Arnoldo-Chiari anomalija

Arnoldo-Chiari anomalija (sindromas) yra patologija, kai smegenų dalis, esanti užpakalinėje kaukolės duobėje, nuleista žemyn ir prasiskverbia į foramen magnum.

Arnoldo Chiari anomalija yra kelių tipų, kiekviena iš jų pasireiškia šiek tiek skirtingais būdais. Simptomai yra skausmas pakaušyje ir kakle, galvos svaigimas, nekontroliuojami akių judesiai (nistagmas), klausos praradimas ir kt..

bendros charakteristikos

Chiari sindromas šiandien vis dar nėra gerai suprantamas. Tai įgimtas romboidinių smegenų vystymosi defektas, tiksliau sakant, užpakalinės kaukolės duobės ir jos organų dydžio skirtumas. Tai reiškia nenugalimą paties smegenų kamieno ir smegenėlių tonzilių nuleidimą į pakaušio dugną, kur jie yra suspausti..

Pirmą kartą Arnoldo Chiari anomalijos simptomus britų specialistai aprašė 1986 m. Šiuo metu jo paplitimas yra apie 5% kiekvienam 100 tūkstančių žmonių. Tam tikrų rūšių ligos pasireiškimo dažnis nebuvo nustatytas: tokios informacijos trūkumas yra susijęs su skirtingais specialistų požiūriais į jos klasifikavimą..

Pagrindinė anomalijos pasekmė yra negrįžtamas ir staigus intrakranijinio slėgio padidėjimas, kurį gali sukelti uždegiminiai procesai ir navikai kaukolės viduje, smegenų lašai..

Kaukolės pagrindo ir stuburo sandūroje yra didelis foramen magnum, kur smegenų kamienas jungiasi su nugaros smegenimis. Šiek tiek aukščiau yra užpakalinė kaukolės duobutė su smegenėlėmis, tiltu ir pailgosiomis smegenimis..

Kai kai kurie užpakalinės kaukolės duobės organai juda link didžiųjų foramenų liumenų, jie kalba apie defektą. Tai lydi pailgos smegenų ir iš dalies nugaros smegenų audinių sugniaužimas, smegenų skysčio - smegenų skysčio nutekėjimo obstrukcija, dėl kurios išsivysto lašelinė (hidrocefalija)..

Kartu su platibazija - pernelyg plokščia kaukolės pagrindu - ir atlaso asimiliacija, Chiari sindromas yra įgimtas kaukolės-stuburo zonos vystymosi defektas.

Chiari apsigimimus galima rasti naujagimiui ar suaugusiajam. Pastaruoju atveju jis nustatomas atsitiktinai, tiriant kitą ligą.

Arnoldo-Chiari anomalija

Arnoldo Chiari anomalija yra raidos sutrikimas, kuris susideda iš neproporcingo kaukolės duobės ir joje esančių smegenų struktūrinių elementų dydžio. Tokiu atveju smegenėlių tonzilės nusileidžia žemiau anatominio lygio ir gali būti pažeistos.

Arnoldo Chiari apsigimimo simptomai pasireiškia dažnu galvos svaigimu ir kartais baigiasi smegenų insultu. Anomalijos požymių ilgą laiką gali nebūti, o tada aštriai pasiskelbti, pavyzdžiui, po virusinės infekcijos, galvos smūgio ar kitų provokuojančių veiksnių. Ir tai gali atsitikti bet kuriame gyvenimo etape..

Ligos aprašymas

Patologijos esmė yra sumažinta iki neteisingos pailgos smegenų ir smegenėlių lokalizacijos, dėl kurios atsiranda kraniospinaliniai sindromai, kuriuos gydytojai dažnai laiko netipiniu syringomyelia, išsėtinės sklerozės ir stuburo naviko variantu. Daugumai pacientų rhombencephalon vystymosi anomalija derinama su kitais nugaros smegenų sutrikimais - cistomis, kurios išprovokuoja greitą stuburo struktūrų sunaikinimą..

Liga buvo pavadinta patologo Arnoldo Juliaus (Vokietija), aprašiusio nenormalius XVIII amžiaus pabaigoje, ir austrų gydytojo Hanso Chiari vardu, kuris tyrė šią ligą. Sutrikimo paplitimas svyruoja nuo 3 iki 8 atvejų 100 000 žmonių. Dažniausiai yra 1 ir 2 laipsnių Arnoldo Chiari anomalija, o suaugę su 3 ir 4 tipo anomalijomis negyvena ilgai.

1 tipo Arnoldo Chiari anomalija yra užpakalinės kaukolės duobės elementų nuleidimas į stuburo kanalą. Chiari 2 tipo liga pasižymi pailgos smegenų ir ketvirtojo skilvelio vietos pasikeitimu, dažnai būna lašelinė. Daug rečiau pasitaiko trečiasis patologijos laipsnis, kuriam būdingi ryškūs visų kaukolės duobės elementų poslinkiai. Ketvirtasis tipas yra smegenėlių displazija be jos pasislinkimo žemyn.

Ligos priežastys

Pasak daugelio autorių, Chiari liga yra nepakankamas smegenėlių išsivystymas kartu su įvairiais smegenų dalių sutrikimais. Arnoldo Chiari 1 laipsnio apsigimimas yra labiausiai paplitusi forma. Šis sutrikimas yra vienašališkas ar abipusis smegenėlių tonzilių nusileidimas į stuburo kanalą. Tai gali atsirasti dėl pailgos smegenų judėjimo žemyn, dažnai patologiją lydi įvairūs kaukolės slankstelio sienos pažeidimai.

Klinikiniai pasireiškimai gali pasireikšti tik 3-4 dešimtimis gyvenimo. Reikėtų pažymėti, kad besimptomė smegenų tonzilių ektopijos eiga nėra reikalinga ir dažnai pasireiškia atsitiktinai atliekant MRT. Iki šiol menkai suprantama ligos etiologija, taip pat patogenezė. Tam tikras vaidmuo priskiriamas genetiniam veiksniui.

Kūrimo mechanizme yra trys saitai:

• genetiškai nustatyta įgimta osteoneuropatija;
• gerklės trauma gimdymo metu;
• didelis smegenų skysčio slėgis ant stuburo kanalo sienelių.

Manifestacijos

Pagal pasireiškimo dažnumą išskiriami šie simptomai:

• galvos skausmas - trečdaliui pacientų;
• galūnių skausmas - 11%;
• rankų ir kojų silpnumas (vienoje ar dviejose galūnėse) - daugiau nei pusė pacientų;
• galūnės tirpimo jausmas - pusė pacientų;
• temperatūros ir skausmo jautrumo sumažėjimas ar sumažėjimas - 40%;
• netvirtumas eisenoje - 40%;
• nevalingi akių virpesiai - trečdalis pacientų;
• dvigubas regėjimas - 13%;
• rijimo sutrikimai - 8%;
• vėmimas - 5%;
• tarimo sutrikimai - 4%;
• galvos svaigimas, kurtumas, tirpimas veido srityje - 3% pacientų;
• sinkopio (alpimo) būsenos - 2%.

