Arnoldo Chiari anomalijos operacija

Arnoldo-Chiari anomalija (sindromas) yra patologija, kai smegenų dalis, esanti užpakalinėje kaukolės duobėje, nuleista žemyn ir prasiskverbia į foramen magnum.

Arnoldo Chiari anomalija yra kelių tipų, kiekviena iš jų pasireiškia šiek tiek skirtingais būdais. Simptomai yra skausmas pakaušyje ir kakle, galvos svaigimas, nekontroliuojami akių judesiai (nistagmas), klausos praradimas ir kt..

bendros charakteristikos

Chiari sindromas šiandien vis dar nėra gerai suprantamas. Tai įgimtas romboidinių smegenų vystymosi defektas, tiksliau sakant, užpakalinės kaukolės duobės ir jos organų dydžio skirtumas. Tai reiškia nenugalimą paties smegenų kamieno ir smegenėlių tonzilių nuleidimą į pakaušio dugną, kur jie yra suspausti..

Pirmą kartą Arnoldo Chiari anomalijos simptomus britų specialistai aprašė 1986 m. Šiuo metu jo paplitimas yra apie 5% kiekvienam 100 tūkstančių žmonių. Tam tikrų rūšių ligos pasireiškimo dažnis nebuvo nustatytas: tokios informacijos trūkumas yra susijęs su skirtingais specialistų požiūriais į jos klasifikavimą..

Pagrindinė anomalijos pasekmė yra negrįžtamas ir staigus intrakranijinio slėgio padidėjimas, kurį gali sukelti uždegiminiai procesai ir navikai kaukolės viduje, smegenų lašai..

Kaukolės pagrindo ir stuburo sandūroje yra didelis foramen magnum, kur smegenų kamienas jungiasi su nugaros smegenimis. Šiek tiek aukščiau yra užpakalinė kaukolės duobutė su smegenėlėmis, tiltu ir pailgosiomis smegenimis..

Kai kai kurie užpakalinės kaukolės duobės organai juda link didžiųjų foramenų liumenų, jie kalba apie defektą. Tai lydi pailgos smegenų ir iš dalies nugaros smegenų audinių sugniaužimas, smegenų skysčio - smegenų skysčio nutekėjimo obstrukcija, dėl kurios išsivysto lašelinė (hidrocefalija)..

Kartu su platibazija - pernelyg plokščia kaukolės pagrindu - ir atlaso asimiliacija, Chiari sindromas yra įgimtas kaukolės-stuburo zonos vystymosi defektas.

Chiari apsigimimus galima rasti naujagimiui ar suaugusiajam. Pastaruoju atveju jis nustatomas atsitiktinai, tiriant kitą ligą.

Arnoldo-Chiari anomalija

Arnoldo Chiari anomalija yra raidos sutrikimas, kuris susideda iš neproporcingo kaukolės duobės ir joje esančių smegenų struktūrinių elementų dydžio. Tokiu atveju smegenėlių tonzilės nusileidžia žemiau anatominio lygio ir gali būti pažeistos.

Arnoldo Chiari apsigimimo simptomai pasireiškia dažnu galvos svaigimu ir kartais baigiasi smegenų insultu. Anomalijos požymių ilgą laiką gali nebūti, o tada aštriai pasiskelbti, pavyzdžiui, po virusinės infekcijos, galvos smūgio ar kitų provokuojančių veiksnių. Ir tai gali atsitikti bet kuriame gyvenimo etape..

Ligos aprašymas

Patologijos esmė yra sumažinta iki neteisingos pailgos smegenų ir smegenėlių lokalizacijos, dėl kurios atsiranda kraniospinaliniai sindromai, kuriuos gydytojai dažnai laiko netipiniu syringomyelia, išsėtinės sklerozės ir stuburo naviko variantu. Daugumai pacientų rhombencephalon vystymosi anomalija derinama su kitais nugaros smegenų sutrikimais - cistomis, kurios išprovokuoja greitą stuburo struktūrų sunaikinimą..

Liga buvo pavadinta patologo Arnoldo Juliaus (Vokietija), aprašiusio nenormalius XVIII amžiaus pabaigoje, ir austrų gydytojo Hanso Chiari vardu, kuris tyrė šią ligą. Sutrikimo paplitimas svyruoja nuo 3 iki 8 atvejų 100 000 žmonių. Dažniausiai yra 1 ir 2 laipsnių Arnoldo Chiari anomalija, o suaugę su 3 ir 4 tipo anomalijomis negyvena ilgai.

1 tipo Arnoldo Chiari anomalija yra užpakalinės kaukolės duobės elementų nuleidimas į stuburo kanalą. Chiari 2 tipo liga pasižymi pailgos smegenų ir ketvirtojo skilvelio vietos pasikeitimu, dažnai būna lašelinė. Daug rečiau pasitaiko trečiasis patologijos laipsnis, kuriam būdingi ryškūs visų kaukolės duobės elementų poslinkiai. Ketvirtasis tipas yra smegenėlių displazija be jos pasislinkimo žemyn.

Ligos priežastys

Pasak daugelio autorių, Chiari liga yra nepakankamas smegenėlių išsivystymas kartu su įvairiais smegenų dalių sutrikimais. Arnoldo Chiari 1 laipsnio apsigimimas yra labiausiai paplitusi forma. Šis sutrikimas yra vienašališkas ar abipusis smegenėlių tonzilių nusileidimas į stuburo kanalą. Tai gali atsirasti dėl pailgos smegenų judėjimo žemyn, dažnai patologiją lydi įvairūs kaukolės slankstelio sienos pažeidimai.

Klinikiniai pasireiškimai gali pasireikšti tik 3-4 dešimtimis gyvenimo. Reikėtų pažymėti, kad besimptomė smegenų tonzilių ektopijos eiga nėra reikalinga ir dažnai pasireiškia atsitiktinai atliekant MRT. Iki šiol menkai suprantama ligos etiologija, taip pat patogenezė. Tam tikras vaidmuo priskiriamas genetiniam veiksniui.

Kūrimo mechanizme yra trys saitai:

• genetiškai nustatyta įgimta osteoneuropatija;
• gerklės trauma gimdymo metu;
• didelis smegenų skysčio slėgis ant stuburo kanalo sienelių.

Manifestacijos

Pagal pasireiškimo dažnumą išskiriami šie simptomai:

• galvos skausmas - trečdaliui pacientų;
• galūnių skausmas - 11%;
• rankų ir kojų silpnumas (vienoje ar dviejose galūnėse) - daugiau nei pusė pacientų;
• galūnės tirpimo jausmas - pusė pacientų;
• temperatūros ir skausmo jautrumo sumažėjimas ar sumažėjimas - 40%;
• netvirtumas eisenoje - 40%;
• nevalingi akių virpesiai - trečdalis pacientų;
• dvigubas regėjimas - 13%;
• rijimo sutrikimai - 8%;
• vėmimas - 5%;
• tarimo sutrikimai - 4%;
• galvos svaigimas, kurtumas, tirpimas veido srityje - 3% pacientų;
• sinkopio (alpimo) būsenos - 2%.

