Chiari apsigimimas (Arnoldo Chiari sindromas)

Chiari malformacija (Arnoldo-Chiari sindromas) yra liga, kai smegenų struktūros, esančios užpakalinėje duobėje, nuleidžiamos uodegos kryptimi ir išeina per foramen magnum. Priklausomai nuo tipo, Chiari apsigimimas gali pasireikšti pakaušio galvos, gimdos kaklelio skausmo, galvos svaigimo, nistagmo, alpimo, dizartrijos, smegenėlių ataksijos, gerklų parezės, klausos praradimo ir spengimo ausyse, regos sutrikimo, disfagijos, kvėpavimo apnėjos, stridorų, jutimo sutrikimų., raumenų išsekimas ir tetraparezė. Chiari malformacija diagnozuojama smegenų, kaklo ir krūtinės ląstos stuburo MRT. Chiari malformacija, lydima nuolatinio skausmo sindromo ar neurologinio deficito, yra chirurginis gydymas (užpakalinės duobės dekompresija arba šuntavimo operacija)..

TLK-10

• Chiari apsigimimų priežastys
• Chiari apsigimimų klasifikacija
• Chiari malformacijos simptomai
• Chiari apsigimimų diagnozavimas
• Chiari apsigimimų gydymas
• Chiari apsigimimų prognozė
• Gydymo kainos

Bendra informacija

Kaukolės ir stuburo slankstelio sandūroje yra didelis pakaušio priekinis raumuo, kurio lygyje smegenų kamienas pereina į nugaros smegenis. Virš šios skylės užpakalinė kaukolės duobė yra lokalizuota. Jame yra tiltas, pailgoji smegenys ir smegenėlės. Chiari malformacija siejama su užpakalinės kaukolės duobės anatominių struktūrų dalies išėjimu į foramen magnum spindį. Šiuo atveju įvyksta šioje srityje esančių pailgosios smegenų ir nugaros smegenų struktūrų suspaudimas, taip pat pažeidžiamas smegenų skysčio nutekėjimas iš smegenų, sukeliantis hidrocefaliją. Atlantos asimiliacija ir kitos Chiari anomalijos kartu su platibazija reiškia įgimtas kaukolės-stuburo jungties apsigimimus..

Pagal įvairius šaltinius chiari malformacija pasireiškia 3-8 žmonėms, tenkantiems 100 tūkstančių gyventojų. Priklausomai nuo tipo, Chiari apsigimimas gali būti diagnozuotas pirmosiomis dienomis po vaiko gimimo arba tapti netikėtu suaugusio paciento radiniu. 80% atvejų Chiari apsigimimas derinamas su syringomyelia..

Chiari apsigimimų priežastys

Iki šiol Chiari apsigimimai tebėra liga, apie kurios etiologiją neurologijoje nėra vieningos nuomonės. Nemažai autorių mano, kad Chiari apsigimimas yra susijęs su sumažėjusiu užpakalinės kaukolės duobės dydžiu, dėl ko joje esančios struktūros auga, jos pradeda išeiti pro foramen magnum. Kiti tyrėjai teigia, kad Chiari apsigimimas išsivysto dėl padidėjusio smegenų dydžio, kuris tuo pačiu metu išstumia užpakalinės duobės turinį per foramen magnum..

Hidrocefalija, kurioje bendras smegenų tūris padidėja dėl skilvelių padidėjimo, gali išprovokuoti šiek tiek ryškios anomalijos perėjimą į ryškią klinikinę formą. Kadangi Chiari apsigimimas kartu su kraniovertebrinės jungties kaulų struktūrų displazija yra nepakankamas šios srities raiščių aparato išsivystymas, bet koks kaukolės ir smegenų pažeidimas gali sustiprinti smegenėlių tonzilių įsitraukimą į foramen magnum, pasireiškiant klinikiniam ligos vaizdui..

Chiari apsigimimų klasifikacija

Chiari apsigimimai skirstomi į 4 tipus:

Chiari I anomalijai būdingas smegenėlių tonzilių nusileidimas žemiau foramen magnum. Paprastai jis pasireiškia paaugliams ar pilnametystei. Dažnai lydi hidromielija, smegenų skysčio kaupimasis centriniame nugaros smegenų kanale.

Chiari II anomalija atsiranda pirmosiomis dienomis po gimimo. Be smegenėlių tonzilių, su šia patologija pro foramen magnum išeina ir smegenėlių kirminas, pailgoji smegenų dalis ir IV skilvelis. II tipo chiari malformacija daug dažniau derinama su hidromielija nei pirmojo tipo, ir didžiąja dalimi atvejų ji susijusi su mielomeningocele - įgimta stuburo išvarža..

Chiari III anomalija skiriasi tuo, kad smegenėlės ir pailgos smegenys, nusileidžiančios per foramen magnum, yra gimdos kaklelio-pakaušio srities meningocelėje..

Chiari IV anomalija susideda iš smegenėlių hipoplazijos (neišsivystymo) ir nėra lydima jos poslinkio uodegos kryptimi. Kai kurie autoriai šią anomaliją sieja su Dandy-Walkerio sindromu, kai smegenėlių hipoplazija derinama su įgimtų užpakalinės duobės ir hidrocefalijos cistų buvimu..

Chiari II ir Chiari III anomalijos dažnai pastebimos kartu su kitomis nervų sistemos displazijomis: smegenų žievės heterotopija, polimikrogrija, geltonkūnio anomalijomis, Mozhandi angos cistomis, silevinio akveduko užlinkimu, žievės struktūrų hipoplazija, tentorerebio ir pjautuvo pjautuvu.

Chiari malformacijos simptomai

Chiari I tipo anomalija dažniausiai pasitaiko klinikinėje praktikoje. Tai pasireiškia kaip smegenų skysčio, smegenėlių ir smegenų smegenų bei syringomielio sindromai, taip pat kaukolės nervų pažeidimai. Chiari I anomalija dažniausiai pasireiškia brendimo metu ar jau pilnametystėje.

Dėl alkoholio hipertenzinio sindromo, kurį lydi Chiari I anomalija, būdingas galvos skausmas pakaušio ir gimdos kaklelio srityje, kurį sustiprina čiaudulys, kosulys, įtempimas ar įtempimas kaklo raumenims. Vėmimas gali atsirasti, neatsižvelgiant į suvartojamo maisto kiekį ir jo pobūdį. Tiriant pacientus, kuriems yra Chiari apsigimimas, nustatomas padidėjęs kaklo raumenų tonusas. Tarp smegenėlių sutrikimų pastebimas kalbos sutrikimas (dizartrija), nistagmas, smegenėlių ataksija.

Smegenų kamieno, jame esančių kaukolės nervų branduolių ir jų šaknų pažeidimas pasireiškia regos aštrumo sumažėjimu, diplopija, rijimo sutrikimais, klausos praradimu, pvz., Kochleariniu neuritu, sisteminiu galvos svaigimu su aplinkinių objektų sukimosi iliuzija, ausų triukšmu, miego apnėjos sindromu, pakartotiniais trumpalaikiais nuostoliais. sąmonė, ortostatinis žlugimas. Pacientai, kuriems yra Chiari apsigimimas, pastebi, kad sukant galvą padidėjo galvos svaigimas ir spengimas ausyse. Tokiems pacientams galvos pasukimas gali išprovokuoti alpimą. Gali atsirasti atrofiniai pusės liežuvio pokyčiai ir gerklų parezė, kuriuos lydi užkimęs balsas ir sunku kvėpuoti. Galima tetraparezė, kai viršutinių galūnių raumenų jėga labiau sumažėja nei apatinėse.

Tais atvejais, kai Chiari I anomalija derinama su syringomyelia, pastebimas syringomyelic sindromas: atsiriboję jutimo sutrikimai, tirpimas, raumenų nykimas, dubens sutrikimai, neuroartropatijos ir pilvo refleksų išnykimas. Tuo pačiu metu kai kurie autoriai nurodo neatitikimą tarp syringomyelic cistos dydžio ir vietos, jautrumo sutrikimų paplitimo, parezės sunkumo ir raumenų išsekimo..

