Arnoldo Chiari sindromas

Arnoldo-Chiari anomalija (sindromas) yra patologija, kai smegenų dalis, esanti užpakalinėje kaukolės duobėje, nuleista žemyn ir prasiskverbia į foramen magnum.

Arnoldo Chiari anomalija yra kelių tipų, kiekviena iš jų pasireiškia šiek tiek skirtingais būdais. Simptomai yra skausmas pakaušyje ir kakle, galvos svaigimas, nekontroliuojami akių judesiai (nistagmas), klausos praradimas ir kt..

bendros charakteristikos

Chiari sindromas šiandien vis dar nėra gerai suprantamas. Tai įgimtas romboidinių smegenų vystymosi defektas, tiksliau sakant, užpakalinės kaukolės duobės ir jos organų dydžio skirtumas. Tai reiškia nenugalimą paties smegenų kamieno ir smegenėlių tonzilių nuleidimą į pakaušio dugną, kur jie yra suspausti..

Pirmą kartą Arnoldo Chiari anomalijos simptomus britų specialistai aprašė 1986 m. Šiuo metu jo paplitimas yra apie 5% kiekvienam 100 tūkstančių žmonių. Tam tikrų rūšių ligos pasireiškimo dažnis nebuvo nustatytas: tokios informacijos trūkumas yra susijęs su skirtingais specialistų požiūriais į jos klasifikavimą..

Pagrindinė anomalijos pasekmė yra negrįžtamas ir staigus intrakranijinio slėgio padidėjimas, kurį gali sukelti uždegiminiai procesai ir navikai kaukolės viduje, smegenų lašai..

Kaukolės pagrindo ir stuburo sandūroje yra didelis foramen magnum, kur smegenų kamienas jungiasi su nugaros smegenimis. Šiek tiek aukščiau yra užpakalinė kaukolės duobutė su smegenėlėmis, tiltu ir pailgosiomis smegenimis..

Kai kai kurie užpakalinės kaukolės duobės organai juda link didžiųjų foramenų liumenų, jie kalba apie defektą. Tai lydi pailgos smegenų ir iš dalies nugaros smegenų audinių sugniaužimas, smegenų skysčio - smegenų skysčio nutekėjimo obstrukcija, dėl kurios išsivysto lašelinė (hidrocefalija)..

Kartu su platibazija - pernelyg plokščia kaukolės pagrindu - ir atlaso asimiliacija, Chiari sindromas yra įgimtas kaukolės-stuburo zonos vystymosi defektas.

Chiari apsigimimus galima rasti naujagimiui ar suaugusiajam. Pastaruoju atveju jis nustatomas atsitiktinai, tiriant kitą ligą.

Kokia yra Arnoldo Chiari anomalijos esmė, kiek pavojinga ši patologija, jos gydymo metodai

Gydytojai išskiria tris Chiari apsigimimų tipus. Jie priklauso nuo smegenų audinio, prasiskverbiančio į stuburo sritį, struktūros pokyčių, taip pat nuo nugaros smegenų ir smegenų darbo ir funkcionavimo sutrikimų tipo..

Paprastai šios ligos simptomų nėra, todėl nereikia jos gydyti. Dažnai šis sindromas nustatomas tik ištyrus kitas ligas..

Nepaisant atrodo nekenksmingumo, Arnoldo Chiari anomalijos padariniai gali būti sunkūs.

Koks tai reiškinys

Arnoldo Chiari apsigimimas yra retas. Sergant šia liga, užpakalinė smegenų dalis juda uodegos kryptimi, patenka į pakaušio priekinius raumenis.

Šioje vietoje žmogus gali jausti traukiantį skausmą, kartais gali atsirasti neurologinių anomalijų. Yra tik vienas šios problemos sprendimas - operacija, paprastai atliekama apylanka arba dekompresija..

Anomalijų klasifikacija

Arnoldo Chiari anomalija yra skirtingo sunkumo, todėl yra keturi anomalijų tipai.

1. Pirmajam tipui būdingas smegenėlių tonzilių praleidimas, jie yra žemiau galvos gale esančios angos. Tai galima rasti paaugliui ar suaugusiajam. Šiame etape hidromieliją galima aptikti, kai skystis atsiranda nugaros smegenų centriniame kanale.
2. Antrasis tipas būdingas pasireiškimu iškart nuo vaiko gimimo. Galima įtarti, jei smegenėlių ir pailgos smegenų tonzilės išeina per pakaušį. Sergant tokia liga, nugaros smegenyse visada yra skysčių, o kartais vis tiek gali būti įgimta stuburo išvarža.
3. Trečiajam tipui būdinga ypatinga smegenėlių ir pailgųjų smegenų padėtis gimdos kaklelio-pakaušio srities meningocelėje..
4. Ketvirtojo tipo atveju diagnozuojamas beveik visiškas smegenėlių nebuvimas. Be to, jis nesumažėja. Ši būklė taip pat vadinama Dandy-Walkerio sindromu, kai prie šios patologijos pridedama hidrocefalija, syringomyelia, kartais kaukolės gale gali pasirodyti cistos.

Su antrojo ir trečiojo tipo Arnoldo Chiari apsigimimais gali būti ir kitų nervų sistemos simptomų:

• polimikrogrija;
• smegenų heterotopija;
• cistos Mozhandi angoje;
• geltonkūnio pokyčiai;
• pokyčiai subortorto darbe;
• Silvijos vandens tiekimo sistemos struktūros pokytis;
• gali pasirodyti smegenėlių tentoriumas ir pjautuvas.

