Smegenėlių ataksija: simptomai ir gydymas

Smegenų ataksija yra sindromas, atsirandantis pažeidus specialią smegenų struktūrą, vadinamą smegenėlėmis, arba jos ryšius su kitomis nervų sistemos dalimis. Smegenų ataksija yra labai dažna ir gali atsirasti dėl įvairių sąlygų. Pagrindinės jo apraiškos yra judesių koordinavimo sutrikimai, jų lygumas ir proporcingumas, disbalansas ir kūno laikysenos palaikymas. Kai kuriuos smegenėlių ataksijos požymius plika akimi mato net ir medicininio išsilavinimo neturintis asmuo, o kiti nustatomi naudojant specialius tyrimus. Smegenų ataksijos gydymas daugiausia priklauso nuo jos atsiradimo priežasties, nuo ligos, kurios pasekmė ji yra. Apie tai, kas gali sukelti smegenėlių ataksiją, kokius simptomus ji pasireiškia ir kaip su ja kovoti, sužinosite perskaitę šį straipsnį..

Smegenėlės yra smegenų dalis, esanti užpakalinėje duobėje žemiau ir už pagrindinės smegenų dalies. Smegenėlės susideda iš dviejų pusrutulių ir kirmino, vidurinės dalies, sujungiančios pusrutulius. Smegenėlių svoris yra vidutiniškai 135 g, o dydis yra 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, tačiau, nepaisant tokių mažų parametrų, jo funkcijos yra labai svarbios. Niekas iš mūsų negalvoja apie tai, kuriuos raumenis reikia įtempti, kad, pavyzdžiui, tiesiog atsisėstume ar atsistotume, imtume šaukštą į ranką. Atrodo, kad tai vyksta automatiškai, reikia tik norėti. Tačiau iš tikrųjų, norint atlikti tokius paprastus motorinius veiksmus, reikia koordinuoto ir vienu metu atliekamo daugelio raumenų darbo, o tai įmanoma tik aktyviai veikiant smegenėlei..

Pagrindinės smegenėlių funkcijos yra šios:

• palaikyti ir perskirstyti raumenų tonusą, siekiant išlaikyti kūno pusiausvyrą;
• judesių koordinavimas jų tikslumo, lygumo ir proporcingumo forma;
• raumenų tonuso palaikymas ir perskirstymas sinergetiniuose raumenyse (atliekant tą patį judesį) ir antagonistiniuose raumenyse (atliekant daugialypius judesius). Pavyzdžiui, norint sulenkti koją, būtina tuo pačiu metu priveržti lankstiklius ir atsipalaiduoti ekstensorius;
• ekonomiškos energijos sąnaudos minimalių raumenų susitraukimų forma, reikalingos tam tikros rūšies darbui atlikti;
• dalyvavimas motorinio mokymosi procesuose (pavyzdžiui, profesinių įgūdžių, susijusių su tam tikrų raumenų susitraukimu, formavimas).

Jei smegenėlės sveikos, visos šios funkcijos mums atliekamos nepastebimai, nereikalaujant jokių mąstymo procesų. Jei paveikiama kuri nors smegenėlių dalis ar jos ryšiai su kitomis struktūromis, tada šių funkcijų atlikimas tampa sunkus, o kartais tiesiog neįmanomas. Tuomet atsiranda vadinamoji smegenėlių ataksija..

Neurologinės patologijos spektras su smegenėlių ataksijos požymiais yra labai įvairus. Smegenėlių ataksiją gali sukelti:

• smegenų kraujotakos slankstelio-bazilaro baseine sutrikimai (išeminis ir hemoraginis insultas, praeinantys išemijos priepuoliai, discirkuliacinė encefalopatija);
• išsėtinė sklerozė;
• smegenėlių ir smegenėlių kampo navikai;
• trauminis smegenų pažeidimas, pažeidus smegenėles ir jos jungtis;
• meningitas, meningoencefalitas;
• degeneracinės ligos ir nervų sistemos anomalijos, pažeidžiančios smegenėles ir jos jungtis (Friedreicho ataksija, Arnoldo-Chiari anomalija ir kt.);
• intoksikacija ir medžiagų apykaitos pažeidimai (pavyzdžiui, alkoholio ir narkotikų vartojimas, apsinuodijimas švinu, cukrinis diabetas ir kt.);
• prieštraukulinių vaistų perdozavimas;
• vitamino B12 trūkumas;
• obstrukcinė hidrocefalija.

Smegenėlių ataksijos simptomai

Įprasta skirti dvi smegenėlių ataksijos rūšis: statinę (statinę-judėjimo jėgos) ir dinaminę. Statinė smegenėlių ataksija vystosi pažeidus smegenėlių vermį, o dinaminė - su smegenėlių pusrutulių ir jo jungčių patologija. Kiekviena ataksijos rūšis turi savo ypatybes. Bet kokios rūšies smegenėlių ataksijai būdingas sumažėjęs raumenų tonusas..

Statinė-judamoji ataksija

Šio tipo smegenėlių ataksijai būdingas smegenėlių antigravitacinės funkcijos pažeidimas. Todėl stovėjimas ir ėjimas tampa per dideliu kūno stresu. Statinės-lokomotorinės ataksijos simptomai gali būti:

• nesugebėjimas stovėti tiesiai padėtyje „kulnai ir pirštai kartu“;
• kristi į priekį, atgal arba sukti į šonus;
• pacientas gali atsispirti tik plačiai išsiskyręs kojas ir balansuodamas rankomis;
• klibi eisena (kaip girtas);
• pasukdamas pacientą „slysta“ į šoną, ir jis gali nukristi.

Statinei ir judesio ataksijai nustatyti naudojami keli paprasti bandymai. Štai keletas jų:

• stovėdamas Rombergo pozoje. Poza yra tokia: pirštai ir kulnai judinami kartu, rankos ištiesiamos į priekį iki horizontalaus lygio, delnai žvelgia žemyn plačiai išskėstais pirštais. Pirmiausia pacientui siūloma atsistoti atmerktomis akimis, o paskui - užmerktomis. Esant statinei-lokomotorinei ataksijai, pacientas yra nestabilus tiek atmerktomis, tiek užmerktomis akimis. Jei Rombergo padėtyje nėra jokių nukrypimų, tada pacientui siūloma stovėti komplikuotoje Rombergo padėtyje, kai viena koja turi būti dedama priešais kitą, kad kulnas liestų koją (tokios stabilios padėties palaikymas įmanomas tik tuo atveju, jei nėra smegenėlių patologijos);
• pacientui siūloma vaikščioti pagal sąlyginę tiesę. Sergant statine-judesio ataksija, tai neįmanoma, pacientas neišvengiamai nukryps viena ar kita kryptimi, plačiai išskės kojas ir netgi gali nukristi. Jų taip pat prašoma staigiai sustoti ir pasukti 90 ° į kairę arba į dešinę (su ataksija žmogus kris);
• pacientui siūloma būti kaip šalutiniam žingsniui. Tokia eisena su statine-judesio ataksija tampa tarsi šokiu, kūnas atsilieka nuo galūnių;
• „žvaigždžių“ ar Panovo testas. Šis testas leidžia nustatyti pažeidimus, susijusius su lengva statine-judesio ataksija. Metodas yra toks: pacientas turi paeiliui žengti tris žingsnius į priekį tiesia linija, o paskui tris žingsnius atgal, taip pat tiesiai. Pirmiausia bandymas atliekamas su atviru galzu, o tada uždarais. Jei atmerktomis akimis pacientas daugiau ar mažiau gali atlikti šį tyrimą, tai užmerktomis akimis jis neišvengiamai apsisuka (neišeina tiesi linija).

