Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra degeneracinė centrinės nervų sistemos liga. Liga neišgydoma. Bent jau kol kas. Ilgas ligos pavadinimas dažnai sutrumpinamas kaip ALS.

Taip pat yra sinonimų pavadinimų, kuriuos galima rasti medicinos leidinių puslapiuose. Šie pavadinimai apima motorinių neuronų ligą arba motorinių neuronų ligą (šie pavadinimai yra kilę iš to, kas vyksta). Galite rasti pavadinimą - Charcot liga, o angliškai kalbančiose šalyse įprastas pavadinimas yra Lou Gehrig liga.

Liga progresuoja lėtai. Pagrindinis smūgis tenka galvos ir nugaros smegenų motoriniams neuronams. Jų laipsniškas skilimas pirmiausia sukelia paralyžių (pavyzdžiui, apatinių galūnių), o po to - visišką raumenų atrofiją..

Garsiausias šia liga sergantis pacientas buvo neseniai miręs pasaulinio garso mokslininkas Stephenas Hawkingas.

Mirtis nuo ALS dažniausiai siejama su kvėpavimo takų infekcija. Tai atsitinka dėl kvėpavimo raumenų nekompetencijos pradžios.

Pagrindinė ligos amžiaus kategorija yra nuo 40 iki 60 metų. Sergamumas šia liga nėra toks retas - 1–2 žmonės 100 tūkst. Pacientų gyvenimo trukmė, priklausomai nuo ligos formos, svyruoja nuo 2 iki 12 metų, vidutiniškai 3-4 metus. Kaip priežastis, gydytojai pateikė baltymo ubikvitino mutaciją.

ALS sindromas neturėtų būti painiojamas su to paties pavadinimo liga. ALS sindromas yra simptomų, galinčių lydėti tokias ligas kaip erkinis encefalitas, kompleksas..

Amiotrofinė šoninė sklerozė - kas tai

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra neišgydoma neurologinė liga, kurios metu patologija vystosi nugaros smegenų ir smegenų motoriniuose neuronuose..

Nuorodai. Žmogaus kūno motoriniai neuronai atlieka svarbias funkcijas: jie perduoda impulsą iš aukštesnių centrų į nervų sistemą raumenims kaip laidai.

Dėl jų darbo atliekamas raumenų susitraukimas, tampa įmanoma judėti erdvėje. Kalba, rijimo judesiai, kramtymas, kvėpavimas yra procesai, vykstantys taip pat dalyvaujant lygiesiems ir ruožuotiems raumenims, kurie gauna impulsą iš neuronų.

Kai išsivysto amiotrofinė šoninė sklerozė, atsiranda degeneracija, motorinių neuronų disfunkcija.

Atsižvelgiant į tai, koks nervų sistemos lygis yra susijęs su pažeidimu, atsiranda ligos požymiai: judėjimo sutrikimai, kalbos, rijimo, kvėpavimo sutrikimai, nevalingas trūkčiojimas, raumenų atrofija.

Laikui bėgant ligos simptomai progresuoja. Ši liga sukelia paciento negalią ir galbūt mirtį.

Pacientų, kuriems nustatyta diagnozė, gyvenimo trukmė 90% atvejų yra 2–5 metai. Pacientai miršta nuo kvėpavimo takų sutrikimų ir su jais susijusios, dažnai aspiracinės pneumonijos.

Nuorodai. Gyvenimo trukmę tiesiogiai veikia kvėpavimo raumenų ir ryklės raumenų dalyvavimas patologiniame procese.

Jei šių sričių neuronai nėra paveikti, pacientai su amiotrofine lateraline skleroze gyvena daug ilgiau nei penkerius metus: juosmens-kryžmens srityje pacientai gali gyventi ALS iki 10–12 metų.

Unikalus Stepheno Hawkingo pavyzdys visam pasauliui parodė, kaip kitaip liga gali vykti. Garsus mokslininkas su šia liga gyveno daugiau nei penkiasdešimt metų, užimdamas Teorinės kosmologijos katedros vedėjo pareigas viename iš Didžiosios Britanijos universitetų, nepaisant visiško nejudrumo ir negalėjimo kalbėti.

Bendraudamas su išoriniu pasauliu mokslininkas naudojo vienintelius aktyvius imituojančius skruosto raumenis, priešais kuriuos buvo sumontuotas jutiklis, kuris buvo prijungtas prie kompiuterio su kalbos sintezatoriumi..

Motoriniai neuronai - kas tai

Motoriniai neuronai yra smegenų (smegenų ar nugaros smegenų) impulsų pernešėjai į būtinas žmogaus raumenų struktūros dalis. Dėl šios priežasties jie dar vadinami motoriniais neuronais..

Motorinis neuronas yra nervinė ląstelė, kuri yra pakankamai didelė, palyginti su kitomis ląstelėmis. Gimimo vieta yra nugaros smegenų priekiniai ragai. Pagrindinė funkcija yra suteikti motorinę koordinaciją ir raumenų tonusą.

Motoriniai neuronai tarsi pritvirtinti prie įvairių raumenų (inervuoti). Ir būtent šie raumenys verčia atlikti reikiamą darbą - tinkamu laiku susitraukti, atsipalaiduoti ir t..

