Kokia yra Arnoldo Chiari anomalijos esmė, kiek pavojinga ši patologija, jos gydymo metodai

Gydytojai išskiria tris Chiari apsigimimų tipus. Jie priklauso nuo smegenų audinio, prasiskverbiančio į stuburo sritį, struktūros pokyčių, taip pat nuo nugaros smegenų ir smegenų darbo ir funkcionavimo sutrikimų tipo..

Paprastai šios ligos simptomų nėra, todėl nereikia jos gydyti. Dažnai šis sindromas nustatomas tik ištyrus kitas ligas..

Nepaisant atrodo nekenksmingumo, Arnoldo Chiari anomalijos padariniai gali būti sunkūs.

Koks tai reiškinys

Arnoldo Chiari apsigimimas yra retas. Sergant šia liga, užpakalinė smegenų dalis juda uodegos kryptimi, patenka į pakaušio priekinius raumenis.

Šioje vietoje žmogus gali jausti traukiantį skausmą, kartais gali atsirasti neurologinių anomalijų. Yra tik vienas šios problemos sprendimas - operacija, paprastai atliekama apylanka arba dekompresija..

Anomalijų klasifikacija

Arnoldo Chiari anomalija yra skirtingo sunkumo, todėl yra keturi anomalijų tipai.

1. Pirmajam tipui būdingas smegenėlių tonzilių praleidimas, jie yra žemiau galvos gale esančios angos. Tai galima rasti paaugliui ar suaugusiajam. Šiame etape hidromieliją galima aptikti, kai skystis atsiranda nugaros smegenų centriniame kanale.
2. Antrasis tipas būdingas pasireiškimu iškart nuo vaiko gimimo. Galima įtarti, jei smegenėlių ir pailgos smegenų tonzilės išeina per pakaušį. Sergant tokia liga, nugaros smegenyse visada yra skysčių, o kartais vis tiek gali būti įgimta stuburo išvarža.
3. Trečiajam tipui būdinga ypatinga smegenėlių ir pailgųjų smegenų padėtis gimdos kaklelio-pakaušio srities meningocelėje..
4. Ketvirtojo tipo atveju diagnozuojamas beveik visiškas smegenėlių nebuvimas. Be to, jis nesumažėja. Ši būklė taip pat vadinama Dandy-Walkerio sindromu, kai prie šios patologijos pridedama hidrocefalija, syringomyelia, kartais kaukolės gale gali pasirodyti cistos.

Su antrojo ir trečiojo tipo Arnoldo Chiari apsigimimais gali būti ir kitų nervų sistemos simptomų:

• polimikrogrija;
• smegenų heterotopija;
• cistos Mozhandi angoje;
• geltonkūnio pokyčiai;
• pokyčiai subortorto darbe;
• Silvijos vandens tiekimo sistemos struktūros pokytis;
• gali pasirodyti smegenėlių tentoriumas ir pjautuvas.

Simptomai

Tipiški Arnoldo Chiari apsigimimo požymiai yra šie:

• Dažnas skausmas pakaušyje, kuris stiprėja kosint ir čiaudint.
• Galvos skausmas dėl padidėjusio slėgio ar kaklo įtampos.
• Galvos svaigimas, sąmonės praradimas, jei staiga pasuksite galvą ar atsistosite.
• Krintanti rega.
• Bloga savijauta.
• Kūno temperatūra žemesnė už normą, skausmas rankose.
• Rankos raumenų silpnumas.
• Pirštų spastiškumas.
• Stebima apnėja.
• Tai tampa sunku nuryti.
• Smegenys nustoja kontroliuoti vyzdžių judesius.
• Šlapimo problemos.
• Trūkčiojančios akys.
• Spengimas ausyse, jei pasilenkite ar apsisuksite.
• Rankų ir kojų drebulys.
• Koordinavimo problemos.
• Smulkiosios motorikos lavinimo problemos.
• Kūno pojūčio praradimas.
• Susilpnėję raumenys, todėl sunku vaikščioti ar kelti daiktus.
• Smegenų infarktas (stuburo ar smegenų).

Išvaizdos priežastys

Vis dar nėra tikslaus atsakymo, iš kur atsirado ši liga. Kai kurie neurologai sako, kad medžiaga yra netinkamo žmogaus kaukolės dydžio dėl to, kad joje yra mažai vietos, smegenys netelpa ir jos dalys išeina už kaukolės.

Taip pat yra galimybė, kad šį reiškinį sukelia per didelis smegenų dydis, už kurio galva nespėja augti, todėl organas priverstas padėti kitaip, smegenėlės perkeliamos už kaukolės ribų.

Yra ir kita Arnoldo Chiari anomalijos versija. Ilgą laiką su lengvu ligos sunkumu, ji gali smarkiai pablogėti dėl hidrocefalijos. Skystis daro įtaką smegenėlių skilvelių dydžiui, padidindamas šios smegenų dalies dydį.

Apsigimimas neleidžia normaliai vystytis pakaušio-kaklo kūno dalies raiščių aparatui. Todėl smūgiu ar kitu sužalojimu smegenys kenčia dar labiau, pasireiškia pasireiškimo simptomai.

Jei nėštumo metu moteris turėjo gimdos kaklelio ektopiją, tai yra didelė tikimybė, kad vaikas turės šį sindromą. Jei tai pastebite ankstyvosiose stadijose, galite nutraukti nėštumą. Kitos priežastys dar nenustatytos.

Komplikacijos

Žmonės, turintys Arnoldo Chiari sindromą, ilgą laiką gali neturėti rimtų patologijų, tačiau jei liga pradeda vystytis, tai gali sukelti rimtų pasekmių..

• skysčio kaupimasis kaukolėje aplink smegenis;
• paralyžiaus išsivystymas, jei skystis kaupiasi aplink nugaros smegenis, o operacija ne visada padeda šioje situacijoje;
• Syringomyelia yra stuburo cista, kurioje yra skysčių. Šis darinys spaudžia nugaros smegenis, sutrikdo jo darbą;
• širdies ydos yra retos;
• kvėpavimo problemos;
• plaučių uždegimas dėl sąstingio;
• žemas intelektas.

Diagnostika

Norėdami nustatyti diagnozę, turite žinoti ligos išsivystymo laipsnį, kad galėtumėte pakoreguoti gydymo taktiką. Taip pat svarbu ištirti visą darbo dieną ir atlikti kelias procedūras: smegenų echo- ir elektro-EG, reoencefalografiją.

Bet jų rezultatai negali išsamiai patvirtinti diagnozės, nes jie rodo tik intrakranijinio slėgio lygį..

Kaukolės rentgeno spinduliai reikalingi kaulų struktūros anomalijoms, būdingoms šiai ligai, nustatyti.

Smegenų CT ir MSCT neleidžia gydytojams gerai matyti kaukolės-stuburo jungties srities, taip pat neparodo minkštosios smegenų medžiagos būklės kaukolės gale..

Todėl Arnoldo Chiari anomalijai diagnozuoti naudojamas magnetinio rezonanso tyrimas, kurio pagalba galite pamatyti ir smegenų, ir nugaros smegenų būklę..

Jei reikia apžiūrėti vaiką, jam bus suteikta raminamoji priemonė, nes procedūrai reikia visiško nejudrumo.

Be smegenų MRT, gali prireikti kaklo ir krūtinės srities tyrimo. Tai atsitinka, jei yra galimybė aptikti stuburo cistas, spaudžiančias nugaros smegenis..

