis fiziniais simptomais ir neurologo patirtimi, tačiau kai kuriais atvejais reikia atlikti specialius tyrimus, norint atmesti kitas panašių simptomų ligas.

Motorinių neuronų ligos priežastys

Daugeliu atvejų priežastys nėra žinomos. Ekspertai mano, kad tam tikros cheminės medžiagos gali sugadinti neuronus. Be to, neaišku, kodėl sutrikimas neturi įtakos jutiminiams neuronams, kurių struktūra panaši. Tikėtina, kad aplinkos veiksniai, darantys žalą tam tikriems genams tiems, kurie linkę į šio tipo ligas, turi tam tikrą įtaką..

Motorinių neuronų ligos simptomai

Motorinių neuronų ligos simptomai palaipsniui vystosi kelias savaites ar mėnesius, dažniausiai ligos eigoje pirmiausia pasitaiko viena kūno pusė..

Dažni ankstyvieji MND simptomai yra:

• sumažėjęs gebėjimas išlaikyti pusiausvyrą;
• šlubumas;
• sunku laikyti daiktus rankose;
• Silpnumas pečių srityje, dėl kurio sunku pakelti ranką
• „Nuleisti koją“ (kojų formos pasikeitimas dėl kulkšnies sąnario raumenų silpnėjimo);
• kojų tempimas, kaip po insulto;
• neaiški kalba (dizartrija);
• skausmo paprastai nėra.

Ligai progresuojant, simptomai išplinta į kitas kūno dalis, o būklė pacientui tampa silpnesnė.

Galiausiai motorinių neuronų liga sergantis asmuo praranda galimybę judėti savarankiškai. Taip pat sunku ryti, kvėpuoti ir bendrauti su kitais žmonėmis.

Maždaug 15% atvejų MND yra susijęs su tam tikro tipo silpnaprotyste (demencija), pavyzdžiui, su ankstyvąja demencija. Šis demencijos tipas pagal analogiją su pažeistomis smegenų struktūromis vadinamas frontotemporaline demencija. Tokiu atveju pacientas gali nežinoti, kad jo elgesys ir funkcinės galimybės skiriasi nuo kitų elgesio ir galimybių..

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS), dar vadinama Lou Gehrigo liga, yra klasikinė motorinių neuronų liga. Tai progresuojanti neurodegeneracinė liga, palaipsniui naikinanti raumenis dėl sutrikusio signalo perdavimo iš nugaros smegenų ir smegenų. Daugelis sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų ALS ir MND terminus vartoja pakaitomis. Šiuo atveju visada sutrinka tiek viršutinių, tiek apatinių motorinių neuronų funkcija..

• raumenų, kontroliuojančių kalbą, silpnumas;
• tada rijimo funkcija susilpnėja;
• po - kramtyti.

Kitas simptomas yra raumenų atrofija abiejose kūno dalyse. Pacientai praranda galimybę išlaikyti kūną vertikaliai, taip pat vaikščioti ir kalbėtis. Nors ALS paprastai neturi įtakos protinei veiklai ar pažinimo funkcijai, kai kuriems pacientams pasireiškia tokie simptomai:

• užmaršumas;
• skubėjimas priimant sprendimus;
• nervingumas;
• dirglumas;
• agresija.

Dauguma ALS sergančių žmonių miršta nuo kvėpavimo nepakankamumo, paprastai per 3–5 metus nuo pirmojo simptomų atsiradimo. Tačiau maždaug 10% pacientų gyvena žymiai ilgiau: 10 ar daugiau metų. Klasikinis motorinių neuronų liga sergančio asmens pavyzdys yra anglų teoretinis fizikas Stephenas Hawkingas. Mokslininkui ALS diagnozuota 20 amžiaus 60-ųjų pradžioje, tačiau daugiau nei 40 metų Hawkingas gyvena su šia diagnoze ir užsiima moksline veikla..