Chiari II anomalija ir Chiari III turi panašias klinikines apraiškas, kurios tampa pastebimos nuo pirmųjų vaiko gyvenimo minučių. Chiari II anomaliją lydi triukšmingas kvėpavimas (įgimtas stridoras), trumpalaikio kvėpavimo sustojimo laikotarpiai, abipusė neuropatinė gerklų parezė, rijimo funkcijos sutrikimas mėtant skystą maistą į nosį. Naujagimiams Chiari II anomalija taip pat pasireiškia nistagmu, padidėjusiu viršutinių galūnių raumenų tonusu, odos cianoze, kuri atsiranda maitinant. Judėjimo sutrikimai gali būti išreikšti skirtingu laipsniu ir progresuoti iki tetraplegijos. Chiari III anomalija yra sunkesnė ir dažnai yra nesuderinamas vaisiaus vystymosi sutrikimas.

Chiari apsigimimų diagnozė

Neurologinis tyrimas ir standartinis neurologinių tyrimų sąrašas (EEG, Echo-EG, REG) nepateikia konkrečių duomenų, leidžiančių nustatyti Chiari apsigimimų diagnozę. Paprastai jie atskleidžia tik reikšmingo intrakranijinio slėgio padidėjimo, t. Y., Hidrocefalijos, požymius. Kaukolės rentgeno nuotrauka atskleidžia tik kaulinius nukrypimus, kurie gali lydėti Chiari apsigimimus. Todėl prieš diegiant tomografijos tyrimo metodus neurologinėje praktikoje šios ligos diagnozė neurologui kėlė didelių sunkumų. Dabar gydytojai turi galimybę tokiems pacientams tiksliai nustatyti diagnozę..

Reikėtų pažymėti, kad smegenų MSCT ir CT, gerai vizualizuojant kaukolės kaulų jungties kaulų struktūras, neleidžia pakankamai tiksliai įvertinti užpakalinės kaukolės duobės minkštųjų audinių darinių. Todėl vienintelis patikimas Chiari apsigimimų diagnozavimo metodas yra magnetinio rezonanso tyrimas. Jo įgyvendinimas reikalauja paciento nejudrumo, todėl mažiems vaikams jis atliekamas miegant narkotikais. Be smegenų MRT, stuburo, ypač jo gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos, MRT taip pat būtinas norint nustatyti meningocele ir syringomyelic cistas. Tuo pačiu metu MRT tyrimai turėtų būti skirti ne tik diagnozuoti Chiari apsigimimus, bet ir surasti kitas nervų sistemos vystymosi anomalijas, kurios dažnai yra kartu su ja..

Chiari apsigimimų gydymas

Asimptominės Chiari apsigimimo gydyti nereikia. Tais atvejais, kai Chiari apsigimimas pasireiškia tik skausmu kakle ir pakaušio srityje, atliekama konservatyvi terapija, įskaitant skausmą malšinančius, priešuždegiminius ir raumenis atpalaiduojančius vaistus. Jei Chiari apsigimimą lydi neurologiniai sutrikimai (parezė, jautrumo ir raumenų tonuso sutrikimai, kaukolės nervų sutrikimai ir kt.) Arba skausmo sindromas, kuris nereaguoja į konservatyvią terapiją, tada nurodomas chirurginis gydymas..

Dažniausias Chiari apsigimimų gydymas yra kraniovertebrinis dekompresija. Operacija apima išsiplėtusį foramen magnum, pašalinant pakaušio kaulo dalį; kamieno ir nugaros smegenų suspaudimo pašalinimas dėl smegenėlių tonzilių ir pirmųjų dviejų kaklo slankstelių užpakalinių pusių rezekcijos; smegenų skysčio cirkuliacijos normalizavimas, prisiuvant iš dura mater iš dirbtinių medžiagų ar alotransplanto pagamintą pleistrą. Kai kuriais atvejais Chiari apsigimimas gydomas šuntavimo operacija, kad iš smegenų smegenų skysčio iš išsiplėtusio centrinio kanalo ištekėtų smegenų skystis. Cerebrospinalinis skystis gali būti nutekėjęs į krūtinę ar pilvą (lumboperitoninis drenažas)..

Chiari apsigimimų prognozė

Svarbi prognozinė vertė yra tipas, kuriam priklauso Chiari apsigimimas. Kai kuriais atvejais Chiari I anomalija gali išlikti besimptomė per visą paciento gyvenimą. Chiari III anomalija daugeliu atvejų yra mirtina. Pasirodžius Chiari I anomalijos neurologiniams simptomams, taip pat su Chiari II anomalija, labai svarbu laiku atlikti chirurginį gydymą, nes atsiradęs neurologinis deficitas blogai atkuriamas net po sėkmingos operacijos. Remiantis įvairiais šaltiniais, chirurginės kraniovertebrinės dekompresijos efektyvumas yra 50–85 proc..

Smegenėlių anomalijos

Smegenėlių anomalijos dažnai siejamos su kitais centrinės nervų sistemos organizavimo sutrikimais, tačiau gali atsirasti ir atskirai. Tai apima pagrindines smegenėlių morfogenezės anomalijas ir mažiau ryškias anomalijas, turinčias įtakos daugiausia smegenėlių žievės organizacijai (Friede, 1989; Patel ir Barkovich, 2002). Galimi deriniai su įvairiomis smegenų kamieno ydomis (Barkovich ir kt., 2007).

a) Smegenėlių morfogenezės sutrikimai. Pagrindinės smegenėlių ir užpakalinės duobės morfologinės anomalijos yra Dandy-Walkerio apsigimimai ir kitų tipų smegenėlių vermio disgenezė, smegenėlių aplazija ar hipoplazija (Parisi ir Dobyns, 2003; ten Donkelaar et ah, 2003) ir retos anomalijos, tokios kaip rhombencephalocereosynisis ir tp. Chiari apsigimimai buvo aprašyti atskirame svetainės straipsnyje.

b) Smegenų smegenėlių agenezė arba hipoplazija.

c) Smegenėlių žievės organizmo sutrikimai. Mažiausi smegenėlių žievės mikroskopinės struktūros defektai yra gana dažni. Rorke ir kt. (1968) juos rado 84% 147 smegenėlių. Patologija nebuvo kliniškai reikšminga, nebent kartu atsirastų kitų reikšmingų anomalijų. Vadinamasis granuliuoto sluoksnio degeneracija (Pascual-Castroviejo ir kt., 1994) aprašytas atskirame svetainės straipsnyje, nors jo degeneracinis pobūdis nėra apibrėžtas..

Granuliuoto sluoksnio hipertrofija greičiausiai yra hamartomatozinė žala, tarpinė tarp apsigimimų ir navikų. Patologija aprašyta atskirame svetainės straipsnyje.

Smegenų smegenėlių cistos, paprastai daugybinės, mažo dydžio ir apvalios formos, daugeliu atvejų randamos akmeninių grupių, turinčių migracijos sutrikimų.

Redaktorius: Iskander Milevski. Paskelbimo data: 2018 11 30

Arnoldo Chiari sindromas

Bendra informacija

Arnoldo-Chiari sindromas - tai ženklų ir simptomų rinkinys, kurį sukelia retas užpakalinės duobės apsigimimas (nukrypimas nuo įprasto vystymosi, anomalija); aukose ši struktūra yra menkai išvystyta, todėl smegenėlės iš natūralios vietos išeina (išsikiša) per foramen magnum, esantį kaukolės pagrinde..

Yra keturi skirtingi Arnoldo-Chiari sindromo tipai; bruožas, skiriantis vieną tipą nuo kito, yra išsikišimo laipsnis, taigi ir smegenėlių medžiagos dalis. I tipas yra mažiausiai sunkus (kartais besimptomis visą gyvenimą), o IV tipas yra sunkiausias; tačiau jau nuo antrojo tipo kyla pavojus paciento gyvenimo kokybei.

Simptomų, apibūdinančių Arnoldo-Chiari apsigimimą, yra daug ir jie gali svyruoti nuo galvos skausmo iki raumenų silpnumo ir kt..

Iki šiol nėra vaistų, galinčių pašalinti smegenėlių apsigimimus, tačiau yra gydymo būdų, kurie iš dalies gali palengvinti simptomus.

Kas yra Arnoldo Chiari sindromas?

Arnoldo-Chiari sindromas arba Arnoldo-Chiari malformacija - struktūrinis smegenėlių pakitimas, būdingas jo pasislinkimui žemyn, būtent stuburo kanalo ir pakaušio forameno kryptimi, smegenėlių pusrutulio bazinėms dalims..

Paprastais žodžiais tariant, tai smegenėlių išvarža, kurios metu smegenėlių dalis išsikiša iš pakaušio šakutės, prasiskverbdama į stuburo kanalą..

