Federalinė valstybės biudžetinė įstaiga
Federalinis neurochirurgijos centras
Rusijos Federacijos sveikatos ministerija (Tiumenė)

Arnoldo-Chiari anomalija yra įgimta romboidinių smegenų vystymosi patologija, kurioje yra užpakalinės kaukolės duobės ir šioje srityje esančių smegenų struktūrų dydžių neatitikimas. Jam būdingas smegenėlių tonzilių ir smegenų kamieno nusileidimas į foramen magnum su vėlesniais pažeidimais šiame lygyje..

Ši anomalija pasitaiko 3,5–8 atvejais 100 000 žmonių. Kai pasireiškia jo vystymosi simptomai, būtina susisiekti su genetikais ir neurochirurgais.

Arnoldo-Chiari anomalijos anatominiai ypatumai ir priežastys

Manoma, kad pagrindinės Arnoldo-Chiari anomalijos atsiradimo priežastys yra šios:

• Trauminis sužalojimas, kurį sukelia gimimo trauma;
• Paveldimos priežastys;
• Hidrodinaminis smegenų skysčio šokas, kurį sukelia jo kaupimasis IV skilvelio ertmėje, o po to - arterinė pulsacija, dėl kurios išsiplečia nugaros smegenų centrinis kanalas..

Smegenėlės yra užpakalinėje duobėje. Jo apatinė dalis - tonzilės - paprastai turėtų būti šiek tiek aukštesnė už foramen magnum (tam tikra riba tarp stuburo ir kaukolės).

Išsivysčius anomalijoms, smegenėlių amigdala yra nugaros kanale (žemiau foramen magnum), o tai trukdo laisvai cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijai tarp nugaros smegenų. Dėl didžiųjų pakaušio šakų blokavimo sutrinka smegenų skysčio nutekėjimas, dėl kurio gali išsivystyti hidrocefalija..

Arnoldo-Chiari apsigimimo simptomai

Arnoldo-Chiari apsigimimo simptomai priklauso nuo jo išsivystymo tipo. Šiandien medicinoje jie naudoja nuo 1891 m. Priimtą ligos klasifikaciją, kuri apima:

• 1 tipas, būdingas užpakalinės kaukolės duobės struktūrų nusileidimas į stuburo kanalą (paprastai žemiau foramen magnum plokštumos);
• 2 tipas, kuriame yra uodeginis pailgosios smegenų, apatinių kirmino dalių ir IV skilvelio išnirimas. Šiuo atveju hidrocefalija atsiranda gana dažnai;
• 3 tipas, kuriam būdingas bendras užpakalinės kaukolės duobės struktūrų uodeginis poslinkis (ypač retai);
• 4 tipas, kuriame stebima smegenėlių hipoplazija, jos nesislinkant žemyn.

Šiuo atveju paprastai 3 ir 4 tipo patologijos nesuderinamos su gyvenimu..

Daugeliu atvejų anomalija pasireiškia syringomyelia (nugaros smegenų patologijos) fone, kai pastebimas cistos susidarymas nugaros smegenyse, kuris provokuoja progresuojančios mielopatijos vystymąsi..

Pagrindiniai Arnold-Chiari apsigimimo simptomai yra šie:

• Kaklo-pakaušio srities skausmas, kuris padidėja čiaudint ar kosint;
• Galvos svaigimas ir alpimas;
• Rankų jautrumo (temperatūros ir skausmo) sumažėjimas, taip pat raumenų jėgos sumažėjimas;
• Rankų ir kojų spazmas;
• Sumažėjęs regėjimo aštrumas.

Pažangesniais atvejais šie simptomai gali būti pridėti:

• Apnėja;
• Tam tikras ryklės reflekso susilpnėjimas;
• Greiti nevalingi akių judesiai.

Arnoldo-Chiari anomalijos komplikacijos

Progresuojant Arnold-Chiari apsigimimui, gali atsirasti įvairių komplikacijų:

• Hidrocefalija, kuriai būdingas skysčių pertekliaus kaupimasis smegenyse. Tokiu atveju gali tekti įdėti lanksčią tūtelę, kad ją būtų galima atsekti;
• Paralyžius, kurį sukelia nugaros smegenų suspaudimas. Kai kuriais atvejais jis gali išlikti net po operacijos;
• Syringomyelia, kuriai būdinga tai, kad smegenyse ar nugaros smegenyse susidaro patologinė ertmė, kuri, užpildžius skysčiu, gali sutrikdyti nugaros smegenų veiklą..

Be to, gali atsirasti kaukolės nervo paralyžius, stuburo ir pėdų deformacija..

Arnold-Chiari apsigimimų diagnostika ir gydymas

Gana dažnai anomalija niekaip nepasireiškia ir atsitiktinai atrandama atliekant diagnostines procedūras. Kai pasireiškia simptomai, diagnozei atliekamas smegenų MR tyrimas, o norint pašalinti syringomyelia - atliekami papildomi nugaros smegenų skyriai (krūtinės ir gimdos kaklelio)..

Konservatyvus Arnold-Chiari anomalijos gydymas atliekamas su nedideliu skausmo sindromu, kuris apima raumenų relaksantų ir nesteroidinių vaistų nuo uždegimo vartojimą. Jei kelis mėnesius nėra pagerėjimo, taip pat pastebimas ligos progresavimas (neurologinio deficito atsiradimas, pasireiškiantis galūnių tirpimu ir silpnumu), rekomenduojama atlikti operaciją.

Arnoldo-Chiari anomalijos operacijos tikslas yra padidinti užpakalinės kaukolės duobės dydį, kuris leidžia pašalinti nervinių struktūrų suspaudimą ir normalizuoti smegenų skysčio srautą. Dėl to paprastai galima pagerinti paciento būklę, taip pat užkirsti kelią anomalijos progresavimo vystymuisi.

Po chirurginio Arnold-Chiari apsigimimo gydymo klinikinės syringomyelia apraiškos daugeliu atvejų stabilizuojasi, taip pat pastebimas naviko augimas. 1/4 operuotų pacientų pastebimas judėjimo sutrikimų sumažėjimas, tačiau 20–40% atvejų, laikinai pagerėjus ir stabilizavus, gali pasireikšti patologija ir jos progresavimas..

Paprastai prasta Arnoldo-Chiari anomalijos operacijos prognozė pasireiškia esant sunkiai raumenų atrofijai, dideliems disocijuotiems sensoriniams sutrikimams didžiojoje kūno dalyje, sunkiai skoliozei ir ilgai ligos istorijai..

Chiari apsigimimas

Chiari apsigimimas (terminas Arnold-Chiari apsigimimas galioja antrojo tipo ligai) yra liga, kuriai būdinga smegenėlių tonzilių išvarža į stuburo kanalą per foramen magnum.

Chiari apsigimimo požymiai

Pradinis diagnozės taškas yra smegenėlių tonzilių distopija (praleidimas) 5 mm žemiau sąlyginės linijos (McRae's linija). Norint įvertinti nusileidimo laipsnį, pagal MRT duomenis nuo šios linijos iki apatinio tonzilių poliaus nubrėžtas statmenas. Daugeliu atvejų (iki 70%) Chiari apsigimimus galima derinti su syringomyelia - cistinių ertmių susidarymu nugaros smegenyse. Rečiau Chiari I apsigimimuose yra hidrocefalija.

Suaugusiems pacientams dažniausiai būdingas pirmojo tipo Chiari apsigimimas, o antrojo tipo Chiari apsigimimas dažniau pasireiškia ir diagnozuojamas vaikams. Apskritai ši liga atskleidžia aiškų smegenų ir kaulų struktūrų santykio kraniovertebrinės jungties lygyje neatitikimą. Tai atsitinka dėl nepakankamai išsivysčiusių kaulų elementų, kurie sudaro vadinamąją užpakalinę kaukolės duobę, kur paprastai ir patogiai yra mūsų smegenėlės. Todėl normaliai besivystančių smegenų struktūrų šioje srityje fone smegenėlių tonzilės yra „įspaustos“ į stuburo kanalą, keičia jų formą (tampa smailios), išspaudžia šioje srityje esančias nervų ir kraujagyslių struktūras bei takus ir lemia normalų smegenų skysčio cirkuliacijos procesą - nugaros smegenų nutekėjimą. skysčiai.

Būtent dėl ​​to dažniausiai Chiari apsigimimas pasireiškia vadinamuoju kosulio galvos skausmu. Tai yra galvos skausmas gimdos kaklelio-pakaušio srityje, kurį sustiprina kosulys, įtempimas, grojimas pučiamaisiais instrumentais ir kt..

Kiti dažni Chiari apsigimimo simptomai yra sutrikusi koordinacija (netvirtumas einant, nepatogumas atliekant tikslius judesius, rašysenos pokyčiai ir kt.), Užkimimas, smaugimas valgant, galūnių tirpimas ir silpnumas..

Esant Chiari apsigimimų MR požymiams, patartina atlikti kaklo stuburo tyrimą, kad būtų pašalinta / patvirtinta kartu vartojama syringomyelia.