KMN dažniau kenčia nuo 40 iki 60 metų žmones, tačiau jauniems ir vyresniems žmonėms liga gali išsivystyti, o vyrai serga dažniau nei moterys. Dažniausiai ALS pasireiškia sporadiškai, tai yra be jokių išankstinių sąlygų, be to, pažeidimas gali pasireikšti net žmonėms, kurių artimieji yra visiškai sveiki. Iki šiol mokslininkai nustatė daugiau nei 10 genų, atsakingų už šio neurodegeneracinio sutrikimo atsiradimą. Dažniausiai šeimoje pasireiškiančias ALS formas suaugusiems sukelia superoksidinės dismutazės arba SOD 1 geno, esančios 21 chromosomoje, mutacijos. Taip pat yra retų šeimos ALS formų, būdingų tik diabetu sergantiems paaugliams..

Progresuojantis bulbarinis sindromas, dar vadinamas progresuojančia bulbinės atrofija, yra sutrikimas, sukeliantis anomalijas smegenų kamieno srityje, kurioje yra apatinių motorinių neuronų. Šie neuronai yra būtini rijimo, kalbėjimo, kramtymo ir kitoms funkcijoms atlikti..

Kas gali būti įtariamas ALS?

• Žmonės, kuriems yra didelė užspringimo rizika;
• pacientai, turintys aspiracinę pneumoniją;
• emociškai nestabilūs pacientai (linkę į staigius nuotaikos pokyčius, pavyzdžiui, liūdesio protrūkius su verkšlenimu ar isteriško juoko priepuoliais).

Insultas ir myasthenia gravis gali turėti tam tikrų simptomų, panašių į progresuojančio bulbarinio paralyžiaus simptomus. Diagnozuojant sutrikimą, šios ligos turi būti atmestos..

Daugelis gydytojų mano, kad progresuojantis bulbarinis sindromas retai pasireiškia savaime, be rankų ir kojų raumenų anomalijų požymių, ir kad jis kažkaip susijęs su apatinių motorinių neuronų disfunkcija..

• nuovargis;
• silpnumas;
• nedidelis raumenų skausmas;
• galūnių tirpimas;
• disbalansas;
• nesugebėjimas išlaikyti kūno vertikalią padėtį;
• greitas nuovargis.

Motorinių neuronų ligos gydymas

Negalima išgydyti motorinių neuronų ligų. Jūs galite tik sulėtinti sutrikimo simptomus ir progresą..

Tokiais tikslais taikykite:

Gali sulėtinti ligos progresavimą keliais mėnesiais. Riluzolas padeda slopinti išsiskiriančio glutamato kiekį perduodant nervinį impulsą. Glutamatas yra cheminė medžiaga, perduodanti signalus iš nervo į kitą centrinės nervų sistemos ląstelę. Gliutamato perteklius pažeidžia nugaros smegenų neuronus.

Norėdami reguliuoti simptomus, galite naudoti:

• raumenis atpalaiduojantys vaistai (baklofenas, tizanidinas, benzodiazepinai);
• botulizmo toksinas;
• amitriptilinas;
• atropinas;
• dekstrometorfano ir chinidino derinys (sumažina pseudobulbario efektą);
• prieštraukuliniai vaistai;
• priešuždegiminiai vaistai;
• morfinas skausmui malšinti.

Rekomenduojamas:

• kineziterapija;
• ergoterapija;
• tempimas;
• šilti kompresai;
• tinkama mityba;
• sveiko svorio palaikymas;
• neinvazinė ventiliacija, kad būtų išvengta miego apnėjos.

Remiantis medžiagomis:
Vikipedija, nemokama enciklopedija
MND Australija
© 2016 MND asociacija: Registruota Anglijoje. Registruota labdaros organizacija Nr. 294354
© „EMIS Group plc“.
Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas
Viktorijos valstijos vyriausybės, Australijos, Sveikatos ir žmogiškųjų paslaugų departamentas

Netikėti, bet veiksmingi būdai sustabdyti žagsėjimą

Motorinių neuronų liga

Motorinių neuronų ligos:

• Amiotrofinė šoninė sklerozė
• Pirminė šoninė sklerozė
• Progresuojanti raumenų atrofija
• Progresuojantis bulbarinis paralyžius
• Pseudobulbarinis paralyžius
• Stuburo raumenų atrofija