Be sutrikusio stovėjimo ir vaikščiojimo, statinė-judamoji ataksija pasireiškia kaip koordinuoto raumens susitraukimo pažeidimas atliekant įvairius judesius. Medicinoje tai vadinama smegenėlių asinergija. Jiems identifikuoti taip pat naudojami keli pavyzdžiai:

• paciento prašoma staigiai atsisėsti iš pakreiptos padėties, sukryžiavus rankas ant krūtinės. Paprastai tuo pačiu metu kamieno raumenys ir šlaunies raumenų užpakalinė grupė susitraukia sinchroniškai, žmogui pavyksta atsisėsti. Esant statinei-lokomotorinei ataksijai, sinchroninis abiejų raumenų grupių susitraukimas tampa neįmanomas, ko pasekoje neįmanoma sėdėti be rankų pagalbos, pacientas nukrenta atgal ir tuo pačiu pakyla viena koja. Tai yra vadinamoji Babinskio asinergija gulint;
• Babinskio sinergija stovint yra tokia: stovint, paciento prašoma sulenkti atgal, atmesdamas galvą. Paprastai tam žmogus turės nevalingai šiek tiek sulenkti kelius ir tiesintis ties klubų sąnariais. Esant statinei-judesinei ataksijai, atitinkamuose sąnariuose nei lenkimas, nei pratęsimas nevyksta, o bandymas sulenkti baigiasi krentant;
• Ochechovskio testas. Gydytojas ištiesia rankas, delnus į viršų ir pakviečia stovintį ar sėdintį pacientą atsiremti į juos delnais. Tada gydytojas staiga nuleidžia rankas. Paprastai žaibiškas nevalingas paciento raumenų susitraukimas prisideda prie to, kad jis arba atsirems, arba liks nejudėdamas. Pacientas, turintis statinę-lokomotorinę ataksiją, to padaryti negalės - jis kris į priekį;
• atvirkštinio šoko nebuvimo reiškinys (teigiamas Stuarto-Holmeso testas). Pacientui siūloma stipriai sulenkti ranką per alkūnę, o gydytojas tam priešinasi ir staiga sustabdo opoziciją. Esant statinei-lokomotorinei ataksijai, paciento ranka jėga atmetama atgal ir smogia paciento krūtinei.

Dinaminė smegenėlių ataksija

Apskritai, jo esmė yra judesių sklandumo ir proporcingumo, tikslumo ir vikrumo pažeidimas. Tai gali būti dvišalis (pažeidus abu smegenėlių pusrutulius) ir vienpusis (su vieno smegenėlių pusrutulio patologija). Vienpusė dinaminė ataksija yra daug dažnesnė.

Kai kurie dinaminės smegenėlių ataksijos simptomai sutampa su statinės-judėjimo ataksijos simptomais. Pavyzdžiui, tai susiję su smegenėlių asinergijos buvimu (asinergija Babinsky meluoja ir stovi, Ožechovskio ir Stuarto-Holmeso testai). Yra tik nedidelis skirtumas: kadangi dinaminė smegenėlių ataksija siejama su smegenėlių pusrutulių pažeidimais, šie tyrimai vyrauja pažeidimo pusėje (pavyzdžiui, jei pažeistas kairysis smegenėlių pusrutulis, „problemos“ bus su kairėmis galūnėmis ir atvirkščiai).

Taip pat pasireiškia dinaminė smegenėlių ataksija:

• tyčinis drebulys (drebulys) galūnėse. Tai yra nervingumo, atsirandančio ar didėjančio, link atliekamo judesio pabaigos, vardas. Ramybės būsenoje drebulys nepastebimas. Pavyzdžiui, jei paprašysite paciento nuo stalo pasiimti tušinuką, tada iš pradžių judesys bus normalus, o tuo metu, kai paimsite švirkštimo priemonę tiesiogiai, jūsų pirštai drebės;
• praleidžia ir praleidžia. Šie reiškiniai yra neproporcingo raumenų susitraukimo rezultatas: pavyzdžiui, lenkėjai labiau susitraukia nei reikia tam tikram judesiui atlikti, o tiesiamieji tinkamai neatsipalaiduoja. Todėl tampa sunku atlikti dažniausiai pasitaikančius veiksmus: nešioti šaukštą prie burnos, užsisegti, apsiauti batus, nusiskusti ir pan.
• rašysenos pažeidimas. Dinaminei ataksijai būdingos didelės nelygios raidės, zigzago kryptis užrašyta;
• skandavo kalbą. Šis terminas reiškia periodišką ir trūkčiojančią kalbą, frazių skirstymą į atskirus fragmentus. Paciento kalba atrodo taip, lyg jis kalbėtų iš tribūnos su kažkokiais šūkiais;
• nistagmas. Nistagmas yra nevalingas akies obuolių drebulys. Tiesą sakant, tai yra akių raumenų susitraukimo disko koordinacijos rezultatas. Akys tarsi trūkčioja, tai ypač išryškėja žiūrint į šoną;
• adiadochokinezė. Adiadochokinezė yra patologinis judesių sutrikimas, atsirandantis greitai kartojant daugiakryptius judesius. Pavyzdžiui, jei paprašysite paciento greitai pasukti delnus prieš savo ašį (tarsi sukdami lemputę), tada turint dinaminę ataksiją, pažeista ranka tai padarys lėčiau ir nepatogiau, palyginti su sveika;
• kelio refleksų pobūdis į švytuoklę. Paprastai smūgis neurologiniu plaktuku po girnele sukelia vieną ar kitą laipsnio kojos judesį. Esant dinaminei smegenėlių ataksijai, koja po vieno smūgio kelis kartus supasi (tai yra, koja siūbuoja kaip švytuoklė).

Norėdami nustatyti dinaminę ataksiją, įprasta naudoti daugybę bandymų, nes jos sunkumo laipsnis ne visada pasiekia reikšmingas ribas ir yra iškart pastebimas. Esant minimaliems smegenėlių pažeidimams, ją galima nustatyti tik atliekant tyrimus:

• piršto testas. Ištiesta ranka ir pakelta iki horizontalaus lygio, šiek tiek pagrobus šoną su atvira, o tada užmerktomis akimis, paprašykite paciento smūgiuoti į nosį rodomojo piršto galiuku. Jei žmogus yra sveikas, jis tai gali padaryti be didelių sunkumų. Esant dinaminei smegenėlių ataksijai, smilius praleidžia; artėjant prie nosies atsiranda tyčinis drebulys;
• piršto piršto testas. Užmerktomis akimis paciento prašoma daužyti vienas į kitą šiek tiek atstumtų rankų rodomųjų pirštų galiukus. Panašiai kaip ir ankstesniame bandyme, esant dinaminei ataksijai, smūgis neatsiranda, gali būti pastebimas virpėjimas;
• piršto plaktuko bandymas. Gydytojas perkelia neurologinį malį priešais paciento akis, o jis turėtų smūgiuoti smiliumi tiksliai į patalo danteną;
• bandymas plaktuku A.G. Panova. Pacientui vienoje rankoje duodamas neurologinis plaktukas, o kitos rankos pirštais siūloma pakaitomis ir greitai išspausti plaktuką arba siaura dalimi (rankena), ir plačia (elastinga juosta);
• kalcanealinis kelio testas. Jis atliekamas gulint. Būtina pakelti ištiesintą koją maždaug 50-60 °, patekti į kulną į kitos kojos kelį ir tarsi „varyti“ kulną priekiniu blauzdos paviršiumi iki pėdos. Bandymas atliekamas atmerktomis akimis, o tada uždarytomis;
• judesių pertekliaus ir neproporcingumo testas. Paciento prašoma ištiesti rankas į priekį iki horizontalaus lygio delnais į viršų, o tada, gydytojui paliepus, pasukti juos delnais žemyn, tai yra, padaryti aiškų posūkį 180 °. Esant dinaminei smegenėlių ataksijai, viena iš rankų per daug pasisuka, tai yra daugiau nei 180 °;
• diadochokinezės tyrimas. Pacientas turi sulenkti rankas per alkūnes ir tarsi paimti į rankas obuolį, o tada jis turi greitai atlikti rankomis judesius;
• Doinikovo piršto fenomenas. Sėdint, paciento atsipalaidavusios rankos dedamos ant kelių, delnais į viršų. Pažeistoje pusėje pirštų lenkimas ir rankos sukimasis galimas dėl lenkiamojo ir tiesiamojo raumenų tonuso disbalanso..

Toks didelis dinaminės ataksijos testų skaičius yra dėl to, kad jis ne visada nustatomas atliekant tik vieną testą. Viskas priklauso nuo smegenėlių audinio pažeidimo masto. Todėl norint nuodugnesnę analizę dažniausiai atliekami keli mėginiai vienu metu..

Galvos smegenų ataksijos gydymas

Smegenų ataksijai gydyti nėra vienos strategijos. Taip yra dėl daugybės galimų jo atsiradimo priežasčių. Todėl pirmiausia būtina nustatyti patologinę būklę (pavyzdžiui, insultą ar išsėtinę sklerozę), dėl kurios atsirado smegenėlių ataksija, o tada kuriama gydymo strategija.

Simptominės priemonės, dažniausiai naudojamos smegenėlių ataksijai, yra:

• Betahistino grupės preparatai („Betaserk“, „Vestibo“, „Westinorm“ ir kiti);
• nootropiniai ir antioksidantai (piracetamas, fenotropilas, pikamilonas, fenibutas, citoflavinas, cerebrolizinas, actoveginas, meksidolis ir kt.);
• vaistai, gerinantys kraujotaką (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion ir kt.);
• B grupės vitaminai ir jų kompleksai (Milgamma, Neurobeks ir kt.);
• lėšos, turinčios įtakos raumenų tonusui (Midocalm, Baclofen, Sirdalud);
• prieštraukuliniai vaistai (karbamazepinas, pregabalinas).

Kineziterapija ir masažas yra naudingi kovojant su smegenėlių ataksija. Tam tikrų pratimų atlikimas leidžia normalizuoti raumenų tonusą, koordinuoti lenkėjų ir tiesiamųjų raumenų susitraukimą ir atsipalaidavimą, taip pat padeda pacientui prisitaikyti prie naujų judėjimo sąlygų..

Gydant smegenėlių ataksiją, gali būti naudojami fizioterapiniai metodai, visų pirma elektrinė stimuliacija, hidroterapija (vonios) ir magnetoterapija. Klasės su logopedu padės normalizuoti kalbos sutrikimus.

Siekiant palengvinti judėjimo procesą, pacientui, kuriam pasireiškia sunki smegenėlių ataksija, rekomenduojama naudoti papildomas priemones: lazdas, vaikštynes ​​ir net neįgaliųjų vežimėlius..

Iš esmės sveikimo prognozę lemia smegenėlių ataksijos priežastis. Taigi, esant gerybiniam smegenėlių navikui po jo chirurginio pašalinimo, galima visiškai pasveikti. Smegenų ataksijos, susijusios su lengvais kraujotakos sutrikimais ir kaukolės-smegenų traumomis, meningitu, meningoencefalitu, sėkmingai gydomos. Degeneracinės ligos, išsėtinė sklerozė mažiau reaguoja į terapiją.

Taigi smegenėlių ataksija visada yra tam tikros ligos pasekmė, ir ne visada neurologinė. Jo simptomų nėra tiek daug, ir jo buvimą galima nustatyti atlikus paprastus testus. Norint kuo greičiau ir efektyviau suvaldyti simptomus, labai svarbu nustatyti tikrąją smegenėlių ataksijos priežastį. Pacientų valdymo taktika nustatoma kiekvienu atveju atskirai.

Neurologas M.M.Sperlingas kalba apie ataksiją:

Smegenėlių ataksija: sutrikusio judesių koordinavimo simptomai ir gydymas

1. Kaip veikia „normalus“ smegenėlės? 2. Kas yra smegenėlių ataksija? 3. Smegenėlių sutrikimų simptomai 4. Ataktinė eisena 5. Tyčinis drebulys 6. Nistagmas 7. Adiadochokinezė 8. Trūkstama arba hipermetrija 9. Giedanti kalba 10. Difuzinė raumenų hipotonija 11. Ligos priežastys 12. Paveldimos formos 13. Apie gydymą

Judesių koordinavimas yra natūrali ir būtina bet kokio gyvo tvarinio, turinčio judrumą, ar galimybės savavališkai pakeisti savo padėtį erdvėje. Šią funkciją turi atlikti specialios nervinės ląstelės..

Kirminų, kurie juda lėktuvu, atveju tam nereikia skirti specialaus organo. Bet jau primityviuose varliagyviuose ir žuvyse atsiranda atskira struktūra, kuri vadinama smegenėlėmis. Žinduoliams šis organas dėl judesių įvairovės yra tobulinamas, tačiau labiausiai jis vystėsi paukščiams, nes paukštis puikiai įvaldo visus laisvės laipsnius.

Asmuo turi judesių specifiką, kuri yra susijusi su rankų naudojimu kaip darbo įrankiais. Todėl judesių koordinavimas pasirodė neįsivaizduojamas neįvaldžius rankų ir pirštų smulkiosios motorikos. Be to, vienintelis žmogaus judėjimo būdas yra eiti stačiai. Todėl žmogaus kūno padėties erdvėje koordinavimas neįsivaizduojamas be nuolatinio pusiausvyros išsaugojimo..

Būtent šios funkcijos išskiria žmogaus smegenėles iš iš pažiūros panašaus organo kituose aukštesniuose primatuose, o vaikui ji vis tiek turi subręsti ir išmokti teisingo reguliavimo. Bet, kaip ir bet kurį atskirą organą ar struktūrą, smegenėles gali paveikti įvairios ligos. Dėl to sutrinka minėtos funkcijos ir išsivysto būklė, vadinama smegenėlių ataksija..

Kaip veikia „įprasta“ smegenėlė?

Prieš artėjant smegenėlių ligų aprašymui, būtina trumpai pakalbėti apie tai, kaip sutvarkyta smegenėlė ir kaip ji veikia..

Smegenėlės yra smegenų apačioje, po smegenų pusrutulių pakaušio skiltimis.