Chiari antrojo laipsnio apsigimimas (diagnozuotas vaikams) sujungia smegenėlių, kamieno ir ketvirtojo skilvelio išnirimą. Neatsiejamas bruožas yra meningomyelocele buvimas juosmens srityje (stuburo kanalo išvarža su nugaros smegenų iškyša). Neurologiniai simptomai vystosi pakaušio kaulo ir kaklo stuburo nenormalios struktūros fone. Visais atvejais yra hidrocefalija, dažnai susiaurėja smegenų akvedukas. Neurologiniai požymiai atsiranda nuo pat gimimo.

Meningomyelocele operacija atliekama pirmosiomis dienomis po gimimo. Vėlesnis chirurginis užpakalinės duobės padidėjimas leidžia pasiekti gerų rezultatų. Daugeliui pacientų reikia apeiti, ypač sergant Silvijos akveduko stenoze. Esant trečiojo laipsnio anomalijai, kaukolės išvarža pakaušio apačioje arba viršutinėje gimdos kaklelio srityje derinama su smegenų kamieno, kaukolės pagrindo ir viršutinio kaklo slankstelių vystymosi sutrikimais. Išsilavinimas užfiksuoja smegenėles ir 50% atvejų - pakaušio skiltį.

Ši patologija yra labai reta, turi blogą prognozę ir dramatiškai sutrumpina gyvenimo trukmę net po operacijos. Kiek žmogus gyvens po laiku įsikišus, tiksliai pasakyti neįmanoma, bet, greičiausiai, neilgai, nes ši patologija laikoma nesuderinama su gyvenimu. Ketvirtasis ligos laipsnis yra atskira smegenėlių hipoplazija ir šiandien nepriklauso Arnoldo-Chiari simptomų kompleksams..

Pirmojo tipo klinikinės apraiškos progresuoja lėtai, per kelerius metus ir yra įtrauktos į viršutinės gimdos kaklelio stuburo ir distalinės smegenų dalies pailgėjimą, sutrikus smegenėlėms ir kaukolės nervų uodegos grupei. Taigi asmenims, turintiems Arnoldo-Chiari anomaliją, išskiriami trys neurologiniai sindromai:

• Bulbaro sindromą lydi trišakio, veido, vestibuliarinio kochlearinio, hipoglosalinio ir makšties nervų disfunkcija. Tuo pačiu metu pasireiškia rijimo ir kalbos sutrikimai, spontaniškas nistagmo plakimas, galvos svaigimas, kvėpavimo sutrikimai, minkštojo gomurio parezė vienoje pusėje, užkimimas, ataksija, judesių koordinacijos sutrikimas, neišsamus apatinių galūnių paralyžius..
• Siringomielito sindromas pasireiškia liežuvio raumenų atrofija, sutrikusiu rijimu, jautrumo trūkumu veido srityje, užkimimu, nistagmu, rankų ir kojų silpnumu, spastišku raumenų tonuso padidėjimu ir kt..
• Piramidiniam sindromui būdinga nedidelė spastiška visų galūnių parezė su rankų ir kojų hipotonija. Galūnių sausgyslių refleksai yra padidėję, pilvo refleksai nesukelia ar nesumažėja.

Galvos ir kaklo skausmus gali sustiprinti kosulys, čiaudulys. Rankose sumažėja temperatūros ir skausmo jautrumas, taip pat raumenų jėga. Dažnai pasireiškia alpimas, galvos svaigimas, o pacientų regėjimas blogėja. Esant išplėstinei formai, atsiranda apnėja (trumpalaikis kvėpavimo nutraukimas), greiti nekontroliuojami akių judesiai, ryklės reflekso pablogėjimas..

Įdomus tokių žmonių klinikinis požymis yra simptomų (sinkopė, parestezija, skausmas ir kt.) Išprovokavimas įtempiant, juokiantis, kosint, „Valsalva“ suskaidymas (padidėjęs iškvėpimas uždarius nosį ir burną). Padidėjus židininiams simptomams (smegenų kamienui, smegenėlėms, stuburui) ir hidrocefalijai, kyla klausimas dėl galinės kaukolės duobės chirurginio išsiplėtimo (subokcipitalinės dekompresijos)..

Diagnostika

1 tipo anomalijos diagnozė nėra susijusi su nugaros smegenų pažeidimu ir daugiausia suaugusiems žmonėms atliekama CT ir MRT. Remiantis pomirtiniu tyrimu, antrojo tipo Chiari liga dažniausiai nustatoma (96–100 proc.) Vaikams, turintiems stuburo kanalo išvaržą. Ultragarso pagalba galima nustatyti smegenų skysčio cirkuliacijos pažeidimus. Paprastai smegenų skystis lengvai cirkuliuoja subarachnoidinėje erdvėje.

Šoninis rentgeno ir MR kaukolės vaizdas rodo stuburo kanalo išsiplėtimą C1 ir C2 lygiuose. Atliekant miego arterijų angiografiją, pastebimas migdolos sulenkimas smegenėlių arterija. Rentgenas rodo tokius gretutinius kaukolės smegenų regiono pokyčius kaip nepakankamas atlaso išsivystymas, epistrofėjaus odontoidinis procesas, atlantooccipitalinio atstumo sutrumpėjimas..

Naudojant syringomyelia, šoninis rentgeno vaizdas rodo nepakankamą atlošo užpakalinės arkos išsivystymą, nepakankamą antrojo kaklo slankstelio išsivystymą, foramen magnum deformaciją, šoninių atlaso dalių hipoplaziją ir stuburo kanalo išsiplėtimą C1-C2 lygyje. Be to, reikia atlikti MRT ir invazinį rentgeno tyrimą.

Ligos simptomų pasireiškimas suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms dažnai tampa užpakalinės kaukolės duobės ar kaukolės srities regiono navikų aptikimo priežastimi. Kai kuriais atvejais teisingai diagnozuoti padeda išorinės pacientų apraiškos: žema plaukų linija, sutrumpėjęs kaklas ir kt., Taip pat rentgeno, KT ir MRT kaulų pokyčių kaukolės požymiai..

Šiandien sutrikimo diagnozavimo „auksinis standartas“ yra smegenų ir gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos MRT. Galbūt intrauterinė ultragarso diagnostika. Tikėtini ECHO pažeidimo požymiai yra vidinė lašelinė, į citriną panaši galva ir banano formos smegenėlės. Tuo pačiu metu kai kurie ekspertai nemano, kad tokios apraiškos yra specifinės..

Diagnozei patikslinti naudojamos skirtingos skenavimo plokštumos, dėl kurių vaisiui galima rasti kelis orientacinius ligos simptomus. Gauti vaizdą nėštumo metu yra pakankamai lengva. Atsižvelgiant į tai, ultragarsas išlieka viena iš pagrindinių nuskaitymo galimybių, leidžiančių neįtraukti vaisiaus patologijos antrame ir trečiame trimestre..