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra sunki neurodegeneracinė liga. Liga yra 3-5 žmonės 100 tūkstančių gyventojų. Už judėjimą atsakingos nervų sistemos ląstelės palaipsniui žūva, dėl to nuolat didėja raumenų silpnumas, palaipsniui apimantis skirtingas raumenų grupes. Maždaug 50 metų (pacientų amžius svyruoja nuo 20 iki 70 metų) asmeniui atsiranda rankos ar kojos silpnumas arba rijimas užspringsta, tada liga pradeda progresuoti. Iki šiol nėra gydymo metodų, kurie galėtų sustabdyti ligos vystymąsi. Tačiau visame pasaulyje, įskaitant FGBNU NCH, vyksta aktyvus darbas ieškant naujų terapinių metodų..

ALS yra daugiafaktorinė liga. Svarbų vaidmenį atlieka genetinis polinkis, kurį lemia mutacijos įvairiuose genuose ir kuris realizuojamas veikiant aplinkos veiksniams. Įrodyta, kad yra susijęs su eksitotoksiškumu, oksidaciniu stresu, patologiniu baltymų agregavimu, sutrikusia aksonų pernaša, neurotrofinių veiksnių trūkumu, nukrypstančiu ląstelių ciklo aktyvavimu, astrocitų patologija ir sutrikusiu kraujo ir smegenų barjero pralaidumu..

Naujų gydymo metodų klinikiniai tyrimai atliekami FGBNU NTSN.

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS). Motorinių neuronų liga. Šoninės amiotrofinės sklerozės gydymas klinikoje „Ežiuolė“

Viena iš pagrindinių mūsų klinikos kompetencijų yra nervų sistemos ligų, t. neuroinfekciniai, demielinizuojantys ir genetiniai. Tikroji amiotrofinė šoninė sklerozė yra genetinis sutrikimas. Tačiau mūsų praktikoje yra atvejų, kai motorinių neuronų ligos simptomai atsiranda dėl motorinių neuronų pažeidimo dėl neuroinfekcijų, t. boreliozė ir kitos priežastys. ALS diagnozė dažnai nustatoma neteisingai: svarbu suprasti simptomų atsiradimo priežastį, nustatyti ALS ir kitų panašių simptomų ligų diagnozę. Mes pasiūlysime jums išsamų tyrimą ir gydymą, atsižvelgiant į mūsų diagnostinius duomenis..

• Motorinių neuronų ligos priežastys ir simptomai
• ALS ar kita sveikatos būklė? Pirminė amiotrofinė lateralinė sklerozė ar ALS sindromas? Motorinių neuronų ligos diagnozė
• Šoninės amiotrofinės sklerozės diagnostika. Adatų elektromiografijos (EMG) metodas. Diferencinė ALS, raumenų ligų ir neuroinfekcijų diagnostika
• Motorinių neuronų ligos gydymas. Standartinis gydymas ir alternatyvus gydymas. Gydymas klinikoje „Ežiuolė“

Motorinių neuronų ligos priežastys ir simptomai

Motorinių neuronų liga (amiotrofinė šoninė sklerozė) yra neurodegeneracinė liga, pažeidžianti motorinius nugaros smegenų neuronus. Tikrosios amiotrofinės lateralinės sklerozės priežastys ir rizikos veiksniai nebuvo vienareikšmiškai nustatyti. Yra žinoma, kad ALS išsivysto dėl nugaros smegenų ir smegenų kamieno motorinių neuronų mirties. Yra daugybė kitų ligų, turinčių panašių simptomų, ir, laimei, dažniausiai su jomis susiduriame..

Pavyzdžiui, galime kalbėti apie:

• neuroinfekcijos, įskaitant neuroboreliozė, lėta erkinio encefalito forma,
• fibromialgija,
• polimiozitas,
• polineuropatija,
• stuburo amiotrofija,
• paraneoplastinis sindromas,
• po poliomielito sindromas.