Chiari apsigimimų gydymas

Šiuo metu yra žinoma daugiau nei 20 rūšių chirurginės intervencijos dėl Chiari apsigimimų. Visi jie, vienaip ar kitaip, yra skirti pašalinti kaulų ir nervų struktūrų santykio neatitikimą. Diapazonas skiriasi nuo pasenusių radikalių metodų, lydimų smegenėlių tonzilių rezekcijos (pašalinimo), iki minimaliai invazinių metodų, apsiribojančių kaulų elementų rezekcija kraniovertebrinės jungties lygyje, dažniausiai naudojamos vaikams..

Esant kartu hidrocefalijai, kaip pirmam chirurginio gydymo etapui, būtina atlikti trečiojo skilvelio dugno endoskopinę ventriculostomy, kuri beveik visiškai pakeitė anksčiau įdiegtas silikono šunto sistemas. Tam tikram procentui pacientų, kenčiančių nuo hipertenzinio-hidrocefalinio sindromo, pakanka atlikti ETV, siekiant palengvinti esamus skundus. Tačiau daugumai pacientų, kenčiančių nuo užpakalinės kaukolės duobės ir kraniovertebrinės jungties struktūrų pažeidimo simptomų, reikalinga kraniovertebrinė dekompresija..

I tipo Chiari malformacijos chirurginės korekcijos visuotinai pripažintas auksinis standartas yra operacija - kaukolės slankstelio jungties su plastine dura mater dekompresija. Metodo esmė yra pašalinti esamą šios srities struktūrų suspaudimą, padidinti užpakalinės kaukolės duobės „naudingą“ tūrį ir normalizuoti smegenų skysčio cirkuliaciją. Reikėtų pažymėti, kad nepaisant to, kad teigiamų rezultatų, turint pakankamai chirurgo patirties ir tinkamai atliekant chirurginę intervenciją, galima pasiekti daugiau nei 80% atvejų, chirurgo užduotis yra bent jau sustabdyti patologinį procesą. Tai yra, siekiant užkirsti kelią tolesniam neurologinių simptomų padidėjimui pacientams, kuriems yra Chiari apsigimimas.

Pooperaciniu laikotarpiu daugiausiai pacientų būdingi nuolatiniai galvos skausmai ir sutrikusi koordinacija. Simptomų, tiesiogiai susijusių su syringomyelia susidarymu, regresija įvyksta šiek tiek vėliau. Norint įvertinti chirurginio gydymo rezultatus, vidutiniškai praėjus šešiems mėnesiams po operacijos, atliekamas kontrolinis MRT tyrimas, leidžiantis spręsti apie struktūrų santykio normalizavimąsi kraniovertebrinės jungties lygyje, syringomyelic ertmės dydžio dinamiką. Tačiau vertindami chirurginio gydymo rezultatus pirmiausia sutelkiame dėmesį į klinikinį vaizdą, tai yra į ligos simptomų dinamiką, kaip į svarbiausią komponentą kiekvienam iš mūsų pacientų..

Neurochirurgai

Užsiregistruokite pas neurochirurgą, kurio specializacija - chirurginis Chiari apsigimimų gydymas.

Kokia yra Arnoldo Chiari anomalijos esmė, kiek pavojinga ši patologija, jos gydymo metodai

Gydytojai išskiria tris Chiari apsigimimų tipus. Jie priklauso nuo smegenų audinio, prasiskverbiančio į stuburo sritį, struktūros pokyčių, taip pat nuo nugaros smegenų ir smegenų darbo ir funkcionavimo sutrikimų tipo..

Paprastai šios ligos simptomų nėra, todėl nereikia jos gydyti. Dažnai šis sindromas nustatomas tik ištyrus kitas ligas..

Nepaisant atrodo nekenksmingumo, Arnoldo Chiari anomalijos padariniai gali būti sunkūs.

Koks tai reiškinys

Arnoldo Chiari apsigimimas yra retas. Sergant šia liga, užpakalinė smegenų dalis juda uodegos kryptimi, patenka į pakaušio priekinius raumenis.

Šioje vietoje žmogus gali jausti traukiantį skausmą, kartais gali atsirasti neurologinių anomalijų. Yra tik vienas šios problemos sprendimas - operacija, paprastai atliekama apylanka arba dekompresija..

Anomalijų klasifikacija

Arnoldo Chiari anomalija yra skirtingo sunkumo, todėl yra keturi anomalijų tipai.

1. Pirmajam tipui būdingas smegenėlių tonzilių praleidimas, jie yra žemiau galvos gale esančios angos. Tai galima rasti paaugliui ar suaugusiajam. Šiame etape hidromieliją galima aptikti, kai skystis atsiranda nugaros smegenų centriniame kanale.
2. Antrasis tipas būdingas pasireiškimu iškart nuo vaiko gimimo. Galima įtarti, jei smegenėlių ir pailgos smegenų tonzilės išeina per pakaušį. Sergant tokia liga, nugaros smegenyse visada yra skysčių, o kartais vis tiek gali būti įgimta stuburo išvarža.
3. Trečiajam tipui būdinga ypatinga smegenėlių ir pailgųjų smegenų padėtis gimdos kaklelio-pakaušio srities meningocelėje..
4. Ketvirtojo tipo atveju diagnozuojamas beveik visiškas smegenėlių nebuvimas. Be to, jis nesumažėja. Ši būklė taip pat vadinama Dandy-Walkerio sindromu, kai prie šios patologijos pridedama hidrocefalija, syringomyelia, kartais kaukolės gale gali pasirodyti cistos.

Su antrojo ir trečiojo tipo Arnoldo Chiari apsigimimais gali būti ir kitų nervų sistemos simptomų:

• polimikrogrija;
• smegenų heterotopija;
• cistos Mozhandi angoje;
• geltonkūnio pokyčiai;
• pokyčiai subortorto darbe;
• Silvijos vandens tiekimo sistemos struktūros pokytis;
• gali pasirodyti smegenėlių tentoriumas ir pjautuvas.

Simptomai

Tipiški Arnoldo Chiari apsigimimo požymiai yra šie:

• Dažnas skausmas pakaušyje, kuris stiprėja kosint ir čiaudint.
• Galvos skausmas dėl padidėjusio slėgio ar kaklo įtampos.
• Galvos svaigimas, sąmonės praradimas, jei staiga pasuksite galvą ar atsistosite.
• Krintanti rega.
• Bloga savijauta.
• Kūno temperatūra žemesnė už normą, skausmas rankose.
• Rankos raumenų silpnumas.
• Pirštų spastiškumas.
• Stebima apnėja.
• Tai tampa sunku nuryti.
• Smegenys nustoja kontroliuoti vyzdžių judesius.
• Šlapimo problemos.
• Trūkčiojančios akys.
• Spengimas ausyse, jei pasilenkite ar apsisuksite.
• Rankų ir kojų drebulys.
• Koordinavimo problemos.
• Smulkiosios motorikos lavinimo problemos.
• Kūno pojūčio praradimas.
• Susilpnėję raumenys, todėl sunku vaikščioti ar kelti daiktus.
• Smegenų infarktas (stuburo ar smegenų).

Išvaizdos priežastys

Vis dar nėra tikslaus atsakymo, iš kur atsirado ši liga. Kai kurie neurologai sako, kad medžiaga yra netinkamo žmogaus kaukolės dydžio dėl to, kad joje yra mažai vietos, smegenys netelpa ir jos dalys išeina už kaukolės.

Taip pat yra galimybė, kad šį reiškinį sukelia per didelis smegenų dydis, už kurio galva nespėja augti, todėl organas priverstas padėti kitaip, smegenėlės perkeliamos už kaukolės ribų.

Yra ir kita Arnoldo Chiari anomalijos versija. Ilgą laiką su lengvu ligos sunkumu, ji gali smarkiai pablogėti dėl hidrocefalijos. Skystis daro įtaką smegenėlių skilvelių dydžiui, padidindamas šios smegenų dalies dydį.

Apsigimimas neleidžia normaliai vystytis pakaušio-kaklo kūno dalies raiščių aparatui. Todėl smūgiu ar kitu sužalojimu smegenys kenčia dar labiau, pasireiškia pasireiškimo simptomai.

Jei nėštumo metu moteris turėjo gimdos kaklelio ektopiją, tai yra didelė tikimybė, kad vaikas turės šį sindromą. Jei tai pastebite ankstyvosiose stadijose, galite nutraukti nėštumą. Kitos priežastys dar nenustatytos.

Komplikacijos

Žmonės, turintys Arnoldo Chiari sindromą, ilgą laiką gali neturėti rimtų patologijų, tačiau jei liga pradeda vystytis, tai gali sukelti rimtų pasekmių..