Chiari antrojo laipsnio apsigimimas (diagnozuotas vaikams) sujungia smegenėlių, kamieno ir ketvirtojo skilvelio išnirimą. Neatsiejamas bruožas yra meningomyelocele buvimas juosmens srityje (stuburo kanalo išvarža su nugaros smegenų iškyša). Neurologiniai simptomai vystosi pakaušio kaulo ir kaklo stuburo nenormalios struktūros fone. Visais atvejais yra hidrocefalija, dažnai susiaurėja smegenų akvedukas. Neurologiniai požymiai atsiranda nuo pat gimimo.

Meningomyelocele operacija atliekama pirmosiomis dienomis po gimimo. Vėlesnis chirurginis užpakalinės duobės padidėjimas leidžia pasiekti gerų rezultatų. Daugeliui pacientų reikia apeiti, ypač sergant Silvijos akveduko stenoze. Esant trečiojo laipsnio anomalijai, kaukolės išvarža pakaušio apačioje arba viršutinėje gimdos kaklelio srityje derinama su smegenų kamieno, kaukolės pagrindo ir viršutinio kaklo slankstelių vystymosi sutrikimais. Išsilavinimas užfiksuoja smegenėles ir 50% atvejų - pakaušio skiltį.

Ši patologija yra labai reta, turi blogą prognozę ir dramatiškai sutrumpina gyvenimo trukmę net po operacijos. Kiek žmogus gyvens po laiku įsikišus, tiksliai pasakyti neįmanoma, bet, greičiausiai, neilgai, nes ši patologija laikoma nesuderinama su gyvenimu. Ketvirtasis ligos laipsnis yra atskira smegenėlių hipoplazija ir šiandien nepriklauso Arnoldo-Chiari simptomų kompleksams..

Pirmojo tipo klinikinės apraiškos progresuoja lėtai, per kelerius metus ir yra įtrauktos į viršutinės gimdos kaklelio stuburo ir distalinės smegenų dalies pailgėjimą, sutrikus smegenėlėms ir kaukolės nervų uodegos grupei. Taigi asmenims, turintiems Arnoldo-Chiari anomaliją, išskiriami trys neurologiniai sindromai:

• Bulbaro sindromą lydi trišakio, veido, vestibuliarinio kochlearinio, hipoglosalinio ir makšties nervų disfunkcija. Tuo pačiu metu pasireiškia rijimo ir kalbos sutrikimai, spontaniškas nistagmo plakimas, galvos svaigimas, kvėpavimo sutrikimai, minkštojo gomurio parezė vienoje pusėje, užkimimas, ataksija, judesių koordinacijos sutrikimas, neišsamus apatinių galūnių paralyžius..
• Siringomielito sindromas pasireiškia liežuvio raumenų atrofija, sutrikusiu rijimu, jautrumo trūkumu veido srityje, užkimimu, nistagmu, rankų ir kojų silpnumu, spastišku raumenų tonuso padidėjimu ir kt..
• Piramidiniam sindromui būdinga nedidelė spastiška visų galūnių parezė su rankų ir kojų hipotonija. Galūnių sausgyslių refleksai yra padidėję, pilvo refleksai nesukelia ar nesumažėja.

Galvos ir kaklo skausmus gali sustiprinti kosulys, čiaudulys. Rankose sumažėja temperatūros ir skausmo jautrumas, taip pat raumenų jėga. Dažnai pasireiškia alpimas, galvos svaigimas, o pacientų regėjimas blogėja. Esant išplėstinei formai, atsiranda apnėja (trumpalaikis kvėpavimo nutraukimas), greiti nekontroliuojami akių judesiai, ryklės reflekso pablogėjimas..

Įdomus tokių žmonių klinikinis požymis yra simptomų (sinkopė, parestezija, skausmas ir kt.) Išprovokavimas įtempiant, juokiantis, kosint, „Valsalva“ suskaidymas (padidėjęs iškvėpimas uždarius nosį ir burną). Padidėjus židininiams simptomams (smegenų kamienui, smegenėlėms, stuburui) ir hidrocefalijai, kyla klausimas dėl galinės kaukolės duobės chirurginio išsiplėtimo (subokcipitalinės dekompresijos)..

Diagnostika

1 tipo anomalijos diagnozė nėra susijusi su nugaros smegenų pažeidimu ir daugiausia suaugusiems žmonėms atliekama CT ir MRT. Remiantis pomirtiniu tyrimu, antrojo tipo Chiari liga dažniausiai nustatoma (96–100 proc.) Vaikams, turintiems stuburo kanalo išvaržą. Ultragarso pagalba galima nustatyti smegenų skysčio cirkuliacijos pažeidimus. Paprastai smegenų skystis lengvai cirkuliuoja subarachnoidinėje erdvėje.

Šoninis rentgeno ir MR kaukolės vaizdas rodo stuburo kanalo išsiplėtimą C1 ir C2 lygiuose. Atliekant miego arterijų angiografiją, pastebimas migdolos sulenkimas smegenėlių arterija. Rentgenas rodo tokius gretutinius kaukolės smegenų regiono pokyčius kaip nepakankamas atlaso išsivystymas, epistrofėjaus odontoidinis procesas, atlantooccipitalinio atstumo sutrumpėjimas..

Naudojant syringomyelia, šoninis rentgeno vaizdas rodo nepakankamą atlošo užpakalinės arkos išsivystymą, nepakankamą antrojo kaklo slankstelio išsivystymą, foramen magnum deformaciją, šoninių atlaso dalių hipoplaziją ir stuburo kanalo išsiplėtimą C1-C2 lygyje. Be to, reikia atlikti MRT ir invazinį rentgeno tyrimą.

Ligos simptomų pasireiškimas suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms dažnai tampa užpakalinės kaukolės duobės ar kaukolės srities regiono navikų aptikimo priežastimi. Kai kuriais atvejais teisingai diagnozuoti padeda išorinės pacientų apraiškos: žema plaukų linija, sutrumpėjęs kaklas ir kt., Taip pat rentgeno, KT ir MRT kaulų pokyčių kaukolės požymiai..

Šiandien sutrikimo diagnozavimo „auksinis standartas“ yra smegenų ir gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos MRT. Galbūt intrauterinė ultragarso diagnostika. Tikėtini ECHO pažeidimo požymiai yra vidinė lašelinė, į citriną panaši galva ir banano formos smegenėlės. Tuo pačiu metu kai kurie ekspertai nemano, kad tokios apraiškos yra specifinės..