Gydymas

Asimptominės eigos atveju nurodomas nuolatinis stebėjimas atliekant reguliarų ultragarsinį ir rentgenologinį tyrimą. Jei vienintelis anomalijos požymis yra nedidelis skausmas, pacientui skiriamas konservatyvus gydymas. Tai apima įvairias nesteroidinių vaistų nuo uždegimo ir raumenų relaksantų galimybes. Dažniausiai vartojami NVNU yra Ibuprofenas ir Diklofenakas.

Negalite savarankiškai skirti anestetikų, nes jiems yra daug kontraindikacijų (pavyzdžiui, pepsinė opa). Jei yra kokių nors kontraindikacijų, gydytojas pasirinks alternatyvų gydymo būdą. Retkarčiais skiriama dehidracijos terapija. Jei per du tris mėnesius tokio gydymo poveikis nėra pasiekiamas, atliekama operacija (pakaušio priekinės dalies išsiplėtimas, stuburo lanko pašalinimas ir kt.). Šiuo atveju reikia griežtai individualaus požiūrio, kad būtų išvengta nereikalingo įsikišimo ir operacijos vėlavimo..

Kai kuriems pacientams chirurginė peržiūra yra galutinė diagnozė. Intervencijos tikslas yra pašalinti nervinių struktūrų suspaudimą ir normalizuoti KŠF dinamiką. Šis gydymas žymiai pagerina du ar tris pacientus. Kaukolės duobės išsiplėtimas prisideda prie galvos skausmo išnykimo, prisilietimo ir judrumo atstatymo.

Palankus prognozinis ženklas yra smegenėlių vieta virš C1 slankstelio ir tik smegenėlių simptomai. Recidyvai gali pasireikšti per trejus metus po intervencijos. Medicinos ir socialinės komisijos sprendimu tokiems pacientams skiriama negalia.

Arnoldo Chiari sindromas

Bendra informacija

Arnoldo-Chiari sindromas yra smegenėlių, smegenų dalies, atsakingos už koordinaciją, raumenų tonusą ir pusiausvyrą, apsigimimas. Patologijai buvo priskirtas kodas pagal TLK-10 Q07.0 ir jis rodo smegenėlių tonzilių nusileidimą iki pirmojo, o kartais ir antrojo kaklo slankstelio (žemiau Chamberlain linijos) lygio ir blokuoja įprastą smegenų skysčio srautą..

Ši liga dažniausiai derinama su mikrogrijomis, užpakalinės smegenų dalies suspaudimu, smegenų akveduko stenoze, baziliariniu įspūdžiu, intususcepcija, keturvietės neišsivystymu ir kitomis nervų sistemos ydomis. Sindromas dažniausiai pasireiškia 12-71 metų asmenims ir neviršija 000,9%.

Smegenėlių lokalizacija ir struktūra

Patogenezė

Patofiziologija paprastai grindžiama užpakalinės kaukolės duobės dydžių ir joje esančios nervų sistemos struktūrų neatitikimu, taip pat:

• gimdos kaklelio slankstelių kūno anomalijų raida, įskaitant jų skilimą dažniausiai iš pirmųjų (šis vystymosi mechanizmas pasireiškia 5% atvejų), atlaso asimiliacija - kaklo slankstelio susiliejimas su pakaušio kaulu;
• smegenėlių struktūrų poslinkis greito smegenų augimo laikotarpiu su lėtai augančiais kaukolės kaulais;
• hidrocefalija - per didelis smegenų skysčio skysčių kaupimasis;
• syringomyelia yra nenormalus nugaros smegenų ertmių išsivystymas;
• mielomeningocelė - įgimtas nervinio vamzdelio vystymosi defektas;
• įvairios įgimtos ligos, įskaitant platibaziją, Dandy-Walkerio anomaliją.

klasifikacija

Arnoldo-Chiari sindromas yra keturių tipų, priklausomai nuo klinikinio vaizdo ir anatominių anomalijų išsivystymo laipsnio.

1 tipo Arnoldo Chiari apsigimimas yra klasikinis smegenėlių apsigimimų variantas

1 tipo Arnoldo-Chiari sindromas pasireiškia smegenėlių tonzilių prasiskverbimu į stuburo kanalo ertmę, sukeliančią hidromieliją ir užpakalinės duobės struktūrų žemiau foramen magnum sumažėjimą 3-5 mm ar daugiau, ir nėra kitų nervų sistemos apsigimimų. Vidutinė gyvenimo trukmė paprastai neviršija 25–40 metų.

2 tipo smegenėlių defektas

Tai yra nusileidimas į įvairių smegenų ir kamieno audinių struktūrų stuburo kanalo ertmę, o šis neurovertebrinis apsigimimas derinamas su mielomeningocele (įgimta stuburo išvarža) ir hidrocefalija. Pasireiškimas įvyksta beveik iškart po gimimo.

Arnoldo Chiari 3 tipo apsigimimas

Apsigimimams būdingas pakaušio encefalocelės buvimas ir įvairūs antrojo tipo anomalijos požymiai. Paprastai nesuderinama su gyvenimu.

Ketvirtasis Arnoldo-Chiari sindromo tipas

Iš esmės tai yra visų arba atskirų smegenėlių struktūrų aplazija ar hipoplazija, tai yra, ji gali būti bendra ir tarpinė. Pirmasis variantas yra gana retas ir derinamas su kitomis sunkiomis anomalijomis ir nervų sistemos ligomis, įskaitant anencefaliją, ameliją. Esant tarpinei agenezei pastebimi kitų smegenų dalių apsigimimai, pavyzdžiui, ponų agenezė, ketvirtojo skilvelio nebuvimas ir kt..

Smegenėlių hipoplazija pasireiškia sumažėjus visai smegenims arba apima atskiras dalis, išlaikant normalią struktūrą, neprarandant funkcijos. Yra vienpusė ir dvipusė, lobarinė, lobulinė ir intrakortikinė hipoplazija. Smegenų žievės plokštelių konfigūracijos pokyčiai paprastai pateikiami alogyrijos, poligrijos ar hagyrijos pavidalu..

Be to, kai kurie autoriai išskiria du papildomus tipus:

• „0“ tipas - liga turi panašų klinikinį vaizdą su Arnoldo Chiari sindromu, tačiau be anatominių tonzilių iškritimo ar smegenėlių hipoplazijos pokyčių;
• „1,5“ tipas - pacientams atsiskleidžia ne tik smegenėlių tonzilės, esančios pakaušio priekyje, bet ir smegenų kamienas..