Arnoldo-Chiari sindromas pavadinimą gavo iš dviejų jį pirmą kartą aprašiusių gydytojų - Arnoldo Juliaus ir Hanso Chiari.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tyrėjai mano, kad Arnoldo-Chiari sindromas gali būti paveldimas, nes jis buvo nustatytas tarp tos pačios šeimos narių. Tačiau lieka nematyti genetinės ligos sukeliančios sąlygos (t. Y. Kurie ir kiek genų yra susiję) ir perdavimo tipas..

Remiantis išsipūtimo sunkumu ir gyvenimo momentu, kai jis pasireiškia, ligą galima suskirstyti į 4 skirtingus tipus, identifikuojamus pagal pirmuosius keturis romėniškus skaičius (I, II, III ir IV).

Pirmieji du yra dažnesni ir ne tokie rimti nei antrieji; III ir IV tipai iš tikrųjų yra labai reti ir nesuderinami su gyvenimu..

- I tipo apsigimimai.

Pirmasis sindromo laipsnis yra besimptomis (t. Y. Be akivaizdžių simptomų), bent jau iki vaikystės ar paauglystės pabaigos.

Jo atsiradimo priežastis slypi sumažintoje kaukolės erdvėje: tokiomis sąlygomis smegenėlių dalis (būtent apatinėje pusėje esanti migdolinė (-ės) miglė) dėl vietos trūkumo yra priversta prasiskverbti į pakaušio priekį ir patekti į stuburo kanalą..

Pastaba: Kai kuriems suaugusiems, sergantiems 1 tipo Arnoldo Chiari sindromu, sekasi gerai ir jie gyvena visiškai normalų gyvenimą. Taip yra todėl, kad smegenėlių anomalija nėra pakankamai stipri, kad sukeltų simptomų ar anomalijų. Todėl labai dažnai šie subjektai nepaiso savo būklės arba sužino apie ją visiškai atsitiktinai..

- II tipo apsigimimai.

2 tipo Arnold-Chiari apsigimimas yra įgimta liga, kuri pasireiškia nuo vaiko gimimo ir visada yra simptominė..

Palyginti su 1 laipsniu, jam būdingas didelis kaukolės duobės išsikišimas, kuriame, be smegenėlių tonzilių, išsikiša ir dalis smegenėlių (vadinamų smegenėlių kirminu) ir veninis indas..

Beveik visada II tipo Arnoldo Chiari apsigimimas yra susijęs su specialia stuburo bifida forma, vadinama mielomeningocele.

Tarp įvairių šios anomalijos pasekmių yra: smegenų skysčio (smegenų skysčio) srauto blokavimas per foramen magnum (dėl kurio atsiranda būklė, vadinama hidrocefalija) ir nervinių signalų pertraukimas..

Iš pradžių terminas Arnoldas-Chiari nurodė tik 2 tipo ligą. Dabar jis paprastai naudojamas visoms ligų formoms..

- III tipo apsigimimai.

Nuo pat gimimo III tipo apsigimimas sukelia rimtų neurologinių problemų tiek, kad dažnai būna nesuderinamas su gyvenimu. Šiais atvejais faktiškai pastebimas smegenėlių išsikišimas ir dėl šios priežasties sakoma apie pakaušinę encefalocelę..

Paprastai III tipui būdinga hidrocefalija ir syringomyelia; pastaroji yra ypatinga būklė, kuriai būdingas vienos ar kelių cistų buvimas stuburo kanale.

- IV tipo apsigimimai.

Arnold-Chiari IV tipo apsigimimams būdingas dalies smegenėlių vystymosi trūkumas (smegenėlių neišsivystymas).

Anomalija yra įgimta ir visiškai nesuderinama su gyvenimu.

Susiję sutrikimai

Gydytojai ir mokslininkai pastebėjo, kad Chiari apsigimimus turintiems žmonėms būdingos šios ligos:

Epidemiologija

Tikslus apsigimimų dažnis nežinomas; taip yra dėl to, kad kai kuriems net I tipo Arnold-Chiari apsigimimą turintiems suaugusiesiems nėra jokių simptomų ir jie atrodo visiškai normalūs (todėl liga nėra diagnozuota).

Keli patikimi epidemiologiniai tyrimai rodo, kad:

• I tipas yra simptominis 1 iš 100 vaikų;
• II tipas ypač paplitęs keltų kilmės populiacijose;
• moterų kenčia 3 kartus dažniau nei vyrai.

Simptomai ir komplikacijos

4 rūšių ligos turi skirtingus simptomus ir požymius.

Žemiau pateikiama lentelė, kurioje tiksliai aprašomi simptomai, apibūdinantys I, II ir III sindromo tipus.

IV tipo simptomų atsekti neįmanoma, nes ši būklė neišvengiamai ir staiga sukelia vaisiaus mirtį.

Spina bifida (mielomeningocelė).

Spina bifida yra įgimtas stuburo apsigimimas, dėl kurio smegenų dangalai, o kartais ir nugaros smegenys, išeina iš savo vietos (paprastai jie apsiriboja slanksteliais). Mielomeningocelė yra sunkiausia spina bifida forma: nukentėjusiems asmenims smegenų dangalas ir nugaros smegenys išsikiša iš stuburo kameros ir sudaro maišelį nugaros lygyje. Šis krepšys, nors ir apsaugotas odos sluoksniu, yra jautrus išorės poveikiui ir jam nuolat gresia sunkios, o kai kuriais atvejais net mirtinos infekcijos..

II, III ir IV tipo Arnoldo-Chiari sindromas ultragarsu pastebimas jau prenataliniame amžiuje (t. Y., Kai nukentėjęs kūdikis vis dar yra gimdoje)..

Kalbant apie I tipą, patartina kreiptis į gydytoją, kai tik pasireiškia aukščiau paminėti tipiniai simptomai. Taip pat svarbu laiku atlikti tyrimus, nes pastarieji gali sukelti kitus gretutinius sutrikimus..

Komplikacijos

Arnoldo-Chiari sindromo komplikacijos yra susijusios su blogėjančia smegenėlių iškyša arba patologinėmis būklėmis, susijusiomis su hidrocefalija, mielomeningocele, syringomyelia ir kt..

Blogesnis išsipūtimas (išsikišimas) dėl padidėjusio kaukolės spaudimo smegenėlėms, matyt, rodo simptomų pablogėjimą.

Diagnostika

Diagnostiniai tyrimai, leidžiantys nustatyti smegenėlių išsikišimo laipsnį per foramen magnum (taip nustatant Arnold-Chiari apsigimimų tipą):

• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Dėl magnetinių laukų susidarymo tai leidžia jums gauti išsamų smegenėlių ir stuburo kanalo vaizdą, nepakenkiant pacientui kenksmingai jonizuojančiai spinduliuotei.
• Kompiuterinė tomografija (KT) pateikia aiškius vidaus organų, įskaitant smegenėles ir nugaros smegenis, vaizdus. Vykdant objektą, minimaliai veikiama kenksminga jonizuojančioji spinduliuotė.

KT ir MRT, prieš tai atliekant tikslią fizinę apžiūrą, yra esminiai nustatant bet kokią su Arnoldo-Chiari sindromu susijusią patologiją..

Lentelė. Kaip ir kada diagnozuojamas Arnoldo-Chiari apsigimimas?.

Gydymas

Arnoldo Chiari sindromas neišgydomas. Tačiau yra ir farmakologinių, ir chirurginių terapijos metodų, kurie iš dalies palengvina ligos simptomus..

- Narkotikų terapija.

Pacientai, sergantys I tipo Arnold-Chiari apsigimimais, turintys galvos ir kaklo ir (arba) veido skausmus, gali vartoti vaistus nuo skausmo.
Tinkamiausius vaistus konkrečiam atvejui pasirinkti palieka gydantis gydytojas.

- Chirurgija.

Chirurginio gydymo tikslas yra sumažinti kaukolės spaudimą, kad būtų išvengta smegenėlių ir nugaros smegenų pažeidimo..