Diagnozei patikslinti naudojamos skirtingos skenavimo plokštumos, dėl kurių vaisiui galima rasti kelis orientacinius ligos simptomus. Gauti vaizdą nėštumo metu yra pakankamai lengva. Atsižvelgiant į tai, ultragarsas išlieka viena iš pagrindinių nuskaitymo galimybių, leidžiančių neįtraukti vaisiaus patologijos antrame ir trečiame trimestre..

Gydymas

Asimptominės eigos atveju nurodomas nuolatinis stebėjimas atliekant reguliarų ultragarsinį ir rentgenologinį tyrimą. Jei vienintelis anomalijos požymis yra nedidelis skausmas, pacientui skiriamas konservatyvus gydymas. Tai apima įvairias nesteroidinių vaistų nuo uždegimo ir raumenų relaksantų galimybes. Dažniausiai vartojami NVNU yra Ibuprofenas ir Diklofenakas.

Negalite savarankiškai skirti anestetikų, nes jiems yra daug kontraindikacijų (pavyzdžiui, pepsinė opa). Jei yra kokių nors kontraindikacijų, gydytojas pasirinks alternatyvų gydymo būdą. Retkarčiais skiriama dehidracijos terapija. Jei per du tris mėnesius tokio gydymo poveikis nėra pasiekiamas, atliekama operacija (pakaušio priekinės dalies išsiplėtimas, stuburo lanko pašalinimas ir kt.). Šiuo atveju reikia griežtai individualaus požiūrio, kad būtų išvengta nereikalingo įsikišimo ir operacijos vėlavimo..

Kai kuriems pacientams chirurginė peržiūra yra galutinė diagnozė. Intervencijos tikslas yra pašalinti nervinių struktūrų suspaudimą ir normalizuoti KŠF dinamiką. Šis gydymas žymiai pagerina du ar tris pacientus. Kaukolės duobės išsiplėtimas prisideda prie galvos skausmo išnykimo, prisilietimo ir judrumo atstatymo.

Palankus prognozinis ženklas yra smegenėlių vieta virš C1 slankstelio ir tik smegenėlių simptomai. Recidyvai gali pasireikšti per trejus metus po intervencijos. Medicinos ir socialinės komisijos sprendimu tokiems pacientams skiriama negalia.

Arnoldo Chiari sindromas

Bendra informacija

Arnoldo-Chiari sindromas yra smegenėlių, smegenų dalies, atsakingos už koordinaciją, raumenų tonusą ir pusiausvyrą, apsigimimas. Patologijai buvo priskirtas kodas pagal TLK-10 Q07.0 ir jis rodo smegenėlių tonzilių nusileidimą iki pirmojo, o kartais ir antrojo kaklo slankstelio (žemiau Chamberlain linijos) lygio ir blokuoja įprastą smegenų skysčio srautą..

Ši liga dažniausiai derinama su mikrogrijomis, užpakalinės smegenų dalies suspaudimu, smegenų akveduko stenoze, baziliariniu įspūdžiu, intususcepcija, keturvietės neišsivystymu ir kitomis nervų sistemos ydomis. Sindromas dažniausiai pasireiškia 12-71 metų asmenims ir neviršija 000,9%.

Smegenėlių lokalizacija ir struktūra

Patogenezė

Patofiziologija paprastai grindžiama užpakalinės kaukolės duobės dydžių ir joje esančios nervų sistemos struktūrų neatitikimu, taip pat:

• gimdos kaklelio slankstelių kūno anomalijų raida, įskaitant jų skilimą dažniausiai iš pirmųjų (šis vystymosi mechanizmas pasireiškia 5% atvejų), atlaso asimiliacija - kaklo slankstelio susiliejimas su pakaušio kaulu;
• smegenėlių struktūrų poslinkis greito smegenų augimo laikotarpiu su lėtai augančiais kaukolės kaulais;
• hidrocefalija - per didelis smegenų skysčio skysčių kaupimasis;
• syringomyelia yra nenormalus nugaros smegenų ertmių išsivystymas;
• mielomeningocelė - įgimtas nervinio vamzdelio vystymosi defektas;
• įvairios įgimtos ligos, įskaitant platibaziją, Dandy-Walkerio anomaliją.

klasifikacija

Arnoldo-Chiari sindromas yra keturių tipų, priklausomai nuo klinikinio vaizdo ir anatominių anomalijų išsivystymo laipsnio.

1 tipo Arnoldo Chiari apsigimimas yra klasikinis smegenėlių apsigimimų variantas

1 tipo Arnoldo-Chiari sindromas pasireiškia smegenėlių tonzilių prasiskverbimu į stuburo kanalo ertmę, sukeliančią hidromieliją ir užpakalinės duobės struktūrų žemiau foramen magnum sumažėjimą 3-5 mm ar daugiau, ir nėra kitų nervų sistemos apsigimimų. Vidutinė gyvenimo trukmė paprastai neviršija 25–40 metų.

2 tipo smegenėlių defektas

Tai yra nusileidimas į įvairių smegenų ir kamieno audinių struktūrų stuburo kanalo ertmę, o šis neurovertebrinis apsigimimas derinamas su mielomeningocele (įgimta stuburo išvarža) ir hidrocefalija. Pasireiškimas įvyksta beveik iškart po gimimo.

Arnoldo Chiari 3 tipo apsigimimas

Apsigimimams būdingas pakaušio encefalocelės buvimas ir įvairūs antrojo tipo anomalijos požymiai. Paprastai nesuderinama su gyvenimu.

Ketvirtasis Arnoldo-Chiari sindromo tipas

Iš esmės tai yra visų arba atskirų smegenėlių struktūrų aplazija ar hipoplazija, tai yra, ji gali būti bendra ir tarpinė. Pirmasis variantas yra gana retas ir derinamas su kitomis sunkiomis anomalijomis ir nervų sistemos ligomis, įskaitant anencefaliją, ameliją. Esant tarpinei agenezei pastebimi kitų smegenų dalių apsigimimai, pavyzdžiui, ponų agenezė, ketvirtojo skilvelio nebuvimas ir kt..

Smegenėlių hipoplazija pasireiškia sumažėjus visai smegenims arba apima atskiras dalis, išlaikant normalią struktūrą, neprarandant funkcijos. Yra vienpusė ir dvipusė, lobarinė, lobulinė ir intrakortikinė hipoplazija. Smegenų žievės plokštelių konfigūracijos pokyčiai paprastai pateikiami alogyrijos, poligrijos ar hagyrijos pavidalu..

Be to, kai kurie autoriai išskiria du papildomus tipus:

• „0“ tipas - liga turi panašų klinikinį vaizdą su Arnoldo Chiari sindromu, tačiau be anatominių tonzilių iškritimo ar smegenėlių hipoplazijos pokyčių;
• „1,5“ tipas - pacientams atsiskleidžia ne tik smegenėlių tonzilės, esančios pakaušio priekyje, bet ir smegenų kamienas..