Simptomai

Tipiški Arnoldo Chiari apsigimimo požymiai yra šie:

• Dažnas skausmas pakaušyje, kuris stiprėja kosint ir čiaudint.
• Galvos skausmas dėl padidėjusio slėgio ar kaklo įtampos.
• Galvos svaigimas, sąmonės praradimas, jei staiga pasuksite galvą ar atsistosite.
• Krintanti rega.
• Bloga savijauta.
• Kūno temperatūra žemesnė už normą, skausmas rankose.
• Rankos raumenų silpnumas.
• Pirštų spastiškumas.
• Stebima apnėja.
• Tai tampa sunku nuryti.
• Smegenys nustoja kontroliuoti vyzdžių judesius.
• Šlapimo problemos.
• Trūkčiojančios akys.
• Spengimas ausyse, jei pasilenkite ar apsisuksite.
• Rankų ir kojų drebulys.
• Koordinavimo problemos.
• Smulkiosios motorikos lavinimo problemos.
• Kūno pojūčio praradimas.
• Susilpnėję raumenys, todėl sunku vaikščioti ar kelti daiktus.
• Smegenų infarktas (stuburo ar smegenų).

Išvaizdos priežastys

Vis dar nėra tikslaus atsakymo, iš kur atsirado ši liga. Kai kurie neurologai sako, kad medžiaga yra netinkamo žmogaus kaukolės dydžio dėl to, kad joje yra mažai vietos, smegenys netelpa ir jos dalys išeina už kaukolės.

Taip pat yra galimybė, kad šį reiškinį sukelia per didelis smegenų dydis, už kurio galva nespėja augti, todėl organas priverstas padėti kitaip, smegenėlės perkeliamos už kaukolės ribų.

Yra ir kita Arnoldo Chiari anomalijos versija. Ilgą laiką su lengvu ligos sunkumu, ji gali smarkiai pablogėti dėl hidrocefalijos. Skystis daro įtaką smegenėlių skilvelių dydžiui, padidindamas šios smegenų dalies dydį.

Apsigimimas neleidžia normaliai vystytis pakaušio-kaklo kūno dalies raiščių aparatui. Todėl smūgiu ar kitu sužalojimu smegenys kenčia dar labiau, pasireiškia pasireiškimo simptomai.

Jei nėštumo metu moteris turėjo gimdos kaklelio ektopiją, tai yra didelė tikimybė, kad vaikas turės šį sindromą. Jei tai pastebite ankstyvosiose stadijose, galite nutraukti nėštumą. Kitos priežastys dar nenustatytos.

Komplikacijos

Žmonės, turintys Arnoldo Chiari sindromą, ilgą laiką gali neturėti rimtų patologijų, tačiau jei liga pradeda vystytis, tai gali sukelti rimtų pasekmių..

• skysčio kaupimasis kaukolėje aplink smegenis;
• paralyžiaus išsivystymas, jei skystis kaupiasi aplink nugaros smegenis, o operacija ne visada padeda šioje situacijoje;
• Syringomyelia yra stuburo cista, kurioje yra skysčių. Šis darinys spaudžia nugaros smegenis, sutrikdo jo darbą;
• širdies ydos yra retos;
• kvėpavimo problemos;
• plaučių uždegimas dėl sąstingio;
• žemas intelektas.

Diagnostika

Norėdami nustatyti diagnozę, turite žinoti ligos išsivystymo laipsnį, kad galėtumėte pakoreguoti gydymo taktiką. Taip pat svarbu ištirti visą darbo dieną ir atlikti kelias procedūras: smegenų echo- ir elektro-EG, reoencefalografiją.

Bet jų rezultatai negali išsamiai patvirtinti diagnozės, nes jie rodo tik intrakranijinio slėgio lygį..

Kaukolės rentgeno spinduliai reikalingi kaulų struktūros anomalijoms, būdingoms šiai ligai, nustatyti.

Smegenų CT ir MSCT neleidžia gydytojams gerai matyti kaukolės-stuburo jungties srities, taip pat neparodo minkštosios smegenų medžiagos būklės kaukolės gale..

Todėl Arnoldo Chiari anomalijai diagnozuoti naudojamas magnetinio rezonanso tyrimas, kurio pagalba galite pamatyti ir smegenų, ir nugaros smegenų būklę..

Jei reikia apžiūrėti vaiką, jam bus suteikta raminamoji priemonė, nes procedūrai reikia visiško nejudrumo.

Be smegenų MRT, gali prireikti kaklo ir krūtinės srities tyrimo. Tai atsitinka, jei yra galimybė aptikti stuburo cistas, spaudžiančias nugaros smegenis..

MRT taip pat yra geriausias pasirinkimas, nes jis gali parodyti nedidelius nervų sistemos sutrikimus, rodančius ligos buvimą.

Gydymas

Vaistų vartojimas Arnoldo Chiari anomalijai yra pateisinamas tik tuo atveju, jei pacientas skundžiasi tik skausmu pakaušyje ar kakle. Sukurti vaistai, malšinantys uždegimą ir malšinantys skausmą.

Jei tai nepadeda ir liga progresuoja, turėsite sutikti su operacija. Chirurgai pašalins visas galimas anomalijų apraiškas, kurios spaudžia smegenis, gali atstatyti smegenų skysčio cirkuliaciją.

Paprastai yra dvi operacijų galimybės:

• galinio sriegio išpjaustymas;
• skylės galvos gale dekompresija arba kranioktomija.

Filum terminale išpjaustymas

Šios Arnoldo Chiari operacijos anomalijos gydymo taktikos pranašumai yra šie:

• Chirurgo darbas trunka tik 45 minutes. Visiems veiksmams nereikia rimtos invazinės intervencijos, o visas smegenų dalis galima grąžinti į savo vietą.
• Po operacijos sveikimas greitas, reabilitacijos nereikia.
• Po procedūros pašalinama asmens mirtis dėl šios anomalijos..
• Pašalinamos ne tik pasekmės, bet ir apsigimimų atsiradimo priežastys, taip pat daugybė kitų ligų.
• Mirtingumas nuo tokios procedūros yra lygus nuliui..
• Po operacijos hidrocefalija neprasidės dėl tonzilės poslinkio.
• Žmogus jaučiasi geriau, tačiau liga nesivysto.
• Kraujo cirkuliacija pradeda veikti geriau, nervų sistema atkuria savo funkcijas.
• Gebėjimas gyventi visą gyvenimą.