Priežastys

Be paveldimų ir genetinių veiksnių vaidmens, yra kelios smegenėlių apsigimimų teorijos. Tradicinė teorija sako, kad tonzilių nusileidimą lemia nugaros smegenų virvelės įtempimas, atsirandantis dėl filum terminale įtampos vystantis tam tikram apsigimimui. Chiari 1 liga tampa išimtimi, nes vienintelis pažeidimas šiuo atveju yra tonzilių iškritimas ir tai gali sukelti:

• hidrodinaminiai reiškiniai - smegenų skysčių cirkuliacijos pažeidimas;
• kaukolės smegenų ir gimdymo trauma;
• apsigimimas - mažas pakaušio šakutės dydis ir apribojimas gali sukelti tonzilių nusileidimą į stuburo kanalo spindį;
• nenormaliai ištemptas raištis - vadinamasis galinis siūlas (pagal daktaro M. B. Royo Salvadoro teoriją - Filum System).

Be to, mokslininkai nustato daugelį veiksnių, kurie gali padidinti pirmojo tipo Arnoldo-Chiari apsigimimo riziką:

• genetinis polinkis - tėvų ir tolimesnių protėvių patologijos buvimas, nors chromosomų anomalijos dar nebuvo nustatytos;
• sužalojimai, ypač kritimai, gali sukelti gniužulų suspaudimą ir padidėjusią įtampą bei sukelti smegenėlių tonzilių prolapsą;
• netinkamas moters elgesys ir žalingi įpročiai kūdikio gimdymo laikotarpiu - piktnaudžiavimas ir chaotiškas vaistų vartojimas, rūkymas, alkoholio vartojimas, taip pat praeities virusinės ligos.

Simptomai

Įvairių tipų Arnoldo Chiari sindromo simptomai gali labai skirtis - viskas priklauso nuo pakaušio srities nervų struktūrų įtampos ir suspaudimo laipsnio, tačiau dažniausiai pacientai turi:

• galvos skausmas;
• laipsniškas galvos apimties padidėjimas;
• periodiškas skausmas įvairiose stuburo dalyse;
• parezė ir skausmas įvairiose galūnių srityse;
• regos sutrikimas ir jautrumas, įskaitant dizesteziją ir paresteziją;
• spengimas ausyse;
• veido, okulomotorinio nervo paralyžius;
• drebulys;
• galvos svaigimo priepuoliai;
• nemiga;
• vėmimas;
• alpimas;
• nistagmas;
• apnėja;
• sfinkterių, liežuvio, ryklės raumenų sutrikimas, tirpimas ir įvairios raumenų silpnumo apraiškos;
• rijimo sutrikimai (disfagija);
• atminties sutrikimas;
• judesių nenuoseklumas (ataksija) ir dėl to nepatogi eisena, pažeidimai ryškiausi formavimosi stadijoje;
• skoliozė;
• sunku išlaikyti kūno padėtį ir pusiausvyrą, taip pat koordinaciją;
• Sunkumas išreikšti mintis ir rasti žodžius.

Arnoldo-Chiari sindromo apraiškos yra lėtinės, linkusios didėti, o tai kaskart labai pablogina paciento būklę ir riboja jo įprastą gyvenimo būdą..

Pavojingiausia yra tai, kad Arnoldo-Chiari anomalija gali sukelti staigią mirtį, nes stuburo centrai yra atsakingi už širdies ir kvėpavimo funkcijas, o smegenėlių tonzilių spaudimas jiems gali sukelti kvėpavimo sustojimą - apnėją, kuri sukels mirtį.

Simptomai, kuriuos sukelia 1 laipsnio Arnoldo Chiari apsigimimas

1 laipsnio patologija MRT metu nustatoma atsitiktinai, nes pacientai, be apnėjos ir alpimo epizodų, gali patirti tik:

• skausmas gimdos kaklelio-pakaušio srityje;
• sumažėjęs jautrumas.

Analizės ir diagnostika

Pasirodžius pirmiesiems požymiams, būtina atlikti neurologinį tyrimą ir įvertinti klinikinių ir funkcinių sutrikimų sunkumą. Diagnozei patvirtinti dažniausiai naudojami:

• neurovizijos metodai, geriausia MRT;
• elektroencefalografija;
• Kaukolės rentgeno nuotrauka;
• mielografija, leidžianti nustatyti viršutinės gimdos kaklelio nugaros smegenų, smegenų kamieno defektus, taip pat smegenėlių lokalizaciją žemiau Chamberlain linijos foramen magnum.

MRT rezultatai dėl Arnoldo Chiari apsigimimo su syringomieline cista ir normalūs

Gydymas

Įvairių tipų Arnoldo-Chiari smegenėlių apsigimimų gydymo taktika paprastai yra konservatyvi arba neurochirurgo apgalvota ir tai yra pakaušio šakutės dekompresija, šunto įvedimas (su sunkia hidrocefalija) arba kraniotomija..

Tačiau dėka daktaro disertacijos dr. Royo Salvadoras sukūrė naujovišką etiologinio gydymo metodą - „Filum System“, kurio tikslas - pašalinti chirurginį minimaliai invazinį filum terminale išpjaustymą ir sukelti ligos priežastį bei patologinį įtampos mechanizmą. Technikos pranašumas yra sugebėjimas su minimalia rizika sustabdyti Arnoldo Chiari ligą (mirtingumas - 0%), pagrindinis dalykas yra nustatyti apsigimimus ir kuo anksčiau atlikti operaciją. Paprastai tai užtrunka ne ilgiau kaip 45 minutes ir leidžia pasiekti simptominį būklės pagerėjimą, o kai kuriais atvejais net pakelti smegenėlių tonziles. Nepaisant trumpo atkūrimo laikotarpio, technika turi keletą trūkumų:

• po operacijos lieka nedidelis siūlas;
• gali būti subjektyvus galūnių stiprumo sumažėjimo jausmas;
• smegenų kraujotakos pagerėjimas ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu gali sukelti nuotaikos svyravimus.

Tačiau tai yra nedideli nepatogumai, palyginti su pakaušio kraniotomijos trūkumais, kurie:

• mirtingumas 1-12%;
• ligos priežastis nepašalinama, todėl patobulinimai išlieka trumpą laiką;
• operacijos pasekmės gali būti labai rimtos ir nenuspėjamos, įskaitant smegenų edemą, tolesnį smegenėlių tonzilių prolapsą, neurologinių simptomų pasunkėjimą, hemodinamikos sutrikimus, hidrocefaliją, pneumoencefaliją, intracerebrinį kraujavimą, tetraparezę, neurologinį deficitą ir kt..

Arnoldo-Chiari anomalija I

Arnoldo-Chiari I anomalija - smegenėlių tonzilių nusileidimas į foramen magnum suspaudus pailgąją smegenis. Jis gali būti derinamas su syringomyelia, baziliariniu atspaudu ar intususcepcija, atlaso asimiliacija. Simptomai koreliuoja su nuosmukio laipsniu. Diagnozės pasirinkimo metodas yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Chirurginis gydymas, laminektomija (viršutinių kaklo slankstelių lankų pašalinimas), atliekant užpakalinės kaukolės duobės dekompresinę kraniektomiją ir dura mater plastiką, naudojamas tik tuo atveju, jei pacientas turi neurologinį deficitą be konservatyvios terapijos poveikio 2–3 mėnesius..
dr. Henry Knipe ir dr. Frankas Gaillardas ir kt.