Priežastys

Be paveldimų ir genetinių veiksnių vaidmens, yra kelios smegenėlių apsigimimų teorijos. Tradicinė teorija sako, kad tonzilių nusileidimą lemia nugaros smegenų virvelės įtempimas, atsirandantis dėl filum terminale įtampos vystantis tam tikram apsigimimui. Chiari 1 liga tampa išimtimi, nes vienintelis pažeidimas šiuo atveju yra tonzilių iškritimas ir tai gali sukelti:

• hidrodinaminiai reiškiniai - smegenų skysčių cirkuliacijos pažeidimas;
• kaukolės smegenų ir gimdymo trauma;
• apsigimimas - mažas pakaušio šakutės dydis ir apribojimas gali sukelti tonzilių nusileidimą į stuburo kanalo spindį;
• nenormaliai ištemptas raištis - vadinamasis galinis siūlas (pagal daktaro M. B. Royo Salvadoro teoriją - Filum System).

Be to, mokslininkai nustato daugelį veiksnių, kurie gali padidinti pirmojo tipo Arnoldo-Chiari apsigimimo riziką:

• genetinis polinkis - tėvų ir tolimesnių protėvių patologijos buvimas, nors chromosomų anomalijos dar nebuvo nustatytos;
• sužalojimai, ypač kritimai, gali sukelti gniužulų suspaudimą ir padidėjusią įtampą bei sukelti smegenėlių tonzilių prolapsą;
• netinkamas moters elgesys ir žalingi įpročiai kūdikio gimdymo laikotarpiu - piktnaudžiavimas ir chaotiškas vaistų vartojimas, rūkymas, alkoholio vartojimas, taip pat praeities virusinės ligos.

Simptomai

Įvairių tipų Arnoldo Chiari sindromo simptomai gali labai skirtis - viskas priklauso nuo pakaušio srities nervų struktūrų įtampos ir suspaudimo laipsnio, tačiau dažniausiai pacientai turi:

• galvos skausmas;
• laipsniškas galvos apimties padidėjimas;
• periodiškas skausmas įvairiose stuburo dalyse;
• parezė ir skausmas įvairiose galūnių srityse;
• regos sutrikimas ir jautrumas, įskaitant dizesteziją ir paresteziją;
• spengimas ausyse;
• veido, okulomotorinio nervo paralyžius;
• drebulys;
• galvos svaigimo priepuoliai;
• nemiga;
• vėmimas;
• alpimas;
• nistagmas;
• apnėja;
• sfinkterių, liežuvio, ryklės raumenų sutrikimas, tirpimas ir įvairios raumenų silpnumo apraiškos;
• rijimo sutrikimai (disfagija);
• atminties sutrikimas;
• judesių nenuoseklumas (ataksija) ir dėl to nepatogi eisena, pažeidimai ryškiausi formavimosi stadijoje;
• skoliozė;
• sunku išlaikyti kūno padėtį ir pusiausvyrą, taip pat koordinaciją;
• Sunkumas išreikšti mintis ir rasti žodžius.

Arnoldo-Chiari sindromo apraiškos yra lėtinės, linkusios didėti, o tai kaskart labai pablogina paciento būklę ir riboja jo įprastą gyvenimo būdą..

Pavojingiausia yra tai, kad Arnoldo-Chiari anomalija gali sukelti staigią mirtį, nes stuburo centrai yra atsakingi už širdies ir kvėpavimo funkcijas, o smegenėlių tonzilių spaudimas jiems gali sukelti kvėpavimo sustojimą - apnėją, kuri sukels mirtį.

Simptomai, kuriuos sukelia 1 laipsnio Arnoldo Chiari apsigimimas

1 laipsnio patologija MRT metu nustatoma atsitiktinai, nes pacientai, be apnėjos ir alpimo epizodų, gali patirti tik:

• skausmas gimdos kaklelio-pakaušio srityje;
• sumažėjęs jautrumas.

Analizės ir diagnostika

Pasirodžius pirmiesiems požymiams, būtina atlikti neurologinį tyrimą ir įvertinti klinikinių ir funkcinių sutrikimų sunkumą. Diagnozei patvirtinti dažniausiai naudojami:

• neurovizijos metodai, geriausia MRT;
• elektroencefalografija;
• Kaukolės rentgeno nuotrauka;
• mielografija, leidžianti nustatyti viršutinės gimdos kaklelio nugaros smegenų, smegenų kamieno defektus, taip pat smegenėlių lokalizaciją žemiau Chamberlain linijos foramen magnum.

MRT rezultatai dėl Arnoldo Chiari apsigimimo su syringomieline cista ir normalūs

Gydymas

Įvairių tipų Arnoldo-Chiari smegenėlių apsigimimų gydymo taktika paprastai yra konservatyvi arba neurochirurgo apgalvota ir tai yra pakaušio šakutės dekompresija, šunto įvedimas (su sunkia hidrocefalija) arba kraniotomija..

Tačiau dėka daktaro disertacijos dr. Royo Salvadoras sukūrė naujovišką etiologinio gydymo metodą - „Filum System“, kurio tikslas - pašalinti chirurginį minimaliai invazinį filum terminale išpjaustymą ir sukelti ligos priežastį bei patologinį įtampos mechanizmą. Technikos pranašumas yra sugebėjimas su minimalia rizika sustabdyti Arnoldo Chiari ligą (mirtingumas - 0%), pagrindinis dalykas yra nustatyti apsigimimus ir kuo anksčiau atlikti operaciją. Paprastai tai užtrunka ne ilgiau kaip 45 minutes ir leidžia pasiekti simptominį būklės pagerėjimą, o kai kuriais atvejais net pakelti smegenėlių tonziles. Nepaisant trumpo atkūrimo laikotarpio, technika turi keletą trūkumų:

• po operacijos lieka nedidelis siūlas;
• gali būti subjektyvus galūnių stiprumo sumažėjimo jausmas;
• smegenų kraujotakos pagerėjimas ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu gali sukelti nuotaikos svyravimus.

Tačiau tai yra nedideli nepatogumai, palyginti su pakaušio kraniotomijos trūkumais, kurie:

• mirtingumas 1-12%;
• ligos priežastis nepašalinama, todėl patobulinimai išlieka trumpą laiką;
• operacijos pasekmės gali būti labai rimtos ir nenuspėjamos, įskaitant smegenų edemą, tolesnį smegenėlių tonzilių prolapsą, neurologinių simptomų pasunkėjimą, hemodinamikos sutrikimus, hidrocefaliją, pneumoencefaliją, intracerebrinį kraujavimą, tetraparezę, neurologinį deficitą ir kt..