• silpnumas (parezė, paralyžius) ir nevalingas atskirų rankų ir (arba) kojų raumenų ryšulių trūkčiojimas,
• svorio sumažėjimas periferinėse galūnėse,
• ryklės raumenų silpnumas, taigi ir nosies balso tonas bei rijimo sutrikimai,
• veido raumenų silpnumas, dažniausiai apatinė veido pusė,
• liežuvio trūkčiojimas (matomas iškišus ir įtempiant liežuvį),
• kvėpavimo sutrikimai dėl kvėpavimo raumenų silpnumo.

ALS ar kita sveikatos būklė? Pirminė amiotrofinė lateralinė sklerozė ar ALS sindromas? Motorinių neuronų ligos diagnozė

• Tyrimas neurologo. Refleksų, raumenų tonuso, jautrumo tyrimas pašalina daugybę klausimų ir pateikia aiškų instrumentinių ir laboratorinių tyrimų metodų veiksmų planą. Mes rekomenduojame į susitikimą pasiimti visus turimus tyrimus ir tyrimų rezultatus, tai padės mums gauti išsamų ligos eigos vaizdą ir išvengti nereikalingų tyrimų.
• Elektroneuromiografija (ENMG) yra pagrindinis gydymo rezultatų diagnostikos ir vertinimo metodas. Tai yra būdas diagnozuoti nugaros smegenų motorinius neuronus (ląsteles, valdančias raumenis), nervus ir raumenis. Skaitykite daugiau apie elektroneuromiografiją diagnozuojant ALS. ENMG yra subtilus tyrimo metodas, reikalaujantis metodikos, tyrimų pagal išsamų protokolą ir tikslaus duomenų aiškinimo. Kai kurie ENMG tyrimai iš kitų klinikų, net specializuotų, patikrinus pasirodo neteisingi..
• Magnetinio rezonanso tomografija. Tai būdas vizualiai įvertinti pažeistas smegenų ir nugaros smegenų struktūras. Sergant tikra motorinių neuronų liga, ypač ankstyvosiose stadijose, MRT struktūrinių anomalijų paprastai neparodo.
• Tyrimas dėl neuroinfekcijos, jei yra įtarimas dėl šio dalyko.
• Biocheminiai ir hormoniniai kraujo tyrimai.
• Smegenų skysčio (CSF) tyrimas.

Šoninės amiotrofinės sklerozės diagnostika. Adatų elektromiografijos (EMG) metodas. Diferencinė ALS, raumenų ligų ir neuroinfekcijų diagnostika

1. Apie adatų elektromiografijos duomenis, kurie leidžia nustatyti teisingą diagnozę ir atskirti tikrąją amiotrofinę šoninę sklerozę (ALS) nuo ligų, turinčių panašių simptomų. Adatų elektromiografija (EMG) yra stuburo smegenų motorinių neuronų (ląsteles, valdančių raumenis) diagnozavimo metodas. Su adatos EMG matomas amiotrofinei šoninei sklerozei (ALS) būdingas raumenų elektrinis aktyvumas. Ši veikla yra susijusi su tuo, kad mirus nugaros smegenų motoriniams neuronams, sutrinka raumenų skaidulų, sujungtų su negyvais motoriniais neuronais, inervacija..
2. Išskyrus kitas ligas, kurios gali sukelti „simptominį ALS“ ar „ALS sindromą“. Pavyzdžiui, galime kalbėti apie neuroboreliozę ar kitą neuroinfekciją, fibromialgiją, polimiozitą, polineuropatiją. Panaši situacija, kokia yra amiotrofinė šoninė sklerozė, gali būti stebima neuroinfekcijose ir paraneoplastiniuose sindromuose (piktybinio naviko autoimuninė apraiška). Abejotinais ALS diagnozės atvejais rekomenduojame atlikti išsamų neuroinfekcijos tyrimą. Jei įtariate paraneoplastines nervų sistemos ligas, patartina perduoti anti-neuroninių antikūnų analizę.