Yra keletas šios operacijos trūkumų:

1. Mažas randas ant uodegikaulio.
2. Po operacijos pjūvio vieta skaudės kelias dienas.
3. Dėl spastiškumo pasitraukimo atrodo, kad galūnėse yra mažiau jėgų.
4. Dėl pagerėjusio smegenų aprūpinimo krauju šio organo veikla gali padidėti..
5. Sveikimo metu žmogus gali jaustis nepatogiai, tačiau ši būklė greitai praeina.

Kraniotomija

Tokios operacijos pranašumai, kaip išspausti pakaušį:

• Rezultatas matomas praėjus porai dienų po procedūros.
• Greitai mirus nuo šios ligos tikrai nebus..

Tačiau Arnoldo Chiari anomalijos dekompresijos trūkumai yra daug didesni:

1. Anomalijos priežastis neišnyksta.
2. Mirtingumas gali siekti net tris procentus.
3. Chirurgo darbas stipriai veikia kūną, pacientas gali tapti neįgalus.
4. Yra pagerėjimas, bet ne toks didelis kaip pirmojo gydymo metu.
5. Gali išsivystyti smegenų edema.
6. Gali pasirodyti pneumoencefalija.
7. Po operacijos gali atsirasti hidrocefalija.
8. Rankų ir kojų tetraparezė.
9. Procedūros metu gali išnykti apie 14% smegenų skysčio tūrio.
10. Embolija.
11. Neurologinis deficitas retais atvejais, atsižvelgiant į intervencijos sritį.
12. Infekcija kaukolėje, sukelianti meningitą ar smegenų abscesą.
13. Smegenų kamieno hemodinaminiai pokyčiai.
14. Epidurinės hematomos išvaizda.
15. Smegenų kraujavimas.
16. Intraaksinis kraujavimas, sukeliantis neurologinį deficitą.

Prieš atlikdami bet kokio tipo operaciją, gydytojai atidžiai ištiria pacientą, kad suprastų, kuris variantas šiuo atveju bus tinkamesnis, taip pat ištiria kūno savybes, kurios gali tapti kontraindikacija dėl operacijos.

Žmonės, turintys tokią anomaliją, gali gyventi ilgai, bet iki galo nesidžiaugti gyvenimu. Todėl parodomos operacijos, leidžiančios be apribojimų patirti visus gyvenimo malonumus..

Visi gydymo metodai turi savo indikacijas, todėl visada pasirenkamas metodas, kuris kenkia mažiausiai asmeniui..

Arnoldo chiari anomalijos 1 tipo gyvenimo trukmė

Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija, ko nedaryti

Arnoldo-Chiari 1 tipo anomalija

1 tipo Arnoldo-Chiari anomalija atsiskleidžia užpakalinės kaukolės duobės viduje esančių struktūrų, esančių stuburo kanalo ertmėje, šiek tiek žemiau BZO lygio, forma. Ligos patogenezėje galima išskirti 3 nepriklausomus ryšius: paveldimumas, ankstesnė trauma, hidrodinaminio tipo smegenų skysčio smūgis į nugaros smegenų kanalo sienas. Dažnai ši patologija egzistuoja kartu su nugaros smegenų patologija (dažniau cistos).

Klinikinis ligos vaizdas

1 tipo Arnold-Chiari anomalija turi gana specifinę klinikinę simptomatologiją, kuri vaidina svarbų vaidmenį diferencijuojant įvairių sistemų ligas. Taigi šie pagrindiniai kliniškai reikšmingi patologinio proceso požymiai yra šie:

• Triukšmas ausyse (kartais pacientai gali skųstis švilpimu, skambėjimu ar šnypštimu). Šis reiškinys gali pasireikšti vienoje ar abiejose ausyse vienu metu. Dažnai blogiau pasukus galvą į šoną.
• Nistagmas - nevalingas vieno ar dviejų akies obuolių trūkčiojimas.
• Laikinas aklumas.
• Diplopija ir kiti regėjimo sutrikimai, kurie dažnai pasitaiko pasukus galvą į šoną.
• Galvos svaigimas, kuris dažniausiai pasunkėja, kai galva pasukama skirtingomis kryptimis.
• Įvairaus intensyvumo galvos skausmas, atsižvelgiant į dienos laiką (intensyvesnis ryte). Pagrindinėmis galvos skausmo atsiradimo priežastimis laikomas intrakranijinio slėgio padidėjimas (gali atsirasti net kosint ar čiaudint) ir kaklo raumenų raumenų tonuso padidėjimas..
• Esant sunkesnei ir aktyviai progresuojančiai ligos eigai, negalima atmesti tokių simptomų kaip: nevalingas šlapinimasis, galūnių drebulys, sąmonės netekimas, temperatūros sumažėjimas ir jautrumas skausmui veide, kamiene, galūnėse, taip pat normalių refleksų sumažėjimas..

Ligos gydymas

Gydymo tipas parenkamas atsižvelgiant į klinikinius simptomus: jo ryškumą ir progresavimo laipsnį. Jei kliniką atstovauja nedideli skausmo sindromai, tada pagrindinis vaidmuo tenka konservatyviai terapijai, kuri remiasi raumenų relaksantų ir NVNU vartojimu. Jei pacientui pasireiškia progresuojantys neurologiniai simptomai, reikia kreiptis į chirurginį gydymą..

Jei konservatyvi terapija neduoda efekto per 60–90 dienų, būtina pagalvoti apie chirurginį gydymą.

Chirurginio gydymo esmė yra padidinti užpakalinės kaukolės duobės tūrį ir išplėsti pakaušio priekinius raumenis, o tai lemia suspaustų smegenų struktūrų dekompresiją..

1 tipo Arnoldo Chiari apsigimimų apraiškos

Ši anomalija priklauso įgimtų kategorijai ir atspindi smegenų struktūrų dydžio ir užpakalinės kaukolės duobės neatitikimą, dėl kurio išsiblaško smegenėlės, atsirandančios iš smegenų pagrindo didžiųjų šakų ir sutrikusios. Ši patologija pavadinta dviejų mokslininkų, kurie skirtingu metu apibūdino jos simptomus, vardais.

