Pagrindinis > Trauma

Bazinių ganglijų ligos

Yra pagrindo manyti, kad baziniai ganglijai vaidina svarbų vaidmenį programuojant motorinius įgūdžius ir užtikrinant kalbinių taisyklių veikimą..

Bazinių ganglijų svarbą motorinei kontrolei pabrėžia plačiai paplitęs neurodegeneracinės ligos, susijusios su šių formacijų pažeidimu 1817 m., Jamesas Parkinsonas apibūdino „drebulio paralyžių“. Parkinsono ligai būdingas ramybės drebulys, kuris išnyksta valingų judesių metu, padidėjęs tonusas dėl antagonistinių raumenų sąnarių aktyvacijos, judėjimo pradžios sunkumai ir lėtas judėjimo progresas. “Išsigimę substantia nigra dopaminerginiai neuronai. Dopamino pakeitimas įvedant pirmtaką L-DOPA yra standartinė terapija.

Pagrindiniai nigros neuronai išskiria dopaminą iš neostriatumo galūnių, slopindami vienus neuronus ir aktyvuodami kitus, dažniausiai vyraujant sužadinančiam poveikiui. Taigi, esant Parkinsono ligos dopamino trūkumui, striatumo aktyvumas sumažėja ir dėl to mažiau slopinamas globus pallidus. Padidinus globus pallidus aktyvumą, sumažėja talaminių ląstelių aktyvumas, o tai savo ruožtu sumažina sužadinimo impulsų srautą į motorinę žievę. Rezultatas yra hipokinezijos simptomas, vienas ryškiausių šios ligos atveju..

Kita gerai žinoma bazinių ganglijų liga vadinama Huntingtono liga, kurios metu hiperkinezė akivaizdžiai pasireiškia savaiminių nevalingų judesių generavimo forma, o tai ligai suteikė dar vieną pavadinimą - Huntingtono chorėja (iš graikiško žodžio chorea - šokis). Sergant šia liga, degeneruojasi striatiniai neuronai, skirti slopinti globus pallidus išorinės dalies ląsteles. Šie piliariniai neuronai paprastai slopina subtalamo branduolį, o tai savo ruožtu sužadina grįžtamojo ryšio efektą. Praradus slopinamąją kontrolę iš striatumo pusės, subtachaminis branduolys nustoja sužadinti globus pallidus, o tai lemia tai, kad globus pallidus slopina talamo slopinimą, dėl kurio talamas aktyvuoja motorinę žievę - hiperkinezė. Šį aiškinimą patvirtina panašus būklės, vadinamos hemibalizmu, pasireiškimas, kai subtalaminį branduolį pažeidžia užpakalinis smegenų arterijos infarktas. Po šios traumos pastebimi laisvi rankų ir kojų judesiai priešingoje kūno pusėje, vėlgi dėl sumažėjusio slopinimo iš palidus pusės.

Huntingtono liga yra genetiškai nulemta. Lyginamoji analizė šeimose, kuriose yra sergančių šia liga, leido klonuoti mutavusį geną. Paaiškėjo, kad pacientams CAG tripletas (koduojantis glutaminą) kartojasi nuo 40 iki 121 karto (paprastai pakartojimas neviršija 34 kartų). Daugiau trigubų pakartojimų koreliuoja su ankstesne ligos pradžia (dažniausiai artėjant vidurinio amžiaus pabaigai). Huntingtono ligos geno koduojamas baltymas yra didelis, viršija 3000 aminorūgščių, jo funkcija lieka nežinoma.

Alzheimerio ligai būdingas laipsniškas atminties praradimas išnykus tokiems procesams kaip atmintis, dėmesys, vizualinis-erdvinis ir žodinis mąstymas. Taip pat pastebimi elgesio sutrikimai.

Pastaraisiais metais buvo tiriami ir šios ligos kalbiniai sutrikimai. Ligos priežastis yra bazinių ganglijų, priekinių ir laikinų regionų sutrikimai..

Pirmosios apraiškos yra anomija, žodinių procedūrų greičio sumažėjimas, žodyno trūkumas ir diskursyvių procedūrų pažeidimas, semantiniai pažeidimai, santykinai išsaugant sintaksę ir fonologiją. Vėlesniuose etapuose kitos kalbos procedūros sunaikinamos..

Pažeidžiamas faktų ir žodžių gavimas iš atminties. Tačiau išmokti motoriniai ir kognityviniai įgūdžiai bei sintaksės procedūros yra gana nepažeistos. Netaisyklingi procedūrų sutrikimai, perteklius (kasama), jokių problemų atliekant įprastas procedūras. Semantiniai pažeidimai lenkia sintaksinius ar fonologinius. Alzheimerio ligos neuroanatominės koreliacijos skiriasi priklausomai nuo ligos stadijos ir, atitinkamai, nuo struktūrų, dalyvaujančių patologiniame procese, o tai atsispindi kalbos kompetencijoje..

Išvada

Baziniai ganglijai nurodo smegenų subkortinius branduolius. Trys dideli subkortikaliniai branduoliai, įskaitant uodeginį branduolį, apvalkalą ir palidumą. Šios struktūros ir kai kurios su jomis susijusios vidurio smegenų ir pagumburio struktūros sudaro ekstrapiramidinę sistemą ir yra tiesiogiai atsakingos už judėjimo reguliavimą. Pažeidus bazinius ganglijus ir (arba) jų sukurtus kompleksinius ryšius su žieve, subtalamo branduoliu, raudonuoju branduoliu, substantia nigra ir nugaros smegenimis, atsiranda daugybė judėjimo sutrikimų, įskaitant Parkinsono ligą, Huntingtono chorėją ir Sydenham chorėją. Yra skirtingos pamatinių ganglijų dalių žymėjimo tradicijos: uodeginis branduolys ir apvalkalas, susidedantys iš identiškų ląstelių, bendrai vadinami neostriatum, kartu su pallidus jie dažnai vadinami paleostriatum; apvalkalas ir palidumas, kadangi jie kartu sudaro struktūrą, panašią į lęšinį grūdelį, kartais vadinamą lęšiniu branduoliu, amygdala (arba amygdala) dėl anatominio artumo kartais taip pat laikoma pamatinių ganglijų dalimi, nors teisingiau laikyti tai limbinės sistemos dalimi.

Bazinių ganglijų jungtys:

1. Viduje, tarp pamatinių ganglijų. Dėl jų bazinių ganglijų komponentai glaudžiai sąveikauja ir sudaro vieną striopallidinę sistemą;

2. Ryšys su vidurinių smegenų dariniais. Jie yra dvišaliai dėl dopaminerginių neuronų. Dėl šių jungčių striopallidinė sistema slopina raudonųjų branduolių ir substantia nigra, reguliuojančių raumenų tonusą, veiklą;

3. Ryšys su diencephalono dariniais (talamu ir pagumburiu);

4. Su limbine sistema;

5. Su smegenų žieve.

Baziniai ganglijai teikia neigiamą grįžtamąjį ryšį į žievę ir veikia ribodami skleidžiamų variklio komandų skaičių. Bazinių ganglijų disfunkcijos pasekmės rodo labai sudėtingą šių atsiliepimų pobūdį..

Literatūros sąrašas:

1. Sapinas, M.P. Žmogaus anatomija: vadovėlis universitetams. Oniksas, 1999.-463s.

2. Krokeris, M. Žmogaus anatomija; už. iš anglų kalbos. A.I.Kima.-M.: Rosmenas, 200.-63 m.

3. Voronova, N.V. Centrinės nervų sistemos anatomija: vadovėlis / N.V. Voronova, N.M. Klimova, A.M. Mendzheritskiy.-M: Aspect-Press, 2005.-128s.