Šiam tikslui pasiekti yra kelios procedūros, pavyzdžiui:

• Užpakalinės duobės dekompresija, kurios metu chirurgas pašalina dalį pakaušio kaulo užpakalinės dalies.
• Nugaros smegenų dekompresija laminektomija (dekompresinė laminektomija). Jo vykdymo metu chirurgas pašalina antrojo ir trečiojo kaklo slankstelio plokštelę. Lamina yra stuburo dalis, skirianti angą, per kurią praeina nugaros smegenys..
  Pastaba: Kartais tuo pačiu metu atliekama užpakalinės duobės dekompresija ir dekompresijos laminektomija.
• Dura mater dekompresinis pjūvis. Nupjovus dura mater ar išorinį smegenų dangalą, padidėja smegenėlių laisva vieta ir sumažėja slėgis ją pažeisti. Norėdami padengti ir apsaugoti pjūvio sukeltą plyšį, chirurgas ant jo prisiuva dirbtinio audinio gabalėlį (arba iš kitos kūno dalies)..
• Chirurginis aplinkkelis (sukuriant papildomą kelią apeiti paveiktą zoną). Iš esmės tai yra drenažo sistema, susidedanti iš lankstaus vamzdelio, leidžiančio pašalinti smegenų skysčio skysčius hidrocefalijos atveju arba ištuštinti cistą (-as), jei yra syringomyelia. Gali būti, kad pacientams, sergantiems hidrocefalija, teks visą gyvenimą atlikti chirurginį šuntą..

- Operacijos komplikacijos.

Su chirurgija susijusi rizika yra įvairi. Tiesą sakant, išvaizda yra įmanoma:

• kraujavimas;
• smegenų ir (arba) nugaros smegenų struktūrų pažeidimas;
• infekcinis meningitas;
• žaizdų gijimo problemos;
• neįprasti skysčio sankaupos aplink smegenėles.

Atminkite, kad bet koks smegenų ar nugaros smegenų pažeidimas, atsirandantis operacijos metu, yra nepataisomas. Todėl prieš pacientui atliekant bet kokią intervenciją, gydantis gydytojas nustatys bet kokią reikiamos procedūros riziką ir komplikacijas..

Prognozė

II, III ir IV tipo Arnoldo-Chiari sindromo prognozė niekada nėra teigiama, nes be to, kad jie yra neišgydomi, jie gali sukelti rimtą neurologinę žalą ar net būti nesuderinami su gyvenimu..

I tipo pacientų prognozė dažnai nežinoma. Daugelis žmonių, sergančių šia liga, neturi jokių simptomų, ir neįmanoma numatyti, ar simptomai atsiras ateityje. Kiti žmonės, turintys Arnold-Chiari apsigimimą, gali patirti galvos svaigimą, raumenų silpnumą, tirpimą, regėjimo sutrikimus, galvos skausmą arba pusiausvyros ir koordinacijos sutrikimus. Šiems žmonėms ne visada galima numatyti, ar simptomai laikui bėgant pablogės..

Žmonėms, turintiems 1 tipo defektą, svarbu reguliariai tikrintis, kad atsiradus naujiems simptomams gydytojas galėtų juos stebėti..

Išsami informacija apie smegenėlių hipoplaziją: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas, prevencija

Smegenėlės yra smegenų dalis, reguliuojanti žmogaus laikyseną, atsakinga už raumenų aparato koordinaciją ir tonusą. Atlieka greitų, sąmoningų judesių kontrolę. Jo viršuje yra tiltas ir pailgoji smegenys. Smegenėlės suformuoja ketvirtojo skilvelio stogą. Struktūriškai smegenėlės yra vaizduojamos dviem pusrutuliais (nauja dalis). Smegenėlių hipoplazija koreguoja viso organizmo struktūrą ir funkcionavimą.

Žmonėms dėl stačių vaikščiojimo įgūdžių ir gebėjimo kryptingai dirbti išsiugdyti abu pusrutuliai yra gerai išvystyti. Viduryje yra smegenėlių kirminas (filogenetiškai senesnė dalis). Tai stabilizuoja kūno padėtį, padeda išlaikyti pusiausvyrą, suteikia stabilumo.

Jis reguliuoja daugumos viršutinės galūnės ir kamieno raumenų grupių tonusą, atlieka jų bendrą darbą (sinergizmas). Smegenėlės yra pilkos ir baltos medžiagos. Pirmasis jų šakojasi, prasiskverbdamas tarp antrojo, ir suformuoja savitas linijas ant medžio siluetą primenančio pjūvio - smegenėlių gyvybės medžio..

Nagrinėtoje smegenų dalyje yra kelios kojų poros (trys), kurių kiekviena sujungia su tam tikru smegenų elementu. Apatinė koja sujungia smegenėles su pailgąja smegenimi, vidurinė - su tiltu, o viršutinė - su vidurinėmis smegenimis. Signalai, pernešantys informaciją, praeina per juos tiek nuo smegenėlių, tiek iki jos..

Norint sėkmingai atlikti savo funkcijas, smegenėlės nuolat gauna informaciją, gaunamą iš proprioreceptorių, esančių visame kūne, taip pat iš kitų smegenų struktūrų, atliekančių panašią funkciją. Todėl su jo pažeidimais atsiranda sutrikimų, susijusių su statikos pažeidimu (tai yra su sugebėjimu išlaikyti stabilią žmogaus kūno svorio centro padėtį). Sutrikusi judesių koordinacija, raumenų hipotonija, nistagmas.

Kas yra smegenėlių hipoplazija

Smegenėlių hipoplazija (kitaip - mikrocefalija) yra viso nagrinėjamo smegenų formavimo ar vieno iš jo skyrių tūrio sumažėjimas, sukeliantis negrįžtamus padarinius visam organizmui, tai yra, sutrikdantis normalią jo raidą..

Ši patologija susidaro vaiko gimdos vystymosi metu. Pusėje atvejų šį procesą lemia genetinis polinkis dėl kombinacinio kintamumo..

Kita pusė smegenėlių patologijos vystymosi atsiranda dėl teratogeninių veiksnių, turinčių įtakos motinai nėštumo metu. Taigi tai alkoholis, narkotikai, radiacija, infekcinės ligos. Šie veiksniai ypač stipriai veikia vaisiaus sveikatą per pirmąjį jo vystymosi trimestrą, kai klojamos pagrindinės kūno sistemos (nervų sistema)..

Smegenų kirmino hipoplazija visada veikia jo tarpinę dalį - kirminą, sukeldama jo agenezę (vystymosi stoka). Priklausomai nuo ligos sunkumo, šis procesas gali būti plačiai paplitęs arba dalinis. Pažeidžiami abu smegenėlių pusrutuliai arba tik vienas iš dviejų. Pagrindinis diagnostikos metodas yra ultragarsas.

Smegenų hipoplazijos priežastys

Teratogeniniai veiksniai, kurie, veikdami motiną, gali sukelti vaisiaus smegenėlių hipoplaziją:

Pagrindinis pavojus vaikui yra etanolis, kuris patenka į motinos kūną, kai ji geria alkoholinius gėrimus. Ši cheminė medžiaga lengvai prasiskverbia per placentos barjerą ir kaupiasi vaisiui centrinėje nervų sistemoje..

Skilęs etanolis skyla į acetaldehidą, kuris moksliškai įrodyta, kad yra kancerogeninis. Jis lengvai prasiskverbia per kraujo ir smegenų barjerą ir daro žalingą poveikį visoms kūdikio centrinės nervų sistemos struktūroms..

Jei mama rūko, tada deginant cigaretę išsiskiriančios nuodingos medžiagos, be jos poveikio sau, daro didelę žalą jos vaiko sveikatai. Derva, nikotinas, toksiškos dujos (vandenilio cianidas, azotas, anglies monoksidas) veikia nervinio vamzdelio, iš kurio susidaro visa centrinė nervų sistema (smegenys ir nugaros smegenys), antplūdį. Todėl smegenėlių kirmino hipoplazija gali būti toli gražu ne vienintelė anomalija, atsiradusi veikiant toksines medžiagas iš cigarečių..

Sunku pervertinti žalą, kurią sukelia priklausomybė nuo narkotikų tiek motinai, tiek vaikui. Todėl galime drąsiai teigti, kad toksinių medžiagų naudojimas gryna forma arba vaistų sudėtyje sukelia kūdikio centrinės nervų sistemos vystymosi sutrikimus. Narkotikus, kuriuose yra narkotinių medžiagų, leidžiama vartoti tik tuo atveju, jei numatoma nauda motinai yra daug kartų didesnė už galimą žalą vaisiui..