Arnoldo Chiari anomalija

Ekspertai supranta Arnoldo Chiari anomaliją kaip ryškų atskirų smegenų struktūrų struktūros ir lokalizacijos sutrikimą. Sutrikimas yra įgimtas. Tačiau kūdikio simptomai ne visada pastebimi nuo pat pirmųjų jo gimimo dienų. Manifestas kartais būna jau suaugęs. Neuropatologai užsiima patologijos diagnostika ir gydymu.

Priežastys

Yra keletas pagrindinių versijų apie tai, kodėl atsiranda Arnoldo Chiari smegenų liga. Kiekvienas turi savo šalininkų. Taigi anksčiau anomalija buvo siejama tik su įgimtais apsigimimais. Tačiau specialistų praktika tai paneigė - kai kurių pacientų defektas įgytas dėl jų gyvenimo įvykių..

Intrauterinį smegenų struktūrų defekto susidarymą sukelia:

• moteris piktnaudžiauja alkoholiu;
• nekontroliuojamas vaistų vartojimas, ypač pirmajame nėštumo etape;
• būsimos motinos perduotos infekcinės ir virusinės ligos - pavyzdžiui, citomegalovirusas, raudonukė, vėjaraupiai.

Įgytos Arnoldo anomalijos, kaip taisyklė, yra kaulinės kaulinės struktūros dydžių, esančių užpakalinės kaukolės duobės regione, ir joje esančių smegenų regionų neatitikimo rezultatas. Įvairūs sužalojimai sukelia panašią būklę - gimimą, kelią, namų ūkį.

Daugelyje situacijų anomalija bus hidrocefalijos pasekmė - smegenų dydžio padidėjimas dėl perteklinės gamybos ar nesveiko smegenų skysčio nutekėjimo. Tai palaipsniui sukelia intrakranijinio slėgio padidėjimą ir tolesnį struktūrų poslinkį link pakaušio žiedo..

klasifikacija

Tradiciškai ekspertai išskiria kelis Arnoldo sindromo variantus - klasifikavimo kriterijus yra ir ligos formavimosi laikas, ir jos eigos variantai..

Taigi, esant vidutiniam pailgojo smegenų segmento poslinkiui, taip pat smegenėlėms žemiau sąlyginės linijos šalia įgimto pobūdžio kaukolės žiedo, kalbama apie Arnoldo Chiari 1 tipo anomaliją. Šeimos istorija rodo, kad artimieji turėjo panašaus neurologinio sutrikimo atvejų. Defektas tampa diagnostine išvada suaugusiems - smegenų tyrimai atliekami dėl kitų indikacijų.

Kadangi reikšmingas kelių struktūrų poslinkis vienu metu - pailgoji smegenų dalis, taip pat smegenėlės, 4-asis skilvelis, esantis žemiau pakaušio šakutės, pasižymi 2 tipo Arnoldo Chiari sindromu. Ją sukelia įgimtos ir genetinės vaikų ligos ar sunkūs galvos smegenų traumos suaugusiesiems, taip pat neuroinfekcijos..

3 ir 4 tipų Arnoldo apsigimimai yra rimti smegenų struktūrų vystymosi sutrikimai. Dažniausiai mirtinas, nes vaisius nėra perspektyvus.

Pagal sunkumo laipsnį ir sveikimo prognozę Arnoldo Chiari 1 laipsnio anomalija laikoma palankia. Galų gale smegenų minkštųjų audinių struktūrų apsigimimai nėra formuojami, klinikinės apraiškos toli gražu ne visada būna. Laiku aptikus ir kompleksiškai gydant, poslinkio defektą galima greitai pašalinti. Tuo tarpu esant antram ir trečiam anomalijos sunkumo laipsniui dažnai reikia pamatyti įvairias nervinių struktūrų ydas. Todėl nėra kalbos apie visavertę žmogaus neurologinę būseną. Ekspertai rekomenduoja atkuriamąją terapiją, kad pagerėtų gyvenimo kokybė.

Simptomai

Daugelis žmonių net neįtaria, kad jau yra suformavę nenormalumą savo smegenėlių ar pailgos smegenų srityje - jie nieko nesijaudina. Arnoldo sindromas jiems tampa nemalonia staigmena atliekant profilaktinį ar tikslinį neurologinį tyrimą, kurį gydytojas atliko dėl kitų indikacijų. Kai kurie požymiai - intrakranijinio slėgio padidėjimas arba nuolatinis galvos skausmas atsiranda po traumos, infekcijos.

Šie požymiai verčia įtarti Chiari apsigimimus:

• galvos skausmai, ypač pakaušio srityje - dažnai kartojasi, blogai reaguoja į vaistus;
• cefalalgijos fone atsiranda pykinimas, net vėmimas, tačiau po to nėra jokio ryškesnio palengvėjimo;
• pastebima raumenų įtampa pečių juostoje, kakle;
• kalbos pažeidimas - jos neaiškumas, sumišimas;
• motorinių funkcijų pokyčiai - tiek smulkioji motorika, tiek eisena, pusiausvyros sutrikimai;
• nuolatinis galvos svaigimas;
• triukšmas ausyse;
• rijimo pasunkėjimas;
• dažnas alpimas, sąmonės netekimas;
• susilpnėjęs regėjimas, kartais klausa.

Esant lengvam Arnoldo Chiari apsigimimo laipsniui, simptomai gali būti panašūs į kitų neurologinių sutrikimų klinikinį vaizdą. Tačiau kvalifikuotas specialistas tikrai skirs papildomus tyrimus diferencinei diagnostikai..

Esant vidutinei Chiari sindromo eigai - susidaro ertmės ir stuburo cistos, atsiranda odos jautrumo sutrikimų ir raumenų išsekimo požymiai, taip pat dubens funkcijų sutrikimai, išnyksta pilvo refleksai. Pavyzdžiui, net užsimerkęs žmogus negali pasakyti, kurioje jo galūnės padėtyje jis krenta.

Naujagimiams Arnoldo liga pasireiškia sunkiu triukšmingu kvėpavimu, pieno vartojimo pertraukimais, viršutinių galūnių raumenų hipertoniškumu ir judėjimo sutrikimais. Sutrikimo rezultatas priklausys nuo jo sunkumo..

Diagnostika

Anksčiau Chiari apsigimimus buvo sunku diagnozuoti - neurologo tyrimas ir skundų surinkimas neleido tiksliai nustatyti diagnozės. Netiesiogiai jos buvimą rodė informacija iš elektroencefalografijos - padidėjusio intrakranijinio slėgio smegenų pusrutuliuose požymiai..

Kiti aparatūros metodai - kaukolės kaulų rentgenograma, kompiuterinė tomografija taip pat neinformatyvūs. Jie tik patvirtins tankių audinių defektus, bet nepaaiškins jų vystymosi priežasties..