Jis susideda iš mažos vidurinės dalies, kirmino ir pusrutulių. Kirminas yra senovinis padalinys, kurio funkcija yra užtikrinti pusiausvyrą ir statiką, o pusrutuliai išsivystė kartu su smegenų žieve ir teikia sudėtingus motorinius veiksmus, pavyzdžiui, šio straipsnio įvedimo į kompiuterio klaviatūrą procesą..

Smegenėlės yra glaudžiai susijusios su visomis kūno sausgyslėmis ir raumenimis. Juose yra specialių receptorių, kurie „nurodo“ smegenėlėms, kokioje būsenoje yra raumenys. Šis jausmas vadinamas propriocepcija. Pavyzdžiui, kiekvienas iš mūsų, net nežiūrėdamas, žino, kokioje padėtyje ir kur yra jo koja ar ranka, net tamsoje ir ramybės būsenoje. Šis pojūtis smegenėlę pasiekia nugaros smegenyse kylančiais nugaros smegenų keliais..

Be to, smegenėlės yra susijusios su puslankiu kanalų sistema arba vestibuliariniu aparatu, taip pat su sąnarių ir raumenų jutimo laidininkais..

Būtent šis kelias veikia puikiai, kai paslydęs žmogus „šoka“ ant ledo. Neturėdamas laiko suprasti, kas vyksta, ir neturėdamas laiko išsigąsti, žmogus atstato pusiausvyrą. Tai sukėlė „relę“, kuri iš vestibiuliarinio aparato nedelsdama persiuntė informaciją apie kūno padėties pasikeitimą per smegenėlių kirminą į pamatinius ganglijus, o paskui į raumenis. Kadangi tai įvyko „automatiškai“, nedalyvaujant smegenų žievei, pusiausvyros atstatymo procesas vyksta nesąmoningai.

Smegenėlės yra glaudžiai susijusios su smegenų žieve, reguliuojančios sąmoningus galūnių judesius. Šis reguliavimas įvyksta smegenėlių pusrutuliuose.

Kas yra smegenėlių ataksija?

Išvertus iš graikų kalbos, taksi yra judėjimas, taksi. O priešdėlis „a“ reiškia neigimą. Apskritai ataksija yra savanoriško judėjimo sutrikimas. Bet šis pažeidimas gali atsirasti, pavyzdžiui, ištikus insultui. Todėl prie apibrėžimo pridedamas būdvardis. Dėl to terminas „smegenėlių ataksija“ reiškia simptomų kompleksą, rodantį sutrikusį smegenėlių funkcijos sutrikimą..

Svarbu žinoti, kad be ataksijos, smegenėlių sindromą lydi asinergija, tai yra, vienas kito atžvilgiu atliekamų judesių draugiškumo pažeidimas..

Kai kurie mano, kad smegenėlių ataksija yra liga, kuria serga suaugusieji ir vaikai. Tiesą sakant, tai nėra liga, o sindromas, kuris gali turėti įvairių priežasčių ir pasireikšti navikų, traumų, išsėtinės sklerozės ir kitų ligų atvejais. Kaip pasireiškia šis smegenėlių pažeidimas? Šis sutrikimas pasireiškia statine ataksija ir dinamine ataksija. Kas tai yra?

Statinė ataksija yra judesių ramybės būsenos koordinavimo pažeidimas, o dinaminė ataksija - jų pažeidimas judant. Bet gydytojai, tirdami pacientą, kenčiantį nuo smegenėlių ataksijos, tokių formų neskiria. Daug svarbesni yra simptomai, rodantys pažeidimo lokalizaciją.

Smegenėlių sutrikimų simptomai

Šio kūno funkcija yra tokia:

• palaikyti raumenų tonusą refleksais;
• išlaikyti pusiausvyrą;
• judesių koordinavimas;
• jų nuoseklumas, tai yra sinergija.

Todėl visi vienokio ar kitokio laipsnio smegenėlių pažeidimo simptomai yra minėtų funkcijų sutrikimas. Išvardijame ir paaiškiname svarbiausius iš jų..

Ataktinė eisena

Tyčinis drebulys

Šis simptomas pasireiškia judant ir ramybės metu beveik nepasireiškia. Jo reikšmė yra distalinių galūnių svyravimų amplitudės išvaizda ir sustiprinimas, kai bus pasiektas tikslas. Jei paprašysite sergančio žmogaus paliesti savo nosį rodomuoju pirštu, tai kuo arčiau pirštas yra nosis, tuo labiau jis pradės drebėti ir apibūdinti įvairius ratus. Ketinimas galimas ne tik rankose, bet ir kojose. Tai atskleidžiama atliekant kalnakaulio-kelio testą, kai pacientui siūloma vienos kojos kulnas atsitrenkti į kitos, ištiestos, koją..

Nistagmas

Nistagmas yra tyčinis drebulys, atsirandantis akies obuolių raumenyse. Jei paciento prašoma nukreipti akis į šoną, atsiranda vienodas, ritmiškas akių obuolių trūkčiojimas. Nistagmas yra horizontalus, rečiau vertikalus arba sukamasis (sukamasis).

Adiadochokinezė

Šį reiškinį galima patikrinti taip. Paprašykite sėdinčio paciento uždėti rankas ant kelių, delnais į viršų. Tada reikia greitai juos apversti, delnais žemyn ir vėl aukštyn. Rezultatas turėtų būti „nusikratymo“ judesių serija, sinchroniška abiejose rankose. Jei testas teigiamas, pacientas sutrinka ir sutrinka sinchroniškumas..

Mimokardingas arba hipermetrija

Šis simptomas pasireiškia, jei paprašote paciento smūgiuoti smiliumi greitai į bet kurį daiktą (pavyzdžiui, į neurologo plaktuką), kurio padėtis nuolat keičiasi. Antrasis variantas - pataikyti į statišką, nejudantį taikinį, bet pirmiausia atvirai, o paskui - užmerktomis akimis.

Skanduojama kalba

Kalbos sutrikimų simptomai yra ne kas kita, kaip tyčinis balso aparato drebulys. Dėl to kalba tampa sprogi, sprogi, praranda švelnumą ir lygumą..

Difuzinė raumenų hipotenzija

Kadangi smegenėlės reguliuoja raumenų tonusą, jo difuzinio sumažėjimo priežastis gali būti ataksijos požymiai. Tokiu atveju raumenys tampa suglebę, apatiniai. Sąnariai tampa „klibantys“, nes raumenys neriboja judesio amplitudės, todėl galimas įprastas ir lėtinis subluksacija..

Be šių simptomų, kuriuos lengva patikrinti, smegenėlių sutrikimai gali pasireikšti rašysenos pokyčiais ir kitais požymiais..

Ligos priežastys

Reikėtų pasakyti, kad dėl ataksijos išsivystymo ne visada kalta smegenėlės, o gydytojo užduotis yra išsiaiškinti, kokiu lygiu įvyko pralaimėjimas. Čia pateikiamos būdingiausios smegenėlių formos ir ataksijos vystymosi priežastys už smegenėlių ribų:

• Nugaros smegenų užpakalinių virvelių nugalėjimas. Tai sukelia jautrią ataksiją. Jautri ataksija taip pavadinta todėl, kad pacientui sutrinka kojų raumenų ir kaulų pojūtis ir jis negali normaliai vaikščioti tamsoje, kol pamato savo kojas. Ši būklė būdinga funikulinei mielozei, kuri išsivysto sergant liga, susijusia su vitamino B12 trūkumu.