MRT taip pat yra geriausias pasirinkimas, nes jis gali parodyti nedidelius nervų sistemos sutrikimus, rodančius ligos buvimą.

Gydymas

Vaistų vartojimas Arnoldo Chiari anomalijai yra pateisinamas tik tuo atveju, jei pacientas skundžiasi tik skausmu pakaušyje ar kakle. Sukurti vaistai, malšinantys uždegimą ir malšinantys skausmą.

Jei tai nepadeda ir liga progresuoja, turėsite sutikti su operacija. Chirurgai pašalins visas galimas anomalijų apraiškas, kurios spaudžia smegenis, gali atstatyti smegenų skysčio cirkuliaciją.

Paprastai yra dvi operacijų galimybės:

• galinio sriegio išpjaustymas;
• skylės galvos gale dekompresija arba kranioktomija.

Filum terminale išpjaustymas

Šios Arnoldo Chiari operacijos anomalijos gydymo taktikos pranašumai yra šie:

• Chirurgo darbas trunka tik 45 minutes. Visiems veiksmams nereikia rimtos invazinės intervencijos, o visas smegenų dalis galima grąžinti į savo vietą.
• Po operacijos sveikimas greitas, reabilitacijos nereikia.
• Po procedūros pašalinama asmens mirtis dėl šios anomalijos..
• Pašalinamos ne tik pasekmės, bet ir apsigimimų atsiradimo priežastys, taip pat daugybė kitų ligų.
• Mirtingumas nuo tokios procedūros yra lygus nuliui..
• Po operacijos hidrocefalija neprasidės dėl tonzilės poslinkio.
• Žmogus jaučiasi geriau, tačiau liga nesivysto.
• Kraujo cirkuliacija pradeda veikti geriau, nervų sistema atkuria savo funkcijas.
• Gebėjimas gyventi visą gyvenimą.

Yra keletas šios operacijos trūkumų:

1. Mažas randas ant uodegikaulio.
2. Po operacijos pjūvio vieta skaudės kelias dienas.
3. Dėl spastiškumo pasitraukimo atrodo, kad galūnėse yra mažiau jėgų.
4. Dėl pagerėjusio smegenų aprūpinimo krauju šio organo veikla gali padidėti..
5. Sveikimo metu žmogus gali jaustis nepatogiai, tačiau ši būklė greitai praeina.

Kraniotomija

Tokios operacijos pranašumai, kaip išspausti pakaušį:

• Rezultatas matomas praėjus porai dienų po procedūros.
• Greitai mirus nuo šios ligos tikrai nebus..

Tačiau Arnoldo Chiari anomalijos dekompresijos trūkumai yra daug didesni:

1. Anomalijos priežastis neišnyksta.
2. Mirtingumas gali siekti net tris procentus.
3. Chirurgo darbas stipriai veikia kūną, pacientas gali tapti neįgalus.
4. Yra pagerėjimas, bet ne toks didelis kaip pirmojo gydymo metu.
5. Gali išsivystyti smegenų edema.
6. Gali pasirodyti pneumoencefalija.
7. Po operacijos gali atsirasti hidrocefalija.
8. Rankų ir kojų tetraparezė.
9. Procedūros metu gali išnykti apie 14% smegenų skysčio tūrio.
10. Embolija.
11. Neurologinis deficitas retais atvejais, atsižvelgiant į intervencijos sritį.
12. Infekcija kaukolėje, sukelianti meningitą ar smegenų abscesą.
13. Smegenų kamieno hemodinaminiai pokyčiai.
14. Epidurinės hematomos išvaizda.
15. Smegenų kraujavimas.
16. Intraaksinis kraujavimas, sukeliantis neurologinį deficitą.

Prieš atlikdami bet kokio tipo operaciją, gydytojai atidžiai ištiria pacientą, kad suprastų, kuris variantas šiuo atveju bus tinkamesnis, taip pat ištiria kūno savybes, kurios gali tapti kontraindikacija dėl operacijos.

Žmonės, turintys tokią anomaliją, gali gyventi ilgai, bet iki galo nesidžiaugti gyvenimu. Todėl parodomos operacijos, leidžiančios be apribojimų patirti visus gyvenimo malonumus..

Visi gydymo metodai turi savo indikacijas, todėl visada pasirenkamas metodas, kuris kenkia mažiausiai asmeniui..

Arnoldo-Chiari anomalija

Arnoldo Chiari anomalija yra raidos sutrikimas, kuris susideda iš neproporcingo kaukolės duobės ir joje esančių smegenų struktūrinių elementų dydžio. Tokiu atveju smegenėlių tonzilės nusileidžia žemiau anatominio lygio ir gali būti pažeistos.

Arnoldo Chiari apsigimimo simptomai pasireiškia dažnu galvos svaigimu ir kartais baigiasi smegenų insultu. Anomalijos požymių ilgą laiką gali nebūti, o tada aštriai pasiskelbti, pavyzdžiui, po virusinės infekcijos, galvos smūgio ar kitų provokuojančių veiksnių. Ir tai gali atsitikti bet kuriame gyvenimo etape..

Ligos aprašymas

Patologijos esmė yra sumažinta iki neteisingos pailgos smegenų ir smegenėlių lokalizacijos, dėl kurios atsiranda kraniospinaliniai sindromai, kuriuos gydytojai dažnai laiko netipiniu syringomyelia, išsėtinės sklerozės ir stuburo naviko variantu. Daugumai pacientų rhombencephalon vystymosi anomalija derinama su kitais nugaros smegenų sutrikimais - cistomis, kurios išprovokuoja greitą stuburo struktūrų sunaikinimą..

Liga buvo pavadinta patologo Arnoldo Juliaus (Vokietija), aprašiusio nenormalius XVIII amžiaus pabaigoje, ir austrų gydytojo Hanso Chiari vardu, kuris tyrė šią ligą. Sutrikimo paplitimas svyruoja nuo 3 iki 8 atvejų 100 000 žmonių. Dažniausiai yra 1 ir 2 laipsnių Arnoldo Chiari anomalija, o suaugę su 3 ir 4 tipo anomalijomis negyvena ilgai.

1 tipo Arnoldo Chiari anomalija yra užpakalinės kaukolės duobės elementų nuleidimas į stuburo kanalą. Chiari 2 tipo liga pasižymi pailgos smegenų ir ketvirtojo skilvelio vietos pasikeitimu, dažnai būna lašelinė. Daug rečiau pasitaiko trečiasis patologijos laipsnis, kuriam būdingi ryškūs visų kaukolės duobės elementų poslinkiai. Ketvirtasis tipas yra smegenėlių displazija be jos pasislinkimo žemyn.

Ligos priežastys

Pasak daugelio autorių, Chiari liga yra nepakankamas smegenėlių išsivystymas kartu su įvairiais smegenų dalių sutrikimais. Arnoldo Chiari 1 laipsnio apsigimimas yra labiausiai paplitusi forma. Šis sutrikimas yra vienašališkas ar abipusis smegenėlių tonzilių nusileidimas į stuburo kanalą. Tai gali atsirasti dėl pailgos smegenų judėjimo žemyn, dažnai patologiją lydi įvairūs kaukolės slankstelio sienos pažeidimai.

Klinikiniai pasireiškimai gali pasireikšti tik 3-4 dešimtimis gyvenimo. Reikėtų pažymėti, kad besimptomė smegenų tonzilių ektopijos eiga nėra reikalinga ir dažnai pasireiškia atsitiktinai atliekant MRT. Iki šiol menkai suprantama ligos etiologija, taip pat patogenezė. Tam tikras vaidmuo priskiriamas genetiniam veiksniui.