4. Semenovas, M.R. Fiziologija ir anatomija E.V. Semenov.-M.: Moskovskaja pravda, 1997.-470 m.

5. Bradbury M. BBB samprata // M.- Medicina.- 1983.- 478s.

Bazinių ganglijų liga

Ekstrapiramidinė sistema anatomiškai apima tuos kelius ir centrus, kurie nepriklauso kortikos-stuburo ar kortikobulbarų sistemai, tačiau daro įtaką judesių pobūdžiui. Tai yra pluošto sistemos:

• laidūs impulsai iš precentralinio, taip pat laikino ir parietalinio smegenų ploto į kaulus ir smegenėles (cortico-cerebellar kelias), ir
• laidūs impulsai iš smegenų žievės į pagrindinius ganglijus (striatum, uodeginis branduolys ir apvalkalas, raudonasis branduolys, substantia nigra ir tinklelio formavimasis smegenų kamiene) ir galiausiai,
• keliai, einantys iš minėtų branduolinių regionų neuronų per tarpinius neuronus į nugaros smegenis (tektospinaliniai, vestibulospinaliniai ir retikulospinaliniai keliai);
• ne visada anatomine, bet funkcine prasme, ekstrapiramidinė sistema taip pat apima daugybę pluošto ryšulių, jungiančių pamatinius ganglijus tarpusavyje ir su smegenų žieve, kurie kartu su talamu ir smegenėlėmis yra sudėtingos reguliavimo sistemos dalis..

Ši sistema vykdo keletą svarbių funkcijų įgyvendindama judesius:
• jis dalyvauja reguliuojant raumenų tonusą;
• jis reguliuoja daugelio judesių automatizmą ir optimalų koordinavimą;
• tai suteikia harmoningą ir ekonomišką judesio vykdymą, optimalią atskirų jo komponentų seką. Čia pagrindinį vaidmenį atlieka dvi neuromediatorių medžiagos, veikiančios skirtingose ​​sistemos dalyse: dopaminas ir acetilcholinas..

Bazinių ganglijų sindromams ir ekstrapiramidiniams sindromams paprastai būdingi šie simptomai:
• Globus pallidus ir substantia nigra neuronai sumažina raumenų tonusą, o kai šios struktūros yra pažeistos, jis padidėja standumo pavidalu. Lewiso uodeginio branduolio, apvalkalo ar subtalaminio branduolio (taip pat smegenėlių) disfunkcija sumažina tonusą.

• Judėjimo sutrikimai gali būti skirtingo pobūdžio:
- pastebima hipokinezija ir pirminių motorinių automatizmų sutrikimas, sumažėjus draugiškiems judesiams, sumažėjus globus pallidus arba substantia nigra aktyvuojančiam poveikiui motorinei veiklai (hipokinetinis-hipertenzinis sindromas); - nevalingi įvairaus sunkumo judesiai, dažniausiai kartu su raumenų hipotenzija, išsivysto sutrikus neostriatumo (apvalkalo ir uodeginio branduolio) funkcijai. Su ankstyvais sutrikimais (prieš ir ankstyvuoju postnataliniu laikotarpiu) vyrauja atetozė, vėliau - choreoatetoidiniai judesiai.

Ballizmas stebimas esant židiniui subtatalamo branduolyje ir išorinėse palidumo dalyse. Dystoniniai sindromai ir torsinė distonija pirmiausia išsivysto, kai sutrinka apvalkalo funkcija arba sutrinka jungtys tarp talamo centrinių branduolių ir apvalkalo. Psichikos sutrikimai (priklausomai nuo ligos etiologijos) gali lydėti kai kuriuos bazinių ganglijų pažeidimo sindromus: disforiją, depresiją, obsesines būsenas ir obsesines mintis esant Parkinsono sindromui, dirglumą ir emocinį labilumą mažoje chorėjoje, silpnaprotystę Huntingtono chorėjoje..

Tarp įvairių etiologinių veiksnių reikėtų paminėti:
• degeneracinės ligos (pvz., Parkinsono liga), kai kurios iš jų yra paveldimos ligos (pvz., Huntingtono chorėja) kaip dažniausia priežastis;
• medžiagų apykaitos sutrikimai, pvz. pavyzdžiui, hepatolentikulinė degeneracija (Wilsono liga);
• genetiškai nustatyti fermentų defektai, pavyzdžiui, sisteminė degeneracija olivopontocerebellarinėje atrofijoje su parkinsonizmo sindromu esant glutamato dehidrogenazės trūkumui;
• endokrininiai sutrikimai, pvz., Grįžtamasis parkinsonizmo sindromas sergant hipoparatiroidizmu;
• uždegiminės ligos, tokios kaip reumatinė chorėja (Sydenham chorėja);
• toksinis poveikis, pvz., Parkinsonizmo sindromas apsinuodijus manganu arba vartojant chlorpromazino darinius;
• anoksinis (kraujagyslių) pažeidimas, pavyzdžiui, sukimo distonija po gimdymo traumos;
• kartais yra navikų ar kitų tūrinių procesų, kurie lokalizuojasi Lewiso subtalaminio branduolio srityje, o tai gali būti hemibalizmo priežastis.

Bazinių ganglijų degeneracinio sunaikinimo simptomai ir gydymas

Parkinsono liga yra neurodegeneracinė liga. Susirūpinę pagyvenę žmonės - apie 2/3 vyresnių nei 65 metų pacientų, nors pasitaiko ir ligos atvejų iki 50 metų. Ši liga, lėtai ir klastingai progresuojanti, neišvengiamai veda prie laipsniško fizinių ir intelektualinių gebėjimų mažėjimo..

Dėl bendro senėjančio pasaulio gyventojų Parkinsono liga kasmet tampa vis rimtesne problema, juolab kad šiuolaikinė medicina nežino veiksmingo gydymo..

Parkinsono liga sukelia

Ši liga pagrįsta degeneraciniu procesu, kurį vykdo ribota neuronų (nervinių ląstelių) grupė, esanti vidurinėse smegenyse, vadinamieji baziniai ganglijai, kurie vaidina svarbų vaidmenį kontroliuojant motorinę funkciją..

Vienas iš šių branduolių, vadinamas substantia nigra, gamina ir išskiria labai svarbią medžiagą - dopaminą, kuris vaidina pagrindinį vaidmenį kontroliuojant judėjimo procesus. Sergant Parkinsono liga, substantia nigra ląstelių skaičius mažėja, o tai pasireiškia laipsnišku dopamino koncentracijos sumažėjimu bazinėse ganglijose, o tai savo ruožtu sukelia ligos vystymąsi..

Dėl labai didelių smegenų kompensacinių gebėjimų Parkinsono ligos simptomai pasireiškia tik tada, kai miršta apie 80% ląstelių. Nepaisant to, kad Parkinsono liga buvo žinoma jau daugelį metų, vis dar nėra žinoma, dėl kokios priežasties veda į substantia nigra ląstelių degeneraciją..

Kartais parkinsonizmas gali būti siejamas su vaistų nuo psichozės vartojimu. Tai vadinama narkotikų parkinsonizmu..

Parkinsono ligos simptomai

Parkinsono liga sergančių pacientų centrinė nervų sistema yra nestabili ir laikui bėgant blogėja. Parkinsono liga dažniausiai serga vyresni nei 60 metų žmonės.

Kiekvienam pacientui parkinsonizmas pasireiškia šiek tiek skirtingai. Ligos vystymosi greitis taip pat yra individualus. Ligos simptomai yra suskirstyti į dvi grupes: pagrindinę ir antrinę..

Pagrindiniai Parkinsono ligos simptomai

Vienas pirmųjų parkinsonizmo simptomų yra sulėtėjęs judėjimas einant, stovint, sėdint ir atliekant kitą fizinę veiklą. Tai sukelia vėluojantis signalo perdavimas iš smegenų į raumenis. Pradiniai ligos simptomai yra rankos paspaudimas ramybės būsenoje, nykščio trynimas į rodomąjį pirštą (vadinamasis „pinigų skaičiavimo“ judesys). Laikui bėgant judėjimas tampa mažiau kontroliuojamas.