Tiksli Arnoldo Chiari apsigimimo diagnozė tapo įmanoma dėka magnetinio rezonanso tomografijos įvedimo į gydytojų praktiką. Tyrimo specialistai mato visus patologinius minkštųjų audinių struktūrų pokyčius - įvairius defektus, jų lokalizaciją, kurios smegenėlių dalys iškrenta, smegenų visumos dydžio santykį.

Išsamus Chiari apsigimimų MRT vaizdas leidžia specialistams išsiaiškinti susidarymo priežastį - pavyzdžiui, gimdos vystymosi metu arba dėl naviko proceso, ligos sunkumą ir pasirinkti geriausią terapijos variantą. Atsižvelgiama į laboratorinių tyrimų - kraujo, likvoro - rezultatus. Infekcijos atveju gydytojas parinks priešuždegiminius vaistus.

Gydymo taktika

Metodo pasirinkimas kovojant su Arnoldo Chiari sindromo pasireiškimais tiesiogiai priklauso nuo anatominio sutrikimo sunkumo. Pvz., Jei smegenėlės ir pailgoji smegenys yra tiesiai žemiau sąlyginės normos ribos, specialios intervencijos nereikia. Terapija bus simptominė - vaistai smegenų kraujotakai gerinti, antioksidantai, vitaminų terapija.

Esant vidutiniam Arnoldo Chiari sindromo kursui, gydymas būtinai turi būti išsamus:

• dehidraciniai vaistai;
• nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo;
• nuskausminamieji;
• raumenis atpalaiduojantys vaistai;
• vitaminai;
• antioksidantai ir antihipoksantai.

Jei yra smegenų struktūrų suspaudimo požymių, specialistai nusprendžia dėl chirurginės intervencijos poreikio. Operacija yra būtina norint ištaisyti KSF dinamiką, padidinti kaukolės duobės dydį, naviko iškirpimą, jei diagnozuojama.

Kitas chirurginio būdo variantas, kaip pagerinti situaciją, yra šuntavimo operacija - dirbtinio smegenų skysčio skysčio perpildymo iš kaukolės ertmės į apatines kūno dalis sukūrimas. Tai leidžia išvengti smegenų medžiagos edemos ir išvengti mirties..

Prognozė

Pats savaime Arnoldo Chiari sindromas jau kelia grėsmę sveikam žmonių smegenų vystymuisi ir funkcionavimui. Tačiau esant palankiai 1 varianto eigai - laiku diagnozavus, anksčiau pradėjus gydymą, prognozė yra palanki. Gyvenimo trukmė nėra daug trumpesnė nei kitų žmonių.

Komplikacijų atveju - audinių suspaudimas, kvėpavimo / širdies ir kraujagyslių centro slopinimas - antroji ligos rūšis, ekspertai labai atsargiai prognozuoja. Gyvybinių funkcijų dekompensacija gali įvykti bet kuriuo metu - reikalingos gaivinimo priemonės ir skubi chirurginė intervencija.

Vaikai, turintys įgimtą Chiari apsigimimą, fiziškai ir intelektualiai atsilieka nuo bendraamžių. Jie yra registruoti su negalia teikdami socialinę paramą.

Specifinė Arnoldo apsigimimų prevencija nebuvo sukurta. Būsimoji mama privalo laikytis sveikos gyvensenos taisyklių - atsisakyti žalingų įpročių, daugiau pailsėti, laiku atlikti visus gydytojo paskirtus tyrimus..

2 pagrindiniai Arnold-Chiari apsigimimų gydymo būdai

Iki šiol Chiari apsigimimų patogenezė nebuvo galutinai nustatyta. Labai tikėtina, kad yra trys patogeneziniai veiksniai: pirmasis yra paveldimos įgimtos osteoneuropatijos, antrasis - trauminiai sfenoido-etmoido ir sfenoido-pakaušio klivuso dalys dėl gimdymo traumos, trečiasis yra smegenų skysčio hidrodinaminis šokas į nugaros smegenų centrinio kanalo sienas..

Arnoldo-Chiari anomalijos vystymosi mechanizmas

Arnoldo Chiari anomalija yra įgimtas apsigimimas, atsirandantis dėl mažo kaukolės pajėgumo. Šiuo metu smegenys keičia savo įprastą vietą ir iš dalies „migruoja“ į stuburo spindį. Klinika gali pasireikšti iškart gimus kūdikiui. Kai kurie pacientai apie tai atsitiktinai sužino po 30 metų.

Liga skolinga savo vardą dviem mokslininkams. Pirmasis Hansas Chiari buvo austrų patologas, XIX amžiaus pabaigoje aprašęs keturias smegenėlių anomalijas. Kitas yra Julius Arnoldas, kuris tuo pačiu metu dalyvavo tiriant smegenėlių tonzilių ir uodegos smegenų dalių pasislinkimą į foramen magnum.

Gamtoje nėra tikros ribos tarp vienų ir kitų smegenų. Paskirkite tik sąlyginį požymį, kuris laikomas dideliu pakaušio foramenu, kuris taip pat yra „išėjimas“ iš kaukolės. Tiesą sakant, jis priklauso užpakalinei kaukolės duobei arba, kaip dažnai nurodo gydytojai, PCF, kuriame yra tiltas, pailgos smegenys ir smegenėlės. Būtent išvardytų skyrių fiziologinės lokalizacijos pasikeitimas liejasi į šią patologiją.

Įsiskverbusios į kanalo spindį, smegenys atsiduria suvaržytoje padėtyje ir sukuria smegenų skysčio ir hemodinamikos bloką. Trečdaliu atvejų šioje vietoje diagnozuojami gretutiniai embriogenezės sutrikimai, o tai tik sustiprina klinikinį vaizdą..

Priežastys

Neseniai buvo suvokta, kad Arnoldo Chiari sindromas yra grynai įgimtas, atsirandantis patologinio nėštumo fone, kurį lydėjo vaisiaus vystymosi gimdoje procesų pažeidimas..

Ši teorija nustatė šias ligos atsiradimo priežastis:

• infekcijos, kurias motina pernešė nėštumo metu (raudonukė, vėjaraupiai, hepatitas);
• teratogeninį poveikį turinčių vaistų vartojimas;
• tabako rūkymas ir pomėgis alkoholiniams gėrimams, psichotropinėms medžiagoms;
• nepalankios aplinkos sąlygos (pavojinga cheminių medžiagų gamyba ir kt.);
• jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis moteriai.

Tačiau dabar jie dažnai kalba apie įgytą šios anomalijos statusą..

Manoma, kad ligą gali išprovokuoti:

• trauminis kaukolės kaulų pažeidimas gimdymo metu;
• neteisinga akušerijos taktika (pavyzdžiui, gimdymo valdymas natūraliu būdu, anatomiškai siauru dubeniu ir dideliu vaisiu);
• vakuuminių ištraukėjų ir žnyplių naudojimas;
• daugybė TBI vaikystėje.