• Radioaktyviosios medžiagos

Radioaktyvūs izotopai, susitelkę placentoje ir vaisiaus vandenyse, sunaikina vaiko imunitetą, vaisiaus reprodukcinę funkciją ir sutrikdo hormoninių sekrecijos liaukų darbą. Vaikui įtakos turi izotopai, kurie veikia motinos kūną ne tik nėštumo metu, bet ir prieš jį, nes jie kaupiasi audiniuose.

• Užkrečiamos ligos

Raudonukė yra klasikinis infekcijos, kuri gali būti mirtina vaikui, pavyzdys. Pirmąjį nėštumo trimestrą raudonukės virusas gali sukelti ūminę smegenėlių hipoplaziją, paveikiančią abi skilteles. Infekcijos, darančios įtaką vaisiui, taip pat yra gripas, SARS. Toksoplazmozė yra labai pavojinga. Tai parazitas (toksoplazma), kurį perduoda buitinis kontaktas tarp kačių ir žmonių. Suaugęs žmogus neturi klinikinių pasireiškimų, vežimas yra besimptomis. Vaikas gali būti sunkiai sužeistas dėl to, kad Toxoplasma Gondi sugeba prasiskverbti pro transplacentinį barjerą..

Be to, veiksniai, lemiantys vaiko nervų sistemos vystymosi patologijas, yra nepakankama motinos mityba (hipo- ir avitominozė, įvairių makroelementų ir mikroelementų trūkumas)..

Smegenų hipoplazijos simptomai

Klinikinis vaizdas priklauso nuo pažeidimo sunkumo. Dažniausi smegenėlių hipoplazijos simptomai yra šie:

• sunkumai atliekant tikslinius judesius;
• judesių neatitikimas;
• motorikos sutrikimai;
• galūnių drebulys;
• galvos drebulys;
• nistagmas - nevalingai atsirandantys akių obuolių judesiai;
• raumenų silpnumas;
• protinis atsilikimas;
• kalbos defektai (giedama kalba - stresas žodžiuose ritmu, o ne prasme);
• kiti kalbos defektai, neatitinkantys vaiko amžiaus;
• regos ir klausos sutrikimai;
• širdies ir kai kurių kitų kūno sistemų sutrikimas;
• adaptacijos sunkumai komandoje.

Izoliuoti simptomai paprastai pasireiškia ankstyvame amžiuje ir maksimaliai pasiekia 10 metų. Ją pasiekus, liga progresuoja lėtai, nepaveikdama gyvybiškai svarbių organų (neatsižvelgiant į atvejus, kai vaikas gimė su kvėpavimo ar kraujotakos sistemos patologijomis)..

Tais atvejais, kai smegenėlių hipoplazija yra lengva, daugelis simptomų niekaip nepasireiškia, o vaikas turi tik nežymius judesių koordinavimo ar smulkiosios motorikos sutrikimus..

Bet, deja, kai kuriais atvejais ligos vaizdas yra nepalankus. Smegenų smegenėlių hipoplazija šiuo atveju yra didelė, paveikianti svarbias sritis. Verta žinoti, kad šiuolaikinė medicina turi priemonių, kuriomis siekiama palengvinti tokią diagnozę turinčio vaiko gyvenimą, tačiau nėra jokio gydymo, kurio tikslas būtų visiškai pašalinti jo pasireiškimus. Tėvų globa ir meilė vaidina pagrindinį vaidmenį reabilituojant kūdikį.

Smegenų hipoplazijos diagnostika

Patologijos, kaip ir daugelio kitų ligų, diagnozė susideda iš dviejų pagrindinių etapų. Pirmajame etape gydytojas prisiima smegenėlių hipoplazijos diagnozę remdamasis mažo paciento skundų rinkimu ir analizavimu, klausdamas jo gyvenimo istorijos ir ligos istorijos.

Po to specialistas paskiria papildomas studijas. Prasideda antrasis etapas - instrumentinė diagnostika, kurios metu galima nustatyti objektyviai patvirtintą diagnozę. Paprastai hipoplazijos atveju pagrindinis instrumentinis metodas yra ultragarso diagnostika. Taip pat neįkainojamą pagalbą diferencijuojant ligą teikia kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso tomografijos galimybės..

Galvos smegenų hipoplazijos gydymas

Deja, šiuo metu nėra terapijos, kuri garantuotų visišką vaiko išgydymą. Gydymas skirtas palaikyti sveikatos lygį ir sustabdyti ligos progresavimą. Šie metodai apima:

• užsiėmimai su psichologu ir logopedu;
• kineziterapija;
• masažai;
• vitaminų vartojimas;
• ergoterapija;
• kineziterapijos pratimai, skirti lavinti koordinavimo įgūdžius.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas masažo technikai. Smegenų kirmino hipoplazija neleidžia vaikui kontroliuoti raumenų tonuso. Todėl patartina naudoti gydomąjį masažą, kuris gali tai kompensuoti. Ją gali atlikti tiek specialistai, tiek, specialiai apmokę, tėvai.

Siekiant pagerinti koordinavimą, taip pat naudojami balansavimo plėtojimo pratimai..

Rankdarbiai (konstruktorių rinkimas, modeliavimas iš molio ar plastilino, origami) padeda tobulinti smulkiąją motoriką.

Geriausia užsiėmimus pradėti nuo logopedo ankstyvame amžiuje ir nesustoti iki brendimo. Šioje situacijoje galima visiškai išvengti kalbos defektų..

Loginių problemų, atitinkančių vaiko amžių, sprendimas padės lavinti mąstymo įgūdžius.

Ir, žinoma, verta dar kartą pakartoti apie tėvų meilės ir globos svarbą. Išleis daug psichinių ir fizinių jėgų, tačiau jos tikrai pasiteisins džiaugsmu dėl kūdikio sėkmės ir pasiekimų.

Smegenų hipoplazijos prevencija

Geriausia bet kokių vaiko vystymosi patologijų profilaktika yra sveika motinos gyvensena ne tik nėštumo ir nėštumo planavimo laikotarpiu, bet ir visą jos gyvenimą..

Vaistus vartokite tik pasitarę su gydytoju. Venkite streso, stebėkite dietos kokybę, klausykite savo kūno ir periodiškai apsilankykite pas specialistą. Jei laikysitės šių paprastų rekomendacijų, sumažinsite galimą riziką ir komplikacijas..

Neurosonografija: įgimtos anomalijos

AUTORIUS: Lori L. Barr

Raktažodžiai: neurosograma, neurosonografija, galvos ultragarsas

Dėl mažos kainos, perkeliamumo ir saugumo neurosonografija išlieka pirmenybiniu ankstyvo smegenų vaizdavimo metodu, kol šriftai yra atviri. Šiame straipsnyje pateikiama esminė informacija patobulinant kūdikių vystomų neurologinių patologijų diagnozę. Šį įgūdį geriausiai išmokti iš tikrųjų nuskaityti pacientus po pirminio patikrinimo, kurį atlieka aukštos kvalifikacijos ultragarso specialistas. Visais atvejais, nesvarbu, ar tai yra įgimta, infekcinė, neoplastinė ar trauminė patologija, neurosonografija dažnai yra pirmasis diagnostinis žingsnis. Norint įvertinti struktūras ir funkcijas, kurias sunku vizualizuoti naudojant neurosonografiją, naudojami papildomi skerspjūvio vaizdavimo metodai, būtent: subarachnoidinė erdvė kraujosruvose; navikų ar kosmoso užimančių pažeidimų įvertinimas prieš operaciją planuojant; kai kyla klausimas dėl demielinizacijos proceso išaiškinimo.

Šiuolaikiniai neurosonografijos laimėjimai, tokie kaip trimatis (3D) vaizdavimas, audinių kiekybinis įvertinimas ir kontrasto padidinimas, vis dar tiriami klinikiniam naudojimui. Tęstiniai tyrimai šiose specializuotose srityse padės tiksliau išmatuoti svarbius parametrus, kurie yra svarbūs prognozuojant paciento rezultatus..

Įgimtos anomalijos

Įgimtų apsigimimų suskirstymas į 4 pogrupius pagal embriono neurologinio vystymosi laiką, kurį pasiūlė van der Knappas ir Valkas, išlieka priimtu įgimtų apsigimimų skirstymo į kategorijas standartu. Tarp 4 pogrupių yra: nugaros indukcija (pirminė neuruliacija 3–4 nėštumo savaitėmis [GV], antrinė neuruliacija 4–4 savaites GV); ventralinė indukcija (5-8 savaičių hepatito B metu); neuronų proliferacija, diferenciacija ir histogenezė (8–16 savaičių hepatito B metu); neuronų migracija (praėjus 8-20 savaičių hepatitui B, praėjus 1 metams po gimimo). Šiame straipsnyje aptariami anomalijos, kai ultragarsas gali padėti diagnozuoti.