• Extracerebellar ataksija gali išsivystyti sergant labirinto ligomis. Taigi, vestibuliariniai sutrikimai ir Menjero liga gali sukelti galvos svaigimą, kritimą, nors smegenėlės nedalyvauja patologiniame procese;

• Vestibuliarinio kochlearinio nervo neuromos išvaizda. Šis gerybinis navikas gali pasireikšti vienašaliais smegenėlių simptomais..

Iš tikrųjų smegenėlių ataksijos priežastys suaugusiesiems ir vaikams gali pasireikšti smegenų sužalojimais, kraujagyslių ligomis ir dėl smegenėlių navikų. Bet šie izoliuoti pažeidimai yra reti. Dažniau ataksiją lydi kiti simptomai, pavyzdžiui, hemiparezė - dubens organų funkcijos sutrikimas. Tai yra išsėtinės sklerozės atvejis. Jei demielinizacijos procesas bus sėkmingai gydomas, smegenėlių pažeidimo simptomai regresuos..

Paveldimos formos

Tačiau yra visa paveldimų ligų grupė, kurioje daugiausia pažeidžiama motorinė koordinavimo sistema. Tokios ligos apima:

• Friedreicho stuburo ataksija;
• Paveldima Pierre Marie smegenėlių ataksija.

Pierre Marie smegenėlių ataksija anksčiau buvo laikoma viena liga, tačiau dabar joje išskiriami keli kurso variantai. Kokie yra šios ligos požymiai? Ši ataksija prasideda vėlai, sulaukus 3 ar 4 metų, ir visai ne vaikui, kaip daugelis mano. Nepaisant vėlyvo pradžios, smegenėlių ataksijos simptomus lydi disartrijos tipo kalbos sutrikimas, padidėję sausgyslių refleksai. Simptomus lydi griaučių raumenų spastiškumas.

Paprastai liga prasideda nuo eisenos pažeidimo, tada prasideda nistagmas, sutrinka rankų koordinacija, atgaivinami gilūs refleksai ir padidėja raumenų tonusas. Prasta prognozė pasireiškia regos nervo atrofija.

Šiai ligai būdinga atminties, intelekto sumažėjimas, taip pat sutrikusi emocijų ir valios sferos kontrolė. Kursas nuolat progresuoja, prognozė yra bloga.

Apie gydymą

Smegenų ataksijos kaip antrinio sindromo gydymas beveik visada priklauso nuo sėkmės gydant pagrindinį sutrikimą. Jei liga progresuoja, pavyzdžiui, kaip paveldimos ataksijos, vėlesnėse ligos vystymosi stadijose prognozė yra nuvilianti.

Pavyzdžiui, jei dėl smegenų pažeidimo pakaušio srityje įvyko ryškus sutrikęs judesių koordinavimas, tada smegenėlių ataksijos gydymas gali būti sėkmingas, jei smegenėlėse nėra kraujosruvų ir nėra ląstelių nekrozės..

Labai svarbus gydymo komponentas yra vestibulinė gimnastika, kuri turi būti atliekama reguliariai. Smegenėlės, kaip ir kiti audiniai, sugeba „išmokti“ ir atkurti naujus asociacinius ryšius. Tai reiškia, kad būtina treniruoti judesių koordinavimą ne tik pažeidžiant smegenėles, bet ir insultus, vidinės ausies ligas ir kitus pažeidimus..

Nėra jokių liaudies vaistų nuo smegenėlių ataksijos, nes tradicinė medicina neturėjo jokio supratimo apie smegenėles. Daugiausia, ką čia galima rasti, yra galvos svaigimo, pykinimo ir vėmimo priemonės, ty grynai simptominės priemonės.

Todėl, jei turite problemų su eisena, drebuliu, smulkiąja motorika, nereikia atidėti vizito pas neurologą: nuo ligos lengviau užkirsti kelią nei išgydyti.

Smegenų ataksija žmonėms: kaip gydyti

Smegenų ataksija išsivysto dėl smegenėlių pažeidimo arba nervinių jungčių tarp šios smegenų dalies ir periferinės nervų sistemos. Patologiją lydi motorinės koordinacijos pablogėjimas, regos sutrikimas, kalbos sutrikimas. Kadangi smegenėlės dalyvauja kontroliuojant raumenų veiklą ir pažinimo funkcijas, jos audinių pažeidimas neigiamai veikia protinę ir motorinę veiklą, ypač vaikščiojimą ir smulkųjį motoriką..

Patologijos ypatybės

Smegenų ataksija yra patologija, kuri daugiausia pasireiškia sutrikusia motorine koordinacija ir vaikščiojimu. Gebėjimas vaikščioti yra pagrįstas funkcijų sąveika:

1. Locomotion - judėjimas, kurio tikslas yra pajudinti savo kūną erdvėje.
2. Išlaikyti pusiausvyrą.
3. Adaptyvūs atsakymai. Laiku reaguojama į kliūtis, reguliuojami judesiai, atsižvelgiant į besikeičiančias išorines sąlygas.

Yra apibendrinta forma, kai motorinė veikla yra sutrikusi visose kūno dalyse. Vietine forma motorikos sutrikimai veikia atskiras kūno dalis ar funkcijas - kojas, rankas, kalbos funkciją, regos organus. Patologija gali pasireikšti vienoje kūno pusėje (pažeidus smegenėlių audinius vienoje pusėje) arba abiejose kūno pusėse..

Ataksija, susijusi su smegenėlių pažeidimu, yra patologija, atspindinti mechanizmų, atsakingų už antinercinį reguliavimą, veikimo sutrikimus, dėl kurių neįmanoma apibūdinti įprasto judesio (lygumas, matmenys, tikslumas, vienodumas). Bet koks normalus judesys yra kelių raumenų grupių (tiesiamųjų, lenkiamųjų) koordinuoto aktyvumo rezultatas..

Raumenų veiklos koordinavimą atlieka smegenėlės per dvipusę sąveiką su kitomis smegenų dalimis, dalyvaujančiomis atliekant motorines funkcijas, ir periferinės vietos nervų sistemos dalimis. Smegenėlės yra glaudžiai susijusios su pamatinėmis ganglijomis, žievės struktūromis, kamieno branduoliais.

Informaciją perduoda motoriniai neuronai, esantys nugaros smegenų srityje, ir proprioceptiniai (susiję su periferiniais jutimo organų elementais) neuronai, esantys raumenyse ir raiščiuose. Smegenėlės yra pagrindinis motorinės veiklos koordinatorius, gauna informaciją apie planuojamą judesį, menkiausius raumenų tonuso pokyčius ir kūno dalių padėtį. Teisingas šios smegenų dalies darbas užtikrina mažų ir sudėtingų judesių aiškumą ir tikslumą.

Ligos, veikiančios šią smegenų dalį, sukelia raumenų susitraukimų desinchronizaciją, o tai neigiamai veikia bet kokio judesio atlikimą. Net maži širdies priepuolių ir kraujavimų židiniai smegenėlių srityje yra gyvybei pavojingos būklės, kurios dažnai išprovokuoja obstrukcinę (susijusią su sutrikusiu smegenų skysčio nutekėjimu) hidrocefaliją..

Atsiradimo priežastys

Yra ūminės ir lėtinės ligos formos. Ūminė patologija paprastai išsivysto lakūninio, kardioembolinio, aterotrombozinio infarkto, išeminio, hemoraginio insulto fone, židinys smegenėlėse..