Iš tikrųjų ši anomalija yra pailgos smegenų ir smegenėlių heterotopinė vieta pernelyg išsiplėtusiame stuburo kanale. Dėl šios įgimtos ligos vystosi įvairūs neurologiniai simptomai, kuriuos neurologai gydytojai suvokia kaip išsėtinės sklerozės, syringomyelia ar užpakalinėje duobėje esančio naviko augimo simptomus. Ši anomalija daugeliu atvejų (apie 80%) yra greta syringomyelia, kuriai būdinga stuburo cistų atsiradimas.
Yra keturi šios patologijos tipai, tačiau pirmieji du tipai yra dažnesni, nes 3 ir 4 tipų gyvenimas yra neįmanomas.

1 tipo Arnoldo Chiari apsigimimas apima užpakalinės kaukolės duobės smegenų struktūrų poslinkį žemiau foramen magnum: smegenėlių tonzilės, viena ar dvi, nusileidžia į stuburo kanalą, dažnai dėl pailgos smegenų poslinkio..

Patogenezė dabartiniame medicinos vystymosi etape nėra žinoma. Daroma prielaida, kad čia vaidina paveldimi veiksniai, trauminiai veiksniai gimdymo metu (galvos gimdymo trauma) ir padidėjęs intrakranijinis slėgis, dėl kurio smegenų skystis patenka į nugaros smegenų centrinio kanalo sienas..
Su šia liga gali pasireikšti trys sindromai:

1. Cerebellobulbar
2. Siringomielitas
3. Piramidinis

Aktyvūs simptomai pradeda ryškėti 30-40 metų amžiaus. Kaklo stuburo srityje yra skausmas ir skausmas, kuris padidėja čiaudint ir kosint. Laikui bėgant, raumenų jėga mažėja, sutrinka rankų odos jautrumas - tiek skausmas, tiek temperatūra. Padidėja kojų ir rankų spazmas, alpsta, atsiranda galvos svaigimas, sumažėja regėjimo aštrumas, o apleistų atvejų periodiškai pasireiškia apnėjos priepuoliai..

1 tipo Arnoldo Chiari apsigimimo atveju diagnozės standartas labai užtikrintai yra smegenų MRT.

Gydant latentinę ligos formą, pagrindinis vaidmuo tenka stebint dinamiką ir tiriant pacientą kiekvienais metais. Su nedideliais simptomais - kaklo stuburo skausmais, galvos svaigimu - skiriamas konservatyvus gydymas nesteroidiniais priešuždegiminiais vaistais, periodiškai atliekama dehidracijos terapija diuretikais. Jei tokia terapija yra neveiksminga, skiriama operacija, kurios tikslas yra išspausti smegenų struktūras. Po gydymo simptomai beveik visada išnyksta, o motorinę funkciją ir jautrumą galima iš dalies atkurti..

Įvertinimas: 0 Balsai: 0

Arnoldo-Chiari anomalija

Arnoldo-Chiari anomalija yra patologinė būklė, kai smegenėlių tonzilės išstumiamos į viršutinį stuburo kanalą. Taip yra dėl per mažo kaukolės regiono, kuriame yra smegenėlės, dydžio.

Remiantis medicininiais duomenimis, Arnold-Chiari anomalija pasireiškia 3-7 žmonėms iš kiekvieno 100 tūkstančių planetos žmonių. 75-80% atvejų ši liga derinama su syringomyelia..

Gaukite konsultaciją dėl ligos gydymo

Arnoldo-Chiari apsigimimo simptomai

Paprastai 1 tipo Arnold-Chiari anomalija pasireiškia lengva forma. Dažniausias simptomas yra galvos skausmas, kuris jaučiamas kaip spaudimas pakaušyje. Kosint šis skausmas didėja. Kartais ši patologija vyksta be simptomų. Šia patologija sergantys pacientai skundžiasi galūnių silpnumu, galvos svaigimu, alpimu ir neryškiu matymu. Sunkiais atvejais gali atsirasti galūnių paralyžius. Paprastai ligos apraiškos yra dvišalės. Vaikams, sergantiems Arnold-Chiari apsigimimais, dažnai išsivysto hidrocefalija. Be to, šie vaikai turi įvairių neurologinių sutrikimų, kurie gali sukelti mirtį..

Arnoldo-Chiari anomalijos stadijos

Yra 4 patologijos tipai:

smegenėlės yra pasislinkusios nepajudinus pailgosios smegenų. Šio tipo ligos taip pat gali turėti įgytą pobūdį..

ryškus smegenėlių poslinkis ir pailgosios smegenų išnirimas.

sunkiausia ligos forma, kai pailgoji smegenys ir smegenėlės yra įpjautos į stuburo kanalą. Šio tipo patologiją lydi labai sunkūs neurologiniai simptomai..

įgimtas smegenėlių apsigimimas.

Arnoldo-Chiari anomalijos Izraelyje diagnostika

Įprasti neurologiniai tyrimai (ir įprasti neurologiniai tyrimai) neleidžia gydytojui tiksliai nustatyti diagnozės, nes negalima remtis vien paciento simptomais. Norint nustatyti tikslią diagnozę, reikia atlikti keletą konkrečių tyrimų, naudojant šiuolaikinę įrangą. Mūsų klinikoje pacientams, įtariantiems šią patologiją, atliekama išsami neurologinė apžiūra. Be to, pacientams turi būti paskirta instrumentinė diagnostika, būtent rentgenas, kompiuterinė tomografija (CT, CT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT, MRT / MRT). Tiksli diagnozė nustatoma naudojant smegenų ir (arba) kaklo nugaros smegenų MRT. MRT duomenis (MRT / MRT) naudoja gydytojai, norėdami įvertinti pakaušio šakutės suspaudimo laipsnį. Kompiuterinė tomografija (KT, KT) dažnai naudojama įtariant vaikų patologiją. Šis diagnostikos metodas leidžia nustatyti hidrocefalijos laipsnį.