Nuorodai. Todėl nesunku įsivaizduoti, kad vykstant degeneraciniams procesams, kurie atsirado motoriniuose neuronuose, kontrolinis impulsas, perduodamas į atitinkamą raumens sritį, ima iškraipyti. Iš pradžių tampa sunku kontroliuoti šių raumenų darbą, o vystantis degeneraciniams pokyčiams tampa neįmanoma.

Amiotrofinė šoninė sklerozė - priežastys

Šoninė amiotrofinė sklerozė pasireiškia 1–5 atvejais 100 tūkstančių gyventojų. Patologija dažniau debiutuoja sulaukus 50–70 metų, tačiau sergamumo atvejai fiksuojami jaunesniame amžiuje. Vyrai ALS gauna dažniau nei moterys.

Skaitykite ir šia tema

Šoninės amiotrofinės sklerozės vystymosi rizikos veiksniai yra šie:

• Rūkymas.
• Amžius virš 50 metų.
• Vyrų lytis.
• Intensyvus fizinis darbas.
• Traumos istorija.
• Užkrečiamos ligos.
• Atidėta chirurginė intervencija.
• Hipovitaminozė.

Nuorodai. Nėra vienos patologijos priežasties. Visuotinai priimta amiotrofinę šoninę sklerozę laikyti daugiafaktorine liga. Jo kūrime dalyvauja įvairių veiksnių derinys, kurio svarbiausia yra pripažinta genetine.

Nuo 1990 m. Buvo nustatyta daugiau nei 20 genų, kurių mutacijos ir pažeidimai gali sukelti ALS vystymąsi.

Tiriant genetinį ligos vystymosi mechanizmą, yra šie sunkumai:

• daugumai pacientų patologija pasireiškia vėlesniame amžiuje, ir ne visi žmonės išgyvena, kad pamatytų jos apraiškas: paveldimas polinkis ne visada patikimai sekamas, pacientai gali nežinoti, kad jų giminaitis buvo ALS genų nešiotojas;
• mutavusių genų nešiojimas nereiškia ligos atsiradimo, nešiotojai turi mažiau nei 50% tikimybės susirgti

Superoksido dismutazės-1 (SOD-1) geno mutacija gali sukelti:

• degeneraciniai motorinių neuronų pokyčiai dėl mitochondrijų sunaikinimo,
• aksoninio transporto pertraukimas,
• ląstelei kenksmingų medžiagų apykaitos produktų kaupimasis,
• tarpląstelinio kalcio pertekliaus kaupimasis,
• padidėjusi motorinių neuronų apkrova,
• žala aplinkinei mikroglia.

Vykdant klinikinius tyrimus, finansuojamus iš lėšų, surinktų per „flash mob“, 2014 m., „Project MinE“ pasaulinio projekto mokslininkai nustatė naują geną NEK1, „kaltu“ dėl šios ligos. Šis atradimas pagrįstai gali būti laikomas moksliniu proveržiu tyrinėjant ALS..

Amiotrofinė šoninė sklerozė - simptomai

Liga gali debiutuoti įvairiai, jos klinikinės apraiškos priklauso nuo motorinių neuronų pažeidimų židinio ir susideda iš centrinės ir (arba) periferinės parezės simptomų.

Liga vystosi palaipsniui, pasireiškianti galūnių raumenų silpnumu, nevalingu raumenų trūkčiojimu. Vienas iš pacientų pirmuosius savo ligos simptomus apibūdino taip: „Negalėjau suspėti su šalia einančiu draugu, atsilikau, nors ėjome lėtai, vidutiniu tempu. Tada pradėjau suklupti ir kritti tiesiogine prasme iš mėlynos, jausdamas silpną kojose ".

Dėmesio. Vienas iš pirmųjų simptomų gali būti nepagrįstas svorio kritimas ir galūnių raumenų atrofija, paglebusi ar spazminė parezė.

Atsižvelgiant į motorinių neuronų pažeidimo židinį, išskiriamos atskiros ALS formos..

Cervicothoracic forma

Patologiniame procese dalyvauja šoniniai motoneuronai, reguliuojantys viršutinių galūnių susitraukimus.

Pacientai pastebi rankų ir rankų raumenų silpnumą, atrofiją. Parezė atsiranda kartu su spastiniais nevalingais judesiais, trūkčiojimais. Atrodo, kad rankos nepriklauso pacientui, jis negali jų valdyti. Atsiranda riešo patologiniai refleksai.

Nuorodai. Raumenų atrofijos pirmiausia paveikia mažus ryšulius, o po to išryškėja. Paciento rankos gali būti subjaurotos, užimti nenatūralią padėtį ir prarasti galimybę laisvai judėti.

Juosmens-kryžkaulio forma

Kai atsiranda ši forma, apatinės galūnės yra pirmosios, dalyvaujančios patologiniame procese. Pacientai pastebi kojų silpnumą, nuovargį, fascikulinį trūkčiojimą, parezę, dažnus traukulius.

Raumenų atrofija vystosi palaipsniui, būdingi Babinsky patologiniai simptomai ir aukšti sausgyslių refleksai.

Bulbaro forma

Pralaimėjimas paveikia svarbius gyvybinius centrus - kvėpavimą, rijimą, kalbą.

Dėl ryklės, kvėpavimo raumenų susitraukimo pokyčių atsiranda bendravimo problemų (dizartrija), sutrinka gebėjimas valgyti, susidaro kvėpavimo sutrikimai..

Dėmesio. Tai sunkiausia ligos forma, kurios gyvenimo trukmė trumpiausia..