Smegenų ataksija yra liga, kuri dažnai lydi kitas patologines būkles (išsėtinė sklerozė, galvos trauma, infekcinės etiologijos cerebelitas, smegenų abscesas, parazitinės invazijos), o tai rodo polimorfinę etiologiją. Kitos galimos atsiradimo priežastys:

• Apsvaigimas, ūmus ir lėtinis.
• Nekontroliuojamas vaistų vartojimas (antipsichotikai, prieštraukuliniai vaistai).
• Arnoldo-Chiari anomalija.
• MELAS sindromas (progresuojanti neurodegeneracinė liga, kurią sukelia genų mutacijos).

Esant koreliacijai su minėtomis patologijomis, ataksija, be pagrindinių simptomų, pasireiškia skausmu galvos srityje, pakartotinio vėmimo priepuoliais, galvos svaigimu, kaukolės nervų pažeidimo požymiais (vietinis paroksizminis, intensyvus skausmas akių, kaktos, skruostikaulių, žandikaulio srityje, regos disfunkcija, jutimo sutrikimas, hiperestezijos ar sumažėjusio jutimo jautrumo pavidalu).

Lėtinė ligos forma yra susijusi su genetiniais ir ne genetiniais veiksniais.

Ataksiniai pažeidimai jauname amžiuje būdingi išsėtine skleroze sergantiems pacientams. Patologija gali išsivystyti tūrinių intrakranijinių darinių (navikų, cistų, kraujavimų) formavimosi fone. Smegenų audinių degeneracija atsiranda dėl hipotirozės (nepakankama hormonų tiroksino ir trijodtironino gamyba), lėtinio alkoholizmo, ilgalaikio vitamino B trūkumo.₁₂, hipertermija (šilumos smūgis).

Progresuojanti ataksija, pasireiškianti lėtine forma, visada lydi paveldimus ir sporadinius (savaime atsirandančius) degeneracinius ataktinius sindromus, pasireiškiančius motorine disontogenija - nukrypimu nuo normos. Smegenų ataksija diagnozuojama vaikams, sergantiems cerebriniu paralyžiumi, ir suaugusiesiems, turintiems apraksinius sutrikimus, susijusius su žievės struktūrų pažeidimais..

Paveldimo tipo smegenėlių ataksija yra polimorfinės etiologijos ligų grupė, turinti kitokį klinikinį vaizdą. Jis diagnozuojamas vaikystėje ir suaugus. Dažniau tai atsiranda dėl autosominių recesyvinių ar autosominių dominuojančių mutacijų. Vėlyva smegenėlių ataksija išsivysto lėtinių patologijų, pasireiškiančių simptomais, būdingais smegenėlių pažeidimams, fone..

Ligos simptomai

Pagrindiniai smegenėlių (smegenėlių) ataksijos simptomai yra nestabili, nestabili, klibinti eisena su ryškiu atramos pagrindo išsiplėtimu, sutrikusia koordinacija, kampuotumu ir judėjimo nerangumu. Kiti ženklai:

1. Disartrija. Skanduojama, lėta, užkietėjusi kalba.
2. Dismetrija (per didelis arba nepakankamas judesio diapazonas).
3. Okulomotoriniai sutrikimai. Nistagmas (paprastai horizontalus) - greiti, dažni akies obuolių svyravimai, sakadinė dismetrija (greiti, koordinuoti akių judesiai).

Ligoniai dažniausiai stovi plačiai pėdomis. Bandymas priartinti kojas vienas prie kito baigiasi pusiausvyros praradimu, siūbavimu ir kartais kritimu. Dėl pusiausvyros reguliavimo pusiausvyros sutrikimo būtina atsiremti į aplinkinius daiktus arba palaikyti kitą žmogų. Mechaninis judėjimas tiesia linija padeda nustatyti menkiausius ėjimo sutrikimus.

Smegenų (smegenėlių) ataksijos simptomus dažnai papildo tokie požymiai kaip raumenų hipotenzija (silpnumas), lėtas judėjimas, tyčinis drebulys (galūnių smulkiosios motorikos sutrikimas, kuris pasireiškia drebuliu ir pasireiškia baigus savanorišką judesį), į kurį atsižvelgiama nustatant gydymo taktiką. Dažnai pastebimi požymiai:

1. Asinergija. Sugebėjimas atlikti kombinuoto (nuoseklaus) pobūdžio savanoriškus judesius.
2. Laikysenos refleksų stiprinimas (reakcijų rinkinys, vykstantis norint išlaikyti tam tikrą kūno vietos ar viso kūno padėtį).
3. Pažinimo gebėjimų pablogėjimas, afektiniai sutrikimai, kuriuos sukelia pakaušio smegenėlių išeminės etiologijos pažeidimai.

Smegenų ataksijos motorinės veiklos sutrikimai dažnai nekoreliuoja su raumenų silpnumu, hiperkineze (patologiniais, staigiais judesiais, kuriuos išprovokuoja klaidinga smegenų komanda), spastiškumu. Tačiau tokios patologijos apraiškos apsunkina klinikinį vaizdą. Jei smegenėlių kirmino pažeidimas yra dalinis, pastebimas patologinis stovėjimo ir vaikščiojimo funkcijos pokytis.

Rostraliniai pažeidimai (pradiniai kirmino pjūviai) lemia kūno nukrypimą ir kritimą į priekį. Uodeginiai pažeidimai (kirmino uodegos dalys) inicijuoja bagažinės nukrypimus ir krenta atgal. Vienpusio pavidalo pacientai suklumpa, jų ipsilateralinis (esantis pažeistos smegenėlės šone) petys yra šiek tiek nuleistas. Pacientai, judėdami, nukrypsta link pažeistos vietos.

Pažeidus laidžius nervinius takus, stovint, tiesiai į priekį ištiesus rankas, dažniau pastebimas šiurkštus viršutinių galūnių drebulys. Dažnai tokie destruktyvūs procesai yra susiję su išsėtine skleroze, dėl kurios pažeidžiamos nervų galūnės ir sutrinka nervinių impulsų perdavimas..

Diagnostika

Dėl ūminės ataksijos reikia nedelsiant atlikti diagnostinį tyrimą, daugiausia MRT ir KT formatu. Vaizdo metu atskleidžiama židinių lokalizacija, nustatomas smegenėlių audinių pažeidimo pobūdis. Kiti tyrimo metodai:

• Elektroencefalografija. Parodo smegenų struktūrų bioelektrinį aktyvumą.
• Elektroneuromiografija. Parodo funkcinę raumenų ir periferinių nervų būklę.
• Biocheminė atranka. Leidžia nustatyti ligas, susijusias su medžiagų apykaitos sutrikimais ir kartu su simptomais, būdingais smegenėlių pažeidimams ir žievės struktūrų motorinėms dalims.
• Doplerio ultragarsas. Smegenų indų būklės tyrimas.

Diagnozė, įtarus paveldimą ligos formą, atliekama pagal DNR analizės rezultatus. Pacientams, sergantiems lėtine sporadinio tipo forma, diagnozės metu nustatomos somatinės ligos (neoplazmos, endokrininės sistemos sutrikimai), kurios gali sukelti smegenėlių ataksijos sindromą.

Gydymo metodai

Smegenėlių genezės ataksijos gydymas atliekamas atsižvelgiant į ligos vystymosi priežastis. Tiesioginis smegenėlių ataksijos gydymas paprastai nevykdomas, nes ši būklė visada yra kitų destruktyvių procesų ir patologijų pasekmė.