Viršutinių galūnių stimuliacijos elektromiografija, viršutinių galūnių elektroneuromiografija (ENMG) / rankų EMG

Paprastai adatos myografija su duomenų analize trunka apie valandą. Papildomai atliekant stimuliacijos elektromiografijos metodą, bendras tyrimo laikas gali pailgėti iki 1,5 - 2 valandų. Tyrimo planą galite aptarti su gydytoju susitikimo metu arba paskambinti į kliniką dėl išankstinės konsultacijos su gydytoju telefonu. Svarbu pateikti gydytojui visus turimus tyrimus ir tyrimų rezultatus, kad gydytojas parengtų tyrimų planą, pagrįstą tam tikrų metodų tinkamumu. Čia galite gauti neurologo konsultaciją su visų anksčiau gautų duomenų analize.

Motorinių neuronų ligos gydymas. Standartinis gydymas ir alternatyvus gydymas. Gydymas klinikoje „Ežiuolė“

Standartinis motorinių neuronų ligos (amiotrofinės šoninės sklerozės) gydymas paprastai nukreiptas į simptomus, o ne į ligos priežastis ir mechanizmus. Tai vaistai, skirti pagerinti nervų ir raumenų perdavimą, skatinti motorinius neuronus, padėti judėti ir palengvinti kvėpavimo sutrikimus.

Alternatyvus ALS gydymas. Šiuo metu yra neuroprotekcinio gydymo priemonių ir metodų, t. gydymas, skirtas neuronams (nervinėms ląstelėms) išsaugoti ir jų regeneracijai. Tinkamomis dozėmis vartojame tik oficialiai patvirtintus vaistus. Kaip veikia alternatyvus motorinių neuronų ligos gydymas:

1. Neuroprotekcinės medžiagos yra skirtingų grupių vaistai, turintys tiesioginį ar šalutinį poveikį, padedantį išsaugoti ir regeneruoti neuronus. Taikant ALS, mūsų praktikoje pastebimi teigiami neuropeptidų, kai kurių imunomoduliatorių, minociklino (antibiotiko, turinčio neuroprotekcinį šalutinį poveikį), kai kurių vitaminų ir mineralų (parinktų remiantis laboratoriniais tyrimais), antioksidantų, poveikis..
2. Gretutinių infekcijų ir uždegiminių procesų gydymas bei imuninio atsako korekcija. Bet koks uždegimas, pradedant paranaliniais sinusais ir dantų šaknų cistomis, baigiant herpeso virusais, žarnyno infekcijomis ir neuroinfekcijomis, skatina aktyvesnį imuninės sistemos aktyvavimą. Padidėjęs imuninės sistemos aktyvavimas yra vienas iš neuronų mirties mechanizmų ALS. Infekcijų gydymas ir imuninės būklės korekcija - tikra motorinių neuronų ligų pagalba.
3. Metabolizmo sutrikimų paieška ir gydymas. Medžiagų apykaitos sutrikimai, androgeninių hormonų, insulino, gliukozės ir skydliaukės hormonų kiekis gali netiesiogiai paveikti neuronų išgyvenimą. Šie parametrai gali būti matomi atliekant kraujo tyrimus ir tada koreguojami..

„ALS sindromo“ gydymas. „ALS sindromas“ yra liga, panaši į amiotrofinę šoninę sklerozę, tačiau taip nėra. Kai kuriais atvejais nustatoma neuroinfekcija - tada gydymas nukreipiamas į infekcinį procesą. Kitais atvejais - sutrikusi stuburo kraujotaka arba nugaros smegenų pažeidimas, autoimuninė liga, paveldima stuburo amiotrofija, polineuropatija ir kt. Gydymas čia bus pagrįstas problemos priežasties paieškos rezultatais..

Motorinių neuronų liga: priežastys, rūšys, simptomai ir gydymas

Remiantis TLK-10, motorinių neuronų liga priklauso ligų, turinčių sisteminę centrinės nervų sistemos elementų atrofiją, klasei. Motorinių nervų liga (MND) taip pat vadinama amiotrofine lateraline skleroze (ALS) arba motorinių neuronų liga. Šiai ligai būdingas viršutinių smegenų neuronų pažeidimas, vėliau sutrikus jų ryšiui su nugaros smegenimis. Dėl ligos išsivysto viso kūno paralyžius..