Smegenų forma

Pažeidžiami galvos smegenų žievės dideli motoriniai neuronai. Kadangi pažeidimas vystosi aukščiausiu lygiu, patologija veikia viso kūno raumenis..

Skaitykite ir šia tema

Pacientai turi emocinių sutrikimų ir gali nevalingai grimasas, juoktis ar verkti. Yra liežuvio raumenų atrofija ir virpėjimas, refleksų atgaivinimas.

Nuorodai. Žvalgyba lieka nepažeista bet kuriame ALS etape ir bet kokia forma.

Praktiškai dažnai pastebimas kelių aukščiau išvardytų formų derinys su skirtingų klinikinių simptomų deriniu ir kintamumu..

Ligos diagnozė

Pacientams, kuriems įtariama ALS, turėtų būti atliekami šie diagnostiniai tyrimai:

• neurologo konsultacija;
• elektromiografija;
• MRT, KT;
• laboratoriniai tyrimai (bendrosios klinikinės analizės, biochemija, mikroskopija ir smegenų skysčio kultūra);
• PGR tyrimai (mutacijų nustatymas tam tikruose genuose).

Gydytojas kruopščiai apklausia pacientą, patikslina šeimos istoriją. Apklausos metu išsiaiškinama, ar kuris nors iš artimųjų kenčia nuo lėtinių progresuojančių judesių sutrikimų.

Nuorodai. Diagnozę patvirtina elektromiografija, kuri atskleidžia iki 300 μHz amplitudės ir 5–35 Hz dažnio fascikuliacijų ritmo galimybes („palisade“ ritmas)..

MRT ir KT metu negalima atmesti visų kitų galimų nervų sistemos ligų, turinčių panašių simptomų.

Amiotrofinė šoninė sklerozė - gydymas

Efektyvus Lou Gehrigo ligos (ALS) gydymo protokolas vis dar kuriamas ir gali būti susijęs su naujų vaistų, galinčių pašalinti ligos priežastį, atradimu..

Šiuolaikiniais tyrimais ir plėtra siekiama sukurti vaistus, skirtus pašalinti specifinių genų darbo defektus. Išradus tokius vaistus, bus galima kontroliuoti ligos eigą, sustabdyti sindromo progresavimą ir jo klinikines apraiškas, o tai žymiai pagerins pacientų gyvenimo kokybę ir jo trukmę..

Nuorodai. Tuo tarpu terapija yra simptominė ir skirta sulėtinti ligos progresavimą, sumažinti atskirų klinikinių pasireiškimų sunkumą ir pailginti savitarnos laikotarpį..

Gydant ligą naudojami:

• Riluzolas (Rilutek). Vaistas padeda sulėtinti ALS simptomų progresavimą
• Karbamazepinas, baklofenas. Rekomenduojama nuo raumenų trūkčiojimo, mėšlungio.
• Amitriptilinas, fluoksetinas, „Relanium“. Su depresijos sutrikimais, nuotaikos nestabilumu.
• Karnitinas, levokarnitinas, kreatinas. Šių vaistų priėmimas žinoma padeda pagerinti medžiagų apykaitos procesus raumenyse.
• Vitaminai (Milgamma, neuromultivitas).
• Kaliminas. Jis skiriamas sutrikus rijimo funkcijai.

Norint ištaisyti judėjimo sutrikimus, pacientui turėtų būti pasiūlyti ortopediniai korekcijos metodai (specialūs batai, atpalaiduojantys petnešos, pusiau standi galvos atrama), judėjimą palengvinančios priemonės (vaikštynės, vežimėliai)..

Esant rijimo sutrikimams, pacientas turi valgyti tyrės, skystos konsistencijos maistą, iš raciono neįtraukti valgių su kietais komponentais. Jei nėra rijimo judesių, gydytojai atlieka perkutaninę endoskopinę gastrostomiją.

Jei sutrinka kvėpavimas, gali būti nurodyta periodinė neinvazinė mechaninė ventiliacija..

Pacientai, kuriems nustatyta diagnozė, yra ambulatoriškai prižiūrimi specialisto, jiems atliekami periodiniai tyrimai ne rečiau kaip kartą per 3 mėnesius, dėl to įvertinamas terapijos efektyvumas, nustatomi nauji simptomai, kuriuos reikia koreguoti, atliekami būtini diagnostiniai tyrimai..

Svarbu sukurti pasitikėjimo santykį tarp paciento ir gydančio gydytojo. Specialistas turėtų kuo tiksliau, tačiau teisingai informuoti pacientą apie jo būklę, sutelkdamas dėmesį į teigiamus aspektus:

• gerai koreguojant atskirus amiotrofinės lateralinės sklerozės simptomus,
• naujų gydymo krypčių raidos perspektyvos.

Dėmesio. Reikėtų tikėtis neigiamos paciento emocinės reakcijos, todėl apie diagnozę reikėtų pranešti tik atlikus kruopštų pakartotinį tyrimą ramioje, patogioje žmogui aplinkoje, artimų žmonių rate..

Teigiamas psichoemocinis požiūris yra vienas iš svarbių ilgalaikio ALS sindromu sergančio paciento gyvybinių funkcijų kompensavimo komponentų.