Standūs raumenys yra dar vienas Parkinsono ligos simptomas. Raumenų skausmas yra dažnas, ypač judant. Kietas veidas dėl veido išraiškos išnykimo, neryškios kalbos, mažos ir neįskaitomos rašysenos, sunku nuryti.

Ankstyvasis smegenų parkinsonizmas taip pat sukelia pusiausvyros problemų. Kai raumenys praranda refleksus, laikyseną išlaikyti yra sunkiau. Dažnai tenka griūti. Parkinsono eisena yra populiarus šios ligos simptomų pavadinimas. Šis terminas apibūdina vaikščiojimą nuleidus galvą ir rankas, tai, kad judant rankos ir kojos nesisuptų laike, nenatūraliai lenkiantis į priekį ir atgal.

Parkinsono liga paprastai apsunkina judėjimą, įskaitant vaikščiojimą, todėl sunku pradėti vaikščioti. Dažnai parkinsonizmu sergantis asmuo sustoja judėdamas dėl raumenų atsisakymo vykdyti komandas.

Antriniai Parkinsono ligos simptomai

Antriniai parkinsonizmo simptomai yra dažnas vidurių užkietėjimas, susijęs su žarnyno ir šlapimo pūslės kontrolės trūkumu. Pacientams taip pat sunku nuryti maistą ir seiles..

Sutrinka pasaulio suvokimas, dėl kurio išsivysto nerimas ir depresija. Motoriniai įgūdžiai taip pat yra riboti, tai pasireiškia šnabždesiu pokalbio metu, sunkumais rašant ir lėta reakcija į užduotą klausimą.

Parkinsono liga sukelia pernelyg didelį seilėjimą ir prakaitavimą, taip pat sausą veido ir galvos odą.

Liga vystosi lėtai, sukeldama vis daugiau anomalijų. Žmonės miršta, dažniausiai dėl nejudrumo komplikacijų, tokių kaip plaučių ar plaučių arterijų uždegimas.

Parkinsono ligos gydymas

Veiksmingo šios ligos gydymo nėra. Tačiau šiuolaikinė medicina siūlo vaistus, leidžiančius kelerius metus atidėti ryškių ligos simptomų atsiradimą, padidinti pacientų gyvenimo trukmę beveik per visą gyventojų gyvenimą ir žymiai pagerinti paciento gyvenimo kokybę..

Jie apima:

  • Levodopa - vaistas, kuris yra dopamino pirmtakas;
  • Dopamino agonistai (pavyzdžiui, bromokriptinas, pramipeksolis) - vaistai, imituojantys dopamino veikimą;
  • Selegilinas - vaistas, blokuojantis B tipo monoaminooksidazę - fermentas, skaidantis dopaminą.

Simptominiam gydymui naudojami tokie elgesio elementai:

  • dietos: turi būti parinktas atskirai, kad būtų išvengta kūno svorio pokyčių, turi būti teisingos skysčių ir skaidulų proporcijos; be to, levodopą vartojantys pacientai turėtų vartoti mažiau baltymų;
  • teisingas gyvenimo būdas;
  • pratimai, užkertantys kelią degeneracinių pokyčių ir skausmo sindromų vystymuisi;
  • intensyvus gretutinių ligų, tokių kaip vidurių užkietėjimas ar depresija, gydymas.

Pacientai, kurie nereaguoja į standartinius vaistus, ypač tuos, kuriems yra sunkus drebulys, gali būti gydomi vienu iš naujų chirurginių metodų:

  • talamotomija - procedūra, kurios metu chirurgas sunaikina nedidelį smegenų struktūros plotą, vadinamą talamu, dėl kurio mažiau dreba 80-90% pacientų
  • Kamieninių ląstelių transplantacija yra eksperimentinė technika, sukelianti daug diskusijų, nors daugeliui pacientų pastebimas reikšmingas pagerėjimas, o kai kurie patobulinimai yra tokie dideli, kad jie gali žaisti tenisą, slidinėti ir vairuoti.

Smegenų parkinsonizmas taip pat gydomas anticholinerginių vaistų grupės vaistais, kurie sumažina acetilcholino kiekį, tiksliau, išlygina adrenalino - acetilcholino - priklausomybę..

Kas yra Huntingtono liga?

Kas yra Huntingtono liga (arba Huntingtono liga). Bazinių ganglijų funkcijos ir sutrikimai

Huntingtono liga (variantas - Huntingtono liga, HD, HD) yra genetinė liga, sukelianti laipsnišką smegenų nervinių ląstelių (neuronų) naikinimą. Ligos pavojus yra tai, kad iki šiol nebuvo sukurtas veiksmingas gydymo režimas. Laikui bėgant, HD sukelia net darbingo amžiaus žmonių psichinių gebėjimų depresiją ir fizinės ištvermės sumažėjimą.

Huntingtono liga yra dažniausiai perduodamas genetinis sutrikimas. Bet kuris vaikas, gimęs iš tėvų, turinčio defektų geną, turi 50% tikimybę susirgti šia liga. Šiuo metu vien JAV yra apie 30 tūkstančių pacientų.

1 pav. Smegenų ir Huntingtono liga

Huntingtono liga (toliau - HD) veikia visas smegenis, tačiau kai kurios smegenų dalys yra labiau pažeidžiamos nei kitos. Aukščiau pateiktame paveikslėlyje matyti baziniai ganglijai - neuronų grupė ląstelių grupėse, vadinama branduoliais. Šie branduoliai vaidina pagrindinį vaidmenį judėjimo ir elgesio kontrolėje. Šias smegenų sritis dažniausiai veikia HD išsivystymas..

Bazinės ganglijos arba branduoliai apima:

  • striatum (uodeginis ir pamatinis branduolys);
  • blyškus kamuolys;
  • pagumburio branduolys;
  • substantia nigra (substantia nigra).

Pagrindinė medžiaga yra atsakinga už raumenų motoriką, jų tonusą, taip pat už statinę ir dinaminę funkciją..

Apskritai baziniai ganglijai yra labai svarbūs normaliam kūno funkcionavimui. Jie reguliuoja didesnę nervinę veiklą, o jų darbo sutrikimai yra išreikšti motorine disfunkcija, pusiausvyros praradimu, drebuliu (galūnių drebuliu), nevalingais judesiais ir kitais simptomais. Pagrindinių ganglijų disfunkcija pasireiškia, pavyzdžiui, sergant Parkinsono liga.

Vystantis Huntingtono ligai, smegenų ląstelės palaipsniui miršta, visų pirma mes kalbame apie uodeginio ir pamatinio branduolio ląstelių mirtį, taip pat apie striatumo apvalkalą. Nykstant neuronams, pacientas vis mažiau gali kontroliuoti savo judesius, taip pat prisiminti senosios ar netolimos praeities įvykius, priimti sprendimus ir kontroliuoti savo emocijas. HD sukelia neįgalumą ir galiausiai mirtį dėl daugybės komplikacijų, kylančių dėl pagrindinės priežasties.

Daugumai pacientų pirmieji HD simptomai pradeda pasireikšti nuo 30 iki 50 metų, tačiau ligos pradžia neatmetama ir vaikystėje bei senatvėje..

Huntingtono ligos priežastys ir simptomai esant įvairiems sutrikimams

Vienintelė Huntingtono ligos priežastis yra paveldimas defektas. HD yra autosominis dominuojantis sutrikimas. Ši formuluotė reiškia, kad norint išsivystyti ligai, jo DNR reikia tik vienos ydingo geno kopijos..