Žmonių degeneracinės etiologijos smegenėlių ataksija gydoma tokiais vaistais kaip Amantadinas (antiparkinsoninis agentas), Buspironas (trankvilizatorius), L-5-hidroksitriptofanas (neurotransmiterio serotonino pirmtakas), Pregabalinas (antiepilepsinis vaistas), Tirotropiną atpalaiduojantis vaistas, sukeliantis hipotalamino.

Tačiau gydomasis poveikis po šių vaistų vartojimo nebuvo patvirtintas atsitiktinių imčių klinikiniais tyrimais. Drebulys, atsirandantis esant šiai būklei, pašalinamas prieštraukuliniais vaistais (karbamazepinu, klonazepamu) ir izoniazidu (vaistu nuo tuberkuliozės)..

Kai kuriais atvejais gydytojas rekomenduoja atlikti stereotaksinę radiochirurginę procedūrą talaminių branduolių srityje. Kineziterapijos procedūros yra būtina gydymo programos dalis. Kineziterapija siekiama užkirsti kelią komplikacijoms (raumenų atrofija, kontraktūros - pasyvių judesių apribojimas sąnario srityje), pagerinti motorinę koordinaciją ir vaikščiojimo funkciją..

Prognozė ir prevencija

Jei atliekamas radialinis (gerai nukreiptas) gydymas, pavyzdžiui, koreguojamas vitamino B trūkumas₆ ir B₁₂, chirurginis navikų, esančių smegenėlėse, pašalinimas, antibakterinė infekcinių pažeidimų terapija, detoksikacijos terapija apsinuodijus etanoliu, bismutu, gyvsidabriu, didelė tikimybė slopinti ligos progresavimą ir atstatyti funkcijas.

Jei neįmanoma visiškai pašalinti patologinių procesų priežasčių, pavyzdžiui, diagnozavus išsėtinę sklerozę ar genetinės etiologijos mitochondrijų encefalomijopatiją, prognozė yra bloga. Gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos eigos pobūdžio ir patologinių sindromų progresavimo greičio.

Profilaktikai rekomenduojama apriboti alkoholinių gėrimų vartojimą, laiku gydyti sistemines ligas, kurios gali išprovokuoti smegenėlių disfunkciją..

Smegenų ataksija yra destruktyvus procesas, pasireiškiantis variklio disfunkcija, okulomotoriniais sutrikimais, kalbos sutrikimais. Šiuolaikiniai diagnostikos metodai leidžia nustatyti patologijos priežastis ir atlikti teisingą terapinį ar simptominį gydymą.

Smegenėlių ataksija

Ataksija yra terminas, reiškiantis įvairius judėjimo sutrikimus, smegenėlių ataksija yra judėjimo sutrikimas, atsirandantis dėl smegenėlių pažeidimo, nes būtent smegenėlės yra smegenų dalis, atsakinga už pusiausvyrą, judesių koordinavimą ir raumenų tonusą..

Be smegenėlių, taip pat yra jautri ataksija ir vestibuliarinė, jas sukelia kitų smegenų dalių pažeidimai..

Priežastys

Paprastai valingus judesius užtikrina tiksli sinergistų ir antagonistų raumenų koordinacija. Sąveiką tarp jų kontroliuoja smegenėlės, turinčios ryšių su visomis centrinės nervų sistemos struktūromis, dalyvaujančiomis motorinėje funkcijoje. Smegenėlės gali būti vadinamos pagrindiniu judėjimo koordinavimo centru, ji gauna informaciją iš smegenų struktūrų ir užtikrina raumenų susitraukimų sinchronizavimą ir tikslumą, taip pat apdoroja informaciją apie kūno judėjimą erdvėje. Tai užtikrina savanoriškų judesių tikslumą ir sklandumą. Pažeidus smegenėles, skirtingų grupių raumenų susitraukimai tampa nesinchroniški, o tai pasireiškia ataksija.

Smegenėlių pažeidimo priežastys gali būti šios:

• ūmus smegenų kraujotakos pažeidimas (insultas), turintis įtakos smegenėlėms;
• trauminis smegenų pažeidimas;
• infekcinis cerebelitas, įskaitant parazitinės kilmės;
• smegenėlių abscesas;
• ūmus ir lėtinis apsinuodijimas, įskaitant vaistą (prieštraukuliniai, migdomieji, anksiolitikai, antipsichoziniai, bismuto, chemoterapiniai ir kt.);
• alkoholizmas;
• vitaminų B1, B12, E trūkumas;
• šilumos smūgis;
• hipoglikemija;
• hipotirozė;
• išsėtinė sklerozė;
• Arnold-Chiari anomalijos;
• kanalopatijos (ligos, kurias sukelia genetiškai nustatyti jonų kanalų defektai);
• genetinės ligos (Friedreicho ataksija);
• priono ligos;
• navikai (ypač dažnai turintys įtakos smegenėlių medulloblastomai, cerebellopontino schwannomai ir hemangioblastomai);
• paraneoplastinė smegenėlių degeneracija (antrinis smegenėlių naviko pažeidimas);
• Hakimi-Adamso sindromas (normotenzinis hidrocefalija);
• mitochondrijų encefalomijopatijos (Leigh liga, MELAS sindromas ir kt.);
• idiopatinė degeneracinė ataksija dėl neurodegeneracinių ligų (parenchiminė žievės smegenėlių atrofija, daugybinė sisteminė atrofija, paveldima Pierre-Marie smegenėlių ataksija);
• paveldimi ir genetiniai medžiagų apykaitos sutrikimai (acidurija, Hartnupo liga, 3 tipo Gošė liga, Tay-Sachso liga, Refsumo liga ir kt.).

Smegenėlių ataksijos formos

Skirtingos smegenėlių dalys (kirminas ir pusrutuliai) yra atsakingos už skirtingus judėjimo tipus; pagal pirminį vienos ar kitos organo anatominės struktūros pažeidimą išskiriamos dvi patologijos formos:

• dinamiškas - atsiranda dėl pusrutulių pažeidimo, kuriam būdingas galūnių judesių koordinavimas;
• statinis-lokomotorinis - sukeltas dėl kirmino pažeidimo, todėl sutrinka eisena ir kenčia stabilumas.

Be to, smegenėlių ataksija gali būti:

• ūminis - sukeltas ūmių priežasčių, pavyzdžiui, insulto ar trauminio smegenų pažeidimo;
• lėtinis - sukelia ilgalaikiai smegenėlių pažeidimai, pavyzdžiui, sergant lėtiniu alkoholizmu.

Pagal paskirstymo pobūdį:

• apibendrinti - pažeidžiami visi savanoriški judėjimai;
• izoliuoti - sutrinka kai kurie judesių tipai, pavyzdžiui, vaikščiojimas, kalbėjimas, rankų judesiai.

Be to, ataksija yra vienašalė ir dvišalė..

Smegenėlių ataksijos simptomai

Smegenų ataksijos apraiškos priklauso nuo to, kuri smegenėlių struktūra buvo pažeista..

Pažeidus kirminą, sutrinka gebėjimas išlaikyti stabilią kūno padėtį, pacientas siūbuoja stovėdamas, kad būtų stabilus, jis turi balansuoti rankomis, plačiai išskleisti kojas, kitaip jis gali nukristi. Eisena panaši į girto žmogaus eiseną, ji yra neaiški, pacientas ypač nestabilus posūkiuose, jis tūpčioja, kūnas smarkiai ištiesinamas, kojos einant per aukštai pakyla.