Didelis visuomenės dėmesys, geras finansavimas, skirtas ALS vystymosi mechanizmui tirti, tam tikros pastarųjų metų sėkmės ir atradimai ligą koduojančių genų mutacijų srityje, suteikia vilties, kad klastinga patologija gali greitai tapti, jei ne išgydoma, tai bent jau taikomi visiška medicininė kontrolė.

Kas yra ALS diagnozė??

Amiotrofinė lateralinė sklerozė (kiti ALS, Charcot'o ligos, Lou Gehrigo pavadinimai) yra progresuojanti nervų sistemos patologija, kuria serga apie 350 tūkstančių žmonių visame pasaulyje, o kasmet diagnozuojama apie 100 tūkstančių naujų atvejų. Tai yra vienas iš dažniausiai pasitaikančių judėjimo sutrikimų, sukeliantis rimtas pasekmes ir mirtį. Kokie veiksniai daro įtaką ligos vystymuisi ir ar įmanoma užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi?

ALS vystymosi priežastys

Ilgą laiką ligos patogenezė nebuvo žinoma, tačiau daugybės tyrimų pagalba mokslininkams pavyko gauti reikiamą informaciją. ALS patologinio proceso vystymosi mechanizmas yra baltymų junginių, esančių smegenų ir nugaros smegenų nervinėse ląstelėse, kompleksinės recirkuliacijos sistemos sutrikimo mutacija, dėl kurios jie praranda savo regeneraciją ir normalų funkcionavimą..

Yra dvi ALS formos - paveldima ir sporadinė. Pirmuoju atveju patologija išsivysto žmonėms, turintiems apsunkintą šeimos istoriją, esant artimų giminaičių šoninei vaisiaus vandenų sklerozei ar frontotemporinei demencijai. Didžioji dauguma pacientų (90-95% atvejų) diagnozuojama atsitiktine amiotrofinės sklerozės forma, kuri atsiranda dėl nežinomų veiksnių. Ryšys tarp mechaninių sužalojimų, kariuomenės tarnybos, intensyvių krūvių ir kenksmingų medžiagų poveikio organizmui buvo nustatytas, tačiau apie tikslias ALS priežastis kol kas negalime kalbėti..

Įdomu: žymiausias pacientas, sergantis amiotrofine lateraline skleroze, šiandien yra fizikas Stephenas Hawkingas - patologinis procesas išsivystė, kai jam buvo 21 metai. Šiuo metu jam yra 76 metai, ir vienintelis raumuo, kurį jis gali valdyti, yra skruosto raumuo..

ALS simptomai

Paprastai liga diagnozuojama pilnametystėje (po 40 metų), o rizika susirgti nepriklauso nuo lyties, amžiaus, etninės grupės ar kitų veiksnių. Kartais būna nepilnamečių patologijos formos atvejų, kurie pastebimi jauniems žmonėms. Ankstyvosiose ALS stadijose jis yra besimptomis, po kurio pacientas prasideda lengvais mėšlungiais, tirpimu, trūkčiojimais ir raumenų silpnumu..

Patologija gali paveikti bet kurią kūno dalį, tačiau paprastai (75 proc. Atvejų) ji prasideda apatinėse galūnėse - pacientas jaučia kulkšnies silpnumą, todėl eidamas pradeda suklupti. Jei simptomai prasideda viršutinėse galūnėse, žmogus praranda rankų ir pirštų lankstumą ir jėgą. Galūnė tampa plonesnė, raumenys pradeda atrofuotis, o ranka tampa tarsi paukščio letena. Vienas iš būdingų ALS požymių yra apraiškų asimetrija, tai yra, pirmiausia simptomai atsiranda vienoje kūno pusėje, o po kurio laiko - kitoje.

Be to, liga gali pasireikšti bulbine forma - paveikti balso aparatą, po kurio kyla sunkumų dėl rijimo funkcijos, atsiranda sunkus seilėtekis. Vėliau nukenčia raumenys, atsakingi už kramtymo funkciją, ir veido išraiška, dėl to pacientas praranda veido išraišką - jis nesugeba išpūsti skruostų, pajudinti lūpų, kartais nustoja normaliai laikyti galvą. Palaipsniui patologinis procesas plinta visame kūne, įvyksta visiška raumenų parezė ir imobilizacija. Žmonėms, kuriems diagnozuota ALS, skausmo praktiškai nėra - kai kuriais atvejais jie atsiranda naktį ir yra susiję su prastu judrumu ir dideliu sąnarių spazmu..

Lentelė. Pagrindinės patologijos formos.

Minėtus simptomus galima vadinti vidutiniais, nes visiems ALS sergantiems pacientams tai pasireiškia individualiai, todėl atskirti tam tikrus simptomus yra gana sunku. Ankstyvieji simptomai gali būti nematomi tiek pačiam žmogui, tiek aplinkiniams - yra nedidelis nerangumas, nepatogumas ir kalbos tempimas, kuris dažniausiai priskiriamas kitoms priežastims.

Svarbu: ALS kognityvinėms funkcijoms praktiškai neturi įtakos - pusė atvejų pastebimas vidutinio sunkumo atminties sutrikimas ir psichinių gebėjimų pažeidimas, tačiau tai dar labiau pablogina bendrą pacientų būklę. Dėl savo situacijos supratimo ir mirties tikimybės jie suserga sunkia depresija.

Diagnostika

Amiotrofinio lateralinio sindromo diagnozę apsunkina tai, kad liga yra reta, todėl ne visi gydytojai gali ją atskirti nuo kitų patologijų.