Kūrimo mechanizme yra trys saitai:

• genetiškai nustatyta įgimta osteoneuropatija;
• gerklės trauma gimdymo metu;
• didelis smegenų skysčio slėgis ant stuburo kanalo sienelių.

Manifestacijos

Pagal pasireiškimo dažnumą išskiriami šie simptomai:

• galvos skausmas - trečdaliui pacientų;
• galūnių skausmas - 11%;
• rankų ir kojų silpnumas (vienoje ar dviejose galūnėse) - daugiau nei pusė pacientų;
• galūnės tirpimo jausmas - pusė pacientų;
• temperatūros ir skausmo jautrumo sumažėjimas ar sumažėjimas - 40%;
• netvirtumas eisenoje - 40%;
• nevalingi akių virpesiai - trečdalis pacientų;
• dvigubas regėjimas - 13%;
• rijimo sutrikimai - 8%;
• vėmimas - 5%;
• tarimo sutrikimai - 4%;
• galvos svaigimas, kurtumas, tirpimas veido srityje - 3% pacientų;
• sinkopio (alpimo) būsenos - 2%.

Chiari antrojo laipsnio apsigimimas (diagnozuotas vaikams) sujungia smegenėlių, kamieno ir ketvirtojo skilvelio išnirimą. Neatsiejamas bruožas yra meningomyelocele buvimas juosmens srityje (stuburo kanalo išvarža su nugaros smegenų iškyša). Neurologiniai simptomai vystosi pakaušio kaulo ir kaklo stuburo nenormalios struktūros fone. Visais atvejais yra hidrocefalija, dažnai susiaurėja smegenų akvedukas. Neurologiniai požymiai atsiranda nuo pat gimimo.

Meningomyelocele operacija atliekama pirmosiomis dienomis po gimimo. Vėlesnis chirurginis užpakalinės duobės padidėjimas leidžia pasiekti gerų rezultatų. Daugeliui pacientų reikia apeiti, ypač sergant Silvijos akveduko stenoze. Esant trečiojo laipsnio anomalijai, kaukolės išvarža pakaušio apačioje arba viršutinėje gimdos kaklelio srityje derinama su smegenų kamieno, kaukolės pagrindo ir viršutinio kaklo slankstelių vystymosi sutrikimais. Išsilavinimas užfiksuoja smegenėles ir 50% atvejų - pakaušio skiltį.

Ši patologija yra labai reta, turi blogą prognozę ir dramatiškai sutrumpina gyvenimo trukmę net po operacijos. Kiek žmogus gyvens po laiku įsikišus, tiksliai pasakyti neįmanoma, bet, greičiausiai, neilgai, nes ši patologija laikoma nesuderinama su gyvenimu. Ketvirtasis ligos laipsnis yra atskira smegenėlių hipoplazija ir šiandien nepriklauso Arnoldo-Chiari simptomų kompleksams..

Pirmojo tipo klinikinės apraiškos progresuoja lėtai, per kelerius metus ir yra įtrauktos į viršutinės gimdos kaklelio stuburo ir distalinės smegenų dalies pailgėjimą, sutrikus smegenėlėms ir kaukolės nervų uodegos grupei. Taigi asmenims, turintiems Arnoldo-Chiari anomaliją, išskiriami trys neurologiniai sindromai:

• Bulbaro sindromą lydi trišakio, veido, vestibuliarinio kochlearinio, hipoglosalinio ir makšties nervų disfunkcija. Tuo pačiu metu pasireiškia rijimo ir kalbos sutrikimai, spontaniškas nistagmo plakimas, galvos svaigimas, kvėpavimo sutrikimai, minkštojo gomurio parezė vienoje pusėje, užkimimas, ataksija, judesių koordinacijos sutrikimas, neišsamus apatinių galūnių paralyžius..
• Siringomielito sindromas pasireiškia liežuvio raumenų atrofija, sutrikusiu rijimu, jautrumo trūkumu veido srityje, užkimimu, nistagmu, rankų ir kojų silpnumu, spastišku raumenų tonuso padidėjimu ir kt..
• Piramidiniam sindromui būdinga nedidelė spastiška visų galūnių parezė su rankų ir kojų hipotonija. Galūnių sausgyslių refleksai yra padidėję, pilvo refleksai nesukelia ar nesumažėja.

Galvos ir kaklo skausmus gali sustiprinti kosulys, čiaudulys. Rankose sumažėja temperatūros ir skausmo jautrumas, taip pat raumenų jėga. Dažnai pasireiškia alpimas, galvos svaigimas, o pacientų regėjimas blogėja. Esant išplėstinei formai, atsiranda apnėja (trumpalaikis kvėpavimo nutraukimas), greiti nekontroliuojami akių judesiai, ryklės reflekso pablogėjimas..

Įdomus tokių žmonių klinikinis požymis yra simptomų (sinkopė, parestezija, skausmas ir kt.) Išprovokavimas įtempiant, juokiantis, kosint, „Valsalva“ suskaidymas (padidėjęs iškvėpimas uždarius nosį ir burną). Padidėjus židininiams simptomams (smegenų kamienui, smegenėlėms, stuburui) ir hidrocefalijai, kyla klausimas dėl galinės kaukolės duobės chirurginio išsiplėtimo (subokcipitalinės dekompresijos)..

Diagnostika

1 tipo anomalijos diagnozė nėra susijusi su nugaros smegenų pažeidimu ir daugiausia suaugusiems žmonėms atliekama CT ir MRT. Remiantis pomirtiniu tyrimu, antrojo tipo Chiari liga dažniausiai nustatoma (96–100 proc.) Vaikams, turintiems stuburo kanalo išvaržą. Ultragarso pagalba galima nustatyti smegenų skysčio cirkuliacijos pažeidimus. Paprastai smegenų skystis lengvai cirkuliuoja subarachnoidinėje erdvėje.

Šoninis rentgeno ir MR kaukolės vaizdas rodo stuburo kanalo išsiplėtimą C1 ir C2 lygiuose. Atliekant miego arterijų angiografiją, pastebimas migdolos sulenkimas smegenėlių arterija. Rentgenas rodo tokius gretutinius kaukolės smegenų regiono pokyčius kaip nepakankamas atlaso išsivystymas, epistrofėjaus odontoidinis procesas, atlantooccipitalinio atstumo sutrumpėjimas..

Naudojant syringomyelia, šoninis rentgeno vaizdas rodo nepakankamą atlošo užpakalinės arkos išsivystymą, nepakankamą antrojo kaklo slankstelio išsivystymą, foramen magnum deformaciją, šoninių atlaso dalių hipoplaziją ir stuburo kanalo išsiplėtimą C1-C2 lygyje. Be to, reikia atlikti MRT ir invazinį rentgeno tyrimą.

Ligos simptomų pasireiškimas suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms dažnai tampa užpakalinės kaukolės duobės ar kaukolės srities regiono navikų aptikimo priežastimi. Kai kuriais atvejais teisingai diagnozuoti padeda išorinės pacientų apraiškos: žema plaukų linija, sutrumpėjęs kaklas ir kt., Taip pat rentgeno, KT ir MRT kaulų pokyčių kaukolės požymiai..