Išskyrus lytinių chromosomų genus, žmogus paveldi dvi geno kopijas, po vieną iš kiekvieno iš tėvų. Tėvai, turintys defektų geną, gali perduoti vaikui sveiką arba sergančią geną. Štai kodėl tėvai vežėjai rizikuoja turėti sergančią vaiką 50 proc..

Huntingtono liga dažniausiai sukelia judėjimo sutrikimus, taip pat pažinimo ir psichinės funkcijos sutrikimus. Simptomai, kurie pasireiškia pirmiausia, skirtingi pacientams. Vieni sutrikimai vyrauja prieš kitus, tam tikri funkciniai ypatumai labiau pažeidžiami.

Judėjimo sutrikimai:

  • nevalingas trūkčiojimas;
  • traukuliai;
  • raumenų sustingimas;
  • distonija;
  • lėti, nenormalūs akių judesiai;
  • eisenos pažeidimas;
  • disbalansas;
  • laikysenos kreivumas;
  • pusiausvyros, orientacijos erdvėje problemos;
  • nevalingi judesiai (drebulys).

Kuo ilgiau būklė tęsiasi, tuo drebulys laikui bėgant blogėja. Tai trukdo pacientui dirbti, atlikti įprastas procedūras, pavyzdžiui, higieniškas, taip pat neįmanoma savitarnos..

Pažinimo sutrikimas:

  • suvokimo kompleksiškumas;
  • nesugebėjimas sutelkti dėmesio į vieną mintį;
  • susitelkimas (be reikalo) į tą patį judesį ar veiksmą;
  • pykčio protrūkiai;
  • seksualinio nesivaldymo priepuoliai;
  • savo elgesio, veiksmų nesuvokimas;
  • lėtas atsakymas į prašymą ką nors rasti;
  • sunku įsisavinti naują informaciją.

Huntingtono ligos depresija nėra dažna sunkių ligų pasekmė. Tai logiškas smegenų audinio funkcijos pažeidimo rezultatas. Po fiziologinio sutrikimo atsiranda psichologinių sutrikimų, atsiranda šie simptomai:

  • dirglumas;
  • apatija;
  • liūdesys;
  • nemiga;
  • nuovargis;
  • sumažėjęs regėjimo aštrumas;
  • dažnos mintys apie mirtį.

Kiti įprasti psichiniai simptomai yra:

  • obsesinis kompulsinis sutrikimas;
  • įkyrios mintys;
  • pasikartojančios sąlygos ir judesiai;
  • įvairių manijų raida;
  • hiperaktyvumas;
  • padidėjęs savęs vertinimas;
  • bipolinis sutrikimas;
  • be jokios priežasties jaučiasi nervingas.

Huntingtono liga taip pat gali išsivystyti jaunystėje, tokiu atveju ji vadinama nepilnamečių forma. Jaunų pacientų ligos atsiradimo ir vystymosi mechanizmas gali skirtis nuo klasikinio senyvo amžiaus žmonių HD vystymosi scenarijaus. Ankstyvosiose stadijose vaikai ar paaugliai gali patirti keletą pagrindinių nukrypimų formų, tarp jų ir ryškiausių:

  • elgesio sutrikimai;
  • fizinis sutrikimas.

Jaunų pacientų elgesio sutrikimai sergant Henttigtono liga yra šie:

  • anksčiau įgytų žinių praradimas;
  • gebėjimo suprasti savo elgesį trūkumas (blogas / geras);
  • nevaldomumas;
  • nekontroliuojama veikla;
  • dirglumas;
  • jaudrumas;
  • agresija;
  • nemotyvuotas liūdesys ir liūdesys;
  • savižudiškos mintys.

Fiziniai sutrikimai yra šie:

  • eisenos pokytis dėl raumenų standumo;
  • mėšlungis;
  • traukuliai;
  • motorinių įgūdžių pokyčiai, pavyzdžiui, rašysena;
  • nevalingi galvos, rankų ar kojų judesiai;
  • epilepsijos priepuoliai.

Simptomus taip pat galima suskirstyti į ankstyvuosius ir vėlyvuosius.

Ankstyvieji apima:

  • lengvai prarandama judesių kontrolė;
  • nerangumas;
  • suklupimas;
  • bejausmis situacijose, į kurias anksčiau buvo tam tikra reakcija;
  • dėmesio stoka, nesugebėjimas išspręsti paprastos problemos;
  • asocialus elgesys.

Vėlyvi simptomai:

  • judesio sutrikimai;
  • dezorientacija;
  • nesugebėjimas savarankiškai atlikti įprastų higienos ir buitinių manipuliacijų;
  • poreikis judėti su vežimėliu ar vaikštyne.

Huntingtono ligos gydymas, prevencinės priemonės

Šiuo metu nėra oficialaus Huntingtono ligos gydymo. 2011 m. Kanados gydytojai bandė eksperimentiškai gydyti peles. Laboratorijoje mokslininkams pavyko pakeisti fizinio HD pasireiškimo simptomus. Šis tyrimas tebevykdomas ir vykdomas eksperimentinis gydymo modelis..

Šiuo metu nėra vaistų ar vaistų, kurie galėtų sulėtinti Huntingtono ligos progresavimą. Kai kurie iš esamų vaistų gali sumažinti simptomus, pavyzdžiui, iš dalies pašalinti depresiją, nerimą ir nevalingus judesius. Tačiau dauguma šių vaistų turi šalutinį poveikį, todėl ne visi pacientai juos vartoja..

Huntingtono ligos prevencija

Kokie yra pagrindiniai Huntingtono ligos prevencijos metodai? Visų pirma, tai yra genetiniai tyrimai. Ankstyvosiose nėštumo stadijose tokios patologijos nustatymas vaisiui tapo įmanomas palyginti neseniai. Be to, genetinės konsultacijos specialistai dirba bet kurios šalies diagnostikos centruose. Tėvai gali nuspręsti nutraukti nėštumą ar jį išlaikyti, atsižvelgdami į visas būsimo vaiko ligos vystymosi galimybes.

Huntingtono liga vystosi greičiau, jei nesilaikoma pagrindinių priemonių:

  • streso trūkumas;
  • geros gyvenimo sąlygos;
  • laiku gydyti gretutines ligas;
  • ignoruojant neurologinius simptomus.

Psichikos sutrikimai, pažeidžiant smegenų pamatinius ganglijus

Priekinių smegenų kamienas susideda iš dviejų sekcijų: striatumo ir submandibulinio srities. Striatumas dažnai vadinamas bazinėmis ganglijomis. Jie apima uodeginį branduolį, gyvatvorę, migdolinį ir lęšinį branduolį. Pastarasis taip pat yra padalintas į du branduolius: apvalkalą ir palidumą. Bazinės ganglijos suteikia motorinių ir autonominių funkcijų reguliavimą, dalyvauja įgyvendinant integracinius aukštojo nervų aktyvumo procesus.

Be kitų smegenų struktūrų, pamatiniai ganglijai išsiskiria tuo, kad miego metu jų veikla sustoja. Šiuo atžvilgiu daromos prielaidos apie jų ryšį su sąmone. Kadangi miego metu sąmonė yra „išjungta“, o smegenų žievės neuronai yra tokie pat aktyvūs, kaip ir budrumo metu, daugeliui tyrinėtojų jau seniai kilo klausimas: „Kodėl miego metu jo nėra, jei sąmonė susijusi su žievės neuronų veikla?“ (Pigarevas, I. N., Pigareva, M. L., 2014 m.). Eksperimentuose, naudojant MRT, buvo įrodyta, kad žievė yra vienodai aktyvi tiek miego metu, tiek budrumo metu, tuo tarpu pamatinių ganglijų neuronai yra aktyvūs būdravimo metu ir „tyli“ miego metu. Atlikus elektrofiziologinius eksperimentus, taip pat buvo įrodyta, kad budrumo metu aktyvūs bazinių ganglijų neuronai, gaunantys visus įteklius iš žievės, tačiau miegant ši veikla nutrūksta..