Jei paveikiami pusrutuliai, taip pat galima pastebėti eisenos sutrikimą, nestabilią kūno padėtį, o pacientas „krenta“ ant pažeidimo šono. Pagrindinis pasireiškimas yra nepatogūs ir nenuoseklūs galūnių judesiai, trukdantys įgyvendinti tikslius veiksmus..

Lengva ataksija tikrinama naudojant funkcinius testus, o ryškiai išreikšta kartais neleidžia žmogui vaikščioti, o kai kuriais atvejais jis negali stovėti ar net sėdėti.

Progresuojant būklei, disfagija (sutrikęs rijimas) ir disartrija (sutrikusi kalba) prisijungia prie aprašytų sutrikimų.

Ataksijos požymius lydi simptomai, būdingi pagrindinei ligai.

Diagnostika

Kai pasireiškia ataksijos simptomai, pacientui atliekamas neurologinis tyrimas. Tai reikalauja ne tik patvirtinti patologijos smegenėlių pobūdį, bet ir nustatyti būklę, dėl kurios ji vystėsi.

Neišreikštų simptomų atveju atliekami koordinaciniai (funkciniai) testai, pavyzdžiui:

Palaikykite reakcijos patikrinimą

Paciento prašoma atsistoti perkėlus kojas. Ataksijos metu sunku išlaikyti šią padėtį, pacientas sumuš, praras stabilumą.

Patikrinkite Rombergo pozos stabilumą

Paciento prašoma atsistoti tvirtai pėdomis, pakeltą galvą ir rankas ištiesti į priekį. Ataksija pasireiškia kūno padėties nestabilumu, pacientas pradeda siūbuoti ir gali kristi.

Stabilumo testavimas įjautrintoje (sudėtingoje) Rombergo padėtyje

Paciento prašoma atsistoti taip, kad vienos kojos pirštas atsiremtų į kitos kojos kulną, šiek tiek pakeldamas galvą ir ištiesdamas rankas. Su ataksija jis negalės išlaikyti stabilumo net trumpą laiką..

Šuolio reakcijos bandymas

Paprastai, jei žmogus, stovintis perkeltomis kojomis, grasina nukristi į šoną, šios pusės koja juda kritimo kryptimi, o kita koja nusileidžia nuo grindų. Ataksijoje gydytojas atsistoja už paciento ir, laikydamas jį draudimu, nustumia į šalį. Ataksijoje net mažas paspaudimas sukels kritimą, tai yra vadinamasis teigiamas stūmimo simptomas.

Su patvirtinta ataksija paskirkite:

• neurovizualiniai tyrimai: CT (kompiuterinė smegenų tomografija), MRT (smegenų magnetinio rezonanso tomografija);
• neurofiziologiniai tyrimai: elektroneuromiografija, sukeltas potencialo metodas.

Naudojant šiuos metodus, nustatomi centrinės ir periferinės nervų sistemos funkciniai ir struktūriniai pokyčiai.

Įtariant paveldimas ataktines ligas, atliekama pacientų DNR analizė. Jei reikia, pacientas ar jo artimieji nukreipiami medicininei genetinei konsultacijai. Jei yra pagrindo įtarti paveldimą vaisiaus patologiją, atliekama prenatalinė DNR analizė.

Nuodugni ataksijos priežasčių paieška gali apimti įvairiausius tyrimus, įskaitant vaizdavimo metodus (navikų paiešką), hormonų kraujo tyrimus (endokrininių sutrikimų paiešką), biocheminius tyrimus (medžiagų apykaitos sutrikimų paiešką), toksikologinę analizę (galimų intoksikacijų paiešką) ir kt. galima kreiptis konsultuotis su susijusiais specialistais - kardiologu, endokrinologu, neurochirurgu ir kt.

Galvos smegenų ataksijos gydymas

Terapinė taktika priklauso nuo priežasties, kuri sukėlė ataksiją, pastangos yra skirtos pagrindinei ligai gydyti. Pvz., Jei patologijos priežastis yra rezekcinis navikas, gydymas bus chirurginis, o jei jis bus nerezekuotinas, chemoterapija ar radioterapija, jei priežastis yra hipovitaminozė, paskirta vitaminų terapija, trauminių smegenų sužalojimų gydymas atliekamas pagal schemą, priimtą šiai traumai, o išsėtinės sklerozės gydymas susideda iš vartojant imunomoduliuojančius vaistus. Tokiais atvejais pagrindinės ligos gydymas paprastai yra pakankamas, kad smegenėlių ataksijos simptomai visiškai išnyktų arba bent jau nustotų progresuoti ir silpnėti..

Literatūroje yra informacijos apie sėkmingą tam tikrų vaistų (pregabalino, amantadino, tirotropiną atpalaiduojančio faktoriaus, buspirono, L-5-hidroksitriptofano) vartojimą degeneracinės etiologijos ataksijoje, tačiau neatlikta jokių klinikinių tyrimų, kurie galėtų patvirtinti šią informaciją. Taip pat yra įrodymų apie inoziazido ir daugelio prieštraukulinių vaistų (karbamazepino, klonazepamo, topiramato) veiksmingumą smegenėlių ataksijoje, tačiau šiuos duomenis reikia patikrinti ir patvirtinti..

Šiuo metu vyksta moksliniai tyrimai dėl paveldimų ataksijų gydymo ląstelių ir genų terapijos metodais, šios sritys vertinamos kaip perspektyviausios sprendžiant šią problemą..

Fizioterapija

Tai vienas pagrindinių gydymo ir reabilitacijos metodų pacientams, sergantiems smegenėlių ataksija. Kineziterapija gali pagerinti koordinaciją, palaikyti motorines funkcijas ir užkirsti kelią raumenų atrofijos ir kontraktūrų vystymuisi. Sukurtos kompleksinės programos, įskaitant pratimus, skirtus grįžtamam ryšiui atkurti, specialius pratimus smegenėlių funkcijoms lavinti (Frenkelio metodas), propriocepcinį raumenų reljefą (PMF, proprioceptinis raumenų palengvinimas)..

Didžiausią efektą galima pasiekti kartu vartojant vaistus ir kineziterapiją.

Prevencija

Smegenų ataksijos prevencija susidaro, kai tik įmanoma, užkirsti kelią ligoms, kurios ją sukelia. Pavyzdžiui, atsisakymas piktnaudžiauti alkoholiu, šalmo naudojimas atliekant pratimus, susijusius su kaukolės sužalojimais, savalaikis somatinių ligų gydymas. Medicininė genetinė konsultacija yra paveldimų ataktinių ligų prevencijos priemonė.

Pasekmės ir komplikacijos

Su progresuojančia smegenėlių ataksija gali išsivystyti raumenų atrofija, kontraktūros ir galiausiai negalia. Be to, ši būklė sukelia socialinį paciento netinkamą prisitaikymą. Sėkmingai gydant, prognozė yra vidutiniškai palanki - paprastai neįmanoma visiškai pašalinti ataktikos simptomų, tačiau įmanoma juos žymiai sumažinti ir išlaikyti priimtiną gyvenimo kokybę..

Vaizdo įrašas

Siūlome peržiūrėti vaizdo įrašą straipsnio tema.