Šiandien MND nurodo neišgydomas ligas. Visi terapiniai agentai skirti sulėtinti patologinio proceso progresavimą ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Jusupovo ligoninėje aukštos kvalifikacijos neurologai MND sergantiems pacientams atlieka palaikomąją terapiją, kuri padeda palengvinti jų būklę..

Priežastys

Remiantis tuo, kad motorinių neuronų liga pagal TLK-10 yra klasifikuojama kaip sisteminė atrofija, pažeidžianti daugiausia centrinę nervų sistemą, jos pagrindinės charakteristikos yra degeneraciniai procesai priekinių skilčių centrinėje giroje..

Destruktyvus procesas plinta smegenų kamieno motorinių neuronų branduoliuose, pasikeitus kortikospinaliniams keliams. Rezultatas - lėtai progresuojanti raumenų atrofija..

Provokuojantys veiksniai gali būti:

• smegenų ir nugaros smegenų šokas ir mechaninė trauma;
• per didelis fizinis aktyvumas;
• kenksmingų medžiagų poveikis.

Tyrimai parodė, kad infekcinės ligos, tokios kaip poliomielitas, nesukelia motorinių nervų ligų, nors joms būdinga progresuojanti raumenų atrofija. Nors patologijų rezultatas yra maždaug vienodas, jų veikimo mechanizmai yra skirtingi.

Motorinių neuronų liga: tipai

pirminė šoninė sklerozė;

progresuojanti raumenų atrofija;

motorinių neuronų liga, bulbarinė forma;

pirminė šoninė sklerozė.

Liga pasižymi smegenų žievės, smegenų kamieno, kortikospinalinio trakto ir nugaros smegenų motorinių neuronų degeneracija. Rezultatas - progresuojantis raumenų paralyžius.

Liga yra reta. Jo paplitimas yra maždaug 2-3 žmonės 100 tūkstančių per metus. Dažniausiai liga pasireiškia 60-70 metų žmonėms, nors gali būti, kad patologija išsivystys jaunesniems nei 40 metų žmonėms..

Simptomai

Progresuojančią raumenų atrofiją sukelia degeneraciniai procesai motoriniuose neuronuose. Klinikinės apraiškos priklausys nuo to, kurioje ląstelių grupėje atsirado sutrikimas. Pavyzdžiui, motorinių neuronų liga su amiotrofine lateraline skleroze atsiranda dėl precentralinio gyrus ir nugaros smegenų kamieno neuronų pažeidimo. Spastinė paraplegija išsivysto su precentralinio smegenų gyrus sutrikimais. Progresuojantis bulbarinis paralyžius įvyksta uodeginių nervų bulbarinės grupės darbo pokyčių fone, pažeidžiant jų branduolius ir šaknis..

Progresuojant patologijai, pacientui pasireiškia judėjimo sutrikimai, pablogėja rijimo, kvėpavimo ir bendravimo įgūdžiai. Liga turi šiuos būdingus simptomus:

• rankų darbo pablogėjimas, smulkioji motorika. Pacientui sunku atlikti paprasčiausias užduotis: atidaryti durų rankeną ar paliesti, paimti daiktą, paspausti mygtuką;
• padidėja kojų silpnumas, dėl kurio kyla sunkumų judant;
• susilpnėja kaklo raumenys, dėl to pacientui tampa sunku kvėpuoti, nuryti maistą ir vandenį;
• liga dažnai paveikia raumenis, dalyvaujančius kvėpavimo procese;
• pažeidus smegenų sritis, atsakingas už emocijas, pacientas negali kontroliuoti savo elgesio, kartais be jokios priežasties juokdamasis ar verkdamas.

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)

Pirmą kartą šią ligą 1869 metais apibūdino prancūzas Jeanas-Martinas Charcotas. Tai yra labiausiai paplitusi ligos forma (apie 80–85% visų MND atvejų), kai patologiniame procese dalyvauja ir smegenų, ir nugaros smegenų motoriniai neuronai..