Šiandien sutrikimo diagnozavimo „auksinis standartas“ yra smegenų ir gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos MRT. Galbūt intrauterinė ultragarso diagnostika. Tikėtini ECHO pažeidimo požymiai yra vidinė lašelinė, į citriną panaši galva ir banano formos smegenėlės. Tuo pačiu metu kai kurie ekspertai nemano, kad tokios apraiškos yra specifinės..

Diagnozei patikslinti naudojamos skirtingos skenavimo plokštumos, dėl kurių vaisiui galima rasti kelis orientacinius ligos simptomus. Gauti vaizdą nėštumo metu yra pakankamai lengva. Atsižvelgiant į tai, ultragarsas išlieka viena iš pagrindinių nuskaitymo galimybių, leidžiančių neįtraukti vaisiaus patologijos antrame ir trečiame trimestre..

Gydymas

Asimptominės eigos atveju nurodomas nuolatinis stebėjimas atliekant reguliarų ultragarsinį ir rentgenologinį tyrimą. Jei vienintelis anomalijos požymis yra nedidelis skausmas, pacientui skiriamas konservatyvus gydymas. Tai apima įvairias nesteroidinių vaistų nuo uždegimo ir raumenų relaksantų galimybes. Dažniausiai vartojami NVNU yra Ibuprofenas ir Diklofenakas.

Negalite savarankiškai skirti anestetikų, nes jiems yra daug kontraindikacijų (pavyzdžiui, pepsinė opa). Jei yra kokių nors kontraindikacijų, gydytojas pasirinks alternatyvų gydymo būdą. Retkarčiais skiriama dehidracijos terapija. Jei per du tris mėnesius tokio gydymo poveikis nėra pasiekiamas, atliekama operacija (pakaušio priekinės dalies išsiplėtimas, stuburo lanko pašalinimas ir kt.). Šiuo atveju reikia griežtai individualaus požiūrio, kad būtų išvengta nereikalingo įsikišimo ir operacijos vėlavimo..

Kai kuriems pacientams chirurginė peržiūra yra galutinė diagnozė. Intervencijos tikslas yra pašalinti nervinių struktūrų suspaudimą ir normalizuoti KŠF dinamiką. Šis gydymas žymiai pagerina du ar tris pacientus. Kaukolės duobės išsiplėtimas prisideda prie galvos skausmo išnykimo, prisilietimo ir judrumo atstatymo.

Palankus prognozinis ženklas yra smegenėlių vieta virš C1 slankstelio ir tik smegenėlių simptomai. Recidyvai gali pasireikšti per trejus metus po intervencijos. Medicinos ir socialinės komisijos sprendimu tokiems pacientams skiriama negalia.

Arnoldo Chiari anomalijos operacija

Kokia liga

Arnoldo-Chiari anomalija yra kaupiamoji sąvoka, nurodanti įgimtų smegenėlių, pailgųjų smegenų ir kaulų (daugiausia smegenėlių) ir viršutinės nugaros smegenų defektų grupę. Siaurąja prasme šią ligą vaizduoja smegenų užpakalinių dalių nusileidimas į foramen magnum - vietą, kur smegenys pereina į stuburą.

Anatomiškai užpakalinė ir apatinė GM sekcijos yra lokalizuotos užpakalinėje kaukolės dalyje, kur yra smegenėlės, pailgos smegenys ir Varoli ponai. Žemiau yra foramen magnum - didelė skylė. Dėl genetinių ir įgimtų defektų šios struktūros pasislenka žemyn, į didelės angos plotą. Dėl šios dislokacijos pažeidžiamos GM struktūros ir atsiranda neurologinių sutrikimų..

Dėl apatinių smegenų dalių suspaudimo sutrinka kraujotaka ir limfos nutekėjimas. Tai gali sukelti smegenų edemą ar hidrocefaliją.

Patologija yra 4 asmenys 1000 gyventojų. Diagnozės savalaikiškumas priklauso nuo ligos varianto. Pavyzdžiui, viena iš formų gali būti diagnozuota iškart po kūdikio gimimo, kitos rūšies anomalijos diagnozuojamos atsitiktinai atliekant įprastus magnetinio rezonanso tyrimus. Vidutinis 2 paciento amžius yra nuo 25 iki 40 metų.

Liga daugiau nei 80% atvejų derinama su syringomyelia - nugaros smegenų patologija, kurioje joje susidaro tuščiavidurės cistos..

Patologija gali būti įgimta ir įgyta. Įgimta yra dažnesnė ir pasireiškia ankstyvaisiais vaiko gyvenimo metais. Įgytas variantas susidaro dėl lėtai augančių kaukolės kaulų.

Ar jie paimti į armiją su anomalija: kontraindikacijų į karo tarnybą sąraše nėra Arnoldo-Chiari ligos.

Ar jie suteikia negalią: negalios klausimas priklauso nuo smegenėlių tonzilių poslinkio laipsnio. Taigi, jei jie nėra nuleisti žemiau nei 10 mm, neįgalumas neteikiamas, nes liga yra besimptomė. Jei žemiau nėra apatinių smegenų dalių, neįgalumo suteikimo klausimas priklauso nuo klinikinio vaizdo sunkumo.

Ligos prevencija yra nespecifinė, nes nėra vienos ligos vystymosi priežasties. Nėščioms moterims rekomenduojama vengti vaisiaus streso, traumų ir gerai valgyti. Ko nedaryti nėščioms moterims: rūkyti, gerti alkoholį ir narkotikus.

Gyvenimo trukmė priklauso nuo klinikinio vaizdo intensyvumo. Taigi 3 ir 4 anomalijų tipai nedera su gyvenimu.

Dėl kokių priežasčių atsiranda patologija?

Tyrėjai dar nenustatė tikslios priežasties. Kai kurie tyrinėtojai teigia, kad defektas yra mažos užpakalinės kaukolės duobės pasekmė, todėl užpakalinės smegenų dalys paprasčiausiai neturi „kur eiti“, todėl juda žemyn. Kiti mokslininkai teigia, kad Arnoldo-Chiari anomalija išsivysto dėl per didelių smegenų, kurie savo tūriu ir mase stumia apatines struktūras į foramen magnum.

Apsigimimas gali būti latentinis. Poveikį žemyn gali išprovokuoti, pavyzdžiui, smegenų lašai, kurie padidina slėgį kaukolės viduje ir stumia smegenėles bei kamieną žemyn. Kaukolės ir smegenų sužalojimai taip pat padidina defekto tikimybę arba sukuria sąlygas smegenų kamienui pereiti prie foramen magnum.

Klinikinis vaizdas

Liga ir jos simptomai yra pagrįsti trimis patofiziologiniais mechanizmais:

1. Apatinės smegenų ir viršutinės nugaros smegenų kamieninių struktūrų suspaudimas.
2. Smegenų suspaudimas.
3. Smegenų skysčio cirkuliacijos pažeidimas didelėje angoje.

Pirmasis patofiziologinis mechanizmas lemia nugaros smegenų struktūros ir apatinių smegenų dalių branduolių funkcinio pajėgumo pažeidimą. Sutrinka kvėpavimo ir širdies bei kraujagyslių centro branduolių struktūra ir funkcija.

Dėl smegenėlių suspaudimo sutrinka koordinacija ir atsiranda tokie sutrikimai:

• Ataksija - skirtingų raumenų judesių koordinacijos pažeidimas.
• Dismetrija - motorinių veiksmų pažeidimas dėl to, kad sutrinka erdvinis suvokimas.
• Nistagmas - osciliaciniai ritmiški akių judesiai su dideliu dažniu.