• skysčio kaupimasis kaukolėje aplink smegenis;
• paralyžiaus išsivystymas, jei skystis kaupiasi aplink nugaros smegenis, o operacija ne visada padeda šioje situacijoje;
• Syringomyelia yra stuburo cista, kurioje yra skysčių. Šis darinys spaudžia nugaros smegenis, sutrikdo jo darbą;
• širdies ydos yra retos;
• kvėpavimo problemos;
• plaučių uždegimas dėl sąstingio;
• žemas intelektas.

Diagnostika

Norėdami nustatyti diagnozę, turite žinoti ligos išsivystymo laipsnį, kad galėtumėte pakoreguoti gydymo taktiką. Taip pat svarbu ištirti visą darbo dieną ir atlikti kelias procedūras: smegenų echo- ir elektro-EG, reoencefalografiją.

Bet jų rezultatai negali išsamiai patvirtinti diagnozės, nes jie rodo tik intrakranijinio slėgio lygį..

Kaukolės rentgeno spinduliai reikalingi kaulų struktūros anomalijoms, būdingoms šiai ligai, nustatyti.

Smegenų CT ir MSCT neleidžia gydytojams gerai matyti kaukolės-stuburo jungties srities, taip pat neparodo minkštosios smegenų medžiagos būklės kaukolės gale..

Todėl Arnoldo Chiari anomalijai diagnozuoti naudojamas magnetinio rezonanso tyrimas, kurio pagalba galite pamatyti ir smegenų, ir nugaros smegenų būklę..

Jei reikia apžiūrėti vaiką, jam bus suteikta raminamoji priemonė, nes procedūrai reikia visiško nejudrumo.

Be smegenų MRT, gali prireikti kaklo ir krūtinės srities tyrimo. Tai atsitinka, jei yra galimybė aptikti stuburo cistas, spaudžiančias nugaros smegenis..

MRT taip pat yra geriausias pasirinkimas, nes jis gali parodyti nedidelius nervų sistemos sutrikimus, rodančius ligos buvimą.

Gydymas

Vaistų vartojimas Arnoldo Chiari anomalijai yra pateisinamas tik tuo atveju, jei pacientas skundžiasi tik skausmu pakaušyje ar kakle. Sukurti vaistai, malšinantys uždegimą ir malšinantys skausmą.

Jei tai nepadeda ir liga progresuoja, turėsite sutikti su operacija. Chirurgai pašalins visas galimas anomalijų apraiškas, kurios spaudžia smegenis, gali atstatyti smegenų skysčio cirkuliaciją.

Paprastai yra dvi operacijų galimybės:

• galinio sriegio išpjaustymas;
• skylės galvos gale dekompresija arba kranioktomija.

Filum terminale išpjaustymas

Šios Arnoldo Chiari operacijos anomalijos gydymo taktikos pranašumai yra šie:

• Chirurgo darbas trunka tik 45 minutes. Visiems veiksmams nereikia rimtos invazinės intervencijos, o visas smegenų dalis galima grąžinti į savo vietą.
• Po operacijos sveikimas greitas, reabilitacijos nereikia.
• Po procedūros pašalinama asmens mirtis dėl šios anomalijos..
• Pašalinamos ne tik pasekmės, bet ir apsigimimų atsiradimo priežastys, taip pat daugybė kitų ligų.
• Mirtingumas nuo tokios procedūros yra lygus nuliui..
• Po operacijos hidrocefalija neprasidės dėl tonzilės poslinkio.
• Žmogus jaučiasi geriau, tačiau liga nesivysto.
• Kraujo cirkuliacija pradeda veikti geriau, nervų sistema atkuria savo funkcijas.
• Gebėjimas gyventi visą gyvenimą.

Yra keletas šios operacijos trūkumų:

1. Mažas randas ant uodegikaulio.
2. Po operacijos pjūvio vieta skaudės kelias dienas.
3. Dėl spastiškumo pasitraukimo atrodo, kad galūnėse yra mažiau jėgų.
4. Dėl pagerėjusio smegenų aprūpinimo krauju šio organo veikla gali padidėti..
5. Sveikimo metu žmogus gali jaustis nepatogiai, tačiau ši būklė greitai praeina.

Kraniotomija

Tokios operacijos pranašumai, kaip išspausti pakaušį:

• Rezultatas matomas praėjus porai dienų po procedūros.
• Greitai mirus nuo šios ligos tikrai nebus..

Tačiau Arnoldo Chiari anomalijos dekompresijos trūkumai yra daug didesni:

1. Anomalijos priežastis neišnyksta.
2. Mirtingumas gali siekti net tris procentus.
3. Chirurgo darbas stipriai veikia kūną, pacientas gali tapti neįgalus.
4. Yra pagerėjimas, bet ne toks didelis kaip pirmojo gydymo metu.
5. Gali išsivystyti smegenų edema.
6. Gali pasirodyti pneumoencefalija.
7. Po operacijos gali atsirasti hidrocefalija.
8. Rankų ir kojų tetraparezė.
9. Procedūros metu gali išnykti apie 14% smegenų skysčio tūrio.
10. Embolija.
11. Neurologinis deficitas retais atvejais, atsižvelgiant į intervencijos sritį.
12. Infekcija kaukolėje, sukelianti meningitą ar smegenų abscesą.
13. Smegenų kamieno hemodinaminiai pokyčiai.
14. Epidurinės hematomos išvaizda.
15. Smegenų kraujavimas.
16. Intraaksinis kraujavimas, sukeliantis neurologinį deficitą.

Prieš atlikdami bet kokio tipo operaciją, gydytojai atidžiai ištiria pacientą, kad suprastų, kuris variantas šiuo atveju bus tinkamesnis, taip pat ištiria kūno savybes, kurios gali tapti kontraindikacija dėl operacijos.

Žmonės, turintys tokią anomaliją, gali gyventi ilgai, bet iki galo nesidžiaugti gyvenimu. Todėl parodomos operacijos, leidžiančios be apribojimų patirti visus gyvenimo malonumus..

Visi gydymo metodai turi savo indikacijas, todėl visada pasirenkamas metodas, kuris kenkia mažiausiai asmeniui..

Arnoldo-Chiari anomalija

Susitarti dėl susitikimo

Gydytojai skirsto Arnoldo-Chiari anomaliją į 3 tipus, priklausomai nuo smegenų audinio, kuris juda į stuburo kanalą, struktūros ir nuo patologijos buvimo smegenų ar nugaros smegenų vystymesi..

Daugelis pacientų, sergančių Arnoldo Chiari sindromu, neturi ligos požymių ar simptomų ir jų gydyti nereikia. Liga nustatoma tik diagnozuojant kartu su kitomis ligomis. Tačiau, priklausomai nuo tipo ir sunkumo, Arnoldo-Chiari sindromas gali sukelti daugybę pacientų problemų..

Arnoldo-Chiari apsigimimo simptomai

Galvos skausmas, kurį sukelia kosulys, čiaudulys ar fizinis krūvis; Rankų tirpimas ir dilgčiojimas; Pažeidimas temperatūros jautrumas rankose, dažni nudegimai; Galvos ir kaklo skausmas (periodiškai nusileidžiantis iki pečių); Netolygi eisena (sunku išlaikyti pusiausvyrą) Bloga rankų koordinacija (smulkioji motorika)

Kada kreiptis į gydytoją

Jei jūs ar jūsų vaikas turi kokių nors požymių ar simptomų, kurie gali būti susiję su Arnoldo-Chiari sindromu, kreipkitės į gydytoją, kad įvertintų.

Kadangi daugelis Arnold-Chiari apsigimimų simptomų taip pat gali būti susiję su kitomis sveikatos ligomis, svarbu išsamią fizinę apžiūrą. Pavyzdžiui, galvos skausmą gali sukelti migrena, sinusų liga arba smegenų ar nugaros smegenų auglys. Kiti požymiai ir simptomai yra susiję su kitomis sveikatos ligomis, tokiomis kaip išsėtinė sklerozė, riešo kanalo sindromas, gimdos kaklelio osteochondrozė ir išvaržos kaklo stuburo srityje..

Arnoldo-Chiari anomalijos priežastys

Arnoldo-Chiari sindromas yra smegenų vystymosi anomalija, kai kaukolės regionas, kuriame yra smegenėlės, yra per mažas arba deformuotas, dėl kurio smegenys yra suspaustos. Žemiausia smegenėlių dalis arba tonzilės išstumiamos į viršutinę stuburo kanalo dalį. Vaikų forma, III tipo Arnoldo-Chiari sindromas, visada yra susijusi su mielomeningocele (nugaros smegenų ir smegenų dangalų išvarža). Suaugusiųjų forma - Chiari I tipo sindromas - išsivysto dėl nepakankamai didelės kaukolės nugaros.

Kai smegenėlės yra įspaustos į viršutinę stuburo kanalo dalį, ji gali trukdyti normaliam smegenų skysčio srautui, kuris apsaugo smegenis ir nugaros smegenis. Sutrikus CSF cirkuliacijai gali būti blokuojami signalai, perduodami iš smegenų į pagrindinius organus, arba smegenyse ir nugaros smegenyse gali kauptis likvoras. Smegenėlių spaudimas nugaros smegenims ar apatinei smegenų kamieno daliai gali sukelti syringomyelia.