Arnold-Chiari anomalijos gydymas Izraelyje

Arnoldo-Chiari anomalijos gydymas Izraelio gydymo įstaigose skiriamas individualiai. Pirmojo Tel Avivo medicinos centro Neurochirurgijos skyriuje dirba geriausi Izraelio neurologai ir neurochirurgai, turintys didžiulę patirtį sėkmingai gydant neurologinius sutrikimus. Atsižvelgiant į patologijos simptomus, mūsų klinika pacientui siūlo konservatyvius ir chirurginius gydymo metodus. Jei ligos simptomų nėra arba jie yra nestiprūs, pacientui reikia reguliariai atlikti profilaktinius tyrimus, kad situacija būtų nuolat kontroliuojama. Tuo atveju, kai vienintelis ligos pasireiškimas yra vidutinis skausmas, tada gydymui naudojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir raumenis atpalaiduojantys vaistai, kurie pacientui skiriami įvairiomis schemomis. Šių vaistų poveikis skirtas skausmui malšinti ir raumenų įtempimui kakle pašalinti. Be to, pacientui skiriami atpalaiduojantys masažai ir neuromuskulinės blokados. Atkreipkite dėmesį, kad toks gydymas veikia tik simptomiškai ir negarantuoja pacientui stabilaus teigiamo ligos gydymo rezultato. Jei praėjus 2–3 mėnesiams Arnold-Chiari anomalijos vaistų terapija neduoda norimų rezultatų arba pacientas turi neurologinių sutrikimų (galūnių silpnumas, tirpimas), tada atliekama operacija. Šios patologijos operacijos Izraelyje tikslas yra pašalinti defektus, sukeliančius smegenų suspaudimą, pašalinti hidrocefaliją ir normalizuoti smegenų skysčio judėjimą. Arnoldo-Chiari apsigimimas pašalinamas atliekant šias chirurgines procedūras:

• Galinės kaukolės duobės dekompresija. Atlikdamas šią operaciją, chirurgas pašalina kai kuriuos kaukolės fragmentus ir viršutinių kaklo slankstelių fragmentus, po to atliekamas dura mater plastikas. Po tokios operacijos pašalinama kliūtis normaliai cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijai..
• Laminektomija - stuburo lanko pašalinimas, dėl kurio padidėja erdvė nugaros smegenų kanale.

Jei Arnoldo-Chiari anomaliją lydi hidrocefalija, tada Izraelio klinikose pacientui paskiriama apėjimo operacija. Naujoviški gydymo metodai Pirmajame Tel Avivo medicinos centre pacientai, sergantys Arnoldo-Chiari anomalija, gydomi tausojančiu gydymu, po kurio pacientai per trumpą laiką grįžta į visavertį gyvenimą. Chirurgines operacijas atliekame naudodami naujausios kartos endoskopines technologijas, kurios leidžia sumažinti trauminį chirurginės intervencijos poveikį. Tokios minimaliai invazinės chirurginės intervencijos yra labai veiksmingos, leidžiančios pacientui apsieiti be vaistų..

Diagnostinė kaina

Dr. Ha-Levi, neurologas - konsultacija

Šaltiniai: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Kol kas komentarų nėra!

Arnoldo-Chiari apsigimimas - priežastys, laipsniai, diagnozė ir gydymas

Tam tikromis sąlygomis kūdikiai gimsta su įgimtomis ligomis. Arnoldo-Chiari anomalija - smegenų liga, susijusi su smegenėlių, pailgųjų smegenų, disfunkcijomis, yra keli variantai, turi specifinių simptomų, lydinčių žmogų visą gyvenimą arba išsivystančių laikui bėgant. Arnoldo-Chiari sindromas vaisiui ar suaugusiam žmogui veikia vazomotoriaus, kvėpavimo centro darbą.

Arnoldo Chiari sindromas

Žema smegenėlių tonzilių vieta yra įgimta būklė, galvos smegenų struktūros nusileidžia į foramen magnum. Procesas paprastai apima pailgąją smegenis ir smegenėles. Arnoldo Chiari liga kai kuriems žmonėms nustatoma visiškai atsitiktinai, pavyzdžiui, tyrimo metu dėl kitos patologijos. Pirmajame etape ligos eiga yra lengva ir dažnai nematoma. Šioje situacijoje Arnoldo-Chiari apsigimimas nekelia grėsmės kūno sveikatai..

Patologija gali būti praktiškai besimptomė, tačiau dažnai ši liga derinama su syringomyelia (nugaros smegenų pilkosios medžiagos ligos pavadinimas). Gydymo trūkumas gali išprovokuoti hidrocefaliją (skysčio kaupimąsi kaukolėje), smegenų infarktą ir kitas pavojingas patologijas, buvo pastebėti neįgalumo atvejai. Gebėjimas nustatyti defektą gali būti iškart po gimimo arba po 20-30 metų. Chiari malformacija gali būti viena iš 4 tipų.

Arnoldo Chiari anomalija 1 laipsnis - užpakalinės sekcijos struktūros dažnai pažeidžiamos dėl išėjimo per pakaušio priekinius raumenis. Ši situacija lemia smegenų skysčio kaupimąsi. Pirmojo laipsnio chiari malformacija yra smegenėlių tonzilių poslinkis, jos yra žemiau foramen magnum. Arnold-Chiari apsigimimai būdingi paauglystėje.

Arnoldo-Chiari sindromo 2 laipsnis

Antrojo laipsnio anomalija turi ryškesnius struktūrinius pokyčius. Smegenėlės, esančios foramen magnum, dalyvauja procese. Atrankinis vaisiaus ultragarsas gali parodyti kai kuriuos stuburo, nugaros smegenų struktūros defektus. Daugeliu atvejų kūdikio gyvenimo prognozė yra palanki, tačiau bus klinikinių patologijos požymių. Tai rodo, kad reikia dinamiškai stebėti pacientą..