Panagrinėkime išsamiau kai kurių bazinių ganglijų funkcijas. Pallidum yra variklio branduolys, gauna aferentinius impulsus palei pluoštus, ateinančius iš talamo, ir kai jis dirginamas, galite susitraukti gimdos kaklelio raumenis, galūnes ir visą kūną, daugiausia priešingoje pusėje. Viena iš pallidum branduolio funkcijų laikoma pagrindinių branduolių, daugiausia raudonųjų vidurinių smegenų branduolių, slopinimu. Todėl pažeidus palidumą dažniausiai pastebimas griaučių raumenų hipertoniškumas dėl to, kad raudonasis branduolys yra atlaisvintas nuo slopinančio palliduso poveikio. Elektrinis globus pallidus dirginimas slopina skeleto raumenų susitraukimus, kuriuos sukelia smegenų pusrutulių motorinės žievės dirginimas..

Striatumas gauna aferentinius impulsus daugiausia iš talamo ir, kiek mažiau, iš žievės, o eferentinius impulsus daugiausia siunčia į palidumą. Jis laikomas efektoriaus branduoliu, kuris neturi savarankiškų motorinių funkcijų, tačiau reguliuoja besąlygišką refleksinį globus pallidus aktyvumą. Taigi, striatumas jį veikia taip pat, kaip palidumas paveikia raudonąjį branduolį..

Su žmogaus striatumo pažeidimais pastebima atetozė - stereotipiniai ritmiški galūnių judesiai. Taip pat pastebima chorėja - nepastovūs judesiai, užfiksuojantys beveik visus raumenis. Tiek atetozė, tiek chorėja yra laikomos striatumo palidumui sukeliančio slopinamojo poveikio praradimo rezultatu..

Paprastai anomalijos baziniuose branduoliuose sukelia motorines disfunkcijas, tokias kaip judėjimo lėtumas, raumenų tonuso pokyčiai, nevalingi judesiai ir drebulys. Šie sutrikimai užregistruojami sergant Parkinsono liga ir Huntingtono liga. Pirmojo sutrikimo aprašymas pirmą kartą pasirodė 1817 m., Kai J. Parkinsonas parašė savo esė apie drebėjimo paralyžių. Autorius pagrindiniu ligos pasireiškimu laikė drebulį ir silpnumą. F-M. Charcot 1880 metais pasiūlė šią ligą vadinti Parkinsono liga. Klinikiniame vaizde simptomų trijė laikoma pagrindine: drebulys, raumenų standumas, akinezija. Drebulys kaip pirmasis ligos simptomas pastebimas 50–56% pacientų. 30-35% pacientų pirmasis simptomas yra standumas, kuris pasireiškia atsparumu pasyviems didelių sąnarių judesiams. Dėl kinetinių sunkumų pacientų rašysena tampa lėta ir negili, tai yra, ji įgyja mikrografijos pobūdį. Judėjimo pradžia ypač sunki pacientams. Be aprašytos triados, Parkinsono liga sergantiems žmonėms taip pat būdingi tokie simptomai kaip mikrobazija (sumažėjęs žingsnio ilgis ir eisenos minčia), sutrikusios veido išraiškos ir kalbos sutrikimai išraiškos praradimo forma. Tuo pačiu metu klinikinis Parkinsono ligos vaizdas neapsiriboja judėjimo sutrikimais, o jau ankstyvoje ligos stadijoje pacientams sutrinka kognityviniai procesai. Ligai progresuojant, daugeliui pacientų padidėja kognityvinių sutrikimų laipsnis, daugeliu atvejų pasiekiantis demencijos lygį.

Pažintinių sutrikimų raida pacientams, sergantiems Parkinsono liga, remiasi sutrikusia smegenų dopaminergine apykaita, dėl kurios sumažėja tam tikrų žievės dalių aktyvacija. Šis procesas sukelia nespecifinius neurodinaminius sutrikimus, tokius kaip padidėjęs psichinių procesų išsekimas, atmintis, dėmesys ir psichinių operacijų greičio sumažėjimas. Šiuo metu nustatyta daugiau nei 15 paveldimų Parkinsono ligos formų genų, tačiau labiausiai ištirti ir reikšmingiausi yra 6 genetiniai ligos variantai. Nepaisant formos, galutinis neteisingų medžiagų apykaitos procesų rezultatas nervinėse ląstelėse yra neurodegeneracinių procesų vystymasis ir progresavimas pamatinėje nigroje, dėl kurio sumažėja dopamino gamyba ir atsiranda bazinių ganglijų neuronų disfunkcija (Lutskiy I.S., Evtushenko S.K., Simonyan V. A., 2011).

Dopamino sintezė vyksta dopaminerginių neuronų kūnuose, esančiuose pamatinėje nigroje, kuri yra ekstrapiramidinės sistemos dalis ir yra vidurinių smegenų keturvietėje srityje. Nepaisant to, kad substantia nigra yra ištisinė juosta vidurinių smegenų griežinėliuose, anatominiai tyrimai parodė, kad ji susideda iš dviejų dalių, turinčių labai skirtingus ryšius ir funkcijas: pars compacta ir pars reticulata. „Pars compacta“ pirmiausia tarnauja kaip signalo imtuvas bazinių ganglijų grandinėje, tiekdamas dopaminą į striatumą. „Pars reticulata“ yra signalų, esančių iš pamatinių ganglijų, perdavimas į kitas smegenų struktūras. Nustatyta, kad striatume dopamino kiekis yra apie 10 kartų didesnis nei pačiame juodojoje. Eksperimentiškai pažeidus substantia nigra, dopamino koncentracija striatume toje pačioje pusėje sumažėja maždaug 70-80% pradinio lygio, o dopaminas išnyksta iš striatum neuronų yra intensyvesnis, tuo grubiau sunaikinama substantia nigra.

1963 metais tyrėjų grupė, vadovaujama N.P. Bekhtereva pradėjo gydyti parkinsonizmu sergantį pacientą naudodama į smegenis implantuotus elektrodus (Bekhtereva N.P., 1971, 2009). Gydymas serija elektrinių poliarizacijų ir gydomoji mikroelektrolizė 36 metų pacientui praktiškai nebuvo drebulys. Be to, taip pat buvo atkurta daugybė per anksti prarastų kūno funkcijų, susijusių su endokrininių liaukų veikla..

Kita tyrėjų grupė atliko neuropsichologinį tyrimą, kuriame dalyvavo 10 Parkinsono liga sergančių pacientų, kuriems buvo atlikta gili elektrinė palidarinio komplekso (HPP) struktūrų stimuliacija. Ši procedūra susidarė iš elektrodų implantavimo su kontaktais „taikinio“ zonose: subtalaminiai branduoliai, vidinė globus pallidus dalis ir ventrolaterinė talaminių branduolių grupė. Elektrodai buvo prijungti prie stimuliatoriaus, implantuoto po oda, suteikdami aukšto dažnio elektrinius impulsus į stimuliuojamą branduolį. Neuropsichologinis pacientų tyrimas buvo atliktas prieš operaciją, po jos ir ilgą laiką iki 2 metų. Gauti duomenys parodė, kad gili elektrinė stimuliacija turi teigiamą poveikį kognityvinių funkcijų būklei, ypač ilgalaikiu laikotarpiu, kai vienodai pagerėjo visų smegenų dalių veikimas (Mikadze Yu.V., Titkova I.I., Tyurnikov V.M., Gushcha A. O, 2013). Stabilūs komponentai, lemiantys kognityvinių sutrikimų struktūrą ir išliekantys per visą pacientų stebėjimo laikotarpį, buvo sindromai, susiję su kelių veiksnių pažeidimu vienu metu. Tarp jų buvo pastebėtas psichinės veiklos aktyvinimo-inaktyvavimo veiksnys, erdviniai ir pusiau erdviniai veiksniai, vizualinės suvokimo sintezės faktorius, taip pat programavimo, reguliavimo ir kontrolės veiksniai. Tyrimo autoriai pabrėžia, kad šių sindromų buvimas rodo giliųjų regionų, kairiojo pusrutulio parietalinių regionų, dešiniojo pusrutulio parieto-pakaušio, pakaušio ir prefrontalinio smegenų kairiųjų pusių disfunkciją. Tuo pačiu metu ilgalaikiu HES laikotarpiu buvo teigiama pacientų pažinimo funkcijų būklės dinamika. Taigi, tarp simptomų, susijusių su 3-ojo smegenų bloko funkciniu deficitu, ilgalaikiu laikotarpiu po HES pastebimai sumažėja tokių simptomų kaip perseveracija (nuo 50 proc. Prieš ir po operacijos iki 20 proc. Po 1–2 metų), sutrikęs dėmesys (su 90% prieš operaciją, 70% po operacijos ir iki 40% po 1-2 metų), inercija (nuo 80% prieš operaciją, 50% po jos ir iki 30% po 1-2 metų), sunkumai įsimenant motorinę programą dinaminė praktika (nuo 80% iki ir po operacijos iki 50% po 1-2 metų).