Minėtos priežastys lemia interosseous siūlų pažeidimą ir kaukolės fiziologinio formavimosi pažeidimą: pakaušio kaulas yra suplotas ir sumažėjęs, užpakalinės kaukolės duobės talpa neatitinka joje esančių struktūrų tūrio. Pastarieji yra suspaudžiami augančių smegenų pusrutulių ir „išstumiami“ pro foramen magnum į stuburo kanalo spindį. Situacija taip pat stebima su navikais, didelėmis cistomis, galinčiomis „pajudinti“ smegenėles ir kamieną.

Arnoldo-Chiari sindromo klasifikacija

Chiari apsigimimas pastebimas 3-8 žmonėms iš 100 tūkstančių žmonių. Šį bėgimą lemia skirtingas tam tikrų tipų apsigimimų dažnis. Kai kurių iš jų nerandama per visą gyvenimą, nes jie nėra ryški klinika. Defektas skirstomas ne tik atsižvelgiant į smegenų struktūrų judėjimą, bet ir atsižvelgiant į jų „praradimo“ laipsnį.

Yra 4 tipų apsigimimai:

• pirmajam būdingas tik smegenėlių tonzilių „prolapsas“ nuo kaukolės, todėl gydytojai tai laiko palankiausia;
• antroji yra beveik visų užpakalinių smegenų praleidimas, o tai jau blogina patologijos prognozę;
• trečias yra pavojingiausias. Be to, kad visi PCF dariniai yra už kaukolės ribų, jie dažnai būna išvaržos iškyšoje, kurią suformuoja nugaros smegenų membranos. Tai lydi pakaušio ir stuburo lankų kaulų defektas. Be to, foramen magnum dydis žymiai viršija normą;
• ketvirtasis laikomas sindromu tik iš dalies. Galų gale, jam būdingas smegenėlių susidarymo pažeidimas, bet ne jo struktūrų išnirimas.

Laipsniai

Žinoma, pirmasis patologijos sunkumo laipsnis yra švelniausias. Tuo pačiu metu jo simptomai praktiškai nenustatomi. Jei išsivysto ryški ligos klinika, ją išprovokuoja potrauminis smegenų pažeidimas, neuroinfekcija, kraujotakos pablogėjimas..

Antrojo ir trečiojo laipsnio Arnoldo-Chiari anomalija yra susijusi su tuo, kad kartu yra centrinės nervų sistemos apsigimimų, todėl paciento būklė ir vėlesnio gyvenimo prognozė yra daug blogesnė. Pastebėjus:

• normalios žievės architektonikos pokyčiai;
• konvulsijų hipoplazija;
• cistos susidarymas.

Klinikinės Arnoldo-Chiari sindromo apraiškos

Arnoldo-Chiari sindromas pasireikš įvairiai, nes klinika visiškai priklauso nuo jos tipo ir pagrindinio sindromo, kurio yra šeši. Pagrindinius patologijos simptomus sukelia kamieninių darinių suspaudimas, todėl blogėja smegenų skysčio nutekėjimas, kraujotaka, sutrinka nervų struktūra, paliekanti kaukolę per foramen magnum..

Pasireiškimo ypatybės, atsižvelgiant į anomalijos tipą

Pagrindinis I tipo ligos bruožas yra ilgalaikis besimptomumas, o kartais ir visą gyvenimą. Nors kompensuojamosios kūno galimybės yra puikios, jos visiškai nepasireiškia ir dažniausiai tampa atsitiktiniu atradimu atliekant MR tyrimą dėl kito negalavimo.

II tipo Chiari apsigimimai dažnai derinami su stuburo išvaržomis, esančiomis juosmens srityje.

Šios patologijos požymiai atsiranda iškart po gimimo ir susideda iš bulbarinio sindromo vystymosi. Vaikas paprastai negali žįsti į krūtį, jis nuolat dusina, išspjauna. Pienas gali ištekėti per kūdikio nosį. Taip pat yra problemų su kvėpavimu, būtent su jo ritmu, yra apnėjos periodų, tai yra, jis sustoja.

Esant III tipo apsigimimams (95% atvejų jis yra mirtinas), visos užpakalinės smegenų dalys randamos išvaržos maišelyje. Be to, yra kartu nervinio ir kaulinio audinio defektų. Vaikas pats nekvėpuoja, kūdikio širdies ir kraujagyslių sistema sutrinka dėl pailgos smegenų suspaudimo..

IV tipo chiari malformacija, neturinti nieko bendro su aukščiau išdėstytu ir išvardyta tik pagal istorinę tradiciją, pasireiškia smegenėlių disfunkcija: koordinacijos sutrikimais, motorika, drebuliu, nistagmu (į švytuoklę panašūs akių trūkčiojimai)..

6 pagrindiniai sindromai

Arnold-Chiari apsigimimų kliniką kiekvienam pacientui atstovauja šeši pagrindiniai įvairaus sunkumo simptomų kompleksai.

Tai apima šiuos sindromus:

• smegenėlės - būdingas galvos svaigimas, koordinacijos stoka ir tikslingi judesiai. Pacientas nestabilus, jis stypso įvairiomis kryptimis. Kartais dreba pirštai, kalba pasikeičia: pacientas taria žodžius skiemenimis, garsiai, tarsi deklamuodamas eilėraštį. Konkretus ženklas yra svyruojantys akių obuolių judesiai (nistagmas), nukreipti žemyn. Dėl šių svyruojančių akių judesių dažnai išsivysto dvigubas regėjimas;
• hipertenzinis-hidrocefalinis - susidaro smegenų skysčio nutekėjimo iš smegenų subarachnoidinės zonos į tą pačią stuburo zoną blokavimo fone, kai smegenėlių tonzilės patenka į pakaušio priekinius raumenis. Smegenų skysčio absorbcija į veninį kraują yra nepakankama. Dėl to išsivysto intrakranijinė hipertenzija, po kurios eina hidrocefalija (skilvelių ir intratekalinių erdvių padidėjimas). Šis patologinis procesas sukelia sprogo galvos skausmą, kuris auga ryte ir su įtampa; padidėjęs kaklo raumenų tonusas; dažnas pykinimas, dažnai lydimas vėmimo, kuris nėra susijęs su maisto vartojimu;
• bulbar-piramidinė - išsivysto, kai suspausta pailgoji smegenų dalis su piramidėmis. Pagrindiniai simptomai yra paralyžius ir parezė (galūnių susilpnėjimas su sutrikusiu judesiu jose) ir skirtingos lokalizacijos, plazdėjimo, nosies balso, kvėpavimo ir kalbos patologija;
• vertebrobasilarinis nepakankamumas - jo esmė yra uodeginių smegenų kraujo tiekimo pablogėjimas dėl ją maitinančių indų suspaudimo. Tai lydi paroksizminis galvos svaigimas, staigus raumenų tonuso ir sinkopės (alpimo) būklės sumažėjimas, regos sutrikimas;
• radikuliarinis - atsiranda dėl galvos smegenų nervų, priklausančių uodegos grupei (vagus, hypoglossal ir kt.), pažeidimo. Tai pasireiškia kaip rijimo, kalbėjimo, klausos sutrikimas, veido ir galinio liežuvio trečdalio tirpimas;
• syringomyelitis - susijęs su cistų buvimu nugaros smegenų audinyje. Problemos susidaro jautrioje srityje: lieka gilioji (proprioceptyvinė) jos dalis, atsakinga už rankų ir kojų padėties erdvėje suvokimą, o skausmo, prisilietimo ir temperatūros skirtumo pojūtis išnyksta. Simptomų kompleksą taip pat lydi tam tikrų galūnių silpnumas, dubens organų funkcijos sutrikimas kaip ikalo šlapimo nelaikymas..