Rizikos veiksniai

Yra duomenų, kad Arnoldo-Chiari apsigimimas yra paveldima liga. Tačiau tyrimai, kuriuose tiriamas galimas paveldimas šios ligos komponentas, yra ankstyvoje stadijoje..

Tyrimas ir diagnozė

Diagnozės procesas prasideda nuo gydytojo apklausos ir išsamaus fizinio patikrinimo. Gydytojas paklaus, ar turite tokių simptomų kaip galvos ir kaklo skausmas, ir paprašys apibūdinti skausmą.

Jei kamuoja galvos skausmas, tačiau gydytojui nėra aiški simptomo priežastis, jūsų bus paprašyta atlikti magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), kuri padės nustatyti, ar turite Chiari apsigimimą..

Komplikacijos

Kai kuriems pacientams Arnoldo-Chiari sindromas gali tapti progresuojančia liga ir sukelti rimtų komplikacijų. Kiti gali nepatirti su liga susijusių simptomų ir jiems nereikia įsikišti.

Su šia būkle susijusios komplikacijos yra:

Hidrocefalija. Dėl tokio skysčių pertekliaus smegenyse gali tekti įdėti lanksčią vamzdelį (šuntą), kad ištuštintų ir nusausintų likvorą į kitą kūno dalį.

Paralyžius. Paralyžius gali išsivystyti dėl nugaros smegenų suspaudimo. Paralyžius gali išlikti net po operacijos.

Syringomyelia. Kai kuriems žmonėms, sergantiems Arnoldo Chiari sindromu, išsivysto būklė, vadinama syringomyelia, kai stuburo srityje susidaro ertmė arba cista (nenormali smegenų ar nugaros smegenų ertmė). Nors ryšys tarp Chiari sindromo ir syringomyelia nėra aiškus, jis gali būti susijęs su nugaros smegenų trauma ar nervinių skaidulų poslinkiu. Kai susidaro ertmė, ji užpildoma skysčiu ir gali sutrikdyti nugaros smegenis..

Arnold-Chiari apsigimimų gydymas

Arnold-Chiari apsigimimų gydymas priklauso nuo paciento sunkumo ir būklės. Nesant simptomų arba jei pagrindiniai simptomai yra galvos skausmas ar kitos rūšies skausmas, gali būti rekomenduojama reguliariai tikrintis ir malšinti skausmą. Kai kuriems pacientams lengviau vartoti priešuždegiminius vaistus. Tai gali užkirsti kelią operacijai arba ją atidėti. Esant sunkiems ligos simptomams, esant syringomyelia ir stipriai smegenėlių tonzilėms nusileidus į nugaros smegenų stuburo kanalą, patartina atlikti operaciją. Operacijos tikslas - sustabdyti smegenų ir stuburo struktūros pokyčių progresavimą, taip pat stabilizuoti simptomus. Sėkmingai atlikus operaciją, mažėja smegenėlių ir nugaros smegenų slėgis ir atstatomas normalus smegenų skysčio nutekėjimas. Dažniausiai atliekant Arnoldo-Chiari apsigimimo operaciją, vadinamą užpakalinės duobės kraniektomija arba užpakalinės duobės dekompresija, chirurgas pašalina nedidelį kaulo gabalėlį kaukolės gale, palengvindamas slėgį ir suteikdamas daugiau vietos smegenims..

Arnold-Chiari apsigimimų gydymas Izraelyje - unikalios operacijos ir patyrę specialistai

Izraelio neurochirurgai turi didžiulę klinikinę patirtį gydant įvairiausias įgimtas ir įgytas nugaros smegenų ir smegenų anomalijas. Kasmet šalies klinikose atliekama tūkstančiai tokių intervencijų, todėl „Top Assuta“ specialistai yra vieni labiausiai apmokytų ekspertų šiuo klausimu. Tas pats pasakytina ir apie diagnostiką - norint nustatyti tikslią diagnozę, pakanka skirti tris ar keturias dienas paciento tyrimui, po kurio gydytojai pradeda rengti terapijos programą.

„Top Assuta“ šiai anomalijai gydyti naudojama visa eilė šiuolaikinių chirurginių intervencijų rūšių - nuo nugaros smegenų gijų skaidymo iki dekompresijos operacijų. Tokių intervencijų rezultatas yra reikšmingas simptomų pagerėjimas mažiausiai 80-90% pacientų.

Arnold-Chiari apsigimimų gydymo metodai Izraelyje

Arnoldo-Chiari apsigimimas yra nenormalus smegenėlių tonzilių nusileidimas - įprastoje padėtyje jie yra virš foramen magnum lygio, o pacientams, sergantiems šia patologija, jie gali nusileisti iki antrojo kaklo slankstelio lygio. Dėl to yra stuburo kanalo suspaudimo poveikis, sutrinka smegenų skysčio tekėjimas, pacientams yra hidrocefalijos, ataksijos ir kitų sutrikimų simptomų. Dažniausiai klinikinis vaizdas pasireiškia galvos skausmais, sutrikusia rijimo funkcija, galvos svaigimu ir pykinimu, galūnių pusiausvyros ir koordinacijos problemomis..

Manoma, kad anomalija gali turėti įgimtą etiologiją arba pasireikšti jau aktyvaus smegenų augimo laikotarpiu, esant nepakankamam kaukolės kaulų augimo greičiui. Tarptautinėje praktikoje liga paprastai vadinama Chiari apsigimimais - ji pavadinta Australijos patologo Hanso Chiari vardu, kuris pirmą kartą aprašė tokias patologijas. Chiari malformacijos II potipis paprastai vadinamas Arnold-Chiari malformacija arba klasikiniu šios apsigimimo tipu. Jam būdingas ryškesnis smegenėlių audinių poslinkis, lydimas hidrocefalijos, mielomeningocelės ir, kai kuriais atvejais, kolpocefalijos..

Anomalijų terapija remiasi konservatyvia klinikinio vaizdo kontrole ir chirurginiais metodais.

Naudojant pirminę fiksuotą nugaros smegenis, galima atlikti intervenciją, siekiant nupjauti gumbų galą - tokiais atvejais smegenėlių tonzilių patologinis prolapsas yra susijęs su nenormalia nugaros smegenų įtampa ir operacija suteikia greitą ir stabilų gydomąjį poveikį..

Jei patologijos priežastis yra kitokia, gali būti skiriama dekompresijos operacija. Tokia operacija atliekama esant spazmui ar parezei, esant aktyviems degeneraciniams smegenų kamieno pokyčiams ir greitai blogėjant neurologinėms funkcijoms. Intervencija susideda iš pirmojo, kartais antrojo kaklo slankstelio arkos, taip pat pakaušio kaulo dalies rezekcijos. Tai leidžia pašalinti smegenų kamieno suspaudimo efektą, taip pat normalizuoti smegenų skysčio cirkuliaciją.

Kai kuriais atvejais smegenų skysčio srautas atstatomas manevruojant. Sukuriamas apvažiavimo kelias jo įtekėjimui ir ištekėjimui, tuo tarpu atidaroma nugaros smegenų dura mater, o tada sukurta skylė uždaroma transplantatu (implantu)..

Kartais dekompresija atliekama naudojant priekinį transoralinį požiūrį - per burnos ertmę. Ši technika taip pat apima kaulinio audinio dalies pašalinimą, kuris leidžia pašalinti smegenų kamieno suspaudimo efektą. Dažniausiai tokia operacija atliekama gydant I tipo Chiari apsigimimus - tai suteikia puikų rezultatą ir pagerina smegenų kamieno funkcionalumą.

Kaip rodo klinikinė praktika, tiesiogiai pooperaciniu laikotarpiu 80% vaikų ir 90% suaugusių pacientų simptomai nuolat mažėja. Apie 85–90% pacientų pastebi reikšmingą gyvenimo kokybės pagerėjimą ir gerus gydymo rezultatus.

Nuolat aukšti terapijos rezultatai skatina daugelį užsienio pacientų gydytis Arnoldo-Chiari anomalijos Izraelyje - atliktų operacijų apžvalgos beveik visada yra teigiamos, o gautų procedūrų rezultatai rodo aukštą Izraelio gydytojų profesionalumą.

Arnoldo-Chiari anomalijos Izraelyje diagnostika

Norint gauti išsamesnės informacijos apie diagnozę ir sužinoti apie naujausius gydymo metodus, nereikia skristi į Tel Avivą. Būsimiems „Top Assuta“ medicinos centro pacientams gali būti atliekamas išankstinis interviu su specialistu nuotoliniu būdu - per vaizdo konsultaciją per „Skype“.

Konsultacijos metu pacientas, kaip ir įprasto susitikimo metu, galės užduoti gydytojui įdomius klausimus ir gauti išsamius atsakymus į juos. Šie klausimai gali apimti bet kokią temą - nuo to, kokia terapija yra tinkamiausia, iki to, kaip galite sutaupyti pinigų būdami Izraelyje..