Ligai būdingas progresuojantis progresuojantis raumenų silpnumas ir raumenų atrofija. Atsižvelgiant į motorinių neuronų pirminio pažeidimo lokalizacijos lygį, išskiriama bulbarinė ligos forma, kai pirmiausia pažeidžiami galvos smegenų kamieno motoriniai neuronai, gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos forma - kai pirminis pažeidimas lokalizuojamas gimdos kaklelio sustorėjimo ir juosmens-kryžmens ligos lygiu. Palankiausiu kurso variantu laikoma lumbosakralinė ALS forma. Vidutinė tokių pacientų gyvenimo trukmė gali siekti 7–8 metus. Kai kuriais atvejais ligos trukmė siekia 10 ar net 15 metų. Liga paprastai išsivysto 5-6 gyvenimo dešimtmetyje ir vyrams yra 2 kartus dažnesnė.

Daugeliu atvejų liga pasireiškia tuo atveju, kai atsiranda rankų ar kojų raumenų silpnumas ir svorio netekimas, dažnai lydimas raumenų trūkčiojimų (fascikuliacijos), tačiau reikia atsiminti, kad izoliuotų raumenų trūkčiojimas be silpnumo ar hipotrofijos pasireiškimo ne visada yra ALS požymis.!

Tarp garsių žmonių ALS kentėjo nuo kompozitoriaus Dmitrijaus Šostakovičiaus, Kinijos politiko Mao Zedongo, dainininko Vladimiro Migulya, amerikiečių astrofiziko Stepheno Hawkingo, kurio ligos trukmė yra daugiau nei 50 metų.

Progresuojantis bulbarinis paralyžius (PBP)

Pirminė šoninė sklerozė (PLS)

Progresuojanti raumenų atrofija (PMA), nukarusios rankos sindromas

Tai retas MND tipas, kai daugiausia pažeidžiami nugaros smegenų motoriniai neuronai. Liga daugeliu atvejų prasideda rankų silpnumu ar nepatogumu. Daugelis žmonių su tokio tipo MND gyvena daugiau nei 5 metus.

Čia pateikiami dažniausiai pasitaikantys skirtingų MND simptomai ir ypatybės. Tačiau reikia atsiminti, kad sergant to paties tipo motorinių neuronų liga, skirtingų žmonių simptomai gali pasireikšti įvairiai, prognozės taip pat gali skirtis..
Jei atsiranda tokių simptomų kaip palaipsniui didėjantys kalbos sutrikimai, užspringimas ryjant, rankų ir kojų silpnumas, raumenų trūkčiojimas, turėtumėte kuo skubiau kreiptis į Jusupovo ligoninės aukštos kvalifikacijos neurologus, kurie padės nustatyti priežastis ir paskirti tinkamą gydymą..

Būtina suprasti, kad ALS diagnozuoti yra labai sunku, nes tai gana reta liga, o neurologai savo praktikoje dažnai susiduria su pavieniais šios ligos atvejais. Tam tikrų specifinių ligos simptomų nebuvimas taip pat apsunkina ALS diagnozę. Yra žinoma, kad diagnozė nustatoma vidutiniškai po 1–1,5 metų nuo pirmųjų simptomų atsiradimo, o gydymo laikas jau praleistas.

Diagnostika

Yra keli diagnostikos metodai ir rodikliai, rodantys motorinių neuronų ir raumenų kančias..

Kraujo tyrimas

Pagrindinis rodiklis, galintis parodyti motorinių neuronų ir raumenų kančias, yra kreatino fosfokinazės lygis. Fermentų lygis padidėja, kai vyksta raumenų irimas, ir ALS sergančių žmonių lygį galima padidinti. Tačiau šis rodiklis nėra konkretus patologijos požymis, nes jis gali būti kitų ligų, susijusių su raumenų pažeidimais (miokardo infarktas, miozitas, trauma), rodiklis..