Kitame pacientų, sergančių įvairaus sunkumo Parkinsono liga, tyrime buvo įrodyta, kad jau ankstyvosiose stadijose žymiai sumažėja rodikliai, atliekant skaičiavimą pagal Kraepelin, korektūros testą ir neverbalizuotų geometrinių figūrų atvaizdų atpažinimo testą, trumpai pateikiant nurodytus pavyzdžius (Litvinenko I. V., Odinak M. M., Shatova A. V., Sologub O.S., 2007). 10 žodžių įsiminimo metodikos vykdymo ir korektūros testo rodikliai sumažėjo augant motorikos sutrikimams. Autoriai padarė išvadą, kad ligos vystymosi pradžioje kognityvinius sutrikimus sukelia modaliniai-nespecifiniai neurodinaminiai sutrikimai, kuriuos sukelia tam tikrų smegenų centrų aktyvacijos sumažėjimas. Dėl šių sutrikimų sumažėja dėmesys, bradifrenija, padidėja psichinių procesų išsekimas. Vystantis ligai, priekinės skiltys dalyvauja pažinimo sutrikimų vystymesi, tada temporo-parietaliniai regionai ir pakaušio skilčių asociacinės zonos. Dėl to yra reguliavimo funkcijų pažeidimų, kurie atsispindi jų veiksmų inicijavimo ir kontrolės sudėtingume, sumažėja jų klaidų kritika, gebėjimas konceptualizuoti. Šie simptomai dar labiau sumažina bendrą kognityvinių rodiklių lygį iki demencijos..

Kita liga, susijusi su striatumo ląstelių, o vėliau ir smegenų žievės, atrofija, vadinama Huntingtono liga. Jis turi genetines priežastis ir būdingas progresuojančios choreinės hiperkinezės ir psichikos sutrikimų derinys.

Visuose žmonėse randamas HTT genas yra ant 4 chromosomos trumposios rankos ir koduoja hunttino baltymą (Htt). Šiame gene yra sritis, kurioje kartojasi trijų azoto bazių seka: citozino-adenino-guanino (CAGCACCAG.). CAG tripletas koduoja aminorūgštį glutaminą, todėl susintetintame hunttin baltyme yra glutamo amino rūgščių seka, vadinama poliglutamino traktu. CAG tripletų skaičius asmenims yra skirtingas ir gali pasikeisti kitose kartose. Jei jų yra daugiau nei 36, susintetinamas pailgas poliglutamino traktas ir susidaro mutantinis baltymas Huntingin (mHtt), kuris turi toksinį poveikį ląstelėms ir sukelia Huntingtono ligą..

Be bazinių ganglijų, Huntingtono liga pažeidžia juodąją medžiagą, smegenų žievės 3, 5 ir 6 sluoksnius, hipokampą, smegenėlių ląsteles Purkinje, šoninius hipotalamo vamzdinius branduolius ir dalį talamo. Tačiau būtent striatumo pažeidimas lemia ryškiausius judesių sutrikimus - nevalingus nepastovius judesius, vadinamus choreja ir panašius į pretenzingą šokį..

Daugelis tyrėjų Rett sindromo motorinius stereotipus taip pat sieja su padidėjusiu neuronų aktyvumu bazinėse ganglijose dėl jų dalinio neokortekso nukentėjimo ir entorinalinio-striatalinio kelio hiperaktyvumo (Leontovich T.A., Belichenko P.V., Mukhina Yu.K., Fedorov A. A., 1995).

39 skyrius. Bazinių ganglijų ligos ir jų gydymas

1 Hiperkinezė

Gnpokinee G
Judėjimo sutrikimai
Pavyzdžiui:Pavyzdžiui:
Parkizijos ligaHuntinggono chorėja
DistonijaHemnballizmas
Bet
Parkinsono liga.

Ilgalaikė terapija
toli praėjo ^levodopos vaistai,
etapaiHuntinggonos chorėja
^ hypoknnetichkga ^ liga ^ aprimes ^ daugiau ^ Parkinsonas ^

Kompaktiškas | DOPA Neo_ | Aš Г- с% Ун% Г striatum ^ ^ BShn |

Sumažėjęs motorinės žievės aktyvavimas

Kompaktiškas 1DOPA I ** 'G

Rodyklės storis rodo šio kelio aktyvumo sunkumą

Parkinsono liga yra degeneracinė liga, paprastai išsivystanti 4–7 gyvenimo dešimtmečiuose, kurios priežastis yra pirminis dopaminerginio nigrostriatalio kelio degeneracija, susidarant ląstelių intarpams - Lewy kūnas. Ligos priežastis daugeliu atvejų yra neaiški (idiopatinė Parkinsono liga; žr. 52 skyrių). Parkinsono sindromas vystosi su nigrostriatalio kelio kraujagyslių pažeidimais, dopamino antagonistų terapija šizofrenija (žr. 50 skyrių) ir genetiniais sutrikimais jauname amžiuje.

Daugiau nei 50-60% dopaminerginių nigrostriatalinių neuronų žūva, kol idiopatinė Parkinsono liga pradeda kliniškai pasireikšti. Ligos simptomai yra bradikinezija (judėjimo lėtumas), padidėjęs plastinio tipo raumenų tonusas (dantyto rato simptomas) ir poilsio drebulys. Tačiau dauguma pacientų turi pažinimo sutrikimų, afektinių ir autonominių sutrikimų, kurie gali būti susiję su kitų struktūrų, išskyrus nigrostriatalinį traktą, pažeidimu..

Neurofiziologiškai šiems pacientams padidėja neuronų aktyvumas vidiniame globus pallidus (BSV) segmente, kuris siunčia sužadinimo impulsus į subtalaminį branduolį (STN) dėl to, kad prarandamas slopinamasis, daugiausia slopinamasis, dopaminerginis poveikis neostriatumui (NS). BShv (ir, galbūt, tinklinės substantia nigra dalies - FSr) į anteroventralinius ir ventrolaterinius talamino branduolius (PV-VLAT) sukeliančių slopinamųjų impulsų padidėjimas lemia papildomo variklio zonos (DMZ) ir gretimų žievės dalių aktyvacijos sumažėjimą. Pavyzdžiui, Parkinsono liga sergantiems pacientams sunku pradėti judėti, nes jiems sutriko DMZ aktyvacija, o sunkiau paaiškinti standumą ir drebulį. Ankstyvosiose stadijose pacientų būklė gali pagerėti vartojant vaistus nuo parkinsonizmo.