Papildomas vaizdo konsultacijos pranašumas yra galimybė nemokamai atlikti pirmąją visą darbo dieną konsultaciją su specialistu klinikoje. Atvykęs į šalį, pacientas pilnai diagnozei skirti ne daugiau kaip tris ar keturias dienas.

Pirmoji diena - apžiūra

Pacientas kartu su atvejo vadybininku eina į pirmąją konsultaciją „Top Assuta“ pas pagrindinį neurochirurgą.

Antroji diena - tyrimai

• Magnetinio rezonanso tomografija (efektyviausias diagnozės tipas, leidžiantis vizualizuoti nenormalią smegenėlių struktūrų vietą, atskleisti stuburo kanalo ir smegenų kamieno suspaudimą ir kt.).
• KT su mielografija (kelio, per kurį praeina smegenų skystis, radiacinis tyrimas).
• Neurologiniai tyrimai.
• Ultragarsas (šios apsigimimo prenatalinės diagnostikos metodas).

Trečia diena - konsultacija

Nuodugniai išanalizavusi ligos istoriją, neurologinių tyrimų ir radiologinės diagnostikos rezultatus, gydytojų taryba, kuriai vadovauja pagrindinis neurochirurgas, nustato ligos potipį ir perspektyviausią chirurginio gydymo tipą..

Arnoldo-Chiari apsigimimo gydymas Izraelyje - kainos

Įperkamos Arnold-Chiari anomalijos gydymo išlaidos Izraelyje pritraukia pacientus iš viso pasaulio. Namuose daugelis iš jų paprasčiausiai negali gauti kokybiško chirurginio gydymo, nes neturi reikšmingų santaupų. Kita vertus, Izraelis siūlo operacijų kainas, kurios yra 30-35% mažesnės nei, pavyzdžiui, Šveicarijoje, Vokietijoje ar JK..

Chirurginis Arnold-Chiari apsigimimų ir bazilinio įspūdžio gydymas

CHIARIŲ ANOMALIJŲ CHIRURGINIS GYDYMAS SU SIRINGOMIELIJA ARBA BE JOS.

Sprendžiant, ar operacija yra būtina, visada atsižvelgiama į šiuos veiksnius:

1. Hidrocefalijos buvimas ar nebuvimas (smegenų skilvelių padidėjimas)
2. Kaukolės kaulų anomalijų buvimas ar nebuvimas (bazilinis įspūdis, platibazija ir kt.) Ir užpakalinės kaukolės duobės dydžio sumažėjimas.
3. Įvertinkite kaukolės-stuburo sąnario stabilumą (rentgenogramose gali reikėti atlikti funkcinius lenkimo ir ištempimo bandymus).
4. Syringomyelia arba syringobulbia.
5. Nustatoma, ar buvo atliktos ankstesnės operacijos, tokios kaip užpakalinės kaukolės duobės dekompresija, šuntingomielinės ertmės šuntavimas ir kt..

OPERACIJOS UŽDAVINIAI

Šiuo metu visuotinai pripažinta operacija yra užpakalinės kaukolės duobės dekompresinė trepanacija ir pirmojo kaklo slankstelio arkos pašalinimas..

Operacijos tikslas - atkurti smegenų skysčio cirkuliaciją ir todėl pagerinti paciento būklę (dėl smegenų kamieno dekompresijos ir syringomyelinės ertmės sumažėjimo). Taip pat labai svarbu užkirsti kelią ligos pasikartojimui ir išvengti jos progresavimo ateityje..

Po kraniovertebrinės jungties operacijų, normalizuojant KSF dinamiką ir pašalinant kraniospinalinio slėgio disociaciją, syringomyelia klinikinės apraiškos gali stabilizuotis arba sumažėti net ir be reikšmingų vizualinių syringomyelic cistos pokyčių. Operacijos tikslas yra užkirsti kelią tolesniam cistos augimui ir sustabdyti syringomyelic sindromo progresavimą..

Dėl chirurginio gydymo syringomyelia simptomai su kraniovertebralinės jungties anomalijomis, įvairaus laipsnio regresija galintys pasireikšti 30-45% pacientų, proceso stabilizavimas, sustabdant laipsnišką blogėjimą, pastebimas 45%. Operacija neturi įtakos ligos eigos pobūdžiui 10-20% pacientų. Šios rūšies patologijų mirtingumas šiuo metu neviršija 1-2%.

Esant teigiamai dinamikai, judėjimo sutrikimai sumažėja 25% pacientų, paviršinio jautrumo sutrikimų regresija - 30% pacientų, parestezijos - 25% pacientų. Ligos recidyvai ir tolesnis jos progresavimas po laikino pagerėjimo ar stabilizavimo pastebimi 20-40% pacientų. Tai gali nutikti dėl cicatricialinio sukibimo proceso progresavimo kaukolės smegenų jungties srityje, tolesnio smegenėlių uodegos išnirimo į kaulo defektą, sukibimo proceso vystymosi syringo-bypass operacijos vietoje, šunto pasislinkimo ir kt. Sunkios raumenų atrofijos, dideli disocijuoti jutimo sutrikimai didžiojoje kūno paviršiaus dalyje, sunki skoliozė ir ilga ligos istorija laikomi blogais klinikiniais prognostiniais veiksniais chirurginiame syringomyelia gydyme..

PARUOŠIMAS NAUDOTI

Gydytojas gali paprašyti kaklo ir galvos rentgeno nuotraukos, kad būtų pašalintos tam tikros anatominės ypatybės. Kaip jau buvo aptarta anksčiau, MRT tyrimas gali būti standartinis, tačiau jis taip pat gali apimti tyrimus su skirtingomis galvos padėtimis (lenkimas-prailginimas). Taip pat gali tekti nustatyti smegenų skysčio srautą (fazinio kontrasto MRT) kaukolės-stuburo jungties srityje..

Kartais gydytojui gali prireikti atlikti kompiuterinę tomografiją įvairiose padėtyse, kad būtų galima nustatyti kaulų anomalijas kaukolės pagrinde arba viršutinėje kaklo dalyje. Jei nustatomi nukrypimai, lemiantys smegenų kamieno suspaudimą, o ligos simptomai palengvėja keičiant galvos padėtį ar ištempiant kaklą, chirurginis gydymas susideda iš foramen magnum (priekinės ar užpakalinės) dalies dekompresijos ir, kai kuriais atvejais, kaukolės sujungimo su kaklo stuburu ( kaukolės-gimdos kaklelio stabilizavimas). Kita vertus, jei kaulų anomalijos nekoreguoja galvos padėtis ar kaklo prailginimas, gali prireikti ir priekinės, ir užpakalinės dekompresijos, o po to stabilizuoti..

VEIKIMO PROGRESS.

Jei kaulų pakitimų nėra, tada norint nustatyti kliniškai reikšmingą Arnold-Chiari anomaliją, reikės suboccipitalinės kraniektomijos (foramen magnum padidėjimas išpjaunant nedidelį pakaušio kaulo fragmentą ir pašalinant pirmojo kaklo slankstelio lanką), siekiant sumažinti tiesioginį smegenų kamieno spaudimą ir normalizuoti smegenų skysčio cirkuliaciją. Pašalinus kaulų struktūras, atliekamas dura mater (TMT) plastikas, kuris leidžia padidinti užpakalinės kaukolės duobės tūrį. Duraplastika atliekama su paties paciento audiniais (periosteum, aponeurosis) arba pakaitine medžiaga (gyvūnine ar dirbtine). mes mieliau naudojame dirbtines medžiagas, nes jie užkerta kelią sąaugų susidarymui chirurginėje srityje. Kartais chirurgas operacijos metu naudoja ultragarsą, norėdamas įvertinti smegenų skysčio judėjimą ir pulsaciją, taip pat nustatyti smegenėlių tonzilių prolapsą. Ultragarso tyrimas padeda vizualizuoti santykį tarp kaukolės kaulų, smegenų kamieno ir smegenėlių. Daugeliu atvejų operacija atliekama veikiančiu mikroskopu. Operacijos metu chirurgas priima sprendimą dėl nukritusių smegenėlių tonzilių rezekcijos (pašalinimo), nors mūsų klinikoje šią techniką naudojame itin retai, vadovaudamiesi principu, kad nėra „papildomų“ smegenų.

Klasikinės suboccipitalinės kraniektomijos scheminis atvaizdavimas. Po to, kai pacientas užmiega veikiamas anestezijos, jis padedamas ant operacinio stalo veidu žemyn ir galva pritvirtinama specialiu kaukolės fiksatoriumi. 1 - apdorojus odą antiseptiniu tirpalu, daroma kaklo odos ir raumenų pjūvis išilgai vidurio linijos ir atidengiami kaukolės kaulai bei pirmasis kaklo slankstelis. 2 - pašalinamas nedidelis pakaušio kaulo plotas (kraniektomija) ir pirmojo kaklo slankstelio arka (laminektomija). 3 - atidaroma dura mater, tiriama smegenėlių tonzilių suspaudimo zona (jei reikia, atliekama jų subpialinė rezekcija). Dura mater plastika atliekama įvairiais skiepais (įsiūtas „pleistras“).