Trečiasis mechanizmas - smegenų skysčio panaudojimo ir švaistymo pažeidimas - sukelia padidėjusį slėgį kaukolės viduje ir vystosi hipertenzinį sindromą, pasireiškiantį šiais simptomais:

1. Sprogęs ir skaudantis galvos skausmas, kurį sustiprina keičiant galvos padėtį. Cefalalgija daugiausia lokalizuota galvos gale ir viršutinėje kaklo dalyje. Taip pat skausmas padidėja šlapinantis, tuštinantis, kosint ir čiaudint.
2. Vegetatyviniai simptomai: sumažėjęs apetitas, padidėjęs prakaitavimas, vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, pykinimas, galvos svaigimas, dusulys, širdies plakimas, trumpalaikis sąmonės netekimas, miego sutrikimas.
3. Psichikos sutrikimai: emocinis labilumas, dirglumas, lėtinis nuovargis, košmarai.

Įgimta anomalija skirstoma į keturis tipus. Defekto tipas nustatomas pagal stiebo struktūrų pasislinkimo laipsnį ir kitų centrinės nervų sistemos apsigimimų derinį..

1 tipas

1 tipo suaugusiesiems būdinga tai, kad smegenėlių pjūviai nusileidžia žemiau pakaušio foramen magnum lygio. Jis randamas dažniau nei kitų tipų. Būdingas pirmojo tipo simptomas yra smegenų skysčio kaupimasis nugaros smegenyse.

Pirmojo tipo anomalijos variantas dažnai derinamas su cistų susidarymu nugaros smegenų audiniuose (syringomyelia). Bendras anomalijos vaizdas:

• sprogstantis galvos skausmas kakle ir pakaušyje, kuris yra blogesnis kosint ar persivalgant;
• vėmimas, kuris nepriklauso nuo suvartojamo maisto kiekio, nes jis yra centrinis (vėmimo centro dirginimas smegenų kamiene);
• standūs kaklo raumenys;
• kalbos sutrikimas;
• ataksija ir nistagmas.

Kai apatinės smegenų struktūros yra pasislinkusios žemiau foramen magnum lygio, klinika papildoma ir turi šiuos simptomus:

1. Sumažėjęs regėjimo aštrumas. Pacientai dažnai skundžiasi dvigubu regėjimu.
2. Sisteminis galvos svaigimas, kai pacientas mano, kad aplink jį sukasi daiktai.
3. Triukšmas ausyse.
4. Staigus trumpalaikis kvėpavimo nutraukimas, nuo kurio žmogus iškart pabunda ir giliai įkvepia.
5. Trumpalaikis sąmonės netekimas.
6. Galvos svaigimas staiga užimant vertikalią padėtį iš horizontalės.

Jei anomaliją lydi ertmės struktūrų susidarymas nugaros smegenyse, klinikinį vaizdą papildo sutrikęs jautrumas, parestezijos, silpnėja raumenų jėga ir sutrinka dubens organai..

2 ir 3 tipai

2 tipo anomalijos klinikinis vaizdas yra labai panašus į 3 tipo anomaliją, todėl jos dažnai sujungiamos į vieną kurso variantą. 2 laipsnio Arnold-Chiari anomalija paprastai diagnozuojama po pirmųjų kūdikio gyvenimo minučių ir turi tokį klinikinį vaizdą:

• Triukšmingas kvėpavimas su švilpiančiu garsu.
• Periodiškai visiškai sustoja kvėpavimas.
• Gerklų inervacijos pažeidimas. Yra gerklų raumenų parezė ir sutrinka rijimas: maistas patenka ne į stemplę, o į nosies ertmę. Tai pasireiškia nuo pirmųjų gyvenimo dienų maitinant, kai pienas grįžta pro nosį..
• Chiari apsigimimus vaikams lydi nistagmas ir padidėjęs griaučių raumenų tonusas, daugiausia padidėja viršutinių galūnių raumenų tonusas..

Trečiojo tipo anomalija dėl didelių smegenų struktūrų vystymosi defektų ir jų pasislinkimo žemyn yra nesuderinama su gyvenimu. 4 tipo anomalija yra smegenėlių hipoplazija (neišsivystymas). Ši diagnozė taip pat nesuderinama su gyvenimu..

Diagnostika

Patologijai diagnozuoti paprastai naudojami instrumentiniai centrinės nervų sistemos diagnozavimo metodai. Komplekse naudojama elektroencefalografija, reoencefalografija ir echokardiografija. Tačiau jie atskleidžia tik nespecifinius smegenų funkcijos sutrikimo požymius, šie metodai neišduoda specifinių simptomų. Taikoma rentgenografija taip pat vizualizuoja anomaliją nepakankamu tūriu.

Labiausiai informatyvus įgimto defekto diagnozavimo metodas yra magnetinio rezonanso tyrimas. Antrasis vertingas diagnostikos metodas yra daugiasluoksnė kompiuterinė tomografija. Tyrimui reikalinga imobilizacija, todėl maži vaikai užmigdomi dirbtiniu medikamentu, kuriame jie išlieka visos procedūros metu..

MRT anomalijos požymiai: ant daugiasluoksnių smegenų vaizdų vizualizuojamas smegenų kamieno regionų poslinkis. Dėl gero vaizdo, MRT laikoma auksiniu standartu diagnozuojant Arnoldo-Chiari apsigimimą..

Gydymas

Chirurgija yra viena iš galimybių gydyti ligą. Neurochirurgai naudoja šiuos pašalinimo metodus:

Filum terminale išpjaustymas

Šis metodas turi privalumų ir trūkumų. Argumentai už galinio sriegio pjovimą:

1. gydo ligos priežastį;
2. sumažina staigios mirties riziką;
3. po operacijos nebūna pooperacinių komplikacijų ar mirties;
4. pašalinimo procedūra trunka ne ilgiau kaip vieną valandą;
5. pašalina klinikinį vaizdą, pagerina paciento gyvenimo kokybę;
6. sumažina intrakranijinį slėgį;
7. gerina vietinę kraujotaką.

• po 3-4 dienų skausmas pasireiškia chirurginės intervencijos srityje.

Kranioktomija

Antroji operacija yra kranioktomija. Privalumai:

1. pašalina staigios mirties riziką;
2. pašalina klinikinį vaizdą ir pagerina žmogaus gyvenimo kokybę.

• nepašalinama ligos priežastis;
• po intervencijos išlieka mirties rizika - nuo 1 iki 10%;
• yra pooperacinio intracerebrinio kraujavimo pavojus.

Kaip gydyti Arnoldo-Chiari apsigimimą:

1. Besimptomė eiga nereikalauja nei konservatyvios, nei chirurginės intervencijos.
2. Esant lengvam klinikiniam vaizdui, nurodoma simptominė terapija. Pavyzdžiui, nuo galvos skausmo skiriami skausmą malšinantys vaistai. Tačiau konservatyvus Chiari apsigimimų gydymas yra neveiksmingas, jei klinikinis vaizdas yra aiškiai išreikštas.
3. Jei pastebimas neurologinis deficitas arba liga blogina gyvenimo kokybę, rekomenduojama atlikti chirurginę chirurgiją.

Prognozė

Prognozė tiesiogiai priklauso nuo anomalijos tipo. Pavyzdžiui, esant pirmojo tipo anomalijoms, klinikiniai vaizdai gali visai nepasirodyti, o asmuo, turintis smegenų kamieno poslinkį, mirs natūralia mirtimi ne nuo šios ligos. Kiek gyvena su trečiojo ir ketvirtojo tipo anomalijomis: pacientai miršta praėjus keliems mėnesiams po gimimo.