Jei įtariate ALS išsivystymą, pacientas turėtų kreiptis į neurologą, tada atlikti laboratorinius ir instrumentinius tyrimus.

1. Kraujo tyrimai. Pagrindinis patologijos rodiklis yra fermento kreatinkinazės koncentracijos padidėjimas, tai yra medžiagos, kuri susidaro organizme sunaikinant raumenų audinį.
2. Elektroneuromiografija (ENMG). Tyrimo metodas, apimantis atskirų raumenų nervinių impulsų vertinimą naudojant smulkias adatas. Tikrinami galūnių ir ryklės raumenys, rezultatus užfiksuoja ir analizuoja specialistai. Elektrinė audinių, kuriuos paveikė patologija, aktyvumas labai skiriasi nuo sveikų rodiklių, pažeidimų galima pastebėti, net jei raumenys yra geros formos ir normaliai funkcionuoja.

Kaip papildomus diagnostikos metodus galima naudoti raumenų biopsiją, juosmens punkciją ir kitus tyrimus, kurie padeda susidaryti išsamų kūno būklės vaizdą ir tiksliai nustatyti diagnozę..

Nuoroda: iki šiol yra kuriamos naujos diagnostikos metodikos, leidžiančios nustatyti ALS ankstyvosiose stadijose - buvo nustatyta sąsaja tarp ligos ir p75ECD baltymo lygio padidėjimo šlapime, tačiau kol kas šis rodiklis neleidžia mums labai tiksliai įvertinti šoninės amiotrofinės sklerozės vystymosi..

ALS gydymas

Terapinių metodų, galinčių išgydyti ALS, nėra - gydymas skirtas pailginti pacientų gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Vienintelis vaistas, leidžiantis sulėtinti patologinio proceso vystymąsi ir atidėti mirtį, yra vaistas "Rilutek". Tai privaloma skirti žmonėms, turintiems šią diagnozę, tačiau apskritai tai praktiškai neturi įtakos pacientų būklei.

Su skausmingais raumenų spazmais skiriami raumenis atpalaiduojantys ir prieštraukuliniai vaistai, išsivysčius intensyviam skausmo sindromui - stiprūs nuskausminamieji, įskaitant narkotinius. Pacientams, sergantiems amiotrofine lateraline skleroze, dažnai pastebimas emocinis nestabilumas (staigus, nepagrįstas juokas ar verksmas), taip pat depresijos apraiškos - šiems simptomams pašalinti skiriami psichotropiniai ir antidepresantai..

Norint pagerinti raumenų būklę ir fizinį aktyvumą, naudojami gydomieji pratimai ir ortopediniai prietaisai, įskaitant kaklo apykakles, įtvarus, aparatus daiktams suimti. Laikui bėgant pacientai praranda galimybę savarankiškai judėti, todėl jiems tenka naudotis neįgaliųjų vežimėliais, specialiais keltuvais, lubų sistemomis..

Vystantis patologijai, pacientams sutrinka rijimo funkcija, o tai trukdo normaliai vartoti maistą ir lemia maistinių medžiagų trūkumą, išsekimą ir dehidraciją. Siekiant užkirsti kelią šiems pažeidimams, pacientams skiriamas gastrostomos vamzdelis arba specialus zondas įkišamas per nosies kanalą. Dėl ryklės raumenų susilpnėjimo pacientai nustoja kalbėti, todėl bendraujant su kitais rekomenduojama naudoti elektroninius komunikatorius..

Paskutinėse ALS stadijose diafragmos raumenys pacientams atrofuojasi, todėl apsunkinamas kvėpavimas, nepakankamas oro kiekis patenka į kraują, pastebimas dusulys, nuolatinis nuovargis ir neramus miegas. Šiuose etapuose žmogui, jei yra tinkamų indikacijų, gali prireikti neinvazinės plaučių ventiliacijos, naudojant specialų aparatą, prie kurio pritvirtinta kaukė..

Jei norite sužinoti išsamiau, ALS diagnozė - kas tai yra, apie tai galite perskaityti mūsų portale.

Geras rezultatas pašalinant amiotrofinės lateralinės sklerozės simptomus yra masažas, aromaterapija ir akupunktūra, kurie skatina raumenų atsipalaidavimą, kraujo ir limfos apytaką, mažina nerimo ir depresijos lygį..

Eksperimentinis ALS gydymo metodas yra augimo hormono ir kamieninių ląstelių naudojimas, tačiau ši medicinos sritis dar nėra iki galo ištirta, todėl vis dar neįmanoma kalbėti apie jokius teigiamus rezultatus..

Svarbu: žmonių, kenčiančių nuo amiotrofinės lateralinės sklerozės, būklė labai priklauso nuo artimųjų priežiūros ir palaikymo - pacientams reikalinga brangi įranga ir priežiūra visą parą.

Prognozė

ALS prognozė yra nepalanki - liga yra mirtina, dažniausiai pasireiškianti paralyžiuojant raumenis, atsakingus už kvėpavimą. Gyvenimo trukmė priklauso nuo klinikinės ligos eigos ir paciento kūno būklės - esant bulbarinei formai, žmogus miršta po 1–3 metų, o kartais mirtis ištinka dar iki motorinės veiklos praradimo. Vidutiniškai pacientai gali gyventi 3-5 metus, 30% pacientų gyvena ilgiau nei 5 metus ir tik 10-20% - ilgiau nei 10 metų. Tuo pat metu medicina žino atvejus, kai žmonių, kuriems nustatyta ši diagnozė, būklė savaime stabilizavosi ir jų gyvenimo trukmė nesiskyrė nuo sveikų žmonių..