Šiuo atveju beveik visos kaukolės duobės formacijos yra žemiau foramen magnum (tiltas, 4 skilvelis, pailgos smegenos, smegenėlės). Jie dažnai būna gimdos kaklelio-pakaušio smegenų išvaržoje (kai yra stuburo kanalo defektas, kuriame stuburo lankai nėra uždaryti, duralinio maišelio turinys, apimantis visas membranas ir nugaros smegenis). Esant tokio tipo anomalijoms, foramen magnum yra padidėjęs skersmuo.

Tai sunkiausias ligos variantas. Su šiuo Arnoldo Chiari sindromo variantu pastebima smegenėlių hipoplazija ir neišsivystymas. Dažnai kartu su įgimtais užpakalinės kaukolės duobės, įgimtų cistų ir hidrocefalijos cistomis. Diagnozuojant 4 tipą, prognozė yra prasta, daugeliu atvejų liga baigiasi paciento mirtimi.

Gyvenimo trukmė

Kai kuriems Chiari Arnoldo sindromas yra netikėtas diagnozuojant kitą patologiją. Iškart kyla klausimas apie gyvenimo trukmę su šia patologija. Atsakymas priklauso nuo patologijos sunkumo, anomalijos tipo, teisingo gydymo savalaikiškumo, chirurginės intervencijos. Pavyzdžiui, pirmasis Arnoldo-Chiari sindromo tipas dažnai būna besimptomis; žmonių vidutinė gyvenimo trukmė yra vidutinė. Kitų rūšių prognozės yra tokios:

1. Esant 1-2 tipo žmonėms neurologiniams simptomams, operaciją rekomenduojama atlikti greičiau. Negalima toliau išgydyti galimų nugaros smegenis ir smegenis sutraukiančių komplikacijų.
2. Trečiasis tipas, kaip taisyklė, tampa vaiko mirties priežastimi gimus.
3. Kaip ir ankstesniu atveju, tai baigiasi naujagimio mirtimi.

Tikslios Arnoldo-Chiari anomalijos priežastys šiuo metu nėra nustatytos. Gydytojai nustato šiuos veiksnius, kurie gali padidinti patologijos atsiradimo riziką:

• smegenys padidėjo;
• kaukolės duobė sumažėjo;
• rūkymas, alkoholis nėštumo metu, kuris sukėlė vaisiaus intoksikaciją.

Arnoldo-Kari anomalija gali būti netinkamo planavimo, nėštumo valdymo pasekmė. Apsinuodijimas alkoholiu, vaistų perteklius, virusinės ligos, rūkymas yra pavojingiausi rizikos veiksniai, galintys sukelti įvairius vaisiaus defektus. Pagal kitą versiją, anomalija tampa kaukolės vystymosi pažeidimo pasekme. Patologijos progresavimas gali sukelti galvos smegenų traumą, hidrocefaliją.

Dažniausias Arnoldo-Chiari sindromo tipas yra 1 tipas. Simptomai dažniausiai pasireiškia brendimo metu arba suaugusiam žmogui po 30 metų. Galima pastebėti šiuos simptomus:

• po fizinio krūvio, dėl čiaudulio, kosulio, atsiranda galvos skausmas;
• rankų smulkiosios motorikos pažeidimai;
• disbalansas, dėl kurio eina nenormalu;
• rankų, rankų tirpimas;
• jautrumo temperatūrai nukrypimai;
• kaklo, pakaušio skausmas.

2 ir 3 tipų diagnozė rodo įgimtus to paties pobūdžio simptomus. Kai kuriais atvejais yra sunki patologijos eiga, tokiomis sąlygomis pacientas jaučia šiuos simptomus:

• pykinimas;
• galvos skausmas;
• vėmimas;
• sunku kalbėti;
• padidėjęs kaklo linijos grindų raumenų tonusas;
• klausos praradimas;
• triukšmas ausyse;
• regėjimo sumažėjimas;
• skirtingi mokinių dydžiai;
• miego sutrikimai;
• sisteminis galvos svaigimas;
• skausmo jautrumo pažeidimas;
• odos sustorėjimas;
• rankų nudegimų atsiradimas;
• išsiplėtę sąnariai;
• ataksija;
• rijimo procesų pažeidimas.

Smegenų tonzilių distopija turi du terapijos metodus - chirurginį ir nechirurginį (konservatyvų). Jei anomalija yra besimptomė, gydymas nėra būtinas. Jei sindromas pasireiškia tik kaklo, pakaušio skausmu, reikia atlikti konservatyvią terapiją. Pacientui skiriami priešuždegiminiai, nuskausminantys vaistai.

Kai konservatyvus gydymas nepadeda atsikratyti simptomų, skiriama operacija. Operacijos tikslas yra pašalinti veiksnius, kurie daro spaudimą ir sutraukia smegenų struktūras. Po procedūros pakaušinė galvos dalis turėtų išsiplėsti, o tai pagerins ir normalizuos smegenų skysčio judėjimą kūne. Yra galimybės apeiti operaciją.

Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija - kas tai? Simptomai, pasekmės, gydymas

2015 m. Gruodžio 15 d

Ne paslaptis, kad formuojantis embrionui motinos įsčiose, gali pasireikšti įvairios patologijos, įskaitant 1 tipo Arnoldo Chiari apsigimimą. Kas yra ši liga? Gydytojai šį reiškinį vadina nukrypimu, kuris išsivysto vaisiui dėl neatitikimo tarp kaukolės dalies ir joje esančių smegenų. Mes kalbame apie teritoriją, kurioje yra smegenėlės. Dėl to dalis tonzilių pasislenka į viršutinį stuburą su tolesniu jų pažeidimu.