Arnoldo-Kiaro sindromas

Pediatrė Anna Kolinko apie smegenų vystymosi patologiją, kuri gali pasireikšti 30% gyventojų

Lėtinio nuovargio sindromas, galvos svaigimas ir kaklo skausmas gali atsirasti dėl Arnoldo-Chiari apsigimimo (anomalijos). Plačiai panaudojus MRT paaiškėjo, kad šia liga serga 14–30% gyventojų

Arnoldo-Chiari apsigimimas (MAC) yra romboidinių smegenų vystymosi patologija: pailgos smegenos ir užpakalinės smegenys, pastarosios apima ponis Varolijevą ir smegenėles. Naudojant MAC, užpakalinė kaukolės duobutė neatitinka smegenų struktūrų, esančių šioje srityje: smegenėlės ir pailgos smegenys dėl savo mažo dydžio nukrenta žemiau foramen magnum, dėl ko jos pažeidžiamos ir pažeidžiama CSF dinamika. MAC priklauso kaukolės-stuburo (kaukolės-stuburo) apsigimimų grupei.

Prieš MRT erą MAC dažnis buvo įvertintas nuo 3,3 iki 8,2 stebėjimų 100 000 gyventojų, o naujagimiams - 1 iš 4–6 tūkst. Šiandien akivaizdu, kad Arnoldo-Chiari sindromo paplitimas yra daug didesnis. Dėl besimptomės eigos ir atsižvelgiant į skirtingus MAC tipus, skaičiai yra labai skirtingi - nuo 14 iki 30 proc..

Visi pirmieji apsigimimų aprašymai buvo pomirtiniai. 1883 m. Škotijos anatomas Johnas Clelandas (J. Cleland, 1835–1925) pirmą kartą aprašė 9 mirusių naujagimių kamieno pailgėjimą ir smegenėlių tonzilių nusileidimą į foramen magnum. 1891 m. Austrų patologas Hansas von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) išsamiai aprašė 3 vaikų ir suaugusiųjų apsigimimų tipus. 1894 m. Vokiečių patologas Julius Arnoldas (J. Arnold, 1835–1915) išsamiai aprašė 2 tipo Chiari sindromą kartu su stuburo išvarža (spina bifida). 1896 m. Chiari į savo klasifikaciją įtraukė ketvirtą tipą. 1907 m. Arnoldo mokiniai vartojo Arnoldo-Chiari malformacijos terminą 2 tipo anomalijai apibūdinti. Dabar šis vardas išplito į visus tipus. Kai kurie gydytojai teisingai pabrėžia, kad Arnoldo indėlis yra šiek tiek perdėtas ir terminas „Chiari apsigimimas“ bus teisingas..

Versijos apie priežastis

Arnoldo-Chiari sindromo etiologija ir patogenezė lieka nepatikslinta. Chiari teigė, kad smegenėlių ir pailgos smegenų poslinkis yra dėl intraembrioninio hidrocefalijos, atsirandančios dėl Silvijos akveduko - siauro 2 cm ilgio kanalo, jungiančio III ir IV smegenų skilvelius - stenozės..

Cleland manė, kad anomalija yra susijusi su pirminiu smegenų kamieno nepakankamu išsivystymu. 1938 m. Kanados neurochirurgas Wilderis Penfieldas (W. G. Penfield, 1891–1976) ir jo kolega pasiūlė „traukos teoriją“: augimo procese fiksuota nugaros smegenys ištraukia minėtas atkarpas į stuburo kanalo ertmę. „Vieningoje“ teorijoje Davidas G. McLone'as ir P. A. Knepperis 1989 m. Teigė, kad pirmiausia atsiranda nervinio vamzdelio defektas, nutekėjęs smegenų skysčio ir nepakankamai išplėtęs skilvelių sistemą, dėl kurio susidaro sumažėjusi užpakalinė kaukolės duobutė. Tačiau vėlesni tyrimai rodo, kad yra įvairių Arnoldo-Chiari patologijos variantų: su užpakalinės kaukolės duobės sumažėjimu ir be jo, su sutrikusia KŠB srove ir be jos. Buvo aprašyti 2 tipo MAC šeimos atvejai, tačiau genetinių veiksnių vaidmuo dar nėra pakankamai suprantamas.

Apsigimimų tipai

1 tipas - smegenėlių tonzilių nusileidimas į stuburo kanalą žemiau foramen magnum lygio, neturint stuburo išvaržos. 15–20% pacientų šis tipas derinamas su hidrocefalija, o 50% pacientų - su syringomyelia - liga, kai ertmės susidaro nugaros smegenyse ir pailgosiose smegenyse. 1991 m. Buvo pasiūlyta 1 tipo Arnold-Chiari anomalijas suskirstyti į A tipo - su syringomyelia ir B tipo - be syringomyelia..

Syringomyelia su Arnoldu - Chiari 1 laipsnis.

Encefalomeningocelė - įgimta smegenų ir jos membranų išvarža, turinti likvoro skysčio.

Stuburo disrafija yra vystymosi defektas, susidedantis iš susiliejimo palei vidurinę suporuotų odos, raumenų, slankstelių, nugaros smegenų anlagiją.

2 tipas - smegenėlių kirmino, pailgosios smegenų ir IV skilvelio apatinių dalių ptozė. Skiriamasis šio tipo bruožas yra derinys su stuburo išvarža (spina bifida) juosmens srityje, yra progresuojanti hidrocefalija, dažnai - smegenų akveduko stenozė. Tarp vaikų, sergančių meningomielocele, iki 90% atvejų pasireiškia Arnoldo anomalija - Chiari II laipsnis.

0, 1 ir 2 laipsnių Arnoldo-Chiari sindromas dažniausiai būdingas gyventojams. III ir IV tipai paprastai nesuderinami su gyvenimu.

Simptomai

0 ir 1 tipo Arnold-Chiari apsigimimų neurologiniai simptomai dažniausiai pradeda trikdyti 20–40 metų amžiaus. Smegenų tonzilių dislokacijos laipsnis gali padidėti veikiant nepalankiems veiksniams. Dažniausi 0 tipo MAC skundai yra galvos skausmas, daugiausia dėl gimdos kaklelio-pakaušio lokalizacijos, taip pat kaklo skausmas. Arnoldo anomalija - 1 tipo chiari malformacija suaugusiesiems dažniausiai pasireiškia skundais dėl nistagmo, dizartrijos, ataksijos, tyčinio drebulio (drebulys su valingais judesiais), galvos skausmo, galvos svaigimo, sutrikusio jautrumo, parezės, dubens organų disfunkcijos, pulso dažnio ir ritmo sutrikimų, kvėpavimo ritmo., kraujospūdžio nestabilumas, kaukolės nervų uodeginės grupės pažeidimo simptomai (IX, X, XI, XII poros) - veido jautrumo pažeidimas ir bulbariniai sutrikimai (rijimo ir kalbos sutrikimai).

2 laipsnio Arnoldo-Chiari sindromas pirmiausia pasireiškia ne suaugusiesiems, o naujagimiams ar ankstyvoje vaikystėje. 2 tipo MAC yra sunkiau, vaikai, turintys šią patologiją, jau gimsta su hidrocefaline kaukolės forma. Hidrocefalija trukdo normaliam vystymuisi. Be to, tokius vaikus kankina kvėpavimo, širdies plakimo ir rijimo sutrikimai. Dažnai liga lydi traukuliai. Vaikams išsivysto nistagmas, apnėja, stridoras, balso stygų parezė, disfagija su regurgitacija, sutrinka galūnių tonusas. Neurologinių simptomų sunkumas pirmiausia priklauso nuo CSF ​​dinamikos sutrikimų sunkumo, o ne nuo smegenėlių tonzilių ektopijos laipsnio..