Epidemiologija

Arnold-Chiari I anomalija dažnesnė moterims [2].

Klinikinis vaizdas

Skirtingai nuo Chiari II, III ir IV apsigimimų, Arnoldo Chiari I anomalija dažnai būna besimptomė.
Tikimybė tapti klinikinėmis apraiškomis yra proporcinga tonzilių nuleidimo laipsniui. Visi pacientai, kurių tonzilių iškritimas yra didesnis nei 12 mm, yra simptominiai, o maždaug 30% iškritimo tarp 5 ir 10 mm yra besimptomiai [1].
Smegenų kamieno (pailgos smegenų) suspaudimas gali sukelti įvairaus sunkumo syringomyelia su atitinkamais simptomais ir klinikiniu vaizdu (pakaušio skausmas, rijimo sutrikimas, ataksija), nugaros smegenų pažeidimo simptomai ir kt..

Lydinčios ligos

Kaklo stuburo syringomyelia atsiranda

35% (svyruoja nuo 20 iki 56%), hidrocefalija 30% [1,3] atvejų, abiem atvejais laikoma, kad šie pokyčiai išsivysto dėl sutrikusios KSF dinamikos, centrinio kanalo ir aplink nugaros smegenis.
IN

35% (23-45%) atskleidė griaučių anomalijas [1, 3]:

• platybazijos / bazilaro įspūdis
• atlanto-pakaušio asimiliacija
• Sprengelio deformacija
• Klippelio-Feilo sindromas

Patologija

Arnoldo Chiari I anomalijai būdingas smegenėlių tonzilių iškritimas per foramen magnum, daugiausia dėl smegenėlių ir užpakalinės duobės dydžio neatitikimo. Arnoldo Chiari I anomaliją reikėtų skirti nuo tonzilių ektopijos, kuri yra besimptomė ir yra atsitiktinis radinys, kai tonzilės išsikiša per foramen magnum ne daugiau kaip 3-5 mm [1-2]..

Rentgeno funkcijos

Patologija nustatoma matuojant didžiausią atstumą, kuriuo tonzilės išsikiša žemiau foramen magnum plokštumos (sąlyginė linija tarp opistiono ir pamato), diagnozei naudojamos reikšmės skirtingiems autoriams skiriasi [2]:

• virš pakaušio šakutės: normalu
• 6 mm: Arnoldo Chiari anomalija 1

Kai kurie autoriai naudoja paprastesnę gradaciją [1]:

• virš pakaušio šakutės: normalu
• 5 mm: Arnoldo Chiari anomalija 1

Smegenėlių tonzilių padėtis keičiasi su amžiumi. Naujagimiams tonzilės yra tiesiai po foramen magnum ir žemyn nusileidžia augant vaikui, žemiausią tašką pasiekia 5–15 metų amžiaus. Vėliau jie pakyla iki foramen magnum lygio [3]. Taigi greičiausiai normos bus tonzilių sumažėjimas 5 mm vaikui, o sulaukus pilnametystės į šiuos pokyčius reikėtų atsižvelgti įtariai [3]..

Šiuolaikinis tūrinis nuskaitymas su aukštos kokybės sagitaline reformacija gana gerai vizualizuoja foramen magnum ir tonziles, nors dėl kontrasto trūkumo (palyginti su MRT) sunku tiksliai įvertinti. Dažniau patologija gali būti įtariama pagal ašinius vaizdus, ​​kai smegenys uždengia tonziles, o smegenų skysčio yra nedaug arba jos nėra. Ši būklė vadinama pakaušio šakutės „perpildymu“.

MRT tyrimas yra pasirinktas metodas. „Sagittal“ griežinėliai yra optimaliausi vertinant Arnoldo Chiari I anomaliją. Ašiniai vaizdai taip pat pateikia „perkrauto“ pakaušio šakutės vaizdą..

Gydymas ir prognozė

Arnoldo Chiari I anomalijas galima suskirstyti į tris etapus (nors šis padalijimas mažai naudojamas kasdienėje praktikoje):

1. besimptomis
2. smegenų kamieno suspaudimas
3. syringomyelia

Chirurginis gydymas naudojamas tik tuo atveju, jei pacientas turi neurologinį deficitą, be konservatyvios terapijos poveikio 2-3 mėnesius. Jis susideda iš laminektomijos (viršutinių kaklo slankstelių lankų pašalinimo) su dekompresine kaukolės kaukolės dekastiška kraniektomija ir plastine dura mater.

Istorija

Pirmą kartą 1891 m. Aprašė austrų patologas Hansas Chiari (1851–1916).

Arnoldo Chiari sindromas

Bendra informacija

Arnoldo-Chiari sindromas - tai ženklų ir simptomų rinkinys, kurį sukelia retas užpakalinės duobės apsigimimas (nukrypimas nuo įprasto vystymosi, anomalija); aukose ši struktūra yra menkai išvystyta, todėl smegenėlės iš natūralios vietos išeina (išsikiša) per foramen magnum, esantį kaukolės pagrinde..

Yra keturi skirtingi Arnoldo-Chiari sindromo tipai; bruožas, skiriantis vieną tipą nuo kito, yra išsikišimo laipsnis, taigi ir smegenėlių medžiagos dalis. I tipas yra mažiausiai sunkus (kartais besimptomis visą gyvenimą), o IV tipas yra sunkiausias; tačiau jau nuo antrojo tipo kyla pavojus paciento gyvenimo kokybei.

Simptomų, apibūdinančių Arnoldo-Chiari apsigimimą, yra daug ir jie gali svyruoti nuo galvos skausmo iki raumenų silpnumo ir kt..

Iki šiol nėra vaistų, galinčių pašalinti smegenėlių apsigimimus, tačiau yra gydymo būdų, kurie iš dalies gali palengvinti simptomus.

Kas yra Arnoldo Chiari sindromas?

Arnoldo-Chiari sindromas arba Arnoldo-Chiari malformacija - struktūrinis smegenėlių pakitimas, būdingas jo pasislinkimui žemyn, būtent stuburo kanalo ir pakaušio forameno kryptimi, smegenėlių pusrutulio bazinėms dalims..

Paprastais žodžiais tariant, tai smegenėlių išvarža, kurios metu smegenėlių dalis išsikiša iš pakaušio šakutės, prasiskverbdama į stuburo kanalą..

Arnoldo-Chiari sindromas pavadinimą gavo iš dviejų jį pirmą kartą aprašiusių gydytojų - Arnoldo Juliaus ir Hanso Chiari.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tyrėjai mano, kad Arnoldo-Chiari sindromas gali būti paveldimas, nes jis buvo nustatytas tarp tos pačios šeimos narių. Tačiau lieka nematyti genetinės ligos sukeliančios sąlygos (t. Y. Kurie ir kiek genų yra susiję) ir perdavimo tipas..