Reikia prisiminti: maži vaikai negalės jums pasakyti apie galvos skausmą, galūnių ir kūno tirpimą, galvos svaigimą, stabilumo praradimą ir kt. Todėl tėvai neturėtų ignoruoti vėmimo atsiradimo, kūdikių regurgitacijos, dirglumo ir, atrodo, nepagrįsto verkimo. Tik vaikų gydytojas ar neurologas sugeba suprasti šių pokyčių priežastis; susitikimo su gydytoju negalima atidėti.

Arnoldo-Chiari anomalijos diagnostika

Defektų diagnozė pagrįsta:

• anamnezės duomenys. Gydytojas būtinai išaiškins, kaip praėjo nėštumas, gimdymo laikotarpis, ar buvo toksinų, vaistų įtaka;
• gautą neurografinį vaizdą. Atliekama kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija. Be to, MRT yra labiau informatyvus, nes leidžia pamatyti užpakalinę kaukolės duobę ir joje esančias smegenis. KT tyrimas be padidinimo į veną, tai yra, įvedimas radioplastinio jodo turinčio agento, yra beprasmis - jis nenustatys apsigimimų..

Gydomoji veikla

Gydymas šiuo atveju yra konservatyvus ir operatyvus. Tačiau pirmasis laikomas simptominiu, nes jis neišsprendžia pagrindinės problemos - smegenų struktūrų „praradimo“. Tik chirurginė intervencija gali radikaliai pakeisti situaciją. Metodo pasirinkimas priklauso nuo simptomų buvimo ar nebuvimo bei jų sunkumo.

Tai yra, jei MRT tyrime atsitiktinai buvo nustatyta anomalija, atitinkamai nebus imtasi jokių veiksmų. Tačiau ryškus klinikinis vaizdas reikalauja nedelsiant pradėti terapines priemones ir nuspręsti dėl operacijos būtinybės.

Konservatyvus gydymas parenkamas atsižvelgiant į vieno ar kito sindromo paplitimą. Taigi, su smegenų skysčiu skiriami dehidratacijos agentai, daugiausia diuretikai (Diacarb, Veroshpiron). Norėdami sumažinti galvos skausmą, pacientai vartoja nesteroidinius vaistus nuo uždegimo (paracetamolį, meloksikamą, ketanovą). Su galvos svaigimu kovojama su vestibulo korektoriais (Betagistinas).

Visiems pacientams rekomenduojama nesugebėti vartoti šias vaistų grupes:

• neuroprotektoriai (Cerakson, Pharmaxon);
• metabolitai (Cerebrolysin, Cortexin);
• B grupės vitaminai (Milgamma, Kombilipen);
• antioksidantai (Mexiprim, Mexidol);
• kraujagyslių agentai (citoflavinas, nikotino rūgštis).

Visi jie padeda kovoti su hipoksija ir normalizuoja medžiagų apykaitos procesus nerviniame audinyje..

Kai paciento būklė pagerėja vaistų terapijos fone, ji yra ribota. Bet kai nėra būtino poveikio ir simptomai toliau didėja, jie pradeda radikalų kovos su patologija etapą.

• šunto sukūrimas, pastarasis naudojamas „pertekliniam“ smegenų skysčio skysčiui, sukauptam kaukolėje, išleisti specialiu poodiniu kateteriu, kuris tiekiamas į pilvo ertmę;
• trepanacija ir vėlesnis kaulų, formuojančių kaukolės galą, pertvarkymas. Ši operacija taip pat apima „pakabintų“ smegenėlių dalių pašalinimą ir tam tikrą „subarachnoidinės erdvės“ „valymą“, tai yra įvairių sąaugų ir cistų, kurios neleidžia nutekėti smegenų skysčiui, iškirpimą..

Reikia atsiminti: savarankiškai gydytis ir atidėti apsilankymo pas gydytoją momentą, turint Arnoldo-Chiari anomalijos, yra nepaprastai pavojinga. Kuo anksčiau operacija buvo atlikta, tuo daugiau galimybių atkurti prarastas funkcijas (jautrumą, kalbą, judesį).

Jei I tipo apsigimimams dažnai nereikia nė vieno iš gydymo būdų, tai esant antrojo tipo apsigimimams, chirurginė intervencija atliekama absoliučiai visiems pacientams ir vaikystėje.

Anomalijos prognozė

Tik pacientai, sergantys I ar II tipo Chiari sindromu, gali tikėtis palankios prognozės, tačiau su sąlyga, kad operacija atliekama laiku ir nėra jokių gretutinių nervų sistemos patologijų, kurios pakenktų smegenų kompensacinėms galimybėms. Likusios dvi apsigimimų formos yra arba nesuderinamos su gyvenimu, arba sukelia gilų nuolatinį neįgalumą.

Ar įmanoma prevencija?

Šiuo metu nėra specifinės įgimtų apsigimimų prevencijos, įskaitant Arnold-Chiari apsigimimus. Nėščioms moterims belieka tinkamai rūpintis savo ir kūdikio sveikata.

Norėdami sumažinti patologijos riziką, turėtumėte:

• vengti stresinių situacijų ir profesinių pavojų;
• laikytis racionalios mitybos principų ir dienos fiziologinio režimo, miegant skirti bent 7–8 valandas;
• reguliariai lankytis priešgimdyminėse klinikose reguliariai tikrinantis.

Išvada

Arnoldo-Chiari anomalija yra gana pavojinga ir nenuspėjama įgimta nervų sistemos patologija. Kartais liga yra besimptomė ir šiuo atveju galite pasikliauti palankiu rezultatu. Kai kuriems pacientams apsigimimus lydi ryškus klinikinis vaizdas, todėl juos reikia nedelsiant gydyti..

Mes įdėjome daug pastangų, kad jus perskaitytumėte šį straipsnį, ir mes norėtume išgirsti jūsų atsiliepimus kaip įvertinimą Autorei bus malonu matyti, kad jus domino ši medžiaga. ačiū!