Iki šiol nebuvo sukurtas nė vienas vaistas, galintis sulėtinti Parkinsono ligos eigą. Daugumai pacientų pasirenkami vaistai yra levodopa (pakaitinė dopamino terapija) arba dopamino agonistai (pats dopaminas negali praeiti kraujo ir smegenų barjero). Levodopa yra dopamino pirmtakas ir yra paverčiamas į jį smegenyse dekarboksilinant. Geriant, levodopa metabolizuojama už smegenų ribų periferine DOPA dekarboksilaze, todėl ji skiriama kartu su šio fermento inhibitoriais (karbidopa ar benserazidu), kurie padeda sumažinti veiksmingą levodopos dozę ir pašalinti šalutinius poveikius (hipotenziją, pykinimą), atsirandantį dėl plačios stimuliacijos. dopamino receptoriai: pykinimas ir vėmimas (stimuliuojant chemoreceptoriaus paleidimo zoną), psichiniai sutrikimai (pavyzdžiui, haliucinacijos ir sumišimas) ir diskinezija. Po 5 metų gydymo vaistais būklė pablogėja maždaug pusei pacientų. Kai kuriais atvejais akinezija palaipsniui atsinaujina, o kitais atvejais atsiranda diskinezijos. Kiekvienos dopamino dozės veikimo trukmė gali būti sutrumpinta („dozės susidėvėjimo“ reiškinys), be to, gali būti aštrių

fizinio aktyvumo svyravimai („on-off“ reiškinys).

Selegilinas yra selektyvus B tipo (MAO-B) monoamino oksidazės inhibitorius. Tai sumažina dopamino apykaitą smegenyse ir sustiprina levodopos veikimą. Selegilinas vartojamas kartu su levodopa, siekiant sumažinti „nusidėvėjimo“ reiškinį. Katechol-O-metiltransferazės (COMT) inhibitoriai, tokie kaip entakaponas, taip pat neseniai buvo vartojami sergant Parkinsono liga, siekiant sumažinti periferinį levodopos metabolizmą ir padidinti į smegenis patenkančio vaisto kiekį..

Dopamino agonistai (ropinerolis, kabergolinas, pramipeksolis) taip pat naudojami kaip pirmos eilės vaistai gydant jaunų žmonių ligą, kartu su levodopa vėlesnėse stadijose ir vyresnio amžiaus žmonėms. Dopamino agonistai tiesiogiai suriša striatum ir substantia nigra dopamino receptorius ir taip suaktyvina striatum neuronų postsinapsinį šaudymą. Juos geriausia vartoti pacientams, kuriems anksti prasidėjo Parkinsono liga, kad vėliau būtų sumažintas įjungimo reiškinys dėl šių vaistų dopaminą tausojančio poveikio..

Kiti vaistai, vartojami gydant Parkinsono ligą, yra centriniai anticholinerginiai vaistai (pavyzdžiui, ciklodolis), jis skiriamas ankstyvosiose ligos stadijose, kur vyrauja drebulys. Manoma, kad šie vaistai sumažina centrinės cholinerginės aktyvacijos perteklinį aktyvumą, atsirandantį dėl laipsniško dopaminerginio aktyvumo slopinimo. Šių vaistų šalutinis poveikis yra burnos džiūvimas, šlapimo susilaikymas, vidurių užkietėjimas ir sumišimas. Tam tikra sėkme (3-adrenerginiai blokatoriai) buvo vartojami drebulys gydant Parkinsono ligą.

Nepaisant to, kad daugumos Parkinsono liga sergančių pacientų būklė gali pagerėti vartojant vaistus, buvo sukurti chirurginiai gydymo metodai pažengusiai ligos stadijai. Sergant Parkinsono liga, padidėja globus pallidus ir CSR vidinio segmento aktyvacija, kurią iš dalies palaiko sužadinimo impulsai iš subtalaminio branduolio. Neseniai buvo pasiūlytos terapijos, susidedančios iš BSV (pallidotomijos) sunaikinimo ir elektrodų įterpimo giliųjų branduolių (BSV arba STN) stimuliavimui. Šios manipuliacijos lemia laikinus laidumo bloko tipo pokyčius (žr. 6 ir 8 skyrius) ir, galbūt, bus įtrauktos į klinikinę praktiką. Jie, matyt, galės ne tik padėti gydyti vaistus sukeliančias komplikacijas, bet ir sumažinti pagrindines neurologines ligos apraiškas. Alternatyvus giliųjų smegenų branduolių sunaikinimo arba elektrodų į juos implantavimo būdas yra dopaminerginio audinio implantavimas į striatumą, siekiant pakeisti ir galbūt atkurti nigrostriatalinį kelią. Vaisiaus audinių implantavimo operacijos buvo sėkmingai atliktos atrinktiems pacientams, sergantiems Parkinsono liga, nors ankstesni bandymai atlikti automatinius katecholaminus gaminančius implantus buvo nesėkmingi. Visais atvejais gydymo sėkmė buvo susijusi su atitinkamų žievės dalių reaktyvacija, tačiau po transplantacijos atsirado diskinezijų pavėluotas šalutinis poveikis..

Huntingtono chorėja yra paveldimas autosominis dominantinis sutrikimas, susijęs su trinukleotidų pasikartojimų skaičiaus padidėjimu 4 chromosomos Huntingin baltymą koduojančiame gene (žr. 55 skyrių).

Būdingi ligos simptomai yra progresuojanti silpnaprotystė ir smurtiniai judesiai, dažniausiai chorėjos pavidalu - greiti, šokį primenantys judesiai, dažniausiai rankose ir kakle. Šio pobūdžio judesiai iš prigimties yra hiperkinetiniai, priešingai nei hipokinetiniai sergant Parkinsono liga, ir atspindi pirminį striato neuronų pažeidimą. Tai sąlygoja santykinį STN slopinimą ir BShv ir ChSR slopinančio poveikio sumažėjimą, o tai savo ruožtu sukelia žievės motorinių zonų hiperaktyvaciją ir pernelyg didelius judesius..

Gydant Huntingtono chorėją siekiama sumažinti dopaminerginę stimuliaciją bazinėse ganglijose, tačiau tai ne visada lydi paciento būklės pagerėjimas. Kaip ir Parkinsono ligos atveju, buvo pažangos implantuojant vaisiaus audinį į pamatinius ganglijus.

Kitos bazinių ganglijų ligos

Kitas hiperkinetinių sutrikimų pavyzdys yra hemiballizmas, kuris pasireiškia blyškiais galūnių judesiais priešingai subtalaminio branduolio pažeidimui..

Bazinės ganglijos pažeidžiamos ir kai kuriomis kitomis ligomis: Wilsono-Konovalovo liga (autosominė recesyvinė liga, lydima sutrikusio vario metabolizmo), Szcengam chorea (reumato pasekmė), mitochondrijų ligoms (mitochondrijų citopatijos; žr. 55 skyrių), kai kuriems apsinuodijimams (apsinuodijimas). ir manganas), choreoatetoidinis cerebrinis paralyžius (atetozė yra patologinis smurtinis kirminas, panašus į distalinių galūnių judėjimą)..

Motoriniai sutrikimai, atsirandantys dėl šių ligų, yra skirtingi, nes jie paprastai nepažeidžia griežtai apibrėžtų ekstrapiramidinės sistemos struktūrų. Pacientams gali išsivystyti parkinsonizmo, chorėjos, balizmo ar distonijos sindromai, kai galūnė užima patologinę laikyseną..

Sergant Parkinsono liga ir Huntingtono choreja, pastebimi įvairaus sunkumo kognityviniai sutrikimai iki demencijos. Juos sukelia smegenų žievės pažeidimas, nors šiuo metu yra įrodymų, kad demencija gali išsivystyti tiesiogiai kenčiant bazinėms ganglijoms, kurios yra susijusios su jų pilvo dalių pažeidimu..