Remiantis išsipūtimo sunkumu ir gyvenimo momentu, kai jis pasireiškia, ligą galima suskirstyti į 4 skirtingus tipus, identifikuojamus pagal pirmuosius keturis romėniškus skaičius (I, II, III ir IV).

Pirmieji du yra dažnesni ir ne tokie rimti nei antrieji; III ir IV tipai iš tikrųjų yra labai reti ir nesuderinami su gyvenimu..

- I tipo apsigimimai.

Pirmasis sindromo laipsnis yra besimptomis (t. Y. Be akivaizdžių simptomų), bent jau iki vaikystės ar paauglystės pabaigos.

Jo atsiradimo priežastis slypi sumažintoje kaukolės erdvėje: tokiomis sąlygomis smegenėlių dalis (būtent apatinėje pusėje esanti migdolinė (-ės) miglė) dėl vietos trūkumo yra priversta prasiskverbti į pakaušio priekį ir patekti į stuburo kanalą..

Pastaba: Kai kuriems suaugusiems, sergantiems 1 tipo Arnoldo Chiari sindromu, sekasi gerai ir jie gyvena visiškai normalų gyvenimą. Taip yra todėl, kad smegenėlių anomalija nėra pakankamai stipri, kad sukeltų simptomų ar anomalijų. Todėl labai dažnai šie subjektai nepaiso savo būklės arba sužino apie ją visiškai atsitiktinai..

- II tipo apsigimimai.

2 tipo Arnold-Chiari apsigimimas yra įgimta liga, kuri pasireiškia nuo vaiko gimimo ir visada yra simptominė..

Palyginti su 1 laipsniu, jam būdingas didelis kaukolės duobės išsikišimas, kuriame, be smegenėlių tonzilių, išsikiša ir dalis smegenėlių (vadinamų smegenėlių kirminu) ir veninis indas..

Beveik visada II tipo Arnoldo Chiari apsigimimas yra susijęs su specialia stuburo bifida forma, vadinama mielomeningocele.

Tarp įvairių šios anomalijos pasekmių yra: smegenų skysčio (smegenų skysčio) srauto blokavimas per foramen magnum (dėl kurio atsiranda būklė, vadinama hidrocefalija) ir nervinių signalų pertraukimas..

Iš pradžių terminas Arnoldas-Chiari nurodė tik 2 tipo ligą. Dabar jis paprastai naudojamas visoms ligų formoms..

- III tipo apsigimimai.

Nuo pat gimimo III tipo apsigimimas sukelia rimtų neurologinių problemų tiek, kad dažnai būna nesuderinamas su gyvenimu. Šiais atvejais faktiškai pastebimas smegenėlių išsikišimas ir dėl šios priežasties sakoma apie pakaušinę encefalocelę..

Paprastai III tipui būdinga hidrocefalija ir syringomyelia; pastaroji yra ypatinga būklė, kuriai būdingas vienos ar kelių cistų buvimas stuburo kanale.

- IV tipo apsigimimai.

Arnold-Chiari IV tipo apsigimimams būdingas dalies smegenėlių vystymosi trūkumas (smegenėlių neišsivystymas).

Anomalija yra įgimta ir visiškai nesuderinama su gyvenimu.

Susiję sutrikimai

Gydytojai ir mokslininkai pastebėjo, kad Chiari apsigimimus turintiems žmonėms būdingos šios ligos:

Epidemiologija

Tikslus apsigimimų dažnis nežinomas; taip yra dėl to, kad kai kuriems net I tipo Arnold-Chiari apsigimimą turintiems suaugusiesiems nėra jokių simptomų ir jie atrodo visiškai normalūs (todėl liga nėra diagnozuota).

Keli patikimi epidemiologiniai tyrimai rodo, kad:

• I tipas yra simptominis 1 iš 100 vaikų;
• II tipas ypač paplitęs keltų kilmės populiacijose;
• moterų kenčia 3 kartus dažniau nei vyrai.

Simptomai ir komplikacijos

4 rūšių ligos turi skirtingus simptomus ir požymius.

Žemiau pateikiama lentelė, kurioje tiksliai aprašomi simptomai, apibūdinantys I, II ir III sindromo tipus.

IV tipo simptomų atsekti neįmanoma, nes ši būklė neišvengiamai ir staiga sukelia vaisiaus mirtį.

Spina bifida (mielomeningocelė).

Spina bifida yra įgimtas stuburo apsigimimas, dėl kurio smegenų dangalai, o kartais ir nugaros smegenys, išeina iš savo vietos (paprastai jie apsiriboja slanksteliais). Mielomeningocelė yra sunkiausia spina bifida forma: nukentėjusiems asmenims smegenų dangalas ir nugaros smegenys išsikiša iš stuburo kameros ir sudaro maišelį nugaros lygyje. Šis krepšys, nors ir apsaugotas odos sluoksniu, yra jautrus išorės poveikiui ir jam nuolat gresia sunkios, o kai kuriais atvejais net mirtinos infekcijos..

II, III ir IV tipo Arnoldo-Chiari sindromas ultragarsu pastebimas jau prenataliniame amžiuje (t. Y., Kai nukentėjęs kūdikis vis dar yra gimdoje)..

Kalbant apie I tipą, patartina kreiptis į gydytoją, kai tik pasireiškia aukščiau paminėti tipiniai simptomai. Taip pat svarbu laiku atlikti tyrimus, nes pastarieji gali sukelti kitus gretutinius sutrikimus..

Komplikacijos

Arnoldo-Chiari sindromo komplikacijos yra susijusios su blogėjančia smegenėlių iškyša arba patologinėmis būklėmis, susijusiomis su hidrocefalija, mielomeningocele, syringomyelia ir kt..

Blogesnis išsipūtimas (išsikišimas) dėl padidėjusio kaukolės spaudimo smegenėlėms, matyt, rodo simptomų pablogėjimą.

Diagnostika

Diagnostiniai tyrimai, leidžiantys nustatyti smegenėlių išsikišimo laipsnį per foramen magnum (taip nustatant Arnold-Chiari apsigimimų tipą):

• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Dėl magnetinių laukų susidarymo tai leidžia jums gauti išsamų smegenėlių ir stuburo kanalo vaizdą, nepakenkiant pacientui kenksmingai jonizuojančiai spinduliuotei.
• Kompiuterinė tomografija (KT) pateikia aiškius vidaus organų, įskaitant smegenėles ir nugaros smegenis, vaizdus. Vykdant objektą, minimaliai veikiama kenksminga jonizuojančioji spinduliuotė.

KT ir MRT, prieš tai atliekant tikslią fizinę apžiūrą, yra esminiai nustatant bet kokią su Arnoldo-Chiari sindromu susijusią patologiją..

Lentelė. Kaip ir kada diagnozuojamas Arnoldo-Chiari apsigimimas?.

Gydymas

Arnoldo Chiari sindromas neišgydomas. Tačiau yra ir farmakologinių, ir chirurginių terapijos metodų, kurie iš dalies palengvina ligos simptomus..