Atsiradimo priežastys

Ar žmogus galės normaliai egzistuoti, jei turi Arnoldo Chiari 1 tipo anomaliją? Vidutinė gyvenimo trukmė, pasak gydytojų, priklauso nuo kelių veiksnių: ligos sunkumo ir formos. Prieš nustatydami galutinę diagnozę, jie nustato priežastis, dėl kurių atsirado nuokrypis:

1. Įgimta. Net gimdoje vaisius deformuoja kaukolės kaulus: duobutė, kurioje yra smegenėlės, yra per maža augančiai ir besivystančiai pilkajai medžiagai. Kitos įgimtos priežastys yra stiprus pakaušio šakutės išsiplėtimas vaisiui formuojantis griaučiams..
2. Įsigyta. Visų pirma, tai yra galvos traumos gimdymo metu. Šiai kategorijai taip pat priskiriami stuburo sužalojimai: neigiamas smegenų skilvelio skysčio poveikis - specialus skystis, lašelių atsiradimas ir kitos nugaros smegenų patologijos.

Jei atvirai, mokslininkai dar negali įvardyti tikslių priežasčių. Vienintelis dalykas, kuriuo jie tikri: sindromas nėra susijęs su chromosomų vystymosi anomalijomis..

Rizikos veiksniai

Visi žino, kad per pirmąjį nėštumo trimestrą vaisiuje dedami praktiškai visi organai. Todėl teisingas motinos gyvenimo būdas yra labai svarbus normaliam vaiko vystymuisi. Jei moteris nesilaiko pagrindinių taisyklių, ateityje tai sukelia daug komplikacijų. Kalbant apie Chiari sindromą, šie veiksniai padidina jo atsiradimo riziką:

• Blogi mamos įpročiai: rūkymas, piktnaudžiavimas alkoholiu ir narkotikais.
• Stiprių vaistų vartojimas, savigyda.
• Ankstesnės virusinės infekcijos, ypač raudonukės.

Esant ypač lengvoms ligos formoms, gimęs kūdikis ypatingų simptomų nejaučia iki gyvenimo pabaigos, ypač jei jam diagnozuojama 1 tipo Arnoldo Chiari anomalija. Kiek vaikų gyvena su trečia ar net ketvirta ligos stadija? Gydytojai pateikia nuviliančias prognozes. Deja, tokie kūdikiai daugeliu atvejų yra pasmerkti mirčiai. Net jei kūdikiui nustatomas pirmasis ar antrasis negalavimas, jam reikia gydymo: chirurginės intervencijos efektyvumas yra 85 proc..

Sindromo tipai

Nepaisant jų sunkumo, jie visi yra susiję su labai žema smegenėlių vieta. Kuo giliau ir labiau tonzilės nusileidžia į stuburo kanalą, tuo liga yra pavojingesnė ir nenuspėjamesnė: kartu su ja diagnozuojami ir kiti nukrypimai. Remiantis tuo, išskiriamos 4 patologijos formos:

1. Arnoldo Chiari 1 tipo apsigimimas - kokia tai liga? Paprastai tai nesukelia jokių kitų vystymosi problemų kūdikiui. Smegenyse nėra struktūrinių pokyčių, tonzilės yra gimdos kaklelio srityje.
2. Antrojo tipo sindromas. Smegenėlės iš dalies pasislenka į foramen magnum, o embrionas turi įvairių stuburo, smegenų ir nugaros smegenų anomalijų..
3. Trečiojo tipo liga. Užpakalinių smegenų struktūros yra visiškai pasislinkusios į foramen magnum. Šioje srityje susidaro išvarža.
4. Ketvirto tipo Arnoldo Chiari liga. Jam būdinga smegenėlių hipoplazija - jos neišsivystymas. Tačiau jis nesikeičia ir dažnai derinamas su hidrocefalija ir įgimtais užpakalinės kaukolės duobės cistomis..

Gydytojai teigia, kad 2, 3 ir 4 tipų nukrypimai dažnai diagnozuojami kartu su kitais rimtais kūdikio vystymosi sutrikimais: smegenų žievės heterotopija, subkortikalinių struktūrų hipoplazija, geltonkūnio anomalijomis ir pan..

Pagrindiniai simptomai

Kaip jau minėta, jei ligos stadija yra labai lengva ir smegenys yra nežymiai paveiktos, liga gali tęstis praktiškai visą gyvenimą, netrukdydama asmeniui. Bet tai gana retas atvejis. Paprastai nuolatinis ir reguliarus galvos skausmas yra pagrindinis negalavimų, tokių kaip Arnoldo Chiari 1 tipo apsigimimas, simptomas. Šios formos simptomai, be migrenos, yra: kaklo stuburo skausmas, spengimas ausyse, pykinimas ir vėmimas, silpnos rankos, galūnių jautrumo praradimas, musės ir dvigubas matymas, netvirta eisena, neryški kalba ir dusulys..

Kalbant apie antrojo tipo sindromą, kuris yra pavojingesnis ir sudėtingesnis, jo būdingi požymiai atsiranda iškart po gimimo arba labai jauname amžiuje (dažnai ikimokykliniame amžiuje). Paprastai tai yra švokštimas, triukšmingas kūdikių kvėpavimas, silpnas verksmas, kvėpavimo ir rijimo problemos. Tokie naujagimiai skubiai gaivinami ir jie bando juos išgelbėti operacijos būdu. Šiais atvejais svarbiausia nepraleisti akimirkos, kai dar įmanoma išsaugoti vaiko gyvybę..

Kiti ženklai

Jie pastebimi esant sunkesniam sindromo laipsniui. Pagrindiniai smegenų ar nugaros smegenų infarkto šaltiniai dažnai yra šie Arnoldo Chiari apsigimimo požymiai: 1 tipas nėra toks baisus, kaip kiti jo porūšiai. Jiems būdingas ne tik dvigubas regėjimas, bet ir visiškas aklumas, sąmonės praradimas, sutrikusi koordinacija, galūnių drebulys, šlapinimosi problemos, raumenų silpnumas, didelės kūno dalies (kartais visos kūno pusės) jautrumo praradimas..