Baigęs pagrindinį operacijos etapą, chirurgas sluoksniais susiuva žaizdą. Mažam pacientų skaičiui gali prireikti užpakalinės dalies stabilizavimo naudojant titano plokštes. Šunto įrengimas kiekvienoje konkrečioje situacijoje paliekamas gydančio gydytojo nuožiūra. Paprastai operacija trunka 2-4 valandas.

Paciento, sergančio 1 tipo Arnold-Chiari apsigimimu, gimdos kaklelio nugaros smegenų syringomyelia, MRT (smegenėlių tonzilės nuleidžiamos 10 mm žemiau Chamberlain linijos, syringomyelic ertmė nustatoma pagal C2 lygį). Pacientą jaudino stiprus galvos skausmas, kaklo stuburo skausmas, rankų tirpimas, nedidelis rankų silpnumas..

To paties paciento MRT praėjus 6 mėnesiams po operacijos (smegenėlių tonzilės yra virš Chamberlain linijos, dingo syringomyelic ertmė). Visi paciento simptomai regresavo

Chirurginis bazinio įspūdžio gydymas

Pacientams, sergantiems šia liga, užpakalinės kaukolės duobės dydžio sumažėjimas ir smegenėlių uodegos išnirimas su cisterna magna blokada gali būti susijęs su aukštu antrojo kaklo slankstelio stoviu. Kaip chirurginis gydymas, pirmasis etapas yra kraniovertebrinės jungties priekinė dekompresija - C2 danties transoralinė rezekcija (per burną), kurią galima atlikti be intervencijos į užpakalinės kaukolės duobės struktūras. Po tokios operacijos būtina atlikti stabilizuojančią operaciją kaukolės-stuburo jungties srityje. Jei nėra priekinio dekompresijos klinikinio efekto, operaciją galima papildyti standartine osteo-dural dekompresija iš užpakalinio požiūrio..

Šiuo metu Pirogovo NMHC 2-ajame neurochirurgijos skyriuje (skyriaus vedėjas A. Zuevas) yra įvaldytas naujas antrojo kaklo slankstelio danties šalinimo metodas - tai galime padaryti naudodami endoskopinę techniką per nosį. Tai leidžia pacientą anksti suaktyvinti ir kuo anksčiau „grįžti į liniją“. Anksčiau ši operacija buvo atliekama per burną ir pacientams buvo sunki..

Arnoldo Chiari operacija

aukštųjų technologijų neurochirurgija remiantis daugiadisciplinine federalinės valstybinės biudžetinės sveikatos priežiūros įstaigos Rostovo klinikine ligonine "Rusijos federalinės medicinos ir biologijos agentūros Pietų rajono medicinos centras"

"Mes darome viską!"

• KLINIKA
  • Klinikos ypatumai
  • Interjeras ir aptarnavimas
  • Medicinos personalas
  • Veiklos
  • Neuroanesteziologija ir gaivinimas
  • VMP kvotos
  • Konsultacija su neurochirurgu
• HOSPITALIZACIJA
• GYDYMAS
• NAUJOS TECHNOLOGIJOS
  • Stuburo kanalo atstatymas (atstatymas) atliekant juosmenį
  • Minimaliai invazinė pirminės trišakio nervo neuralgijos operacija
  • Dvipusė mikrodekompresija esant juosmens stuburo stenozei
  • Epilepsijos neurochirurgija
  • Minimaliai invazinis stuburo osteochondrozės chirurginis gydymas - tarpslankstelinių sąnarių denervacija
• OPERACIJOS
  • Juosmens osteochondrozės dekompresijos ir stabilizavimo operacijos
  • Tarpslankstelinių išvaržų mikrochirurgija
  • Mikro chirurgija dėl Arnoldo-Chiari anomalijos
  • Cicatricial adhezinio epidurito prevencija
  • Gimdos kaklelio osteochondrozės chirurginis gydymas
  • Mikrodekompresija esant stuburo stenozei
  • Funkciškai reikšmingų smegenų sričių navikų mikroneurochirurgija
  • Gilios lokalizacijos smegenų navikų mikroneurochirurgija
  • Smegenų kamieno naviko mikrochirurgija
  • Kaukolės pagrindo navikų mikroneurochirurgija
  • Trišakio nervo neuralgijos mikroneurochirurgija
• KOMPLEKSINIAI ATVEJAI

Neurochirurgijos dienoraštis

• Neurochirurgijos organizavimas
• Mikroneurochirurgija
• Neurochirurgijos ideologija
• Neuroonkologijos ideologija
• Mūsų privalumai
• Operacijų archyvas
• Sudėtingi ir unikalūs praktikos atvejai

OPERACIJOS

• Smegenų kamieno naviko mikrochirurgija
• Gilios lokalizacijos smegenų navikų mikroneurochirurgija
• Funkciškai reikšmingų smegenų sričių navikų mikroneurochirurgija
• Kaukolės pagrindo navikų mikroneurochirurgija
• Trišakio nervo neuralgijos mikroneurochirurgija
• Mikro chirurginės operacijos Arnoldo-Chiari anomalijai nustatyti
• Juosmens tarpslankstelinių išvaržų mikrochirurgija
• Juosmens osteochondrozės dekompresijos ir stabilizavimo operacijos
• Mikrodekompresija esant stuburo stenozei
• Gimdos kaklelio osteochondrozės chirurginis gydymas
• Cicatricial adhezinio epidurito prevencija

NAUDINGA INFORMACIJA

• Ligų rūšys
• Kas yra gama peilis
• Galvos skausmas
• Stuburo išvarža
• Juosmens stuburo išvarža
• Kaklo stuburo išvarža
• Sveikas stuburas
• Kas yra „Cyber ​​Knife“
• Stuburo osteochondrozės gydymas
• Neurochirurgija - trumpa istorija
• Neurochirurgas - kas tai yra?
• Reikalingas neurochirurgas!
• Neurochirurgija - kas tai?
• Stuburo operacija
• Smegenų auglys
• Smegenų naviko operacija
• Pasaulio neurochirurgijos įkūrėjai
• Neurochirurginė tarnyba
• Neuronavigacija

Mikro chirurgija dėl Arnoldo-Chiari anomalijos

Anomalija arba Arnoldo-Chiari apsigimimas yra įgimta kaukolės-stuburo jungties vystymosi anomalija, kuriai būdingas smegenėlių tonzilių ir, kai kuriais atvejais, kamieno bei IV skilvelio pasislinkimas žemiau foramen magnum lygio..

Chiari apsigimimas (Arnold-Chiari apsigimimas) yra liga, kai smegenų struktūros, esančios užpakalinėje duobėje, yra nuleistos kaudaliai ir išeina per foramen magnum. Priklausomai nuo tipo, Chiari apsigimimas gali pasireikšti pakaušio galvos, gimdos kaklelio skausmo, galvos svaigimo, nistagmo, alpimo, dizartrijos, smegenėlių ataksijos, gerklų parezės, klausos praradimo ir spengimo ausyse, regos sutrikimo, disfagijos, apnėjos, stridorų, jutimo sutrikimais., raumenų išsekimas ir tetraparezė.

Dažnai Arnold-Chiari apsigimimas pasireiškia gimdos kaklelio nugaros smegenų antrine syringomyelia (smegenų skysčio skysčio kaupimasis centriniame nugaros smegenų kanale, po to jo suspaudimas iš vidaus)..
Chiari malformacija diagnozuojama smegenų, kaklo ir krūtinės ląstos stuburo MRT. Chiari malformacija, lydima nuolatinio skausmo sindromo ar neurologinio deficito, yra chirurginis gydymas (užpakalinės duobės dekompresija arba šuntavimo operacija)..

Chiari malformacijos ir su ja susijusios syringomyelia chirurginis gydymas galimas tik chirurginiu būdu. Operacija susideda iš užpakalinės kaukolės duobės dekompresijos arba smegenų skysčio šunto įrengimo kartu su hidrocefalija..

Vietinis dekompresija atliekama taikant bendrą nejautrą ir susideda iš pakaušio kaulo dalies, taip pat I ir (arba) II kaklo slankstelių užpakalinių pusių pašalinimo į smegenėlių tonzilių nusileidimo vietą. Nuleistos smegenėlių tonzilės taip pat rezekuojamos, taip pašalinant smegenų kamieno suspaudimą. Ši efektyvi operacija praplečia foramen magnum ir palengvina smegenų kamieno, nugaros smegenų ir smegenėlių tonzilių suspaudimą. Operacijos metu taip pat atidaroma dura mater - stora membrana, kuri supa smegenis ir nugaros smegenis. Norint daugiau laisvo smegenų skysčio prasiskverbimo, į atidarytą dura mater įsiūtas kito audinio (dirbtinis arba paimtas iš paties paciento) pleistras. Rečiau atliekamos operacijos, skirtos smegenų skysčiui iš išsiplėtusio nugaros smegenų nutekėti į krūtinę ar pilvo ertmę, naudojant specialų tuščiavidurį šuntą su vožtuvu arba į intratekalinę erdvę. Kartais šios operacijos atliekamos etapais..