- Narkotikų terapija.

Pacientai, sergantys I tipo Arnold-Chiari apsigimimais, turintys galvos ir kaklo ir (arba) veido skausmus, gali vartoti vaistus nuo skausmo.
Tinkamiausius vaistus konkrečiam atvejui pasirinkti palieka gydantis gydytojas.

- Chirurgija.

Chirurginio gydymo tikslas yra sumažinti kaukolės spaudimą, kad būtų išvengta smegenėlių ir nugaros smegenų pažeidimo..

Šiam tikslui pasiekti yra kelios procedūros, pavyzdžiui:

• Užpakalinės duobės dekompresija, kurios metu chirurgas pašalina dalį pakaušio kaulo užpakalinės dalies.
• Nugaros smegenų dekompresija laminektomija (dekompresinė laminektomija). Jo vykdymo metu chirurgas pašalina antrojo ir trečiojo kaklo slankstelio plokštelę. Lamina yra stuburo dalis, skirianti angą, per kurią praeina nugaros smegenys..
  Pastaba: Kartais tuo pačiu metu atliekama užpakalinės duobės dekompresija ir dekompresijos laminektomija.
• Dura mater dekompresinis pjūvis. Nupjovus dura mater ar išorinį smegenų dangalą, padidėja smegenėlių laisva vieta ir sumažėja slėgis ją pažeisti. Norėdami padengti ir apsaugoti pjūvio sukeltą plyšį, chirurgas ant jo prisiuva dirbtinio audinio gabalėlį (arba iš kitos kūno dalies)..
• Chirurginis aplinkkelis (sukuriant papildomą kelią apeiti paveiktą zoną). Iš esmės tai yra drenažo sistema, susidedanti iš lankstaus vamzdelio, leidžiančio pašalinti smegenų skysčio skysčius hidrocefalijos atveju arba ištuštinti cistą (-as), jei yra syringomyelia. Gali būti, kad pacientams, sergantiems hidrocefalija, teks visą gyvenimą atlikti chirurginį šuntą..

- Operacijos komplikacijos.

Su chirurgija susijusi rizika yra įvairi. Tiesą sakant, išvaizda yra įmanoma:

• kraujavimas;
• smegenų ir (arba) nugaros smegenų struktūrų pažeidimas;
• infekcinis meningitas;
• žaizdų gijimo problemos;
• neįprasti skysčio sankaupos aplink smegenėles.

Atminkite, kad bet koks smegenų ar nugaros smegenų pažeidimas, atsirandantis operacijos metu, yra nepataisomas. Todėl prieš pacientui atliekant bet kokią intervenciją, gydantis gydytojas nustatys bet kokią reikiamos procedūros riziką ir komplikacijas..

Prognozė

II, III ir IV tipo Arnoldo-Chiari sindromo prognozė niekada nėra teigiama, nes be to, kad jie yra neišgydomi, jie gali sukelti rimtą neurologinę žalą ar net būti nesuderinami su gyvenimu..

I tipo pacientų prognozė dažnai nežinoma. Daugelis žmonių, sergančių šia liga, neturi jokių simptomų, ir neįmanoma numatyti, ar simptomai atsiras ateityje. Kiti žmonės, turintys Arnold-Chiari apsigimimą, gali patirti galvos svaigimą, raumenų silpnumą, tirpimą, regėjimo sutrikimus, galvos skausmą arba pusiausvyros ir koordinacijos sutrikimus. Šiems žmonėms ne visada galima numatyti, ar simptomai laikui bėgant pablogės..

Žmonėms, turintiems 1 tipo defektą, svarbu reguliariai tikrintis, kad atsiradus naujiems simptomams gydytojas galėtų juos stebėti..

Arnoldo Chiari anomalija

Ekspertai supranta Arnoldo Chiari anomaliją kaip ryškų atskirų smegenų struktūrų struktūros ir lokalizacijos sutrikimą. Sutrikimas yra įgimtas. Tačiau kūdikio simptomai ne visada pastebimi nuo pat pirmųjų jo gimimo dienų. Manifestas kartais būna jau suaugęs. Neuropatologai užsiima patologijos diagnostika ir gydymu.

Priežastys

Yra keletas pagrindinių versijų apie tai, kodėl atsiranda Arnoldo Chiari smegenų liga. Kiekvienas turi savo šalininkų. Taigi anksčiau anomalija buvo siejama tik su įgimtais apsigimimais. Tačiau specialistų praktika tai paneigė - kai kurių pacientų defektas įgytas dėl jų gyvenimo įvykių..

Intrauterinį smegenų struktūrų defekto susidarymą sukelia:

• moteris piktnaudžiauja alkoholiu;
• nekontroliuojamas vaistų vartojimas, ypač pirmajame nėštumo etape;
• būsimos motinos perduotos infekcinės ir virusinės ligos - pavyzdžiui, citomegalovirusas, raudonukė, vėjaraupiai.

Įgytos Arnoldo anomalijos, kaip taisyklė, yra kaulinės kaulinės struktūros dydžių, esančių užpakalinės kaukolės duobės regione, ir joje esančių smegenų regionų neatitikimo rezultatas. Įvairūs sužalojimai sukelia panašią būklę - gimimą, kelią, namų ūkį.

Daugelyje situacijų anomalija bus hidrocefalijos pasekmė - smegenų dydžio padidėjimas dėl perteklinės gamybos ar nesveiko smegenų skysčio nutekėjimo. Tai palaipsniui sukelia intrakranijinio slėgio padidėjimą ir tolesnį struktūrų poslinkį link pakaušio žiedo..

klasifikacija

Tradiciškai ekspertai išskiria kelis Arnoldo sindromo variantus - klasifikavimo kriterijus yra ir ligos formavimosi laikas, ir jos eigos variantai..

Taigi, esant vidutiniam pailgojo smegenų segmento poslinkiui, taip pat smegenėlėms žemiau sąlyginės linijos šalia įgimto pobūdžio kaukolės žiedo, kalbama apie Arnoldo Chiari 1 tipo anomaliją. Šeimos istorija rodo, kad artimieji turėjo panašaus neurologinio sutrikimo atvejų. Defektas tampa diagnostine išvada suaugusiems - smegenų tyrimai atliekami dėl kitų indikacijų.

Kadangi reikšmingas kelių struktūrų poslinkis vienu metu - pailgoji smegenų dalis, taip pat smegenėlės, 4-asis skilvelis, esantis žemiau pakaušio šakutės, pasižymi 2 tipo Arnoldo Chiari sindromu. Ją sukelia įgimtos ir genetinės vaikų ligos ar sunkūs galvos smegenų traumos suaugusiesiems, taip pat neuroinfekcijos..

3 ir 4 tipų Arnoldo apsigimimai yra rimti smegenų struktūrų vystymosi sutrikimai. Dažniausiai mirtinas, nes vaisius nėra perspektyvus.