Terapija

Arnoldo-Chiari apsigimimų gydymas priklauso nuo neurologinių simptomų sunkumo. Konservatyvi terapija apima nesteroidinius priešuždegiminius vaistus ir raumenis atpalaiduojančius vaistus. Jei per 2-3 mėnesius konservatyvi terapija yra neveiksminga arba pacientui yra ryškus neurologinis deficitas, nurodoma operacija. Operacijos metu pašalinamas nervinių struktūrų suspaudimas ir normalizuojamas smegenų skystis, padidinant užpakalinės kaukolės duobės tūrį (dekompresiją) ir įrengiant šuntą. Chirurginis gydymas yra efektyvus, remiantis įvairiais šaltiniais, 50–85% atvejų, likusiais atvejais simptomai ne iki galo regresuoja. Rekomenduojama operaciją atlikti prieš išsivystant sunkiam neurologiniam deficitui, nes sveikimas yra geresnis, minimaliai pasikeitus neurologinei būklei. Toks chirurginis gydymas atliekamas beveik visuose federaliniuose neurochirurgijos centruose Rusijoje ir atliekamas pagal aukštųjų technologijų medicininę priežiūrą pagal privalomojo sveikatos draudimo sistemą.

Pacientai, sergantys Arnoldo-Chiari 0 ir 1 tipo apsigimimais, visą gyvenimą gali net nežinoti apie šios ligos buvimą. Dėl MAC II, III ir IV tipų prenatalinės diagnozės šios patologijos vaikai gimsta vis rečiau, o šiuolaikinės slaugos technologijos gali žymiai padidinti tokių vaikų gyvenimo trukmę..

Arnoldo Chiari sindromas

Bendra informacija

Arnoldo-Chiari sindromas - tai ženklų ir simptomų rinkinys, kurį sukelia retas užpakalinės duobės apsigimimas (nukrypimas nuo įprasto vystymosi, anomalija); aukose ši struktūra yra menkai išvystyta, todėl smegenėlės iš natūralios vietos išeina (išsikiša) per foramen magnum, esantį kaukolės pagrinde..

Yra keturi skirtingi Arnoldo-Chiari sindromo tipai; bruožas, skiriantis vieną tipą nuo kito, yra išsikišimo laipsnis, taigi ir smegenėlių medžiagos dalis. I tipas yra mažiausiai sunkus (kartais besimptomis visą gyvenimą), o IV tipas yra sunkiausias; tačiau jau nuo antrojo tipo kyla pavojus paciento gyvenimo kokybei.

Simptomų, apibūdinančių Arnoldo-Chiari apsigimimą, yra daug ir jie gali svyruoti nuo galvos skausmo iki raumenų silpnumo ir kt..

Iki šiol nėra vaistų, galinčių pašalinti smegenėlių apsigimimus, tačiau yra gydymo būdų, kurie iš dalies gali palengvinti simptomus.

Kas yra Arnoldo Chiari sindromas?

Arnoldo-Chiari sindromas arba Arnoldo-Chiari malformacija - struktūrinis smegenėlių pakitimas, būdingas jo pasislinkimui žemyn, būtent stuburo kanalo ir pakaušio forameno kryptimi, smegenėlių pusrutulio bazinėms dalims..

Paprastais žodžiais tariant, tai smegenėlių išvarža, kurios metu smegenėlių dalis išsikiša iš pakaušio šakutės, prasiskverbdama į stuburo kanalą..

Arnoldo-Chiari sindromas pavadinimą gavo iš dviejų jį pirmą kartą aprašiusių gydytojų - Arnoldo Juliaus ir Hanso Chiari.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tyrėjai mano, kad Arnoldo-Chiari sindromas gali būti paveldimas, nes jis buvo nustatytas tarp tos pačios šeimos narių. Tačiau lieka nematyti genetinės ligos sukeliančios sąlygos (t. Y. Kurie ir kiek genų yra susiję) ir perdavimo tipas..

Remiantis išsipūtimo sunkumu ir gyvenimo momentu, kai jis pasireiškia, ligą galima suskirstyti į 4 skirtingus tipus, identifikuojamus pagal pirmuosius keturis romėniškus skaičius (I, II, III ir IV).

Pirmieji du yra dažnesni ir ne tokie rimti nei antrieji; III ir IV tipai iš tikrųjų yra labai reti ir nesuderinami su gyvenimu..

- I tipo apsigimimai.

Pirmasis sindromo laipsnis yra besimptomis (t. Y. Be akivaizdžių simptomų), bent jau iki vaikystės ar paauglystės pabaigos.

Jo atsiradimo priežastis slypi sumažintoje kaukolės erdvėje: tokiomis sąlygomis smegenėlių dalis (būtent apatinėje pusėje esanti migdolinė (-ės) miglė) dėl vietos trūkumo yra priversta prasiskverbti į pakaušio priekį ir patekti į stuburo kanalą..

Pastaba: Kai kuriems suaugusiems, sergantiems 1 tipo Arnoldo Chiari sindromu, sekasi gerai ir jie gyvena visiškai normalų gyvenimą. Taip yra todėl, kad smegenėlių anomalija nėra pakankamai stipri, kad sukeltų simptomų ar anomalijų. Todėl labai dažnai šie subjektai nepaiso savo būklės arba sužino apie ją visiškai atsitiktinai..

- II tipo apsigimimai.

2 tipo Arnold-Chiari apsigimimas yra įgimta liga, kuri pasireiškia nuo vaiko gimimo ir visada yra simptominė..

Palyginti su 1 laipsniu, jam būdingas didelis kaukolės duobės išsikišimas, kuriame, be smegenėlių tonzilių, išsikiša ir dalis smegenėlių (vadinamų smegenėlių kirminu) ir veninis indas..

Beveik visada II tipo Arnoldo Chiari apsigimimas yra susijęs su specialia stuburo bifida forma, vadinama mielomeningocele.

Tarp įvairių šios anomalijos pasekmių yra: smegenų skysčio (smegenų skysčio) srauto blokavimas per foramen magnum (dėl kurio atsiranda būklė, vadinama hidrocefalija) ir nervinių signalų pertraukimas..

Iš pradžių terminas Arnoldas-Chiari nurodė tik 2 tipo ligą. Dabar jis paprastai naudojamas visoms ligų formoms..

- III tipo apsigimimai.

Nuo pat gimimo III tipo apsigimimas sukelia rimtų neurologinių problemų tiek, kad dažnai būna nesuderinamas su gyvenimu. Šiais atvejais faktiškai pastebimas smegenėlių išsikišimas ir dėl šios priežasties sakoma apie pakaušinę encefalocelę..

Paprastai III tipui būdinga hidrocefalija ir syringomyelia; pastaroji yra ypatinga būklė, kuriai būdingas vienos ar kelių cistų buvimas stuburo kanale.

- IV tipo apsigimimai.

Arnold-Chiari IV tipo apsigimimams būdingas dalies smegenėlių vystymosi trūkumas (smegenėlių neišsivystymas).

Anomalija yra įgimta ir visiškai nesuderinama su gyvenimu.