Bazinės ganglijos vaidina svarbų vaidmenį reguliuojant akių judesį (žr. 40 skyrių), o daugelio pacientų, sergančių bazinių ganglijų liga, akių judesiai yra nenormalūs, o tai gali padėti nustatyti teisingą diagnozę..

Žievė
Bazinės ganglijos
MPP Rostral interetic-> apny branduolys,
Tinklainė
-1 N

Paramedinis retikulinis ponų susidarymas

Bagažinė
Vertikalūs akių judesiai
Horizontalus! akių judesiai
Vestibulinis analizatorius
III FMN poros šerdis IV FMN poros šerdis

Medialinis išilginis fascikulas

Vestibuliniai branduoliai

Paramediko tinklinių U ponų susidarymas (PRFM)

- • Stabdymo impulsas --► jaudinantis impulsas
FMN VI poros branduoliai
1® *

Tikslių akių judesių reguliavimą vykdo daugybė struktūrų - nuo okulomotorinių raumenų iki priekinės žievės, o šio reguliavimo pažeidimai pasireiškia dvigubu regėjimu (diplopija), neryškiu matymu ar oscilopsija (regimo vaizdo svyravimais). Klinikinėje praktikoje nugalėjus FMN III, G / Y ir Y1-J poras, atsiranda diplopija (pavyzdžiui, sergant myasthenia gravis; žr. 7 skyrių). demielinizuojančios ligos (išsėtinė sklerozė), darančios įtaką viduriniam išilginiam fascikului (MLF).

Akių judesių tipai

Yra 3 pagrindiniai akių judesių tipai:

• Stebėjimo judesiai leidžia tiksliai sekti objektus ir juos atlieka užpakalinė žievė, esanti šalia smegenėlių..

• Išsiplėtę akių judesiai leidžia nukreipti dėmesį nuo vieno objekto į kitą, juos atlieka priekinės žievės, pamatinės ganglijos ir viršutiniai keturkampio vidurio smegenų gumbai..

• Žvilgsnį fiksuoja daugiausia smegenų kamienas (paramedianinis retikulinis ponų formavimasis - PRFM) ir MPP rostralinis intersticinis branduolys..

Akių judesiai, taip pat judesiai apskritai, gali būti savavališki (kai komanda gaunama iš žievės žvilgsnio centro) ir refleksiniai (kai komanda gaunama iš subkortikalinių struktūrų ir užpakalinės parietinės žievės).

Akimotoriniai sutrikimai apima draugiškų akių judesių, sakadinių judesių sekimo, žvilgsnio parezės ir nistagmo sutrikimus. Nistagmas yra dvifazis akies obuolių svyravimas patologinių lėtų ir koreguojančių greitų fazių pavidalu. Pastarasis nustato nistagmo kryptį.

Centrinės nervų sistemos dalių, reguliuojančių akių judesius, anatomija ir fiziologija

Žievės žvilgsnio centras (CVC, daugiausia 8 laukas pagal Brodmaną) yra priešais mototorinę žievę (žr. 35 skyrių). Šios struktūros stimuliavimas sukelia akių judėjimą, paprastai sakuojamą priešinga kryptimi, kuris pastebimas epilepsija sergantiems pacientams..

PRFM pralaimėjimas lemia nesugebėjimą žiūrėti į priešingą pusę, todėl pacientas žiūri į židinį. CCV gauna impulsus iš užpakalinės parietalinės žievės ir yra projektuojamas ant viršutinių keturvietės gumbų, kitų smegenų kamieno centrų ir bazinių ganglijų..

Užpakalinėje parietalinėje žievėje (beždžionėse atitinka Broadmano 7 lauką) yra daugybė neuronų, atsakingų už judesį, regimąjį valdymą, reaguojant į sudėtingus regos dirgiklius (žr. 30 skyrių). Šis skyrius yra svarbus kuriant sakadas link vizualiai dominančių objektų, jungiantis su žievės žievės centru ir keturkojo viršutiniais gumbais..

Pažeidus šią sritį, be regimo dėmesio sutrikimo ir akies obuolių sakadinių judesių pažeidimo priešingame regėjimo lauke, taip pat atsiranda akių judesių sekimo sutrikimų, kurie pasireiškia praradus optokinetinį refleksą. Šį refleksą sukelia fiksuotas žvilgsnis į vertikalias linijas besisukantį daiktą, pavyzdžiui, būgną.

Pirminė regos žievė (PCC) yra susijusi su nepaprastais regionais ir yra susijusi tiek su sakadais, tiek su akių judesių stebėjimu (žr. 24 ir 25 skyrius). Sakados atliekamos sujungiant PZK su viršutiniais keturkojo gumbeliais, o akių judesiai atliekami per regos žievės V5 ekstrastriatalinę dalį (žr. 25 skyrių), taip pat jos ryšius su CVC ir tiltu..

Striatalinis ir ekstrastrialinis dalyvavimas sukelia regos lauko defektus ir specialius regėjimo sutrikimus (žr. 25 skyrių), taip pat akių judesių stebėjimo sutrikimus..

Bazinės ganglijos vaidina svarbų vaidmenį įgyvendinant sakadas (žr. 38 ir 39 skyrius). Uodeginis branduolys gauna impulsus iš CVC ir projektuojamas per tinklinę substantia nigra dalį ant viršutinių keturkojo gumbų.

Klinikiniu požiūriu sakadinių akių judesių pažeidimai pastebimi esant kai kurioms bazinių ganglijų ligoms, pavyzdžiui, sergant Parkinsono liga, pastebimos netikslios sakados, kai trūksta žvilgsnio į dominantį objektą (hipometrinės sakados)..

Viršutiniai keturkojo gumbai vaidina svarbų vaidmenį tiksliai įgyvendinant sakadas..

Smegenėlės ir vestibuliariniai branduoliai siunčia sudėtingus impulsus į smegenų kamieno okulomotorinę sistemą ir yra ypač svarbūs atliekant akių judesius ir įgyvendinant okulovestibulinius refleksus (žr. 28, 37 ir 47 skyrius)..

Smegenų ir vestibuliarinio analizatoriaus nugalėjimas lemia sutrikusius akių judesius, netikslius sakadus ir nistagmą..

Medialinio išilginio fascikulo rostralinis intersticinis branduolys reguliuoja vertikalias sakadas ir vertikalų žvilgsnį (aukštyn ir žemyn) ir gauna impulsus iš žievės žievės centro ir viršutinių keturkojo gumbelių, išsikišusių į okulomotorinius branduolius..

Šios struktūros nugalėjimas ir aferentinių impulsų nutraukimas sukelia sutrikusį abiejų akių judėjimą ir gali būti stebimas daugeliu atvejų, įskaitant kai kurias neurodegeneracines ligas..

PRFM gauna impulsus iš CCV, viršutinių keturkojo ir smegenėlių gumbų, ir yra atsakingas už horizontalias sakadas ir žvilgsnį. Ši konstrukcija veikia kartu su kita tilto šerdimi, tarpine siūlės šerdimi. Jame yra neuronų, kurie tonizuojančius impulsinius impulsus paprastai siunčia aktyviems neuronams PRFM ir RINMPP, tarpininkaujant sakadiniam impulsui..

Dėl tarpinio siūlės branduolio nugalėjimo atsiranda opsoklonija ir nepastovūs akių judesiai. PRFM pralaimėjimas sukelia sakadų pažeidimą ir žvilgsnio parezę jo kryptimi.

MPP atlieka draugiškus akių judesius, naudodamasis ryšiais tarp visų akumotorinių branduolių, ir dažniau serga centrinės nervų sistemos ligomis, tokiomis kaip išsėtinė sklerozė (žr. 54 skyrių).

Šios struktūros nugalėjimas veda prie branduolinės oftalmoplegijos vystymosi, o nistagmas atsiranda pridėtoje akyje ir sulėtėja arba nebūna kitos akies..