Pagal sunkumo laipsnį ir sveikimo prognozę Arnoldo Chiari 1 laipsnio anomalija laikoma palankia. Galų gale smegenų minkštųjų audinių struktūrų apsigimimai nėra formuojami, klinikinės apraiškos toli gražu ne visada būna. Laiku aptikus ir kompleksiškai gydant, poslinkio defektą galima greitai pašalinti. Tuo tarpu esant antram ir trečiam anomalijos sunkumo laipsniui dažnai reikia pamatyti įvairias nervinių struktūrų ydas. Todėl nėra kalbos apie visavertę žmogaus neurologinę būseną. Ekspertai rekomenduoja atkuriamąją terapiją, kad pagerėtų gyvenimo kokybė.

Simptomai

Daugelis žmonių net neįtaria, kad jau yra suformavę nenormalumą savo smegenėlių ar pailgos smegenų srityje - jie nieko nesijaudina. Arnoldo sindromas jiems tampa nemalonia staigmena atliekant profilaktinį ar tikslinį neurologinį tyrimą, kurį gydytojas atliko dėl kitų indikacijų. Kai kurie požymiai - intrakranijinio slėgio padidėjimas arba nuolatinis galvos skausmas atsiranda po traumos, infekcijos.

Šie požymiai verčia įtarti Chiari apsigimimus:

• galvos skausmai, ypač pakaušio srityje - dažnai kartojasi, blogai reaguoja į vaistus;
• cefalalgijos fone atsiranda pykinimas, net vėmimas, tačiau po to nėra jokio ryškesnio palengvėjimo;
• pastebima raumenų įtampa pečių juostoje, kakle;
• kalbos pažeidimas - jos neaiškumas, sumišimas;
• motorinių funkcijų pokyčiai - tiek smulkioji motorika, tiek eisena, pusiausvyros sutrikimai;
• nuolatinis galvos svaigimas;
• triukšmas ausyse;
• rijimo pasunkėjimas;
• dažnas alpimas, sąmonės netekimas;
• susilpnėjęs regėjimas, kartais klausa.

Esant lengvam Arnoldo Chiari apsigimimo laipsniui, simptomai gali būti panašūs į kitų neurologinių sutrikimų klinikinį vaizdą. Tačiau kvalifikuotas specialistas tikrai skirs papildomus tyrimus diferencinei diagnostikai..

Esant vidutinei Chiari sindromo eigai - susidaro ertmės ir stuburo cistos, atsiranda odos jautrumo sutrikimų ir raumenų išsekimo požymiai, taip pat dubens funkcijų sutrikimai, išnyksta pilvo refleksai. Pavyzdžiui, net užsimerkęs žmogus negali pasakyti, kurioje jo galūnės padėtyje jis krenta.

Naujagimiams Arnoldo liga pasireiškia sunkiu triukšmingu kvėpavimu, pieno vartojimo pertraukimais, viršutinių galūnių raumenų hipertoniškumu ir judėjimo sutrikimais. Sutrikimo rezultatas priklausys nuo jo sunkumo..

Diagnostika

Anksčiau Chiari apsigimimus buvo sunku diagnozuoti - neurologo tyrimas ir skundų surinkimas neleido tiksliai nustatyti diagnozės. Netiesiogiai jos buvimą rodė informacija iš elektroencefalografijos - padidėjusio intrakranijinio slėgio smegenų pusrutuliuose požymiai..

Kiti aparatūros metodai - kaukolės kaulų rentgenograma, kompiuterinė tomografija taip pat neinformatyvūs. Jie tik patvirtins tankių audinių defektus, bet nepaaiškins jų vystymosi priežasties..

Tiksli Arnoldo Chiari apsigimimo diagnozė tapo įmanoma dėka magnetinio rezonanso tomografijos įvedimo į gydytojų praktiką. Tyrimo specialistai mato visus patologinius minkštųjų audinių struktūrų pokyčius - įvairius defektus, jų lokalizaciją, kurios smegenėlių dalys iškrenta, smegenų visumos dydžio santykį.

Išsamus Chiari apsigimimų MRT vaizdas leidžia specialistams išsiaiškinti susidarymo priežastį - pavyzdžiui, gimdos vystymosi metu arba dėl naviko proceso, ligos sunkumą ir pasirinkti geriausią terapijos variantą. Atsižvelgiama į laboratorinių tyrimų - kraujo, likvoro - rezultatus. Infekcijos atveju gydytojas parinks priešuždegiminius vaistus.

Gydymo taktika

Metodo pasirinkimas kovojant su Arnoldo Chiari sindromo pasireiškimais tiesiogiai priklauso nuo anatominio sutrikimo sunkumo. Pvz., Jei smegenėlės ir pailgoji smegenys yra tiesiai žemiau sąlyginės normos ribos, specialios intervencijos nereikia. Terapija bus simptominė - vaistai smegenų kraujotakai gerinti, antioksidantai, vitaminų terapija.

Esant vidutiniam Arnoldo Chiari sindromo kursui, gydymas būtinai turi būti išsamus:

• dehidraciniai vaistai;
• nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo;
• nuskausminamieji;
• raumenis atpalaiduojantys vaistai;
• vitaminai;
• antioksidantai ir antihipoksantai.

Jei yra smegenų struktūrų suspaudimo požymių, specialistai nusprendžia dėl chirurginės intervencijos poreikio. Operacija yra būtina norint ištaisyti KSF dinamiką, padidinti kaukolės duobės dydį, naviko iškirpimą, jei diagnozuojama.

Kitas chirurginio būdo variantas, kaip pagerinti situaciją, yra šuntavimo operacija - dirbtinio smegenų skysčio skysčio perpildymo iš kaukolės ertmės į apatines kūno dalis sukūrimas. Tai leidžia išvengti smegenų medžiagos edemos ir išvengti mirties..

Prognozė

Pats savaime Arnoldo Chiari sindromas jau kelia grėsmę sveikam žmonių smegenų vystymuisi ir funkcionavimui. Tačiau esant palankiai 1 varianto eigai - laiku diagnozavus, anksčiau pradėjus gydymą, prognozė yra palanki. Gyvenimo trukmė nėra daug trumpesnė nei kitų žmonių.

Komplikacijų atveju - audinių suspaudimas, kvėpavimo / širdies ir kraujagyslių centro slopinimas - antroji ligos rūšis, ekspertai labai atsargiai prognozuoja. Gyvybinių funkcijų dekompensacija gali įvykti bet kuriuo metu - reikalingos gaivinimo priemonės ir skubi chirurginė intervencija.

Vaikai, turintys įgimtą Chiari apsigimimą, fiziškai ir intelektualiai atsilieka nuo bendraamžių. Jie yra registruoti su negalia teikdami socialinę paramą.

Specifinė Arnoldo apsigimimų prevencija nebuvo sukurta. Būsimoji mama privalo laikytis sveikos gyvensenos taisyklių - atsisakyti žalingų įpročių, daugiau pailsėti, laiku atlikti visus gydytojo paskirtus tyrimus..