Nugaros indukcija

Uždarymo defektai

Ikimokyklinis ir postnatalinis vaizdavimas yra svarbus dėl membranų trapumo virš veikiamų centrinės nervų sistemos (CNS) elementų pacientams, sergantiems cefalocele, meningocele, mielomeningocele ir kitais uždarymo defektais (1 pav.).

Paveikslėlis: 1. Kefalocelė. (A) Naujagimio kairioji priekinė sagitalinė neurosograma su didele minkštųjų audinių mase galvos odoje, rodanti encefalocelę, kurioje yra ir smegenų skysčio (C), ir priekinės skilties dalies (F). (B) Koronarinė transabdomininė vaisiaus neurosograma per pakaušį rodo didelę pakaušio encefalocelę, kurioje yra didžioji dalis smegenėlių (C). Atkreipkite dėmesį į tai, kad aplink smegenėles nėra echogeninio kaukolės skliauto.

Prenataliniai vaisiaus tyrimai tarp 11 ir 13 HB savaitės turėtų sugebėti vizualizuoti ketvirtąjį skilvelį kaip išmatuojamą intrakranijinį skaidrumą vidurio sagitaliniame vaizde, kuris dabar yra populiarus pakaušio skaidrumui matuoti. Jei ketvirtojo skilvelio nematyti, tai rodo nervinio vamzdelio defektą. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra pasirinktas metodas po gimimo. Vizualizuojant tikrąją cefalocelę, meningocelę ar mielomeningocelę, yra du tikslai: nustatyti nervinio vamzdelio defekto mastą ir maišelio turinį. Visų pirma kyla klausimas, ar maiše yra nervinių elementų, nes keičiasi chirurginė intervencija.

Chiari apsigimimas

Neurosonografija yra veiksminga Chiari apsigimimų identifikavimui, chirurginei intervencijai ir tolesniam dinamiškam stebėjimui. Kūdikiai su Chiari I gali turėti simptomų, kurie yra besimptomiai ir atrasti atsitiktinai (2 pav.).

Paveikslėlis: 2. Chiari malformacija I. Sagittalinė neurosograma rodo skysčio nebuvimą cisterna magna (rodyklė). Atkreipkite dėmesį, kad ketvirtasis skilvelis yra uodegos poslinkyje ir šiek tiek suplotas (išlenkta rodyklė).

Jei šiems pacientams atsiranda patologiniai požymiai, intraoperacinė neurosonografija gali atlikti svarbų vaidmenį analizuojant procesą. Paprastai chirurgas nori žinoti, kiek žemyn gimdos kaklelio kanale tonzilės su pulsuojančiu likvoro (CSF) prolapsu sumažina sirinxo vystymąsi. Kūdikiai, turintys Chiari II, užpakalinių smegenų disgenezę, dažniausiai būna gimę su spina bifida. Neurosonografija yra veiksminga diagnozuojant antrinę hidrocefaliją laikui bėgant, uždarius nervinio vamzdelio defektą. Chiari II sonografiniai radiniai apima ketvirtojo skilvelio poslinkį žemyn ir padidėjimą, išsikišusį vidurinį kūną, cisterna magna išnaikinimą, žemą šoninių skilvelių priekinių ragų kryptingumą ir pjautuvo depresiją (3 pav.).

Paveikslėlis: 3. Chiari II apsigimimas. (A) Sagittalinė naujagimio neurosograma, rodanti mažėjantį ketvirtojo skilvelio poslinkį ir išsiplėtimą (4) ir vidurio kūno išsipūtimą (M). Didžioji talpykla išnaikinta. (B) Užpakalinis koronarinis vaizdas per smegenis ir smegenėles rodo šoninių (L) ir trečiųjų (3) skilvelių išsipūtimą su nenormaliai susiformavusiu ketvirtuoju skilveliu (rodyklė). (C) Kūdikio galvos priekinis vainikinis vaizdas, rodantis mažą šoninių skilvelių priekinių ragų (A) kryptingumą ir pusmėnulio depresiją (rodyklė).

Kiti būdingi radiniai yra kolpocefalija, hidrocefalija, geltonkūnio disgenezė ir syringohydromyelia. Nuoseklios neurosogramos atliekamos tuo pačiu vaizdo gyliu, todėl skilvelių dydį galima lengvai palyginti, nebent naudojamas 3D vaizdas. Šiais atvejais hidrocefaliją dažniausiai sukelia akveduko stenozė (4 pav.).

Paveikslėlis: 4. Akveduko stenozė. (A) Sagittalinė neurosograma, rodanti trečiojo (3) ir šoninio (L) skilvelių padidėjimą. Atkreipkite dėmesį į smegenėlių tonzilių prolapsą į šakutes. (B) Koronarinė neurosograma, rodanti išsiplėtusius šoninius (L) ir trečius (3) skilvelius.

Ventralinė indukcija

Ventralinė indukcija lemia užpakalinių, vidurinių, priekinių ir veido formavimąsi. Ventralinės indukcijos anomalijos apima pogumburio-hipofizės ašies anomalijas, smegenėlių apsigimimus, nugaros cistas, holoproencefaliją ir plokštelės agenesį / disgenezę. Hipotalamio ir hipofizio ašies nukrypimus labai sunku diagnozuoti naudojant ultragarsą, o kitos kategorijos randamos tik neurosogramose, jei operatorius yra susipažinęs su galima diagnoze ir būdingais požymiais. Kai neurosonografija atliekama naudojant šias žinias, MRT gali būti atidėta vėlesniam kūdikiui, kai svarbesnis tampa klinikinis mielinacijos progreso įvertinimas..

Smegenėlių anomalijos

Smegenėlių anomalijos yra skilvelių indukcijos anomalijos. Prenatalinis 3D ultragarsas yra labai perspektyvus tiksliam šių anomalijų diagnozavimui. Cistinės užpakalinės duobės anomalijos yra paleocerebellum (šašai ir kirminai) disgenezės rezultatas ir yra dažnos. Šie apsigimimai apima Dandy-Walkerio spektrą ir cisterna magna. Izoliuotos kirmėlių anomalijos ir Jouberto sindromas taip pat yra paleocerebellarinės kilmės. Naują smegenėlę (neocerebellum) sudaro likusieji smegenėlių pusrutuliai. Naujo smegenėlių disgenezė sukelia kombinuotą smegenėlių hipoplaziją, smegenėlių pusrutulio aplaziją / hipoplaziją ir smegenėlių displaziją.

„Dundee-Walker“ spektras

„Dundee-Walker“ spektras apima „Dandy-Walker“ apsigimimus, „Dandy-Walker“ variantą ir didįjį bako megalitą. Sunkiausią formą, Dandy-Walkerio apsigimimą, sudaro cistinė ketvirtojo skilvelio išsiplėtimas, didėjantis smegenėlių tentoriumo poslinkis, dėl kurio padidėja užpakalinė duobė ir slieko agenezė (5 pav.).

Paveikslėlis: 5. Netinkama Dandy Walker. (A) Užpakalinė vainikinių arterijų neurosograma, rodanti padidintą užpakalinę duobę ir cistinę ketvirtojo skilvelio išsiplėtimą (4). Smegenų smegenėlių nėra. (B) Dešinioji parasagitalinė neurosograma, rodanti padidintą smegenėlių (rodyklės) tentoriumą, didelį ketvirtąjį skilvelį (4) ir dešiniojo smegenėlių pusrutulio dalį (C). Smegenėlių kirminas yra echogeniškesnis nei pusrutuliai.

Šiuos atradimus laikui bėgant paprastai komplikuoja hidrocefalija. 68% atvejų išsivysto gretutinės smegenų anomalijos. Variantas apibūdina atvejus, kuriuose nėra klasikinių Dandy-Walkerio apsigimimo požymių. Cisterna magna yra cisterna magna padidėjimas be papildomų anomalijų ir yra laikomas palankiu variantu, turint gerą ilgalaikę prognozę. Labai bloga Dundee-Walkerio sindromo ir Dundee-Walkerio varianto prognozė, daugiausia dėl susijusių anomalijų.