Profilaktinių priemonių užkirsti kelią amiotrofinei šoninei sklerozei nėra, nes ligos vystymosi mechanizmas ir priežastys praktiškai nėra tiriami. Kai atsiranda pirmieji ALS simptomai, turėtumėte kuo greičiau kreiptis į neurologą. Ankstyvas simptominio gydymo metodų naudojimas leidžia padidinti paciento gyvenimo trukmę nuo 6 iki 12 metų ir žymiai palengvinti jo būklę.

Vaizdo įrašas - ALS (amiotrofinė šoninė sklerozė)

Kitos ligos - klinikos Maskvoje

Pasirinkite iš geriausių klinikų, atsižvelgdami į atsiliepimus ir geriausią kainą, ir susitarkite

Rytų medicinos klinika „Sagan Dali“

• Konsultacijos nuo 1500 m
• Diagnostika nuo 0
• Refleksologija nuo 1000

Šoninės amiotrofinės sklerozės (ALS arba Charcot liga) simptomai, priežastys ir gydymas

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra centrinės nervų sistemos liga, kurios negalima išgydyti.

Dėl šios ligos kenčia nugaros smegenys, taip pat smegenų dalys. Pirmiausia žmogus bus paralyžiuotas, o tada jo raumenys visiškai atrofuos..

Kas yra ALS

Pagal klasikinį ligų sąrašą ši sklerozė reiškia motorinio neurono ligą. Antrasis jo vardas yra Charcot liga.

Kartais liga tampa kitos patologijos pasekme. Jei žinoma išvaizdos priežastis, galite pabandyti pašalinti jos priežastį..

Amiotrofinės sklerozės ligos atveju motoriniai neuronai išnyksta, todėl nugaros smegenų ląstelės negali siųsti signalų į smegenis. Tai yra, nervai nustoja veikti, todėl raumenys atrofuojasi.

Paprastai ši liga pradeda progresuoti vyresniems nei 40 metų žmonėms, tačiau kartais liga pasireiškia jauniems žmonėms, ypač tiems, kurie turi giminaičių, sergančių šia liga.

ALS galima supainioti su smegenų kraujagyslių ligomis, taip pat su erkiniu encefalitu, nes gydymo metodai yra visiškai skirtingi.

Patogenezė

Su ALS neuronai palaipsniui naikinami, centrinė nervų sistema kenčia nuo gaunamų signalų trūkumo. Motoriniai neuronai yra didelės ląstelės su dideliais procesais. Kad jos veiktų, kūnas turi išleisti daug energijos..

Šios didelės ląstelės yra svarbios, nes jos perduoda judėjimo impulsus. Impulsai generuojami kalciu.

Jei nėra pakankamai energijos ar mineralų, įprasta dalykų eiga sutrinka ir dėl to atsitinka:

• smegenų apsinuodijimas dėl netinkamos aminorūgščių sintezės;
• oksidacija kūno viduje;
• netinkamas motorinių neuronų darbas;
• netinkamas baltymų darbas, iš kurio gaunami žalingi inkliuzai;
• baltymų mutacijos;
• motorinių neuronų sunaikinimas.

Epidemiologija

Tai reta liga, diagnozuota tik dviem iš šimto tūkstančių pacientų. Paprastai tai yra žmonės nuo 20 iki 80 metų. Su šia diagnoze jie negyvena ilgai.

Jei amiotrofinės sklerozės forma yra bulbarinė, tai žmogus gyvens trejus metus, jei juosmens-kryžkaulis - ketverius metus. Apie 7% ALS sergančių žmonių gyvena ilgiau nei penkerius metus.

Priežastys

Amiotrofinė sklerozė gali atsirasti dėl:

• genetinis sutrikimas nėštumo metu;
• baltymų, provokuojančių neuronų mirtį, kaupimasis;
• autoimuninės ligos, kai kūnas pats sunaikina nervus;
• glutamo rūgšties perteklius, kuris taip pat sunaikina centrinės nervų sistemos ląsteles;
• dėl nuolatinio streso, neteisingos dienos rutinos, darbo prie kompiuterio laiko atsiranda angiodistonija;
• virusinės ligos.

Dažniausiai ALS kenčiantys žmonės yra:

• žmonės su paveldimumu;
• vyresni nei 70 metų vyrai;
• blogų įpročių turintys žmonės;
• asmenys po infekcijos, kai organizme lieka virusas, sunaikinantis nervų sistemą;
• asmenys su navikais;
• žmonės, kuriems atliekama skrandžio operacija;
• darbuotojai pavojingose ​​pramonės šakose.

Kai kurie gydytojai mano, kad amiotrofinė sklerozė yra degeneracinis procesas, tačiau kodėl ji atsiranda, nėra aišku. Kiti mano, kad virusai sukelia šią būklę..

ALS sugadina variklio sistemą, tačiau jautrumas išlieka. Ligos vystymąsi lemia tokie veiksniai:

1. Virusas yra panašus į centrinės nervų sistemos ligą.
2. Nepakankamas nervų sistemos aprūpinimas krauju.
3. Pažeidus limfos įtekėjimą ir nutekėjimą centrinėje nervų sistemoje ir stuburo srityje.