Pasak įvairių autorių, chirurginės dekompresijos efektyvumas svyruoja nuo 50 iki 85%. Reikia atsiminti, kad chirurginį gydymą geriausia atlikti prieš atsirandant grubiems neurologiniams sutrikimams, nes po chirurginio gydymo funkcijos ne visada atkuriamos iki galo, o pagrindinis operacijos uždavinys yra stabilizuoti paciento neurologinę būklę ir užkirsti kelią tolesniam ligos progresavimui..

Žemiau pateikiama serija klinikinių Arnold-Chiari anomalijos chirurginio gydymo mūsų klinikoje stebėjimų..

Pacientas K., 45 metų, Stavropolio teritorijos gyventojas.

KLINIKINĖ DIAGNOSTIKA: Arnoldo-Chiari I tipo anomalija. Progresuojanti hipertrofuotų smegenėlių tonzilių kaudistinė distopija su cisterna magna, IV skilvelio apatinių dalių, pailgos smegenų ir nugaros smegenų suspaudimu. Išreikštas smegenų, vestibulo-ataksinis sindromas. Lengvas bulbarinis sindromas. TLK-10: Q07.0.

Ligos eigos ypatumai.

Jis buvo priimtas į NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF su skundais dėl sprogusio galvos skausmo, ryškesnio pakaušio srityje, galvos svaigimo, bendro silpnumo, greito nuovargio, netvirtumo vaikščiojant, periodiško pykinimo ir vėmimo, gumulo gerklėje pojūčio, periodiško smaugimo ramybės būsenoje, lenkdamas galvą ir valgydamas skystą maistą.
Medicinos istorija: Keletą metų laiko save sergančiu, periodiškai gydomu nuo gimdos kaklelio osteochondrozės. Pastaraisiais mėnesiais jis pastebėjo padidėjusį galvos skausmą, bendrą silpnumą, nestabilumo atsiradimą vaikštant, gumbo gerklėje pojūtį, periodinį užspringimą ramybės būsenoje, lenkiant galvą ir vartojant skystą maistą. Kitas konservatyvaus gydymo kursas RCH Neurologijos skyriuje - jokio poveikio, smegenų MRT atskleidė Arnoldo-Chiari sindromo požymius, smegenėlių tonziles nusileidus BMR 17 mm. Hospitalizuotas Rusijos RCH FGU YUOMTS FMBA Neurochirurgijos skyriuje chirurginiam gydymui.

Neurologinė būklė priimant: bendra būklė yra patenkinama, aiški sąmonė. Išreikštas smegenų sindromas cefalalgijos forma, daugiausia pakaušio lokalizacija, galvos svaigimas, periodiškas pykinimas ir vėmimas. Mokiniai D = S, akių judėjimas nenukenčia. FMN - pažymėta palatino užuolaidos parezė kairėje. Lengvas bulbarinis sindromas, kuris pasireiškia gumulo gerklėje jausmu, periodiniu užspringimu ramybės būsenoje, lenkiant galvą ir vartojant skystą maistą. Sausgyslių refleksai ir galūnių tonusas yra padidėję D = S. Motorinių ar jutimo sutrikimų nerasta. Vidutinis horizontalus nistagmas. Stiprus nestabilumas ir nuokrypis Rombergo pozicijoje, labiau kairėje, PNP su ketinimais iš abiejų pusių, labiau į kairę. Dubens organų funkcijos sutrikimų nėra. Vegetatyvinių-trofinių sutrikimų nėra. Meningealinių požymių nėra. Apžiūros metu jokių priepuolių nėra.

Paciento smegenų, kraniovertebrinės jungties ir viršutinės kaklinės stuburo dalies MRT prieš operaciją

RCH FGBUZ YUOMTS FMBA RF neurochirurgijos skyriuje pacientui buvo atlikta operacija:
1) Dešinės šlaunies fascijos lata iškirpimas kaip autografas.
2) Vidutinė suboksipitalinė kraniotomija, užpakalinės kaukolės duobės ir kraniovertebrinės jungties dekompresija su atlaso užpakalinės arkos rezekcija, cisterna magna meningoarachnolizė, smegenėlių tonzilių mikrochirurginė subpialinė rezekcija, kraniovertero plačiojo piltuvėlio autoplastika..

Operuoja: Neurochirurgijos skyriaus vedėjas, neurochirurgas, gyd. KILOGRAMAS. Airapetovas.

Toliau pateikiamos iliustracinės intraoperacinės nuotraukos:

Intraoperacinė nuotrauka po atliktos suboccipitalinės kraniotomijos,
kraniovertebrinės jungties dura mater išardymas.
Matomos padidėjusios ir pubertinės smegenėlių tonzilės (1), kurios visiškai uždengia didelę cisterna, išspaudžiant viršutinę kaklo nugaros smegenis.,
išėjimas iš 4 skilvelio ir pailgosios smegenų dalies apatinių dalių.

Intraoperacinis paveikslėlis atlikus smegenėlių pubertinių tonzilių mikropirurginę mikropirurginę rezekciją su didžiųjų smegenų, pailgųjų smegenų ir viršutinės gimdos kaklelio nugaros smegenų dalies dekompresija. Išėjimas iš 4 skilvelio yra laisvas. Matomi smegenėlių pusrutuliai (1), viršutinės gimdos kaklelio nugaros smegenys (2).

Pooperacinio laikotarpio eiga yra sklandi, be komplikacijų. 10-tą dieną po operacijos pacientas iš skyriaus buvo išleistas patenkinamos būklės, žymiai pagerėjus prižiūrint neurologui.

Šio paciento smegenų, kraniovertebrinės jungties ir viršutinės kaklinės stuburo dalies MR stebėjimas praėjus 1,5 metų po operacijos:

Tiriant paciento būklę praėjus 1,5 metų po operacijos, ji yra pakankamai patenkinama, visiškai reabilituota.

Pacientas V., 46 m., Rostovo srities gyventojas.

KLINIKINĖ DIAGNOSTIKA: Arnoldo-Chiari I tipo anomalija. Būklė po užpakalinės kaukolės duobės ir kraniovertebrinės jungties dekompresijos (2010). Smegenų tonzilių progresuojanti uodeginė distopija su ryškiu cisterna magna ir pailgųjų smegenų suspaudimu. Išreikštas smegenų, vestibulo-ataksinis sindromas. Lengvas bulbarinis sindromas. TLK-10: Q07.0.

Ligos eigos ypatumai.

Ji buvo priimta į NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF su skundais dėl galvos skausmo, pakaušio ir kaklo traukimo skausmų, padidėjusio kraujospūdžio, pykinimo, vėmimo, galvos svaigimo, stipraus nestabilumo vaikščiojant, rijimo sutrikimų, gumbelio gumbo pojūčio, dvigubo matymo žiūrint priešais jus..
Jis laiko save sergančiu nuo 2009 m. Gruodžio mėn., Kai minėti skundai pasirodė ir pradėjo didėti. Smegenų MRT nuo 05.05.27, Nr. 1802, atskleidė smegenėlių tonzilių ektopiją (Arnoldo-Chiari anomalija). Kreipiausi į Regioninės klinikinės ligoninės valstybinę sveikatos priežiūros įstaigą, kad išspręstų chirurginio gydymo klausimą, kur 2010-08-06 pacientui buvo atlikta suboccipitalinė kraniotomija su atlaso užpakalinės arkos rezekcija, užpakalinės kaukolės duobės dekompresija, kraniovertebrinės jungties duralinio piltuvėlio plastika. Kurį laiką po operacijos ji jautėsi patenkinama. Praėjus 2 metams po operacijos, ji pastebėjo sveikatos pablogėjimą, kai vėl atsinaujino galvos skausmas, pykinimas, galvos svaigimas, netvirtumas vaikščiojant ir rijimo problemos. Kontroliuojant galvos smegenų MRT nustatyta, kad smegenėlių tonzilės progresuoja iki C2 slankstelio lygio suspaudus gimdos kaklelio nugaros smegenis. Hospitalizuotas Rusijos RCH FGBUZ YUMC FMBA Neurochirurgijos skyriuje chirurginiam gydymui.