Susiję sutrikimai

Gydytojai ir mokslininkai pastebėjo, kad Chiari apsigimimus turintiems žmonėms būdingos šios ligos:

Epidemiologija

Tikslus apsigimimų dažnis nežinomas; taip yra dėl to, kad kai kuriems net I tipo Arnold-Chiari apsigimimą turintiems suaugusiesiems nėra jokių simptomų ir jie atrodo visiškai normalūs (todėl liga nėra diagnozuota).

Keli patikimi epidemiologiniai tyrimai rodo, kad:

• I tipas yra simptominis 1 iš 100 vaikų;
• II tipas ypač paplitęs keltų kilmės populiacijose;
• moterų kenčia 3 kartus dažniau nei vyrai.

Simptomai ir komplikacijos

4 rūšių ligos turi skirtingus simptomus ir požymius.

Žemiau pateikiama lentelė, kurioje tiksliai aprašomi simptomai, apibūdinantys I, II ir III sindromo tipus.

IV tipo simptomų atsekti neįmanoma, nes ši būklė neišvengiamai ir staiga sukelia vaisiaus mirtį.

Spina bifida (mielomeningocelė).

Spina bifida yra įgimtas stuburo apsigimimas, dėl kurio smegenų dangalai, o kartais ir nugaros smegenys, išeina iš savo vietos (paprastai jie apsiriboja slanksteliais). Mielomeningocelė yra sunkiausia spina bifida forma: nukentėjusiems asmenims smegenų dangalas ir nugaros smegenys išsikiša iš stuburo kameros ir sudaro maišelį nugaros lygyje. Šis krepšys, nors ir apsaugotas odos sluoksniu, yra jautrus išorės poveikiui ir jam nuolat gresia sunkios, o kai kuriais atvejais net mirtinos infekcijos..

II, III ir IV tipo Arnoldo-Chiari sindromas ultragarsu pastebimas jau prenataliniame amžiuje (t. Y., Kai nukentėjęs kūdikis vis dar yra gimdoje)..

Kalbant apie I tipą, patartina kreiptis į gydytoją, kai tik pasireiškia aukščiau paminėti tipiniai simptomai. Taip pat svarbu laiku atlikti tyrimus, nes pastarieji gali sukelti kitus gretutinius sutrikimus..

Komplikacijos

Arnoldo-Chiari sindromo komplikacijos yra susijusios su blogėjančia smegenėlių iškyša arba patologinėmis būklėmis, susijusiomis su hidrocefalija, mielomeningocele, syringomyelia ir kt..

Blogesnis išsipūtimas (išsikišimas) dėl padidėjusio kaukolės spaudimo smegenėlėms, matyt, rodo simptomų pablogėjimą.

Diagnostika

Diagnostiniai tyrimai, leidžiantys nustatyti smegenėlių išsikišimo laipsnį per foramen magnum (taip nustatant Arnold-Chiari apsigimimų tipą):

• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Dėl magnetinių laukų susidarymo tai leidžia jums gauti išsamų smegenėlių ir stuburo kanalo vaizdą, nepakenkiant pacientui kenksmingai jonizuojančiai spinduliuotei.
• Kompiuterinė tomografija (KT) pateikia aiškius vidaus organų, įskaitant smegenėles ir nugaros smegenis, vaizdus. Vykdant objektą, minimaliai veikiama kenksminga jonizuojančioji spinduliuotė.

KT ir MRT, prieš tai atliekant tikslią fizinę apžiūrą, yra esminiai nustatant bet kokią su Arnoldo-Chiari sindromu susijusią patologiją..

Lentelė. Kaip ir kada diagnozuojamas Arnoldo-Chiari apsigimimas?.

Gydymas

Arnoldo Chiari sindromas neišgydomas. Tačiau yra ir farmakologinių, ir chirurginių terapijos metodų, kurie iš dalies palengvina ligos simptomus..

- Narkotikų terapija.

Pacientai, sergantys I tipo Arnold-Chiari apsigimimais, turintys galvos ir kaklo ir (arba) veido skausmus, gali vartoti vaistus nuo skausmo.
Tinkamiausius vaistus konkrečiam atvejui pasirinkti palieka gydantis gydytojas.

- Chirurgija.

Chirurginio gydymo tikslas yra sumažinti kaukolės spaudimą, kad būtų išvengta smegenėlių ir nugaros smegenų pažeidimo..

Šiam tikslui pasiekti yra kelios procedūros, pavyzdžiui:

• Užpakalinės duobės dekompresija, kurios metu chirurgas pašalina dalį pakaušio kaulo užpakalinės dalies.
• Nugaros smegenų dekompresija laminektomija (dekompresinė laminektomija). Jo vykdymo metu chirurgas pašalina antrojo ir trečiojo kaklo slankstelio plokštelę. Lamina yra stuburo dalis, skirianti angą, per kurią praeina nugaros smegenys..
  Pastaba: Kartais tuo pačiu metu atliekama užpakalinės duobės dekompresija ir dekompresijos laminektomija.
• Dura mater dekompresinis pjūvis. Nupjovus dura mater ar išorinį smegenų dangalą, padidėja smegenėlių laisva vieta ir sumažėja slėgis ją pažeisti. Norėdami padengti ir apsaugoti pjūvio sukeltą plyšį, chirurgas ant jo prisiuva dirbtinio audinio gabalėlį (arba iš kitos kūno dalies)..
• Chirurginis aplinkkelis (sukuriant papildomą kelią apeiti paveiktą zoną). Iš esmės tai yra drenažo sistema, susidedanti iš lankstaus vamzdelio, leidžiančio pašalinti smegenų skysčio skysčius hidrocefalijos atveju arba ištuštinti cistą (-as), jei yra syringomyelia. Gali būti, kad pacientams, sergantiems hidrocefalija, teks visą gyvenimą atlikti chirurginį šuntą..

- Operacijos komplikacijos.

Su chirurgija susijusi rizika yra įvairi. Tiesą sakant, išvaizda yra įmanoma:

• kraujavimas;
• smegenų ir (arba) nugaros smegenų struktūrų pažeidimas;
• infekcinis meningitas;
• žaizdų gijimo problemos;
• neįprasti skysčio sankaupos aplink smegenėles.

Atminkite, kad bet koks smegenų ar nugaros smegenų pažeidimas, atsirandantis operacijos metu, yra nepataisomas. Todėl prieš pacientui atliekant bet kokią intervenciją, gydantis gydytojas nustatys bet kokią reikiamos procedūros riziką ir komplikacijas..

Prognozė

II, III ir IV tipo Arnoldo-Chiari sindromo prognozė niekada nėra teigiama, nes be to, kad jie yra neišgydomi, jie gali sukelti rimtą neurologinę žalą ar net būti nesuderinami su gyvenimu..

I tipo pacientų prognozė dažnai nežinoma. Daugelis žmonių, sergančių šia liga, neturi jokių simptomų, ir neįmanoma numatyti, ar simptomai atsiras ateityje. Kiti žmonės, turintys Arnold-Chiari apsigimimą, gali patirti galvos svaigimą, raumenų silpnumą, tirpimą, regėjimo sutrikimus, galvos skausmą arba pusiausvyros ir koordinacijos sutrikimus. Šiems žmonėms ne visada galima numatyti, ar simptomai laikui bėgant pablogės..

Žmonėms, turintiems 1 tipo defektą, svarbu reguliariai tikrintis, kad atsiradus naujiems simptomams gydytojas galėtų juos stebėti..