Simptomai

Amiotrofinė sklerozė pirmiausia paveikia rankas ir kojas, paskui plinta kitose kūno dalyse.

Raumenys nustoja veikti ir silpsta, atsiranda paralyžius. Ankstyvajai stadijai būdingi šie simptomai:

1. Moterika kenčia, rankos silpsta.
2. Apatinių galūnių silpnumas.
3. Paglebusios kojos.
4. Rankų ir liežuvio mėšlungis.
5. Kalbos sutrikimai, nesugebėjimas nuryti maisto.

Kai simptomai progresuoja, jie blogėja, gali būti nevalingas verksmas ar juokas. Dažnai prasideda silpnaprotystė.

Vėliau prisijungia kiti ženklai:

1. Depresija.
2. Paralyžius.
3. Dusulys.

Amiotrofinės sklerozės simptomai yra suskirstyti į du tipus:

• pažeidus pagrindinį motorinį neuroną (sumažėjęs aktyvumas, padidėjęs tonusas, padidėjęs refleksų sunkumas);
• su periferinio neurono pažeidimu (raumenų drebulys, traukuliai, raumenų atrofija, hipotenzija, hiporefleksija).

Reti ženklai

ALS turi įvairių simptomų, kai kurie iš jų yra gana netipiški. Tarp jų yra:

• Rankos atsisako dėl jose esančių kraujotakos sutrikimų.
• Regėjimas mažėja, žmogus negali kontroliuoti tuštinimosi ir šlapinimosi.
• Demencija.
• Atminties sutrikimas, smegenų funkcija ir kiti sutrikimai.

Juosmens-kryžmens sklerozė

Yra du šios ligos tipai:

1. Šio skyriaus priekiniame rage esantis periferinio motorinio neurono darbas sustoja. Pirmiausia dingsta vienos kojos raumenų jėga, o paskui kitos - sumažėja atspindys ir tonusas, tada prasideda atrofija. Kojų raumenys pradeda trūkčioti. Po to, kai liga eina į viršutines galūnes. Žmogus negali normaliai nuryti, kalba yra neaiški, pasikeičia balsas, plonėja liežuvis. Apatinė dalis suglemba, žmogus negali pats valgyti.
2. Pagal antrąjį ligos scenarijų ir centriniai, ir periferiniai motoriniai neuronai, kontroliuojantys kojų darbą, vienu metu gali nustoti veikti. Žmogus jaučia silpnumą kojose, jaučia tonusą, pamažu raumenys praranda jėgą, išsivysto artritas. Nukentėjus rankoms, sutrinka smegenų darbas, pasitaiko nesėkmių kalboje, trūkčioja liežuvis, žmogus be jokios priežasties pradeda verkti ir juoktis

Gimdos kaklelio ir krūtinės dalies sklerozė

Taip pat yra du šios amiotrofinės sklerozės formos variantai:

1. Kenčia periferinis motorinis neuronas. Pirma, liga ateina į vieną ranką, tada palaipsniui pereina į antrą. Ranka pasikeičia ir tampa kaip beždžionės letena. Po to, kai procesas eina į kojas, jų refleksai tampa ryškesni, tačiau atrofija neatsiranda. Sumažėjus raumenų darbui, liga palaipsniui patenka į smegenų bulbinę dalį.
2. Liga iškart pasireiškia periferiniuose ir centriniuose motoriniuose neuronuose. Viršutinių galūnių raumenys nustoja veikti, jie yra nuolat geros formos, padidėja refleksai, dingsta jėga. Palaipsniui jis pereina į lemputės sekciją..

Bulbarinė sklerozė

Ši forma veikia tik periferinius motorinius neuronus. Žmogus praranda balsą, kalba nustoja paklusti. Pradėjus kentėti centrinį motorinį neuroną, rijimo refleksas gali išnykti, juokas ir ašaros atsiranda be jokios priežasties.

Žmogų pradeda pykinti nuo bet kokio maisto.

Vėliau nukenčia plaštakos, ryškėja refleksai, padidėja tonas. Tada liga nusėda kojose.

Smegenų sklerozė

Centriniai motoneuronai kenčia. Kūno, kojų ir rankų raumenys yra tonizuoti, atsiranda ALS požymių.

Be judėjimo sutrikimų, galima pastebėti psichikos problemų, pablogėti atmintis ir intelektas, atsirasti demencija, žmogus dėl savo silpnumo tampa agresyvus..

ALS klinika

Amiotrofinė sklerozė greitai vystosi, parezė neleidžia pacientui judėti ir tarnauti sau. Jei ligos metu pradeda kankinti kvėpavimo sistema, tada gali atsirasti dusulys, gali būti nepakankamai oro.

Sunkiais atvejais žmogus negali pats kvėpuoti ir nuolat naudoti dirbtinę ventiliaciją.

ALS sergantiems pacientams būdinga impotencija ir kartais šlapimo nelaikymas. Dėl kramtymo problemų žmonės praranda svorį, galūnės praranda simetriją. Jie jaučia skausmą, nes parezė trukdo galūnių judėjimui.

Dėl sklerozės gali padidėti prakaito gamyba, riebi oda ir pigmentacijos pokyčiai. Pasveikti neįmanoma, žmogus negyvena daugiau kaip nuo dvejų iki dvylikos metų.