Neurologinė būklė priimant: Subkompensuota būklė. Sąmonė aiški. Mokiniai D = S. Akių judėjimas: žvilgsnio pagrobimo kairėje parezė, diplopija. Išreikštas smegenų sindromas cefalalgijos forma, daugiausia parieto-pakaušio lokalizacija, galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas. Šviesos lemputės sindromas (disfonijos elementai, paprikos vartojant skystą maistą). Rankų ir kojų sausgyslių refleksai yra aukšti. Nėra parezės ir galūnių paralyžiaus. Dešinės pusės laidžioji hemihipestezija. Rombergo pozicijoje yra nestabilus, ryškus netvirtumas su žlugimu, PNP su ketinimu iš abiejų pusių, labiau kairėje. Dubens organų funkcijos nėra. Vegetatyvinių-trofinių sutrikimų nėra. Meningealinių požymių nėra. Apžiūros metu jokių priepuolių nėra.

RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF neurochirurgijos skyriuje pacientui buvo atlikta operacija:
1) Dešinės šlaunies fascijos lata iškirpimas kaip autografas.
2) Subokcipitalinė rekraniotomija, išplėsta kraniovertebrinės jungties dekompresija su 2-ojo kaklo slankstelio arkos arkotomija, smegenų cisternos meningoarachnolizė, smegenėlių tonzilių mikrochirurginė subpialinė rezekcija, duralinio piltuvėlio autoplastika su kraniovertebraline jungtimi.

Operuoja: Neurochirurgijos skyriaus vedėjas, neurochirurgas, gyd. KILOGRAMAS. Airapetovas.

Žemiau pateikiamos pagrindinių operacijos etapų operacinės nuotraukos:

Intraoperacinė nuotrauka po atliktos suboccipitalinės rekraniotomijos, rando audinio pašalinimo, dalinės 2-ojo kaklo slankstelio arcotomijos ir kraniovertebrinės jungties dura mater kraštų praskiedimo. Matomos padidėjusios ir pubertinės smegenėlių tonzilės (1), viršutinė kaklo nugaros smegenys (2). Išėjimas iš 4 skilvelio yra užblokuotas.

Intraoperacinė nuotrauka atlikus smegenėlių gumburinių tonzilių subpialinę mikrochirurginę rezekciją su viršutinės gimdos kaklelio nugaros smegenų dalies dekompresija. Išėjimas iš 4 skilvelio yra laisvas.

Intraoperacinė nuotrauka po mikrochirurginės kaukolės smegenų jungties dura mater plastikos, susiuvant jos pačios fascijos dalyje..

Intraoperacinės medžiagos histologinio tyrimo duomenys: išpjautose smegenėlių tonzilėse ryški edema, gangliono ląstelių distrofiniai pokyčiai su branduolių, hialininių kūnų lizės požymiais; židininis perivaskulinis kraujavimas; indai yra iš dalies varikoziškai išsiplėtę, iš dalies su įgriuvusiomis sienomis, su hialinoze, yra mažo kalibro arterijos, visiškai išnaikinusios liumeną.

Šio klinikinio atvejo ypatumas yra tas, kad, deja, pirminis kraniovertebrinio jungties dekompresija ir plastika buvo nesėkmingi, paciento būklė pablogėjo dėl progresuojančio smegenėlių tonzilių nusileidimo ir jų spaudimo pailgosioms smegenims ir nugaros smegenims, o tai reikalavo antros operacijos, atliekant mikrochirurginį smegenėlių tonzilių pašalinimą. Atsižvelgiant į tai, kad pirminis plastikas buvo pagamintas iš dirbtinio pakaitalo, buvo nuspręsta pakartotinį plastiką atlikti siekiant didesnio patikimumo su mūsų pačių audiniu..

Pooperacinio laikotarpio eiga yra sklandi, be komplikacijų. 12 dieną pacientas buvo išrašytas iš patalpos patenkinamos būklės, neurologiniai simptomai regresavo prižiūrint neurologui.

Pacientas P., 42 m., Krasnodaro teritorijos gyventojas.

KLINIKINĖ DIAGNOSTIKA: Arnoldo-Chiari I tipo anomalija. Progresuojanti hipertrofuotų smegenėlių tonzilių kaudistinė distopija su cisterna magna, IV skilvelio apatinių dalių, pailgos smegenų ir nugaros smegenų suspaudimu. Antrinė syringomyelia. Vidutiniškai išreikštas bulbarinis sindromas. Vestibulo-ataksinis sindromas.

Ligos eigos ypatumai.

Ji buvo priimta į „NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF“ su skundais dėl galvos skausmo, galvos svaigimo, nestabilumo vaikščiojant, periodiškai pykinant ir vemiant, gumulą gerklėje jaučiant, kartais užspringus poilsio metu ir vartojant skystą maistą..
Medicinos istorija: Keletą metų laiko save pacientu, periodiškai gydomu nuo gimdos kaklelio osteochondrozės. Pastaraisiais mėnesiais jis pastebėjo padidėjusį galvos skausmą, bendrą silpnumą, nestabilumo atsiradimą vaikštant, gumbo gerklėje pojūtį, periodinį užspringimą ramybės būsenoje, lenkiant galvą ir vartojant skystą maistą. Smegenų ir gimdos kaklelio stuburo MRT metu buvo nustatyti Arnoldo-Chiari sindromo požymiai su smegenėlių tonzilių iškritimu ir antrinės syringomyelia išsivystymu. Hospitalizuotas Rusijos RCH FGU YuOMC FMBA Neurochirurgijos skyriuje chirurginiam gydymui.

Neurologinė būklė priimant: bendra būklė yra patenkinama, aiški sąmonė. Išreikštas smegenų sindromas cefalalgijos forma, daugiausia pakaušio lokalizacija, galvos svaigimas, periodiškas pykinimas ir vėmimas. Mokiniai D = S, akių judėjimas nenukenčia. FMN - pažymėta palatino užuolaidos parezė kairėje. Lengvas bulbarinis sindromas. Sausgyslių refleksai ir galūnių tonusas yra padidėję D = S. Variklio disfunkcija idealiai silpna rankose, labiau dešinėje, jutimo sutrikimai „pusės striukės“ pavidalu. Vidutinis horizontalus nistagmas. Stiprus nestabilumas ir nuokrypis Rombergo pozicijoje, labiau kairėje, PNP su ketinimais iš abiejų pusių, labiau į kairę. Dubens organų funkcijos sutrikimų nėra. Vegetatyvinių-trofinių sutrikimų nėra. Meningealinių požymių nėra. Apžiūros metu jokių priepuolių nėra.

Paciento kaukolės-stuburo jungties ir viršutinės gimdos kaklelio stuburo dalies MRT prieš operaciją:

RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF neurochirurgijos skyriuje pacientui buvo atlikta operacija:
1) Dešinės šlaunies fascijos lata iškirpimas kaip autografas.
2) Vidutinė subokcipalinė kraniotomija, išplėstas užpakalinės kaukolės duobės ir kraniovertebrinės jungties dekompresija su atlošo užpakalinės arkos rezekcija ir ašies arkos arkotomija, smegenų cisterna magna meningoarachnolizė, mikrooperacinė hipertrofuotų tonzilių cereopellarinio fascijos smegenų smegenų žandikaulio rezekcija..

Operuoja: Neurochirurgijos skyriaus vedėjas, neurochirurgas, gyd. KILOGRAMAS. Airapetovas.

Pooperacinis laikotarpis yra sklandus, be komplikacijų. 12-tą dieną po operacijos pacientas iš skyriaus buvo išleistas patenkinamos būklės, pastebimai pagerėjus prižiūrint neurologui.

Šiam pacientui atliekant MRT kranovertebrinės jungties ir viršutinės gimdos kaklelio stuburo dalies stebėjimą praėjus 8 mėnesiams po operacijos (yra smegenų cisternos išsiplėtimas ir viršutinės kaklo stuburo dalies syringomyelito cistos sumažėjimas):

Tiriant paciento būklę praėjus 8 mėnesiams po operacijos, pacientas vėl buvo hospitalizuotas neurorehabilitacijos kursui.

Taigi Arnoldo-Chiari malformacijos mikroneurochirurginės operacijos su ryškiu klinikiniu vaizdu yra visiškai pagrįstos ir gana veiksmingos..
Reikėtų pažymėti, kad pagal MRT duomenis nustatant Arnoldo-Chiari apsigimimo požymius ne visada reikalingas chirurginis gydymas. Bet kokiu atveju, esant tokiai išvadai ir nustačius tokią diagnozę, visada turėtumėte kreiptis į neurochirurgą!

Smegenų intracerebriniai navikai (atliekamas mikrochirurginis bet kokios lokalizacijos intracerebrinės glijos ir metastazavusių navikų pašalinimas, įskaitant vidutinio gylio, chiasmatinį-sellaro regioną, smegenų kamieną, parastemo lokalizacijos navikus ir funkciškai reikšmingas smegenų sritis).

Nuo 2014 m. Departamentas dirba pagal federalinę kvotų sistemą (aukštųjų technologijų medicininė priežiūra).

Rusijos RCH FGBUZ YUMC FMBA neurochirurgijos skyrius neteikia neurochirurginės pagalbos vaikams.

Mūsų skyrius sukūrė visas būtinas sąlygas patogiam buvimui, tiksliai diagnozei ir kokybiškam gydymui.!