Elektroneuromiografija (ENMG)

Norint tiksliai diagnozuoti ALS, būtina atlikti adatų elektromiografiją, naudojant plonas adatas, kurių pagalba gydytojas įvertina pažeistų ir nepažeistų raumenų elektrinio aktyvumo būseną, ir stimuliacinę elektroneuromiografiją, kad būtų išvengta laidumo sutrikimų palei jautrius pluoštus, kurie ALS beveik visada lieka nepakitę..

Transkranijinė magnetinė stimuliacija (TMS)

Tai naujas metodas, kurį galima atlikti vienu metu su ENMG. Jis skirtas įvertinti motorinių neuronų būseną smegenyse. TMS rezultatai gali padėti diagnozuoti.

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)

MRT gali nustatyti smegenų ir nugaros smegenų pažeidimus, kuriuos sukelia insultas, Alzheimerio liga, Parkinsono liga, išsėtinė sklerozė, navikai ir nugaros smegenų bei smegenų pažeidimai. Kai kuriais atvejais MRT atskleidžia požymius, būdingus tik MND / ALS - tai yra šios ligos paveiktų piramidinių kelių švytėjimas.

Kiti metodai

Norėdami patikrinti diagnozę, taip pat būtina atlikti juosmens punkciją, įvertinti išorinio kvėpavimo funkciją ir atlikti širdies ir kvėpavimo sistemos stebėjimą. Šie tyrimai leidžia mums nustatyti pokyčius, kurie ankstyvosiose stadijose paciento netrikdo, tačiau žalingai prisideda prie ligos progresavimo..

Visada reikia atsiminti, kad ALS yra atskirties liga, o galutinė diagnozė nustatoma tik atlikus pilną kokybinį paciento tyrimą prižiūrint patyrusiems neurologams, turintiems didelę darbo su tokiais pacientais patirtį..

Terapijos tikslai

Šiuo metu nėra veiksmingų šios ligos gydymo būdų. Todėl terapija siekiama:

sulėtinti ligos progresavimą ir pailginti ligos laikotarpį, kai pacientui nereikia nuolatinės išorės priežiūros;

sumažinti atskirų ligos simptomų sunkumą ir palaikyti stabilų gyvenimo kokybės lygį.

Gydymas

Iki šiol motorinių neuronų liga taip pat laikoma nepagydoma liga. Nebuvo užregistruota jokių išieškojimo atvejų. Visos šiuolaikinės medicinos priemonės yra skirtos sulėtinti degeneracinių procesų vystymąsi ir pagerinti paciento būklę.

Vienintelis MND gydomas vaistas, kurio veiksmingumą įrodė du nepriklausomi klinikiniai tyrimai, yra Riluzolas (Rilutek). Jo veikla siekiama sumažinti glutamato lygį, kuris išsiskiria perduodant nervinius impulsus. Taip pat teigiamą poveikį turi vaistai, surišantys laisvuosius radikalus ir antioksidantai..

Yra naujų pokyčių gydant motorinių neuronų ligas. Daugelis tyrimų įrodo imunologinį patologijos vystymosi pobūdį, tačiau patikimai veiksmingi vaistai vis dar tobulėja..

Simptominė terapija apima lėšas paciento būklei pagerinti. Raumenų relaksantai naudojami skausmingiems raumenų spazmams pašalinti. Būtina, kad kvėpavimo palaikymas būtų atliekamas naudojant neinvazinę plaučių ventiliaciją, naudojant specialią kaukę..
Jei sunku ryti, maitinimas atliekamas per vamzdelį. Tam parengiama speciali dieta, kuri patenkina visus organizmo maisto medžiagų poreikius..

Ligos prognozė yra nepalanki. Retais atvejais pacientai gyvena iki 10 metų. Vidutinė gyvenimo trukmė yra 2–4 ​​metai po diagnozės nustatymo.

Jusupovo ligoninėje teikiama aukštos kokybės paliatyvi pagalba motorinių nervų ligomis sergantiems pacientams. Neurologijos skyriuje dirba profesionalus medicinos personalas, žinantis tokių pacientų priežiūros specifiką. Jusupovo ligoninėje yra visos sąlygos patogiam paciento buvimui teikiant visas būtinas medicinos paslaugas.