Paprastai žmogus gyvena ne ilgiau kaip penkerius metus po ligos apibrėžimo. Negydomas amiotrofine skleroze sergantis asmuo per metus ar mėnesius tampa neįgalus.

Diagnostika

Norint tiksliai nustatyti diagnozę, turi sutapti keli veiksniai:

1. Centrinio motorinio neurono pažeidimo požymiai.
2. Periferinių neuronų problemos.
3. Greitas ligos progresavimas, kai pažeidžiamos naujos kūno dalys.

Amiotrofinės sklerozės gydymo raktas yra greitai atmesti kitas diagnozes, panašias į ALS. Pirmiausia gydytojas surenka anamnezę, nusiunčia ją neurologui. Galima priskirti šiuos tyrimus:

• elektromiografija;
• MRT;
• kraujo ir šlapimo analizė;
• kaulų čiulpų punkcija;
• genetinės medžiagos analizė.

Adatos EMG gali būti atliekamas norint įvertinti raumenų pažeidimo mastą. MRT leidžia išsiaiškinti ligą, ji parodys, kaip miršta smegenų motorinė žievė, kaip nutrūksta ryšiai tarp neuronų.

Analizuodami kraują, galite pamatyti, kaip vyksta raumenų irimo procesas. Baltymų galima rasti atliekant stuburo skysčių analizę, o genetinė analizė parodys mutaciją.

Gydymas

Amiotrofinė sklerozė negali būti visiškai išgydyta, nors kai kurie vaistai gali pailginti paciento gyvenimą. Dažniausias vaistas yra Riluzole. Jo dozė kiekvieną dieną yra 100 mg.

Gyvenimas paprastai pailgėja tik porą mėnesių. Jis skiriamas tiems, kurie serga penkerius metus ir gali kvėpuoti patys. Priemonė kenkia kepenims.

Simptomams gydyti naudojami kiti vaistai, kurie kovoja su fascikuliacija, gerina raumenų būklę, kovoja su depresija, padidina neuronų greitį ir pašalina seilių perteklių..

Jei žmogus negali savęs kramtyti ir nuryti, jis perkeliamas į minkšto maisto ir skysčių dietą. Po valgio paciento burna valoma.

Jei neįmanoma patiems nuryti maisto ir vandens, naudokite endoskopinę gastrostomą. Yra ir kitų valgymo būdų, jie parenkami individualiai.

Jei sutrinka kalbos funkcija, jei neįmanoma aiškiai kalbėti, žmogus bendrauja su kitais naudodamasis specialia technika. Gydytojai stebi kojų venas, kad nesusidarytų kraujo krešulių. Jei atsiranda infekcija, naudojami antibiotikai.

Norėdami apkrauti raumenis, naudokite specialius batus, vaikštynes, vidpadžius ir kt. Pakreipus galvą, perkami ir sumontuojami galvos laikikliai. Ligai progresuojant, pacientas paguldomas ant specialios lovos.

Jei pacientas negali kvėpuoti pats, aparatas kvėpuoja už jį. Kartais jums reikia atlikti tracheotomiją ir ventiliatorių.

Ko netaikyti

Gydant ALS, negalima vartoti citostatikų genties vaistų, nes jie trukdo virškinti, hiperbariškai prisotinti deguonimi, kad neprisotintų kraujo, infuzija su fiziologiniu tirpalu, hormonais, kompleksinėmis amino rūgštimis, kurios sutrumpina gyvenimo trukmę..

Pratimai

Amiotrofine skleroze sergančio paciento raumenys turi būti geros būklės, tai palengvina fizinis aktyvumas ir ergoterapija. Pastarasis leidžia pakankamai ilgai gyventi kaip anksčiau.

Jis taip pat gali būti naudojamas, jei žmogus sunkiai serga. Fizinis aktyvumas leidžia išlaikyti gerą formą ir neprarasti raumenų tonuso.

Tempimas turėtų būti atliekamas skausmui ir spazmams malšinti. Jie taip pat gali susidoroti su priepuoliais. Galite pasitempti specialiais diržais arba kito asmens kontroliuojami. Pagrindinis dalykas yra nepraleisti treniruočių, kad būtų pasiekta dinamika.

Pasveikimo galimybės

Niekam nepavyko visiškai atsigauti po ALS. Dažniausiai žmogus miršta dėl plaučių uždegimo, pasunkėjusio kvėpavimo ir kitų komplikacijų. Simptomai vystosi greitai, būklė nuolat blogėja.

Buvo tik du žmonės, gyvenę ilgiau nei 12 metų. Garsiausias yra Stephenas Hawkingas, kovojęs su liga 50 metų.

Jam padėjo speciali terapija, speciali kėdė ir kompiuteris, su kuriais jis bendravo su žmonėmis. Šis žmogus liko proto netekęs iki pat mirties..

Kaip nepamiršti ligos

Neįmanoma tiksliai nustatyti, kokia liga pradėjo vystytis, nes niekas negali suprasti išvaizdos priežasties.

Profilaktika gali tik sulėtinti amiotrofinės sklerozės eigą.

Tarp prevencinių priemonių yra:

• gerti vaistus ir lankytis pas neurologą;
• mesti rūkyti ir vartoti alkoholį;
• dietos laikymasis;
• vartojant vitaminus.

Jie dar neišmoko gydyti ALS, nes nežinomos jo atsiradimo priežastys. Todėl visiškai atsikratyti narkotikų pagalba nebus įmanoma..