Skirtingų pasekmių sveikatai išsivystymas gali išprovokuoti Arnoldo Chiari 1 tipo anomaliją. Gyvenimo trukmė ir įprasta jos eiga priklauso nuo greito ir tikslaus diagnozavimo. Vienintelis būdas nustatyti patologiją yra smegenų MRT (magnetinio rezonanso tomografija). Tai reikalauja, kad pacientas būtų visiškai nejudrus, todėl aktyvūs kūdikiai eutanazuojami specialiais vaistais. Naudojant šį aparatą, taip pat tiriama stuburo, nugaros smegenų, kaklo ir krūtinės skeleto dalys. MRT leidžia nustatyti ne tik sindromą, bet ir visas ligas lydinčias patologijas.

Komplikacijos

Įvairių patologijų raida provokuoja Arnoldo Chiari 1 tipo anomaliją. Pasekmės gali būti labai įvairios: nuo lėtinio arachnoidito iki parenchiminio aksono pažeidimo. Šios komplikacijos ypač ryškios kraujotakos sutrikimų nerviniuose audiniuose fone. Šiuo atveju neuropsichiatriniai sutrikimai pasireiškia vėlai ir praeina kaip vystymosi vėlavimas, paraplegija. Jei anomalija vystosi labai palaipsniui, tai sukelia hidrocefaliją - per didelį skysčių kaupimąsi smegenų skilvelių sistemoje.

Be to, Arnoldo Chiari sindromas gali sukelti tokį stiprų nugaros smegenų suspaudimą, kad žmogus yra visiškai paralyžiuotas. Esant neigiamai įtakai, stuburo cistos ir ertmės dažnai pradeda formuotis: į jas patenka skysčio, kuris sutrikdo nugaros smegenų darbą. Kvėpavimo komplikacijos taip pat galimos, kol jis visiškai sustoja. Kartais gydytojai pacientams registruoja stazinę pneumoniją - tai tampa to, kad žmogus praranda galimybę laisvai judėti, pasekmę.

Konservatyvus gydymas

Sindromas gydomas dviem būdais. Gydytojai pasirenka konservatyvų arba chirurginį būdą, atsižvelgdami į pacientui pasireiškiančius simptomus ir požymius, asmens būklės sunkumą, komplikacijas ir ligos pasekmes. Kartais tik vaistų pagalba galite kovoti su tokia liga kaip 1 tipo Arnoldo Chiari apsigimimai. Kokia tai terapija? Pirma, gydytojas nuolat atlieka profilaktinius paciento tyrimus, siunčia jį į konsultacijas su įvairiais specialistais, kurie po atitinkamos konsultacijos imasi reikiamų priemonių.

Jei pacientas skundžiasi skausmu pakaušio srityje arba gimdos kaklelio srityje, jam skiriami skausmą malšinantys ir priešuždegiminiai vaistai, taip pat vaistai, padedantys atpalaiduoti raumenis. Taip pat labai naudingi specialūs kineziterapijos pratimai - pratimų rinkinys, skirtas galūnių drebuliui pašalinti ir koordinacijai normalizuoti. Šiuo tikslu taip pat skiriama aktyvi ergoterapija. Taip pat pravers užsiėmimai su logopedu, kuris sugebės pašalinti kalbos problemas. Visi šie metodai gali atidėti ar visiškai užkirsti kelią agresyvesniam gydymui - operacijai.

Chirurginė intervencija

Būna, kad minėtos priemonės nepadeda - 1 tipo Arnoldo Chiari anomalija toliau vystosi ir kelia daug rūpesčių. Tuomet gydymas labai pasikeičia: gydytojas pradeda ruošti žmogų operacijai. Neurochirurginė chirurgija turi tris tikslus. Pirma, pašalinti tokius rimtus ligos požymius kaip sąmonės praradimas, regos sutrikimas, raumenų silpnumas. Antra, intervencija padeda pašalinti pirminį simptomų šaltinį - pašalinti smegenų suspaudimą. Trečia, operacijos pagalba normalizuojamas smegenų skysčio judėjimas.

Intervencija sustabdo stuburo ir pilkosios medžiagos struktūros pokyčių procesą: dėl to simptomai atslūgsta, pacientas pradeda jaustis daug geriau. Paprastai chirurgai pašalina kaulo fragmentą iš kaukolės duobės užpakalinės dalies: padidėja smegenų erdvė, pilkoji medžiaga nustoja judėti ir išsispausti. Sumažėja ir intrakranijinis slėgis. Be to, gydytojai aktyviai naudoja tokius metodus kaip apėjimo operacija ir stuburo kanalo uždarymas..

Prevencija

Kad vaikas neturėtų minėtų problemų, būsimoji mama turi rimtai atsižvelgti į savo poziciją. Pirma, ji privalo susipažinti su visomis įmanomomis vaisiaus patologijomis: nervinio vamzdelio vystymosi sutrikimais, Dauno sindromu, Arnoldo Chiari 1 tipo apsigimimais. Kokios yra šios ligos, kodėl jos atsiranda ir kokių priemonių galima imtis siekiant sumažinti šių ir kitų anomalijų atsiradimo riziką, turėtų žinoti kiekviena būsima mama. Kompetentinga ir informuota nėščioji kiek įmanoma išvengs visų tų veiksnių, kurie neigiamai veikia embriono susidarymą..

Antra, moteris privalo gerai maitintis, valgyti įvairius sveikus patiekalus: žuvį, mėsą, vaisius, daržoves, kruopas ir pieno produktus. Griežtai draudžiama vartoti alkoholį. Be to, reikia mesti rūkyti, jau nekalbant apie narkotikus ir stipriuosius narkotikus. Bet kokius vaistus, net homeopatinius, būsimoji mama vartoja tik išrašiusi gydytoją. Trečia, moteris taip pat turėtų daug vaikščioti, kvėpuoti grynu oru ir daug judėti. Turėtumėte pamiršti apie nervus, išgyvenimus ir neigiamas emocijas, mėgautis savo padėtimi ir gauti maksimalų džiaugsmą iš gyvenimo..