Smegenėlių hipoplazija ir displazija. Kirminų hipoplazija ir displazija.

2003 m. Patelis ir Barkovičius pasiūlė naują smegenėlių anomalijų klasifikaciją. Diferencinė hipoplazijos diagnozė nuo displazijos ir difuzinės bei židininės ligos yra svarbi izoliuojant kūdikius su gretutinėmis smegenų anomalijomis ir vaikus su izoliuotomis smegenėlių pakitimais. Papildomų anomalijų buvimas yra susijęs su bloga prognoze. Pogimdyminis MRT tyrimas yra auksinis klasifikavimo standartas, o hipoplazijos iš displazijos diferencinė diagnostika ultragarsu nėra patikima. Agenezė nustatoma, kai nėra echogeninio kirmino ir smegenėlių pusrutulių. Kirmino hipoplazijai būdingas kirmino apatinės dalies suplokštėjimas sagitalinės projekcijos viduryje. Smegenėlių pusrutulių ar mažo dydžio asimetrija yra raktas diagnozuojant smegenėlių hipoplaziją (6 pav.).

Paveikslėlis: 6. Smegenų ir vermio hipoplazija. Koronarinė neurosograma rodo mažus asimetrinius smegenėlių pusrutulius (C) ir vermio nebuvimą. Šis pacientas taip pat turi Dandy-Walkerio apsigimimų ir geltonkūnio nebuvimo požymių..

Trys sindromai yra susiję su visa kirmino ageneze: smegenėlių-akių raumenų sindromas, Jouberto sindromas ir Walkerio-Warburgo sindromas. Kirminų agenezė gali būti sergant Karsto-Sirio sindromu, kriptoftalmijos sindromu, Elliso van Creveldo sindromu ir Meckelio-Gruberio sindromu..

Kūno korpuso aplazija / hipoplazija

Šis skilvelių indukcijos sutrikimas yra sutrikusios priekinės smegenų pūslės skilimo pasekmė. Aplazija siejama su traukuliais ir protiniu atsilikimu. Neurosonografiniai duomenys priklauso nuo geltonkūnio dalies (snapo, kelio, kūno ir pagalvėlės), kurios nėra arba ji yra praretinta (7 pav.).

Paveikslėlis: 7. Kūno korpuso aplazija. (A) Koronarinė neurosograma, rodanti lygiagrečią šoninių skilvelių orientaciją. (B) Sagittalinis vaizdas, rodantis radialinę vagų tvarką ir geltonkūnio nebuvimą.

Izoliuota agenezė turi gerą ilgalaikę nervų sistemos vystymosi prognozę 80% atvejų. Hipoplazija taip pat yra gana dažna, abi šios būklės yra susijusios su priešlaikiniu gimdymu, intrauterine infekcija ir vyresniu motinos amžiumi..

Holoprosentfalija

Holoprosentsefalija yra ventralinės indukcijos sutrikimas, kai nepilnai suskaidoma priekinė smegenų pūslė. Tarp vidurio linijos defektų, susijusių su veidu ir kūnu, yra stiprus ryšys su aplinkos veiksniais ir 7 genais, kurie laikomi vystymosi priežastimis. Prenatalinė diagnozė pagrįsta ultragarsu ir MRT. Daugelis tėvų nori nutraukti nėštumą. Pogimdyminė neurosonografija ir MRT padeda daugiadisciplininei komandai ištaisyti su pacientu susijusias problemas.

Sunkiausia forma yra alobarinė holoprosencefalija. Smegenys susideda tik iš plokščio smegenų pusrutulių sluoksnio, susiliejusio priešais priekinę dalį, ir vieno skilvelio, kuris bendrauja su didele nugaros cista. Smegenų pjautuvo nėra, o talamai sulydomi. Palengvėjimo ženklai yra gana reti, o smegenų paviršiuje yra lygi forma. Migracijos anomalijos yra dažnos. Kraujagyslių anomalijos apima vidinių smegenų arterijų nebuvimą ar pavienes vietas, smegenų venos, viršutinio sinuso, sagitalinio sinuso ir rectus sinuso nebuvimą. Ši holoprosencefalijos forma siejama su trisomija 13 ir trisomija 18.

Mažiau išreikšta forma yra puslentinė holoproencefalija, kai tarpupūčių tarpas išsivysto iš paskos, tačiau nepilnas priekyje. Dalinis talamo susiliejimas palei neišsivysčiusio trečiojo skilvelio dugną, kuris yra skiriamasis ženklas (8 pav.). Vystosi tik vienas skilvelis. Atskiros skaidrios pertvaros ir geltonkūnio dalys gali visiškai nebūti.

Paveikslėlis: 8. Semilobarinė holosproencefalija. Koronarinė neurosograma, rodanti talamo (T) ir vieno skilvelio susiliejimą.

Lengviausia holoprosencefalijos forma yra lobaras. Šiuo atveju anteroposteriorinėje dalyje yra neišsami tarpląstelinė griovelė ir išsivysto smegenų pjautuvo depresija. Smegenų žievė yra sujungta priekinio poliaus srityje, kurioje nėra skaidrios pertvaros. Kūno korpusas paprastai yra nepakankamai išvystytas. Susijusias migracijos anomalijas, tokias kaip pilkosios medžiagos heterotopija, galima lengvai įvertinti naudojant aukšto dažnio keitlius 10–13 MHz dažnių diapazone..

Permatomos pertvaros agenesis ir disgenezė

Nors vyksta pirminė skaidrios pertvaros agenezė, dažniau pasitaiko antrinis sunaikinimas. Šis sunaikinimas gali išsivystyti po traumos, uždegimo ar skilvelių obstrukcijos. Koroninis vaizdas yra naudingiausias norint parodyti, kad nėra skaidrios pertvaros (9 pav.).

Paveikslėlis: 9. Trūksta skaidraus skaidinio. (A) Koronarinė neurosograma, paimta per priekinę fontanelę, parodanti, kad nėra skaidraus pertvaros ir kvadratinės formos šoninių skilvelių priekinių ragų. (B) Koronarinė neurosograma, rodanti normalų skaidrų pertvarą (rodykles) ir ertmę padalintą pertvarą palyginimui..

Daugybė anomalijų yra susijusios su pertvaros nebuvimu, įskaitant akveduko su antrine hidrocefalija stenozę, geltonkūnio agenesį, Chiari II apsigimimus, migracijos anomalijas ir septo-optinę displaziją. Septo-optinė displazija apima skaidrios pertvaros nebuvimą su regos kanalų, chiazmo ir nervų hipoplazija. Dauguma žmonių, sergančių septo-optine displazija, taip pat turi pagumburio / hipofizio sutrikimų.

Migracijos anomalijos

Neuronų migracijos sutrikimai atsiranda tarp trečio ir penkto gyvenimo mėnesių, kai neuronai nejuda į savo galutines vietas smegenų žievėje. Daugelis šių anomalijų yra genetiniai apsigimimai ir yra susiję su sindromais. Dauguma jų pasireiškia epilepsija, hipotenzija ar vystymosi vėlavimu.

Heterotopijos

Tais atvejais, kai vėluojama normali radialinė neuronų ir glijos audinio migracija iš periventrikulinės embriono matricos į žievę, atsiranda heterotopinė pilkoji medžiaga. Šios migracijos sulėtėjimo vietos nustatomos tik naudojant aukšto dažnio jutiklius ir labai įtariant įtariamą patologiją, nes atrodo, kad jos yra visiškai panašios į įprastą pilkąją medžiagą. Heterotopijos gali būti dryžuotos arba mazginės (10 pav.) Ir išsidėsčiusios tiek po smegenų pia mater, tiek iki subepindeminės zonos.

Paveikslėlis: 10. Pilkosios medžiagos heterotopija. Koronarinė neurosograma, rodanti mazginius pilkosios medžiagos pažeidimus, apimančius kairiojo šoninio skilvelio sienelę.

Lisencefalija

Lisencefalija yra rimta migracijos anomalija, dėl kurios visi kūdikiai patiria traukulius ir daugiausiai 2 metus miršta. Agiria yra visiškai lygios smegenys be reljefinių žymių (11 pav.).

Paveikslėlis: 11. Lisencefalija. Koronarinė neurosograma rodo be išraiškos žievę be vagų.

Pachigiria lemia kelių plokščių vagų susidarymą. Normalios prenatalinės smegenys yra gana sklandžios 25 savaičių GH metu; taigi, norint tiksliai įvertinti lissencefalijos neurosonografinę diagnozę, būtina tiksliai įvertinti neišnešioto kūdikio nėštumo amžių..

Polimikrogrija

Žievės displazija su akmenimis atrodo vadinama polimikrogrija. Klinikiniai simptomai skiriasi priklausomai nuo pažeidimo vietos. Žievė atrodo šiek tiek sustorėjusi ir panaši į pachygiria (12 pav.). Būtina ieškoti didelių drenažo venų, kurias sukelia stabilus kraujagyslių modelis minkštose ir arachnoidinėse embriono smegenų membranose, kurios apima nenormalią žievę. Šios funkcijos nustatymas turėtų būti patvirtintas atliekant MRT vertinimą..

Paveikslėlis: 12. Žievės displazija. Koronarinė neurosograma rodo sritis su netaisyklingomis griovelėmis ir keliomis nevienalytėmis išraiškos zonomis, kuri pastebima lissencefalijoje. Pachigiriya atrodo lygiai taip pat.

Šizencefalija

Schizencephaly yra smegenų skilimas, kuris yra padengtas pilka materija. Defektai gali būti dideli su atitinkamu vystymosi sulėtėjimu, arba nedideli su lengvu raumenų spazmu ar hipotenzija. Pažeidimai klasifikuojami kaip atviri ar uždari. Susiliejimo plyšiai yra 1 tipo arba schizencephaly su uždara, o atviros - II tipo (13 pav.).

Paveikslėlis: 13. Šizencefalija. Koronarinė neurosograma rodo II tipo šizencefaliją su atviru plyšiu dešiniajame frontotemporaliniame regione. Atkreipkite dėmesį į laisvą dešiniojo šoninio skilvelio ryšį su ekstaksiniu skysčiu.

Su šia patologija susiję požymiai yra lentikulostralinė vaskulopatija, pertvaros trūkumas, žievės displazija ir pilkosios medžiagos heterotopija. Šis pažeidimas yra susijęs su citomegaloviruso infekcija.

Neuronų paplitimas ir diferenciacija

Ląstelių skaičiaus ir tipo padidėjimo laikotarpiu atsiranda akveduko stenozė, fakomatozė, įgimtos kraujagyslių anomalijos ir įgimti navikai..

Santechnikos stenozė

Pirminė akveduko stenozė išsivysto dėl nenormalių neuronų diferenciacijos ar periakvaduktinės pilkosios medžiagos dauginimosi, tačiau dažniausiai dėl randų po suspaudimo, kraujavimo ar infekcijos. Nesvarbu, ar vaizdavimas atliekamas prieš gimdymą, ar po gimdymo, ryškus bruožas yra asimetriškas šoninių ir trečiųjų skilvelių išsiplėtimas su normaliu ketvirtojo skilvelio dydžiu (žr. 4 pav.). Diferencinę diagnozę nuo holoproencefalijos galima palengvinti naudojant mastoidinį procesą (14 pav.).

Paveikslėlis: 14. Projekcija per mastoidinį procesą. Ašinis normalaus ketvirtojo skilvelio (rodyklės) vaizdas žiūrint iš kairiojo mastoidinio proceso. Atkreipkite dėmesį į echogeninį smegenėlių kirminą (V).

Dinamiškam vertinimui būtina išlaikyti pastovų vaizdo gylį tarp serijinių nuskaitymų, projektuojant per šriftą, kad būtų galima optimaliai palyginti, kai nenaudojama 3D ultragarso technika.

Fakomatozės yra nenormalaus ektoderminio, mezoderminio ir neuroektoderminio komponentų dauginimosi sindromai, veikiantys smegenis visame pasaulyje ir sukeliantys mažų navikų išsivystymą CNS, urogenitalinėje sistemoje ir odoje. Pavyzdžiai yra Sturge-Weber sindromas (encefalotrigeminalinis sindromas).

Sturge-Weber sindromas

Pacientai turi vyno (ugningą) veido nevus, susijusį su ipsilateraline leptomeningealine angioma ir traukuliais pirmaisiais gyvenimo metais. Sturge-Weberio sindromas taip pat vadinamas encefalotrigeminine angiomatoze. Pažeistas pusrutulis rodo smegenų žievės tūrio sumažėjimą, gyslainės rezginio padidėjimą ir serpigininį (su banguotu kraštu) echogeninį tankį smegenų periferijoje (15 pav.). Ankstyviausias ultragarso požymis gali būti vienpusis periventrikulinis padidėjęs echogeniškumas.

Paveikslėlis: 15. Sturge-Weberio sindromas. Koronarinė neurosograma parodo Silvijos griovelio ir pleišto formos padidėjusio echogeniškumo ploto dešinėje pusėje asimetriją. Tai yra leptomeninginė angioma (rodyklė)..

Gumbinė sklerozė

Tuberozinė sklerozė yra daugiasisteminis paveldimas sutrikimas, turintis daugybę į auglį panašių pažeidimų smegenyse, akyse, širdyje, inkstuose, plaučiuose ir odoje. Ikimokyklinė ir postnatalinė sonografija vaidina svarbų vaidmenį dinamiškai (nebrangiai) stebint šiuos pažeidimus, nes daugelis jų gali išsivystyti į agresyvesnius navikus, tokius kaip subependiminės milžiniškos ląstelės astrocitoma ir inkstų karcinoma. Neurosonografija dažnai atliekama, kai kūdikiui pasireiškia nespecifiniai neurologiniai simptomai. Tipiški radiniai yra periventrikuliniai subependimaliniai mazgai (paprastai kalkėti) šalia Monroe forameno ir žievės hamartomos, kurie visi gali pasireikšti kaip struktūros, svyruojančios nuo izo- iki hiperchoinio intensyvumo, palyginti su įprastomis smegenimis (16 pav.).

Paveikslėlis: 16. Gumbinė sklerozė. (A) Naujagimio vainikinių arterijų neurosograma, gauta operacijos metu, rodo hamartomos echogeniškumą, panašų į normalias smegenis (H). (B) Kito mažylio parasagitalinė neurosograma su priepuoliais, rodantys subependiminius gumbus (rodykles).

Kraujagyslių apsigimimai (apsigimimai)

Kraujagyslių anomalijos gali būti apibrėžtos gimdoje kaip dura mater sinuso padidėjimas arba trombozė su vaisiaus vystymosi sutrikimu arba be jo, arba kūdikystėje su spontanišku intrakranijiniu kraujavimu ar staziniu širdies nepakankamumu. Tarp jų yra smegenų arterioveninės apsigimimai, kaverniniai, dura mater arterioveninės fistulės, galeninės, venų ir venų varikozės. Identifikavimo apribojimai priklauso nuo apsigimimo vietos, neurosonografinės įrangos ir naudojamų protokolų. Vieno tyrimo transkranijinės spalvos dvipusės sonografijos bendras jautrumas buvo 78%, tačiau ji išlieka pakankamai jautri, kad būtų veiksminga atrankos priemonė. Nors magnetinio rezonanso tomografija ir kompiuterinės tomografijos arteriografija rodo galimybę pakeisti techniką, angiografija tradiciškai išliko auksiniu standartu prieš operaciją planuojant. Intraoperacinė sonografija yra svarbi norint įvertinti rezekcijos užbaigtumą ir nustatyti tiekimo ir drenažo indus. Tyrimo jautrumas padidėjo naudojant 3D sonoangiografiją. Pilkosios skalės vaizduose atsiranda padidinto ar sumažėjusio echogeniškumo židinio plotai su ryškiu židinio kraujagyslių padidėjimu pagal spalvų ar galios Doplerio vaizdą (17 pav.). Tyrimams rekomenduojame naudoti „GE Voluson E8“ įrenginį.

Paveikslėlis: 17. Kraujagyslių apsigimimai. (A) Koronarinė neurosonograma rodo šiek tiek padidėjusį kraujotakos echogeniškumą palei galeninės apsigimimo vidurinę liniją (G). (B) Koronarinė neurosograma su dupleksiniu doplerio nustatymu rodo greitą kraujo tekėjimą kaip galeninės apsigimimo požymį. (C) Parazagitalinė neurosograma per kito paciento laikinę duobę rodo veninę angiomą kaip padidėjusio echogeniškumo židinį (rodyklės).